ΠΑΡΟΥΣΙΑΣΗ ΠΕΡΙΣΤΑΤΙΚΟΥ Β Π

04/10/2017 ΠΑΡΟΥΣΙΑΣΗ ΠΕΡΙΣΤΑΤΙΚΟΥ Β Π Ειδικευόμενη Β Παν.Παθολογικής Κλινικής Ηλιάνα Μάνη Ειδικευόμενη Β Παν.Παθολογικής Κλινικής ΙωάνναΤσιρώνη Επίκουρη Καθηγήτρια κα Αλεξοπούλου Διευθύντρια ΕΣΥ κα Παντελιδάκη

ΑΙΤΙΑ ΕΙΣΟΔΟΥ Γυναίκα 63 ετών, κάτοικος Αθηνών, συνταξιούχος ιδιωτική υπάλληλος, διαζευγμένη, παραπέμπεται προς διερεύνηση ασκιτικής συλλογής.

ΠΑΡΟΥΣΑ ΝΟΣΟΣ Προ 2ετίας (03/2015) η ασθενής νοσηλεύτηκε σε άλλο νοσοκομείο, όπου διαγνώστηκε ΑΠΛΑΣΤΙΚΗ ΑΝΑΙΜΙΑ Κορτικοειδή + Κυκλοσπορίνη 4 μήνες αργότερα (07/2015), σε νοσηλεία στο ίδιο νοσοκομείο λόγω κοιλιακού άλγους, τέθηκε η διάγνωση ΠΑΡΟΞΥΣΜΙΚΗΣ ΝΥΧΤΕΡΙΝΗΣ ΑΙΜΟΣΦΑΙΡΙΝΟΥΡΙΑΣ (PNH) με απομόνωση κλώνου PNH από δείγμα περιφερικού αίματος Διακοπή κυκλοσπορίνης, έναρξη αντιπηκτικής αγωγής (έχει γίνει ήδη διακοπή κορτικοειδών) Έκτοτε η ασθενής ανέφερε ελλιπή ιατρική παρακολούθηση και αντιμετώπιση. Ήταν ελεύθερη μεταγγίσεων από 10μηνου. Προ 2μήνου (12/2016) της εισαγωγής, διαπιστώθηκε σε απεικονιστικό έλεγχο ασκιτική συλλογή και μερική θρόμβωση της πυλαίας φλέβας.

ΑΤΟΜΙΚΟ ΑΝΑΜΝΗΣΤΙΚΟ Εν τω βάθει φλεβοθρόμβωση δεξιάς ιγνυακής φλέβας προ 15 ετίας ετεροζυγώτης παράγοντα V Leiden Χειρ/θεν μηνιγγίωμα εγκεφάλου προ 15ετίας Χειρ/θεν Ca δεξιού μαστού προ 20ετίας και λήψη χημειοθεραπείας (κυκλοφωσφαμίδη, μεθοτρεξάτη) Yποτροπιάζουσες ερπητικές λοιμώξεις κατανομής τριδύμου νεύρου Δεν αναφέρει κατάχρηση αιθυλικής αλκοόλης, δεν καπνίζει

ΦΑΡΜΑΚΕΥΤΙΚΗ ΑΓΩΓΗ Ενοξαπαρίνη 6000iu x 2 Ρανιτιδίνη 150mg x 1 Βαλακυκλοβίρη 1gr x 3

ΑΝΤΙΚΕΙΜΕΝΙΚΗ ΕΞΕΤΑΣΗ ΕΙΣΟΔΟΥ Θ:36,7 C ΑΠ: 120/80mmHg, σφύξεις: 63 bpm, SatO2: 96% (FiO2: 21%) Επισκόπηση: ηπατικές παλάμες, αραχνοειδείς σπίλοι στο πρόσθιο άνω θωρακικό τοίχωμα, ικτερική χροιά δέρματος και επιπεφυκότων S1S2: ρυθμικοί ευκρινείς, χωρίς ακουστά φυσήματα Αναπνευστικό: μειωμένο ψιθύρισμα στις βάσεις άμφω Κοιλιά: διατεταμένη, ανώδυνη, παρουσία μεγάλης ασκιτικής συλλογής Ἠπαρ: ψηλαφητό 4cm κάτω από το δεξιό πλευρικό τόξο, μαλακής σύστασης, με ανώμαλη παρυφή Σπλην: αψηλάφητος Νευρικό σύστημα: χωρίς διαταραχή επιπέδου συνειδήσεως, προσανατολισμένη σε χώρο, χρόνο

