Σεµινάρια ΕΝΕ
Κεφαλαλγία σε µη αγγειακές ενδοκράνιες διαταραχές Δρ Γεωργιάδης Γεώργιος Συντον. Διευθυντής Νευρολογικό Τµήµα Ιπποκράτειου Νοσοκοµείου Θεσσαλονίκης
Θα ασχοληθούµε µε : Ø 7.1 κεφαλαλγία που αποδίδεται σε υψηλή πίεση του ΕΝΥ 7.1.1 ιδιοπαθής ενδοκράνια υπέρταση Ø 7.2.σε χαµηλή πίεση του ΕΝΥ 7.2.3 αυτόµατη (ιδιοπαθής) χαµηλή πίεση
H διάγνωση της κεφαλαλγίας αυτής γίνεται οριστική, µόνο όταν υποχωρεί πλήρως ή βελτιώνεται σηµαντικά σε ορισµένο χρονικό διάστηµα µετά την αποτελεσµατική θεραπεία ή την αυτόµατη ύφεση της µη αγγειακής ενδοκράνιας διαταραχής. 1. επιµένει & µετά από ένα µήνα 2. επιµένει & µετά από τρεις µήνες
7.1.1 Κεφαλαλγία που αποδίδεται σε ιδιοπαθή ενδοκράνια υπέρταση ü Α. προοδευτικά εξελισσόµενη κεφαλαλγία µε τουλάχιστον ένα από τα ακόλουθα χαρακτηριστικά και που πληροί τα κριτήρια Γ,Δ. 1. καθηµερινή εµφάνιση 2.διάχυτο &/ή συνεχές (µη σφυγµώδες) άλγος. 3.επιδείνωση µε τον βήχα ή έντονη άσκηση.
Κεφαλαλγία που αποδίδεται σε ιδιοπαθή ενδοκράνια υπέρταση (συν..) ü Β. ενδοκράνια υπέρταση που πληροί τα ακόλουθα κριτήρια : 1. ασθενής σε εγρήγορση µε κφ νευρολογική εξέταση ή νευρολ. εξέταση που καταδεικνύει ένα από τα παρακάτω παθολογικά ευρήµατα α. οίδηµα οπτικής θηλής β. αύξηση ορίων τυφλής κηλίδας γ. έλλειµµα οπτικών πεδίων (εξελίσσεται άνευ θεραπείας). δ. πάρεση απαγωγού ν.
Κεφαλαλγία που αποδίδεται σε ιδιοπαθή ενδοκράνια υπέρταση (συν..) ü 2. αυξηµένη πίεση του ΕΝΥ (> 200mmH2O σε µη παχύσαρκα άτοµα, >250mmH2O σε παχύσαρκα άτοµα, µετρηµένη µε ΟΠ σε κατακεκλιµένη θέση ( ή µε επισκληρίδιο ή ενδοκοιλιακή καταγραφή της πίεσης). ü 3. φυσιολογική εξέταση ΕΝΥ ( πρωτεïνη). ü 4.ενδοκράνιες παθήσεις έχουν αποκλειστεί. ü 5. δεν υπάρχει µεταβολικό, τοξικό ή ορµονικό αίτιο ενδοκράνιας υπέρτασης.
