Vypracované otázky z neurológie

Transcript

1

2 Vypracované otázky z neurológie Anton Vik 2015 Z titulnej strany: André Brouillet: Une leçon clinique à la Salpêtrière (1887) Museum of the History of Medicine, Paris Jean-Martin Charcot (vyšetrujúci) Joseph Babinski (asistent) Blanche Witmann (histerický pacient)

3 OTÁZKY K SKÚŠKE Z NEUROLÓGIE A. Obecná neurologie 1. PORUCHY VĚDOMÍ (definice, příznaky, hodnocení tíže (GCS), topická dg. apalický syndrom, mozková smrt) 2. PORUCHY ŘEČI A DALŠÍCH SYMBOLICKÝCH FUNKCÍ (příznaky a topická dg. poruch fonace, artikulace, fatických, praktických a gnostických fcí) 3. LOBÁRNÍ KORTIKÁLNÍ SYNDROMY (sy frontálního, parietálního, temporálního, okcipitálního laloku) 4. SYMPTOMY POSTIŽENÍ HLAVOVÝCH NERVŮ (poruchy zrakové dráhy, okohybných nervů, trigeminu, centrální a periferní paréza n. facialis, vestibulocochlearis, postranní ho smíšeného systému, n. hypoglossus) 5. SYNDROMY POSTIŽENÍ MOZKOVÉHO KMENE (internukleární oftalmoplegie, alternující kmenové syndromy, bulbární a pseudobulbární syndrom, poruchy řeči a polykání, atd. ) 6. DEMENCE A KOGNITIVNÍ PORUCHY (definice, projevy a klasifikace demence, příznaky dílčích kognitivních poruch, MCI) 7. SYNDROMY POSTIŽENÍ MOTORICKÉHO SYSTÉMU (příznaky a topická dg.: centrální a periferní paréza, syndromy z postižení jednotlivých úrovní kortikospinální dráhy a perif erního motoneuronu) 8. EXTRAPYRAMIDOVÝ HYPOKINETICKÝ (PARKINSONSKÝ) SYNDROM (popis příznaků, patofysiologie, klasifikace příčin) 9. HYPERKINETICKÉ EXTRAPYRAMIDOVÉ SYNDROMY (třes, chorea, dystonie, myoklonus, tiky - popis příznaků, patofysiologie, klasifikace příčin) 10. SYNDROMY POSTIŽENÍ ZADNÍ JÁMY LEBNÍ A MOZEČKU (cerebelární syndrom, vestibulární syndromy, bulbární a pseudobulbární syndrom, syndrom koutu mostomozečkového) 11. PORUCHY STOJE A CHŮZE (poruchy držení těla a stability stoje, základní projevy poruch chůze, anatomicko-klinická klasifikace) 12. SYNDROM MENINGEÁLNÍ, SYNDROM NITROLEBNÍ HYPERTENZE, HYPOTENZE (klinické příznaky a zkoušky, likvorové a zobrazovací nálezy) 13. SYNDROMY Z POSTIŽENÍ MÍCHY A MÍŠNÍCH KOŘENŮ (syndrom zadních, postranních provazců míšních, syringomyelický syndrom, postižení epikonu, konu a kaudy) 14. SYNDROMY POSTIŽENÍ PERIFERNÍCH NERVŮ NA HORNÍ A DOLNÍ KONČETINĚ (projevy a klinické známky léze n. medianus, ulnaris, radialis, femoralis, ischiadicus, tibialis, peroneus) 15. SENZITIVNÍ PORUCHY (poruchy povrchového a hlubokého čití, příznaky a topická dg. (např. u míšních lézí), Algické syndromy, bolest, dráhy bolesti a jejich poruchy) 16. SVALOVÁ SLABOST: SYNDROMY A ZÁKLADNÍ DIFERENCIÁLNÍ DIAGNOSTIKA (myastenický, myopatický syndrom, dif. dg. s periferními a centrálními parézami) 17. POMOCNÁ VYŠETŘENÍ V NEUROLOGII: ZOBRAZOVACÍ METODY (principy, indikace a základní nálezy nativních a kontrastních vyšetření rtg, CT a MR; SPECT a PET) 18. POMOCNÁ VYŠETŘENÍ V NEUROLOGII: METODY KLINICKÉ NEUROFYSIOLOGIE (principy, indikace a základní nálezy EEG, EMG, evokovaných potenciálů) 19. NEUROLOGICKÉ HYBNÉ SYNDROMY V PRVNÍM ROCE ŽIVOTA (centrální hypotonický, hypertonický, cerebelární a extrapyramidový syndrom, význam včasné diagnózy)

4 20. ZÁKLADNÍ MEZNÍKY PSYCHOMOTORICKÉHO VÝVOJE DÍTĚTE V PRVNÍM ROCE ŽIVOTA, VÝVOJOVÁ RETARDACE A REGRES (mezníky normálního motorického a psychického vývoje dítěte v základních polohách, diferenciálně diagnostické rozvahy v případě zpomalení vývoje či jeho regresu) B. Základní diferenciálne-diagnostické postupy u neurologických obtíží 1. PORUCHA HYBNOSTI 2. PORUCHA ŘEČI 3. PORUCHA STOJE A/NEBO CHŮZE 4. PORUCHA ČITÍ 5. ZÁCHVAT 6. PORUCHA VĚDOMÍ 7. ZÁVRAŤ 8. PORUCHA ZRAKU 9. BOLEST HLAVY 10. PORUCHA PAMĚTI 11. ÚRAZ HLAVY 12. BOLEST ZAD NEBO KRČNÍ PÁTEŘE 13. PSYCHOMOTORICKÁ RETARDACE/REGRES C. Speciální neurologie 1. AKUTNÍ, PAROXYSMÁLNÍ A CHRONICKÉ PORUCHY VĚDOMÍ (klasifikace, diferenciální dg. příčin epileptické a neepileptické záchvaty, intoxikace, metabolické poruchy) 2. BOLESTI HLAVY, NEURALGIE, NEUROPATICKÁ BOLEST A JINÉ ALGICKÉ SYNDROMY (klinické projevy, dif. dg., pomocná vyšetření, akutní a chronická terapie, profylaxe) 3. NITROLEBNÍ A MÍŠNÍ NÁDORY (primární, metastatické a paraneoplastické postižení klinické projevy, dg. a dif. dg., zobrazovací nálezy, terapie) 4. ZÁNĚTY MOZKU A MÍCHY (přehled a projevy neuroinfekčních onemocnění, meningitidy, encefalitidy a myelitidy, abscesy a parazitární postižení mozku a míchy, likvorové nálezy, terapie) 5. ISCHEMICKÉ CÉVNÍ MOZKOVÉ PŘÍHODY (klinické formy a jejich projevy, příčiny, zobrazovací nálezy, terapie, prevence, profylaxe) 6. SPONTÁNNÍ SUBARACHNOIDÁLNÍ A MOZKOVÉ PARENCHYMOVÉ KRVÁCENÍ (klinické projevy, příčiny, zobrazovací nálezy, terapie) 7. TRAUMATA KRANIOCEREBRÁLNÍ A MÍŠNÍ (komoce, kontuze, difúzní axonální postižení, epidurální a subdurální hematom; míšní léze klinické obrazy, dif. dg., vyšetření, terapie) 8. EPILEPSIE (klasifikace záchvatů a epileptických syndromů, diagnostika terapie) 9. POLYRADIKULONEURITIDY A POLYNEUROPATIE AKUTNÍ A CHRONICKÉ (akutní a chronické autoimunitní neuritidy, metabolické a toxické neuropatie klin. projevy, dif.dg., EMG, terapie) 10. NERVOSVALOVÁ ONEMOCNĚNÍ (myopatie, myastenie, myotonie, myositis, amyotrofická laterální skleróza klin. projevy, dif.dg., EMG, terapie) 11. ROZTROUŠENÁ SKLERÓZA MOZKOMÍŠNÍ A DALŠÍ AUTOIMUNITNÍ ONEMOCNĚNÍ CNS (klinické projevy, dg. a dif. dg., likvorové a zobrazovací nálezy, terapie, komplikace) 12. NEURODEGENERATIVNÍ ONEMOCNĚNÍ (anatomická klasifikace (kortikální, subkortikální, míšní, mozečková), genetika, patologie, klinické projevy) 13. PARKINSONOVA NEMOC A PARKINSONSKÝ SYNDROM (klinické projevy, dg. a dif. dg., farmakol. testy a zobrazovací nálezy, terapie, komplikace) 14. EXTRAPYRAMIDOVÁ ONEMOCNĚNÍ S HYPERKINETICKÝMI PROJEVY

5 (esenciální tremor a další příčiny třesu, Huntingtonova nemoc a další choreatická onemocnění, dystonické a myoklonické syndromy, Touretteův syndrom) 15. ALZHEIMEROVA NEMOC A DALŠÍ DEMENCE (epidemiologie, nosologická klasifikace, patologie, diagnostika, terapie) 16. KOŘENOVÉ SYNDROMY, PLEXOPATIE, MONONEUROPATIE, ÚŽINOVÉ SYNDROMY (periferní paréza n. facialis, kořenové syndromy horní a dolní končetiny, sy brachiálního a lumbosakrálního plexu, loketního, karpálního a tarzálního tunelu, ) 17. VERTEBROGENNÍ SYNDROMY (algické syndromy, diskopatie, spondylogenní myelopatie, kořenové syndromy, diagnostika a terapie, komplikace) 18. PORUCHY SPÁNKU (choroby s nadměrnou denní spavostí, s nekvalitním nočním spánkem a abnormální stavy během spánku) 19. DĚTSKÁ MOZKOVÁ OBRNA (projevy, klasifikace, dif. dg., vyšetření, terapie) 20. NEUROMETABOLICKÁ, NEURODEGENERATIVNÍ A NEUROGENETICKÁ ONEMOCNĚNÍ (obecný přehled, klasifikace, příklady onemocnění např. z oblasti lysosomálních, peroxisomálních a mitochondriálních poruch, možnosti vyšetření a léčby) 21. NEUROVÝVOJOVÁ ONEMOCNĚNÍ (např. ADHD, autismus, věkově vázané epileptické encefalopatie - dif. dg., vyšetření, terapie) 22. POSTIŽENÍ NERVOVÉHO SYSTÉMU U INTERNÍCH CHOROB (hypertenze, ischemická choroba srdeční, diabetes mellitus, renálních a hepatálních poruch) 23. VÝVOJOVÉ ANOMÁLIE NERVOVÉHO SYSTÉMU VČETNĚ FAKOMATÓZ (poruchy neurulace, tzv. prosencefalizace a histogenese) 24. HYDROCEFALUS (etiologie, typy, dif. dg., vyšetření, terapie) Vypracované otázky z ďalších predmetov nájdete na

6 NEU Strana 1 Neurológia 28. júla : Neurológia je odbor zaoberajúci sa príčinami, diagnostikou a terapiou porúch nervovej sústavy príznaky neurologikcé príznaky psychiatrické História odboru Škola Britsko-Francúzska - neurológia vyčlenená z interny Škola Nemecko-Ruská - neurológia vyčlenená z psychiatrie neurologické oddelenie (Londýn) - Jackson Neurologická klinika (Paríž) - Charcot, Babinski Neurologická klinika (Praha, Karlovo nám.) - Haškovec Neurologická klinika Motol Epidemiológia CMP Epilepsia Parkinson Alzheimer MS VAS 3. najčastejšia príčina mortality prevalencia v ČR 25% populácie Prekryv s radou odborov (Interna, psychiatria, geriatria, zobrazovacie metódy,...) Symptóm subjektívny - udáva pacient objektívne - zistené pri vyšetrenií Syndróm - súbor symptómov charakteristických pre poškodenie určitej oblasti NS Topická diagnóza - snaha o identifikáciu etáže, kde je pôvod problému (kortikálne, subkortikálne, BG,...) Etiologická diagnóza Zánikové (negatívne) javy ide o výpadok funkcie neurónu zníženie citlivosti zníženie svalovej sily paréza, plégia (úplná) Iritačné (pozitívne) javy ide o čiastočné poškodenie neurónu, ktoré vedie k jeho ľahšiemu dráženiu bolesť

7 NEU Strana 2 motorické poruchy (hyperreflexia) Diagnostika Anamnéza Objektívne vyšetrenie Zobrazovacie metódy - RTG, MRI, MRA, CT, CTA, TCD (transkraniálny doppler), SPECT, PET Funkčné metódy EEG, EMG, EP (zrak, sluch, senzitivita) ENG (elektronystagmografia - sleduje odpoveď očí) vyšetrenie ANS, video-eeg Laboratórne vyšetrenia Likvor - serológia, PCR, spektrofotometria, oligoklonálne prúžky (syntéza thékálnych protilátok - na autoimunity) Typ Podtyp Vedenie Hrúbka Rýchlosť A alfa hybnosť, poloha beta dotyk, tlak gama svalové vretienka delta bolesť, teplo, chlad B pregangliové autonómne vlákna C bolesť 1,2 2 Motorický systém Typy pohybov 1. Reflexné pohyby 2. Volné (cielené) pohyby postgangliové sympatické vlákna 1,3 2 Riadenie pohybov 1a) Primárna motorická area - somatotopické usporiadanie 1b) Premotorická a suplementárna area 2) Tractus cortico-spinalis (pyramídová dráha) kortex (centrálny motoneurón) - capsula interna - mozgový kmeň - decussatio pyramidum - interneurony - periférny motoneurón - nervovosvalová platnička Senzorický systém Senzorika bolesť teplo, chlad dotyk, tlak pohyb, poloha Riadenie senzoriky 1) Tractus spino-thalamicus (systém laterálnych a predných fascikulov) - povrchová citlivosť tenké myelinizované a nemyelinizované vlákna - bolesť, chlad, teplo, čiastočne i dotyk, tlak 2) Tractus spino-bulbo-thalamo-corticalis (systém zadných fascikulov) - hlboká citlivosť silné myelinizované vlákna - poloha, pohyb, čiastočne dotyk (hrubý kožný) 3) Tractus spino-cerebellaris - propriorecepcia, svalový tonus

8 NEU Strana 3 4a) Gyrus postcentralis 4b) Asociačná unimodálna oblasť 4c) Asociačná multimodálna oblasť Terminológia Parestézia - pozitívny príznak - brnenie, mravenčenie, kvalitatívne iné vnímanie pocitu Dysestézia - podobné pocity ako parestézia, pocity však pacient vníma ako vyslovene nepríjemné Hypestézia - negatívny príznak - znížené vnímanie citlivosti Anestézia - úplné vymiznutie vnímania citlivosti Hypalgézia - znížené vnímanie bolesti Analgézia - úplné vymiznutie vnímania bolesti Symptómy Lézia periférneho nervu - porucha citlivosti v príslušonom dermatóme Lézie v oblasti capsula interna - globálne poruchy citlivosti na kontralaterálnej strane (hemihypestézia) Lézie v oblasti gyrus postcentralis - distálne lokalizované poruchy citlivosti DK Porucha propriorecepcie - senzitívna ataxia (porucha v periférii) a spinálna ataxia (porucha v zadných fas.)