EΡΓΑΣΤΗΡΙΑΚΟΣ ΕΛΕΓΧΟΣ ΕΙΣΟΔΟΥ WBC:5.400 κκχ Neut: 85% Lymph: 5% Hb:10,8 g/dl Hct: 33,5% MCV: 100 fl MCH: 32 g/dl PLT:171.000 κκχ PT:12,1 sec INR:1 αptt: 29 sec FIB: 380 mg/dl D-D: 3600 μg/l GLU:110 mg/dl Ουρία: 20 mg/dl Κρεατινίνη: 0,7 mg/dl AST: 28 IU/L ALT: 12 IU/L ALP: 456 U/L γ-gt: 248 U/L Ολική Χολερ./Άμεση :4/2,6 mg/dl Νa:133 meq/l K: 4 meq/l Ca:8,1 mg/dl Λευκώματα/Λευκωματίνη : 6,6/3,3 g/dl LDH: 345 U/L CPK: 50 U/L Trop: 1 pg/ml CRP:64 mg/l Γενική ούρων: κφ ΗΚΓ: κφ

ΑΠΕΙΚΟΝΙΣΤΙΚΟΣ ΕΛΕΓΧΟΣ ΕΙΣΟΔΟΥ Α/Α ΘΩΡΑΚΑ: πλευριτικές συλλογές άμφω U/S ΑΝΩ ΚΟΙΛΙΑΣ: κιρρωτική απεικόνιση ήπατος Χωρίς διατάσεις ενδο/εξω-ηπατικών χοληφόρων Σημαντική ποσότητα ασκιτικής συλλογής

ΠΑΡΑΚΕΝΤΗΣΗ ΑΣΚΙΤΙΚΟΥ ΥΓΡΟΥ Λευκώματα: 3 gr/dl glu:111 mg/dl Λευκωματίνη: 1,6 gr/dl LDH: 296 IU/L Κύτταρα:1680 κκχ 90% πολυμορφοπύρηνα SAAG: 1,8 Έναρξη αντιβιοτικής αγωγής με πιπερακιλλίνη/ταζομπακτάμη για 5 ημέρες

ΣΥΜΠΛΗΡΩΜΑΤΙΚΟΣ ΕΡΓΑΣΤΗΡΙΑΚΟΣ ΕΛΕΓΧΟΣ Έλεγχος για ιογενείς ηπατίτιδες: αρνητικός Έλεγχος αυτοαντισωμάτων ΑΝΑ, ΑΜΑ, SMA: αρνητικός IgG: 1434 mg/dl, ΙgA: 383 mg/dl, IgM: 38 mg/dl Σίδηρος: 110 μgr% Φερριτίνη: 1087 μg/l Φυλλικό οξύ: 6,2 ngr/ml Β12: 293 pg/ml TSH: 1,13 μiu/ml FT 3 : 2,37 pg/ml FT 4 : 1,12 ng/dl AFP: 4 ng/ml Ca-125: 356 u/ml CEA: 1 ng/ml Ca 19-9: 22 U/ml Ca 15-3: 27 U/ml Κυτταρολογική ασκιτικού υγρού: αρνητική για κακοήθεια

Έγιναν διαγνωστικές σκέψεις

ΔΙΑΦΟΡΙΚΗ ΔΙΑΓΝΩΣΗ Κίρρωση του ήπατος (με πρόσφατη θρόμβωση της πυλαίας) Θρόμβωση ηπατικών φλεβών-σύνδρομο Budd Chiari Κακοήθειες Κοκκιωματώδη νοσήματα (πχ Φυματίωση, πρωτοπαθής χολική κίρρωση) Άλλα αίτια μη κιρρωτικής πυλαίας υπέρτασης - Ιδιοπαθής μη κιρρωτική πυλαία υπέρταση (οζώδης αναγεννητική υπερπλασία/αποφρακτική πυλαία φλεβοπάθεια) -Ισχαιμική χολαγγειοπάθεια

ΠΕΡΑΙΤΕΡΩ ΕΛΕΓΧΟΣ ΓΑΣΤΡΟΣΚΟΠΗΣΗ: απουσία κιρσών οισοφάγου ΤRIPLEX ΣΠΛΗΝΟΠΥΛΑΙΟΥ ΑΞΟΝΑ: -πυλαία φλέβα με παρουσία υπολειπόμενων ενδοαυλικών θρόμβων στο ύψος της ηπατικής πύλης και χαμηλές ταχύτητες ροής (ικανοποιητική επανασηραγγοποίηση) -μετά iv έγχυση ενισχυτή ηχογένειας, οπότε και οι κλάδοι της πυλαίας σκιαγραφήθηκαν ασθενώς και νηματοειδώς, λόγω της ηπατικής συμφόρησης, χωρίς εντούτοις στοιχεία θρόμβωσης -δίκτυο παράπλευρης κυκλοφορίας στην πύλη του ήπατος, τον ελάσσονα επιπλοϊκό θύλακο και το σπληνονεφρικό χώρο

ΠΕΡΑΙΤΕΡΩ ΕΛΕΓΧΟΣ CT ΚΟΙΛΙΑΣ: -εκσεσημασμένη ανομοιογένεια του ηπατικού παρεγχύματος -βατά τα στελέχη της πυλαίας αλλά με νηματοειδή σκιαγράφηση ηπατικών φλεβών -συμπτηγμένο αλλά βατό το ηπατικό τμήμα της κάτω κοίλης φλέβας οπότε και συνιστάται διερεύνηση για πιθανή αγγειακή παθολογία.

