Πολύμορφη Κοιλιακή Ταχυκαρδία

Transcript

1 ΕΘΝΙΚΟ ΚΑΙ ΚΑΠΟΔΙΣΤΡΙΑΚΟ ΠΑΝΕΠΙΣΤΗΜΙΟ ΑΘΗΝΩΝ - ΙΑΤΡΙΚΗ ΣΧΟΛΗ Θεραπευτική Κλινική Πολύμορφη Κοιλιακή Ταχυκαρδία Χατζίδου Σοφία - Ηλεκτοφυσιολόγος ΓΝΑ ΑΛεξάνδρα 4 ο Πανελλήνιο Αρρυθμιολογικό Συνέδριο Αθήνα, 22 Σεπτεμβρίου, 2018

2 Αιτία Εισόδου Ασθενής 44 ετών Μεταφορά με ΕΚΑΒ από νοσοκομείο, λόγω ανάσπασης του ST και μη εμμένουσας πολύμορφης κοιλιακής ταχυκαρδίας,με σκοπό την πραγματοποίηση πρωτογενούς αγγειοπλαστικής.

3 ΗΚΓ παραπομπής

4 Παρούσα Νόσος Από διμήνου τρία συγκοπτικά επεισόδια με πρόδρομη συμπτωματολογία (θάμβος όρασης, εμβοές ώτων). Δυο εξ αυτών αρχικά σε όρθια και εν συνεχεία σε καθιστή θέση και το τρίτο σε καθιστή θέση Νευρολογικός έλεγχος με CT και MRI εγκεφάλου και ΗΕΓ χωρίς ευρήματα

5 Ηλεκτροκαρδιογράφημα εισόδου

6 Με βάση τα ΗΚΓ παραπομπής, ποια εξέταση δεν αποτελεί εξέταση πρώτης επιλογής στη διαγνωστική προσέγγιση της ασθενούς; 1. Στεφανιογραφία 2. Υπερηχογράφημα καρδιάς 3. Εργαστηριακός έλεγχος 4. Ηλεκτροφυσιολογική μελέτη

7 Με βάση τα ΗΚΓ παραπομπής, ποια εξέταση δεν αποτελεί εξέταση πρώτης επιλογής στη διαγνωστική προσέγγιση της ασθενούς; 1. Στεφανιογραφία 2. Υπερηχογράφημα καρδιάς 3. Εργαστηριακός έλεγχος 4. Ηλεκτροφυσιολογική μελέτη

8 Διαγνωστική προσέγγιση Φυσιολογικός εργαστηριακός έλεγχος (και καρδιακά ένζυμα) Φυσιολογικό υπερηχογράφημα καρδιάς Φυσιολογική στεφανιογραφία Φυσιολογικό Holter ρυθμού 48ώρου Φυσιολογική MRI καρδιάς Πορεία ασθενούς ενδονοσοκομειακά: ασυμπτωματική

9 Αιτιολογική Ταξινόμηση Πολύμορφης Κοιλιακής Ταχυκαρδίας

10 Αιτιολογική Ταξινόμηση Πολύμορφης Κοιλιακής Ταχυκαρδίας

11 Ποια από τις παρακάτω αποκλείεται με βάση τα μέχρι τώρα δεδομένα; 1. Κατεχολαμινεργική πολύμορφη κοιλιακή ταχυκαρδία 2. Σ. πρώιμης επαναπόλωσης 3. Σ. Brugada 4. Σ. Long-QT

12 Ποια από τις παρακάτω αποκλείεται με βάση τα μέχρι τώρα δεδομένα; 1. Κατεχολαμινεργική πολύμορφη κοιλιακή ταχυκαρδία 2. Σ. πρώιμης επαναπόλωσης 3. Σ. Brugada 4. Σ. Long-QT

13 Διαφορική Διάγνωση Πολύμορφης ΚΤ Συγγενές σύνδρομο μακρού QT - Το QTc είναι δυναμικό και σε 10-35% με γενετικά αποδεδειγμένο LQTS μπορεί να είναι κφ - Δοκιμασίες πρόκλησης : 1. Δοκιμασία κοπώσεως και εκτίμηση της απάντησης του QT στην κόπωση και στο 4 ο λεπτό της αποκατάστασης 2. Δοκιμασία έγχυσης αδρεναλίνης ενδοφλεβίως σε δόση 0,05-0,3γ και εκτίμηση της απάντησης του διαστήματος QTc