9 NEU Strana 4 A. Obecná neurológia 1. júna :16

10 NEU Strana 5 1. Poruchy vedomia 1. júna :16 vedomie je stav, kedy si jedinec uvedomuje sám seba i svoje okolie, je schopný jednať podľa svojej vôle a reagovať na vonkajšie a vnútorné stimuly odchýlky od tohto stavu možno nazvať poruchami vedomia fyziologickou poruchou vedomia je spánok vedomie je charakteristické dvomi základnými zložkami vigilitou (bdelosť vedomia) --> kvantitatívne poruchy luciditou (jasnosť vedomia) --> kvalitatívne poruchy Kvantitatívne poruchy vedomia zastrené vedomie ide o poruchu vigility (stav CNS, kedy je jedinec schopný adekvátne reagovať na vonkajšie a vnútorné podnety) a podľa intenzity sa delí na niekoľko stupňov 1. Somnolencia ľahká porucha vedomia charakterizovaná: zvýšenou spavosťou možnosť ľahkého zobudenia (slovom, dotykom) pacient je schopný normálneho slovného kontaktu 2. Sopor stredne ťažká porucha vedomia charakterizovaná: opakovanou či nociceptívnou stimuláciou k prebudeniu pacient odpovedá jedným slovom či komoleninami zvukov náročnejší kontakt nie je možný 3. Kóma ťažká porucha vedomia charakterizovaná nereagovaním na slovný stimul - môže reagovať na stimul nociceptívny bezvedomie je najťažou poruchou vedomia má vysokú mortalitu, ide o urgentný stav Štádia porúch vedomia 1. Subkortikálne - cielená odpoveď, zachovaná fotoreakcia 2. Diencefalické - flexná odpoveď, zachovaná fotoreakcia 3. Mesencefalické - decerebrácia, fotoreakcia neprítomná 4. Pontino-medulárne - atonia, areaktívne zornice Patogenéza bdelosť udržuje ascendentný aktivačný systém retikulárnej formácie (AAS) podnety sú prostredníctvom AAS a thalamu nepšecificky a difúzne prevádzané do kôry bdelosť je udržovaná permanentnou stimuláciou podnetmi Kvantitatívne poruchy vznikajú 1. Lézia mozgového kmeňa nad úrovňou pontu (mezencefalicko-diencefalická oblasť) 2. Difúzne kortiko-subkortikálne postihnutie oboch mozgových hemisfér 3. Iritačné lézie mozgového kmeňa (centrencefalická epilepsia) --> iba prechodné poruchy vedomia

11 NEU Strana 6 Etiológia Extrakraniálne príčiny a) obehové - perfúzny tlak pod 50 mmhg b) metabolické - intoxikácia liekmi (anticholinergiká), kovy, metabolický rozvrat Intrakraniálne príčiny a) fokálne - CMP, nádor, trauma, infekcia infratentoriálne - lézia mozgového kmeňa supratentoriálne - lézia väčšej časti kortiko-subkortikálnych oblastí b) celkové - SAH, intoxikácia a metabolické vplyvy, komócia, edém mozgu, obštrukčný hydrocefalus Pseudokómy (pseudoalterácie vedomia) apaticko-abulický syndróm locked-in syndróm psychiatrické - hystéria, katatónia Záchvatovité (paroxysmálne) poruchy vedomia samostatná kategória kvantitatívnych porúch vedomia náhly začiatok - krátke trvanie - spontánna kompletná úprava najčastejšie: epilepsia synkopa (kardiálna - arytmia, hypovolémia, kardiálna insuficiencia, vazovagálna, emočná,...) Kvalitatívne poruchy vedomia obluznené vedomie ide o poruchu lucidity (stav CNS, kedy si jedinec uvedomuje samého seba ako individualitu, je schopný prežívať vnútorné zážitky, vníma okolie) charakterizovanú dezorientáciou a zmätenosťou príznakmi sú dezorientácia, porucha psychomotoriky, agitovanosť, deficit pozornosti, porucha vnímania, ilúzie, halucinácie, zmätenosťou, poruchou chovania a emočných reakcií, vegetatívnymi prejavmi Konfúzne stavy sú spojené so znížením psychomotorickej aktivity jedinca Delirantné stavy sú sprevádzané psychomotorickým nekľudom až agitovanosťou Patogenéza ide o dôsledok metabolických zmien pri difúznom poškodení neokortexu Etiológia Štrukturálne lézie CMP nádory - napr. paraneoplastické postihnutie limbického systému trauma zápaly hlavne ak sú lokalizované fronto-bazálne alebo okcipito-temporálne v nedominantnej hemisfére Metabolické a toxické lézie intoxikácia liekmi - anticholinergiká abstinenčné príznaky - alkohol, lieky (benzodiazepíny), drogy (kokaín)

12 NEU Strana 7 metabolické a endokrinné ochorenia - hypoglykémia, cushing Hodnotenie závažnosti poruchy vedomia (GCS) vyšetrenie pacienta s poruchou vedomia prebieha nasledovne 1. Posúdenie vitálnych funkcií 2. Anamnéza a fyzikálne vyšetrenie 3. Neurologické vyšetrenie hodnotenie stavu vedomia --> Glasgow coma scale (GSC) hodnotenie funkcie mozgového kmeňa --> vyšetrenie hlavových nervov hodnotenie dýchania hodnotenie hybnosti a svalového tonu hodnotenie ložiskových príznakov hodnotenie motoriky - okulomotorika, grimasy na nocicepciu, pasívny pád končatín, spastické javy Glasgow coma scale ponúka presnejšie zhodnotenie poruchy vedomia ako delenie na somnolenciu - sopor - kómu minimum je 3 body, maximum 15 bodov bolestivý podnet: na ušný lalôček, pod mastoideus nemôže sa robiť pri intubácii či myorelaxancii hodnotí sa: A) Otvorenie očí B) Slovná reakcia C) Motorická reakcia 4. spontánne 3. na oslovenie 2. na bolesť 1. bez reakcie 5. orientovaná 4. zmätená 3. náhodné slová 2. nezrozumitelné slová 1. bez odpovede 6. vyhovie príkazom 5. cielený pohyb 4. flekčná (úniková) reakcia 3. abnormálna flexia 2. extenzia 1. nereaguje najnižší počet bodov odpovedá hlbokej kóme (pacient nereaguje na silný nociceptívny podnet, neraguje na oslovenie) pacient pod GCS 8 je komatózny má lineárnu predikciu mortality FOUR škála 0-16 bodov vhodná pre intubovaných pacinetov 1. Otváranie očí 2. Pohyb 3. Kmeňové reflexy 4. Respirácii Topická diagnostika porúch vedomia PB - postavenie bulbov BP - bulbárne pohyby Z - zornice KR - ostatné kmeňové reflexy D - dýchanie

13 NEU Strana 8 Lézie na úrovni kortiko-subkortikálnej GCS (povrchná porucha vedomia) PB - Konjugované deviácie bulbov PB - Supratentoriálna lézia vyvoláva deviáciu bulbov na stranu ložiska BP - Blúdivé pohyby bulbov BP - Okulo-cefalický reflex je to reflexný pohyb očných bulbov na opačnú stranu ako je pohyb hlavou reflex je normálne tlmený neokortexom a nemožno ho normálne vyvolať pri súčasnej lézii mesencefala je však vertikálny reflex nevýbavný a pri lézii pontu je horizontálny reflex nevýbavný Z - Hippus - rýchlo sa meniace šírky zorničiek, fotoreakcia prítomná KR - Cilio-spinálny reflex homolaterálna mydriáza po bolestivom podráždení podkľučkovej oblasti je výbavný pri postihnutí v oblasti kortiko-subkortikálnej KR - Axiálne reflexy (nazolabiálny, mentolabiálny, sací) vznikajú pri deliberácii kmeňových reflexov pri lézii kôry vo frontálnych lalokoch D - posthyperventilačné apnoe - niekoľko hlbokých dychov nasledovaných apnoickou pauzou Lézie na úrovni diencefala GCS 6-8 (povrchná porucha vedomia) BP - Blúdivé pohyby bulbov Z - Úzke zornice (2 mm), fotoreakcia prítomná (= lézia sympatiku) D - Cheyne-Stokesovo dýchanie - dýchanie s narastajúcou a klesajúcou hĺbkou dychov Dekortikačná rigidita - extenzia DK, flexia HK Lézie na úrovni mesencefala PB - Lézia n.iii = laterálna dislokácia bulbu BP - neprítomné Z - Zornice sú stredne široké (5 mm), fotoreakcia neprítomná (= lézia sympatiku i parasympatiku) KR - Nasopalpebrálny reflex - vymiznutie mrknutia po klepnutí kladivkom na koreň nosa KR - Lash reflex - vymiznuté mrknutie po podráždení očných rias dotykom D - centrálna neurogénna hyperventilácia - tachypnoe (40-70/min) Decerebračná rigidita - extenzia DK a HK (vestibulospinálna dráha - jediná funkčná dráha) Lézie na úrovni pontu GCS 3-4 PB - Lézia n.vi = mediálna dislokácia bulbu BP - Vestibulo-okulárny reflex ide o horizontálny pohyb oboch bulbov očí na stranu stimulovaného ucha 10 ml ladovej vody do vonkajšieho zvukovodu nevýbavnosť svedčí o lézii v oblasti pontu Z - Úzke zornice (1 mm), fotoreakcia prítomná (ale veľmi malá!) (= lézia sympatiku) KR - Masseterový reflex - vymizne - poklep kladivkom na špachtlu opretú o dolný zubný oblúk KR - Korneálny reflex - vymizne - dotykom limbu rohovky pri pohlade nahor vyvoláme mrknutie D - apneustické dýchanie - prolongovaný inspiračný kŕč s následnou apnoickou pauzou Lézie na úrovni medulla oblongata PB - divergentné postavenie bulbov (každý kuká inam) BP - neprítomné Z - Zornice široké, fotoreakcia neprítomná KR - Dávivý a kašlací reflex - ide o reakciu na tracheobronichiálne odsávanie

14 NEU Strana 9 KR - Okulo-kardiálny reflex - reflexná bradykardia pri tlaku na očné bulby D - Ataktické a lapavé dýchanie - nepravidelné dýchanie Svalová atonia Kortex Diencefalon Mezencefalon Pons Med. oblongata GCS PB BP Z KR D Konjugovaná deviácia na stranu ložiska Blúdivé pohyby Okulo-cefalický reflex + Hippus Fotoreakcia + Cilio-spinalny reflex + Axiálne reflexy + Posthyperventil. apnoe Konjugovaná deviácia na stranu ložiska Blúdivé pohyby Úzke (2mm) - Horner Fotoreakcia + Laterálna dislokácia Mediálna dislokácia Divergentná Neprítomné Okulo-cefalický ver. - Stredne široké (5mm) Fotoreakcia - Cilio-spinálny reflex - Nasopalpebrálny r. - Lash reflex - Cheyne-Stokesovo Cent. neur. hypervent. Vestibulo-okulárny r. - Okulo-cefalicky hor. - Úzke (1mm) Fotoreakcia - Masseterový r. - Korneálny r. - Apneustické Neprítomné Široké Fotoreakcia - Dávivý a kašlací - Okulokardiálny - Ataktické, lapavé Ostatné Dekortikačná rigidita Decerebračná rigidita Svalová atonia Mezencefalické kmeňové reflexy (4) Okulo-cefalický reflex - reflexný pohyb očných bulbov na opačnú stranu ako je pohyb hlavou Cilio-spinálny reflex - homolaterálna mydriáza po podráždení oblasti krku a klavikuly Nasopalpebrálny reflex - mrknutie oka po klepnutí na koreň nosu Lash reflex - mrknutie po taktilnom podráždení mihalníc Pontinné kmeňové reflexy (3) Okulo-vestibulárny reflex - homolaterálna deviácia bulbov po aplikovaní ľadovej vodu do zvukovodu Masseterový reflex - reakcia na poklep na špachtlu opretú o dolný oblúk zubov Korneálny reflex - mrknutie pri jemnom podráždení limbus cornae pri pohlade oka smerom hore (n.v. --> n.vii) Oblongátne kmeňové reflexy (2) Dávivý a kašlací reflex - dávenie a kašel pri tracheobronchiálnom odsávaní Okulo-kardiálny - bradykardia vyvolaná zatlačením na očné bulby Apalický syndróm (vegetatívny stav) vedomie pozostáva z dvoch zložiek vigilita - zodpovedá za ňu ARAS v mozgovom kmeni lucidita - zodpovedá za ňu kortikálna aktivita pri apalickom syndróme je čiastočne zachvoaná vigilita ale chýba lucidita musia byť poškodené obe hemisféry - porucha vedomia nenastáva pri poškodení jednej hemisféry disociácia bdenia a vedomia 1. Vegetatívne funkcie zachované 2. Vigílne kóma - pacient má otovrené oči, mrká, ale nevníma okolie 3. Kvadruparéza s dekortikačnou či decerebračnou rigiditou 4. Zachované niektoré jednoduché reflexy (sací reflex) pacient má zachované kmeňové reflexy, vrátane spontánneho dýchania oči sledujú okolie - pacient ho však nevníma spontánne pohyby môžu byť zachované kognitívne funkcie sú neprítomné, nereaguje

15 NEU Strana 10 Prognóza za ireverzibilný apalický syndróm sa považuje taký, ktorý pretrváva viac ako 6 mesiacov máločasto po čase môže dôjsť k úprave kôrových funkcií (spočiatku primitívne reakcie súvisiace so sexuálnym pudom, kedy pacient osaháva personál, všetko si pchá do úst a masturbuje, neskôr konfabuluje, neskôr sa môžu navrátiť aj psychické funkcie) pacienti umierajú na infekčné komplikácie bazálna stimulácia pacienta v chronickom komatóznom stave udržovanie pacientových zachvoalých funkcií stiulácia somatická, vestibulárna, vibračná, zraková, sluchová Minimally conscious state (stav minimálneho vedomia) vážne poškodenie vedomia pacient nevyžaduje prístrojovú podporu, je schopný nejakým spôsobom komunikovať s okolím Smrť mozgu konečné štádium foriem kómy Pseudokóma Locked-in syndróm sa často zamieňa s apalickým syndrómom - avšak ide o iný problém ide o stratu hybnosti pri zachovanom vedomí - može mrkať očami, má zachovaný sluch morfologicky ide o prerušenie koncového mozgu od kmeňa (tr. cortico-bulbaris, tr. cortico-spinalis) najčastejšie po trombóze v a.basilaris Apaticko-abulický syndróm ide o prefrontálny syndróm vznikajúci pri obojstrannej frontálnej lézii gyrus cinguli je charakteristický apatiou - strata motivácie a spontaneity abuliou - strata správne rozhodovať a jednať Psychiatrické pseudokómy hystéria - disociatívna porucha katatónia

16 NEU Strana 11 Mozgová smrť Je to úplné vyhasnutie mozgových funkcií, vrátane funkcií mozgového kmeňa bez ohladu na pretrvávajúcu činnosť ostatných orgánov k stanoveniu diagnózy mozgová smrť musia byť splnené nasledujúce kritériá 1. stanoviť príčinu mozgovej smrti (etiológia) 2. stanoviť klinické známky smrti mozgu (vymiznutie kmeňových reflexov) 3. potvrdiť ireverzibilitu poškodenia mozgu (pomocné diagnostické metódy) A. Etiológia o príčine smrti mozgu nesmie byť pochybnosť nemusí byť známa etiológia poškodenia ale musí byť známy mechanizmus ktorý mozog poškodil (napr. mozog môže ireverzibilne poškodiť krvácanie, ale nemusíme vedieť etiológiu krvácania) nutno vylúčiť arteficiálne vplyvy (tlmivé látky CNS, myorelaxancia, intoxikácia, hypotermia, metabolický rozvrat) Možné príčiny ireverzibilného poškodenia mozgu 1. trauma 2. CMP 3. Hypoxia mozgu - generalizovaná 4. Nádory mozgu 5. Zápalové ochorenia mozgu 6. Intoxikácie a metabolické príčiny B. Stanovenie klinických známok smrti mozgu klinické známky musia byť potvredné dvomi lekármi v časovom odstupe 4 hodín 1. Glasgow coma scale (GSC) musí odpovedať hodnote GCS 3 alebo GCS 4 2. Afunkcia hemisfér mozgu

