ΕΠΙΠΤΩΣΗ ΣΥΓΓΕΝΩΝ ΑΝΩΜΑΛΙΩΝ ΤΩΝ ΣΤΕΦΑΝΙΑΙΩΝ ΑΓΓΕΙΩΝ ΣΕ 4535 ΑΣΘΕΝΕΙΣ ΠΟΥ ΥΠΟΒΛΗΘΗΚΑΝ ΣΕ ΣΤΕΦΑΝΙΟΓΡΑΦΙΚΟ ΕΛΕΓΧΟ

ΕΠΙΠΤΩΣΗ ΣΥΓΓΕΝΩΝ ΑΝΩΜΑΛΙΩΝ ΤΩΝ ΣΤΕΦΑΝΙΑΙΩΝ ΑΓΓΕΙΩΝ ΣΕ 4535 ΑΣΘΕΝΕΙΣ ΠΟΥ ΥΠΟΒΛΗΘΗΚΑΝ ΣΕ ΣΤΕΦΑΝΙΟΓΡΑΦΙΚΟ ΕΛΕΓΧΟ Χ. ΓΡΑΪ ΗΣ 1,. ΗΜΗΤΡΙΑ ΗΣ 1, Α. ΝΤΑΤΣΙΟΣ 2, Φ. ΟΙΚΟΝΟΜΟΥ 2, Χ. ΜΠΑΣΑΓΙΑΝΝΗΣ 2, Κ. ΒΟΛΟΥ ΑΚΗΣ 2, Κ. ΓΟΥΡΓΙΩΤΗΣ 2, Γ. ΣΠΥΡΟΜΗΤΡΟΣ 2, Ι. ΒΟΓΙΑΤΖΗΣ 2, Ν.ΧΑΜΟΥΡΑΤΙ ΗΣ 1 1 Euromedica - Κυανούς Σταυρός, Θεσσαλονίκη. 2 Επιστηµονικά συνεργαζόµενοι Euromedica - Κυανούς Σταυρός, Θεσσαλονίκη. 2ο Συνέδριο Επεµβατικής Καρδιολογίας & Ηλεκτροφυσιολογίας 2009 "Innovations in Interventional Cardiology & Electrophysiology 2009" 19-21 Νοεµβρίου 2009 Electra Palace Hotel, Θεσσαλονίκη

ΕΙΣΑΓΩΓΗ Οι συγγενείς ανωµαλίες των στεφανιαίων αρτηριών, που αφορούν την έκφυση ή/και την πορεία τους είναι σπάνιες και συνήθως δεν επηρεάζουν το προσδόκιµο επιβίωσης. Ωστόσο, συγκεκριµένοι τύποι (πορεία του ανώµαλου αγγείου ανάµεσα στην ανιούσα αορτή και τον κορµό της πνευµονικής αρτηρίας) έχουν ενοχοποιηθεί για επεισόδια αιφνίδιου καρδιακού θανάτου και για πρόκληση µυοκαρδιακής ισχαιµίας ακόµη και επί απουσίας σηµαντικών αθηροσκληρυντικών αλλοιώσεων. Σε εργασίες που έχουν δηµοσιευθεί η επίπτωσή τους κυµαίνεται από 0,6 ως 1,3%. Είναι προφανές ότι η αναγνώριση συγγενών ανωµαλιών των στεφανιαίων αγγείων κατά τη διάρκεια καρδιακού καθετηριασµού αποτελεί προϋπόθεση για τη σωστή λήψη αποφάσεων και διαχείριση των ασθενών.

ΥΛΙΚΟ-ΜΕΘΟ ΟΙ Μελετήσαµε αναδροµικά τα αρχεία 4535 ασθενών που υποβλήθηκαν σε στεφανιογραφικό έλεγχο, στην κλινική Euromedica - Κυανούς Σταυρός της Θεσσαλονίκης, από 1/1/2004 30/4/2009. Στον υπό µελέτη πληθυσµό η επίπτωση των συγγενών ανωµαλιών ήταν 1,35% (61/4535)

Συγγενείς ανωµαλίες στεφανιαίων αρτηριών (n= 4.535) Καλοήθεις Επίπτωση No. (%) (%) Έκφυση της ΠρΑ από το ΚV 19 0.42 31.1 Ξεχωριστά στόµια ΠΚΚ/ΠρΑ εντός του ΑΚV 16 0.35 26.2 Έκτοπη ΣΑ (πάνω από το ΚV) 14 0.31 22.9 Συγγενής έλλειψη ΠρΑ (υπερεπικρατούσα ΣΑ) 3 0.06 4.9 Στεφανιαία αρτηριοφλεβώδης επικοινωνία 4 0.09 6.5 Σύνολο 56 1.25 91.6 υνητικά υψηλού κινδύνου Έκφυση της ΣΑ από τον ΑΚV 3 0.06 4.9 Μονήρης στεφανιαία αρτηρία (τύπος R-Il) 2 0.04 3.3 Σύνολο 5 0.10 8.2 *ΠΚΚ, Πρόσθιος Κατιόν Κλάδος ΠρΑ, Περισπώµενη Αρτηρία ΣΑ, εξιά στεφανιαία αρτηρία ΑΚV, Αριστερός κόλπος του Valsalva ΚV, εξιός κόλπος του Valsalva.