Ακτινολογική προσέγγιση του ήπατος US/CEUS Elastography Color Duplex / Triplex Magnetic Resonance Imaging Computed Tomography

Απεικονιστικά στοιχεία του ήπατος που εξετάζουμε διαστάσεις ατροφία / υπερτροφία ηχογένεια / πυκνότητες / σήμα ομοιογένεια παρεγχύματος παρυφή οργάνου εστιακές αλλοιώσεις αιμοδυναμική μελέτη ελαστικότητα / σκληρότητα αγγειακές δομές εξωηπατικά ευρήματα (σπληνομεγαλία, ασκίτης, παράπλευρο δίκτυο)

C/RL Ratio

Απεικονιστικά στοιχεία του ήπατος που εξετάζουμε διαστάσεις ατροφία / υπερτροφία ηχογένεια / πυκνότητες / σήμα ομοιογένεια παρεγχύματος παρυφή οργάνου εστιακές αλλοιώσεις αιμοδυναμική μελέτη ελαστικότητα / σκληρότητα αγγειακές δομές εξωηπατικά ευρήματα (σπληνομεγαλία, ασκίτης, παράπλευρο δίκτυο)

Κιρρωτικό Ήπαρ

ΠΕΡΑΙΤΕΡΩ ΕΛΕΓΧΟΣ MRI ΑΝΩ ΚΟΙΛΙΑΣ-ΜΑΓΝΗΤΙΚΗ ΑΓΓΕΙΟΓΡΑΦΙΑ: -Ήπαρ κιρρωτικής μορφολογίας. Σπλήνας μικρών διαστάσεων. -Βατή πυλαία φλέβα. Βατές ηπατικές φλέβες. -Περιοχές ηπατικού παρεγχύματος υποαγγειούμενες σε σχέση με το λοιπό παρέγχυμα, στις φάσες της πυλαίας και τις φάσεις του ισοδύναμου. Εστιακές αλλοιώσεις με σχετική ίνωση που ενδεχόμενα μπορούν να αποδοθούν και να συσχετισθούν με την υποκείμενη κιρρωτική βλάβη του ήπατος. Ενδεχόμενα θα πρέπει να συσχετισθούν και με διαταραχή της αγγείωσης του ήπατος.

ΕΠΟΜΕΝΟ ΔΙΑΓΝΩΣΤΙΚΟ ΒΗΜΑ ΒΙΟΨΙΑ ΗΠΑΤΟΣ Εστάλη εκ νέου έλεγχος για PNH

ΕΞΙΤΗΡΙΟ Tb Lasix 40mg 1x1 Tb Aldactone 100mg 1x1 Inj Clexane 6000iu x 2 Αναμονή αποτελεσμάτων βιοψίας ήπατος

ΕΠΑΝΕΙΣΑΓΩΓΗ (04/2017) Επίταση ασκιτικής συλλογής ΕΠΙΔΕΙΝΩΣΗ ΙΚΤΕΡΟΥ (Oλική Χολερυθρίνη/ Άμεση: 11,5/8,65 mg/dl) ΕΠΙΔΕΙΝΩΣΗ ΝΕΦΡΙΚΗΣ ΛΕΙΤΟΥΡΓΙΑΣ (Κρεατινίνη:1,7 mg/dl, Ουρία: 81 mg/dl)

ΕΡΓΑΣΤΗΡΙΑΚΟΣ/ΑΠΕΙΚΟΝΙΣΤΙΚΟΣ ΕΛΕΓΧΟΣ LDH: 1037 U/L, Χολερ :11,5/8,6 mg/dl, ΔΕΚ: 6,5%, Απτοσφαιρίνη<7 mg/dl ΑΙΜΟΛΥΣΗ ΝΕΦΡΙΚΗ ΛΕΙΤΟΥΡΓΙΑ Γενική ούρων: χωρίς πυοσφαίρια, 100 ερυθρά Na ούρων: <20 meq/l U/S NOK: νεφροί φυσιολογικού μεγέθους και ικανοποιητικού πάχους φλοιού, χωρίς εικόνα λιθίασης ή διάταση των πυελοκαλυκικών συστημάτων Triplex νεφρικών αρτηριών: χωρίς παθολογικά ευρήματα ΗΠΑΤΙΚΗ ΛΕΙΤΟΥΡΓΙΑ AST: 79 U/L, ALT: 33 U/L, ALP: 322 U/L, γ-gt:248 U/L, Χολερ./Άμεση: 11,5/8,6 mg/dl Λευκώματα/λευκωματίνη: 7,8/3,6 gr/dl INR: 1,1 U/S KOIΛΙΑΣ: χωρίς μεταβολή ευρημάτων Διαγνωστική παρακέντηση ασκίτη: 550 κύτταρα (80% πολυ/να) μεροπενέμη

