ΤΖΑΝΕΙΟ ΓΕΝΙΚΟ ΝΟΣΟΚΟΜΕΙΟ ΠΕΙΡΑΙΑ Καρδιολογικό τμήμα. Περιστατικό δυσλιπιδαιμίας

Transcript

1 ΤΖΑΝΕΙΟ ΓΕΝΙΚΟ ΝΟΣΟΚΟΜΕΙΟ ΠΕΙΡΑΙΑ Καρδιολογικό τμήμα Περιστατικό δυσλιπιδαιμίας

2 Άνδρας 29 ετών σήμερα Βάρος : 57KG Ύψος : 166cm BMS: ΣΔ: οχι ΑΠ: οχι Κ : οχι Προσέρχεται για ρύθμιση της δυσλιπιδαιμίας του

3 βιοχημικά μικροβιολογικά Δεκ 2003 chol: 507 sgot: 34 Ht: 38.9 tg: 54 sgpt: 67 Hb: 12.8 HDL: 39 gt: 18 WC: 4220 LDL: 457 ck: 59 PLT: 165 Glu: 83 u: 31 cr: 0.8 ua: 4.7 Έναρξη αγωγής με: Atorva 20mg, Salospir, b-blocker

4

5

6 Κλινική εικόνα Συστολικό φύσημα εξώθησης Αο 3/6 ΑΠ : 100/65 ΗΚΓ : ST -1mm κατώτερο-πλάγιο Ξανθώματα + Γεροντότοξο +

7

8 Επιπρόσθετος εργαστηριακός έλεγχος ApoA 92 ApoB 236 Lp(a) 6 Homocysteine 8

9 Σεπ 2004 Εξαίρεση μορφώματος από αρ. γλουτό Παθολογοανατομική εξέταση: Ινώδες ιστιοκύττωμα με υπεροχή αφρωδών κυττάρων (εικόνα συμβατή με ινοξάνθωμα)

10 Νοσηλεία στην Κ/Κ Οκτ AF αναταχθείσα φαρμακευτικά -στηθάγχη προσπάθειας από 2μήνου

11 Κατά τη νοσηλεία ΗΚΓ κόπωσης : ( ST 4mm 4 ) έντονα και πρώїμα θετικό

12 Στεφανιογραφία

13 Μαγνητική θωρακικής-κοιλιακής Αο Νοε 2004 Φυσιολογικά ευρήματα χωρίς τοιχωματικούς θρόμβους ούτε διαχωρισμούς

14 Triplex καρδιάς - LVDd:57 La:39 Ivsd:11 ΚΕ:55% - Αοv: πτυχές κ δακτύλιος έντονη εκφύλιση + ασβέστωση - Οι πτυχές εμφανίζουν περιορισμένη κινητικότητα που οφείλεται κυρίως στην πρόσκρουσή τους σε υπερβαλβιδικό σχηματισμό σε απόσταση 1 εκ. (Ξάνθωμα), που προκαλεί στένωση με PG ~ 100 mmhg. - Διάμετρος στο ύψος του Ξα 20 mm - Μεταστενωτική διάταση με διάμετρο 35 mm - AR++, MR++ - ΚΕ 55% - Συμπέρασμα: Αριστερές κοιλότητες στα ανώτερα φυσιολογικά Ηπια υπερτροφία τοιχωμάτων αριστεράς Σοβαρή υπερβαλβιδική στένωση Αορτής με συνοδό μικρού βαθμού ανεπάρκεια Συσταση για χειρουργική διόρθωση της βλάβης

15 Triplex αγγείων Νοε 2004 Καρωτίδες,σπονδυλοβασικές,αρτηρίες κάτω άκρων: Έντονα και διάχυτα αθηρωματικά αγγεία, χωρίς την παρουσία αξιόλογων στενώσεων.

16 επέμβαση CABG 3 μοσχ.(lad, Lcx, RCA) Πλαστική Αορτικού δακτυλίου Βαλβιδοφόρο μόσχευμα Αο Εκτομή ανευρύσματος ανιούσης Αο και τοποθέτηση ευθέος μοσχεύματος Hemashield 20 mm.

