ΑΣΥΜΜΕΤΡΗ, ΜΕΤΑΝΑΣΤΕΥΤΙΚΗ ΟΛΙΓΟΡΘΡΙΤΙΔΑ ΩΣ ΕΝΑΡΚΤΗΡΙΑ ΕΚΔΗΛΩΣΗ ΧΡΟΝΙΑΣ ΜΥΕΛΟΜΟΝΟΚΥΤΤΑΡΙΚΗΣ ΛΕΥΧΑΙΜΙΑΣ: ΠΕΡΙΓΡΑΦΗ ΠΕΡΙΣΤΑΤΙΚΟΥ. Ν. Πετρίδης, Δ. Στοϊμένης, Χ. Σπυριδωνίδου, Ε. Λαζούδη, Ν. Παπαϊωάννου. Α Παθολογική Κλινική, Γ.Ν. «Γ. Παπανικολάου», Θεσσαλονίκη. ΕΙΣΑΓΩΓΗ ΤΑΞΙΝΟΜΗΣΗ ΑΡΘΡΙΤΙΔΑΣ Εκδηλώσεις από τις αρθρώσεις περιγράφονται συχνά στην παιδική λευχαιμία (12-65%). Μονοαρθρίτιδα: Προσβολή μιας άρθρωσης. Ολιγοαρθρίτιδα: Προσβολή 2, 3 ή 4 αρθρώσεων. Ωστόσο, οι αρθρικές εκδηλώσεις είναι λιγότερο συχνές στη λευχαιμία των ενηλίκων (4-13%), στην οποία η αρθρίτιδα σπάνια αναφέρεται ως εναρκτήρια εκδήλωση. Πολυαρθρίτιδα: Προσβολή > 5 αρθρώσεων. Ειδικοί χαρακτήρες: Συμμετρική - Ασύμμετρη, Μεταναστευτική. Τοπογραφία: Αξονική Περιφερική. Οροαρνητική: Απουσία του ρευματοειδούς παράγοντα (RF).
ΑΛΓΟΡΙΘΜΙΚΗ ΠΡΟΣΕΓΓΙΣΗ ΑΡΘΡΙΤΙΔΑΣ Μονοαρθρίτιδα Λοίμωξη (πχ φυματίωση), κρυσταλλική αρθρίτις (πχ ουρική), νεοπλασία. Φλεγμονώδης Ολιγοαρθρίτιδα Ουρική νόσος, ψωρίαση, ιδιοπαθής νεανική αρθρίτις, σπονδυλαρθρίτιδα (αγκυλοποιητική, ψωριασική, αντιδραστική, ΙΦΝΕ - εντεροπαθητική, νεανική, μη διαφοροποιημένη). RF Αρνητική Πολυαρθρίτιδα ΡΑ, ΣΕΛ, σκληρόδερμα, ψωρίαση, νόσος Still, ΙΦΝΕ, ιδιοπαθής νεανική αρθρίτις, παρανεοπλασματική μεταναστευτική πολυαρθρίτιδα, Αρθρίτιδα Μη - Φλεγμονώδης Οστεοαρθρίτιδα, υποθυρεοειδισμός. RF Θετική Ρευματικές συστηματικές παθήσεις (ΡΑ, ΣΕΛ, Sjogren, μεικτή κρυοσφαιριναιμία, σκληρόδερμα, ΜΝΣΙ), ενδοκαρδίτιδα, σαρκοείδωση, χρόνια ενεργός ηπατίτιδα. ΣΚΟΠΟΣ Στην παρούσα εργασία παρουσιάζεται ένα περιστατικό ενήλικου ασθενούς με ασύμμετρη μεταναστευτική ολιγοαρθρίτιδα, ως πρώτη εκδήλωση χρόνιας μυελομονοκυτταρικής λευχαιμίας.
ΠΑΡΟΥΣΙΑΣΗ ΠΕΡΙΣΤΑΤΙΚΟΥ Ιστορικό: Άνδρας 74 ετών προσήλθε στα ΤΕΠ αναφέροντας από εξαμήνου Εργαστηριακά Ευρήματα: άλγος στις αρθρώσεις με φλεγμονώδη και μεταναστευτικό χαρακτήρα, περιορισμό στην κινητικότητα των προσβεβλημένων αρθρώσεων και εμπύρετο έως 38,5 C από 10ημέρου. Ο ασθενής είχε επανειλημμένως επισκεφθεί ορθοπεδικό ιατρό και είχε υποβληθεί σε εκτενή απεικονιστικό έλεγχο των αρθρώσεων και των Εξέταση Αποτέλεσμα Τιμές αναφοράς WBC 8300 4500-11000 κχ Mono 12% 0-9% οστών (ακτινογραφίες, αξονική τομογραφία, μαγνητική τομογραφία και σπινθηρογράφημα), ο οποίος δεν ανέδειξε ειδικά ευρήματα. Αντιμετωπιζόταν με συμπτωματική χορήγηση μη στεροειδών αντιφλεγμονωδών φαρμάκων. Ατομικό Αναμνηστικό: Αρτηριακή υπέρταση, διουρηθρική προστατεκτομή. Ht 26,4 40-51 % Hb 8,5 13-17,5 g/dl MCV 114,5 80-100 fl LDH 151 0-250 U/L Αντικειμενικά ευρήματα: Θ = 39,0 C, όψη πάσχοντος, ωχρότητα δέρματος και βλεννογόνων. Πόνος, ερυθρότητα, οίδημα και περιορισμένη κινητικότητα στις κατ Μακροκυτταρική αναιμία, μονοκυττάρωση ώμον αρθρώσεις άμφω, στην αριστερή κατά γόνυ άρθρωση και στην αριστερή ποδοκνημική άρθρωση. Απεικονιστικά ευρήματα: Α/α θώρακος: Επασβεστωμένος όζος ΑΑΛ. Εισαγωγή στην Κλινική Α/α προσβεβλημένων αρθρώσεων: Χωρίς ειδικά ευρήματα.
