αγγειίτιδες ταξινόµηση- αλγόριθµοι ροσέγγισης Νίκη Γιαννάκου Ιατρικό Κέντρο Αθηνών Κλινική Περιστερίου

αγγειίτιδες ταξινόµηση- αλγόριθµοι ροσέγγισης Νίκη Γιαννάκου Ιατρικό Κέντρο Αθηνών Κλινική Περιστερίου

αγγειίτιδες ροσέγγιση - ταξινόµηση Νίκη Γιαννάκου Ιατρικό Κέντρο Αθηνών Κλινική Περιστερίου

αγγειίτιδες ετερογενείς νόσοι ευρύτατο φάσµα κλινικών εκδηλώσεων ποικίλη, συχνά ασαφής αιτιοπαθογένεια διαφορετικά ιστολογικά πρότυπα, συχνά µη- ειδικά φάσµα ιστολογικών αλλαγών- στάδιο, βαθµός δραστηριότητας και εφαρµοσθείσα θεραπεία συχνές αλληλεπικαλύψεις διαφορετική πρόγνωση, κοινή συνιστώσα: καταστροφική φλεγµονή του αγγειακού τοιχώµατος.

α ό το α

ροϋ οθέσεις κλινική υποψία γνώση των τύπων «αληθής» αγγειίτις ή µιµητική πρωτοπαθής ή δευτεροπαθής έκταση της νόσου (εντοπισµένη ή γενικευµένη) ιστολογική κατηγοριοποίηση ειδικές εξετάσεις: αποκλεισµός λοίµωξης, αποτίµηση ακτινολογικών, ορολογικών και ανοσοϊστοχηµικών ευρηµάτων κατηγοριοποίηση ειδικό σύνδροµο σχεδιασµός θεραπείας, η ιστολογική εικόνα από µόνη της δεν είναι επαρκής!!!!!

ο κλινικός κλινική εικόνα/υποψία ιστορικό εργαστηριακά/απεικονιστικά απεικονιστικά ευρήµατα πλήρες παραπεµπτικό κατάλληλο δείγµα πυρετός αγνώστου αιτιολογίας ισχαιµικά συµπτώµατα, ιδίως σε νέους ύποπτο ερύθηµα: ψηλαφητή πορφύρα, οζία, έλκη mononephritis multiplex ανεξήγητη πολυ-συστηµατική προσβολή ανεξήγητη σπειραµατονεφρίτις ανεξήγητη φλεγµονώδης µυοσίτις/ αρθρίτις γενική αίµατος, πήξη, C- αντιδρώσα πρωτείνη, ηπατικά ένζυµα, ηλεκτροφόρηση πρωτεϊνών ορού, τίτλοι αντισωµάτων για HBV, HCB HIV, ANCA, κρυοσφαιρίνες, αντιπυρηνικά αντισώµατα, ρευµατοειδής παράγων, συµπλήρωµα γενική ούρων, πρωτεΐνες ούρων 24ώρου καρδιογράφηµα, α/α θώρακος αγγειογραφία

κατάλληλο δείγµα πρώιµη αλλοίωση, οποιοδήποτε πάσχον όργανο ή ιστό δέρµα: εύκολη βιοψία, συχνά µη- ειδικές αλλοιώσεις µυς κεφαλικό νεύρο ανώτερο αναπνευστικό και ιδιαίτερα παραρρίνια πνεύµων νεφροί, κροταφική αρτηρία από την περιφέρεια βλάβης δέρµα: πλήρους πάχους µε υποδόριο ρινικός βλεννογόνος: : > 1 δείγµα > 0.3 cm κροταφική αρτηρία: δείγµα > 1 εκ σε µήκος.

αξία βιοψίας για τη διάγνωση και ταξινόµηση δέρµα νεφρός µυς κεφαλικό ν. όρχις ΟΠ, συστηµατικά, κακοήθεια, ηπατίτις ± ++ + ++ + CSS, WG + ++ + + + HSV, H-SP, H cryo-, συστηµατικά +++ + - - - KA, Takayasu - - - - - κροταφική αρ. ± - - +++ ρινοφάρυγξ αγγειογραφία - +++ ++ ++ - - - +++

ο αθολογοανατόµος Η/Α ιστοχηµεία ανοσοφθορισµός ανοσοϊστοχηµεία αποκλεισµός λοίµωξης παρουσία αγγειακής βλάβης αγγειίτις ή αγγειοπάθεια πρωτοπαθής ή δευτεροπαθής µέγεθος προσβεβληµένων αγγείων ιστολογικός τύπος αγγειίτιδας.