ΠΟΡΕΙΑ ΝΟΣΟΥ-χολερυθρίνη 2 Η ΕΙΣΑΓΩΓΗ

ΠΟΡΕΙΑ ΝΟΣΟΥ-κρεατινίνη

ΠΟΡΕΙΑ ΝΟΣΟΥ Επιδείνωση κλινικής εικόνας. Ανάγκη για τακτικές εκκενωτικές παρακεντήσεις (ασκιτικό υγρό πυλαίας υπερτάσεως με χαμηλό αριθμό κυττάρων). Αδυναμία-Καταβολή, ανορεξία. Οστικά και μυικά άλγη-αδυναμία έγερσης από την κλίνη.

KYTTAΡΟΜΕΤΡΙΑ ΡΟΗΣ Στο παρόν δείγμα περιφερικού αίματος διαπιστώνεται η παρουσία ερυθρών αιμοσφαιρίων με φυσιολογική έκφραση του δείκτη CD59 (τύπου Ι) σε ποσοστό ~83,7%, με ελαττωμένη έκφραση (τύπου ΙΙ) σε ποσοστό ~4,1% και με έλλειψη του δείκτη CD59 (τύπου ΙΙΙ), σε ποσοστό ~12,4%. Επίσης παρατηρείται κλώνος στα ουδετερόφιλα σε ποσοστό ~63% και στα μονοκύτταρα σε ποσοστό ~60%.

ΒΙΟΨΙΑ ΗΠΑΤΟΣ Ηπατικό παρέγχυμα με αλλοιώσεις πυλαίας φλεβοπάθειας με πυλαία ίνωση και σκλήρυνση και στοιχεία οζώδους αναγεννητικής υπερπλασίας. Ισχαιμικές αλλοιώσεις συνηγορούσες προς μείωση της φλεβικής απορροής, ήπια εστιακή κολποειδική και περιφλεβική ίνωση, ήπια χολόσταση και ήπια σιδήρωση. Δεν παρατηρείται γεφυροποιός ίνωση ή κίρρωση.

ΔΙΑΓΝΩΣΗ ΙΔΙΟΠΑΘΗΣ ΜΗ ΚΙΡΡΩΤΙΚΗ ΠΥΛΑΙΑ ΥΠΕΡΤΑΣΗ ΣΕ ΕΔΑΦΟΣ ΠΑΡΟΞΥΣΜΙΚΗΣ ΝΥΧΤΕΡΙΝΗΣ ΑΙΜΟΣΦΑΙΡΙΝΟΥΡΙΑΣ

ΘΕΡΑΠΕΥΤΙΚΗ ΑΠΟΦΑΣΗ Χορήγηση Eculizumab (Soliris): Ανασυνδυασμένο ανθρωποποιημένο μονοκλωνικό αντίσωμα IgG2/4 k. Δεσμεύεται στην ανθρώπινη πρωτεΐνη C5 του συμπληρώματος και αναστέλλει έτσι την διάσπαση σε C5a και C5b και αποτρέπει την ενεργοποίηση του τερματικού συμπληρώματος. Η χρόνια χορήγηση του Soliris σε ασθενείς με ΡΝΗ οδηγεί σε γρήγορη διατηρούμενη μείωση της αιμολυτικής δράσης του συμπληρώματος Αρχική φάση: 600 mg κάθε εβδομάδα τις πρώτες 4 εβδοµάδες, 900 mg την 5η εβδοµάδα Φάση συντήρησης: 900 mg Soliris κάθε 15 ηµέρες Εμβολιασμός έναντι μηνιγγιτιδοκόκκου, πνευμονιοκόκκου. Έναρξη προφυλακτικής θεραπείας με πενικιλλίνη G s: 1.500.000 iu x2

ECULIZUMAB

Η ασθενής σήμερα Προσέρχεται στο τακτικό ιατρείο για ημερήσια νοσηλεία κάθε 15 ημέρες προς λήψη Eculizumab. Λαμβάνει αγωγή με διουρητικά και ενοξαπαρίνη. Δεν χρήζει πλέον εκκενωτικών παρακεντήσεων, μεταγγίσεων. Βελτιωμένη κλινική εικόνα. Ασθενής πλήρως κινητοποιημένη και λειτουργική.

Ευχαριστούμε πολύ για τον χρόνο και την προσοχή σας!