ΠΝΕΥΜΟΝΙΚΕΣ ΕΚΔΗΛΩΣΕΙΣ ΣΕ: ΑΓΓΕΙΙΤΙΔΕΣ A.I.D.S. ΑΣΘΕΝΕΙΣ Μ.Ε.Θ. ΑΠΕΙΚΟΝΙΣΗ Α. ΠΕΤΕΙΝΕΛΛΗ Δ/ΤΡΙΑ Ε.Σ.Υ. Ακτινοδιαγνωστικό Εργαστήριο Γ.Ν.Α. ΚΑΤ Τμήμα Αξονικής Τομογραφίας.
Αγγειίτιδες Πνευμονικές εκδηλώσεις
ΑΓΓΕΙΙΤΙΔΕΣ Κλινικό σύνδρομο που χαρακτηρίζεται από νεκρωτική φλεγμονή των αιμοφόρων αγγείων Εντάσσονται στις νόσους από ανοσοσυμπλέγματα Η ονομασία είναι περιγραφική,ανάλογα με το μέγεθος των αγγείων που προσβάλλονται, τις ανατομικές θέσεις και τους ιστολογικούς χαρακτήρες των βλαβών
Χαρακτηρίζονται από: Κυτταρικές διηθήσεις (από λευκοκύτταρα, λεμφοκύτταρα, πλασματοκύτταρα και γιγαντοκύτταρα) με αποτέλεσμα την νέκρωση και εναπόθεση ινώδους στα τοιχώματα των αγγείων και διήθηση των περιαγγειακών κυττάρων
Προκαλείται οίδημα και υπερπλασία του ενδοθηλίου + αιμορραγία στένωση ή απόφραξη του αυλού εκδήλωση συμπτωμάτων ισχαιμίας
Αγγειίτιδες με εκδήλωση από το πνευμονικό παρέγχυμα 1. Οζώδης πολυαρτηρηίτις 2. Churg-Strauss σύνδρομο(αλλεργική κοκιωμάτωση). 3. Μικροσκοπική πολυαγγειίτις 4. Κοκκιωμάτωση Wegener 5. Αρτηρηίτις Takayasu 6. Κοκκιωματώδης ή κροταφική ή γιγαντοκυτταρική αρτηρηίτις
Οζώδης πολυαρτηρηίτις Προσβάλλει μικρές και μέσες αρτηρίεςφλέβες στο επίπεδο του διχασμού, με ανάπτυξη μικρών ανευρυσμάτων που δυνατόν να ραγούν. Πολυσυστηματική προσβολή που κυρίως αφορά στους νεφρούς καρδιά και ήπαρ. Συχνότερη σε άνδρες συχνά προηγείται λοίμωξη ανώτερου αναπνευστικού ακολουθούν πυρετός, ανορεξία, απώλεια βάρους, μυαλγίες, αρθραλγίες.
Η προσβολή των πνευμόνων είναι Δημιουργούνται μονήρη ή πολλαπλά έμφρακτα λόγω προσβολής των περιφερικών κλάδων των πνευμονικών ή βρογχικών αρτηριών. Απεικονίζονται ως περιφερικές οζώδειςπυκνωτικές αλλοιώσεις (α/α-α.τ θώρακος). σπάνια
Οζώδης πολυαρτηρηίτις DSA ή CTA σε πολυτομικό αξονικό τομογράφο σε πρώϊμη αρτηριακή φάση για ανάδειξη μικρών (1-5χιλ.) σακκοειδών ανευρυσμάτων που εντοπίζονται στο ύψος του διχασμού των κλάδων των πνευμονικών αρτηριών
Οζώδης πολυαρτηρηίτις
Οζώδης πολυαρτηρηίτις
Δευτεροπαθώς λόγω υπέρτασης ή στεφανιαίας νόσου προκαλείται διάταση των καρδιακών κοιλοτήτων εκδηλώνεται πνευμονικό οίδημα λόγω καρδιακής ή νεφρικής ανεπάρκειας περικαρδιακή υπεζωκοτική συλλογή