17 NEU Strana 12 a) absencia spontánnej hybnosti b) absencia reakcií na podnety zrakové, sluchové, algické v oblsati n.trigeminus 3. Afunkcia mozgového kmeňa (absencia reflexov) kmeňové reflexy (viď vyššie) absencia spontánneho dýchania dekortikačná poloha - extenzia DK, flexia HK decerebračná poloha - extenzia DK a HK (vestibulospinálna dráha - jediná funkčná dráha) pozitívny apnoický test - absencia respiračných centier pri hyperkapnii nad 60 mmhg C. Stanovenie ireverzibility poškodenia mozgu pomocnými metódami ide o preukázanie absencie prietoku krvi mozgom, evnetuálne preukázanie absencie mozgovej aktivity 1. Digitálna subtrakčná angiografia (DSA) angiograficky sa smrť mozgu preukáže naplnením cievneho riečišťa mozgu kontrastnou látkou len v počiatočných etážach a.carotis interna a a.vertebralis pre vyšetrenie je nutné MAP > 60 mmhg 2. Počítačová tomografia s angiografiou (CTA) hodnotí sa absencia distálnej náplne cerebrálnych artérií 60 sekúnd od aplikácie KL 3. Transkraniálna doplerovská sonografia (TCD, neurosonografia) neinvazívna dostupná metóda s množnosťou častého opakovania 4. Vyšetrenie evokovaných potenciálov (BAEP ) nálezy združené so smrťou mozgu sú bilaterálne vymiznutie vlny II-V bilaterálne vymiznutie všetkých komponént 5. Perfúzna scintigrafia mozgu (SPECT) opäť sa sleduje perfúzia mozgu MAP > 80 mmhg

18 NEU Strana Poruchy reči a ďalších symbolických funkcií 6. júna :00 Poruchy reči (fonácie a artikulácie) reč je motorická produkcia rečových zvukov poruchy reči sú: dysartria, anartria rečová apraxia Dysartria dysartria je rečová vada charakteristická čiastočnou neschopnosťou tvoriť artikulovanú reč anartria je rečová vada charakteristická úplnou neschopnosťou tvoriť artikulovanú reč nie je to porucha kognitívnych funkcií Etiológia 1. Parézy rečových svalov 2. Znížený svalový tonus 3. Porucha koordinácie svalstva podielajúceho sa na tvorbe reči nejedná sa primárne o krotikálnu poruchu izolovaná porucha artikulácie či fonácie ešte neznamená že ide o dysartriu 1. porucha artikulácie - porucha zrozumitelnosti reči v dôsledku poruchy pohyblivosti artikulačných orgánov (pery, jazyk, čeľusť, podnebie) 2. porucha fonácie - porucha tvorby hlasu v hlasivkách hrtanu 3. porucha respirácie - môže byť narušená hĺbka, frekvencia, pravidelnosť nádychov 4. porucha nosnej rezonancie - patologický únik vzduchu pri artikulácii 5. porucha prozódie - porucha rytmu, dynamiky a frázovania 6. porcha orofaicálnych reflexov - maseterový, dávivý, prehĺtací Topická diagnostika 1. Centrálna (spastická) dysartria patogenéza: lézia horného motoneurónu etiológia: CMP, trauma, nádor, infekcia nepresná, zotretá výslovnosť (pacient akoby neotváral ústa) monotónnosť reči elevácia podnebia, dávivý reflex spočianku inaktívny, neskôr hyperaktívny 2. Periférna (chabá) dysartria patogenéza: lézia dolného motoneurónu, bulbárny syndróm, myastenia gravis etiológia: CMP mozgového kmeňa, trauma, nádor, infekcia (vírusová) nepresná, zotretá výslovnosť monotónnosť reči dávivý reflex nevýbavný, dysfágia výrazná hypernasalita!!! fascikulácie a atrofia jazyka 3. Cerebellárna (ataktická) dyartria patogenéza: lézia mozočku etiológia: CNS, trauma, nádor, alkoholová intoxikácia, MS nepresná výslovnosť, preťahovanie hlások! (ako keď rozpráva opitý človek) porucha prozódie kolísanie reči skandovaná reč - asynergia a adiadochokinéza artikulačnho svalstva, neprimeraný dôraz na

19 NEU Strana 14 slabiky 4. Extrapyramídová-hypokinetická dysartria patogenéza: lézia BG a extrapyramídovej dráhy etiológia: parkinsonova choroba a parkinsonské syndrómy ťažko zrozumiteľná reč prekotné opakovanie slov - tzv. šteky (rýchlo prednesené splynutie viacerých slov) drsný tišší hlas monotónna reč 5. Extrapyramídová-hyperkinetická dyartria patogenéza: lézia BG a extrapyramídovej dráhy etiológia: Huntington, dystónia generalisata et focalis mimovolné pohyby artikulačného svalstva nepredvídateľné chyby neschopnosť udržať jazyk v protrúzii kolísanie hlastiosti a rýchlosti tempa reči Rečová apraxia získaná rečová vada - neschopnosť vykonávať voľné artikulačné pohyby nie je to porucha kognitívnych funkcií Etiológia tu sa naopak jedná o primárne kortikálnu poruchu ide hlavne o problém prepojenia kortex-svaly (porucha programovania rečových pohybov) 1. Lézia Brocovho rečového centra (A44) - ale nie je to brocova afázia! 2. Lézia premotorickej oblasti (A6) chyby v reči - nekonštatnté, nepredvídateľné - vynechávanie, opakovanie hlások sú chvílky s veľmi dobrou artikuláciou obtiažnosť iniciácie reči orofaciálne reflexy sú neporušené Ostatné poruchy reči Neurogénny mutizmus absencia rečovej produkcie príčonou sú rôzne neurologické a psychiatrické stavy Neurogénna koktavosť komplex narušenej koordinácie v orgánoch podielajúcich sa na tvorbe reči príčina neznáma Poruchy ďalších symbolických funkcií sú to pre človeka špecifické funkcie, ktoré sú vysledkom vyššej nervovej činnosti rozdeľujú sa na: 1. Funkcie fatické (afázie) 2. Funkcie gnostické (agnózie) 3. Funkcie praktické (apraxie) sú výsledkom činnosti unimodálnych a multimodálnych oblsatí kôry Dominantná hemisféra zodpovedná predovšetkým za funkcie fatické, menej praktické a najmenej gnostické zaisťuje hlavne reč, čítanie, písanie, počítanie porozumenie a opakovanie

20 NEU Strana 15 logické a analytické Nedominantná hemisféra zrakové a priestorové vnímanie, chovanie a orientácia v priestore, afektívna a emotívna zložka z porúch nedominantnej hemisféry je zaujímavá napr. anozognózia - pacient si neuvedomuje svoje ochorenie (napr. hemiplégiu) Syndróm z prerušenia corpus callosum pretína sa niekedy pri terapeuticky nezvládateľných epilepsiách - následne každá hemisféra pracuje nezávisle prejavuje sa to nasledovne: pacient nevie čítať z ľavej polovice zorného pola pri prečítaní úlohy z pravej polovice zorného pola pacient nedokáže danú úlohu vykonať lavými končatinami u detí do 10 rokov sú následky kalotómie menšie (napr. zhoršená orientácia v priestore) Poruchy fatických funkcií (afázie) získaná kognitívna porucha reči pri ložiskovom štrukturálnom poškodení mozgu podľa Bostonskej klasifikácie sa afázie delia na (tu je uvedená zostručnená Bostonská klasifikácia) 1. Brocova nonfluentná afázia (motorická, expresívna) 2. Wernickeho fluentná afázia (senzorická) 3. Zmiešná afázia 4. Ostatné afázie kondukčná anomická globálna amnestická atď. Etiológia CMP ACI, trauma, tumor, zápal príčinou sú najčastejšie lézie kortikálnych oblastí (hlavne v sulcus lateralis): Brocovo rečové centurm Wernickeho rečové centrum ďalšie oblasti kortex ako gyrus angularis, gyrus frontalis inf., subkortikálne lézie, atď. vždy ide o poruchu dominantnej hemisféry Brocova nonfluentná afázia porucha rečovej produkcie môže byť úplná môžu byť prítomné stereotypie (no-no, to-to-to, a podobne) môže byť prítomné mumlanie popod nos môžu byť jednoslovné odpovede, automatizmy, krátke vety s gramatickými chybami reč je ťažkopádna, neúplná často býva prítomná dysartria a rečová apraxia Wernickeho fluentná afázia porucha porozumenia hovorenej reči pacient po vyzvaní aby ukázal trebárs hrebeň tak ukáže niečo úplne iné pacient si hendicap neuvedomuje prirodzená prozódia - rytmus, dynamika, frázovanie, tempo, prízvuk pacient obecne hovorí veľa, reč je plynulá, niekedy nedáva zmysel (slovný šalát) Ostatné afázie zmiešané afázie sú časté

21 NEU Strana 16 kondukčná - postihnutie spojov medzi centrami v mozgu, paciet vytvára neologizmy a novotvary slov amnestická - pacient zabúda pojmy, opisuje slová, ktoré chce povedať sémantická - ľahká zámena slov anomická - pacient nedokáže povedať dané slovo, no dokáže ho opísať Symptómy afázií (prehľad) poruchy fluencie - fluentná/nonfluentná poruchy porozumenia - typické pre Wernickeho afáziu poruchy pomenovania - zámeny slov, vynechávanie hlások poruchy opakovania - pacient nie je schopný zopakovať zložitejšie vety (napr. nesúvisiace slová) alexia (porucha čítania) agrafia (porucha písania) - pacient po vyzvaní aby napísal "voda" napíše napríklad "sobl" Poruchy gnostických funkcií (agnózia) proucha poznávania prostredníctvom zmyslov Taktilná agnózia (stereoagnózia) porucha poznávania predmetov hmatom centrum pre taktilnú gnózu je v parietálnom laloku a prítomné sú spoje cez corpus callosum interhemisferálne Zraková agnózia porucha poznávania videného - hmatom či sluchom však pacient rozozná o čo ide nutno vylúčiť lézie zrakového kortexu pomocou mrkacím reflexom (rýchle priblíženie ruky pred oči) príčinou býva CMP v ACP prozagnózia - forma zrakovej agnóie kedy pacient nerozoznáva človeka po tvári (ale podľa zvuku ho pozná) vzniká pri lézii dominantnej zrakovej asociačnej oblasti Sluchová agnózia vzácna porucha kedy pacient nerozoznáva typické zvuky (napr. auto, tečúcu vodu a pod.) príčinou je bilaterálna lézia A41,42,22 a príslušnej bielej hmoty Alexia neschopnosť čítať a porozumieť napísanému príčina je trombóza ACP l.sin. Poruchy praktických funkcií (apraxia) získaná porucha schoponosti vykonávať naučené koordinované pohyby pri neporušenej hybnosti normálne pri cielenom pohybe musíme mať (1) nápad pohyb vykonať, (2) plán ako pohyb vykonať a (3) nakoniec ho uskutočniť - pacient s apraxiou má problém v jednom z týchto krokov lézie dominantnej hemisféry sa prejavujú výraznejšie v porovnaní s léziami hemisféry nedominantnej Apraxia motorická problém je v bode číslo 3 - neschopnosť pohyb uskutočniť prítomný je nápad i plán ako pohyb vykonať napríklad - pacient si nevie zapnúť gombíky, vopchať klúč do zámku radí sa sem napríklad frontálna apraxia chôdze, rečová apraxia Apraxia ideomotorická problém je v bode číslo 2 - neschopnosť vytvorenia plánu pohybu napríklad - používanie klúču opačným smerom, neschopnosť sa správne učesať Apraxia ideatórna

22 NEU Strana 17 problém je v bode číslo 1 - neschopnosť vytvoriť myšlienku na pohyb pacient vôbec nechápe čo má urobiť (ak ho napríklad vyzveme aby sa učesal) najčastejšie býva pri atrofii mozgu (Alzheimerova choroba) K diagnostike nutno pacienta dlhšiu dobu sledovať Dobrý je test kedy má pacient z palca a ukazováka oboch rúk urobiť reťaz Ostatné typy apraxií forntálna apraxia chôdze (lézia premotorickej oblasti A6) - typ motorickej apraxie koncepčná apraxia - strata schopnosti naplánovať a slovne vyjadriť i fyzicky vykonať postupnosť procesov rečová apraxia - porucha vykonávania volných artikulačných pohybov - typ motorickej apraxie múzická apraxia - nevie vykonávať pohyby potrebné pre hru na hudobnom nástroji

23 NEU Strana Lobárne kortikálne syndrómy 2. júna :49 Kortikálne funkcie odpovedajú najvyššej činnosti nervového systému (učenie, vnímanie, pamäť, sociálne správanie, symbolické funkcie a pod.) rozoznávame 4 (alebo 6) mozgových lalokov 1. Frontálny 2. Parietálny 3. Temporálny 4. Okcipitálny 5. Centrálny 6. Limbický mozog je funkčne rozdelený do 52 Brodmannových oblastí - areae Brodmanni Frontálny lalok frontálny lalok predstavuje 2/3 povrchu neokortexu porušenie funkcie frontálneho laloku sa prejavuje hlavne poruchou hybnosti a poruchami správania Anatomické oblasti a ich funkcie A4 Primárna motorická oblasť je uložená v gyrus praecentralis má somatotopické usporiadanie riadenia pohybov - rozsah jednotlivých oblastí pre danú časť tela odpovedá dôležitosti jej pohybov dráždením možno vyvolať jednoduché pohyby odpovedajúce somatotopickému usporiadaniu A6 Premotorická oblasť je nadradenou asociačnou oblasťou A4 funkcia: naučené pohyby (spätnoväzbové okruhy), eferencia impulzov zo senzorického systému (vyhodnocovanie informácii o polohe a pohybe) dráždením možno vyvolať komplexné motorické pohyby (v porovnaní s dráždením A4) A6 Suplementárna motorická oblasť je na vnútornej ploche hemisféry v oblasti A6 (zásobuje ju ACA) má somatotopické usporiadanie funkcia: držanie tela, iniciácia, plánovanie voľných pohybov

