«Πρόληψη υποτροπών και επιπλοκών της κοιλιοκάκης» 12 η Εκπαιδευτική Διημερίδα της ΕΠΕΓΕ Αθήνα 2014
Κοιλιοκάκη Ι Η κοιλιοκάκη είναι ανοσολογική πάθηση, που προκαλεί κυρίως βλάβες στο λεπτό έντερο αλλά και συστηματικές διαταραχές Πυροδοτείται από την τροφική πρόσληψη γλουτένης, μιας πρωτεΐνης που υπάρχει στα περισσότερα δημητριακά, σε άτομα με συγκεκριμένο γονιδιακό και ανοσολογικό υπόβαθρο Evans KE, Sanders DS. Celiac Disease. Gastroenterol Clin N Am (41) 2012: 639-50
Κοιλιοκάκη ΙΙ «Παιδί με κόκκινα μαλλιά και φακίδες. Αδύνατο και κοντό. Με φουσκωμένη κοιλιά και διάρροιες» Εμφανίζεται σε όλες τις ηλικίες Ποικίλης βαρύτητας και εντόπισης εναρκτήρια συμπτώματα Υποκλινική έως βαριά κλινική διαδρομή Η ανοσολογική διαταραχή (δυσανεξία γλουτένης) είναι μόνιμη Επιπολασμός της κοιλιοκάκης ~1% παγκόσμια Evans KE, Sanders DS. Celiac Disease. Gastroenterol Clin N Am (41) 2012: 639-50
Κοιλιοκάκη ΙΙΙ Η νόσος προκαλεί 1) χρόνια φλεγμονή του βλεννογόνου και του υποβλεννογόνιου του λεπτού εντέρου 2) ατροφία των λαχνών του λεπτού εντέρου 3) δυσαπορρόφηση θρεπτικών ουσιών 4) συστηματικές εκδηλώσεις, συχνά σχετικές με τη δυσαπορρόφηση Evans KE, Sanders DS. Celiac Disease. Gastroenterol Clin N Am (41) 2012: 639-50
Πρόληψη υποτροπών της κοιλιοκάκης Η θεραπεία της κοιλιοκάκης, των υποτροπών και των επιπλοκών της είναι η «Δίαιτα ελεύθερη γλουτένης»
Πρόληψη υποτροπών κοιλιοκάκης Η κυριότερη αιτία υποτροπών της κοιλιοκάκης είναι η παρεκτροπή από τη δίαιτα ελεύθερη γλουτένης 1) είτε λόγω κόπωσης από τη μακροχρόνια αγωγή 2) είτε λόγω παραπλάνησης από τη σήμανση των τροφίμων
Διακοπή της δίαιτας ελεύθερης γλουτένης Μικρή ομάδα ασθενών παρουσιάζει ανοχή στη γλουτένη μετά μακροχρόνια διαιτητική αγωγή Στη μεγαλύτερη ομάδα των ασθενών η δυσανεξία γλουτένης είναι ισόβια ακόμη και σε ελάχιστες ποσότητες δημητριακών
Ειδική σήμανση τροφίμων ελεύθερων γλουτένης
Σήμανση τροφίμων «Χωρίς γλουτένη» «Με χαμηλή περιεκτικότητα γλουτένης» «Μπορεί να περιέχει ίχνη γλουτένης» «Με ίχνη γλουτένης»
Ανθεκτική κοιλιοκάκη Ένα ποσοστό ασθενών με ανθεκτική κοιλιοκάκη προκύπτει μετά από διακοπή μακροχρόνιας δίαιτας ελεύθερης γλουτένης Ryan BM, Kelleher D. Gastroenterology (1)119: 243-51
Επιπλοκές κοιλιοκάκης Ι Δυσαπορρόφηση Σιδηροπενία Αναιμία Οστεοπόρωση και οστεοδυστροφία Δυστροφίες οδόντων Υπολακτασία Υπολευκωματιναιμία Υποθρεψία και απώλεια βάρους Υποθυρεοειδισμός Νευρολογικές διαταραχές
Επιπλοκές κοιλιοκάκης ΙΙ Ερπητοειδής δερματίτιδα Συχνό εξάνθημα της κοιλιοκάκης Κηλιδώδες /Βλατιδώδες /Φυσαλιδώδες Ανταποκρίνεται εύκολα σε αντι-αλλεργική αγωγή (στεροειδή, αντισταμινικά) Υποστρέφει με την υποστροφή της κοιλιοκάκης Reunala TL. Dermatitis Herpeteformis. Clin Dermatol (19) 2001: 728-36
Επιπλοκές κοιλιοκάκης ΙΙΙ Ενδοκρινικές διαταραχές Σακχαρώδης διαβήτης τύπου Ι Αυτοάνοση θυρεοειδίτιδα Υποθυρεοειδισμός Συνυπάρχουν σε αυξημένη συχνότητα με την κοιλιοκάκη αλλά έχουν ανεξάρτητη κλινική πορεία Ivarsson et al. Acta Paediatr (89) 2000: 165-71