Ο πιο συχνός τύπος ήταν η έκφυση της περισπώµενης αρτηρίας από το δεξιό κόλπο του Valsalva σε ποσοστό 31,1% (19/61) ή 0,42% (19/4535) επί του συνόλου των ασθενών. Στην κατηγορία αυτή παρατηρήθηκαν τρεις ανατοµικές παραλλαγές

Ξεχωριστή έκφυση της ΠρΑ και της ΣΑ εντός του ΚV (8/19, 42,1%) RCA Cx

Κοινό στόµιο της ΠρΑ και της ΣΑ (6/19, 31,6%) RCA Cx

Έκφυση της ΠρΑ από το εγγύς τµήµα της ΣΑ (5/19, 26,3%) Cx RCA

Ο δεύτερος πιο συχνός τύπος αφορούσε την ξεχωριστή έκφυση της ΠρΑ και του ΠΚΚ εντός του ΑΚV σε ποσοστό 26,2% (16/61) ή 0,35% (16/4535) επί του συνόλου των ασθενών. (Double barrel anatomy or absent left main trunk)

Ξεχωριστή έκφυση Περισπώµενης Αρτηρίας και Προσθίου Κατιόντος Κλάδου LAD Ασθενής 1 Cx Cx Cx LAD LAD LAD Ασθενής 2 Cx

Έκτοπη ΣΑ (πάνω από το ΚV) παρατηρήθηκε στο 22,9% (14/61) ή 0,31% (14/4535). Αo RCA RCA Η ΣΑ εκφύεται από τα εγγύς 2 cm της ανιούσης αορτής - κάθετη πορεία αρχικού τµήµατος.

Συγγενής έλλειψη της ΠρΑ ή υπερεπικρατούσα ΣΑ διαπιστώθηκε σε 3 ασθενείς (4,9%). RCA LCA Υπερεπικρατούσα ΣΑ περνά τον crux, ανέρχεται στην αριστερή κολποκοιλιακή αύλακα και αιµατώνει το οπισθοπλάγιο και πλάγιο τοίχωµα.

Ανώµαλη έκφυση της ΣΑ από τον ΑΚV βρέθηκε σε συχνότητα 4,9% (3/61) ή 0,06% (3/4535). Η ΣΑ εκφύεται έµπροσθεν του στοµίου της ΑΣΑ και ακολουθεί συνήθως πορεία ανάµεσα στην ρίζα της αορτής και την πνευµονική αρτηρία πριν φθάσει στη δεξιά κολποκοιλιακή αύλακα.

Η δεξιά στεφανιαία αρτηρία εκφύεται από τον αριστερό στεφανιαίο κόλπο. Έγινε δυνατός ο καθετηριασµός µε καθετήρα ALII. RCA Αo LCA Left sinus of valsalva Η µορφολογία του στοµίου και η αρχική γωνίωση προκαλεί δυσκολίες στον εκλεκτικό καθετηριασµό και προδιαθέτει σε ισχαιµία και αιφνίδιο καρδιακό θάνατο. ύο ασθενείς µε σηµαντικές βλάβες στο εγγύς τµήµα της ανώµαλης ΣΑ αντιµετωπίστηκαν µε διαδερµική στεφανιαία παρέµβαση.

Σε δύο ασθενείς το αριστερό στεφανιαίο σύστηµα εκφύονταν από το ΚV, σχηµατίζοντας µια µονήρη στεφανιαία αρτηρία (συχνότητα 3,3% ή 0,04% επί του συνόλου των ασθενών).