24 NEU Strana 19 dráždením vzniká pomalý tonický pohyb všetkých končatín A8 Frontálna pohľadová oblasť dráždenie vedie k deviácii očí kontralaterálne pri zániku centra je to opačne - deviácia očí homolaterálne A9-12 Asociačné kôrové oblasti (prefrontálny lalok) dráždenie nevyvoláva motorickú odpoveď odpovedá za osobnosť a správanie sa A9 - dorzolaterálny A10 - orbitofrontálny A11 - cingulátový A44 Brocovo centrum reči zabezpečuje expresívu funkciu reči Klinické syndrómy Lézia gyrus praecentralis (area 4) kontralaterálna centrálna obrna monoparézy - častejšie hemiparéza Jacksonské epileptické záchvaty (parciálna epilepsia) Lézia premotorickej oblasti (area 6) frontálna apraxia chôdze - širšia báza, krátke kroky (viď ot. A11) motorická apraxia Lézia suplementárnej motorickej oblasti (area 6) - obojstranná pseudobulbárny syndróm - viď ot. A5 deliberačné fenomény strata kontroly nad niektorými vrodenými reflexmi úchopový reflex, sací reflex Lézia Brocovho centra (area 44) fatická porucha - expresívna afázia Lézia prefornálneho laloku Prefrontálny syndróm (dorzolaterálny, orbitofronátlny, cingulátový) porucha exekutívnych (výkonových) funkcií - pacient nevie nájsť spôsob ako vyjadriť myšlienku, má problémy s učením a pamäťou dezinhibícia chovania - gatismus (rozmazávanie stolice), emočná labilita, eufória, šibeničný humor útlm, apatia, akinetický mutizmus (cingulátový sy) anosmia, hyposmia (poruchy čuchu) Parietálny lalok je od frontálneho laloku oddelený sulcus centralis, od temporálneho laloku fissura lateralis (Sylvii), vzadu plynulo prechádza do laloku okcipitálneho, na vnútornej strane je od oddelený fissura parietoocipitalis Anatomické oblasti a ich funkčné delenie A3,1,2 Primárna somatosenzorická oblasť je uložená v gyrus postcentralis dostáva aferentácie z thalamu

25 NEU Strana 20 vyhodnocovanie somatosenzorických vplyvov je somatotopicky usporiadané (podobne ako A4) A5 Asociačná unimodálna oblasť ide o nadradenú oblasť primárnej senzomotorickej oblasti vyhodnocuje vnemy z jednotlivých senzorických vstupov (len dotyk,len teplo, len bolesť,..) A7 Asociačná polymodálna oblasť ide o nadradenú oblasť A3,1,2 a A5 vyhodnocuje a integruje senzorické vnemy celkovo (zrakové, sluchové, emócie) je prepojená s thalamom, limbickým systémom, zrakom, sluchom A39,40 Gyrus supramarginalis a gyrus angularis oblasti v dominantej hemisfére majúce súvislosť s rečou a symbolickými funkciami Klinické syndrómy Lézia gyrus postcentralis (areae 3,1,2) zánikové kontralaterálna hemihypestézia - paroxismálna iritačné paricálne epileptické záchvaty (Jacksonova epilepsia) kontralaterálne hemiparestézia - paroxismálne brnenie Lézia modálnych oblastí (areae 5,7) poruchy integračných funkcií stereoagnózia - pacient nespozná vec, ktorá mu je ukázaná graphestézia - pacient nespoznáva písmená, ktoré sú mu "písané" na kožu Lézie dominantnej hemisféry (v gyrus angularis - area) Gerstmannov syndróm porucha rozoznávania pravej a lavej strany akalkúlia agrafia porucha rozpoznávania prstov Lézie nedominantnej hemisféry Neglect syndróm pacient ignoruje vlastnú kontralaterálnu polovicu tela (v niektorých prípadoch i priestor a predmety v ňom) napríklad nedokáže predeliť nakreslenú úsečku na polovicu Lézie bielej hmoty kontralaterálna hemianopsia Temporálny lalok Anatomické oblasti a ich funkčné delenie A41,42 Primárna sluchová oblasť je uložená v tzv. Heschlových závitoch A22 Wernickeho centrum reči je v dominantnej hemisfére ide o senzitívne centrum reči - porozumenie reči Integračné centrá integrácia sluchových podnetov s emóciami

26 NEU Strana 21 Insula dráždením možno vyvolať peristaltiku žalúdku, epigastrické a gastrické pocity pri epilepsii je opisovaná gastrická aura Limbický systém (hippocampus, amygdala, fornix, časť thalamu) je to predná časť temporálneho laloku, ide fylogeneticky o najstaršiu časť mozgu emocionálne chovanie vegetatívne prejavy imunitné procesy krátokodobá pamäť - spojenie s entorinálnou kôrou učenie čuchové vnímanie, asociácia chute s čuchom Isthmus je to úzka vrstva bielej hmoty zabezpečujúca spojenie do frontálneho a parietálneho laloku Klinické syndrómy Lézie primárnej sluchovej oblasti (areae 41,42) bilaterálne poškodenie - centrálna (kortikálna) hluchota - veľmi vzácna jednostranné poškodenie - zníženie intenzity sluchového vnímania - zisťuje sa dichotickým počutím (do každého ucha sa pustí iný zvuk) Lézie Wernickeho rečovéhoc centra (area 22) lézia musí byť v dominantnej hemisfére a vedie k senzorickej afázii Iritačné lézie temporálneho laloku unciformné krízy - čuchové pseudohalucinácie (kakosomia, mrákotné stavy) poruchy vedomia s automatizmami - polizovanie, pomlaskávanie, stereotypné nenápadné chovanie Lézie limbického systému iritácia amygdaly vyvoláva u ľudí strach, agresivitu, emocionálne chovanie, vegetatívne prejavy zánik amygdaly vedie k hypersexualite, strate strachu a požieraniu klincov a všeličoho ostatného amnézia - anterográdna a retrográdna Lézie bielej hmoty kontralaterálna homonymná hemianopsia - prerušenie radiatio optica horná kvadrantová hemianopsia

27 NEU Strana 22 Okcipitálny lalok ide o najmenší lalok predstavujúci terminálny a asociačný orgán zraku (okrem fotoreakcie, tá nie je terminovaná v okcipitálnom laloku) Anatomické oblasti a ich funkčné prejavy A17 Primárna zraková kôra zrakové funkcie vnímanie farieb A18,19 Unimodálna zraková oblasť asociačná zraková oblasť, je napojená na pulvinar thalamu rozoznávanie a pomenovávanie farieb Klinické syndrómy Lézie primárnej zrakovej kôry a asociačných zrakových oblastí 1. jednostranná zániková lézia - kontralaterálna homonymná hemianopsia, pri lézii dominantnej hemisféry a asociačných oblstí sa pridáva alexia (neschopnosť čítať) a zraková agnózia (neschopnosť poznať zrakové vnemy) 2. obojstranná zániková lézia - kôrová slepota - chýba optokinetický nystagmus, prítomná je fotoreakcia 3. iritačné lézie - záblesky (fosfény) a zrakové halucinácie (pri postihnutí asociačných oblastí)

28 NEU Strana Symptómy postihnutia hlavových nervov 5. júna :13 Zraková dráha Priebeh Sietnica --> Nervus opticus --> Chiasma --> Tractus opticus --> Corpus geniculatum laterale --> Radiatio optica --> Area 17 <--> Area 18 a 19 Sietnica - 10 vrstiev (neuróny vo vrstvách 4,6,8) Chiasma - kríženie vlákien z nazálnych polovíc Tractus opticus - vedie vlákna z rovnakostranných polovíc sietnice odbočuje z neho fotoreakcia --> Edinger-Westphalovo jadro --> n. III Corpus geniculatum laterale - 6 vrstiev šedej hmoty poruchy Intraokulárne a retrobulbárne lézie pri neuritíde n.ii (najč. demyelinizácie), kompresie nervu expanzívnym procesom 1. Skotómy - zánikový jav charakterizovaný ohraničenými vypadkami zorného pola 2. Fotopsie - iritačný jav charakteristický zábleskami svetla, iskrami a pod. 3. Edém papily zrakového nervu - vzniká pri intrakraniálnej hypertenzii alebo optickej neuritíde 4. Atrofia n. opticus - vzniká po priamom tlaku na n. II alebo sekundárne pri edéme papily Lézie zrakovej dráhy hemianopsie ide o výpadok polovice zorného pola Heteronymná bitemporálna (2) - pacient vidí iba nazálne časti pola binazálna - vyžaduje dve ložiská poškodzujúce vonkajšie časti chiasma opticum (na obrázku číslo 3 z oboch strán) - pacient vidí temporálne časti pola Homonymná (4) - postihnuté je zorné pole oboch očí ktoré je kontralaterálne ložisku na tractus opticus Inkongurentná - rôzny rozsah postihnutia temporálneho a nazálneho zorného pola Horizontálna - hemianopsia horných polovíc vzniká pri obojstrannom poškodení striata, dolných pri lézii V1 Kvadrantová (5,6) - pri léziách temporálnych Vyšetrenie zrakového nervu Zorné pole prstami - normálne, konfrontačne (zakryté jedno oko) Perimeter Fotoreakcia - izokoria/anizokoria (aferencia n.ii, eferencia n.iii)

29 NEU Strana 24 Okohybné nervy (n.iii, n.iv, n.vi) Totálna oftalmoplégia vzniká pri poškodení všetkých okohybných svalov Supranukleárne lézie - prejavujú sa parézami pohľadov, pohyby bulbov ostávajú konjugované Infranukleárne lézie - sú opísané nižšie Nervus oculomotorius (n.iii) Priebeh jadrá: 1. ncl. nervi oculomotorii (Perliovo) - uprostred mesencefala - motorická zložka --> neskrížené vlákna - m. rectus inf; m. obliquus inf; m. rectus nasalis čiastočne skrížené - m. levator palpebrae; m. rectus sup; 2. ncl. Edinger-Westphal - párové jadro uprotred horného mesencefala - parasympatická zložka --> m. sphincter pupilae (m. dilatator pupilae má sympatickú inerváciu) mm. ciliares - akomodácia poruchy porucha motoneurónu 1. Diplopia - zväčšuje sa pri pohlade v smere oslabeného svalu, predovšetkým nazálne 2. Divergentný strabizmus - vzniká v dôsledku prevahy m. rectus temporalis, dôsledkom čoho vzniká diplopia 3. Ptóza viečka - v dôsledku prevahy m. orbicularis oculi porucha parasymatiku 1. Oslabenie fotoreakcie - parasympatické vlákna idú po povrchu nervu a pri útlaku sú poškodené ako prvé 2. Mydriáza - v dôsledku prevahy m.dilatator pupilae Nervus trochlearis (n.iv) Priebeh jadro: ncl. nervi trochlearis - v mesencefalu pod jadrom n.iii - motorická zložka --> m. obliquus sup. (ide mediálne hore na bulbus kde sa cez trochleu stáča laterálne) poruchy paréza sa prejaví diplopiou pri pohlade dole mediálne, pacienti nakláňajú hlavu od lézie Nervus abducens (n.vi) Priebeh

30 NEU Strana 25 jadro: ncl. nervi abducentis - v pons laterálne pod spdinou IV. komory - motorická zložka --> m. rectus lat. poruchy porucha sa prejaví ako konvergentný strabizmus + diplopia + porucha abdukcie Vyšetrenie okohybných nervov 1. Postavenie a hybnosť bulbov - pohyby vyšetrujeme tak, že pacient sleduje prst očami (strabizmus) 2. Fotoreakcia - izokoria/anizokoria (aferencia n.ii, eferencia n.iii) nystagmus patrí k n.viii (nie k okohybným nervom) Nervus trigeminus Priebeh jadrá: ncl. motorius n. trigemini (ncl. masticatorius) - pons - motorická zložka --> žuvacie svaly ncl. mesencephalicus - senzorická zložka - propriorecepcia zo žuvacích svalov, ďasien, ide v podstate ggl. ncl. pontinus - senzorická zložka - hlboká citlivosť - poloha, pohyb, dotyk ncl. spinalis - senzorická zložka - povrchná citlivosť - bolesť, chlad, teplo (idú sem i vlákna z n.vii, IX, X) z jadra smeruje silný nerv do ggl. Gasseri (na spánkovej kosti), odkiaľ vychádzajú vetvy n. ophtalmicus (V1) n. maxillaris (V2) (foramen rotundum) n. mandibularis (V3) - má i motorickú zložku (foramen ovale) postihnutia 1. Neuralgie esenciálna - ataky šlahovitej ostrej bolesti na podklade neurovaskulárnej poruchy sekundárna - trvalé tupé bolesti a dysestézie, stomatologické afekcie, sinusitída, neurinóm, MS 2. Senzitívne poruchy - hypestézia, anestézia, dysestézia, hyperestézia, parestézia centrálna kmeňové - postih v leminuscus medialis (hypestézia v podobe koncentrických kruhov) centrálne kortikálne - kontralaterálna hemihypestézia periférna - postih jadra alebo vetví (hypestézia odpovedá jednotlivým inerváciám) 3. Motorické poruchy paréza žuvacích svalov iritácia - trismus - kŕčovitý dlhodobý sťah žuvacích svalov (tetanus) poruchy korneálneho reflexu (afferentácia n.v, efferentácia n. VII - jej poškodenie má väčší vplyv ako poškodenie n.v) Klinické vyšetrenie 1. Citlivosť vatovou tyčinkou vo všetkých troch vetvách otestujeme citlivosť (anestézia - hyperestézia) palpácia bolestivých výstupov 2. Motorické žuvacie svaly masseterový reflex - pootvorené usta prstami lekára a poklepanie na ne korneálny reflex - u pacientov v bezvedomí (afferencia n. V, efferencia n. VII) sila skusu maseterových svalov (pacientovi priložíme dlane na žuvacie svaly) Nervus facialis n. facialis - somatomotorický

31 NEU Strana 26 n. intermedius - visceromotorický, somatosenzorický, viscerosenzitívny Priebeh jadrá: 1. ncl. nervi facialis - pons laterálne - motorická zložka (somatomotorická) mimické svalstvo 2. ncl. salivatorius sup. - pons laterálne - parasympatická zložka (visceromotorická) slzná žľaza, slinné žľazy, žľazy v dutine nosnej a vo VND 3. ncl. spinalis n. trigemini - predĺžená miecha - senzorická zložka (somatosenzoriká) koža ušnice a vonkajšia časť bubienku 4. ncl. gustatorius n. glossopharyngei - predĺžená miecha - senzorická zložka (viscerosenzitívna) chuťové vlákna predných 2/3 jazyka (zadná 1/3 ide cez n.ix) oba nervy sa spájajú v kúte mosto-mozočkovom okdial ďalej nerv vchádza do canalis n. facialis, v ktorom je na prvom záhybe ggl. geniculi, vo foramen stylomastoideum nerv vystupuje z lebky, prechádza cez glandula parotis a následne sa vetví na hornú a dolnú vetvu vetvy v canalis facialis v poradí za sebou: n. petrosus major (odstup v mieste ggl. geniculi) - visceromotorická zložka n. stapedius - somatomotorická zložka (inervuje najmenší sval v tele m.stapedius v uchu) chorda tympani - viscerosenzitívna zložka n. auricularis posterior - somatosenzorická zložka Špeciálna poznámka k ncl. nervi facialis ncl. nervi facialis dostáva signály z primárnej motorickej kôry v gyrus praecentralis (z oblasti pre tvár) časť jadra pre inerváciu hornej polovice tváre dostáva vlákna z oboch hemisfér (čiastočné skríženie) časť jadra pre inerváciu dolnej polovice tváre dostáva vlákna z kontralaterálnych hemisfér (úplné skríženie) preto pri centrálnej lézii má pacient pokles kútiku kontralaterálne postihnutia 1. Centrálna lézia - lézia v kortexe --> postinutá je iba dolná vetva - pokles kútiku kontralaterálne, porucha vycerenia zubov a nafúknutia úst 2. Periférna lézia v jadre ncl.n.facialis - čistá motorická periférna paréza (stredná alternujúca hemiparéza) v mostomozočkovom - kompletná porucha (paréza + hemiaeuzia + porucha lakrimácie) kúte za n. petrosus major - kompletná porucha bez poruchy lakrimácie za n. stapedius - nie je hyperakúzia (zvýšená citlivosť na zvuk) za chorda tympani - nie je hemiageuzia (homolaterálna porucha chuti) za n. auricularis post. (Bellova obrna) dif.dg. - myastenia, myopatia - nehnisavý zápal nervu nad foramen stylomastoideum - motorická lézia - horná vetva: lagoftalmus (prevaha m.levator palpebrae) - dolná vetva: pokles kútiku Klinické vyšetrenie 1. Mimika asymetria pacienta v kľude a pri reči a grimasách (kútiky, úsmev, zamračenie, skúsiť zapísakať) horná vetva - zdvih obočia, pokrčenie čela, zamračenie, zatvorenie očí dolná vetva - symetria kútikov, zošpúlenie pier, vycerenie zubov, zapískanie, nafúknutie tváre bellov príznak - po zatvorení očí vidíme rotáciu oka hore a laterálne pri nedovretom viečku 2. Reflexy nasopalpebrálny reflex - mrknutie

