ΠΑΡΟΥΣΙΑΣΗ ΠΕΡΙΣΤΑΤΙΚΟΥ Κικέζου Γεωργία Ειδικευόμενη Παθολογίας B Πανεπιστημιακή Παθολογική Κλινική
ΠΑΡΟΥΣΙΑΣΗ ΠΕΡΙΣΤΑΤΙΚΟΥ Γυναίκα 17 ετών με ελεύθερο ατομικό αναμνηστικό, παραπέμπεται λόγω πυρετού έως 40ºC με ρίγος από 7ημέρου χωρίς λοιπή συμπτωματολογία
ΠΑΡΟΥΣΙΑΣΗ ΠΕΡΙΣΤΑΤΙΚΟΥ Προηγήθηκε νοσηλεία τριών ημερών στο Γ.Ν Κύμης χωρίς ανάδειξη πιθανής εστίας λοίμωξης Τέθηκε σε εμπειρική αντιβιοτική αγωγή με iv κεφουροξίμη χωρίς ύφεση του πυρετού
ΑΤΟΜΙΚΟ ΙΣΤΟΡΙΚΟ Μηνιγγίτιδα σε παιδική ηλικία
ΚΑΤ ΟΙΚΟΝ ΦΑΡΜΑΚΕΥΤΙΚΗ ΑΓΩΓΗ Ουδέν
ΚΛΙΝΙΚΗ ΕΞΕΤΑΣΗ Θ 36ºC, BP 120/60 mmhg, HR 97/λεπτό, Sat02 96%(FiO2 21%) Όψη: καλή LNs: χωρίς ψηλαφητούς περιφερικούς λεμφαδένες Δέρμα: σπαργή δέρματος κατά φύσιν, απουσία εξανθημάτων Μυελοσκελετικό: χωρίς εικόνα αρθρίτιδας Καρδιαγγειακό: S1,S2 ρυθμικοί, χωρίς ακουστά φυσήματα, χωρίς διατεταμένες σφαγίτιδες ή περιφερικά οιδήματα Αναπνευστικό: ομότιμο αναπνευστικό ψιθύρισμα άμφω
ΚΛΙΝΙΚΗ ΕΞΕΤΑΣΗ Πεπτικό σύστημα: κοιλία μαλακή, ευπίεστη, ανώδυνη, εντερικοί ήχοι παρόντες, χωρίς ψηλαφητό ήπαρ ή σπλήνα Νευρικό σύστημα: GSC 15/15, αρνητικά μηνιγγικά σημεία, χωρίς εστιακή νευρολογική σημειολογία Ουρογεννητικό σύστημα: σημείο Giordano μη εκλυόμενο άμφω
ΕΡΓΑΣΤΗΡΙΑΚΟΣ ΕΛΕΓΧΟΣ ΕΙΣΟΔΟΥ WBC 3360 (38% neut, 54% lymph, 4% mono) Hb 10 g/dl, Hct 30% MCV 79.5 / MCH 25.5 PLT 130.000 ΔΕΚ 0.60% Φερριτίνη 4.564 ng/ml PT 14, INR 1.3, aptt 32 FIB 266, D-Dimer 35.780 CRP 92 mg/dl TKE 50mm/hr Σάκχαρο 92 mg/dl Ουρία 11 mg/dl Κρεατινίνη 0.7 mg/dl LDH 1450 CPK 1094 HDL 10mg/dl, LDL 78mg/dl, Τριγλυκερίδια 122mg/dl Κ 4.1 mmol/l Να 135 mmol/l SGOT 92 U/L SGPT 63 U/L ALP 54 U/L γgt 30 U/L Χολερυθρίνη 0.6/0.2 mg/dl
ΓΕΝΙΚΗ ΕΞΕΤΑΣΗ ΟΥΡΩΝ Ειδικό βάρος 1022 (-) λεύκωμα (-) νιτρώδη 1-2 πυοσφαίρια κ.ο.π 100-120 ερυθρά κ.ο.π Χωρίς δύσμορφα ερυθρά Χωρίς αιμορραγικούς κυλίνδρους
