Πνευμονική προσβολή σε ρευματικά νοσήματα 13 0 ΣΥΝΕΔΡΙΟ ΠΚΠ ΙΩΑΝΝΙΝΩΝ ΙΩΑΝΝΙΝΑ 8 10 ΜΑΪΟΥ 2015 ΔΗΜΟΣΘΕΝΗΣ ΜΠΟΥΡΟΣ MD, PhD, FERS FCCP ΚΑΘΗΓΗΤΗΣ ΠΝΕΥΜΟΝΟΛΟΓΙΑΣ ΕΚΠΑ ΜΟΝΑΔΑ ΔΙΑΜΕΣΩΝ ΝΟΣΗΜΑΤΩΝ ΠΝΕΥΜΟΝΟΣ, ΝΝΘΑ dbouros@med.uoa.gr, dbouros@yahoo.com
Πνευμονικές Εκδηλώσεις Συστηματικών Νοσημάτων Ο πνεύμονας συμμετέχει συχνά σε συστημικά νοσήματα (π.χ., ΝΣΙ, αγγειίτιδες, παθήσεις του νεφρού, του ήπατος, του ΓΕΣ, ΝΜΣ, ενδοκρινούς, καρδιαγγειακού, α1 ΑΤ, ανοσοανεπάρκειες, μεταμοσχεύσεις ΒΜΤ). Η προσβολή μπορεί να είναι μέρος της συστημικής πάθησης, ή να είναι επιπλοκή της θεραπείας. Μπορεί να αφορά τους: πνεύμονες, τους αεραγωγούς, τον υπεζωκότα, τα αγγεία και τους αναπνευστικούς μύες.
Πνευμονικές διηθήσεις σε ρευματικά νοσήματα Κύριες διαφορικές διαγνώσεις Εκδήλωση ρευματικής νόσου? Φαρμακογενής εκδήλωση? Λοίμωξη? «Ρευματοειδής πνεύμων» δεν είναι ακριβής διάγνωση!
DIAGNOSTIC APPROACH TO DILD History, physical exam, serology, PFTs, ABG, CXR, HRCT KNOWN CAUSE OTHER than IIPs [SARCOIDOSIS, LAM, LCH, AP, etc.] IDIOPATHIC IPs DRUGS EXPOSURE PNEUMOCONIOSIS (Asbestosis, silicosis, anthracosis, etc) CTD RA, Scl, SLE.. VASULITIS GPA, MPA, Churg Strauss IPF/UIP NSIP RB ILD DIP COP/OP TOXIC INHALATION AIP/DAD RADIATION RARE IIPs UNCLASSIFIABLE
Πνευμονικές Εκδηλώσεις Ρευματικών Νοσημάτων Συνολική συχνότητα Κυρία εκδήλωση Rh. Arthritis 50% Bronchiectasis (25%) System. Sclerosis 90% ILD (NSIP) (80%) SLE 70% Pleuritis (50%) Polymyositis 10 45% ILD (UIP/BOOP) (45%) Sjögren s S. 50 75% Xerotrachea (40%) Sharp Syndrome 40 80% ILD (UIP), Pulm. Hypert.