32 NEU Strana 27 chvostkov reflex - zvýšená neuromuskulárna dráždivosť korneálny reflex - oslabený (pri periférnej obrne) Nervus vestibulocochlearis Priebeh n. vestibularis (vestibulárny nerv) vzruchy vznikajúce z canales semicirculares, zo sacula a utricula idú do bipolárneho ganglia (T-neuróny) - ggl. vestibulare druhý axón z ganglia pokračuje do ncl. vestibularis odtiaľ pokračuje druhý neurón, ktorý sa kríži a končí vo ventrálnych jadrách thalamu odtiaľ pokračuje tretí neurón vedlľa primárnej sluchovej oblasti a do parietálneho laloku funkcia: udržovanie rovnováhy, regulácia svalového tonu, koordinácia pohybu hlavy a očí n. cohlearis (sluchový nerv) vzruchy vznikajúce z Cortiho orgánu (slimák) idú do bipolárneho ganglia (T-neuróny) - ggl. cochleae druhý axón z ganglia pokračuje do ncl. cochlearis odtiaľ pokračuje druhý neurón do colliculi inferiores odtiaľ pokračuje tretí neurón do corpora geniculata medialia (CGM) odtiaľ pokračuje štvrtý neuród do primárnej sluchovej oblasti A41,42 funkcia: sluchová funkcia Klinické preajvy Sluchové poruchy hypakúzia, hluchota prevodná - postihnutie vonkajšieho a stredného ucha percepčná - postihnutie Cortiho orgánu, n. cochlearis, centrálne lézie tinitus - iritačná lézia hluchonemota - vrodený defekt vývoja mechanoreceptorov v Cortiho orgáne Vestibulárne poruchy vestibulárny syndróm periferný (harmonický) vertigo a poruchy rovnováhy - vertigo je skôr rotačné s vegetatívnym sprievodom nystagmus - rýchla zložka ide od strany lézie (je prítomný vždy!) prestrelovanie pohybov - na stranu lézie príčinou môže byť m. Meniére (je to iritačný prejav a teda dochádza k prevahe iritovaného labyritnu čo sa prejavý opačne ako zánikové prejavy), vestibulárna neuronitída, benígne polohové vertigo je to porucha labyrintu, nervu alebo jadra v oblasti kmeňu vestibulárny syndróm centrálny (dysharmonický) vertigo a poruchy rovnováhy - vertigo ale väčšinou chýba, častejšie sú poruchy rovováhy nystagmus - rôznym smerom prestrelovanie pohybov - rôznym smerom príčinou môže byť ischémia mozgového kmeňa, tumory, demyelinizácie je to porucha dráh v oblasit kmena viď ot syndrómy z postihnutia zadnej jamy lebečnej Klinické vyšetrenie Vyšetrenie sluchových porúch Weberov test - zvuk vibrujúcej ladičky priloženej na vrchol kalvy Rhiného test - zvuk vibrujúcej ladičky priloženej na proc. mastoideus - vnímanie je normálne o 30s kratšie Zvukový test pri vonkajších zvukovodoch jemným zvukom

33 NEU Strana 28 Vyšetrenie vestibulárnych porúch Kalorická skúška - aplikácia chladnej vody do vonkajšieho zvukovodu, pričom normálne vzniká po 20 sekundách pohyb očných bulbov na stimulovanú stranu - pri areflexii ide o periférnu poruchu a pri hyperreflexii ide o poruchu centrálnu (je to testovanie okulo-vestibulárneho reflexu) Rotačná skúška - jej vysvetlenie mi príde tak zložité, že sa mi nechce tomu porozumieť, každopádne ide o vyšetrenie každého semicirkulárneho kanáliku jeho uvedením do horizontálnej polohy a pri určitých manéveroch vzniká nystagmus a vertigo Vyšetrenie stoja a chôdze Romberg I - stoj o normálnej báze Robmberg II - stoj o úzkej báze so zavretými očami Romberg III - pochodovanie na mieste s predpaženými rukami a zatvorenými očami Chôdza s otvorenými a zatvorenými očami (Untenberg) Vyšetrenie prítomnosti nystagmu Postranný zmiešaný systém všekty nervy majú spoločné jadrá nc. ambigus - SM nc. dorsalis nervi vagi (kraniálna časť sa označuje ako nc. salivatorius inf.) - VM nc. solitarius (kraniálna časť sa onzačuje ako nc. gustatorius) - VS Nervus glossopharyngeus (n. IX) Priebeh somatomotorické vlákna (nc. ambiguus) - pallatum molle, pharynx (spoločne s n.x) visceromotorické vlákna (nc. salivatorius inf.)- glandula parotis, eferentácia viscerálnych reflexov somatosenzitívne vlákna (nemajú vlastné jadro)- pharynx, eustachova trubica, tonsillae, zadná 1/3 jazyka viscerosenzitívne vlákna (nc. solitarius)- chuť zo zadnej 1/3 jazyka (predné 2/3 n. facialis) Avellisov syndróm - homolaterálna faryngolaryngeálna paréza dysfágia homolaterálna porucha chuti v zadnej 1/3 jazyka vyhasnutie dávivého reflexu Nervus vagus (n.x) Priebeh somatomotorické vlákna - svaly pharynx et larynx visceromotoroické vlánka - orgány dutiny hrudnej a brušnej somatosenzitívne vlákna - zadná 1/3 jazyka, spodná stena vonkajšieho zvukovodu, horná časť ušnice viscerosenzitívne vlákna - pharynx, larynx, orgány dutiny hrudnej, brušnej, chuťové vlákna z epiglotis jednostranná zániková lézia paréza mäkkého podnebia - uvula je pretiahnutá na zdravú stranu dysfágia dysfónia (n. laryngeus reccurens) obojstranná zániková lézia bilat paréza mäkkého podbebia dysfágia nasolalia, rhinolalia tachykardia - parasympatikus iritačná lézia laryngospazmus, singultus, pyrolospazmus

34 NEU Strana 29 bradykardia, pokles TK - parasympatikus Nervus accessorius (n.xi) Priebeh somatomotorické vlákna - m. sternocleidomastoideus a m. trapezius jednostranná zániková lézia - porucha otáčania hlavy na kontralaterálnu stranu, pokles ramena Nervus hypoglossus (n.xii) Priebeh ncl. nervi hypoglossi - predĺžená miecha - somatomotorická zložka inervuje svlay jazyka (m. genioglossus, m. hypoglossus, m. styloglossus) atrofia postihnutej časti jazyka, fascikulácie jazyka obojstranné postihnutie pri ALS Viacpočetné postihnutie hlavových nerovov Lézia vo fissura orbitalis superior - n. 2,3,4,5 1,6 Lézia v kavernóznom sinuse - n 2,3,4,5 2,6 Lézia mostomozočkového uhlu - n. 5,7,8 Lézia formane jugulare - n. 9,10,11 Lézia apexu pyramídy - n.5,6

35 NEU Strana Syndrómy postihnutia mozgového kmeňa 7. júna :08 Mozgový kmeň pozostáva z: šedej hmoty = jadrá bielej hmoty = dráhy v mozgovom kmeni je sústredených veľa buniek a vlákien, tkaže i malé poškodenie môže vyvolať výrazné príznaky pre lokalizované kmeňové lézie sú typické alternujúce syndrómy (striedavé) na postihnutej strane: porucha funkcie jadier, Hornerova trias, paréza pohľadu na nepostihnutej strane: porucha dráh (hemiparéza, hemihypestézia) pre rozsiahle kmeňové lézie sú typické poruchy vedomia rozsiahlejšie lézie v oblasti nad mezencefalom (hemisféry, diencefalon) sa prejavia dekortikačnou rigiditou (flexia HK, extenzia DK) lézie v oblasti mezencefala sa prejavia decerebračnou rigiditou (extenčná spasticita HK a DK, môže byť až opistotonus) Dráhy motorické dráhy (eferentné) sú lokalizované ventrálne (tr.corticospinalis) senzitívne dráhy (aferentné) sú lokalizované dorzálne lemniscus medialis (tr. bulbo-thalamicus, pokračovanie zadných fasciklov = hlboká senzitivita - poloha, pohyb, dotyk) je uložená mediálne tr. spino-thalamicus (povrchná senzitivita - bolesť, teplo) je uložná laterálne Jadrá jadrá sú v mediolaterálnom smere uložené nasledovne (obecne) somatomotorické - visceromotorické - viscerosenzorické - somatosenzitívne mediálne lézie: V,VII,VIII laterálne lézie: III,IV,VI,IX,XII vo vertitikálnom smere mezencefalon - n. III pons - n. VII (V, VI, VIII) predĺžená miecha - n. XII (IX, X, XI) Mesencephalon Dorzálny mesencefalický syndróm (Parinaud) Etiológia okrem klasickej štvorky príčin, ktorá môže byť asi všade (CMP, trauma, nádror, zápal) hydrocefalus, AV-malformácie, Wernickeho encefalopatia tetráda: 1. Paréza pohladu smerom hore 2. Strata fotoreakcie, zachovanie reakcie na konvergenciu 3. Nystagmus pri konvergencii (retrakčný) 4. Retrakcia horného viečka

36 NEU Strana 31 Mediálny mesencefalický syndróm (Weberov) ipsilaterálne - lézia ncl. nervi oculomotoriiri kontralaterálne - hempiparéza - hemiplégia, niekedy hemihypestézia, ataxia Laterálny mesencefalický syndróm ipsilaterálne - lézia ncl. nervi oculomotorii, Hornerov syndróm, porucha citlivosti v tvári kontralaterálne - povrchová citlivosť, hemiataxia, niekedy hemiparéza Syndróm internukleárnej oftalmoplégia (OIA) porucha fasciculus longitudinalis medialis (vedľa ncl. nervi oculomotorii) - je to úzko lokalizovaná malá lézia (malý infarkt, demyelinizácia) ipsilaterálne - obmedzenie addukcie oka kontralaterálne - nystagmus (pohladový, disociovaný) - pri pohlade od lézie Pons Kaudálny mediálny pontinný syndróm (Foville) ipsilaterálne - lézia ncl. nervi abducentis (VI) (porucha abdukcie + konvergentný strabizmus + diplopia kontralaterálne - hemiparéza (bez postihnutia tváre) - lézia tr. corticospinalis Ventrálny pontinný syndróm (Millard-Gubler) ipsilaterálne - lézia VI a VII hlavového nervu (čistá motorická paréza svalov tváre + absencia korneálneho reflexu) kontralaterálne - hemiparéza - hemiplégia Locked-in syndróm (kraniálny pontinný syndróm) obojstranné poškodenie horného pontu (prerušenie koncového mozgu od kmeňa) vedomie plne zachované - nie je postihnutá mesencefalická retikulárna formácia

37 NEU Strana 32 kvadruplégia z motorickej aktivity je zachovaný vertikálny pohlad očí a otváranie očí somatosenzorické a sluchové dráhy ostávajú funkčné Syndróm mostomozočkového kútu ide o poškodenie nervov v oblasti výstupu meatus acusticus internus - n. V, VII, VIII najčastejšie pri neurinóme akustiku n. V porucha citlivosti v tvári, vyhasnutie korneálneho reflexu n. VII komplentá lézia = periférna paréza + porucha lakrimácie + hemiageúzia n. VIII progredujúce poruchy sluchu a vestibulárne príznaky Medulla oblongata (Bulbárny syndróm) lézia jadier nn. IX,X,XI,XII 1. paréza jazyka 2. porucha svalov laryngu a pharyngu 3. poruchy inervácie m. sternocleidomastoideus a m.trapezius (horná časť) Jazyk Reč Krk Ramená - atrofia, fascikulácie, nemožnosť vyplaziť jazyk, prípadne uchylovanie na stranu - nasolalia, dysartria až afonia - dysfágia, pokles podnebia, vyhasnutý dávivý reflex, maseterový reflex - pokles, scapula alata typickými príkladmi bulbárneho syndrómu je Wallenbergov syndróm či bulbárna paralýza Mediálny oblongátový syndróm (Déjerine) ipsilaterálne - lézia n.hypoglossus - atrofia a fascikulácia jazyka kontralaterálne - hemiparéza, hemihypestézia (Dorzo)Laterálny oblongátový syndróm (Wallenberg) jeden z najčastejších vaskulárnych kmeňových syndrómov vznikajúci pri ischémii a.cerebelli posterior inferior (PICA) alebo a. vertebralis náhle vertigo, vomitus, diplopia, nystagmus, ataxia (neocerebelárny a vestibulárny syndróm) ipsilaterálne bulbárny syndróm (lézie jadier IX,X,XI,XII) - jazyk, reč, krk, ramená senzitívna porucha v tvári - väčšinou len pre termické a algické podnety (povrchná citlivosť) Hornerova trias - ptóza, mióza, enoftalmus kontralaterálne senzitívna porucha na trupe - pre termické a algické podnety (povrchná citlivosť)

38 NEU Strana 33 Pseudobulbárny syndróm ide o obojstranné poškodenie tractus cortico-bulbaris najčastejšie starší pacineti s aterosklerotickou etiológiou (status lacunaris) paréza jazyka porucha svalov pharyngu poruchy inervácie m. sternocleidomastoideus a m.trapezius (horná časť) Jazyk Reč - nemožnosť vyplaziť jazyk, prípadne uchylovanie na stranu - bez atrofie a fascikulácie - nasolalia, rečová apraxia Prehĺtanie - dysfágia, pokles podnebia, dávivý a masseterový reflex je zachovaný!!! Ramená - pokles, scapula alata medzi ďalšie charakteristické príznaky patria emočné a psychické poruchy (plač, labilita, smiech) a motorická symptomatika (frontálny typ chôdze - pomalé krátke krkoky s úzkou bázou)