Σύνδρομο Churg-Strauss (αλλεργική αγγειίτις ή αλλεργική κοκκιωμάτωση) Νεκρωτική αγγειίτις μέσων και μικρών αρτηριών, αρτηριδίων και τριχοειδών σε τουλάχιστον δύο όργανα (συνήθως πνεύμονες-νεφροί) Περιφερική ηωσινοφλία Πνευμονικά διηθήματα Συνήθως προηγείται άσθμα και αλλεργική ρινίτις (πρόδρομη φάση) Διήθηση πνευμονική με περιφερική ηωσινοφιλία (ηωσινοφιλική φάση) Αιμόπτυση και σπειραματονεφρίτις ή έλκη πεπτικού, ανάλογα με τα προσβληθέντα όργανα (φάση αγγειίτιδας)
Απεικονιστική μέθοδος εκλογής η CT- HRCT Πυκνωτικές υποϋπεζωκοτικές αλλοιώσεις Περιοχές θαμβής υάλου ενδεικτικές πνευμονικής αιμορραγίας
Σύνδρομο Churg-Strauss Σπανίως βρογχεκτασίες Πάχυνση του τοιχώματος των βρόγχων κεντρολοβιώδεις όζοι και πάχυνση των μεσολοβιδίων διαφραγμάτων
Μικροσκοπική Πολυαγγειίτιδα Φλεγμονή και νέκρωση αρτηριδίων και τριχοειδών ή και μόνον φλεβιδίων Ανάπτυξη αιμορραγικών και εξιδρωματικών βλαβών και μικροεμφράκτων Εκδηλώνεται με αιμορραγίες στους πνεύμονες και σπειραματονεφρίτιδα Προηγειθείσα λοίμωξη αναπνευστικού, πυρετός, δερματικές εκδηλώσεις, αρθραλγίες, μυαλγίες, αρθρίτιδα, περικαρδίτις, μυοκαρδίτις. Συναντάται σε ασθενείς με Ρ.Α. ή Σ.Ε.Λ.
Μικροσκοπική Πολυαγγειίτιδα Α/α θώρακος: πνευμονικά διηθήματα προοδευτικά επιδεινούμενα
HRCT:διάχυτες αμφοτερόπλευρες θαμβής υάλου σκιάσεις (αιμορραγικές βλάβες)
HRCT:διάχυτες αμφοτερόπλευρες θαμβής υάλου σκιάσεις (αιμορραγικές βλάβες)
Κοκκιωμάτωση Wegener Συνδυασμός νεκρωτικής αγγειίτιδας (προσβάλλονται μικρού και μεσαίου μεγέθους αγγεία) και κοκκιωματώδους φλεγμονής. Προσβάλλει το ανώτερο και /ή το κατώτερο αναπνευστικό και σε ποσοστό 85-90% τους νεφρούς (γενικευμένη μορφή της νόσου). Συνηθέστερη σε άνδρες μέσης ηλικίας (> 40 ετών) Παραρρινοκολπίτιδα, κεφαλαλγία, μέση ωτίτις, πυρετός, ανορεξία, αρθραλγία, βήχας, θωρακαλγία, αιμόπτυση. Εκδηλώσεις από προσβολή των νεφρών (σπειραματονεφρίτιδα) Προσβολή οφθαλμών σε ποσοστό 50% (ιριδίτις, σκληρίτις, επιπεφυκίτις). 25% προσβολή νευρικού συστήματος (πολλαπλή μονονευρίτις, κρανιακή νευρίτις).
Wegener, Α/α θώρακος Σαφών ορίων στρογγύλες σκιάσεις διαμέτρου έως και μερικών εκ., που ομοιάζουν με β παθείς εστίες. Αυτόματη εξάλειψη των βλαβών και εμφάνιση νέων σε άλλη περιοχή του παρεγχύματος. Ανάπτυξη κοιλοτήτων στο 50% των περιπτώσεων χωρίς συνοδά ευρήματα φλεγμονής ή ίνωσης.