Lancet INT005-SlideKit
Bronchiectasis Bronchiolitis
Αποφρακτική βρογχιολίτις BO: Mosaic Perfusion Inspiration Exspiration INT005-SlideKit
ΤΥΠΟΙ ΔΔΠ ΣΕ ΡΕΥΜΑΤΙΚΑ ΝΟΣΗΜΑΤΑ TYPE SSc RA PM/DMM SLE MCTD Sjögren UIP ++ ++ ++ ++ + + NSIP +++ + +++ + ++ + OP + + ++ + _ + DAD + + ++ ++ DIP + + + + _ + LIP _ +++ DAH / CAPILARITIS + + + +++ ILD +++ ++ +++ + ++ ++ COURTESY D. BOUROS
Histological patterns of CTD ILD NSIP predominates in SSc, PM/DM, SjS UIP predominates in RA SLE: chronic ILD rare Bouros D et al. Am J Respir Crit Care Med 2002;165:1581 6 Douglas WW. Am J Respir Crit Care Med 2001; 164:1182 5 Ito I. Am J Respir Crit Care Med 2005;171:632 8
UIP
RA@OP
RA@DAD
ΣΚΛΗΡΟ ΕΡΜΑ
Πλευροπνευμονικές εκδηλώσεις σε σκληρόδερμα Pulmonary fibrosis (mostly NSIP) (40 90%) Pulmonary hypertension 30%) especially in CREST syndrome: CT: no ILD Anti centromere antibody in 70% Pleuritis (8%) Aspiration pneumonia
Πλευροπνευμονικές εκδηλώσεις σε SLE Pleuritis, effusion (ANA+, LE cells) 30 60% Acute Lupus pneumonia 10% [mortality 50% ] Alveolar hemorrhage (capillaritis) 1 2% [high mortality, aggressive treatment] Interstitial fibrosis 6 10% Diaphragmatic dysfunction shrinking lung, basal atelectasis Lupus anticoagulants syndrome rare
SLE@f-NSIP
SLE@oportunistic infection
Πνευμονικές εκδηλώσεις σε Sjögren s syndrome Airways (40%): Xerotrachea Lymphocytic bronchitis/bronchiolitis Follicular bronchiolitis dry cough mild peripheral obstruction Lung parenchyma (10 20%) Lymph. interstitial pneumonia (LIP), CD8+ Ly BOOP (rare) Malignant lymphoma (40 fold risk), B cell type Pseudolymphoma, lung involvement frequent
SjS@LIP+cysts
ΙΑΓΝΩΣΤΙΚΗ ΠΡΟΣΠΕΛΑΣΗ ΠΠ Ιστορικό, αντικ. εξέταση, ανοσολογικός, λειτουργικός έλεγχος, Α/φία θώρακος Όχι Ι Π π.χ. Νόσος κολλαγόνου, φαρμακογενής, περιβαλλοντική, κλπ. Πιθανή IΠI HRCT Βεβαία ΙΠΙ στην HRCT με συμβατή κλινική εικόνα Άτυπη κλινική ή HRCT εικόνα για ΙΠΙ Ευρήματα διαγνωστικά άλλης ΠΠ π.χ. Ιστιοκύττωση Υπόνοια άλλης ΠΠ ΒΠ ή BAL? Επί μη διαγνωστικής ΒΠ, BAL ή άλλη σχετική εξέταση Χειρουργική βιοψία UIP NSIP RB-ILD DIP AIP COP RARE Μη βεβαιωμένη 24
Conventional CT vs. HRCT
ΑΡΧΙΚΗ ΑΞΙΟΛΟΓΗΣΗ ΓΙΑ ΔΙΑΜΕΣΗ ΝΟΣΟ 1. Εκτίμηση Δύσπνοιας, Βήχα. 2. Λειτουργικός έλεγχος αναπνευστικού Σπιρομέτρηση, στατικοί όγκοι, διάχυση (FVC, FEV 1, TLC, TLco) Αέρια αίματος SaO 2, Δοκιμασία βάδισης 6 λεπτών (6 MWDT) 3. HRCT σε ύπτια θέση 4. Βρογχοκυψελιδική έκπλυση (BAL) επί παρουσίας παθολογικής HRCT
IDIOPATHIC PULMONARY FIBROSIS AND UIP PATTERN EAA,CTD-PF, DRUGS, ASBESTOSIS, ETC AIP IPF LIP RB-ILD DIP UIP COP NSIP ALL IPF IS UIP, BUT ALL UIPs ARE NOT IPF!