39 NEU Strana Demencie a kognitívne poruchy 7. júna :37 Kognitívne funkcie patria medzi neuropsychologické funkcie, tj. také, ktoré nemožno ovládať vôlou protipólom neuropsychlogických funkcií sú funkcie elokventné - motorika, senzorika a senzitivita medzi kognitívne funkcie patria: 1. Pamäť 2. Reč (fatické funkcie) 3. Pomenovávanie 4. Poznávanie (gnostické funkcie) 5. Používanie (praktické funkcie) 6. Výkonové (exekutívne) funkcie - verbálne, motorické 7. Zrakovo-priestorové (vizuokonštruktívne) funkcie Temporálny lalok pamäť a rozpamätávanie krátkodobých informácií orientácia (alocentrická) pomenovávanie poznávanie (agnózia sluchová, hmatová, zraková) nekognitívne funkcie ako emócie, empatia Frontálny lalok reč - expresívna fázia pozornosť exekutívne funkcie prefrontálne nekognitívne - osobnosť a sociálne chovanie Parietálny lalok praktické funkcie reč - percepčná fázia orientácia (poloha-ciel) Okcipitálny lalok zrakovopriestorové funkcie Demencia Demencia je syndróm vzniklý následkom chronického progresívneho ochorenia mozgu, pri ktorom dochádza k poruchám kognitívnych funkcií, predovšetkým pamäti pre prsúdenie syndrómu demencie, musí byť splnené nasledovné A (activities) - ochorenie obmedzuje aktivity bežného života (nákup, hygiena,..) B (behavior) - sú prítomné poruchy správania C (cognition) - sú prítomné poruchy kognitívnych funkcií Epidemiológia obecne postihuje 1% populácie nad 65 rokov postihuje 10% populácie nad 80 rokov postihuje 30% populácie v ČR je asi dementných ľudí, z toho asi:

40 NEU Strana Alzheimerova demencia Lewy-body demencia Fronto-temporálna demencia Vaskulárna demencia Klasifikácia demencií 1. Neurodegeneratívne demencie Alzheimerova demencia Lewy-body demencia Fronto-temporálna demencia (Pickova choroba) 2. Sekundárne demencie vaskulárna demencia nádor, trauma, epilepsia, vaskulitídy 3. Symptomatické demencie (psychofarmaká, toxické látky, alkohol, AIDS) 4. Demencie sprevádzajúce extrapyramídové ochorenia Parkinsonova choroba - minimálne poruchy kognitívnych funkcií Huntingtonova choroba - poruchy osobnosti a emócií Progresívna supranukleárna paralýza Gerstmann-Straussler-Scheinker Diagnostika 1. Orientačné klinické vyšetrenie vyšetrujeme stav kognitívnych funkcií prostredníctvom otázok a úloh zameraných na orientáciu (kde som?, aký je deň v týždni?, aký je rok?), na overenie základných znalostí krátkodobej i dlhodobej pamäte (kto je súčasný premiér? kto bol prvým prezidentom Československa?), pozornosti, zrakovopreistorových funkcií 2. Neuropsychologické vyšetrenie screeiningové MMSE (mini mental state examination) - jednoduché screeningové testy test nakreslenia ciferníku MOCA test (Montreal cognitive assessment) Addenbrookove otázky - súbor 100 otázok špecializované vyšetrenie neuropsychológom - časovo náročné vyšetrenie metabolizmu mozgu: Aβ-amyloid a tau-proteín v likvore 3. Zobrazovacie metódy CT/MR - odlíšenie štrukturálneho postihnutia mozgu, na MR vidno atrofiu mozgu (ale to ešte neznamená diagnózu demencie) SPECT - prekrvenie mozgu PET - metabolizmus mozgu (glukózový test, in vivo vyšetrenie Aβ-amyloidu pomocou fluorbetabendu) 4. Funkčné vyšetrenie EEG - pre odlíšenie vzácnych demencií ako CJD EP - predĺženie latencie P3 vlny (ale má to dg. výpoveď ako veštenie zo sklenenej gule) 5. Laboratórne vyšetrenie CRP, KO, hepatálne a renálne parametre, ióny, glykémia likvor Alzheimerova demencia Epidemiológia asi 60% demencií (v ČR ) klasický nástup po 65 roku (do 65 roku 1%) 3x častejšie postihuje ženy, ľudí s ApoE4 lipoproteínom, Downov syndróm Etiopatogenéza 1. porucha štiepenia APP (amyloidný prekurzorový protein), ktorý nie je štiepený α-sekretázou ale

41 NEU Strana 36 β-sekretázou za vzniku Aβ-amyloidu, ktorý sa v bunnkách hromadí a spôsobuje ich zánik 2. ďalej môže v patogenéze hrať úlohu porucha fosforylácie MAP-proteínu, ktorý sa následne nedokáže naviazať na tubuly, čo vedie k ich rozpadu a zániku bunky s hromadením Tau-proteínu ochorenie progreduje a vedie k úlnej strate sebestačnosti a rozpadu osobnosti a sociálnych väzieb začína v temporálnom laloku (hippocampus) a šíri sa do okcipitálneho a forntálneho laloku 1. Počiatočné štádium (1-4 roky) porucha učenia nových informácií zábudlivosť recentných informácií neobmedzuje ešte sebestačnosť 2. Stredné štádium (2-10 rokov) závažná porucha pamäti - uchovávajú sa len hlboko vštiepené informácie dezorientácia, strácanie sa nepoznávanie známych osôb môžu sa objavovať poruchy reči a zrakovopriestorových funkcií (u niektorých môžu byť prvým príznakom) porucha exekutívnych funkcií emočné poruchy, zmeny chovania 3. Ťažké štádium (7-14 rokov) úplná strata pamäti s neschopnosťou vštiepenia akýchkoľvek nových informácií nepoznávanie blízkych osôb apraxia - afázia - agnózia spontánnosť vegetatívnych procesov, úplná nesebestačnosť psychotické prejavy - halucinácie, bludy Lewy-body demencia Epidemiológia druhá najčastejšia primárna demencia (v ČR asi ) počiatok po 65 roku, častejšie muži Etiopatogenéza porucha porteínu α-synukleín za vzniku Lewyho teliesok Klinické pejavy porucha začína v okcipitálnom laloku, neskôr postihuje ostatné 1. Zrakové halucinácie 2. Fluktuácie stavu - raz bez príznakov, raz halucinácie 3. Parkinsonizmus - stuhlosť, rigídnosť pacienti majú problém nakresliť ciferník či päťuholník Fronto-temporálna demencia Epidemiológia v ČR asi počiatok po 45 roku Etiopatogenéza akumulácia tau-proteínu a TDP43 proteínu 1. prefrontálna - porucha osbnosti a správania (behaviorálna demencia) 2. temporálna - porucha pomenáva (semantická demenica) 3. fonto-temporálna - primárna progresívna nonfluentná afázia Vaskulárna demencia

42 NEU Strana 37 Epidemiológia 2. najčastejšia demencia môže začať v rôznom veku Etiopatogenéza aterosklerotické postihnutie ciev post-stroke demencia (do 3 mesiacov od CMP) multi-infarktová demencia, lipohyalinóza perforátorov, status lacunaris ischemicko-hypoxická demencia atď. nemá typický začiatok nemá lineárnu progresiu ale skôr schodovité progresie - pacient v anamnéze udáva jasné časové údaje, kedy došlo k náhlemu zhoršeniu Sekundárne demencie Etiológia 1. Normotenzný hydrocefalus 2. Nádory mozgu 3. Kraniocerebrálne trauma 4. Epilepsia 5. Neuroinfekcie - prionózy, neurosyfilis, AIDS, neuroborelióza 6. Paraneoplastická limbická encefalitída 7. Vaskulitídy a zápalové ochorenia spojiva 8. Intoxikácie - alkohol, drogy, toxíny, lieky (imunosupresíva, kotikosteroidy, karbamazepín, lítium) 9. Metabolické poruchy - zlyhanie hepatálne, nefrogénne, endokrinopatie, Wilsonova choroba, hypovitaminozy Terapia demencií terapia demencií je symptomatická a preventívna Inhibítory acetylcholín-esterázy (ACHE) nepriame reverzibilné parasympatomimetiká M: reverzibilný agonista acetylcholínesterázy E: spomalenie progresie demencie oddialenie ťažkých štádií L: donepezil, rivastigmín, galantamin I: MMSE v rozmedzí bodov NU: z aktivácie parasympatiku nauzea, hnačka, vertigo, tremor Agonisti NMDA-receptorov M: parciálny inhibítor NMDA-receptorov E: spomalenie progresie demencie L: memantín I: stredné a ťažké štádium NU: nešpecifické - vertigo, cefalea, somnolencia

43 NEU Strana 38 Inhibítory MAO-B M: ireverzibilný inhibítor MAO-B E: prechodné zlepšenie kognitívnej výkonnosti - ale je to pofidérne L: selegilín NU: nespavosť, nauzea, zvracanie Nootropiká pofidérna skupina liečiv s EBM nie veľmi preukázným účinkom, predpisované pacientovi s cielom zachovať nádej na možné zlepšenie stavu piracetam - cholinergikum Ostatná terapia psychoterapia antidepresíva - SSRI (fluoxetín) antipsychotiká - tiaprid benzodiazepíny u demencií veľmi nie porúch jednotlivých kognitivných funkcií 1. Poruchy pamäti (amnézie) porucha vštiepivosti a rozpomínania sa dezorientácia nerozpoznávanie osôb nevybavovanie vzpomienok amnézie môžu byť anterográdne (trauma) a retrográdne (Korsakovova psychóza) sémantická porucha pamäti - pacient nevie čo vidí (x anomická afázia pacient vie čo vidí ale nevie to pomenovať) ostatné poruchy pamäti sú hypomnézia, hypermnézia, selektívna amnézia, kryptomnézia (neúmyselné plagiátrostvo), ekmnézia (zlé časovanie spomienok), pseudologia fantastica (bájne klamstvo) 2. Poruchy reči (fatické poruchy) dysartria - porucha artikulácie, fonácie, respirácie, nosovej rezonancie, prozódie, orofaciálnych reflexov rečová apraxia - nepredvídateľné nekonštatné chyby v reči, obtiažna iniciácia reči afázie - expresívna, percepčná, zmiešaná, kondučná, amnestická, anomická porucha fluencie, porozumenia, pomenovnia, opakovania, alexia, agrafia 3. Poruchy pomenovávania (anomie) narušenie schopnosti pomenovať osoby, veci, činnosti, konkrétne javy pacienti hľadajú opisný výraz pre dané slovo 4. Poruchy gnostických funkcií (agnózie) porucha rozpoznávania podľa zmyslov taktilna, zraková, sluchová, alexia (neschopnosť čítať a porozumieť písanému) 5. Poruchy praktických funkcií (apraxia) získaná porucha vykonávať naučené pohyby pri neporušenej hybnosti motorická - neschopnosť uskutočnenia pohybu ideomotorická - neschopnosť vytvorenia plánu pohybu ideatická - neschopnosť vytvoriť myšlienku na pohyb 6. Poruchy exekutívnych funkcií funkcie zahrňujúce plánovanie, organizáciu, rozhodovanie, cielavedomú činnosť, riešenie problémov, tvorba analógii

44 NEU Strana 39 ide azda o najvvyššiu činnosť, akúsi inteligenciu, skúsenosti diagnostikujú sa pomocoou Mattisovej škály demencie (MDRS) - neuropsychologické screeningové testy 7. Poruchy zrakovopriestorových funkcií pacienti nedokážu nakresliť správne 3D objekty (napr kocku) a podobne Mild cognitive impairment (MCI) mierna kognitívna porucha je to intermediárne štádium medzi normálnymi funkciami kognície a demenciou prevalencia v populácii cca 3% --> u 15% sa každoročne rozvinie demencia hlavne subjektívne problémy s pamäťou častejšie zabúdanie - napr. na narodeniny blízkej osoby, výročie, obsahu prečítanej knihy problémy s orientáciou v širšom známom okolí zvýšená impulzívnosť rodina a známi môžu upozorňovať na zmeny v správaní ale môže byť aj neanamnestické MCI - problémy v inej zložke kognície, nie v pamäti Diagnostika MMSE - nestačí! musia sa robiť ďalšie dodatočné testy - napr. sledovanie denných aktivít a podobne Terapia donepezil - oddiali nástup demencie

45 NEU Strana Syndrómy postihnutia motorického neurónu 7. júna :22 parézy sú charakteristické stratou hybnosti končatín monoparéza - strata hybnosti jednej končatiny hemiparéza - strata hybnosti jednej polovice tela paraparéza - strata hybnosti oboch dolných končatín kvadruparéza - strata hybnosti všetkých štyroch končatín paréza - čiastočná strata hybnosti plégia - úplná strata hybnosti Centrálna (spastická) paréza centrálna paréza vzniká poškodením centrálneho (horného) motoneurónu (pyramídové a extrapyramídové dráhy) lézie nad krížením pyramídovej dráhy sa prejavia kontralaterálne, lézie pod krížením dráhy sa prejavia ipsilaterálne Etiológia CMP - ischemické a hemoragické nádor trauma MS pozitívne hypertonus (spasticita) - na začiatku je však prítomná hypotónia (tzv. pseudochabá paréza) hyperreflexia spazmy flexorov (klony) - pri prudkom pretiahnutí svalov iritačné (spastické) javy HK - Juster, Marie-Foix, Hoffmann, Trommner DK - Babinski, Vítek, Roche, Chadock, Openheimer negatívne paréza/plégia - porucha hybnosti - od zníženej svalovej sily až po ochrnutie zánikové (paretické) javy HK - Mingazzini, Dufoure, Fenomén retardácie HK DK - Mingazzini, Barré nie sú prítonné svalové atrofie MRI Topická diagnostika Lézia kortex monoparézy - kontralaterálne Jacksonské motorické paroxysmy deviácia bulbov na stranu lézie afázia (pri dominantnej hemisfére) alebo neglect syndróm (pri nedominantnej hemisfére) Lézia capsula interna (syndróm capsulae internae) zbieha sa tu pyramídová dráha a prítomné sú i vlákna extrapyramídové

46 NEU Strana 41 hemiplégia - kontralaterálne (obraz typickej spasticity) hemihypestézia - kontralaterálne hemianopia - kontralaterálne paréza n. VII a XII Wernicke-Mannova chôdza HK - flexia v lakti, pronácia DK - extenzia v kolene, flexia chodila cirkumdukcia nohou Lézie kmeňové alterujúce syndrómy kontralaterálne - hemiplégia, hypestézia ipsilaterálne - periférne parézy z lézií jadier mozgových nervov Lézie miechy parézy ipsilaterálne hypestézia autonómne vegetatívne poruchy - sfinktery, cievy, trofické defekty Periférna (chabá) paréza periférna paréza vzniká poškodením periférneho (dolného) motoneurónu lézie jadier miechy lézie koreňov lézie plexov a periférnych nervov Etiológia vertebrogénne degeneratívne postihnutie chrbtice diabetická polyneuropatia ALS poliomyelitída SCA hypotonicita (chabá paréza) hyporeflexia (areflexia) zánikové (paretické) javy - odpovedajú lézii atrofia svalov - veľmi rýchla vazomotorické a trofické poruchy fascikulácie zášklby svalov viditelné voľným okom (hlavne lézie jadier a koreňov) - nemajú lokomočný efekt ak sú prítomné sú známkou funkčného nervovo-svalového prenosu môžu byť aj z iných príčin - metabolických, ischemických, či pri prostom prepätí svalov (benígne fas.) fibrilácie známka denervácie svalu spontánne kontakcie - nie sú vidieť (iba na EMG) nie sú prítomné iritačné javy EMG Topická diagnostika Lézie predných rohov miechy (jadier) typická chabá paréza so svalovými atrofiami, fascikuláciami, fibriláciami lokalizácia postihnutia odpovedá myotómom (skupina svalov inervovaná jedným spinálnym

