Καρδιακή Ανεπάρκεια σε Συστηματικό Ερυθηματώδη Λύκο

Transcript

1 Καρδιακή Ανεπάρκεια σε Συστηματικό Ερυθηματώδη Λύκο Δρ. Φουντουλάκη Κατερίνα Επιμελήτρια Α ΕΣΥ Ιατρείο Καρδιακής Ανεπάρκειας Γ.Ν. Ελευσίνας «Θριάσιο»

2 Κλινική περίπτωση Γυναίκα 40 ετών με διάγνωση ΣΕΛ από 2006 συμμετρική πολυαρθρίτιδα μικρών & μεγάλων αρθρώσεων πολυεστιακές τενοντοελυτρίτιδες αμφοτερόπλευρη ιερολαγονίτιδα κηλοδοβλατιδώδη εξανθήματα κορμού υποτροπιάζοντα έλκη βλεννογόνου στόματος και ρινός φωτοευαισθησία δευτεροπαθές σύνδρομο Sjogren θετικά ΑΝΑ 1/160

3 Κλινική περίπτωση αυτοάνοση ηπατίτιδα φαρμακευτικός καταρράκτης άμφω σοβαρού βαθμού διάχυτη ινομυαλγία ευερέθιστο έντερο δυσανεξία στη γλουτένη δίδυμη κύηση (από εξωσωματική) ΚΤ προ 5 ετίας Πολλαπλοί συνδυασμοί φαρμάκων ανοσοκατασταλτικών, αντικαταθλιπτικών, αναλγητικών Μερική και παροδική βελτίωση Δυσανοχή - αλλεργικές αντιδράσεις σε φάρμακα (κυκλοσπορίνη, μεθοτρεξάτη, λεφλουνομίδη)

4 Πρώτος καρδιολογικός έλεγχος 2016 : παραπομπή από ρευματολόγο σε τακτικό ραντεβού για echo λόγω εύκολης κόπωσης LVIDd: 46mm

5

6

7 Δύο χρόνια μετά 4/2018 : νέο echo λόγω δύσπνοιας προσπάθειας και ταχυκαρδίας LVIDd: 58mm LVIDdi: 39mm/m 2

8

9

10

11 LVGLS = - 9.3%

12 Νοσηλεία στην καρδιολογική κλινική Πρωτοδιαγνωσθείσα ΚΑ ΝΥΗΑ ΙΙΙ ΑΠ: 95/60 mmhg ΚΣ : 91 bpm Θ : 36.5 o SAT : 98% ατμ.αέρα S1, S2, S3, συστολικό φύσημα MR Ακρόαση πνευμόνων κ.φ Απουσία περιφερικών οιδημάτων Μη διατεταμένες σφαγίτιδες Ύψος : 150 cm Βάρος: 56 kg BMI: 24.9 kg /m 2 BSA: 1.49 m 2

13

14

15 Εργαστηριακές εξετάσεις HCT : 38,1% AST : 14 IU/l Β12: 261 pg/ml HGB : 12,6 g/dl ALT : 8 IU/ l CHOL : 264 mg/dl WBC: 8600 / μl γgt : 10 IU/l HDL : 65 mg/dl PLT: / μl ALP : 35 IU/l LDL : 183 mg/dl INR : 1.01 CPK : 25 IU/l TG : 82 mg/dl σάκχαρο : 120 mg /dl LDH : 145 IU/l TSH : 1.13 μiu/ml oυρία : 38 mg/dl Tbil : 0.67 mg/dl NT pro BNP: 1855 pg/ml κρεατινίνη : 0.6 mg/dl ALB : 4.33 g/dl Trop HS : 5 pg/ml K: 3.9 / Na: 141 mg/dl UA : 5.3 mg/dl CRP < 3.12 mg/l Ca : 9.43 mg/dl φερριτίνη: 137 ng/ml TKE : 8 mm

16 Έναρξη θεραπείας Ραμιπρίλη 2.5 mg x 1 Καρβεδιλόλη mg x mg x 2 Επλερενόνη 25 mg x 1 Στατίνη (στόχος LDL < 100 mg/dl)

17 Καρδιακή ανεπάρκεια σε ΣΕΛ Επιπολασμός KA σε ΣΕΛ: 1 10 % Παθοφυσιολογικοί μηχανισμοί μη πλήρως διευκρινισμένοι Κim CH et al. Heart 2017; 103(3): 227 Urowitz MB et al. Arthritis Care Res 2010; 62:881

18 Σ.Ν - Πρώιμη αθηροσκλήρωση Μυοκαρδίτιδα ΣΕΛ ΚΑΡΔΙΑΚΗ ΑΝΕΠΑΡΚΕΙΑ ΣΕ ΣΕΛ Καρδιοτοξικότητα φαρμάκων

