ΠΑΝΕΠΙΣΤΗΜΙΟ ΙΩΑΝΝΙΝΩΝ ΑΝΟΙΚΤΑ ΑΚΑΔΗΜΑΪΚΑ ΜΑΘΗΜΑΤΑ Παθοφυσιολογία Ι Διαταραχές οξεοβασικής - λιπίδια ηλεκτρολύτες μεταβολικό σύνδρομο Υπεύθυνος μαθήματος: Καθηγητής Παθολογίας/Ρευματολογίας, Αλέξανδρος Α. Δρόσος
Άδειες Χρήσης Το παρόν εκπαιδευτικό υλικό υπόκειται σε άδειες χρήσης Creative Commons. Για εκπαιδευτικό υλικό, όπως εικόνες, που υπόκειται σε άλλου τύπου άδειας χρήσης, η άδεια χρήσης αναφέρεται ρητώς.
ΜΕΤΑΒΟΛΙΣΜΟΣ ΤΩΝ ΛΙΠΟΠΡΩΤΕΪΝΩΝ ΠΡΩΤΟΠΑΘΕΙΣ KAI ΔΕΥΤΕΡΟΠΑΘΕΙΣ ΔΥΣΛΙΠΙΔΑΙΜΙΕΣ-I Ευάγγελος Λυμπερόπουλος Επίκουρος Καθηγητής Παθολογίας Ιατρικής Σχολής Παν/μίου Ιωαννίνων
ΜΕΤΑΒΟΛΙΣΜΟΣ ΤΩΝ ΛΙΠΟΠΡΩΤΕΪΝΩΝ Εξωγενής οδός Ενδογενής οδός Ανάστροφη μεταφορά χοληστερόλης (μεταβολισμός των HDL)
ΕΞΩΓΕΝΗΣ ΟΔΟΣ ΤΟΥ ΜΕΤΑΒΟΛΙΣΜΟΥ ΤΩΝ ΛΙΠΟΠΡΩΤΕΪΝΩΝ ΜΕΤΑΒΟΛΙΣΜΟΣ ΤΟΥ ΔΙΑΙΤΗΤΙΚΟΥ ΛΙΠΟΥΣ
Cholesterol Absorption in the Intestine 1000 mg Inhibitors Resins Plant stanols Ezetimibe?
Transport of Intestinal Cholesterol NPC1L1
Niemann-Pick C1L1 (NPC1L1) OUT IN SSD Identified in 2000 by an academic group as a gene of unknown function related to Niemann Pick C1 protein. It was named NPC1L1 (Genomics 65: 137, 2000) DNA sequence analysis predicts features of a hypothetical cholesterol transporter Membrane protein expressed on cell surface Homologous to NPC 1 (a protein known to be involved in cholesterol movement) Expression regulated by cholesterol Sterol sensing domain Protein expression restricted to the enterocytes of the proximal small intestine
VLDL and Chylomicron Synthesis TG Liver Cell LIVER Apo B100 MTP Nascent VLDL VLDL Cytoplasm ER Lumen Blood Vessel LDL Intestinal Epithelial GUT Cell Hussain M, et al. J Lipid Res. 2003:44;22-32. 10 Apo B48 MTP Nascent Chylomicron Chylomicron TG Cytoplasm ER Lumen Chylomicron
ApoE
TRG> 1000 mg/dl ΧΥΛΟΜΙΚΡΟΝΑΙΜΙΑ
ΧΥΛΟΜΙΚΡΟΝΑΙΜΙΑ (TRG > 1000 mg/dl) Οικογενής (έλλειψη της λιποπρωτεϊνικής λιπάσης ή σπάνια της apocii) Επίκτητη
ΟΙΚΟΓΕΝΗΣ ΧΥΛΟΜΙΚΡΟΝΑΙΜΙΑ (Υπερλιπιδαιμία τύπου Ι) χυλομικρά, TRG Ιστορικό κοιλιακού άλγους ή και παγκρεατίτιδας Έλλειψη LPL (λιποπρωτεϊνικής λιπάσης)
ΕΠΙΚΤΗΤΗ ΧΥΛΟΜΙΚΡΟΝΑΙΜΙΑ χυλομικρά, VLDL, TRG Υποκείμενη γενετική διαταραχή + Επίκτητη διαταραχή του μεταβολισμού των πλούσιων σε TRG λιποπρωτεϊνών
ΠΑΡΑΓΟΝΤΕΣ ΠΟΥ ΣΥΜΒΑΛΛΟΥΝ ΣΤΗΝ ΕΜΦΑΝΙΣΗ ΧΥΛΟΜΙΚΡΟΝΑΙΜΙΑΣ σωματικού βάρους Διαβήτης Υποθυρεοειδισμός Κατάχρηση αλκοολούχων ποτών Φάρμακα
ΦΑΡΜΑΚΑ ΠΟΥ ΑΥΞΑΝΟΥΝ ΤΑ ΤΡΙΓΛΥΚΕΡΙΔΙΑ Ιντερφερόνη Ρητινοειδή Οιστρογόνα Ταμοξιφαίνη β-αποκλειστές
ΧΥΛΟΜΙΚΡΟΝΑΙΜΙΑ: ΚΛΙΝΙΚΗ ΕΙΚΟΝΑ Υποτροπιάζοντα κοιλιακά άλγη-οξεία παγκρεατίτιδα Lipemia retinalis Ξανθώματα Λιπαιμικός ορός