ΑΚΤΙΝΟΓΡΑΦΙΑ ΘΩΡΑΚΟΣ
ΥΠΕΡΗΧΟΓΡΑΦΗΜΑ ΚΟΙΛΙΑΣ Μέγεθος σπληνός 11.1x9.6 cm Ήπαρ με επιμήκη άξονα (ΔΕ) λοβού 13cm Σκωληκοειδής απόφυση χωρίς εικόνα φλεγμονής Μήτρα με ομαλή ηχοδομή Πάχος ενδομητρίου 8mm Ωοθήκες με παρουσία ωοθυλακίων (Τ.Ε.Ρ προ 10ημέρου) Μικρή συλλογή υγρού στο δουγλάσσειο
ΣΥΝΟΨΙΖΟΝΤΑΣ ΤΟ ΚΛΙΝΙΚΟ ΣΥΝΔΡΟΜΟ Πυρετός έως 40ºC με ρίγος Πανκυτταροπενία (αναιμία, ουδετεροπενία, θρομβοπενία) Πολύ μεγάλη αύξηση φερριτίνης Αύξηση CRP, LDH, CPK, τρανσαμινασών Μικροσκοπική αιματουρία
ΕΓΙΝΑΝ ΔΙΑΓΝΩΣΤΙΚΕΣ ΣΚΕΨΕΙΣ???
ΚΥΡΙΕΣ ΚΑΤΗΓΟΡΙΕΣ ΝΟΣΗΜΑΤΩΝ/ΠΑΘΟΛΟΓΙΚΩΝ ΚΑΤΑΣΤΑΣΕΩΝ ΠΟΥ ΜΠΟΡΕΙ ΝΑ ΣΥΣΧΕΤΙΣΤΟΥΝ ΜΕ ΤΟ ΚΛΙΝΙΚΟ ΣΥΝΔΡΟΜΟ ΤΗΣ ΑΣΘΕΝΟΥΣ ΛΟΙΜΩΔΗ ΑΙΤΙΑ ΦΛΕΓΜΟΝΩΔΗ ΜΗ ΛΟΙΜΩΔΗ ΑΙΤΙΑ ΚΑΚΟΗΘΕΙΕΣ ΦΑΡΜΑΚΑ
Ποιο από τα παρακάτω ΔΕΝ συνδυάζεται με ουδετεροπενία 1. HIV 2. EBV 3. CMV 4. TBC 5. Brucella
ΛΟΙΜΩΔΗ ΑΙΤΙΑ ΟΥΔΕΤΕΡΟΠΕΝΙΑΣ Ιογενείς λοιμώξεις (EBV, parvovirus, HHV6, HIV, influenza, measles, rubella, varicella, RSV, HAV κ.α) Βακτηριακές λοιμώξεις (Brucella, TBC, Typhoid fever, Shigella enteritis, Tularemia, Rickettsia) Λοιμώξεις από παράσιτα (Leishmania, Malaria)
Ποιο από τα παρακάτω ΔΕΝ συνδυάζεται με ουδετεροπενία 1. HIV 2. EBV 3. CMV 4. TBC 5. Brucella
Μεγάλη αύξηση της φερριτίνης (>3000ng/ml) μπορεί να παρατηρηθεί σε όλα τα παρακάτω ΕΚΤΟΣ από: 1. HIV 2. EBV 3. Νόσος του Still 4. Αιμοφαγοκυτταρικό σύνδρομο 5. Λέμφωμα
Πoιο από τα παρακάτω αίτια μπορεί να προκαλέσει σημαντική αύξηση της LDH: 1. Λέμφωμα 2. Legionella 3. Leishmania 4. TBC 5. Όλα τα παραπάνω
WORKING DIAGNOSIS ΚΑΚΟΗΘΕΙΕΣ Αιματολογικές κακοήθειες ΛΟΙΜΩΔΗ ΑΙΤΙΑ 1. Parvo virus 2. EBV 3. Brucella ΦΛΕΓΜΟΝΩΔΗ ΜΗ ΛΟΙΜΩΔΗ ΑΙΤΙΑ 1. Αιμοφαγοκυτταρικό σύνδρομο 2. Νόσος Still των ενηλίκων
