Φλοιοεπινεφριδιακό καρκίνωμα(adrenocortical Carcinoma (ACC) ΑΔΑΜΙΔΟΥ Φ. Ενδοκρινολόγος
Γενικά Επίπτωση 0.7-2 περιστατικά/εκατομύριο κατοίκων/έτος ή 300 νέα περιστατικά/ έτος στις ΗΠΑ Peak 40-50 ετών Αυτόνομη έκκριση >80% Μόνο το 30% δεν έχει επεκταθεί εκτός των επινεφριδίων όταν διαγνωσθεί 1.2-11% των incidentalomas επινεφριδίων
Incidentaloma Work-up βλ.αναλυτικά κεφ. ADR-13 INCIDENTALOMA. ΑΝΑΓΝΩΣΤΗΣ Π,ΠΑΠΑΜΑΡΓΑΡΙΤΗΣ Κ Clev Clin J Med 73(6), June 2006:561
Λειτουργική και ιστοπαθολογική διερεύνηση Ορμονικώς ενεργό (Ενδοκρινολογικός έλεγχος) Μεταβολικά προϊόντα στα ούρα Φλοιοεπινεφριδιακή προέλευση: SF1 το πλεον ειδικ ο score Weiss Ki-67: το καλλίτερο για την πρόγνωση(cut-off 10%) JCEM 2011;96:3775
Hum Pathol. 2009 Jun;40(6):757-68 In J pathol 2011 15(3 ):214 AJSP 1984;8:163 Histopathological Diagnostic Criteria-Weiss Differentiate between adenoma and ACC Prognostic significance for recurrence/metastasis
Σταδιοποίηση και Επιβίωση ENSAT Stage 1 Stage 2 Stage 3 Stage 4 5-yr survival 81% 61% 50% 13%
PT53 tumor suppressor Other germline: Lynch sy. Beckwith-Wiedemann (IGF-2 overexpression) Activates DNA repair genes Prevents proliferationactivates apoptosis of damaged cells Somatic mutations in ~50% cancers 90% in Brazilian children Li-Fraumeni syndrome germline mutations Genetics Home Reference Endocrine News, April 2013
Imaging 10HU sens 10%, spec 96% adenoma 30% των αδενωμάτων είναι πτωχά σε λίπος 25% των όγκων>4 cm μπορεί να είναι κακοήθεις Κάθε όγκος που κατά την παρακολούθηση αυξάνει>1cm πρέπει να αφαιρείται MGH Radiology Rounds 4(7);2006
Dedicated Adrenal CT Protocol Radiology assistant
History of breast cancer Στην ΔΔ ανάμεσα σε αδένωμα ή μη αδένωμα η μέτρηση σε HU χωρίς σκιαστικό υπερτερεί της μέτρησης του μεγέθους του όγκου Το 30% των αδενωμάτων είναι>10hu Washout >50% είναι σχεδόν 100% sens & spec για αδένωμα JCEM 90(2):871 Healio.com medblog
FNA Δεν μπορεί να διακρίνει το αδένωμα από ACC Ενδείκνυται να γίνει σε μη λειτουργική μάζα σε ασθενείς με γνωστή κακοήθεια, εάν το αποτέλεσμά της θα αλλάξει τον τρόπ αντιμετώπισης (υποψία κακοήθειας μη επινεφριδιακής φύσης) ΠΑΡΕΝΕΡΓΕΙΕΣΑπόστημα, αιμορραγία, αιμοθώρακας, διασπορά Radiology assistant
Treatment Surgery for nonmetastatic disease and for palliation of tumor burden in advanced/recurrent disease Complete resection and locoregional lymph node dissection Mitotane for all stages Radiotherapy for R1 resection
Θεραπεία Χειρουργική επέμβαση για μη μεταστατική νόσο και για την μείωση της μάζας σε προχωρημένο στάδιο ή σε υποτροπή της νόσου Πλήρης εκτομή και τοπική αφαίρεση λεμφαδένων Mitotane για όλα τα στάδια Ακτινοθεραπεία μετά την εκτομή
jco Steroidogenesis blockers
Mitotane Στόχος τα επίπεδα πλάσματος > 14 mg / L Βελτιωμένη επιβίωση Για την αντιμετώπιση της επινεφριδιακής ανεπάρκειας υποκατάσταση με υψηλή δόση κορτιζόνης Ισχυρός επαγωγέα CYP3A4 Μειώνει την αποτελεσματικότητα των στοχευμένων θεραπειών Σημαντική τοξικότητα και ανεπιθύμητες ενέργειες
Θεραπευτικοί Αλγόριθμοι Resectable and Recurrent JCEM Dec2013;98(12):4551
Θεραπευτικοί Αλγόριθμοι JCEM Dec2013;98(12):4551 Advanced
Targeting the tumor Milieu IGF-1R abs/antagonists VEGFR-targeting TKI 131 Iodomethomidate Β-catenin/Wnt inhibitors Nature Biotechnology 30,:648 657(2012)