ΜΕΤΑΠΤΥΧΙΑΚΟ ΠΡΟΓΡΑΜΜΑ ΣΠΟΥΔΩΝ «ΚΛΙΝΙΚΗ ΠΑΙΔΙΑΤΡΙΚΗ ΚΑΙ ΝΟΣΗΛΕΥΤΙΚΗ- ΕΡΕΥΝΑ»

ΜΕΤΑΠΤΥΧΙΑΚΟ ΠΡΟΓΡΑΜΜΑ ΣΠΟΥΔΩΝ «ΚΛΙΝΙΚΗ ΠΑΙΔΙΑΤΡΙΚΗ ΚΑΙ ΝΟΣΗΛΕΥΤΙΚΗ- ΕΡΕΥΝΑ» ΕΘΝΙΚΟ ΚΑΙ ΚΑΠΟΔΙΣΤΡΙΑΚΟ ΠΑΝΕΠΙΣΤΗΜΙΟ ΑΘΗΝΩΝ ΙΑΤΡΙΚΗ ΣΧΟΛΗ ΣΕ ΣΥΜΠΡΑΞΗ ΜΕ ΤΟ ΤΜΗΜΑ ΝΟΣΗΛΕΥΤΙΚΗΣ Α ΤΟΥ ΤΕΙ ΑΘΗΝΑΣ ΔΙΠΛΩΜΑΤΙΚΗ ΕΡΓΑΣΙΑ ΘΕΜΑ:ΠΡΟΓΝΩΣΤΙΚΗ ΑΞΙΑ ΤΗΣ ΚΛΙΜΑΚΑΣ ΓΛΑΣΚΩΒΗΣ ΚΑΙ ΤΟΥ ΠΑΙΔΙΑΤΡΙΚΟΥ ΔΕΙΚΤΗ ΚΙΝΔΥΝΟΥ ΘΑΝΑΤΟΥ- PRISM (PEDIATRIC RISK OF MORTALITY) ΣΤΗΝ ΠΟΡΕΙΑ ΚΑΙ ΕΚΒΑΣΗ ΤΩΝ ΚΡΑΝΙΟΕΓΚΕΦΑΛΙΚΩΝ ΚΑΚΩΣΕΩΝ ΣΤΑ ΠΑΙΔΙΑ. ΜΕΤΑΠΤ. ΦΟΙΤΗΤΡΙΑ: ΣΑΛΠΙΓΓΙΔΟΥ ΚΩΝΣΤΑΝΤΙΝΑ ΑΘΗΝΑ ΙΟΥΝΙΟΣ 2013 1

ΠΡΑΚΤΙΚΟ ΚΡΙΣΕΩΣ ΤΗΣ ΣΥΝΕΔΡΙΑΣΗΣ ΤΗΣ ΤΡΙΜΕΛΟΥΣ ΕΞΕΤΑΣΤΙΚΗΣ ΕΠΙΤΡΟΠΗΣ ΓΙΑ ΤΗΝ ΑΞΙΟΛΟΓΗΣΗ ΤΗΣ ΔΙΠΛΩΜΑΤΙΚΗΣ ΕΡΓΑΣΙΑΣ Της Μεταπτυχιακής Φοιτήτριας Σαλπιγγίδου Κωνσταντίνας Εξεταστική Επιτροπή Κυρίτση Ελένη, Επιβλέπουσα Μπακούλα -Τζουμάκα Χρύσα, Μέλος Ευαγγέλου Ελένη, Μέλος H Τριμελής Εξεταστική Επιτροπή η οποία ορίσθηκε από την ΓΣΕΣ της Ιατρικής Σχολής του Παν. Αθηνών Συνεδρίαση της για την αξιολόγηση και εξέταση της υποψηφίου κας Σαλπιγγίδου Κωνσταντίνας, συνεδρίασε σήμερα.../.../... H Επιτροπή διαπίστωσε ότι η Διπλωματική Εργασία της Σαλπιγγίδου Κωνσταντίνας με τίτλο: «ΠΡΟΓΝΩΣΤΙΚΗ ΑΞΙΑ ΤΗΣ ΚΛΙΜΑΚΑΣ ΓΛΑΣΚΩΒΗΣ ΚΑΙ ΤΟΥ PRISM [PEDIATRIC RISK OF MORTALITY] ΣΤΗΝ ΠΟΡΕΙΑ ΚΑΙ ΕΚΒΑΣΗ ΤΩΝ ΚΡΑΝΙΟΕΓΚΕΦΑΛΙΚΩΝ ΚΑΚΩΣΕΩΝ ΣΤΑ ΠΑΙΔΙΑ», είναι πρωτότυπη, επιστημονικά και τεχνικά άρτια και η βιβλιογραφική πληροφορία ολοκληρωμένη και εμπεριστατωμένη. Η εξεταστική επιτροπή αφού έλαβε υπ όψιν το περιεχόμενο της εργασίας και τη συμβολή της στην επιστήμη, με ψήφους... προτείνει την απονομή στην παραπάνω Μεταπτυχιακή Φοιτήτρια την απονομή του Μεταπτυχιακού Διπλώματος Ειδίκευσης (Μaster's). Στην ψηφοφορία για την βαθμολογία η υποψήφια έλαβε για τον βαθμό «ΑΡΙΣΤΑ» ψήφους..., για τον βαθμό «ΛΙΑΝ ΚΑΛΩΣ» ψήφους..., και για τον βαθμό «ΚΑΛΩΣ» ψήφους... Κατά συνέπεια, απονέμεται ο βαθμός «...». Τα Μέλη της Εξεταστικής Επιτροπής Κυρίτση Ελένη, Επιβλέπων Μπακούλα-Τζουμάκα Χρύσα Ευαγγέλου Ελένη (Υπογραφή)... (Υπογραφή)... (Υπογραφή)... 2

ΠΙΝΑΚΑΣ ΠΕΡΙΕΧΟΜΕΝΩΝ ΠΕΡΙΕΧΟΜΕΝΑ... 3 ΕΙΣΑΓΩΓΗ... 7 ΓΕΝΙΚΟ ΜΕΡΟΣ... 9 ΚΡΑΝΙΟΕΓΚΕΦΑΛΙΚΕΣ ΚΑΚΩΣΕΙΣ... 10 Παθοφυσιολογία... 10 Γενικά στοιχεία-επιδημιολογία... 10 Οι ΚΕΚ παιδιών διαφέρουν από αυτές των ενηλίκων... 11 Α) Παθοφυσιολογία της πρωτοπαθούς βλάβης... 12 Β)Δευτεροπαθή φαινόμενα που οδηγούν στη δευτερογενή εγκεφαλική βλάβη... 12 Γ)Όψιμες διαταραχές μετά την ΚΕΚ... 12 Είδη κάκωσης... 14 Βίο μηχανική της εγκεφαλικής βλάβης... 16 Εγκεφαλικό οίδημα... 16 Συστηματικές επιπλοκές ΚΕΚ... 17 ΠΡΟΤΕΡΑΙΟΤΗΤΕΣ ΑΝΤΙΜΕΤΩΠΙΣΗΣ ΣΟΒΑΡΗΣ ΚΕΚ... 18 Θεραπευτική αντιμετώπιση ασθενών (οξεία φάση)... 19 Α)Airway... 19 B) Breathing... 19 C) Circulation... 19 D) Disability... 20 ΑΝΤΙΜΕΤΩΠΙΣΗ ΠΡΙΝ ΤΗΝ ΕΙΣΑΓΩΓΗ ΣΤΟ ΝΟΣΟΚΟΜΕΙΟ... 22 Αντιμετώπιση (τόπος ατυχήματος μεταφορά)... 22 Εξασφάλιση αεραγωγού και αντιμετώπιση της υποξαιμίας... 22 Αντιμετώπιση της υπότασης... 23 Θεραπευτική αντιμετώπιση της εγκεφαλικής βλάβης... 23 Εκτίμηση παιδιατρικών ασθενών με ΚΕΚ... 25 Κλινική εκτίμηση... 25 Απεικονιστικός έλεγχος... 27 Μεταφορά στο Νοσοκομείο... 28 Κατάλογος ελέγχου για μεταφορά παιδιού με ΚΕΚ... 29 ΑΝΤΙΜΕΤΩΠΙΣΗ ΣΤΗ ΜΕΘ... 30 Καταγραφή της ενδοκράνιας πίεσης... 30 Παρακολούθηση της πίεσης αιμάτωσης... 31 Θεραπεία... 32 3

Αντιμετώπιση της υποξαιμίας, της υπερκαπνίας και της υπότασης... 35 Αντιμετώπιση της ενδοκράνιας υπέρτασης... 35 Καταστολή και μυοχάλαση... 36 Η χρήση της υπερωσμωτικής θεραπείας... 34 Παροχέτευση ΕΝΥ... 36 Η χρήση του υπεραερισμού... 40 Η χρήση των βαρβιτουρικών... 40 Ο ρόλος της υποθερμίας... 41 Ο ρόλος της αποσυμπιεστικής κρανιεκτομίας... 42 Η χρήση των κορτικοστεροειδών... 43 Γενική υποστήριξη... 43 Μηχανικός αερισμός... 43 Ο ρόλος των αντιεπιληπτικών φαρμάκων στην προφύλαξη των επιληπτικών κρίσεων44 Θερμιδική υποστήριξη... 43 Λοίμωξη... 44 Ψυχολογική υποστήριξη... 44 Πρόγνωση... 45 Η αποκατάσταση μετά τη ΜΕΘ... 45 ΠΑΙΔΙΑΤΡΙΚΗ ΜΟΝΑΔΑ ΕΝΤΑΤΙΚΗΣ ΘΕΡΑΠΕΙΑΣ... 47 Ιδιαιτερότητες της παιδιατρικής ΜΕΘ... 47 Κριτήρια εισαγωγής και εξόδου των ασθενών της παιδιατρικής ΜΕΘ...49 ΣΥΣΤΗΜΑΤΑ ΒΑΡΥΤΗΤΑΣ ΠΡΟΓΝΩΣΗΣ ΤΗΣ ΕΚΒΑΣΗΣ ΑΣΘΕΝΩΝ ΜΕΘ... 51 Ταξινόμηση συστημάτων... 54 Προγνωστικά συστήματα για το παιδιατρικό τραύμα... 57 ΕΙΔΙΚΟ ΜΕΡΟΣ... 59 Κλίμακα Γλασκώβης... 58 Συσχέτιση κλιμάκων αξιολόγησης και έκβασης των ΚΕΚ που νοσηλεύτηκαν στη ΜΕΘ.... 60 ΠΕΡΙΓΡΑΦΙΚΑ ΑΠΟΤΕΛΕΣΜΑΤΑ... 64 ΣΤΑΤΙΣΤΙΚΑ ΑΠΟΤΕΛΕΣΜΑΤΑ... 68 ΣΥΖΗΤΗΣΗ ΑΠΟΤΕΛΕΣΜΑΤΩΝ... 84 ΣΥΜΠΕΡΑΣΜΑΤΑ... 96 ΕΛΛΗΝΙΚΗ ΠΕΡΙΛΗΨΗ... 99 ΑΓΓΛΙΚΗ ΠΕΡΙΛΗΨΗ... 101 ΒΙΒΛΙΟΓΡΑΦΙΑ... 103 ΠΑΡΑΡΤΗΜΑ... 112 4