ΔΙΑΓΝΩΣΤΙΚΑ ΚΡΙΤΗΡΙΑ ΑΙΜΟΦΑΓΟΚΥΤΤΑΡΙΚΟΥ ΣΥΝΔΡΟΜΟΥ Πρέπει να πληρούνται τουλάχιστον τα 5 από τα 8 κριτήρια: 1. Εμπύρετο (>38ºC) 2. Σπληνομεγαλία 3. Κυτταροπενίες σε τουλάχιστον 2 από τις 3 σειρές: Hgb <9 g/dl (in infants <4 weeks: haemoglobin <10 g/100 ml) PLT <100 109/L Ουδετερόφιλα <1 109/L 4. Αυξημενα τριγλυκερίδια νηστείας (> 265 mg/100 ml) με ή χωρίς χαμηλό ινωδογόνο ( 150 mg/100 ml) 5. Φερριτίνη 500 ng/ml 6. Αιμοφαγοκυττάρωση στο μυελό, σπλήνα, ή λεμφαδένες 7. Χαμηλή ή απουσία δραστικότητας ΝΚ κυττάρων 8. Διαλυτό CD25 (soluble IL-2 receptor) >2400 U/ml
ΑΞΟΝΙΚΗ ΑΝΩ-ΚΑΤΩ ΚΟΙΛΙΑΣ
ΑΞΟΝΙΚΗ ΑΝΩ-ΚΑΤΩ ΚΟΙΛΙΑΣ
ΑΞΟΝΙΚΗ ΑΝΩ-ΚΑΤΩ ΚΟΙΛΙΑΣ με IVC Χωρίς παθολογικά ευρήματα από πάγκρεας, ήπαρ, σπλήνα, επινεφρίδια και νεφρούς Δύο μικρά σπληνίδια παρά την πύλη του σπλήνα Ολιγάριθμοι μικροί LNS παρά τα δεξιά λαγόνια αγγεία <κάτω από 5mm Μικρή συλλογή υγρού στο δουγλάσειο
ΙΟΛΟΓΙΚΟΣ ΕΛΕΓΧΟΣ HBsAg (-) Anti-HBc (-) Anti-HBs (+) Anti-HCV (-) Anti HIV 1,2 (-) CMV IgG 55.0 IU/ml CMV IgM <5 AU/ml VCA EBV-G 122 U/ml VCA EBV-M <10 U/ml HSV 1,2-G <0.50 index HSV 1,2-M 0.86 index VZV IgG 1753 mlu/ml VZV IgM 0.20 INDEX
ΠΟΡΕΙΑ ΝΟΣΟΥ Η ασθενής με την εισαγωγή της έλαβε εμπειρική αγωγή με λεβοφλοξασίνη 500 mg ημερησίως IV
ΠΟΡΕΙΑ ΝΟΣΟΥ ΘΕΡΜΟΜΕΤΡΙΚΟ ΔΙΑΓΡΑΜΜΑ 40,5 40 39,5 39 38,5 38 37,5 37 36,5 36 35,5 38,2 39 40 38,4 38 37 38 37,7 37
ΠΟΡΕΙΑ ΝΟΣΟΥ 39 38,5 38 37,5 37 36,5 36 35,5 35 34,5 38,2 ΘΕΡΜΟΜΕΤΡΙΚΟ ΔΙΑΓΡΑΜΜΑ 10/6/2017 (ενδεικτικό) 37 38,4 37,2 36,5 12 π.μ 6 π.μ 9 π.μ 12 μ.μ 3 μ.μ 6 μ.μ 9 μ.μ 38 35,8
ΠΟΡΕΙΑ ΝΟΣΟΥ CRP 100 90 80 70 60 50 40 30 20 10 0 92 80 40 24 15 12,3 Φερριτίνη 5000 4500 4563 4000 3500 3000 2500 2467 2000 1500 1000 500 0 8/6/2017 9/6/2017 10/6/2017 11/6/2017 12/6/2017 13/6/2017
ΠΟΡΕΙΑ ΝΟΣΟΥ LDH 2000 1800 1802 1600 1400 1450 1541 1530 1440 1200 1000 1146 800 817 600 400 200 0
ΠΟΡΕΙΑ ΝΟΣΟΥ 600 AST-ALT 500 400 158 208 242 239 300 200 100 63 60 78 92 99 110 225 219 268 209 158 101 ALT AST 0 CPK 1200 1000 1099 800 860 600 400 464 200 0 212 124 73 56 43