Κεφαλαλγία που αποδίδεται σε ιδιοπαθή ενδοκράνια υπέρταση (συν..) ü Γ. Η κεφαλαλγία αναπτύσσεται σε στενή χρονική συσχέτιση µε την αύξηση της ενδοκράνιας πίεσης. ü Δ. Η κεφαλαλγία βελτιώνεται µετά από αφαίρεση ΕΝΥ µε σκοπό τη µείωση της πίεσης του στα 120-170 mmh2o και υποχωρεί µέσα σε 72 ώρες από τη µόνιµη επαναφορά της ενδοκράνιας πίεσης στα φυσιολογικά επίπεδα
ιδιοπαθής ενδοκράνιος υπέρταση v Νευρολογική διαταραχή που χαρακτηρίζεται από αύξηση της πίεσης του ΕΝΥ µε απουσία ενδοκράνιας παθολογίας ή δευτεροπαθών αιτίων ενδοκράνιας υπέρτασης. v Quincke 1893 meningitis serosa v Pseudotumor cerebri benign intracr. hypert. v 1989 Corbett & Thomson >>> idiopathic intracranial hypertension
επιδηµιολογία Ø Τυπικός ασθενής νέα, παχύσαρκη γυναίκα. Ø Οποιαδήποτε ηλικία και παιδιά αλλά χωρίς σχέση µε παχυσαρκία. Γυν/αν 8:1 Ø Επίπτωση 0,9-1/100.οοο του γενικού πληθυσµού (Iowa & Louisiana). Ø Για παχύσαρκες 20-44 ετών 13-14,8/100.οοο µε 10% > ΚΒΣ 19,3/100.οοο µε 20% > ΚΒΣ Ø Πολύ λίγες αναφορές για οικογενή µορφή
Παθογένεια (ασθένεια των θεωριών) Ø Αδιευκρίνιστη Ø Διαταραχή της απορρόφησης του ΕΝΥ. Ø Παχυσαρκία. ΒΜΙ >40Kg/m² *** Ø Θηλυκές ορµόνες. (αντισυλληπτικά πολυκυστικές ωοθήκες.) Ø Σύνδεση µε προθροµβωτικές καταστάσεις. (αντι-φωσφολιπιδικά, αντι-καρδιολιπίνη, παράγων V Leiden )
Δεν είναι ακριβώς γνωστός ο µηχανισµός που διαταράσσεται Αύξηση αντιστάσεων λόγω ανόδου της φλεβικής πίεσης (στένωση? Θρόµβωση?) Στένωση των εγκάρσιων κόλπων (αίτιο ή αποτέλεσµα??) >30% φυσιολογικών ατόµων διαταραχή ροής στον έναν εγκάρσιο κόλπο
Παθογένεια (ασθένεια των θεωριών) Ø Αδιευκρίνιστη Ø Διαταραχή της απορρόφησης του ΕΝΥ. Ø Παχυσαρκία. ΒΜΙ >40Kg/m² *** Ø Θηλυκές ορµόνες. (αντισυλληπτικά πολυκυστικές ωοθήκες.) Ø Σύνδεση µε προθροµβωτικές καταστάσεις. (αντι-φωσφολιπιδικά, αντι-καρδιολιπίνη, παράγων V Leiden )
Παχυσαρκία 94% BMI > 26kg/m² & 70% > 30kg/m² Αµεση σχέση και µε την οπτική αποκατάσταση Ακαθόριστος παθοφυσιολογικός µηχανισµός. 1. καρδιακή δυσλειτουργία? 2. προφλεγµονώδης κατάσταση?
???
Παθογένεια (ασθένεια των θεωριών) Ø Αδιευκρίνιστη Ø Διαταραχή της απορρόφησης του ΕΝΥ. Ø Παχυσαρκία. ΒΜΙ >40Kg/m² *** Ø Θηλυκές ορµόνες. Ø Σύνδεση µε προθροµβωτικές καταστάσεις. (αντι-φωσφολιπιδικά, αντι-καρδιολιπίνη, παράγων V Leiden )
Ορµόνες Εµφάνιση κυρίως σε γυναίκες Συχνές διαταραχές ΕΡ Χρήση αντισυλληπτικών Πολυκυστικές ωοθήκες Αύξηση οιστρογόνων στο ΕΝΥ
Παθογένεια (ασθένεια των θεωριών) Ø Αδιευκρίνιστη Ø Διαταραχή της απορρόφησης του ΕΝΥ. Ø Παχυσαρκία. ΒΜΙ >40Kg/m² *** Ø Θηλυκές ορµόνες. (αντισυλληπτικά πολυκυστικές ωοθήκες.) Ø Σύνδεση µε προθροµβωτικές καταστάσεις. (αντι-φωσφολιπιδικά, αντι-καρδιολιπίνη, παράγων V Leiden )
Πηκτικότητα Μικροθρόµβοι µη ορατοί που δυσχεραίνουν την αποχέτευση του ΕΝΥ. Σε 30 παχύσαρκες ασθενείς οι 25 είχαν φυσιολογικό έλεγχο για θροµβοφιλία, 2 αντιφωσφολιπιδικό αντ. 2 ετεροζυγώτες για τον παράγοντα V, και 1 πρωτείνη S. Αναφορές περιστατικών µε ΣΕΛ, Bechet.
Κλινική εικόνα και πορεία νόσου v Αποκλεισµός δευτεροπαθούς αιτίας v κεφαλαλγία >90%, γενικευµένη µε πρωινή επιδείνωση. v Αίσθηµα ενδοκράνιου σφυγµώδους θορύβου. v Ιλιγγοι, ναυτία, έµετοι. v όχι εστιακά νευρολογικά σηµεία εκτός από πιθανή παράλυση της 6ης εγκ. συζυγίας.