Το 1979 οι Lipton et al πρότειναν µια αγγειογραφική ταξινόµηση η οποία τροποποιήθηκε το 1990 από τους Yamanaka and Hobbs R (right)-type / L (left)-type Ανάλογα µε την έκφυση της µονήρους αρτηρίας από το ΚV ή τον ΑΚV

Groups I, II, III ανάλογα µε την ανατοµική πορεία της αρτηρίας Group I Η µονήρης αρτηρία ακολουθεί την πορεία της ΑΣΑ ή της ΣΑ L-I pattern: υπερεπικρατούσα ΠρΑ απουσία ΣΑ R-I variant: υπερεπικρατούσα ΣΑ, συνεχίζει σε ΠΚΚ Group II Η ανώµαλη στεφανιαία αρτηρία εκφύεται από το εγγύς τµήµα της άλλης φυσιολογικής στεφανιαίας αρτηρίας R-II type / L-II type Group III ΠρΑ και ΠΚΚ εκφύονται χωριστά από το εγγύς τµήµα της φυσιολογικής στεφανιαίας αρτηρίας

Στα Groups II και III A (Anterior): πορεία έµπροσθεν των µεγάλων αγγείων P (Posterior): πορεία όπισθεν των µεγάλων αγγείων Β (Between): πορεία ανάµεσα στα µεγάλα αγγεία S (Septum): µέρος της πορείας διαµέσω του µεσοκοιλιακού διαφράγµατος C (Combination): συνδυασµός

Ταξινόµηση Shirani και Roberts Τύπος I, έκφυση από τον ΑΚV Τύπος II, έκφυση από το ΚV Ο πιο συχνός τύπος είναι ο IIB: µονήρες στόµιο στο ΚV

Dot and Eye Method-Anterior course In the third subtype the left main courses the "anterior" free wall of the right ventricle and the pulmonary artery. The anomalous vessel follows a pathway similar to the conus branch with a rightward, anterior, and cra-nial loop in the RAO. The left main divides at the midseptum to form a short LAD and a circumflex Serota, et al. Am J Cardiol 1990; 65:891-898

Dot and Eye Method-Anterior course In the RAO, the left main and the initial portion of the circumflex will form an ellipse (eye). The left main forms the upper portion of the ellipse, and the circumflex forms the lower portion. LAD length short No Septals from LM Serota, et al. Am J Cardiol 1990; 65:891-898

Dot and Eye Method-Posterior course The left main passes "posterior" to the aorta. It creates a caudal, posterior loop as the left main wraps around the aorta Serota, et al. Am J Cardiol 1990; 65:891-898

Dot and Eye Method-Posterior course POSTERIOR COURSE An RAO ventriculogram or aortogram will place the left main on end, giving the appearance of a dot on the posterior aspect of the aorta Serota, et al. Am J Cardiol 1990; 65:891-898

Dot and Eye Method-Interarterial course The left mainstem coronary artery passes between the aorta and the pulmonary artery prior to its bifurcation. Angiographically, in the right anterior oblique (RAO) projection, the left main courses cranial, leftward, and posterior, forming a cranioposterior loop in its initial course between the aortic root and the right ventricular infundibulum at the pulmonary valve level Serota, et al. Am J Cardiol 1990; 65:891-898

Dot and Eye Method-Interarterial course A ventriculogram or aortogram performed in the RAO projection will place the left main on end, giving the appearance of a radiopaque dot on the anterior aspect of the aorta Serota, et al. Am J Cardiol 1990; 65:891-898

Dot and Eye Method-Septal course The left main runs an intra-myocardial course through the ventricular septum along the floor of the right ventricular outflow tract. It then surfaces to a normal epicardial position in the mid-septum, where it divides into the LAD and circumflex. The circumflex then courses toward the aorta, and the LAD appears relatively short Serota, et al. Am J Cardiol 1990; 65:891-898

Dot and Eye Method-Septal course In the RAO the left main and circumflex form an ellipse-like configuration (similar to the appearance of an eye), with the left main forming the inferior aspect of the ellipse and the circumflex forming the superior portion. Septal perforators coming off the left main help to differenciate it from other subtypes. LAD length short Serota, et al. Am J Cardiol 1990; 65:891-898

ΣΤΕΦΑΝΙΟΓΡΑΦΙΚΑ ΕΥΡΗΜΑΤΑ Ύπαρξη µονήρους στεφανιαίας αρτηρίας (SINGLE CORONARY ARTERY) Cx EYE LM LAD Cx LM RCA RCA Septal branches LAD

ΣΤΕΦΑΝΙΟΓΡΑΦΙΚΑ ΕΥΡΗΜΑΤΑ Παρουσία κριτικής στένωσης στην περισπώµενη αρτηρία LM LM RCA Cx Cx

ΤΑΞΙΝΟΜΗΣΗ R/II/S Yamanaka and Hobbs II/B3 Shirani and Roberts

Αξονική στεφανιογραφία Μονήρης στεφανιαία αρτηρία από το ΚV RCA RVOT LMCA AO Cx RCA RVOT LMCA LAD AO Cx RCA RVOT AO Cx LMCA LAD LAD