ΧΥΛΟΜΙΚΡΟΝΑΙΜΙΑ- ΕΡΓΑΣΤΗΡΙΑΚΑ ΕΥΡΗΜΑΤΑ χυλομικρά TRG T CHOL (στην επίκτητη μορφή) Αδυναμία προσδιορισμού βιοχημικών παραμέτρων διαδοχικές αραιώσεις Ψευδοϋπονατριαιμία
ΕΝΔΟΓΕΝΗΣ ΟΔΟΣ ΤΟΥ ΜΕΤΑΒΟΛΙΣΜΟΥ ΤΩΝ ΛΙΠΙΔΙΩΝ ΜΕΤΑΒΟΛΙΣΜΟΣ VLDL-IDL-LDL
ApoE
APO E ΣΥΝΔΕΣΗ ΤΩΝ ΚΑΤΑΛΟΙΠΩΝ ΤΩΝ ΛΙΠΟΠΡΩΤΕΪΝΩΝ ΜΕ ΤΟΥΣ ΥΠΟΔΟΧΕΙΣ ΣΤΟ ΗΠΑΡ
ΙΣΟΜΟΡΦΕΣ ΤΗΣ APO E ΚΑΙ ΙΚΑΝΟΤΗΤΑ ΣΥΝΔΕΣΗΣ ΜΕ ΤΟΝ ΥΠΟΔΟΧΕΑ E 4 > E 3 > E 2
ΥΠΕΡΛΙΠΙΔΑΙΜΙΑ ΤΥΠΟΥ ΙΙΙ (ΔΥΣΒΗΤΑΛΙΠΟΠΡΩΤΕΪΝΑΙΜΙΑ) (1) Συσσώρευση λιποπρωτεϊνικών καταλοίπων Ομοζυγώτες Ε 2 Ε 2 επιβράδυνση καταβολισμού καταλοίπων + Επιπρόσθετη διαταραχή [ ΣΒ - ΔΙΑΒΗΤΗΣ- ΥΠΟΘΥΡΕΟΕΙΔΙΣΜΟΣ..] ΔΥΣΒΗΤΑΛΙΠΟΠΡΩΤΕΪΝΑΙΜΙΑ
ΥΠΕΡΛΙΠΙΔΑΙΜΙΑ ΤΥΠΟΥ ΙΙΙ (2) T CHOL, TRG (TRG/T CHOL=2/1) Επιτάχυνση αθηρωματικής νόσου Ξανθώματα
ΥΠΕΡΛΙΠΙΔΑΙΜΙΑ ΤΥΠΟΥ ΙΙΙ (3) Δερματολογικές εκδηλώσεις Παλαμιαία ξανθώματα Οζώδη (tuberous) ή οζώδη-εξανθηματικά (tuberoeruptive) Εξανθηματικά (eruptive) ξανθώματα
Τέλος Ενότητας
Χρηματοδότηση Το παρόν εκπαιδευτικό υλικό έχει αναπτυχθεί στα πλαίσια του εκπαιδευτικού έργου του διδάσκοντα. Το έργο «Ανοικτά Ακαδημαϊκά Μαθήματα στο Πανεπιστήμιο Ιωαννίνων» έχει χρηματοδοτήσει μόνο τη αναδιαμόρφωση του εκπαιδευτικού υλικού. Το έργο υλοποιείται στο πλαίσιο του Επιχειρησιακού Προγράμματος «Εκπαίδευση και Δια Βίου Μάθηση» και συγχρηματοδοτείται από την Ευρωπαϊκή Ένωση (Ευρωπαϊκό Κοινωνικό Ταμείο) και από εθνικούς πόρους.
Σημειώματα
Σημείωμα Ιστορικού Εκδόσεων Έργου Το παρόν έργο αποτελεί την έκδοση 1.0. Έχουν προηγηθεί οι κάτωθι εκδόσεις: Έκδοση 1.0 διαθέσιμη εδώ. http://ecourse.uoi.gr/course/view.php?id=1059.
Σημείωμα Αναφοράς Copyright Πανεπιστήμιο Ιωαννίνων, Διδάσκοντες: Βούλγαρη Παρασκευή, Γουδέβενος Ιωάννης, Δαλαβάγκα Γιοβάννα, Δρόσος Αλέξανδρος, Ελισάφ Μωυσής, Καράσσα Φωτεινή, Κατσούρας Χρήστος, Κοραντζόπουλος Παναγιώτης, Κουλούρας Βασίλειος, Κωλέττης Θεόφιλος, Κωνσταντινίδης Αθανάσιος, Λιάμης Γεώργιος, Λυμπερόπουλος Ευάγγελος, Μηλιώνης Χαράλαμπος, Μιχάλης Λάμπρος, Νάκα Αικατερίνη, Νάκος Γεώργιος, Τσιμιχόδημος Βασίλης. Υπεύθυνος μαθήματος: Αλέξανδρος Α. Δρόσος, Καθηγητής Παθολογίας/Ρευματολογίας «Παθοφυσιολογία Ι. Διαταραχές οξεοβασικής - λιπίδια ηλεκτρολύτες μεταβολικό σύνδρομο». Έκδοση: 1.0. Ιωάννινα 2014. Διαθέσιμο από τη δικτυακή διεύθυνση: http://ecourse.uoi.gr/course/view.php?id=1059.
Σημείωμα Αδειοδότησης Το παρόν υλικό διατίθεται με τους όρους της άδειας χρήσης Creative Commons Αναφορά Δημιουργού - Παρόμοια Διανομή, Διεθνής Έκδοση 4.0 [1] ή μεταγενέστερη. [1] https://creativecommons.org/licenses/by-sa/4.0/.