ΕΥΧΑΡΙΣΤΙΕΣ Από τη θέση αυτή θα ήθελα να ευχαριστήσω θερμά την επιβλέπουσα της μελέτης κ. Κυρίτση, και την κ.ευαγγέλου μέλος της εξεταστικής επιτροπής. Θα ήθελα να ευχαριστήσω την κ. Μπακούλα ιδιαίτερα για την έμπνευση του θέματος της μελέτης, για την εμπιστοσύνη της και για την αμέριστη συμπαράστασή της. Θα ήθελα να ευχαριστήσω επίσης την Διευθύντρια της ΜΕΘ Παίδων κ. Σδούγκα και το ιατρικό-νοσηλευτικό προσωπικό της μονάδας εντατικής θεραπείας παίδων (Ιπποκράτειο Θεσσαλονίκης) για την συμπαράσταση τους σε αυτή μου την προσπάθεια να προάγω την Νοσηλευτική, ιδιαίτερα την κ. Βιολάκη και την κ. Κώτσιου. Τελειώνοντας θα ήθελα να ευχαριστήσω τους γονείς μου Λάζαρο και Αγάπη, την αδελφή μου Άννα Σαλπιγγίδου, τους φίλους μου Η. Καρανάσιο, Γ. Καλίτση, Ε. Σαββίδου και τον π. Μεθόδιο. Και φυσικά τον Δ. Χαραλαμπόπουλο για την αμέριστη συμβολή του για την εκπόνηση της έρευνας. 5

Καμία κρανιοεγκεφαλική κάκωση δεν είναι τόσο σοβαρή, ώστε να μην υπάρχει ελπίδα αποκατάστασης, ούτε τόσο ασήμαντη για να αγνοηθεί -Ιπποκράτης- 6

ΕΙΣΑΓΩΓΗ H εισαγωγή παιδιατρικών ασθενών με βαριά ΚΕΚ στη ΜΕΘ έχει ως στόχο τη στενή παρακολούθηση δυνητικά απειλητικών για τη ζωή τους καταστάσεις και εφαρμογή θεραπείας που βασίζεται στη χρήση εξειδικευμένου τεχνολογικού εξοπλισμού, η λειτουργία του οποίου είναι άρρηκτα συνδεδεμένη με το περιβάλλον της μονάδας Μπορεί να είναι είτε βαρέως πάσχοντες ή τραυματίες χωρίς προηγούμενο ιατρικό ιστορικό ή χρονίως πάσχοντες με πρόσφατο ιστορικό οξείας απορρύθμισης, μιας προηγουμένως καλά αντιρροπούμενης χρόνιας νόσου. Η εισαγωγή τους στην εντατική μπορεί να αποβεί σωτήρια για τη ζωή τους από τη μια μεριά ή η αρχή ενός επίπονου μακρόχρονου θανάτου από την άλλη. Είναι πολύ σημαντικό, λοιπόν να προσδιοριστεί έγκαιρα και έγκυρα,εάν η επιθετική επεμβατική αντιμετώπισή τους συνεισφέρει σημαντικά στην επιβίωση και την απώτερη ποιότητα ζωής τους. 1,2,3 Η θνητότητα στις Παιδιατρικές Μονάδες Εντατικής Θεραπείας (ΜΕΘ) είναι κατά πολύ μικρότερη από εκείνη των ενηλίκων και κυμαίνεται σε ποσοστό 2,2-23,4%. Η πλειοψηφία μάλιστα των πρόσφατων μελετών αναφέρει θνητότητα μονάδας αρκετά μικρότερη από 10 %, ανάλογα με τη διάγνωση εισαγωγής, τη βαρύτητα της νόσου και τα ιδιαίτερα χαρακτηριστικά κάθε μονάδας. Χρειάζεται, όμως, ιδιαίτερη προσοχή κατά την ερμηνεία της θνητότητας των διαφόρων κλινικών μελετών. Η αναφορά στη θνητότητα μεμονωμένα, χωρίς τη μνεία της αντίστοιχης προσαρμοσμένης στον κίνδυνο θνητότητας (risk adjusted mortality), κάνει τα αποτελέσματά τους δυσερμήνευτα. 1,4 Οι παράγοντες που καθορίζουν την έκβαση των παιδιατρικών ασθενών των ΜΕΘ είναι πολλοί. Μερικοί από αυτούς σχετίζονται αποκλειστικά με τα ιδιαίτερα χαρακτηριστικά του κάθε ασθενή, όπως η φύση και η βαρύτητα της νόσου, η ηλικία και οι φυσιολογικές εφεδρείες του οργανισμού και ανάλογα με την προηγούμενη κατάσταση υγείας. Άλλοι σχετίζονται με την λαμβανόμενη θεραπεία, την ανταπόκριση στην αγωγή και την πορεία του ασθενή κατά την νοσηλεία του στις ΜΕΘ. Για να προσεγγιστεί η έκβαση των ασθενών έχουν δημιουργηθεί προγνωστικά συστήματα θνητότητας. Ένα από τα πιο γνωστά, αξιόπιστο, έγκυρο προγνωστικό σύστημα θνητότητας, πάνω στο οποίο έχει βασιστεί πληθώρα 7

μελετών που αφορούν την έκβαση των παιδιατρικών ασθενών ΜΕΘ, είναι ο Παιδιατρικός Δείκτης Κινδύνου Θανάτου PRISM 5 και πρόσφατα ο PRISM III 8 Πρωταρχικός στόχος όλων των ΜΕΘ είναι η μείωση της θνητότητας. Η εκτίμηση, όμως μεμονωμένα της επιβίωσης δεν αποτελεί ρεαλιστικό δείκτη θετικής έκβασης,γιατί αποκλείει την όψιμη θνητότητα και αγνοεί τελείως τη νοσηρότητα που συνοδεύει τους ασθενείς αυτούς. Η επιστροφή σε μια αποδεκτή ποιότητα ζωής μετά τη νοσηλεία στη ΜΕΘ αποτελεί ουσιαστικότερο και πολυτιμότερο κριτήριο έκβασης. 7-10 Σκοπός της παρούσας μελέτης είναι να εκτιμηθεί η προγνωστική αξία της κλίμακας Γλασκώβης, αλλά και του PRISM στην πορεία και την έκβαση των νοσηλευόμενων με κρανιοεγκεφαλικές κακώσεις παιδιών στη Μονάδα Εντατικής Θεραπείας. Η παρούσα εργασία αποτελείται από το γενικό και το ειδικό μέρος. Στο γενικό μέρος παρατίθενται η σύγχρονη υπάρχουσα βιβλιογραφία που σχετίζεται με τις κρανιοεγκεφαλικές κακώσεις και τους τρόπους εκτίμησης της βαρύτητας αυτών. Συγκεκριμένα αναφέρεται διεξοδικά στις κλίμακες αξιολόγησης της βαρύτητας της νόσου και εκτίμησης της πρόγνωσης της έκβασης αυτής. και στο ειδικό μέρος παρατίθεται ο σκοπός της μελέτης, το υλικό και η μέθοδος, η στατιστική ανάλυση, τα αποτελέσματα, η συζήτηση και τα συμπεράσματα. Στο τέλος παρατίθεται η περίληψη στην ελληνική και αγγλική γλώσσα, η βιβλιογραφία και το παράρτημα στο οποίο περιλαμβάνονται η φόρμα καταγραφής των στοιχείων και η έγκριση εκπόνησης της μελέτης από την Επιτροπή Ηθικής και Δεοντολογίας του Νοσοκομείου, από το οποίο συλλέχθηκαν τα στοιχεία. 8

ΓΕΝΙΚΟ ΜΕΡΟΣ 9

ΚΡΑΝΙΟΕΓΚΕΦΑΛΙΚΕΣ ΚΑΚΩΣΕΙΣ Οι κρανιοεγκεφαλικές κακώσεις (ΚΕΚ) αποτελούν την κυριότερη μορφή παιδικού τραύματος και εμφανίζουν υψηλή θνητότητα. 0ι επιδράσεις της τραυματικής κάκωσης στον αναπτυσσόμενο εγκέφαλο είναι ιδιαίτερα σημαντικές, καθώς τα παιδιά που επιβιώνουν μετά από σοβαρή ΚΕΚ, αναφέρεται ότι εμφανίζουν σε ποσοστό 48% νευρολογικές και γνωσιακές διαταραχές για την υπόλοιπη ζωή τους. 11 Η πιο συχνή αιτία της ΚΕΚ είναι η παράσυρση, ακολουθούν τα τροχαία ατυχήματα και τελευταία η πτώση από ύψος. Αξιοσημείωτο είναι επίσης, ότι η ΚΕΚ στα παιδιά και ιδιαίτερα στα βρέφη, είναι συχνά, αποτέλεσμα κακοποίησης και συνδέεται με επανειλημμένες, διάχυτες βλάβες, καθυστέρηση της διάγνωσης και της θεραπείας και με την εγκατάσταση υποξικής ανοξικής βλάβης, με δυσμενή πρόγνωση. Στα νήπια, η πτώση αποτελεί το βασικό μηχανισμό κάκωσης, ενώ τα τροχαία ατυχήματα είναι συχνότερα στα μεγαλύτερα παιδιά και στους εφήβους. Στις μικρότερες ηλικίες, παρατηρούνται σε μικρότερο ποσοστό εγκεφαλικές θλάσεις, ενώ είναι πιο συχνά τα υποσκληρίδια αιματώματα και το διάχυτο εγκεφαλικό οίδημα. 12 Στους εφήβους, όπως και στους ενήλικες, παρατηρούνται συχνότερα εγκεφαλικές θλάσεις και αξονική βλάβη. 13-14 Η σοβαρή ΚΕΚ ορίζεται κλασσικά ως αρχική κλίμακα Γλασκώβης (GCS=8 ή <8). Η τραυματική εγκεφαλική κάκωση, διακρίνεται στην πρωτοπαθή (άμεση) )βλάβη και στη δευτεροπαθή βλάβη. Η πρώτη είναι αποτέλεσμα της άμεσης δύναμης που ασκείται στον εγκέφαλο και οδηγεί στην πλήξη και καταστροφή των νευρικών νευρογλοιακών και αγγειακών κυττάρων. Η δευτεροπαθής βλάβη, είναι αποτέλεσμα επιβλαβών επιδράσεων και συμβαίνουν σε δεύτερο χρόνο. Στόχος είναι η πρόληψη δευτεροπαθών προσβολών του εγκεφάλου που αποτελούν σημαντικό παράγοντα νοσηρότητας και θνητότητας. ΠΑΘΟΦΥΣΙΟΛΟΓΙΑ Γενικά στοιχεία επιδημιολογία Η κρανιοεγκεφαλική κάκωση ΚΕΚ αποτελεί το 60 70% του συνόλου των τραυματικών κακώσεων στα παιδιά στην Ελλάδα και είναι υπεύθυνη για μεγάλο αριθμό εισαγωγών στα Νοσοκομεία ετησίως. Από αυτά, το 7,5% περίπου χρειάζονται παρατεταμένη νοσηλεία και παρακολούθηση, ενώ το 2% περίπου 10