Επιπλοκές κοιλιοκάκης ΙV Νευρολογικές διαταραχές Περιφερικές νευροπάθειες Αταξία Επιληψία Σκλήρυνση κατά πλάκας Ημικρανίες Συνυπάρχουν σε αυξημένη συχνότητα με κοιλιοκάκη, πιθανόν να σχετίζονται με δυσαπορρόφηση θρεπτικών ουσιών, αλλά έχουν ανεξάρτητη κλινική πορεία Luostarinen L et al. J Neurol Neurosurg Psychiatry (74) 2003: 490-4
Επιπλοκές κοιλιοκάκης V Κακοήθη νοσήματα Καρκίνος του στοματο-φάρυγγα ή του οισοφάγου Δεν υπάρχει συγκεκριμένη προληπτική στρατηγική Non-Hodgkin λεμφώματα υπάρχει συγκεκριμένη προληπτική στρατηγική Δεν Εντεροπαθητικά λεμφώματα από T-κύτταρα (EATL) Αδενοκαρκίνωμα λεπτού εντέρου Επειδή παρουσιάζουν αυξημένη επίπτωση σε ασθενείς με ανθεκτική κοιλιοκάκη πιθανολογείται ότι η αυστηρή δίαιτα ελεύθερη γλουτένη πιθανόν να μειώνει την επίπτωση αυτών των νοσημάτων Askling et al. Gastroenterology (123) 2002: 1428-35
Ανθεκτική κοιλιοκάκη Αίτια Μετά από διακοπή μακροχρόνιας δίαιτας ελεύθερης γλουτένης Abdulkarim et al. Am J Gastroenterol 2002 Από συνύπαρξη άλλης ενζυμικής ανεπάρκειας (λακτόζη, φρουκτόζη κ.ά.) Fine et al. Gastroenterology 1997 Από βακτηριδιακή υπερανάπτυξη είτε λόγω χρόνιας εντερικής φλεγμονής είτε λόγω IgΑ ανεπάρκειας Leffler et al. Clin Gastroenterol Hepatol 2007
Ανθεκτική κοιλιοκάκη Αντιμετώπιση Επιπρόσθετη αφαίρεση ουσιών (λακτόζη, φρουκτόζη κ.ά.) από τη δίαιτα ελεύθερη γλουτένης προσωρινά ή μόνιμα Χορήγηση αντιβιοτικών (ριφαξιμίνη, μετρονιδαζόλη) Χορήγηση στεροειδών, αζαθειοπρίνης Goerres et al. Aliment Pharmacol Ther (18) 2003: 487-94 Αναζήτηση πιθανής συνύπαρξης κακοήθους νοσήματος του λεπτού εντέρου Οι λίγες περιπτώσεις ανθεκτικής, σε κάθε θεραπεία, κοιλιοκάκης έχουν κακή πρόγνωση
Πρόληψη κοιλιοκάκης Ι Η κοιλιοκάκη παρουσιάζει σημαντική συχνότητα παγκόσμια (~1%) Έχει κληρονομικότητα ακόμη και σε 2 ου βαθμού συγγένεια Οι ασθενείς έχουν συγκεκριμένο γονιδιακό υπόβαθρο (HLA-DQ2 και HLA-DQ8) Παρουσιάζει ειδικά αντισώματα υψηλής ευαισθησίας και ειδικότητας (έναντι τρανσγλουταμινάσης, ενδομυσίου, γλοιαδίνης)
Πρόληψη κοιλιοκάκης ΙΙ Οφείλουμε να αναζητάμε τη νόσο σε παιδιά και νέους ασθενείς με 1) Σακχαρώδη διαβήτη τύπου 1 2) Υποθυρεοειδισμό ή αυτοάνοση θυρεοειδίτιδα 3) Διαταραχές ανάπτυξης 4) Αναιμία Η διάγνωση πρέπει να εδραιώνεται με τη λήψη βιοψιών από το βολβό και τη 2 η μοίρα του 12/λου Evans et al. Am J Gastroenterol (106) 2011: 1837-42 Είναι σημαντική για την πρόληψη επιπλοκών της νόσου
Πρόληψη κοιλιοκάκης ΙΙΙ Νεότερες προσεγγίσεις στην πρόληψη κοιλιοκάκης 1) Εμβόλια απευαισθητοποίησης (nexvax 2) 2) Ειδικά προστατευτικά φάρμακα (larazotide) Kelly et al. Aliment Pharmacol Ther (37) 2013: 252-62 3) Πεπτιδάσες που μεταβολίζουν τη γλοιαδίνη (KunaMax) Detel et al. J Pediatr astroenterol Nutr (45) 2007: 65-70 4) Ειδικά επεξεργασμένες ή γενετικά τροποποιημένες τροφές (kinamax)
Συμπεράσματα Η πρόληψη της εμφάνισης ή η πρώιμη διάγνωση τα κοιλιοκάκης είναι εφικτή, σε ειδικές ομάδες ασθενών, με βάση τις σύγχρονες γνώσεις μας για την παθογένεια της νόσου Η αυστηρή δίαιτα ελεύθερη γλουτένης είναι σημαντική για την πρόληψη των υποτροπών και των περισσοτέρων επιπλοκών της κοιλιοκάκης Η ανθεκτική κοιλιοκάκη, εφόσον δεν οφείλεται σε διαιτητική παρεκτροπή, είναι αιτία εμφάνισης σοβαρών επιπλοκών και έχει κακή γενική πρόγνωση