αγγειο άθεια κάποιος βαθµός αγγειακής αλλαγής και βλάβης δεν πληροί τα κριτήρια αγγειίτιδας διαταραχές πήξης, µεταβολικές διαταραχές που οδηγούν σε αλλαγές του αγγειακού τοιχώµατος (διαβήτης, αµυλοείδωση, πορφυρία), δοµικές ατέλειες του περιαγγειακού συνδετικού ιστού (ελάστωση), φλεγµονώδεις αλλοιώσεις, άλλα θρόµβωση ή εναπόθεση ινιδοειδούς υλικού µε ελάχιστη ή καθόλου φλεγµονή διήθηση του τοιχώµατος από πολυµορφοπύρηνα, χωρίς ινιδοειδή νέκρωση ή λευκοκυτταροκλασία ίσως οίδηµα του τοιχώµατος λευκοκυτταροκλασία στον παρακείµενο διάµεσο ιστό,

atrophie blanche αµυλοείδωση ρευµατοειδής ουδετεροφιλική δερµατίτις calciphylaxis

αγγειίτιδα - κριτήρια κάπως αυθαίρετα!!!! δυναµική φύση αλλαγή µε το χρόνο ένταση της προσβολής µεγάλο εύρος ευρηµάτων.

τουλάχιστον δύο στοιχεία ένα φλεγµονώδες διήθηµα στο τοίχωµα αποδεικτικά στοιχεία αγγειακής βλάβης

το φλεγµονώδες διήθηµα πολυµορφοπύρηνα λεµφοκύτταρα µονοκύτταρα / µακροφάγα η απουσία φλεγµονής # αγγειίτιδα (στο τελικό στάδιο της επούλωσης: ελάχιστο, µονοκυτταρικό, περιαγγειακό διήθηµα), πιθανή συσχέτιση τύπου φλεγµονής και χρονιότητας.

τουλάχιστον δύο στοιχεία ένα φλεγµονώδες διήθηµα αποδεικτικά στοιχεία αγγειακής βλάβης

αγγειακή βλάβη αγγειακή διάσπαση: οίδηµα, εξαγγείωση ερυθρών αγγειακή καταστροφή: νέκρωση ενδοθηλίων, εναπόθεση ινιδοειδούς υλικού στον αυλό ή στο τοίχωµα.

ο αθολογοανατόµος Η/Α ιστοχηµεία ανοσοφθορισµός ανοσοϊστοχηµεία αποκλεισµός λοίµωξης παρουσία αγγειακής βλάβης αγγειίτις ή αγγειοπάθεια πρωτοπαθής ή δευτεροπαθής µέγεθος προσβεβληµένων αγγείων ιστολογικός τύπος αγγειίτιδας

ρωτο αθής ή δευτερο αθής πρωτοπαθής: η προεξάρχουσα διαδικασία της νόσου δευτεροπαθής: διαδικασία άλλης νόσου, εκτός των αγγείων, τοπικής ή συστηµατικής όχι πάντα εύκολη. δευτεροπαθής: ποικιλία, ελεύθερα µερικά αγγεία µέσα στη ζώνη της ιστικής βλάβης εναπόθεση ινιδοειδούς υλικού στην περιφέρεια του τοιχώµατος των αγγείων και εστιακή θρόµβωση, χωρίς σηµαντική φλεγµονώδη διήθηση,

Swett syndrome

ο αθολογοανατόµος Η/Α ιστοχηµεία ανοσοφθορισµός ανοσοϊστοχηµεία αποκλεισµός λοίµωξης παρουσία αγγειακής βλάβης αγγειίτις ή αγγειοπάθεια πρωτοπαθής ή δευτεροπαθής µέγεθος προσβεβληµένων αγγείων ιστολογικός τύπος αγγειίτιδας