ΠΟΡΕΙΑ ΝΟΣΟΥ Hb 10,6 10,4 10,2 10,4 10,3 10 9,8 9,6 9,4 9,5 10 10 9,8 9,9 9,7 9,2 9 5000 4500 4000 3500 3000 2500 2000 1500 1000 500 0 WBC 4500 4600 4120 3980 3780 3840 3590 3360 7/6/2017 8/6/2017 9/6/2017 10/6/2017 11/6/2017 12/6/2017 13/6/2017 14/6/2017
ΠΟΡΕΙΑ ΝΟΣΟΥ 400000 PLT 350000 338000 358000 300000 303000 250000 250000 200000 197000 223000 150000 130000 135000 100000 50000 0 7/6/2017 8/6/2017 9/6/2017 10/6/2017 11/6/2017 12/6/2017 13/6/2017 14/6/2017
ΠΟΡΕΙΑ ΝΟΣΟΥ Την 7 η ημέρα νοσηλείας λόγω ύφεσης του πυρετού και κλινικοεργαστηριακής βελτίωσης η ασθενής εξέρχεται με οδηγίες για επανεκτίμηση σε 7 ημέρες
ΕΠΑΝΕΙΣΑΓΩΓΗ ΜΕΤΑ ΑΠΟ 7 ΗΜΕΡΕΣ ΘΕΡΜΟΜΕΤΡΙΚΟ ΔΙΑΓΡΑΜΜΑ ΚΑΤ ΟΙΚΟΝ 38,6 38,4 38,2 38,2 38,3 38,4 38,5 38,3 38 38 37,8 37,6 37,7 37,4 37,2
ΚΛΙΝΙΚΗ ΕΞΕΤΑΣΗ Χωρίς παθολογικά ευρήματα ΕΚΤΟΣ από ψηλαφητό χείλος ήπατος
Nέο υπερηχογράφημα άνω κοιλίας: Aύξηση των ορίων του ήπατος από 11cm στα 13cm Αύξηση των ορίων του σπλήνα από 13cm στα 17.7cm
ΕΡΓΑΣΤΗΡΙΑΚΟΣ ΕΛΕΓΧΟΣ WBC 3610, Neut 36%, Lymph 48% Hb 9.9 g/dl HCT 30.7% MCV 80/ MCH25.5 PLT 250.000 CRP 7,5mg/dl φερριτίνης 365 μg/l LDH 791 AST 61U/L/ ALT 57U/L Γενική ούρων χωρίς παθολογικά ευρήματα
ΑΡΝΗΤΙΚΟΣ ΑΝΟΣΟΛΟΓΙΚΟΣ ΕΛΕΓΧΟΣ ΑΡΝΗΤΙΚΕΣ ΑΙΜΟΚΑΛΛΙΕΡΓΕΙΕΣ
ΕΛΕΓΧΟΣ ΓΙΑ ΛΟΙΠΑ ΠΑΘΟΓΟΝΑ Abs Brucella ΑΡΝΗΤΙΚΑ Abs Chlamydia Pneumoniae ΑΡΝΗΤΙΚΑ Abs Chlamydia Psittaci ΑΡΝΗΤΙΚΑ Abs Legionella ΑΡΝΗΤΙΚΑ Abs Rikettsia ΑΡΝΗΤΙΚΑ
ΕΛΕΓΧΟΣ ΓΙΑ ΛΟΙΠΑ ΠΑΘΟΓΟΝΑ Abs Mycoplasma Pneumoniae ΑΡΝΗΤΙΚΑ Abs Leptospira ΑΡΝΗΤΙΚΑ Abs Τoxoplasma gondii ΑΡΝΗΤΙΚΑ Abs Coxiella Burnetti ΑΡΝΗΤΙΚΑ Abs Bartonella ΑΡΝΗΤΙΚΑ Abs parvovirus ΑΡΝΗΤΙΚΑ Abs Leishmania index value 20 (ΘΕΤΙΚΟ >11)
Τι σημαίνει (+) αντισώματα για Leishmania Ενεργό ή αποδραμούσα λοίμωξη? Ανάγκη θεραπείας ή όχι?