47 NEU Strana 42 nervom) vždy je bez senzitívneho deficitu Lézie koreňov väčšina svalov dostáva vlákna z 2-3 koreňov - preto monoradikulárne lézie majú minimálny vplyv na výpadok funkcie svalu (obvykle vymizne prorpioceptívny reflex) lézia postihuje obvykle aferentné i eferentné dráhy prítomné sú tiež vegetatívne prejavy - hyperhydrosa, hypotermia, piloreakcia Lézie plexov a nervov prítomné sú odpovedajúce poruchy: hybnosti senzitivity reflexov vegetatívnych inervácií

48 NEU Strana Extrapyramídový hypokinetický (parkinsonský) syndróm 8. júna :00 Hypokinetický (parkinsonský) syndróm je charakteristický poruchami hybnosti, podkladom ktorých je postihnutie dopaminergného prenosu alebo defekt v systéme prepojí bazálnych ganglií Stručný úvod k extrapyramídovému syndrómu extrapyramídový syndróm či systém vychádza z dichotomickej predstavy kde: pyramídový systém riadi voľnú motoriku extrapyramídový systém riadi pohybové automatizmy a posturálne mechanizmy v skutočnosti k správnemu fungovaniu oboch zložiek je nutná ich súhra a poškodenie v jednej zo zložiek sa tak prejaví poruchou v oboch systémoch extrapyramídový systém pozostáva z BG a ich spojení, kmeňových jadier a dráh Funkcie extrapyramídového systému účastní sa na riadení hybnosti a na regulácii kognitívnych a afektívnych funkcií systém riadenia hybnosti sa týka hlavne vrodených pohybových automatizmov naučených pohybových stereotypov (vrátane vysoko špecializovaných činností ako športy a hudobné nástroje) Okruhy bazálnych ganglií 1. Riadenie hybnosti - viď nižšie schému parkinsonského syndrómu 2. Riadenie očných pohybov - tzv. okulomotorický okruh 3. Psychika a kognitívne funkcie - tri okruhy dorzo-laterálny - exekutívne funkcie (poruchy cielenej činnosti a riešenia problémov) orbito-frontálny - prefrontálny syndróm (dezihibícia chovania a emočná labilita) predný cingulátový - pohybová chudosť, bradypsychia, akinetický mutizmus hypokinetického syndrómu 1. hypokinéza - zníženie rozsahu pohybov 2. akinéza - porucha iniciácie pohybov 3. bradykinéza - spomalený priebeh pohybov 4. tras 5. rigidita - zvýšené svalové napätie kladúce odpor celému pohybu (u spasticity je odpor len na začiatku!) príznak ozubeného kolesa - prerušovaný odpor tvorený reflexnými sťahmi pri naťahovaní flexorov 6. posturálna instabilita Etiológia hypokinetického syndrómu 1. Parkinsonová choroba (80%) --> pacient reaguje na medikáciu 2. Sekundárny parkinsonský syndróm poliekový (klasické neuroleptiká) vaskulárny (CMP) normotenzný hydrocefalus (nerovnováha medzi produkciou a vstrebávaním likvoru) 3. Parkinsonský syndróm pri degeneratívnych ochoreniach ("parkinson+") multisystémová atrofia (MSA) progresívna spranukleárna paralýza

49 NEU Strana 44 Lewyho demencia Kortikobazálna degenerácia Patofyziológia hypokinetického syndrómu Skutočnosť je však zložitejšia ako opisuje obrázok. Úlohou BG je automaticky spúšťať sekvencie motorických programov (rutín). Motorické programy nie sú síce uložené priamo v BG, no ich správne spustenie je závislé na neporušenej funkcii BG. Z tohto pohladu možno akinézu chápať ako poruchu spúšťania motorických programov, ďalej bradykinézu ako poruchu automatickej nadväznosti sledu motorických programov. Pohyb je tak možné spúšťať za pomoci náhradných mechanizmov - tzv. trikov a pomocou volného riadenia automatických pohybov. Podkladom rigidity je nerovnováha medzi α a γ systémom čo sa prejavuje ako zvýšená aktivita napínacích reflexov na úrovni miechy (hyperfunkčné pallidum internum pôsobí na retikulospinálny trakt).

50 NEU Strana Hyperkinetické extrapyramídové syndrómy 8. júna :51 Medzi hyperkinetické extrapyramidové syndrómy patrí: 1. Tremor rytmický pohyb spôsobovaný striedavými sťahmi agonistov a antagonistov 2. Chorea náhodné, nepravidelné, trhavé pohyby tela s krútivým charakterom 3. Dystónia pretrvávajúci svalový sťah vedúci k abnormálnemu postaveniu postihnutých častí 4. Myoklonus prudké nepravidelné zášklby spôsobené súčasným sťahom agonistov a antagonistov 5. Tiky stereotypné pohyby a vokalizácie sprevádzané uvoľnením vnútornej tenzie Tremor (tras) rytmický pohyb spôsobovaný striedavými sťahmi svalov agonistov a angtagonistov Epidemiológia najčastejší extrapyramídový príznak u každého existuje ako fyziologický tremor najčastejšie postihuje akrálne časti tela - najviac ruky - tam je to najviac obmedzujúce Klasifikácia a etiológia 1. Kľudový tremor parkinsonova choroba parkinsonský syndróm 2. Akčný tremor statický tremor fyziologický - pri prechladnutí, hlade, emócia, úzkosť, svalové preťaženie, vyčerpanie esenciálny - neznáma príčina, eventuálne Wilsonova choroba, ložiskové lézie mozgu kinetický tremor intenčný tremor - cerebellárny syndróm tremor viazaný na špecifickú činnosť izometrický tremor Patofyziológia Na vzniku tremoru sa podielajú motorické oscilátory - bunky nervového systému s rytmickou aktivitou. Pri synchronizácii výbojov vo väčšom počte môže vznikať tremor. Fyziologický význam motorických oscilátorov nie je jasný. Motorické oscilátory: BG - parkinsonský tremor Oliva inferior - esenciálny tremor Jadrá mozočku - kinetický tremor (intenčný tremor - ncl. dentatus) dento-rubro-olivárny trojuholník - ide o patologicky vzniklý centrálny oscilátor (esenciálny tremor) Kľudový tremor - tras prevažujúci v kľudovej polohe (trasúce sa ruky položené na stehnách) Statický tremor - tras objavujúci sa pri statickej polohe tela proti pôsobeniu gravitácie (pri vystretých rukách) Kinetický tremor - tras objavujúci sa v pohybe intenčný tremor - tras objavujúci sa pri cielených pohyboch zväčšujúci sa s približovaním k cielu tremor viazaný na špecifickú činnosť - pri určitej aktivite príslušnej časti tela izometrický tremor - pri držaní bremena proti prekážke

51 NEU Strana 46 dolíšenie trasu neurologického od psychiatrického (disociatívne poruchy) sa robí pomocou odvedenia pozornosti pacienta (napr. zaradom sa dotýkať na jednej ruke palcom s vedlajšími prstami) Chorea náhodné, nepravidelne sa vyskytujúce trhavé pohyby tela s krútivým charakterom Klasifikácia a etiológia 1. Primárne (neurodegeneratívne) ochorenia Huntingtonova choroba Parkinsonova choroba - najčastejší výskyt chorei (v pokročilom štádiu) 2. Sekudnárna chorea metabolická - hypoglykémia, hepatálne zlyhanie, tyreopatia polieková - neuroleptiká postreptokoková vaskulitída - tanec sv. Víta Patofyziologia poškodenie putamen (striatum) - dochádza k funkčnej prevahe dopaminergnej transmisie náhodné, nepravidelné, trhavé pohyby krútivý ráz menia lokalizáciu prevaha akrálne a orofaciálne zosilujú pri pohybe, reči, emóciách pacient nie je schopný udržať vyplazený jazyk chôdza je tanečná (tanec sv. Víta) Dystónia Pretrvávajúci mimovoľný svalový sťah vedúci k abnormálnemu postaveniu postihnutých častí Klasifikácia a etiológia 1. Primárne (idiopatické) dystónie - dystónia je hlavným prejavom ochorenia hereditárne - prejavujú sa už v detstve získané 2. Sekundárne dystónie štrukturálne ložiskové poškodenie - trauma CMP, perinatálne encefalopatie, zápaly metabolické - lipidózy, Wilsonova choroba! poliekové - neuroleptiká - vedú k vzniku akútnych dystónií! (potrebná znalosť pre skúšku! - do 24 hodín po požití, môžu vzniknúť po jedinej dávke), vzácne metoklopramid, torecan - po anticholinergiku alebo klonazepame ustúpi Patogenéza poškodenie bazálnych ganglií (striatum) - môže ísť o poškodenie štrukturálne alebo funkčné (nerovnováha mediátorov či poruchy citlivosti receptorov), vedúce k prebytku acetylcholínu čo vedie k nadmernej aktivácii okruhov bazálnych ganglií 1. Fokálna dystónia - postihnutá je jedna svalová skupina (napr. blefarospazmus) 2. Segmentálna dystónia - najčastejšie cervikálna dystónia, ostatné - kraniálna, axiálna, brachiálna 3. Generalizovaná dystónia - postihuje DK + akákoľvek iná časť tela voľné pohyby sú rušené nadmernými sťahmi dystonických svalov v terapii sa užíva botulotoxín či menej často hlboká stimulácia elektródami alebo myorelaxanciá

52 NEU Strana 47 Myoklonus prudké nepravidelné krátke svalové zášklby vyvolané súčasným sťahom agonistov i antagonistov je to heterogénny syndróm vznikajúci poškodením akejkoľvek etáže CNS Klasifikácia a etiológia 1. Primárny (idiopatický) myoklonus - myoklonus je hlavným prejavom ochorenia hereditárny myoklonus esenciálny myoklonus fyziologický - pri prebúdzaní a v spánku 2. Sekundárny myoklonus štrukturáne a funkčné poškodenie - trauma, nádor, CMP, zápal, demyelinizácia metabolický - urémia, elektrolytová dysbalancia, dystrofické ochorenia, MERRF poliekový - TCA, lítium, ATB epileptický - juvenilná myoklonická epilepsia, fotosenzitívny myoklonus Patofyziológia Myoklonus vzniká na podklade zvýšenej dráždivosti a synchronizácie výbojov z CNS. Výbojovú aktivitu možno tlmiť piracetamom (na úrovni kortikálnej) a GABAergnými prípravkami (na úrovni subkortikálnej a spinálnej) môžu byť rytmické nepravidelné často vzniká opakovane v rovnakých svalových skupinách na intenzitu myoklonu má vplvy psychický stav, emócie a anxieta 1. Kortikálny (epileptický) myoklonus náhle zášklby tváre s kraniokaudálnym šírením sú nepravidelné, ale môžu byť i rytmické najčastejšie je metabolický, farmakologický 2. Subkortikálny myoklonus postihuje hlavne očné svaly, spánky a mäkké podnebie 3. Spinálny myoklonus je to segmentový typ postihnutia postihnutý je trup a končatiny príčinou sú úrazy, demyelinizácie, nádory Hypnagogný myoklonus - zášklb celého tela pri zaspávaní v diagnostike sa využívajú EEG, EMG, SS-EP Tiky opakujúce sa nepravidelné stereotypné pohyby a vokalizacie sprevádzané uvolnením vnútorného napätia sú čiastočne ovplyvnitelné vôlou začínajú obvykle pred 21. rokom a sú asociované s OCD Klasifikácia a etiológia 1. Primárne (idiopatické) tiky - tiky sú dominujúcim prejavom ochorenia hereditárne - Tourettov syndróm a príbuzné poruchy 2. Sekundárne tiky štrukturálne poškodenie - CMP, trauma, nádor, zápal pri hereditárnych ochoreniach - Huntington, Neuroakantocytóza

53 NEU Strana 48 psychiatrické poruchy - schizoférnia, autizmus Patofyziológia porucha BG - porucha programov spúšťajúcich pohyby je to hyperdopaminergný stav - pravdepodobne kvôli zvýšenej citlivosti dopaminergných receptorov tiky majú nutkavý ráz - predchádza im nepríjemný pocit, ktorý mizne po vykonaní tiku môžu byť dočasne potlačené vôlov - avšak narastá v pacientovi tlak zhoršujú sa v strese 1. Prosté pohybové tiky postihujú jedinú svalovú skupinu stereotypné opakujúce zášklby a) Klonické - pohyby v tvári b) Dystonické - zvieranie viečok, škrípanie zubami, valivé pohyby bulbami, krútenie šije a ramien 2. Zložité pohybové tiky komplexné koordinované pohyby sú podobné normálnej motorickej aktivite a gestikulácii pohyby sú nesprávne načasované a sú nevhodné (potriasanie hlavou, narovávanie okuliarov, ohmatávanie, očuchávanie, nevhodné urážlivé gestá, chytanie za genitálie) 3. Prosté zvukové tiky jednoduché charakteristické zvuky - odfrkovnaie nosom, chrochtanie, hvízdanie, garganie, sanie môžu to však byť i výraznejšie zvuky - hlučné výkriky, škrekot, piskot 4. Zložité zvukové tiky ide o slová alebo fragmenty slov dávajúce nejaký význam sú často nevhodné alebo urážlivé (koprolália - vykrikovanie neslušných slov) čím hrubší a obscénnejší je výraz, tým sa pacientovi viac uľaví Ostatné hyperkinetické poruchy Atetóza! neschopnosť udržať svaly v jednej polohe prejavuje sa pomalými mimovolnými neprtržitými krútivými pohybmi (pacient robí tzv. "červy") často sú postihnuté prsty a jazyk u DMO Balizmus varianta chorei, kedy pohyby majú väčšiu amplitúdu prevažne sa vyskytuje na proximálnych častiach končatín (x chorea na distálnych častiach) najčastejšie sa prejavuje ako hemibalizmus (postihnutie jednej polovice tela) vzniká pri poškodení ncl. subthalamicus

54 NEU Strana Syndrómy z postihnutia zadnej jamy lebečnej a mozočku 9. júna :43 Mozoček hrá úlohu v postavení tela a koordináciu pohybov integruje informácie o pláne, zahájení, priebehu a cieli pohybov a postavení telesných segmentov mozoček je spojený s kmeňom tromi pármi pedunkulov - horné, stredné, dolné archicerebellum (flocullárny lalok) - spoje s vestibulárnym sys. - poloha a pohyby hlavy, rovnováha neocerebellum (hemisféry a vermis) - spoje s motorickou kôrou - plánovanie voľného pohybu paleocerebellun (predný lalok) - prijíma spinocerebrelárne aferencie - antigravitačné svaly, stoj a rovnováha, svalový tonus Hlavný spätnoväzbový mozočkový okruh neocerebelum --> ncl. dentatus --> kríženie --> ncl. ruber --> thalamus --> area 4,6 --> pontinné jadrá --> kríženie --> neocerebellum zabezpečuje voľnú činnosť keďže sa 2x kríži tak hemisféra pravá ovplyvňuje pohyb vpravo Vedľajší spätnoväzbový mozočkový okruh dentato-rubro-olivárny trojuholník tiež sa 2x kríži Mozočkový syndróm Náhle vzniklá porucha - nevedie k úplnej strate hybnosti ale závažne narušuje riadenie svalovej činnosti Postupne vzniklá porucha - môže prebiehať nepozorovane vďaka kompenzačnej schopnosti (plasticite) väčšinou sa kombinujú paleocerebelárny a neocerebelárny syndróm - málokedy existujú samostatne Etiológia 1. Primárny (idopatický) cerebelárny syndróm Freidreichova ataxia (FA) Spinocerebelárna ataxia (SCA 1-8) 2. Sekundárny (symptomatický) cerebelárny syndróm štrukturálne lézie - CMP, trauma, nádor v zadnej jame, zápal, paraneoplázie metabolické poruchy - Wilsonova choroba, hepatálna encefalopatia lieky a intoxikácie - alkohol, benzodiazepíny Paleocerebelárny syndróm Axiálna mozočková ataxia Astázia (ataxia stoja) - neistý nestabilný stoj o širokej báze s tendenciou k pádom Abázia (ataxia chôdze) - astázia pri chôdzi - chôdza je o širokej báze, je neistá s tendenciou k pádom Asynergia (paleocerebelárna) - porucha koordinácie trupu a axiálneho svalstva Titubácie - tras hlavy a tela astázia i abázia sú prejavom poškodenia lobus flocullonodularis ale nie sú špecifické len pre