πεθαίνει εξαιτίας αυτής της κάκωσης. Σχεδόν το 50% αυτών των θανάτων συμβαίνουν τις πρώτες ώρες μετά τη κάκωση. 15-16 Στις Ηνωμένες Πολιτείες της Αμερικής, οι κρανιοεγκεφαλικές κακώσεις είναι η πρωταρχική αιτία θανάτου σε παιδιά κάτω των 16 ετών, υπολογίζοντας ότι από τις 100.000 εισαγωγές σε νοσοκομεία ετησίως οι 200 αφορούν κρανιοεγκεφαλική κάκωση. Η θνησιμότητα είναι μεγαλύτερη σε παιδιά κάτω των 2 ετών (6,2%) με μικρότερα ποσοστά στα πρώτα χρόνια της ανάπτυξης έως την ηλικία των 12 ετών (0,9%) και μετά μία αύξηση κατά την διάρκεια της εφηβείας και της ενηλικίωσης, όπου οι αιτίες του τραυματισμού συγκρίνονται με αυτές των ενηλίκων. 19 Οι ΚΕΚ παιδιών διαφέρουν από αυτές των ενηλίκων όσον αφορά: Α) Αιτιολογία: 15-16 1.Κακοποίηση (νεογνά- βρέφη- μικρά παιδιά) 17 2.Πτώση (νεογνά- βρέφη- μικρά παιδιά) 3.Τροχαία ατυχήματα (ηλικία 7-12 χρόνων) Β).Σπασμούς: Πρώιμη εμφάνιση που δυσχεραίνουν την νευρολογική εκτίμηση με την κλίμακα Γλασκώβης (GCS) Γ) Αίτια κακώσεων κεφαλής και συχνότητα. Είναι συχνές μέχρι την ηλικία των 10-12 χρόνων λόγω της σχετικής χαλαρότητας του αυχένα σε σχέση με το βάρος του κεφαλιού (εμφάνιση αιμορραγίας ή εμφράκτου στον Νωτιαίο Μυελό στο επίπεδο Α1-Α3). Στα βρέφη το μέγεθος της κεφαλής είναι μεγαλύτερο αναλογικά με το υπόλοιπο σώμα από ότι στα μεγαλύτερα παιδιά και στους ενήλικες. Για αυτό μετά από πτώση από ύψος πάντα υπάρχει ΚΕΚ. 15-16 Δ) Χωροκατακτητικά αιματώματα (20-22%) Διάχυτο εγκεφαλικό οίδημα (50-70%) λόγω εγκεφαλικής υπεραιμίας στον αναπτυσσόμενο εγκέφαλο. Τα παραπάνω απαντούν με αντίστροφη συχνότητα στους ενήλικες. 15-16 Ε) Σημαντικό μέρος των ΚΕΚ παιδιών χαρακτηρίζονται σαν «ελαφρά κάκωση» χωρίς εισαγωγή στην ΜΕΘ, ακολουθούμενες από αμφισβητούμενο και κυμαινόμενο μετατραυματικό κώμα. Σοβαρή ΚΕΚ οδηγείται σε νοσηλεία στη ΜΕΘ όπου λαμβάνονται τόσο γενικά μέτρα υποστήριξης όσο και ειδικοί χειρισμοί στο ΚΝΣ. Συνοπτικά αναφέρονται 11

Α) Παθοφυσιολογία της πρωτοπαθούς βλάβης Εστιακή βλάβη Διάχυτη βλάβη -τραύμα -διαταραχή της μεμβράνης -φαινόμενο μάζας -μετακίνηση ιόντων -Παρεκτόπιση εγκεφάλου -αποπόλωση -Εγκολεασμός -διαταραχή νευρικής μετάδοσης -Πίεση στελέχους -νευρωνική δυσλειτουργία -Αιμορραγία στελέχους -πρωτοπαθές κώμα Cenarelli Th.A.: Mechanismus of brain injury. The Journal of Emergency Medicine 1993 Vol II,8. Β) Δευτεροπαθή φαινόμενα που οδηγούν στη δευτερογενή εγκεφαλική βλάβη: 1) ισχαιμία-υποξία 2) εγκεφαλικό οίδημα 3) εγκεφαλική εξοίδηση 4) ενδοκράνια υπέρταση 5) αγγειόσπασμος των εγκεφαλικών αγγείων 6) ενδοκράνια λοίμωξη 7) μετατραυματική επιληψία Γ) Όψιμες διαταραχές μετά την ΚΕΚ. 1) διαταραχή μετάδοσης των κεντρομόλων ερεθισμάτων 2) κυτταρική δυσλειτουργία 3) κυτταρικός θάνατος. Με βάση τα παραπάνω στοιχεία και τις δραματικές αλληλεπιδράσεις μεταξύ τους, η θεραπεία των ασθενών με ΚΕΚ αποσκοπεί : 1. Τον περιορισμό της πρωτοπαθούς βλάβης 2. Στην πρόληψη και ελαχιστοποίηση των δευτερογενών βλαβών Η πρωτογενής (πρωτοπαθής) εγκεφαλική κάκωση είναι η βλάβη που επέρχεται σαν άμεσο επακόλουθο της πρόσκρουσης. Νευρώνες, νευράξονες και αγγεία αίματος μπορεί να τραυματιστούν ή διαταμούν τη στιγμή του τραύματος, συχνά με ανεπανόρθωτη κυτταρική βλάβη. Η δευτερογενής (δευτεροπαθής) εγκεφαλική κάκωση αντιπροσωπεύει περαιτέρω βλάβη που επέρχεται στους 12

ιστούς του κεντρικού νευρικού συστήματος από δευτερογενή συμβάντα, παθοφυσιολογικές δηλαδή διαδικασίες (παρενέργειες) που μπορεί να συμβούν επιγενώς μέσα σε λεπτά, ώρες ή ημέρες μετά την αρχική ιστική καταστροφή. Παρόμοια συμβάντα περικλείουν την υπόταση, υποξία, ενδοκρανιακή υπέρταση και τους σπασμούς. ΠΡΩΤΟΓΕΝΗΣ ΒΛΑΒΗ Κάκωση του νευρικού ιστού Τοπικές εγκεφαλικές θλάσεις και διασχίσεις {άμεσες στη θέση πρόσκρουσης από σύνθλιψη από αδρανή κίνηση του εγκεφάλου (grοup βλάβη) και αντίθετες της πλευράς πρωτογενούς πλήξης θλάσεις και αποσχίσεις αγγείων από την παλίνδρομη πρόσκρουση του εγκεφάλου προς τα πίσω σε σκληρή σταθερή παρυφή του οστού (contre coup βλάβη)}. Διάχυτη αξονική βλάβη (κάκωση διάσχισης, λύσης συνέχειας νευρικών συνδέσεων). Κάκωση των ενδοκρανιακών αγγείων. Επισκληρίδιο αιμάτωμα (ιδιαίτερα της μέσης μηνιγγικής αρτηρίας). Υποσκληρίδιο αιμάτωμα (ιδιαίτερα των φλεβών που γεφυρώνουν το χάσμα μεταξύ φλοιού και φλεβωδών κόλπων της σκληράς μήνιγγας). Ενδοεγκεφαλικό αιμάτωμα. Υπαραχνοειδής αιμορραγία. Κάκωση του κρανίου και του σάκου της σκληράς μήνιγγας μπορεί να συνδυάζονται με τις ανωτέρω αναφερόμενες νευρικές ή αγγειακές βλάβες. Ανοικτά κατάγματα του κρανίου όπου υπάρχει ένα χάσμα στο κρανίο (θόλος ή βάση) και στη σκληρά μήνιγγα επιτρέπουν στον εγκεφαλικό ιστό να έρθει σε επαφή με το εξωτερικό περιβάλλον (άμεσα ή μέσω των κόλπων του προσωπικού κρανίου) με επακόλουθο αυξημένο κίνδυνο λοιμώξεων. 20 ΔΕΥΤΕΡΟΓΕΝΗΣ ΒΛΑΒΗ Αυτή μπορεί να οφείλεται είτε σε απευθείας δευτερογενείς δράσεις της εγκεφαλικής κάκωσης ή στις συνέπειες στον εγκέφαλο από τις σύνοδες κακώσεις και το εκλυόμενο στρες. Ισχαιμία από φτωχή αιμάτωση του εγκεφάλου εξαιτίας αυξημένης ενδοκρανιακής πίεσης. 13

Επεκτεινόμενο ενδοκρανιακό αιμάτωμα (επιδεινούμενο από διαταραχές πήξης). Εγκεφαλικό οίδημα Ισχαιμία δευτεροπαθώς λόγω υπότασης και αναιμίας. Αιμορραγία με υποογκαιμία ή αναιμία από αιμοαραίωση. Άλλες αιτίες υπότασης (κάκωση νωτιαίου μυελού, φαρμακευτική αγγειοδιαστολή ή όψιμη σήψη) Υποξία: Απόφραξη του αεραγωγού. Ανεπαρκής αερισμός (ανεπάρκεια του αναπνευστικού κέντρου ή μηχανική (τραυματική) ρήξη του θωρακικού τοιχώματος ή διαφράγματος. Βραχυκύκλωμα (διαφυγή μη οξυγονωμένου αίματος στην πνευμονική κυκλοφορία) από πνευμονική θλάση ή όψιμη πνευμονική ανεπάρκεια. Υπογλυκαιμία και υπεργλυκαιμία. Πυρετός. Σπασμοί. Όψιμη λοίμωξη. Η υποθερμία μπορεί να έχει προστατευτική επίδραση στο νευρικό ιστό, αλλά σε θερμοκρασίες κάτω των 35 ο C επηρεάζει τη λειτουργία των αιμοπεταλίων και μπορεί να επιδεινώσει πιθανή αιμορραγία. 20 ΕΙΔΗ ΚΑΚΩΣΗΣ 1. Κατάγματα κρανίου Ρωγμώδη μη εμπιεστικά: Δεν χρήζουν ιδιαίτερης θεραπείας, μόνο παρακολούθησης ανάλογα με τη νευρολογική εικόνα. Εμπιεστικά κατάγματα: Χρήζουν χειρουργικής ανάταξης αυτά που ξεπερνούν, σε βάθος, το πάχος της διπλόης. Πιθανόν να συνυπάρχει ενδοκράνιο αιμάτωμα ή εγκεφαλική θλάση. Ανοικτό (επιπεπλεγμένο) κάταγμα: απαιτεί χειρουργικό καθαρισμό, εκτίμηση και πιθανή διόρθωση του κατάγματος και της ρήξης της σκληράς μήνιγγας. Κάταγμα βάσης κρανίου: Εκχυμώσεις στα βλέφαρα ή και οπισθοωτιαία, ρινόρροια ή και ρινορραγία, ωτόρροια ή και ωτορραγία. Χρήζουν παρακολούθησης και αντιβιοτικής αγωγής. 19 2.Ενδοκράνιες αιμορραγίες. 14