µεγάλου µεγέθους µέσου µεγέθους: έσω χιτώνα, έσω ελαστικό πέταλο, µυικό χιτώνα και πρόσθετο χιτώνα και µε µακροσκοπική ή αγγειογραφική ανάδειξη µικρού µεγέθους: τυπικά <500µm εξωτερικής διαµέτρου αορτή και κλάδοι της προς τα µεγαλύτερα τµήµατα του σώµατος (άκρα, κεφαλή, τράχηλος) κύριες σπλαχνικές αρτηρίες (νεφρικές, ηπατικές, στεφανιαία, µεσεντέριος), δέρµατος, νεύρων, µυών τριχοειδή (και σπειράµατα), φλεβίδια, αρτηριόλια και ενδοπαρεγχυµατικοί ακροτελεύτιοι αρτηριακοί κλάδοι που συνδέονται µε τα αρτηριόλια, οφθαλµός

τριχοειδή µικρές αρτηρίες αρτηριόλια φλεβίδια φλέβες µεγάλες- µεσαίες αρτηρίες αορτή

ο αθολογοανατόµος Η/Α ανοσοφθορισµός ανοσοϊστοχηµεία αποκλεισµός λοίµωξης παρουσία αγγειακής βλάβης αγγειίτις ή αγγειοπάθεια πρωτοπαθής ή δευτεροπαθής µέγεθος προσβεβληµένων αγγείων ιστολογικός τύπος αγγειίτιδας

λευκοκυτταροκλαστική αγγειίτις προτότυπο της δερµατικής αγγειίτιδας µετατριχοειδικά φλεβίδια και τριχοειδικές θηλές ινιδοειδής νέκρωση διόγκωση ενδοθηλίων τοιχωµατική πολυµορφοπυρηνική διήθηση καρυορρηξία µονοκύτταρα και ηωσινόφιλα µπορεί θρόµβωση οίδηµα, εξαγγείωση ερυθρών και φλεγµονώδης πολυµορφοπυρηνική διήθηση µε πυρηνική σκόνη, στο διάµεσο ιστό.

νεκρωτική αγγειίτις (ΟΠ) µεγαλύτερα αγγεία, κυρίως αρτηρίες ολική ή τµηµατική ινιδοειδής νέκρωση, καταστρoφή έσω ελαστικού πετάλου πολυµορφοπύρηνα, ηωσινόφιλα, λεµφοκύτταρα µπορεί καρυορρηξία θρόµβωση, ανευρύσµατα ουλοποιούµενες αλλοιώσεις: αναπληρωµατικός κοκκιώδης ιστός, ινοβλαστική ανάπτυξη, ινώδης ουλή µόνιµη καταστροφή ελαστικού πετάλου.

η κοκκιωµατώδης αγγειίτις κοκκιωµατώδης φλεγµονή στο τοίχωµα ή εξωτοιχωµατικά λεµφοκύτταρα, ιστιοκύτταρα, πολυπύρηνα γιγαντοκύτταρα, µπορεί ηωσινόφιλα, µπορεί νέκρωση «χρόνια φλεγµονή» (πχ από µύκητες ή µυκοβακτηρίδια) ή όπως από ξένο σώµα συνήθως σε ορισµένα όργανα (πνεύµων) από ό,τι σε άλλα (νεφρός ή δέρµα) µπορεί να απουσιάζει στην αρχική φάση µιας κοκκιωµατώδους αγγειίτιδας.

η «λεµφοκυτταρική» αγγειίτις διήθηση του τοιχώµατος από λεµφοκύτταρα όχι αγγειακή καταστροφή «low-grade» αγγειακή βλάβη, που δεν πληροί τα κριτήρια αγγειίτιδας µπορεί σε αγγειίτιδα σε συστηµατική νόσο, σε νόσο του Dego, νόσο του Behcet, livedo vasculitis, νόσο του Kawasaki, περνίωση, λευχαιµίες.

ταξινόµηση

ταξινόµηση κατηγοριο οίηση νόσων, µε σκο ό τον καθορισµό, κλινικά σηµαντικών χαρακτηριστικών ρόγνωση ή α άντηση σε θερα εία.

αγγειίτιδες ετερογενείς νόσοι ευρύτατο φάσµα κλινικών εκδηλώσεων ποικίλη, συχνά ασαφής αιτιοπαθογένεια διαφορετικά ιστολογικά πρότυπα, συχνά µη- ειδικά φάσµα ιστολογικών αλλαγών- στάδιο, βαθµός δραστηριότητας και εφαρµοσθείσα θεραπεία συχνές αλληλεπικαλύψεις διαφορετική πρόγνωση