συνέχεια.. Παροδικά οπτικά σκοτώµατα και θόλωση!!! Οίδηµα θηλής (cardinal sign). Μερικές φορές δύσκολο να βρεθεί το οίδηµα θηλής µε άµεση οφθαλµοσκόπηση 1. έµµεση µε στερεοσκοπική φωτογραφία βυθού. 2. αγγειογραφία µε φλουορεσκεϊνη. Οπτική οξύτης κφ στα αρχικά στάδια.
συνέχεια. Ø Κίνδυνος έκπτωσης οπτικής οξύτητας Ø Συχνά αυτό-περιοριζόµενη διαταραχή Ø Ενίοτε εξάρσεις και υφέσεις Ø Μόνη επιπλοκή απώλεια οπτικής οξύτητας από 57 ασθ. 24,6% 5-41 χρόνια µετά από την αρχική διάγνωση. Ø Απαιτούνται µακροχρόνιοι τακτικοί επανέλεγχοι
Διάγνωση Ø φυσιολογική νευροαπεικόνιση Ø αποκλεισµός δευτεροπαθούς αιτίας Ø φυσιολογικό ΕΝΥ Ø αυξηµένη πίεση ΕΝΥ (οριζόντια πλάγια θέση). >>250 mm στήλης ύδατος Ø νεφρική, θυρεοειδική λειτουργία, έλεγχος θροµβοφιλίας, βιταµίνη Α.
Διαφορική διάγνωση q θρόµβωση φλεβωδών κόλπων q υδροκεφαλία q χωροκατακτητική βλάβη q υπερτασική εγκεφαλοπάθεια q ανωµαλίες οπτικής θηλής q δευτεροπαθείς αιτίες ενδοκράνιας υπέρτασης. (φάρµακα-συστηµατικά νοσήµατα)
Θεραπεία Ø Απουσία κλινικών µελετών Ø Απώλεια βάρους Ø Ακεταζολαµίδη αναστολέας καρβονικής ανυδράσης που µειώνει την παραγωγή ΕΝΥ αντικρουόµενες απόψεις 250mg x 2, >>>> 1000-2000mg ηµερησίως Ø Φουροσεµίδη--- Τοπιραµάτη Ø επανειληµµένες ΟΠ χειρουργική αποκατάσταση
Κεφαλαλγία που αποδίδεται σε αυτόµατη (ιδιοπαθή) χαµηλή πίεση του ΕΝΥ Παλαιότεροι όροι : αυτόµατη ενδοκρανιακή υπόταση, πρωτοπαθής ενδοκρανιακή υπόταση, κεφαλαλγία χαµηλού όγκου ΕΝΥ, <υπο-υγρική> (hypoliquorroeic) κεφαλαλγία. Ø aliquorrhoea G. Schaltenbrandt 1930. Ø Αρχικά θεωρήθηκε πολύ σπάνια διαταραχή Ø Συχνή αιτία νέας καθηµερινής εµµένουσας κεφαλαλγίας
συχνή ή σπάνια??? v Απουσία επιδηµιολογικών µελετών v Από 1/50.000-2-5/100.000/ετησ (1994) v 4η µε 6η δεκαετία αλλά από 3ετ 86ετών. v Χωρίς διαφορές στα φύλα.(1,5/1 γυν/ανδ) Η καθυστέρηση στη διάγνωση είναι ο κανόνας
Αυτόµατη απώλεια ΕΝΥ παραγωγή ή απορρόφηση ΕΝΥ δεν φαίνονται πιθανές αιτίες. Δεν υπάρχει φόβος µηνιγγίτιδας Ωτόρροια και ρινόρροια δεν προκαλούν ορθοστατική υπόταση ΕΝΥ
Αιτία??? Πολυπαραγοντική??? Ø Ευθραυστότητα νωτιαίων µηνίγγων. Ø Διάφοροι µηχανικοί παράγοντες και τραυµατισµοί (στο 1/3 περίπου) Ø Διαταραχή συνδετικού ιστού (Marfan κλπ) Ø Πολυκυστικοί νεφροί οστικές ανωµαλίες ΣΣ Ø Οικογενείς µορφές?? Ø Υπόθεση Monroe - Kelly