Οι ενδοκράνιες αιμορραγίες μπορεί σταδιακά να αυξάνονται σε μέγεθος και να γίνουν αιτία οξείας αύξησης της ενδοκράνιας πίεσης, με αποτέλεσμα την ανάπτυξη δευτεροπαθούς ισχαιμικής βλάβης του εγκεφάλου ή και τον εγκολεασμό του στελέχους. Ανάλογα με το χώρο στον οποίο αναπτύσσονται, χωρίζονται σε: Οξεία επισκληρίδια αιμορραγία: Οφείλεται, συνήθως, σε ρήξη της μέσης μηνιγγικής αρτηρίας, συνοδευόμενα από ρωγμώδη κατάγματα του βρεγματικού ή του κροταφικού οστού, αλλά μπορεί, να οφείλεται και σε ρήξη φλεβών ή των φλεβωδών κόλπων της σκληράς μήνιγγας. Οι αιμορραγίες που οφείλονται σε φλεβική ρήξη, μπορεί να προκαλέσουν συμπτώματα μετά από φωτεινό διάλυμα 1 με 2 εβδομάδων. Οξύ υποσκληρίδιο αιμάτωμα: Οφείλεται συνήθως σε ρήξη των φλεβών που διασχίζουν τον υποσκληρίδιο χώρο. Η έναρξη των συμπτωμάτων είναι αργή και μπορεί να συνυπάρχει κάταγμα κρανίου. Η υποκείμενη εγκεφαλική κάκωση είναι συχνά βαρεία και η πρόγνωση κακή, ακόμη και εάν το αιμάτωμα παροχετευτεί άμεσα. Ενδοεγκεφαλική αιμορραγία: Η ενδοεγκεφαλική αιμορραγία είναι συνήθως μικρή και πολυεστιακή. Είναι συχνή στις θλάσεις του εγκεφαλικού παρεγχύματος που αναπτύσσονται σύστοιχα με το σημείο της κάκωσης ή αντίστοιχα (contrecoup). 19 3. Διατιτραίνοντα τραύματα κρανίου Απαιτούν άμεση νευροχειρουργική παρέμβαση. Ποτέ δεν επιχειρούμε να απομακρύνουμε ένα ξένο σώμα που διαπερνά το κρανίο. 19 4. Διάχυτη εγκεφαλική κάκωση Είναι ο πιο συχνός τύπος εγκεφαλικής κάκωσης στα παιδιά. Δεν συνοδεύεται, συνήθως, από κατάγματα κρανίου ή ενδοκράνιες αιμορραγίες, αλλά διάχυτο εγκεφαλικό οίδημα και συνήθως είναι οι πιο βαριές κακώσεις. 19 5. Εγκεφαλική διάσειση Εγκεφαλική διάσειση είναι η παροδική λειτουργική διαταραχή του εγκεφάλου, χωρίς βλάβη των εγκεφαλικών κυττάρων, που προκαλείται από τραυματισμό της κεφαλής. Δύο είναι τα χαρακτηριστικά της. 1) Η άμεση απώλεια της συνείδησης (που διαρκεί από κάποια δευτερόλεπτα μέχρι το πολύ 1 ώρα), 15

2) Η αμνησία μετά το ατύχημα για μια χρονική περίοδο που ποικίλλει σε διάρκεια. Αυτά τα δύο στοιχεία αποτελούν τη βάση της διάγνωσης. 19 Όταν το παιδί αρχίζει να ανακτά τις αισθήσεις του, περνά από ένα συγχυτικό στάδιο, ενώ, όταν αποκτήσει διαύγεια συνείδησης, παρουσιάζει τάση προς εμετό. Αργότερα, εμφανίζονται μετατραυματικές διαταραχές οι οποίες μπορεί να διαρκέσουν από λίγες ημέρες μέχρι και μερικούς μήνες. Οι ασθενείς παραπονούνται για κεφαλαλγίες, ιλίγγους, αδυναμία συγκέντρωσης στο σχολείο, εύκολη κόπωση, ενώ τους διακρίνει μια ευερεθιστότητα. Βίο - μηχανική της εγκεφαλικής βλάβης. Οι βίο-μηχανικές θεωρίες περιγράφουν 2 φαινόμενα: Τη γραμμική επιτάχυνση και τη στροφική κίνηση της κεφαλής. Θεωρητικά οι γραμμικές επιταχυντικές δυνάμεις προκαλούν επιφανειακές εγκεφαλικές βλάβες, ενώ οι στροφικές κινήσεις μπορούν να εξηγήσουν τις βαθύτερες εγκεφαλικές βλάβες και τον μηχανισμό της διάσεισης. Η φαιά ουσία κοντά στην επιφάνεια του εγκεφάλου είναι πιο ευαίσθητη στις γραμμικές δυνάμεις, οι οποίες προκαλούν εκχυμώσεις και αιμορραγίες στο φλοιό. Η λευκή εγκεφαλική ουσία που βρίσκεται βαθύτερα τραυματίζεται από τις στροφικές δυνάμεις και προκαλείται η διάχυτη αξονική βλάβη. Οι πυρήνες της φαιάς ουσίας και οι αξονικές δεσμίδες στον μεσεγκέφαλο και το εγκεφαλικό στέλεχος, τραυματίζονται επίσης από στροφικές δυνάμεις. Εκτός από τις δυνάμεις που ασκούνται κατά τον αρχικό τραυματισμό, οι παρατεταμένες συμπιεστικές δυνάμεις από εγκεφαλικό οίδημα και αιματώματα επηρεάζουν περαιτέρω τη λειτουργία του εγκεφάλου παραμορφώνοντας τους εγκεφαλικούς ιστούς, αυξάνοντας την ενδοκράνια πίεση και μειώνοντας την πίεση αιμάτωσης του εγκεφάλου. 19 Εγκεφαλικό οίδημα Το διάχυτο εγκεφαλικό οίδημα, το οποίο αποτελεί τη συχνότερη εικόνα στα παιδιά με ΚΕΚ, συμβάλλει στην αύξηση της ενδοκράνιας πίεσης και έχει σαν αποτέλεσμα την επιδείνωση της ισχαιμίας. Το οίδημα οφείλεται σε βλάβη του αιματοεγκεφαλικού φραγμού (αγγειογενές οίδημα), σε μεταβολές στην ωσμωτικότητα και σε βλάβη του κυττάρου (κυτταροτοξική ή κυτταρική). Οι μεταβολές στην ωσμωτικότητα αρχικά οφείλονται σε νεκρωμένες περιοχές στις οποίες παρατηρείται εκφύλιση των νευρώνων. Στη φάση της επαναδιάχυσης 16

εισρέει νερό στα κύτταρα με υψηλή ωσμωτικότητα και έχει ως αποτέλεσμα οι γύρω νευρώνες να γίνονται οιδηματώδεις. Κυτταρικό οίδημα παρατηρείται στα αστροκύτταρα ανεξάρτητα από την ωσμωτικότητα και πιθανόν να οφείλεται στην παρουσία γλουταμικού οξέος, το οποίο ενεργοποιεί ένα βιοχημικό καταρράκτη που οδηγεί στη συσσώρευση νατρίου και νερού στα αστροκύτταρα. 19 ΣΥΣΤΗΜΑΤΙΚΕΣ ΕΠΙΠΛΟΚΕΣ ΚΕΚ Συνοπτικά ανά σύστημα παρατηρούνται: 1) Από το καρδιαγγειακό σύστημα Νευρογενής υπέρταση Μυοκαρδιακή βλάβη Αρρυθμίες 2) Από το αναπνευστικό σύστημα Οξεία Αναπνευστική Ανεπάρκεια λόγω νευρογενούς πνευμονικού οιδήματος (σχετικά σπάνια αλλά δραματική) Πρώιμη υποξυγοναιμία λόγω: Διαταραχής αερισμού-αιμάτωσης κεντρικής αιτιολογίας Βλάβης του επιφανειοδραστικού παράγοντα Υπερμεταβολισμού Συνοδών κακώσεων της ΚΕΚ Μη-φυσιολογικό αναπνευστικό μοντέλο (κεντρικός νευρογενής υπεραερισμός) 3) Εν τω βάθει θρομβοφλεβίτιδα πνευμονική εμβολή 4) Διαταραχές πηκτικότητας 5) Διαταραχές υδατο-ηλεκτρολυτών 6) Διαταραχές από το ΓΕΣ (stress ulcers) 7) Διαταραχές του μεταβολισμού 8) Διαταραχές στη λειτουργία ενδοκρινών αδένων 9) Εμφάνιση λοιμώξεων. 21 17

ΠΡΟΤΕΡΑΙΟΤΗΤΕΣ ΑΝΤΙΜΕΤΩΠΙΣΗΣ ΣΟΒΑΡΗΣ ΚΕΚ Α) Τόπος ατυχήματος Εξασφάλιση αεραγωγού (Διασωλήνωση Μηχανικός αερισμός ή Ambou) Διατήρηση επαρκούς οξυγόνωσης Αιμοδυναμική σταθεροποίηση και χορήγηση υγρών με την τοποθέτηση 2 τουλάχιστον ενδοφλέβιων γραμμών. Αν υφίσταται shock υπόταση, τότε (επιθετική) χορήγηση υγρών. Εκτίμηση επιπέδου συνείδησης, και των εξωτερικών κακώσεων. Ταχεία μεταφορά σε Κέντρο Ατυχημάτων (ΚΑΤ) Β) ΤΕΠ - ΚΑΤ Συνεχής υποστήριξη ζωτικών λειτουργιών (αναπνοής κυκλοφορίας) Διόρθωση αναιμίας και διαταραχών πηκτικότητας Εκτίμηση εξωτερικών κακώσεων προτεραιότητες CT scan εγκεφάλου Χειρουργική εκκένωση ενδοκράνιων αιματωμάτων Θεραπεία άλλων χειρουργικών επειγόντων καταστάσεων Τοποθέτηση monitoring (ΑΠ- μέτρηση ενδοκράνιας πίεσης) Γ) ΜΕΘ Συνεχής υποστήριξη ζωτικών λειτουργιών Monitoring και θεραπεία ενδοκράνιας υπέρτασης Διατήρηση ομοιόστασης εσωτερικού περιβάλλοντος (ηλεκτρολύτεςοξεοβασική ισορροπία) Έλεγχος λοιμώξεων Θρέψη : Εντερική >παρεντερική Επανειλημμένη εκτίμηση σοβαρότητας ΚΕΚ Δ) ΑΠΟΚΑΤΑΣΤΑΣΗ Φυσιοθεραπεία Μέτρα επανένταξης στο περιβάλλον χωρίς stress. 9-10-11 18

ΘΕΡΑΠΕΥΤΙΚΗ ΑΝΤΙΜΕΤΩΠΙΣΗ ΑΣΘΕΝΩΝ ΜΕ ΚΕΚ Στην αρχική αντιμετώπιση (οξεία φάση) εφαρμόζονται τα: Α ) Airway (Αεραγωγός με προστασία της ΑΜΣΣ) Β ) Breathing (Αερισμός) C) Circulation (Κυκλοφορία και έλεγχος της αιμορραγίας) D) Disability (Νευρολογική εκτίμηση) E) Exposure/ Enviroment (Έκθεση του τραυματία στο περιβάλλον της θερμοκρασίας) Α ) Airway (Αεραγωγός με προστασία της ΑΜΣΣ) Έλεγχος βατότητας Ανύψωση του θώρακα Ύπαρξη εκπνοής Aποκλεισμός πολλαπλού τραύματος Αναζήτηση κατάγματος κρανίου ή τραυματισμών κεφαλής Ψηλάφηση της πρόσθιας πηγής σε νεογνά και μικρά βρέφη: όταν προεξέχει είναι δείκτης αύξησης της ICP. Περικογχική ή οπισθοωτιαία εκχύμωση οίδημα, αιμοτύμπανο, (υπόνοια κατάγματος βάσεων κρανίου, ρινόρροια ή ωτόρροια υποδηλώνει κάταγμα βάσεως κρανίου. Αυχένα ράχης:αναζήτηση κριγμού-οιδήματοςεκχύμωσης-παραμορφώσεων. 21 Β ) Breathing (Αερισμός) Έλεγχος της αναπνοής Εκτίμηση αυτόματης αναπνοής Χρώμα Συμμετρική έκπτυξη θωρακικού τοιχώματος Ομότιμο αναπνευστικό ψιθύρισμα Αναπνευστικός ρυθμός Βάθος αναπνοής Κλινικά σημεία ενεργοποίησης επικουρικών μυών Επίπεδο συνείδησης Καρδιακός ρυθμός 19