ΣΥΜΠΕΡΑΣΜΑΤΑ Η επίπτωση συγγενών ανωµαλιών των στεφανιαίων αγγείων σε αυτό το δείγµα ασθενών από τη Βόρεια Ελλάδα είναι παρόµοια µε αυτή άλλων δηµοσιευθέντων εργασιών. Η γνώση αυτή ίσως είναι σηµαντική καθότι διαφορές στη συχνότητα και τους τύπους των συγγενών ανωµαλιών έχουν παρατηρηθεί σε διαφορετικούς γεωγραφικούς πληθυσµούς.

Dependent on: Definition/Classification of Anomaly (Origin, Fistula, Normal Variants) Population Studied (Autopsy, Pediatric Echo, Adult Angiography, etc.) Normal Variants Separate Origin of RCA and Conus (50%) Separate Origin of LAD and LCx (1%) Anomalous Coronary Origins Present in ~0.16-1.3% Patients Referred for Angiography Single Coronary Artery (8.8%)

Giuliani ER et al: Mayo Clinic Practice of Cardiology. 3rd Ed. Mosby, 1996

Coronary arterial anomalies occur in approximately 1% of the population without other congenital cardiac malformations The incidence of anomalous origin of the right coronary artery out of the right sinus of Valsalva ranges from under 0,01-0,09% It usually arises from the left sinus of Valsalva or the ascending aorta above it, and in most reported cases it courses between the great vessels. Rarely the anomalous origin is found to be from the posterior sinus or another coronary artery

It has been suggested that the abnormal origin and course of anomalous coronary arteries could make them more prone to atherosclerosis due to altered flow patterns. However there are no definitive data on whether anomalous coronary arteries are more or less prone to atherosclerosis than normally arising ones The anomalous origin of RCA from the left sinus of Valsalva is difficult to reach with standard catheters and PCI requires more secure guiding catheter support compared to the normally located RCA. Choosing the appropriate guiding catheter is the most important factor in determining procedural success. A guiding catheter with a curve that seats against the posterior wall of the aorta such as the Amplatz, XB or the Voda catheters, provide the reliable backup needed for the intervention3 The choice of guidewire can also affect the final outcome

1.Engel HJ, Torres C, Page HL. Major variations in anatomical origin of the coronary arteries, angiographic observations in 4250 patients without associated congenital heart disease. Catheter Cardiovasc Diagn 1975;1:157-169. 2.Topaz O, DiSciascio G, Goudreau E, et al. Coronary angioplasty of anomalous coronary arteries; notes on technical aspects. Cathet Cardiovasc Diaagn 1990;21:106-111. 3.Nguyen T, Quintal R, Khuri B, et al. Stenting of Atherosclerotic stenoses in manomalously arising coronary arteries. J Invasive Cardiol 2004;16:283-286 4.Ray G, praharaj TK. Percutaneous transluminal coronary angioplasty with stenting of anomalous right coronary artery originating from left sinus of valsalva using the Voda guiding catheter: A report of two cases. Indian Heart Journal 2001;53:79-82 5.Ng W, Chow WH. Successful angioplasty and stenting of anomalous right coronary artery using a 6 Fr left Judkins 5 guide catheter. J Invasive Cardiol 2000;12:373-375 6.Cohen MG, Tolleson TR, Peter RH, et al. Successful percutaneous coronary intervention with stent implantation in anomalous right coronary arteries arising from the left sinus of valsalva. A report of two cases. Cathet Cardiovasc Interven 2002;55:105-108 7.Kose N, fojiwara H, Iwanaga S, et al. A case of anomalous origin of the right.coronary artery from the left sinus of Valsalva. Special reference to PTCA procedures and aspirin effect to failed PTCA of the anomalous coronary artery. Acta Med Nagasaki 2001;44:61-65 8.Spargias K, Kariofyllis P,Mayrogeni S.Percutaneous coronary intervention in anomalous right coronary arteries arising from the left sinus of Valsalva: a report of two cases and observations of the pattern of atherosclerosis. J Invasive Cardiol 2006 Feb;12(8):78-81 9.Kaneda H, Takahashi S, Saito S. Successful coronary intervention for chronic total occlusion on an anomalous right coronary artery using the retrograde approach via a collateral vessel. J Invasive Cardiol 2007 Jan;19(1):1-4

LAD and CX arise from separate but adjacent ostia. They are otherwise normal in their distribution pattern Associated with left dominance Anterior position of catheter for LAD / Posterior position for CX LAO Caudal best view