19 Στεφανιαία νόσος Επιπολασμός ΣΝ σε ΣΕΛ: ,6 % Κίνδυνος ΣΝ σε γυναίκες αναπαραγωγικής ηλικίας: x 50 Αυξημένος κίνδυνος ΕΜ σε ΣΕΛ: x 2-10 ΕΜ σε ΣΕΛ: x 3 πιθανότερο να οδηγήσει σε ΚΑ Dhakal BP et al. Trends Cardiovasc Med 2018; 28(3): 187 Giannelou et al. J Autoimmunity 2017 (82): 1 Pons-Estel GJ et al. Rheumatology 2009; 48:817

20 Στεφανιαία νόσος? Παράγοντες κινδύνου ΣΝ στην ασθενή Δυσλιπιδαιμία Αυξημένη ενεργότητα νόσου Μακροχρόνια θεραπεία με κορτικοστεροειδή

21 Στεφανιαία νόσος?

22 Στεφανιαία νόσος?

23 Καρδιοτοξικότητα φαρμάκων? Προηγηθείσες ανοσοτροποποιητικές θεραπείες Hydroxychloroquine (Plaquenil) από το 2006, πρόσφατη διακοπή σπάνιες αναφορές καρδιοτοξικότητας Methotraxate x 5 έτη, καρδιοπροστατευτικό Rituximab (Mabthera) x 2 έτη, βελτίωση λιπιδαιμικού προφίλ, ασαφής επίδραση σε ΚΑ συμβάντα Infliximab (Remicade) x 6 μήνες, 2009 Etanercept (Εnbrel) x 3 μήνες, 2010 επιδείνωση ΚΑ Nord JE et al. Semin Arthritis Rheum 2004; 33: 336 Wright K et al. Heart Fail Clin 2014; 10:339 Pego-Reigosa JM et al. Rhematology 2010; 49: 691

24 Καρδιοτοξικότητα φαρμάκων? Αγωγή ΣΕΛ στην παρούσα φάση Azathioprine από το 2011 αυξημένος κίνδυνος αθηροσκλήρωσης και αγγειακών συμβάντων Glucocorticoids (Medrol) από το 2006 αύξηση αθηροσκλήρωσης ανάλογα με διάρκεια θεραπείας και συνολική δόση, ασαφής επίδραση σε ΚΑ συμβάντα Belimumab (Βenlysta) ξεκίνησε πριν 1 μήνα? Fernandez-Nebro A et al. RELESSER registry, 2015 Toloza AM et al. Arthritis Rheum 2004;50: 3947

25 Μαγνητική τομογραφία καρδιάς ΤΔΔΑΚ: 61 mm KEAK: 26,4% ΚΕΔΚ: 54,5% Μέτρια MR Ήπια TR Εκτεταμένη μυοκαρδιακή ίνωση

26 Μυοκαρδίτιδα ΣΕΛ Επιπολασμός μυοκαρδίτιδας σε ΣΕΛ: 8 57 % Σχετίζεται με την ενεργότητα της νόσου Πρώτη εκδήλωση ή αργότερα στην πορεία της νόσου Μπορεί να οδηγήσει σε σφαιρική υποκινησία, δτρχ. αγωγής, διατατική μυοκαρδιοπάθεια CMR επιτρέπει την πρώιμη διάγνωση και αντιμετώπιση Ενδομυοκαρδιακή βιοψία: διαγνωστικό gold standard Dhakal BP et al. Trends Cardiovasc Med 2018; 28(3): 187 Comarmond C et al. Autoimmun Rev 2017; 16(8):811 Mavrogeni S et al. Lupus 2018; 27: 564

27 24ωρη καταγραφή ρυθμού Βασικός ρυθμός φλεβοκομβικός Καρδ. συχνότητα max 123 bpm, min 56 bpm, μέση 79 bpm Λίγες (40) υπερκοιλιακές έκτακτες συστολές μεμονωμένες 303 κοιλιακές έκτακτες συστολές μεμονωμένες & 1 ζεύγος Δεν κατεγράφησαν καρδιακές παύσεις

28 Επανέλεγχος Μία εβδομάδα μετά το εξιτήριο: NYHA II AΠ: 90 / 58 mmhg SR, 82 bpm oυρία : 47 mg/dl, κρεατινίνη : 0.7 mg/dl K: 4.6 / Na: 137 mg/dl NT pro BNP: 1015 pg/ml Τιτλοποίηση δόσης β-αναστολέα

29 Συμπεράσματα Οι ασθενείς με ΣΕΛ διατρέχουν αυξημένο κίνδυνο ΚΑ ( ACC/AHA stage A) Συχνά υποκλινική παρουσία ΚΑ Ανάγκη ετήσιου ελέγχου με ΗΚΓ, ECHO, STRAIN ECHO CMR επί επίμονων συμπτωμάτων και για την αναγνώριση της υποκείμενης παθοφυσιολογίας

30