Η αναπνοή στο τραύμα επηρεάζεται σε (Υποογκαιμία, Βαριά πνευμονική θλάση, Ανοικτό πνευμοθώρακα, Πνευμοθώρακα υπό τάση, Μαζικό αιμοθώρακα, Ασταθή θώρακα με θλάση πνεύμονα.) C) Circulation (Κυκλοφορία και έλεγχος της αιμορραγίας) Απώλεια αίματος >30% Υπόταση ΑΠ <60mmHg τελειόμηνα βρέφη ΑΠ <70mmHg βρέφη ΑΠ <70mmHg +2x ηλικία (έτη) παιδιά 1-10 χρόνων ΑΠ <90 mmhg παιδιά >10 χρόνων Ελαττωμένη πίεση σφυγμού Μειωμένη διούρηση Ταχύπνοια Πτώση επιπέδου συνείδησης Μεταβολική οξέωση Πρώιμα στάδια υπογκαιμίας (ταχυκαρδία- παρατεταμένη τριχοειδική επαναιμάτωση >2 sec) Aίτια υπογκαιμίας στο τραύμα (μαζικός αιμοθώρακας-ενδοκοιλιακή αιμορραγία-ασταθή κατάγματα πυέλου-κατάγματα μακρών οστών) D) Disability (Νευρολογική εκτίμηση) -Μέγεθος και αντίδραση κόρης στο φως -Κλίμακα Γλασκώβης -Αναζήτηση εστιακών νευρολογικών σημείων -Έλεγχος πιθανής κάκωσης νωτιαίου μυελού -Αντιμετώπιση τυχόν συνδρόμου διαμερίσματος Ε)Έκθεση του τραυματία με έλεγχο της θερμοκρασίας (exposure/environment) -Αφαίρεση ενδυμάτων -Πρόληψη υποθερμίας -Λεπτομερής εξέταση όλων των συστημάτων 20

Πρόσφατες μελέτες δείχνουν ότι στους κρανιοεγκεφαλικούς ασθενείς η θερμοκρασία του εγκεφάλου είναι σημαντικά ψηλότερη από την θερμοκρασία του εσωτερικού (πυρήνα)του σώματος, επηρεάζοντας σημαντικά την έκβαση. Ήπια προς μέτρια υποθερμία. 24-28 ελαττώνει την νευρολογική βλάβη και βελτιώνει την έκβαση μετά από ισχαιμική τραυματική κάκωση. 22-23 Σημαντικές παρατηρήσεις: Η αρχική αντιμετώπιση ξεκινά στον τόπο του ατυχήματος Πληροφορίες από τους παρόντες κατά το ατύχημα βοηθούν τη θεραπεία Εξαιρετικά σημαντική η εκτίμηση επιτόπου των Ζωτικών Σημείων του παιδιού και του επιπέδου συνείδησης Ταχεία επιδείνωση επιπέδου συνείδησης αποτελεί ένδειξη άμεσης νευροχειρουργικής εκτίμησης. Ακρογωνιαίος λίθος στην αντιμετώπιση της βαριάς ΚΕΚ στην οξεία φάση είναι η ελάττωση της ενδοκράνιας πίεσης Παρουσία υπότασης υποξίας οδηγεί σε ανεπαρκή νευρολογική εκτίμηση 21

ΑΝΤΙΜΕΤΩΠΙΣΗ ΠΡΙΝ ΤΗΝ ΕΙΣΑΓΩΓΗ ΣΤΟ ΝΟΣΟΚΟΜΕΙΟ (ΤΟΠΟΣ ΑΤΥΧΗΜΑΤΟΣ ΚΑΙ ΜΕΤΑΦΟΡΑ) Η αντιμετώπιση και η σταθεροποίηση του αναπνευστικού και του καρδιαγγειακού συστήματος στον τόπο του ατυχήματος και κατά τη διάρκεια της μεταφοράς στο νοσοκομείο, στοχεύουν στην πρόληψη δευτεροπαθών βλαβών του εγκεφάλου, ώστε να βελτιώσουν την έκβαση των παιδιών με βαριά ΚΕΚ. Η αντιμετώπιση στον τόπο του ατυχήματος, βασίζεται στο ABC της ΚΑΡΠΑ, δηλ. περιλαμβάνει την ακινητοποίηση του ασθενή, την εξασφάλιση του αεραγωγού την επαρκή οξυγόνωση και αερισμό και την αποφυγή ή διόρθωση της υπότασης. 21 Εξασφάλιση αεραγωγού και αντιμετώπιση της υποξαιμίας. Αρκετές μελέτες δείχνουν ότι τα παιδιά με βαριά ΚΕΚ, παρουσιάζουν συχνά υποξαιμία κατά τη φάση της αντιμετώπισης, πριν την εισαγωγή στο νοσοκομείο.η υποξαιμία επιδεινώνει την νευρολογική έκβαση, για αυτό θα πρέπει να αποφεύγεται και να διορθώνεται άμεσα, με χορήγηση οξυγόνου. Η υποξαιμία ορίζεται ως άπνοια, κυάνωση PO2 <60-65 mmhg ή κορεσμός Ο2 <90%.Χορήγηση οξυγόνου με πυκνότητα 100% ενδείκνυται, κατά την αρχική φάση της ανάνηψης των παιδιατρικών ασθενών με ΚΕΚ. Σε ασθενείς με GCS =8 ή <8 και βαριά ΚΕΚ ή υποξαιμία, που δεν διορθώνεται με χορήγηση οξυγόνου, θα πρέπει να εξασφαλίζεται άμεσα ο αεραγωγός. Ο υποαερισμός ο οποίος ορίζεται σαν ανεπαρκής αναπνευστική συχνότητα για την ηλικία του παιδιού ή συχνές περίοδοι άπνοιας ή υπερκαπνία, αποτελεί επίσης ένδειξη για εξασφάλιση αεραγωγού και χορήγηση οξυγόνου. Η διασωλήνωση αποτελεί την πιο αποτελεσματική μέθοδο για την εξασφάλιση του αεραγωγού, ωστόσο, η επιτυχής διασωλήνωση σε βρέφη και παιδιά απαιτεί εξειδικευμένο προσωπικό, με αποτέλεσμα να αναφέρονται χαμηλά ποσοστά επιτυχούς διασωλήνωσης στον τόπο του ατυχήματος σε παιδιατρικούς ασθενείς. 18 Επίσης, δεν έχει επιβεβαιωθεί ότι η ενδοτραχειακή διασωλήνωση υπερτερεί έναντι του αερισμού με μάσκα και ασκό, όσον αφορά την τελική έκβαση, όταν δεν υπάρχει εξειδικευμένο προσωπικό. Επί παρουσίας εξειδικευμένου προσωπικού, η διασωλήνωση θα πρέπει να γίνεται άμεσα. Η χρήση λιδοκαίνης, αναφέρεται ότι αμβλύνει την αύξηση της ICP από το ερέθισμα 22

του αεραγωγού στη διασωλήνωση. Η επιλογή των χορηγούμενων φαρμάκων,σχετίζεται με την εμπειρία των θεραπόντων γιατρών. Αντιμετώπιση της υπότασης Η υπόταση όπως και η υποξαιμία αποτελούν συχνές, δευτεροπαθείς προσβολές που συσχετίζονται με αυξημένη νοσηρότητα και θνητότητα των παιδιατρικών ασθενών με ΚΕΚ.Η υπόταση θα πρέπει να αναγνωρίζεται έγκαιρα και να διορθώνεται γρήγορα με χορήγηση υγρών. Η υπόταση στα παιδιά ορίζεται ως συστολική αρτηριακή πίεση < 5η Ε.Θ. για την ηλικία, το φύλο και το ύψος του παιδιού ή μέση αρτηριακή πίεση (ΜΑΠ) χαμηλότερη από τις τιμές που αναγράφονται στον πίνακα 1. Το κατώτερο όριο της συστολικής πίεσης (5η εκατοστιαία θέση) για παιδιά > 1 έτους μπορεί να υπολογιστεί από τον τύπο: 70mmHg + (2 x ηλικία σε έτη), ενώ η μέση συστολική πίεση (50η εκατοστιαία θέση) από τον τύπο: 90mmHg + ( 2 x ηλικία σε έτη). Επειδή οι παιδιατρικοί ασθενείς μπορεί να διατηρούν επαρκή ΑΠ παρά τη σημαντική υποογκαιμία και την παρουσία κλινικών σημείων κυκλοφορικής καταπληξίας, η αναπλήρωση υγρών ενδείκνυται επί παρουσίας κλινικών σημείων μειωμένης κυκλοφορίας ακόμη και με φυσιολογική ΑΠ. 42 Η υπόταση σπάνια οφείλεται στην ΚΕΚ και θα πρέπει να γίνεται έλεγχος για εξωκρανιακά τραύματα. Πίνακας 1. Κατώτερα όρια των τιμών της μέσης αρτηριακής πίεσης (ΜΑΠ) σε παιδιά Ηλικία Μέση αρτηριακή πίεση (ΜΑΠ) 2 6 έτη 48 mm Hg 7 10 έτη 54 mm Hg 11 15 έτη 58 mm Hg Θεραπευτική αντιμετώπιση της εγκεφαλικής βλάβης Δεν υπάρχουν επαρκή δεδομένα για την αποτελεσματικότητα των θεραπειών για τη αντιμετώπιση της ενδοκράνιας υπέρτασης και της εγκεφαλικής βλάβης πριν από την εισαγωγή στο νοσοκομείο. Η καταστολή, η αναλγησία και ο νευρομυϊκός αποκλεισμός μπορεί να χρησιμοποιηθούν για τη μεταφορά των παιδιατρικών ασθενών με ΚΕΚ ανάλογα με την κρίση των ανανηπτών ιατρών. Με βάση δεδομένα από ενήλικες ασθενείς αντενδείκνυται η προφυλακτική χορήγηση 23