NSIP pattern and underlying diseases COLLAGEN VASCULAR DISEASES Idiopathic NSIP NSIP DRUGS HYPERSENSITIVITY PNEUMONITIS SLOW RESOLVING LUNG INJURY
Approach to the Diagnosis of CTD ILD Clinical History Physical Laboratory PFTs Radiology Chest X ray HRCT Pathology Surgical lung biopsy Primary care physicians Pulmonologists Rheumatologist Pulmonary Radiologists Pulmonary Pathologists Multidimensional and multidisciplinary GOLD STANDARD
clinician (radiologist behind the camera). pathologist
ΔΙΑΦΟΡΙΚΗ ΔΙΑΓΝΩΣΗ Αγγειίτις/κυψελιδική αιμορραγία Ευκαιριακή ή τυπική λοίμωξη φαρμακογενής ΔΠΠ Καρδιακή νόσος
ΤΟ ΚΛΙΝΙΚΟ ΘΕΡΑΠΕΥΤΙΚΟ ΔΙΛΗΜΜΑ Ανάγκη θεραπείας σημαντικής πνευμονικής φλεγμονής και προοδευτικής ίνωσης. Αποφυγή άσκοπης αγωγής σε σταθερή νόσο. Τακτικός έλεγχος ρουτίνας για εκδήλωση διάμεσης πνευμονικής ίνωσης και έγκαιρη διάγνωση θεραπεία. Δεν υπάρχουν μεγάλες RCT οδηγίες για τη θεραπεία των CTD ILD.
ΠΑΡΑΚΟΛΟΥΘΗΣΗ ΔΙΑΜΕΣΗΣ ΠΝΕΥΜΟΝΙΚΗΣ ΝΟΣΟΥ 1. Κλινική εκτίμηση 2. Λειτουργικός έλεγχος αναπνευστικού Κάθε 3 6 μήνες για 3 5 χρόνια, μετά ανά χρόνο 3. Σημαντική μείωση πνευμονικής λειτουργίας: 1. FVC >10% 2. TLco >15% 3. 6MWT >50 m 4. Μεταβολή στην CXR =Επιβεβαίωση με HRCT SCL 70 (+) ασθενείς έχουν μεγαλύτερο κίνδυνο.
Prognosis (ILDs and CTD) Patients with CTD related ILD survive longer than those with idiopathic ILD CTD ILD IIPs IPF Park JH et al, Am J Respir Crit Care Med 2007
UIP pattern on HRCT associates with a poor prognosis in RA 5 years survival UIP 36% NSIP 93% OP 60% Bronchiectasis 87% Bronchiolitis 89% DAD 20% Tsuchiya, ERJ 2010 BE : bronchiectasis
UIP pattern on HRCT associates with a poor prognosis in RA ILD HRCT pattern Non UIP/RA UIP/RA UIP/IPF 6.6 yrs P=0.04 3.2 yrs Survival HR Female 0.3 DLCO (%) 0.96 Definite UIP 2.3 pattern HRCT Survival HR Honeycombing 2.6 Traction 2.1 bronchiectasis (Kim, ERJ 2010;35:1322 8)
NS
AJRCCM 2008;177:1248 1254
ΕΚΤΑΣΗ ΔΠΠ SCL ΕΠΙΒΙΩΣΗ AJRCCM Goh, AJRCCM 2008;177:1248 1254
AJRCCM 2008;177:1248 1254
TAKE HOME MESSAGE 1. Όλα τα ρευματικά νοσήματα μπορεί να εκδηλώσουν όλες τις διάμεσες πνευμονοπάθειες. 2. Ορισμένες ΔΠ είναι συχνότερες σε συγκεκριμένα ρευματικά νοσήματα. 3. Μπορεί να εκδηλωθούν πριν από την διάγνωση του ΡΝ. 4. Ανάγκη πρώιμης, ακριβούς διάγνωσης και επιθετικής θεραπείας. 5. Απαιτεί συνεργασία θεραπόντων εμπείρων στις πιθανές επιπλοκές (λοιμώξεις, φαρμακευτικές ΑΕ, άμεσες και έμμεσες πνευμονικές/καρδιοαγγειακές επιπλοκές), για βέλτιστη αγωγή.
THEMATIC SERIES RESPIRATION EDITOR: D. Bouros, S. PAPIRIS, V. COTTIN PULMONARY INVOLVENET IN CONNECTIVE TISSUE DISEASES 2015, vol 89, issues 1-6
It is much more important to know what short of a patient has a disease than what short of disease a patient has Sir William Osler