17 Τροποποίηση θεραπείας Διπλασιασμός δοσολογίας Συνδιασμοί Αλλαγή στατίνης Αλλαγή συνδιασμών sgpt ~ 100 Τελικό σχήμα: Αtorva 80 mg Ezetimibe Fenofibrate

18 βιοχημικά μικροβιολογικά ΟΚΤ 05 chol: 336 sgot: 45 Ht: 35 tg: 91 sgpt: 49 Hb: 11.2 HDL: 51 gt: 20 WC: 6150 LDL: 267 ck: 66 PLT: 177 Glu: 82 LDH: 585 INR: 3.47 u: 22 ολ χολ: 1.70 cr: 0.7 άμ ua: 4.1

19 Triplex καρδιάς μετά την επέμβαση Μάϊος 2005 Βαλβιδοφόρο μόσχευμα Αο σε καλή λειτουργία Vmax 3.2 m/sec Μικρή διαβαλβιδική διαφυγή. Εκφύλιση MV με MR ++έως+++ ΚΕ 55%

20 βιοχημικά μικροβιολογικά ΦΕΒ 06 chol: 380 sgot: 49 Ht: 34.2 tg: 59 sgpt: 40 Hb: 10.8 HDL: 47 ck: 78 WC: 5610 LDL: 321 PLT: 183 Προσπάθεια + Q Δυσκολία, πολλά φάρμακα, διαταραχές στην ρύθμιση INR Συζητείται πλέον η πλασμαφαίρεση

21 ΔΙΑΔΙΚΑΣΙΑ ΘΕΡΑΠΕΙΑΣ Άντληση φλεβικού αίματος από τον ασθενή και μεταφορά του στο προσροφητή

22 Τριγλυκερίδια TRIGL (προ) TRIGL (μετά)

23 450 Χοληστερόλη CHOL (προ) CHOL (μετά) 0

24 HDL HDL (προ) HDL (μετά)

25 Δεύτερη επέμβαση ΔΕΚ 2007 Διάρκεια 8 h Αντικατάσταση μιτροειδούς

26 Τriplex Vmax Ao ~ 4.5 m/sec PG ~80 mmhg AVA 0.85cm² MR+++ LVDd : 60mm

27 Ενα μήνα αργότερα αρχές 2009 Προσέρχεται για αδυναμία, καταβολή, εύκολη κόπωση Ικτερική χροιά δέρματος + επιπεφυκότος Δεν αναφέρει μέλαινες κενώσεις Ht : 19.7%

28 Εργαστηριακά μετά από 4ΜΣΕ chol: 438 sgot: 40 Ht: 31.2 tg: 100 sgpt: 35 Hb: 10 HDL: 31 gt: 19 WC: 4880 LDL: 387 ck: 93 PLT: 145 Glu: 81 o.χολ: 3.60 u: 23 άμεση: 0.70 cr: 0.8 LDH: 2060 Alp: 61 ο χειρουργός διέκοψε το Fenofibrate

29 Ο ασθενής Εισάγεται ανά 20ήμερο για μετάγγιση Ht 22% - 32% φάρμακα: Lipitor 40x2, Lipidil x1, Ezetrol x1 Dilatrend 6.25x2, Sintrom, Frumil ½x1, Fe, Folic a., Eviol, Nexium, Remeron Με Ht>30% πλασμαφαίρεση

30 Ο ασθενής το 2012 Ht > 30% φάρμακα: Lipitor 40x2, Lipidil x1, Ezetrol x1 Dilatrend 6.25x2, Sintrom, Frumil ½x1, Fe, Folic a., Eviol,Nexium, Remeron Σε πλασμαφαίρεση

31 Οικογενής Υπερχοληστερολαιμία 85% ανδρών ΣΝ πριν από τα 60 έτη ζωής Μέση ηλικία ανάπτυξης ΣΝ τα 43 έτη Οι γυναίκες νοσούν 10 χρόνια αργότερα 50% πεθαίνουν πριν από τα 60 έτη Μόνο το 25% θεραπεύετεται

32

33 Κύκλος του LDL-R

34 Κλινική Διάγνωση FH ( MEDPED) Α. Κριτήρια διάγνωσης ετεροζυγοτών FH Ηλικία <18 1. TC (mg/dl) >360 >340 >290 > LDL-C (mg/dl) >260 >240 >220 > Aπουσία δευτερευόντων αιτίων υπερχοληστερολαιμίας 4.Tουλάχιστον ένας συγγενής <18 ετών, με TC>270mg/dl ή ένας ενήλικος με ξανθώματα 5. Eπικρατής έκφραση Β. Κριτήρια διάγνωσης συγγενών των ασθενών FH Ηλικία <18 1. TC (mg/dl) >290 >270 >240 >220 ή LDL-C (mg/dl) >205 >190 >170 > Aπουσία δευτερευόντων αιτίων υπερχοληστερολαιμίας Kwiterovich et al., J Clin Invest 1974

35