ΠΟΡΕΙΑ ΝΟΣΟΥ 1. ΘΕΤΙΚΑ αντισώματα για το Ag K39 2. Έγινε οστεομυελική βιοψία- επικόπηση των λεισμανιών στο μυελόγραμμα 1. PCR μυελού ΘΕΤΙΚΟ για leishmania
ΜΥΕΛΟΓΡΑΜΜΑ ΚΥΤΤΑΡΙΚΟΤΗΤΑ ΜΥΕΛΟΥ: Αυξημένη ΜΕΓΑΚΑΡΥΟΚΥΤΤΑΡΑ: Αρκετά αιμοπεταλιοπαραγωγά ΕΡΥΘΡΑ ΣΕΙΡΑ: Έντονη, με μεγαλοβλαστοειδή χαρακτήρα (ποσοστό 50%) ΚΟΚΚΙΩΔΗ ΣΕΙΡΑ: Ωριμάζει μέχρι του πολυμορφοπυρήνου με έντονη αριστερη στροφή και αυξημένο ποσοστό προμυελο/μυελοκυττάρων (15%) ΑΛΛΑ: Παρουσία ενδο/εξωκυττάριων παρασίτων ΣΥΜΠΕΡΑΣΜΑ: Μυελός συμβατός με παρασίτωση
ΠΟΡΕΙΑ ΝΟΣΟΥ 15 η ΜΕΡΑ Έναρξη θεραπείας με λιποσωμιακή αμφοτερικίνη Β (3mg/kg βάρους σώματος)
ΠΟΡΕΙΑ ΝΟΣΟΥ ΜΕΤΑ ΤΗ ΘΕΡΑΠΕΙΑ 5 ημέρες μετά WBC 4720, Neut 27%, lymph 58% Hb 9.0g/dl, HCT 27.45% MCV 78.4/ MCH25.7 PLT 224.000 3 βδομαδες μετά WBC 4040, Neut 32%, lymph 53% Hb 9.8g/dl, HCT 30.5% MCV 79.5/MCH 25.6 PLT 321.000 LDH 462 AST 38U/L, ALT 34U/L LDH 191 HDL 42mg/dl
ΕΡΓΑΣΤΗΡΙΑΚΟΣ ΕΛΕΓΧΟΣ ΜΕΤΑ ΑΠΟ 3 ΜΗΝΕΣ WBC 7510, Hb 11.3g/dl, HCT 35%, MCV 80.8fl/ MCH 26.5 SGOT 15U/L, SGPT 9U/L HDL 50mg/dl Φερριτίνη 40μg/L
Ποια είναι η πιθανή ερμηνεία της πορείας της ασθενούς??? 1. Φυσική πορεία της σπλαγχνικής λεισμανίασης 2. Μερική ανταπόκριση της λεισμανίασης στη λεβοφλοξασίνη 3. Παρουσία συλλοίμωξης που αυτοπεριορίστηκε ή ανταποκρίθηκε στη λεβοφλοξασίνη 4. Σπλαγχνική λεισμανίαση με συνοδό αιμοφαγοκυτταρικό σύνδρομο που αυτοπεριορίστηκε 5. Άλλο
ΕΥΧΑΡΙΣΤΩ ΠΟΛΥ