Σπανιότερα εκδηλώνεται με μορφή κυψελιδικών διηθημάτων Πιθανή η συνύπαρξη υπεζωκοτικής αντίδρασης
Wegener, Α.Τ. θώρακος Χαρακτήρες βλαβών όπως και σε απλή α/α Εντοπίζονται συνήθως στα κατώτερα πνευμονικά πεδία και συχνά υποϋπεζωκοτικά Οι κοιλότητες έχουν παχύ και ανώμαλο εσωτερικό τοίχωμα Συχνά σε γυναίκες παρατηρείται στένωση μήκους 3-4 εκ. της υπογλωττιδκής μοίρας της τραχείας Στενώσεις δυνατόν να παρατηρηθούν σε κύριους ή λοβαίους βρόγχους Πνευμοθώρακας, πνευμομεσοθωράκιο και βρογχοπνευμονικά συρίγγια αναπτύσσονται σαν απότέλεσμα των υποϋπεζωκοτικών κοιλοτήτων
Δίκην θαμβής υάλου αλλοιώσεις λόγω αιμορραγίας πνευμονικής Κοιλοτικοί υποϋπεζωκοτικοί όζοι Οι όζοι και οι αιμορραγίες είναι ενδεικτικά ενεργού νόσου Α.Τ. θώρακος
Α.Τ. θώρακος Αλλοιώσεις με αεροβρογχόγραμμα εμφανίζονται στο25% των περιπτώσεων Υπεζωκοτική συλλογή επίσης σε ποσοστό 25%
Wegener (HRCT) Διάχυτες αμφοτερόπλευρες <<θαμβής υάλου>> αλλοιώσεις ή πυκνωτικού τύπου βλάβες είναι το αποτέλεσμα αιμορραγίας των κυψελίδων και καταλήγουν σε ανάπτυξη ινωδών βλαβών Ινώδεις παρεγχυματικές βλάβες και πάχυνση μεσολοβιδίων διαφραγμάτων υποδεικνύουν ανενεργή νόσο Απαραίτητος είναι ο προοδευτικός επανέλεγχος για την ανάδειξη της μεταβολής των βλαβών
HRCT
HRCT
Αρτηρηίτις Takayasu Κοκκιωματώδης αγγειίτης (ή κροταφική ή γιγαντοκυτταρική) Και οι δύο προσβάλλουν μεσαία και μεγάλα αγγεία Η βλάβη εντοπίζεται στον μέσο και έσω χιτώνα των αγγείων Στο οξύ στάδιο προκαλείται πάχυνση του τοιχώματος στο χρόνιο στάδιο της νόσου προκαλείται στένωση ή απόφραξη του αγγείου Η νόσος Takayasu εμφανίζεται κυρίως σε νέες γυναίκες Συνήθως προσβάλλεται η αορτή και οι κύριοι κλάδοι της καθώς και οι πνευμονικές αρτηρίες Η κοκκιωματώδης αγγειίτις εμφανίζεται σε ηλικιωμένα άτομα με ίση κατανομή στα δύο φύλα Προσβάλλεται οποιοδήποτε μεγάλου ή μεσαίου μεγέθους αγγείο
Πάχυνση του τοιχώματος των αρτηριών που αίρεται εάν ακολουθήσει φαρμακευτική αγωγή με ανοσοκατασταλτικά (οξύ στάδιο της νόσου) Ελαττωμένη αγγείωση πνευμονικού παρεγχύματος στα τμήματα που έχει προκληθεί στένωση ή απόφραξη των πνευμονικών αρτηριών Απεικόνιση CT-CTA
CT-CTA Απεικόνιση Γραμμοειδής η σκιαγράφηση των προσβεβλημένων αγγείων λόγω θρόμβωσης (επιπλοκή σε προχωρημένο στάδιο της νόσου) Περιφερικές πυκνωτικές βλάβες λόγω ανάπτυξης περιφερικών εμφράκτων
Αρτηρηίτις Takayasu Κοκκιωματώδης αγγειίτης (ή κροταφική ή γιγαντοκυτταρική)
Προσβολή μεγάλων αγγείων Προσβολή μεσαίων και μικρών αγγείων Προσβολή αρτηριδίωντριχοειδών Αρτηρηίτις Takayasu Κοκκιωματώδη ς ή κροταφική ή γιγαντοκυτταρι κή αγγειίτης Οζώδης πολυαρτηρηίτις Σύνδρομο Churg- Strauss Κοκκιωμάτωση Wegener Μικροσκοπική πολυαγγειίτις Σύνδρομο Churg- Strauss
ΣΥΜΠΕΡΑΣΜΑ Βασική ακτινολογική εικόνα είναι τα πνευμονικά έμφρακτα και οι αιμορραγίες Χαρακτηριστική α/κή εικόνα στην κοκκιωμάτωση Wegener, Αρτηρηίτιδα Takayasu και Κροταφική Αρτηρηίτιδα Συναξιολόγηση με ιστορικό και λοιπό κλινικοεργαστηριακό έλεγχο