Κριτήρια.. Α. κεφαλαλγία** διάχυτη που επιδεινώνεται εντός 15 λεπτών µετά από την λήψη όρθιας ή καθιστής θέσης µε τουλάχιστον ένα από τα παρακάτω και πληροί τα κριτήρια Γ, Δ. 1. αυχενική δυσκαµψία 2. εµβοές 3. υπακουσία 4. φωτοφοβία 5. ναυτία (διατ. ισορροπίας και παρεγκεφαλιδικές, διπλωπία, δυσγευσία, παρκινσονισµός, αταξία, τετραπάρεση, ριζίτιδες άνω άκρων, γαλακτόρροια) ** σφυγµώδης ή όχι, µετωπιαία ή ινιακή (περιγράφουν σχεδόν ακριβώς την ώρα έναρξης,σαν παγάκι σε ποτήρι κλπ)
Κριτήρια.. Β. Τουλάχιστον ένα από τα παρακάτω: 1. ένδειξη χαµηλής πίεσης ΕΝΥ στη MRI. 2. ένδειξη διαρροής ΕΝΥ στη συµβατική µυελογραφία ή στη δεξαµενογραφία. 3. πίεση ΕΝΥ <60mmH2O στην καθιστή θέση. Γ. Δεν υπάρχει ιστορικό ΟΝΠ ή άλλης αιτίας που µπορεί να προκαλέσει διαρροή ΕΝΥ. Δ. Η κεφαλαλγία υποχωρεί πλήρως εντός 7 ηµ. από την φραγή της διαρροής του ΕΝΥ.
Κριτήρια.. Β. Τουλάχιστον ένα από τα παρακάτω: 1. ένδειξη χαµηλής πίεσης ΕΝΥ στη MRI. 2. ένδειξη διαρροής ΕΝΥ στη συµβατική µυελογραφία ή στη δεξαµενογραφία. 3. πίεση ΕΝΥ <60mmH2O στην καθιστή θέση. Γ. Δεν υπάρχει ιστορικό ΟΝΠ ή άλλης αιτίας που µπορεί να προκαλέσει διαρροή ΕΝΥ. Δ. Η κεφαλαλγία υποχωρεί πλήρως εντός 7 ηµ. από την φραγή της διαρροής του ΕΝΥ.
Κριτήρια.. Β. Τουλάχιστον ένα από τα παρακάτω: 1. ένδειξη χαµηλής πίεσης ΕΝΥ στη MRI. 2. ένδειξη διαρροής ΕΝΥ στη συµβατική µυελογραφία ή στη δεξαµενογραφία. 3. πίεση ΕΝΥ <60mmH2O στην καθιστή θέση. Γ. Δεν υπάρχει ιστορικό ΟΝΠ ή άλλης αιτίας που µπορεί να προκαλέσει διαρροή ΕΝΥ. Δ. Η κεφαλαλγία υποχωρεί πλήρως εντός 7 ηµ. από την φραγή της διαρροής του ΕΝΥ.
Κριτήρια.. Β. Τουλάχιστον ένα από τα παρακάτω: 1. ένδειξη χαµηλής πίεσης ΕΝΥ στη MRI. 2. ένδειξη διαρροής ΕΝΥ στη συµβατική µυελογραφία ή στη δεξαµενογραφία. 3. πίεση ΕΝΥ <60mmH2O στην καθιστή θέση. Γ. Δεν υπάρχει ιστορικό ΟΝΠ ή άλλης αιτίας που µπορεί να προκαλέσει διαρροή ΕΝΥ. Δ. Η κεφαλαλγία υποχωρεί πλήρως εντός 7 ηµ. από την φραγή της διαρροής του ΕΝΥ.
ΕΝΥ. Δεν υπάρχει αντένδειξη Πίεση < 6οmm H20, λεµφοκύτταρα Λεύκωµα Ξανθοχρωµία Bοήθεια µε βήχα για τη συλλογή του υγρού.
ΘΕΡΑΠΕΙΑ. Αυτόµατες υφέσεις Κλινοστατισµός, ενυδάτωση, καφεḯνη Εγχυση αίµατος στον νωτιαίο επισκληρίδιο χώρο (10 30cm³ σπάνια 100cm³) Mπορεί και β προσπάθεια µετά 5θήµερο Επίθεµα ινικής Χειρουργική αντιµετώπιση
Πρόγνωση Καλύτερη όταν 1. MRI ευρήµατα 2. Διαρροή ΝΜ
Νευροχειρουργικό κέντρο L. Angeles