μαννιτόλης κατά την προ της εισαγωγής στο νοσοκομείο περίοδο. 42 Η μαννιτόλη μπορεί να χορηγηθεί μόνο σε νορμοτασικούς ασθενείς με κλινικά σημεία εγκολεασμού ή οξείας νευρολογικής επιδείνωσης. Ο υπέρτονος χλωριονατριούχος ορός μπορεί να έχει ικανοποιητικά αποτελέσματα σε ασθενείς με ΚΕΚ και αιμορραγική καταπληξία, η επίδραση όμως της χορήγησης του στη τελική έκβαση των ασθενών χρειάζεται περαιτέρω επιβεβαίωση. Η υπερκαπνία προκαλεί αγγειοδιαστολή των εγκεφαλικών αγγείων, αύξηση της εγκεφαλικής ροής αίματος και πιθανώς αυξημένη ενδοκράνια πίεση και πρέπει να διορθώνεται. Η διατήρηση νορμοκαπνίας στα κατώτερα φυσιολογικά όρια (PCO2=35mmHg) αποτελεί στόχο σε όλους τους παιδιατρικούς ασθενείς με ΚΕΚ. Ο προφυλακτικός ήπιος υπεραερισμός (25 αν/λεπτό σε παιδιά και 30 αν/λεπτό σε βρέφη) αντενδείκνυται εκτός από περιπτώσεις επαπειλούμενου εγκεφαλικού εγκολεασμού ή οξείας νευρολογικής επιδείνωσης παρά τη διόρθωση της υποξαιμίας και της υπότασης. 42 Στον πίνακα 2 φαίνεται ένα προτεινόμενο σχήμα για την αρχική αντιμετώπιση των παιδιατρικών ασθενών με ΚΕΚ από τον τόπο του ατυχήματος μέχρι την εισαγωγή στην ΜΕΘ. 24

Πίνακας 2. Αντιμετώπιση των παιδιατρικών ασθενών με κρανιοεγκεφαλική κάκωση από τον τόπο του ατυχήματος μέχρι την εισαγωγή στην ΜΕΘ. 42 Νευρολογική Εκτίμηση Οξυγόνωση Αρτηριακή πίεση και αναπλήρωση υγρών Παρακολούθη ση Ενδοκράνιας Πίεσης (ICP) Πίεση αιμάτωσης εγκεφάλου (CPP) Χορήγηση υγρών Υπερωσμωτικ ή θεραπεία Γλυκόζη Αντιεπιληπτικ ή αγωγή Καταστολή Αναλγησία Εκτίμηση της GCS πριν τη διασωλήνωση και την χορήγηση καταστολής, μετά την ανάνηψη και επί ενδείξεων στο μεσοδιάστημα Χορήγηση 100% πυκνότητας Ο2 Στόχος: κορεσμός Ο2 >90% και αρτηριακό PaO2 > 65mmHg, PCO2= 35mmHg Αποφυγή υπεραερισμού εκτός εάν υπάρχουν σημεία εγκεφαλικού εγκολεασμού που δεν ανταποκρίνονται σε άλλα μέτρα, Διατηρήστε PCO2 > 30 mmhg Στόχος ΑΠ: Βρέφη >70 mmhg Παιδιά 1-10 ετών > 70 + (2 x ηλικία) με στόχο ΣΑΠ στη 50η ΕΘ για την ηλικία, το φύλο και το ύψος Παιδιά > 10 ετών >90mmHg Διατήρηση ΑΠ με χορήγηση υγρών, κρυσταλλοειδών (NS), και κολλοειδή ή προϊόντα αίματος εάν χρειάζεται Αν δεν υπάρχει ανταπόκριση: έναρξη Nτοπαμίνης 2.5-20 mcg/kg/min. Αλλαγή σε Νορεπινεφρίνη 0.01-1 mcg/kg/min. εάν δεν υπάρχει ανταπόκριση Τοποθέτηση καθετήρα μέτρησης ICP στα ΤΕΠ εάν κρίνεται απαραίτητο. Στόχος ICP < 20 mmhg Στόχος CPP > 40-65 mmhg ανάλογα με την ηλικία Ο στόχος μπορεί να αναπροσαρμοστεί για τον κάθε ασθενή από τους νευροχειρουργούς NS εκτός εάν υπάρχουν διαφορετικές οδηγίες. Εφάπαξ χορήγηση 20ml/Kg. Μπορεί να επαναληφθεί επί ενδείξεων. Όχι διαλύματα γλυκόζης Έναρξη χορήγηση NaCI 5% 3 ml/kg, max δόση 150ml IV σε 15min x 1 σε ασθενείς με προοδευτική νευρολογική επιδείνωση ή σε CT εγκεφάλου ευρήματα που δείχνουν σχισμοειδείς δεξαμενές ή παρεκτόπιση της μέσης γραμμής Στόχος < 150 mg/dl Δεν χρειάζεται θεραπευτική παρέμβαση στα ΤΕΠ εκτός εάν υπάρχει υπογλυκαιμία Φόρτιση με φαινυντοίνη 15mg/Kg ΕΦ επί επεισοδίου σπασμών Εισαγωγή με Μιδαζολάμη ως φάρμακο εκλογής στα παιδιά. Έναρξη στάγδην έγχυσης μιδαζολάμης με 0.1 mg/kg/h και μετά τη διασωλήνωση αύξηση μέχρι το επιθυμητό επίπεδο καταστολής Έναρξη Φαιντανύλης στην εισαγωγή μετά την αρχική νευρολογική εκτίμηση. ΕΦ έγχυση 1-3 mcg/kg/h και τροποποίηση της δόσης ανάλογα με το αποτέλεσμα Μπορεί να χορηγηθεί κατ εκτίμηση του θεράποντα ιατρού Μυοχάλαση Συντομογραφίες: GCS: κλίμακα Γλασκώβης, ΑΠ: αρτηριακή πίεση, ΕΦ: ενδοφλέβια 25

ΕΚΤΙΜΗΣΗ ΠΑΙΔΙΑΤΡΙΚΩΝ ΑΣΘΕΝΩΝ ΜΕ ΚΕΚ Η σοβαρή ΚΕΚ στα παιδιά απαιτεί άμεση θεραπευτική αντιμετώπιση, η οποία προϋποθέτει ακριβή εκτίμηση των εγκεφαλικών βλαβών, καθώς και των συνοδών εξωκρανιακών κακώσεων. Κλινική εκτίμηση Η αρχική εκτίμηση των παιδιατρικών ασθενών με βαριά ΚΕΚ βασίζεται στην εκτίμηση των ζωτικών σημείων, του επιπέδου συνείδησης, του μεγέθους και της αντίδρασης των κορών των οφθαλμού στο φως και των αντανακλαστικών του εγκεφαλικού στελέχους. H εκτίμηση του επιπέδου συνείδησης φαίνεται στους πίνακες 3,4,5. Λεπτομερής νευρολογική εξέταση πρέπει να πραγματοποιείται μόλις σταθεροποιηθεί κλινικά το παιδί για να αποτελέσει αναφορά για μελλοντικές εκτιμήσεις. Επίσης, αναζητούνται κακώσεις σε άλλα συστήματα και λαμβάνονται πληροφορίες για τις συνθήκες του ατυχήματος, οι οποίες μπορεί να υποδείξουν την ύπαρξη σοβαρής κάκωσης παρά την αρχική καλή GCS και να υποψιάζουν για επικείμενη ταχεία νευρολογική επιδείνωση. 42. 26

Πίνακας 3 Κλίμακα Γλασκώβης Άνοιγμα ματιών Ομιλία Κινήσεις Κλειστά Με πόνο Με εντολή Αυτόματα Καμία Ακατανόητη Ακατάλληλες λέξεις Με σύγχυση Με προσανατολισμό Καμία Εκτατική αντίδραση στον πόνο Καμπτική αντίδραση στον πόνο Απομάκρυνση άκρου στα επώδυνα ερεθίσματα Εντόπιση πόνου Υπακούει σε εντολές 1 2 2 4 1 2 3 4 5 1 2 3 4 5 6 Σύνολο 15 Πίνακας 4.Τροποποιημένη Κλίμακα Γλασκώβης για βρέφη και παιδιά 2-5 ετών < 2 ετών Καμία Βογγητό Κλάμα ή κραυγές Μονοσύλλαβες λέξεις Διάφορες λέξεις 1 2 3 4 5 Καμία Βογγητό Μη φυσιολογικό κλάμα/κραυγές Κλάμα Φυσιολογική ανταπόκριση (χαμόγελο, κου-κου, κλπ) 1 2 3 4 5 Πίνακας 5.Ταχεία εκτίμηση του επιπέδου συνείδησης ( > P = Διασωλήνωση ) A ALERT Άγρυπνος Πλήρης επικοινωνία V Responds to VOICE Ανταπόκριση σε φωνητικά ερεθίσματα P Responds to PAIN Ανταπόκριση στον πόνο U UNRESPONSIVE Καμία ανταπόκριση. 27

Απεικονιστικός έλεγχος Η αξονική τομογραφία εγκεφάλου χωρίς σκιαγραφικό είναι η εξέταση εκλογής για την επείγουσα εκτίμηση των παιδιών με σοβαρή ΚΕΚ. Σημειώνεται ότι πρέπει να προηγείται η καρδιοαναπνευστική σταθεροποίηση του ασθενή πριν από τη μεταφορά του στον αξονικό τομογράφο. Η αξονική τομογραφία παρέχει πληροφορίες για το είδος, τη θέση και τη σοβαρότητα της εγκεφαλική κάκωσης, για πιθανά κατάγματα κρανίου, για κακώσεις της αυχενικής μοίρας του νωτιαίου μυελού και καθορίζει την αναγκαιότητα νευροχειρουργικής παρέμβασης. Ευρήματα που συνιστούν ενδοκράνια υπέρταση περιλαμβάνουν το εγκεφαλικό οίδημα, τη συμπίεση των βασικών δεξαμενών, τον υδροκέφαλο, τα πιεστικά φαινόμενα ή τη μετατόπιση της μέσης γραμμής. Ωστόσο, η αξονική που πραγματοποιείται στην αρχική φάση σε παιδιά με σοβαρή ΚΕΚ μπορεί να μην δείξει την πραγματική έκταση των βλαβών και γι αυτό είναι απαραίτητη επανάληψη της εξέτασης σε 24-36 ώρες. Η μαγνητική τομογραφία παρέχει μια πιο ακριβή αξιολόγηση του εγκεφαλικού οιδήματος στη λευκή ουσία, το εγκεφαλικό στέλεχος και το νωτιαίο μυελό. Ωστόσο, πρέπει να γίνεται όταν το παιδί έχει σταθεροποιηθεί και συνήθως ενδείκνυται σε δεύτερο χρόνο όταν υπάρχει αντίθεση ανάμεσα στην κλινική εκτίμηση και τα ευρήματα της αξονικής τομογραφίας. Απεικονιστικός έλεγχος των υπολοίπων συστημάτων είναι ίσως απαραίτητος για την εκτίμηση κακώσεων σε άλλα συστήματα σε παιδιά με ΚΕΚ και πολλαπλά τραύματα. ΜΕΤΑΦΟΡΑ ΣΤΟ ΝΟΣΟΚΟΜΕΙΟ Γενικά, η ποιότητα της μεταφοράς είναι πολύ περισσότερο σημαντική από ότι η απόλυτη ταχύτητα. Μέσα στα περιορισμένα χρονικά όρια που θέτει η συγκεκριμένη διάγνωση, επαρκής χρόνος πρέπει να αφιερωθεί στην προετοιμασία του ασθενούς πριν την έναρξη της διαδικασίας της μεταφοράς. Παρά την ιδιαίτερη έμφαση, όμως, που δίδεται στην προτεραιότητα και ποιότητα της σταθεροποίησης του ασθενούς, πρέπει να γνωρίζουμε, ότι ορισμένες περιπτώσεις (ιδιαίτερα ένα ταχέως επεκτεινόμενο ενδοκρανιακό αιμάτωμα) εξαρτώνται άμεσα από τη χρονική στιγμή (επείγουσα) της χειρουργικής παρέμβασης, προκειμένου να διατηρήσουν την πιθανότητα μιας καλής έκβασης. Έτσι είναι απαραίτητη η προΰπαρξη (σε τοπικό επίπεδο) ενός αλγόριθμου που θα καλύπτει παρόμοιες περιπτώσεις και θα εξασφαλίζει τη σειρά 28