14 Διαφορική Διάγνωση Πολύμορφης ΚΤ

15 Διαφορική Διάγνωση Πολύμορφης ΚΤ Κατεχολαμινεργική Πολύμορφη ΚΤ (CPVT) - Γενετική διαταραχή που προκαλεί πολύμορφη ΚΤ με δομικά κφ μυοκάρδιο, επί σωματικού ή συναισθηματικού stress - Χαρακτηριστική η εικόνα αμφιδρομικής ΚΤ (bidirectional VT) - Συγκοπή κατά την άσκηση ή τη συγκινησιακή φόρτιση σε νέους - Φυσιολογικό ΗΚΓ ηρεμίας και U/S καρδίας - Δοκιμασία πρόκλησης με αδρεναλίνη ή κόπωση

16 Διαφορική Διάγνωση Πολύμορφης ΚΤ Συγγενές σύνδρομο βραχέος διαστήματος QT - Σπάνιο, χαρακτηρίζεται από βραχύ QTc<320msec, απουσία διαστήματος ST, υψηλά κύματα Τ, οικογενειακό ιστορικό ΑΚΘ και αρρυθμικά συμβάματα, από αίσθημα παλμών εως ΑΚΘ λόγω πολύμορφης ΚΤ - ΔΔ από υπερασβεστιαιμία, υπερκαλιαιμία, υπερθερμία Short-Coupled Torsades de Pointes - Μορφή TdP που παρατηρείται ανευ δομικής μυοκαρδιοπάθειας με φυσιολογικό ΗΚΓ και κοιλιακές έκτακτες συστολές με βραχύ συζευκτικό διάστημα που εκλύονται σχεδόν στην κορυφή του κύματος Τ, χωρίς να υπάρχει παράταση του διαστήματος QT

17 Αιτιολογική Ταξινόμηση Πολύμορφης Κοιλιακής Ταχυκαρδίας

18 Pattern or Syndrome Το σύνδρομο πρώιμης επαναπόλωσης αναφέρεται σε ασθενείς που παρουσίασαν ιδιοπαθή κοιλιακή μαρμαρυγή (ή πολύμορφη κοιλιακή ταχυκαρδία) χωρίς άλλο γνωστό αίτιο VF ή πολύμορφης VT από τον κλινικοεργαστηριακό έλεγχο και φέρουν στο ηλεκτροκαρδιογράφημα pattern πρώιμης επαναπόλωσης.

19

20 Παθοφυσιολογικός μηχανισμός Δεν έχει βρεθεί σαφής βιολογικός και παθοφυσιολογικός μηχανισμός. Η επικρατέστερη θεωρία είναι αυτή της ετερογένειας στην ταχύτητα επαναπόλωσης των μυοκυττάρων στο επικάρδιο και στο ενδοκάρδιο. Προκύπτει λόγω ενίσχυσης του προς τα έξω ρεύματος Κ (επαναπολωτικού) και αποδυνάμωσης του προς τα έσω ρεύματος Na και Ca. Δεν έχει αποδειχθεί σαφής συσχέτιση του συνδρόμου ή του pattern με συγκεκριμένη μετάλλαξη.

21 Ποιο θεωρείται φάρμακο πρώτης επιλογής στο σύνδρομο πρώιμης επαναπόλωσης; 1. Αμιωδαρόνη 2. Β-αναστολέας 3. Φλεκαϊνίδη 4. Κινιδίνη

22 Ποιο θεωρείται φάρμακο πρώτης επιλογής στο σύνδρομο πρώιμης επαναπόλωσης: 1. Αμιωδαρόνη 2. Β-αναστολέας 3. Φλεκαϊνίδη 4. Κινιδίνη

23 Εμφύτευση ICD Κατά τη διάρκεια της επέμβασης

24

25 10 ημέρες αργότερα Επανεισαγωγή λόγω ηλεκτρική θύελλας με 6 εκφορτίσεις του απινιδιστή σε διάστημα <12 ωρών

26

27 Αντιμετώπιση της ηλεκτρικής θύελλας Ισοπροτερενόλη στην οξεία φάση

28 Catheter ablation

29 Πορεία νόσου Ασυμπτωματική για διάστημα ενός έτους μέχρι και σήμερα

30