ΕΡΓΑΣΤΗΡΙΑΚΟΣ ΚΑΙ ΑΠΕΙΚΟΝΙΣΤΙΚΟΣ ΕΛΕΓΧΟΣ Βλεννώδες Κύτταρα 4000 κκχ Ανάλυση Αρθριτικού Υγρού: Λοιπά Εργαστηριακά Ευρήματα: Φερριτίνη: 704 ng/ml (φτ 12-300) TKE: 150 mm/h CRP: 27,200 mg/dl (φτ < 0,80) Ανοσοηλεκτροφόρηση πρωτεϊνών: Χωρίς μονόκλωνο κλάσμα. Επίχρισμα περιφερικού αίματος: Μονοκυττάρωση. Περαιτέρω Απεικονιστικός Έλεγχος: Αξονική τομογραφία θώρακος: Βρογχιεκτασίες, επασβεστωμένος όζος ΑΑΛ. Υπερηχογράφημα κοιλίας: Χωρίς οργανομεγαλία - λεμφαδένες. Πολυμορφοπύρηνα: 75% Γλυκόζη: 76 mg/dl Λεύκωμα: 4,3 g/dl Καλλιέργεια: (-) ADA: (-) Κυτταρολογική: Αρνητική για κακοήθεια Διερεύνηση για Λοιμώξεις: Καλλιέργειες αίματος και αρθριτικού υγρού: (-) Καλλιέργειες κοπράνων και ούρων:(-) Widal: (-) Wright: (-) HBsAg: (-) HCV: (-) Mantoux: (-) Διερεύνηση για Νοσήματα Συνδετικού Ιστού: RF: (-) anti-ccp: (-) ANA: (-) Anti DNA: (-) Μυελόγραμμα: Μυελός αυξημένης κυτταροβρίθειας, δυσπλαστικές αλλοιώσεις. Εικόνα μυελοδυσπλαστικού μυελοπαραγωγού συνδρόμου (MDS- MPD).
ΔΙΑΓΝΩΣΗ - ΘΕΡΑΠΕΥΤΙΚΗ ΑΝΤΙΜΕΤΩΠΙΣΗ - ΕΚΒΑΣΗ Οστεομυελική Βιοψία: Χρόνια Μυελομονοκυτταρική Λευχαιμία (CMML) Διαγνωστικά κριτήρια CMML Εμμένουσα μονοκυττάρωση συνήθως ώριμα μονοκύτταρα Απουσία Χρωμοσώματος Φιλαδέλφειας ή σύντηξης BCR- ABL1 Αποκλεισμός PDGFRA ή PDGFRB ή11q23 διαταραχών Βλάστες < 20 % (αλλιώς AML) Δυσπλασία σε μία ή παραπάνω σειρές Τέθηκε σε αγωγή με πρεδνιζολόνη ενδοφλεβίως με άμεση υποχώρηση του πυρετού, της αρθρίτιδας και των δεικτών φλεγμονής. Παραπομπή στο αιματολογικό κέντρο του Νοσοκομείου. Τυπική εικόνα μυελού επί CMML: Κυτταροβρίθεια, μονοκύτταρα CMML-2 (10 % βλάστες), αντιμετώπιση ως MDS υψηλού κινδύνου ένταξη σε κλινική μελέτη. Συνέχιση της αγωγής με μεθυλπρεδνιζολόνη per os.
ΣΥΜΠΕΡΑΣΜΑΤΑ Η χρόνια μυελομονοκυτταρική λευχαιμία μπορεί να προσβάλλει τις αρθρώσεις είτε με απευθείας διήθηση είτε με ανοσολογικούς μηχανισμούς. Λευχαιμική διήθηση της άρθρωσης, συνήθως επί υψηλού αριθμού μονοκυττάρων. Αυτοάνοσος μηχανισμός - παρανεοπλασματική εκδήλωση: 10% MDS ασθενών εμφανίζουν παρανεοπλασματικά φαινόμενα που αποδίδονται σε αυτοάνοσο μηχανισμό και ανταποκρίνονται σε ανοσοκατασταλτική αγωγή. Επί οροαρνητικής ολιγοαρθρίτιδας σε ενήλικο ασθενή, ο κλινικός ιατρός θα πρέπει να συμπεριλαμβάνει στην διαφορική διάγνωση και αιματολογικές νεοπλασίες. ΒΙΒΛΙΟΓΡΑΦΙΑ 1. Handa R. Approach to a patient with mono/oligoarthritis. JIACM 1999;12(3):121-122 2. Handa R. Approach to Seronegative Arthritis. JIACM 2003; 4(3): 190-192 3. Zupancic M, et al. Migratory Polyarthritis as a Paraneoplastic Syndrome. J Gen Intern Med. 2008; 23(12): 2136 2139. 4. Emanuel PD. Juvenile myelomonocytic leukemia and chronic myelomonocytic leukemia. Leukemia (2008) 22, 1335 1342; doi:10.1038/leu.2008.162. 5. Martino R et al.rheumatologic manifestations of chronic myelomonocytic leukemia. Presentation of 2 cases.sangre (Barc). 1993 ;38(6):493-496. 6. Saif MW et al. Atoimmune phenomena in patients with myelodysplastic syndromes and chronic myelomonocytic leukemia,leuk Lymphoma. 2002;43(11):2083-92.