προκαθορισμένων επειγουσών παρεμβάσεων, που θα προλαμβάνουν τις αρνητικές εξελίξεις μιας ταχέως αυξανόμενης ενδοκράνιας πίεσης και θα βελτιστοποιούν την έκβαση. Οι βασικές αρχές καλής μεταφοράς πρέπει να εφαρμόζονται σε όλα τα πάσχοντα παιδιά που κινούνται μέσα ή μεταξύ των νοσοκομείων, είτε εμπλέκεται μια εξειδικευμένη ομάδα είτε όχι. Αποτελεσματική προετοιμασία και σχεδιασμός είναι τα κλειδιά για την ασφαλή, επιτυχή και ομαλή μεταφορά των παιδιών που πάσχουν. Αυτά θα εξασφαλίσουν ότι ο σωστός ασθενής μεταφέρθηκε στο σωστό χρόνο από τους σωστούς ανθρώπους στο σωστό μέρος με το σωστό μέσο μεταφοράς και θα λάβει τη σωστή φροντίδα. Για αυτούς τους λόγους θα πρέπει να λαμβάνουμε υπόψη μας: Πόσο επείγουσα είναι η μεταφορά; Είναι το παιδί στην καλύτερη δυνατή κατάσταση για μεταφορά; Τα οφέλη από τη μεταφορά ισοσταθμίζουν τους κινδύνους; Ποιοι είναι οι πιο κατάλληλοι άνθρωποι για να μεταφέρουν το παιδί; Τι τύπος και μέσο μεταφοράς απαιτείται για το συγκεκριμένο παιδί; Είναι ουσιαστικό να εκτιμηθεί, να αναζωογονηθεί και να σταθεροποιηθεί η κατάσταση ενός παιδιού πριν την μετακίνηση του κανένα παιδί δεν θα πρέπει να σταθεροποιηθεί στο δρόμο. Σε οποιαδήποτε κάκωση ο αεραγωγός πρέπει να εξασφαλιστεί και ο αερισμός πρέπει να είναι επαρκής. Θα πρέπει να εξασφαλιστεί ενδοφλέβια οδός και τα υγρά ή/ και τα φάρμακα αναζωογόνησης να έχουν ήδη χορηγηθεί. Η κατάλληλη αξιολόγηση απαιτεί μια λεπτομερή εξέταση για αν αποφασιστούν οι οποιεσδήποτε ορθοπεδικές, χειρουργικές η ιατρικές διαδικασίες που θα πρέπει να πραγματοποιηθούν πριν την μεταφορά. Οι βασικές αιματολογικές και βιοχημικές εξετάσεις πρέπει να ληφθούν όταν τοποθετούνται οι ενδοφλέβιες γραμμές και ο απαραίτητος απεικονιστικός έλεγχος πρέπει να πραγματοποιηθεί πριν την μεταφορά. 20 ΚΑΤΑΛΟΓΟΣ ΕΛΕΓΧΟΥ ΓΙΑ ΜΕΤΑΦΟΡΑ ΠΑΙΔΙΟΥ ΜΕ ΚΕΚ. 20 Ασφάλιση του ενδοτραχειακού σωλήνα με επιβεβαίωση της θέσης του. Επαρκής καταστολή και πλήρης νευρομυική παράλυση Θετικός διακεκομμένος αερισμός (IPPV) με παιδιατρικό αναπνευστήρα μεταφοράς 29

Συνεχής παρακολούθηση του κορεσμού αιμοσφαιρίνης σε οξυγόνο με σφυγμικό οξύμετρο και της επάρκειας αερισμού με τελο-εκπνευστική καπνογραφία (με επιβεβαίωση των ενδείξεων που καταγράφουν πριν την αναχώρηση ελέγχοντας τες με τις αντίστοιχες τιμές αερίων αρτηριακού αίματος) Επαρκείς,ασφαλείς αγγειακές προσπελάσεις για υγρά φάρμακα Ρήνο-ή στοματο-γαστρικοί καθετήρες Κιβώτιο ή τσάντα υλικών και εξοπλισμού Επαρκής παροχή οξυγόνου Φάρμακα κα υγρά για προγραμματισμένες ανάγκες κα εφεδρείες για απροσδόκητες επείγουσες καταστάσεις Μέσα εξασφάλισης διατήρησης της θερμοκρασίας Πλήρεις ιατρικές και νοσηλευτικές σημειώσεις, διαγράμματα, ακτινογραφίες Ολοκληρωμένη λεπτομερής ενημέρωση των γονέων. 30

ΑΝΤΙΜΕΤΩΠΙΣΗ ΣΤΗ ΜΕΘ Καταγραφή της Ενδοκράνιας Πίεσης (ICP) Παρακολούθηση της ICP σε παιδιά με ΚΕΚ ενδείκνυται, όταν η GCS είναι =8 ή <8, με ή χωρίς παθολογικά ευρήματα στην αξονική τομογραφία εγκεφάλου. Οι ίδιες ενδείξεις ισχύουν σε βρέφη με ΚΕΚ, με κάποια προφύλαξη γιατί δεν υπάρχουν βιβλιογραφικά δεδομένα. Οι ανοικτές πηγές και οι ραφές, δεν προστατεύουν απόλυτα από την ανάπτυξη δύσκολα αντιμετωπιζόμενου εγκεφαλικού οιδήματος και επομένως δεν αποκλείουν τη χρησιμότητα της καταγραφής της ICP.,Η παρακολούθηση της ICP έχει στόχο, την πρώιμη ανίχνευση νευρολογικής επιδείνωσης σε ασθενείς με ΚΕΚ, την κατευθυνόμενη θεραπεία της ενδοκράνιας υπέρτασης, καθώς και την εκτίμηση της αποτελεσματικότητας των θεραπευτικών παρεμβάσεων. Μελέτες σε παιδιά και ενήλικες με σοβαρή ΚΕΚ, δείχνουν σημαντικές συσχετίσεις μεταξύ της καταγραφής της ICP και της αποτελεσματικής αντιμετώπισης της ενδοκράνιας υπέρτασης,με αποτέλεσμα τη βελτίωση της έκβασης των ασθενών. Δεδομένου ότι, σε κλινικά σημαντικές επιπλοκές της καταγραφής της ICP (λοίμωξη, αιμορραγία, σπασμοί)σπάνια δε θα πρέπει να αναστέλλουν την απόφαση για τοποθέτηση καταγραφής της ICP. Η ICP μπορεί να μετρηθεί στις κοιλίες, στο εγκεφαλικό παρέγχυμα, στον επισκληρίδιο, τον υποσκληρίδιο ή τον υπαραχνοειδή χώρο, με τη χρήση μανόμετρων τα οποία συνδέονται με εξωκρανιακό μετατροπέα ή με ενδοκρανιακό ινοπτικό μετατροπέα. Στα παιδιά, η μέτρηση της ICP δια μέσου ενός κοιλιακού καθετήρα, θεωρείται η πιο ακριβής και αξιόπιστη μέθοδος. Επίσης, δια μέσου της κοιλιοστομίας, μπορεί να γίνει θεραπευτική παροχέτευση ΕΝΥ. Οι κατευθυντήριες οδηγίες για την αντιμετώπιση των ασθενών με ΚΕΚ στα παιδιά, συστήνουν την έναρξη θεραπευτικών παρεμβάσεων για ενδοκράνια υπέρταση, όταν οι τιμές ICP είναι >20 ή =20 mmhg. 29 Oι τιμές της ICP θα πρέπει να συνεκτιμώνται συχνά με την κλινική εικόνα του ασθενή, με τις τιμές φυσιολογικών παραμέτρων, όπως η CPP (πίεση αιμάτωσης του εγκεφάλου) και με τα αποτελέσματα απεικόνισης του εγκεφάλου. Η επίδραση της ενδοκράνιας υπέρτασης στην έκβαση σε παιδιά με σοβαρή ΚΕΚ, σχετίζεται τόσο με το ύψος, αλλά και τη διάρκεια των παθολογικών τιμών της ICP, καθώς και από τις συσχετίσεις μεταξύ ICP και άλλων μεταβλητών, όπως η CPP και η ενδοτικότητα. 31

Ωστόσο, δεν υπάρχουν επαρκή δεδομένα για τα όρια των φυσιολογικών τιμών της ICP ανάλογα με την ηλικία του παιδιού, συσχετιζόμενοι με τις συνεχείς αλλαγές στις εγκεφαλικές και καρδιαγγειακές παραμέτρους του αναπτυσσόμενου οργανισμού, μέχρι τα επίπεδα των ενηλίκων. Μία μελέτη σε 81 παιδιά με σοβαρή ΚΕΚ, ηλικίας 2-16 χρόνων, έδειξε, ότι τα όρια των τιμών της ICP τα οποία συσχετίζονται με αυξημένη θνητότητα ή αρνητική έκβαση, είναι: για παιδιά ηλικίας 2-6 χρόνων, τα 12mmHg, για παιδιά ηλικίας 7-10 χρόνων, τα 18 mmhg και για παιδιά 11-15 χρόνων, τιμές πάνω από 16 mmhg. Οι τιμές αυτές χρειάζονται περαιτέρω μελέτες για να επιβεβαιωθούν. 30 Στην ίδια μελέτη, οι τιμές της CPP εμφάνιζαν μεγαλύτερη προγνωστική αξία από τις απόλυτες τιμές της ICP.Σε ασθενείς με ΚΕΚ, ο κίνδυνος εγκολεασμού, φαίνεται ότι είναι συνάρτηση αλληλεπιδράσεων των τιμών της ICP με άλλες παραμέτρους, αλλά ο ακριβής τρόπος εκτίμησης του κινδύνου αυτού, αποτελεί αντικείμενο μελέτης, τόσο στα παιδιά, όσο και σε ενήλικες. Παρακολούθηση της πίεσης αιμάτωσης του εγκεφάλου (CPP) Η θεραπεία της ενδοκρανιακής υπέρτασης, πρέπει να έχει ως στόχο τη διατήρηση της CPP σε επίπεδα υψηλότερα ενός κρίσιμου ορίου, κάτω από το οποίο η εμφάνιση εγκεφαλικής ισχαιμίας είναι δεδομένη. Η καταγραφή της ICP, πρέπει να συνδυάζεται με επεμβατική μέτρηση της αρτηριακής πίεσης για τον υπολογισμό της CPP από τον τύπο: CPP=ΜΑΠ-ICP. Σύμφωνα με τις κατευθυντήριες οδηγίες για την αντιμετώπιση των σοβαρών ΚΕΚ στα παιδιά,η CPP πρέπει να διατηρείται πάνω από 40 mmhg, για να αποφευχθεί η δευτεροπαθής ισχαιμική βλάβη του εγκεφάλου. Ωστόσο, υπάρχουν περιορισμένα δεδομένα για τις φυσιολογικές τιμές της CPP ανάλογα με την ηλικία. Γι αυτό προτείνεται, να διατηρούνται οι τιμές της CPP μεταξύ 40-65 mmhg, ανάλογα με την ηλικία του κάθε ασθενή. Οι περισσότερες μελέτες μέχρι σήμερα, δείχνουν διαφορές στην έκβαση των παιδιών με ΚΕΚ,σε σχέση με τιμές της CPP,ανάλογα με την ηλικία. Σε μια προοπτική μελέτη, οι Champers και συν. υπολόγισαν τα κριτικά όρια των τιμών της CPP για την εμφάνιση ισχαιμίας ανάλογα με την ηλικία, για παιδιά >2 ετών, τα οποία ήταν 48, 54, και 58 mmhg για παιδιά ηλικίας 2-6, 7-10 και 11-15 ετών αντίστοιχα (πίνακας 6). 32

Πίνακας 6 Όρια πίεσης αιμάτωσης του εγκεφάλου (CPP) στα παιδιά ανάλογα με την ηλικία. Ηλικία (έτη) CPP 10% όρια +10% 2 6 43 48 53 7 10 49 54 59 11 15 52 58 64 Τροποποίηση από Champers και συν, J Neurol Neurosurg Psychiatry 2006. Οι θεραπευτικές παρεμβάσεις στοχεύουν στη διατήρηση επαρκούς CPP για να προληφθεί η εγκεφαλική ισχαιμία, είτε μειώνοντας τη ICP, είτε αυξάνοντας την ΜΑΠ. Έχει βρεθεί ότι το 42% των παιδιών με σοβαρή ΚΕΚ, παρουσιάζουν διαταραχή των αυτορρυθμιστικών αγγειακών μηχανισμών του εγκεφάλου με αποτέλεσμα οι θεραπευτικοί χειρισμοί για την αύξηση της CPP όπως η αύξηση της ΑΠ, να είναι ανεπιτυχείς ή και επικίνδυνοι. Η παράλληλη παρακολούθηση της CPP, της εγκεφαλικής οξυγόνωσης και του μεταβολισμού ή και δεικτών της εγκεφαλικής αυτορρύθμισης μπορεί να οδηγήσει στην ανεύρεση της κρίσιμης CPP για πιθανή ισχαιμική εγκεφαλική βλάβη για τον κάθε άρρωστο εξατομικευμένα. Η υπεροχή των θεραπευτικών προσεγγίσεων που στοχεύουν στη μείωση της ICP, έναντι αυτών που στοχεύουν στη διατήρηση επαρκούς CPP,πρέπει να διευκρινιστεί με προοπτικές τυχαιοποιημένες μελέτες στη μακροχρόνια έκβαση των παιδιατρικών ασθενών με ΚΕΚ. 19 ΘΕΡΑΠΕΙA Η θεραπεία των παιδιατρικών ασθενών με σοβαρή ΚΕΚ έχει ως στόχο την προστασία από δευτεροπαθείς εγκεφαλικές βλάβες που επιδεινώνουν την ήδη υπάρχουσα νευρολογική βλάβη. Οι αιτίες οι οποίες μπορούν να προκαλέσουν δευτεροπαθή βλάβη και μπορούν να αποφευχθούν ή να θεραπευθούν είναι η υποξαιμία, η υπόταση, η ενδοκράνια υπέρταση, η υπερκαπνία, η υπεργλυκαιμία ή η υπογλυκαιμία, οι ηλεκτρολυτικές διαταραχές, ένα αυξανόμενο αιμάτωμα, οι διαταραχές της πήξης, οι σπασμοί και η υπερθερμία. Οι κατευθυντήριες οδηγίες για την αντιμετώπιση της οξείας φάσης σε παιδιά με σοβαρή ΚΕΚ και τη θεραπεία δεύτερης επιλογής σε επιμένουσα ενδοκράνια υπέρταση συνοψίζονται στα σχήματα 1 και 2. 33

Σχήμα 1. Κατευθυντήριες οδηγίες για την αντιμετώπιση της οξείας φάσης σε παιδιά με σοβαρή κρανιοεγκεφαλική κάκωση. Τροποποίηση από Adelson και συν, Pediatr Crit Care Med 2003; 4 (3 Suppl):S1-75. (Συντομογραφίες: GCS: κλίμακα Γλασκώβης, ICP: ενδοκράνια πίεση, CPP: πίεση αιμάτωσης εγκεφάλου, CT: αξονική τομογραφία, ΕΝΥ: εγκεφαλονωτιαίο υγρό) 34

Σχήμα 2. Κατευθυντήριες οδηγίες για τη θεραπεία δεύτερης επιλογής σε επιμένουσα ενδοκράνια υπέρταση σε παιδιά με κρανιοεγκεφαλική κάκωση. Τροποποίηση από Adelson και συν, Pediatr Crit Care Med 2003; 4(3 Suppl):S1-75. (Συντομογραφίες: ICP:ενδοκράνια πίεση, CT: αξονική τομογραφία, ΕΝΥ: εγκεφαλονωτιαίο υγρό). 35

Αντιμετώπιση της υποξαιμίας, της υπερκαπνίας και της υπότασης Η δευτεροπαθής εγκεφαλική βλάβη προκαλείται κυρίως από την υπόταση και την υποξαιμία. Όπως έχει ήδη αναφερθεί η πρώιμη και επιθετική αντιμετώπιση της υπότασης και της υποξαιμίας πριν την εισαγωγή στη ΜΕΘ μπορεί να μειώσει τη θνητότητα και τη νοσηρότητα των παιδιών με σοβαρή ΚΕΚ. Η καρδιοαναπνευστική αναζωογόνηση αποτελεί λοιπόν την ακρογωνιαία λίθο για τη αρχική αντιμετώπιση και την διατήρηση επαρκούς κυκλοφορίας, αερισμού και οξυγόνωσης των παιδιών με ΚΕΚ επί απουσίας ενδείξεων αυξημένης ενδοκράνιας πίεσης. 42 Αν υπάρχουν σημεία επαπειλουμένου εγκολεασμού και αυξημένης ενδοκράνιας πίεσης πρέπει να αρχίσουν άμεσα οι παρεμβάσεις για την μείωση της ICP και την αποκατάσταση της CPP, ώστε να βελτιωθεί η οξυγόνωση του εγκεφάλου. Σημειώνεται ότι η εισαγωγή καθετήρα καταγραφής της ICP αποτελεί την πιο θεμελιώδη προσέγγιση, μετά την χειρουργική παροχέτευση ενδοκρανιακών τραυματικών μαζών, για την αντιμετώπιση των παιδιατρικών ασθενών με σοβαρή ΚΕΚ, καθώς επιτρέπει την κατεύθυνση της θεραπείας στον έλεγχο της ICP και τη διατήρηση επαρκούς CPP. 19 Αντιμετώπιση της ενδοκράνιας υπέρτασης Είναι σημαντικό να βελτιστοποιούνται οι παράμετροι που μπορεί να συνεισφέρουν στην αύξηση της ICP. Στις παραμέτρους αυτές περιλαμβάνεται η θέση του σώματος και η αντιμετώπιση του πυρετού. Στους περισσότερους ασθενείς η κεφαλή της κλίνης θα πρέπει να ανυψώνεται σε κλίση 30, ώστε να διευκολύνεται η φλεβική παροχέτευση από τον εγκέφαλο και να μειώνεται η CBV. Σε ασθενείς που υποβάλλονται σε καταγραφή της ICP, η ιδανική θέση σώματος μπορεί να προσδιοριστεί μετρώντας την απάντηση της ICP σε διάφορες γωνίες ανύψωσης της κλίνης. 42 Το πρόσωπο του ασθενούς θα πρέπει να βρίσκεται σε μέση θέση. Απόφραξη της έσω σφαγίτιδας φλέβας μπορεί να εμφανιστεί εάν το κεφάλι στραφεί κατά τέτοιο τρόπο, ώστε να αποφραχτεί η εγκεφαλική φλεβική παροχέτευση. Συσκευές που μπορεί να ασκήσουν πίεση, όπως αυτές που χρησιμοποιούνται για τη σταθεροποίηση ενός ενδοτραχειακού σωλήνα, θα πρέπει να τοποθετούνται με προσοχή έτσι ώστε να μην συμπιέζουν τις έσω σφαγίτιδες. 36

Καταστολή και μυοχάλαση O πόνος και το stress αυξάνουν τον CMRO2 (cerebral metabolism rate of oxygen) και συνεπώς μπορεί να προκαλέσουν παθολογική αύξηση της CBF και της ICP. Παρότι δεν υπάρχουν επαρκή ερευνητικά δεδομένα όσον αφορά την επίδραση της καταστολής και της αναλγησίας στη θετική έκβαση των παιδιατρικών ασθενών με ΚΕΚ, η χρήση μιδαζολάμης για καταστολή και ρεμιφεντανύλης για αναλγησία είναι ευρέως αποδεκτές για τη αντιμετώπιση των επώδυνων και στρεσσογόνων ερεθισμάτων. 42 Η χορήγηση καταστολής και αναλγησίας διευκολύνει επίσης τη συνεργασία των ασθενών σε ελεγχόμενο μοντέλο μηχανικού αερισμού. Η παρακολούθηση του επιπέδου καταστολής ρυθμίζει τη δοσολογία. Ωστόσο, η χορήγηση καταστολής μπορεί να οδηγήσει σε πτώση της ΑΠ και στη συνέχεια σε αγγειοδιαστολή των εγκεφαλικών αγγείων με αποτέλεσμα την περαιτέρω αύξηση της CBF και της ICP. Συστηματική παρακολούθηση των παιδιατρικών ασθενών με ΚΕΚ είναι απαραίτητη για να αποφευχθούν τέτοιες ανεπιθύμητες ενέργειες. Η χορήγηση μυοχάλασης επιτρέπει τη συνεργασία των ασθενών κατά τον μηχανικό αερισμό, μειώνει τις ενδοθωρακικές πιέσεις διευκολύνοντας τη φλεβική παροχέτευση από τα εγκεφαλικά αγγεία και περιορίζει τις συσπάσεις των σκελετικών μυών και κατ επέκταση τις μεταβολικές ανάγκες σε οξυγόνο. Στα μειονεκτήματα των νευρομυϊκών φαρμάκων περιλαμβάνεται η αυξημένη επίπτωση ενδονοσοκομειακής πνευμονίας, η αδυναμία νευρολογικής εξέτασης και ο κίνδυνος εμφάνισης μυοπάθειας των κρίσιμα πασχόντων. 19 Παροχέτευση ΕΝΥ Η αφαίρεση λίγων ml ΕΝΥ μπορεί να οδηγήσει σε μείωση της ICP σε παιδιά με ΚΕΚ. Η παροχέτευση γίνεται μέσω ενός ενδοκοιλιακού καθετήρα με ή χωρίς παροχέτευση του ΕΝΥ από την οσφυϊκή μοίρα. Η παροχέτευση του ΕΝΥ μέσω της οσφυϊκής μοίρας χρησιμοποιείται βοηθητικά σε ανθεκτική ενδοκράνια υπέρταση με λειτουργούσα κοιλιοστομία και ανοικτές βασικές δεξαμενές του εγκεφάλου και δεν ενδείκνυται σε περίπτωση χωροκατακτητικής επεξεργασίας ή παρεκτόπισης της μέσης γραμμής στον απεικονιστικό έλεγχο του εγκεφάλου. Οι μείζονες κίνδυνοι της κοιλιοστομίας περιλαμβάνουν την επιλοίμωξη και την αιμορραγία. 37