55 NEU Strana 50 poškodenie mozočku (môžu byť prítomné pri poškodení bielej hmoty frontálnych lalokov) Neocerebelárny syndróm Neocerebelárna ataxia porucha rovnováhy a koordinácie voľných pohybov na DK sa prejavuje úchylkami stoja a chôdze k postihnutej strane (lebo dráhy sa 2x krížia) Hypermetria prestreľovanie pohybov (resp. nepresné zakončovanie pohybov) Stewart-Holmesova skúška (viď nižšie) Adiadochokinéza porucha rýchlych pohybov tvorených striedavým zapojovaním antagonistov a agonistov Asynergia (neocerebelárna) porucha koordinácie svalov potrebných pre presné koordinované pohyby Intenčný tremor tras objavujúci sa pri cielených pohyboch zväčšujúci sa s približovaním k cieľu podkladom je poškodenie ncl. dentatus Skandovaná mozočková reč (dysartria) je spôsobená asynergiou a adiadohokinézou artikulačného a dychového svalstva spomalené tempo reči, zhoršená artikulácia, dôraz na jednotlivé slabiky a hlásky Mozočková hypotónia zníženie svalového napätia zníženie rozsahov pohybov zníženie reflexov Cievne mozočkové lézie PICA AICA SCA posterior inferior cerebellar artery Wallenbergov syndróm + Neocerebellárny syndróm anterior inferior cerebellar artery Hemi-ataxia + lézia n. VII a VIII (hluchota) superior cerebellar artery Cerebelárny syndróm + hypestézia tváre (ipsilat.) + hypestézia tela (kontralat.) Klinické vyšetrenie Mozočkové funkcie na HK vyšetrenie taxie pacient sa dotkne ukazovákom nosu z extendovaných končatín (s otvorenými i zatvorenými očami) pacient sa dotýka ukazovákom striedavo nosa a ukazováka lekára, ktorý mení jeho polohu vyšetrenie diadochokinézy pacient so zatvorenými očami a predpaženými rukami symetricky čo najrýchlejšie strieda supináciu a pronáciu - sledujeme rýchlosť a symetriu pohybov Stewart-Holmesova skúška pacient svojími flektovanými rukami priťahuje odpor (lekárove ruky) k svojej tvári - pri uvolnení lekárovho odporu normálne dochádza k rýchlej zástave odporu, pri porušenej funkcie mozočku dochádza k oneskoreniu zástavy odporu Mozočkové funkcie na DK vyšetrenie taxie pacient v leže na chrbáte bez zrakovej kontroly sa dotkne pätou jednej nohy kolena nohy druhej a následne pätou schádza po prednej strane tibie až k členku - pozorujeme cielenie a

56 NEU Strana 51 uchylovanie v trajektórii pohybu Vyšetrenie stoja a chôdze stoj I spontánny stoj o normálnej báze s otvorenými očami hodnotíme spontánne úchylky a tendencie k pádu stoj II stoj o úzkej báze v tomto stoji za zvýrazňujú problémy so stabilitou stoja stoj III (Rombergov test) stoj o úzkej báze so zatvorenými očami pri zatvorení očí dochádza k zhoršeniu stability stoja (avšak nie pri mozočkovej ataxii!) ďalej môžme otestovať sťažený stoj na jednej nohe chôdza I spontánna chôdza pri otvorených očiach chôdza II schopnosť chôdze so zatvorenými očami Diferenciálna diagnostika ataxií 1. Mozočková ataxia - nie je ovlyvnená zrakom, intenčný tremor, hypermetria, Romberg negatívny 2. Senzitívna ataxia (proprioceptívna) - zhoršuje sa pri vyradení zraku, absencia nystagmu a poruch reči 3. Vestibulárna ataxia - v popredí je vertigo a nystagmus, stranové úchylky nezhodné so smerom nystagmu 4. Frotnálna ataxia (apraxia chôdze) - abázia, strach z chôdze, príznaky frontálnej lézie Vestibulárny syndróm viď ot.a4 - symptómy postihnutia hlavových nervov N. vestibularis - udržovanie rovnováhy, regulácia svalového tonu, koordinácia pohybu hlavy a očí N. cochlearis - sluchová funkcia Periférny vestibulárny syndróm harmonický Etiológia do 1 min benígne paroxysmálne polohové vertigo (BBPV), vestibulárna paroxyzmia do 1 hod morbus Meniére trvalé vestibulárna neuronitída, vertebrobazilárna insuficiencia,... ďalej je opisovaný iba zánikový periférny vestibulárny syndróm, iritačný bude opísaný samostatne. syndróm je harmonický pretože intenzita nystagmu korešponduje s intenzitou vertiga a vestibulárnej ataxie 1. Nystagmus pomalá zložka - uchylujúca (tj. oko upadá na hypofunkčnú stranu vestibulárneho aparátu) rýchla zložka (= smer nystagmu) - kompenzatívna (tj. ak je hypofunkcia vľavo, rýchla zložka ide vpravo) nystagmus je: rytmický horizontálne rotačný Frenzlove okuliare, Head impulse test 2. Tonické úchylky

57 NEU Strana 52 sú odrazom statickej vestibulárnej poruchy rovnováhy ich smer je opačný ako smer nystagmu (tj. smerujú na hypofunkčnú stranu) pacient v stoji padá na postihnutú stranu (Untenberg skúška) končatiny v predpažení uchylujú na postihnutú stranu (Hautaut skúška) 3. Vertigo (pravé, vestibulárne) typicky rotačné - má prevažne charakter pocitu rotácie vnútra voči stabilnému okoliu alebo naopak pocit rotácie okolia pri stabilnom vnútri väčšinou je prítomný vegetatívny sprievod a zhoršuje sa s rôznou polohou hlavy 4. Vestibulárna ataxia porucha rovnováhy a koordinácie volných pohybov - v stoji a pri chôdzi zvýrazňuje sa pri zatvorených očiach (Rombergov príznak) často sa okrem symptómov z postihnutia vesitbulárneho aparátu objavujú príznaky postihnutia sluchu 1. Tinitus 2. Hypakúzia Centrálny vestibulárny syndróm dysharmonický Etiológia Ischémia, tumory, demyelinizácie 1. Nystagmus dysrytmický vertikálna komponenta (častá) môže byť aj disociovaný - každé oko kmitá inak 2. Tonické úchylky úchylky sú bez stranovej predilekcie 3. Vertigo tiež môže byť rotačné, ale častejšie sú pocitity opitosti a instability alebo ťažko definovatelného inkomfortu spravidla trvá dlhšiu dobu - týždne až mesiace Klinické vyšetrenie Periferne Centrálne Intenzita vertiga silné mierne, stredné Nystagmus jednosmerný rôzne smery Tonické úchylky jednosmerné rôzne smery Kompenzácia rýchla dlhšia Dalšie príznaky sluchové kmeňové Vyšetrenie okulo-vestibulárneho reflexu Kalorická skúška aplikácia chladnej vody do vonkajšieho zvukovodu, pričom normálne vzniká po 20 sekundách pohyb očných bulbov na stimulovanú stranu pri areflexii ide o periférnu poruchu pri hyperreflexii ide o poruchu centrálnu

58 NEU Strana 53 Vyšetrenie prítomnosti nystagmu Vyšetrenie pohyblivosti očných bulbov pacient sleduje očami prst vyšetrujúceho, ktorý v krajných polohách chvíľku vyčká a pozoruje prítomnosť nystagmu Head impulse test testuje schopnosť fixácie pohladu bulbov pri prudkom trhnutí hlavou možno vyšetriť každý kanálik zvlášť Frenzlove okuliare špeciálne lupové okuliare zväčšujúce a osvetlujúce pacientove oči možno tak pozorovať i malý nystagmus Vyšetrenie stoja a chôdze Stoj I, II, III Chôdza I, II Rombergov príznak - zvýraznenie poruchy rovnováhy v stoji III. - vyšetrenie vestibulárnej ataxie Untenbergov príznak - pochodovanie s predpaženými rukami a zatvorenými očami na mieste, pričom pacient rotuje na stranu insuficientného vestibulárneho aparátu Bulbárny syndróm lézia motorických jadier na spodine IV. komory - nn. IX,X,XI,XII 1. paréza jazyka 2. porucha svalov laryngu a pharyngu 3. poruchy inervácie m. sternocleidomastoideus a m.trapezius (horná časť) Jazyk Reč Krk Ramená - atrofia, fascikulácie, nemožnosť vyplaziť jazyk, prípadne uchylovanie na stranu - nasolalia, dysartria až afonia - dysfágia, pokles podnebia, vyhasnutý dávivý reflex, maseterový reflex - pokles, scapula alata typickými príkladmi bulbárneho syndrómu je Wallenbergov syndróm či bulbárna paralýza Laterálny oblongátový syndróm (Wallenberg) jeden z najčastejších vaskulárnych kmeňových syndrómov vznikajúci pri ischémii a.cerebelli posterior inferior (PICA) alebo a. vertebralis náhle vertigo, vomitus, diplopia, nystagmus, ataxia ipsilaterálne bulbárny syndróm (lézie jadier IX,X,XI,XII) - jazyk, reč, krk, ramená senzitívna porucha v tvári - väčšinou len pre termické a algické podnety (povrchná citlivosť) Hornerova trias - ptóza, mióza, enoftalmus kontralaterálne senzitívna porucha na trupe - pre termické a algické podnety (povrchná citlivosť) Pseudobulbárny syndróm ide o obojstranné poškodenie tractus cortico-bulbaris najčastejšie starší pacineti s aterosklerotickou etiológiou (status lacunaris) paréza jazyka porucha svalov pharyngu poruchy inervácie m. sternocleidomastoideus a m.trapezius (horná časť)

59 NEU Strana 54 Jazyk Reč Krk Ramená - nemožnosť vyplaziť jazyk, prípadne uchylovanie na stranu - bez atrofie a fascikulácie - nasolalia, dysartria až afonia - dysfágia, pokles podnebia, dávivý a masseterový reflex je zachovaný - pokles, scapula alata medzi ďalšie charakteristické príznaky patria emočné a psychické poruchy (plač, labilita, smiech) a motorická symptomatika (frontálny typ chôdze - pomalé krátke krkoky s úzkou bázou) Syndróm mostomozočkového kútu ide o poškodenie nervov v oblasti výstupu meatus acusticus internus - n. V, VII, VIII najčastejšie pri neurinóme akustiku n. V porucha citlivosti v tvári, vyhasnutie korneálneho reflexu n. VII komplentá lézia = periférna paréza + porucha lakrimácie + hemiageúzia n. VIII progredujúce poruchy sluchu a vestibulárne príznaky

60 NEU Strana Poruchy stoja a chôdze 10. júna :56 Poruchy držania tela a stability stoja k základným poruchám držania tela a stoja patrí 1. Mozočkový syndróm - ataxia 2. Vestibulárny syndróm - vertigo Diferenciálna diagnostika ataxií 1. Mozočková ataxia - nie je ovlyvnená zrakom, intenčný tremor, hypermetria, Romberg negatívny 2. Senzitívna ataxia (proprioceptívna) - zhoršuje sa pri vyradení zraku, absencia nystagmu a poruch reči 3. Vestibulárna ataxia - v popredí je vertigo a nystagmus, stranové úchylky nezhodné so smerom nystagmu 4. Frotnálna ataxia (apraxia chôdze) - abázia, strach z chôdze, príznaky frontálnej lézie ďalšie poruchy držania tela vnzikajú pri oslabení svalov, väzov a kĺbov udržujich chrbticu v správnom postavení - môže ísť o: postihnutie funkčné - dá sa korigovať vôlou postihnutie štrukturálne - tam už je to obtiažne - napr. myopatické držanie tela Frontálne poruchy chôdze pri frontálnych poruchách chôdze sa kombinuje porucha hybnosti s poruchou rovnováhy Opatrná chôdza fyziologický typ chôdze prispôsobujúci sa sťaženým okolnostiam či kompenzujúci nestabilitu Etiológia stoj na nestabilnom povrchu - lad, vratká lávka, paluba lode adaptácia na starnutie - fragilita pohybového aparátu stoj na širokej báze pomalé a krátke kroky flexné postavenie v kolenách pridržiavanie sa Frontálna apraxia chôdze lakunérska chôdza, starecká chôdza (nesprávny výraz - nepoužívať ho) Etiológia viacpočetné ischemické lézie vo frontálnom laloku (A6) normotenzný hydrocefalus Alzheiemer a iné kortikálne degenerácie Klinický prejav stoj na miernej báze - v stoji menej, pri chôdzi excesívne krátke kroky ataxia (porucha koordinácie volných pohybov) a apaxia (strata vykonávať zložitejšie a účelové pohyby) flexné postavenie v kolenách a vzpriamený trup - niekedy dokonca s tendenciou k záklonom a k

61 NEU Strana 56 pádom vzad bazofóbia (strach z pádu) porucha iniciácie chôdze v ľahu je dobre zachovaná hybnosť končatín, vrátane chôdzových pohybov či šliapanie na bicykli prítomné bývajú často i ďalšie známky frontálneho poškodenia Subkortikálne poruchy chôdze Subkortikálna hypokinetická chôdza parkinsonská chôdza Eitológia Parkinsonova choroba Parkinsonský syndróm stoj na úzkej báze krátke pomalé kroky, šúchanie nôh po podlahe flexčné držanie trupu a končatín (všetkých) otáčenie en bloc poruchy iniciácie chôdze Subkortikálna hyperkinetická chôdza tanec sv. Víta Etiológia dystónie Huntingtonova choroba terapia levodopu pri Parkinsonovej chorobe terapia neuroleptikami choreatická chôdza - spontánne zášklby dystonická chôdza - dystonické držanie končatín, skrátený krok, ztuhnutá chôdza Mozočková porucha chôdze ataktická chôdza Etiológia intoxikácia etanolom demyelinizačné ochorenia neurodegeneratívne ochorenia (SCA) ataxia (porucha kordinácie pohybov) a ďalšie príznaky cerebelárneho syndrómu široká báza rôzne dlhé a rýchle kroky smerové odchýlky od chôdze - vestibulárny syndróm Poruchy chôdze pri postihnutí centrálneho motoneurónu Etiológia hemiparetická - CMP paraparetická - DMO, MS, miešne lézie

62 NEU Strana 57 chôdza hemiparetického typu - tj. pacient padá na jednu stranu pri chôdzi (CMP) Wernicke-Mannova chôdza - pri léziách capsula interna HK - flexia v lakti, pronácia DK - extenzia v kolene, varozita chodila cirkumdukcia nohou - ťahanie nohy za sebou oblúkom chôdza je strnulá, pomalá chôdza paraparetického (spastického) typu (DMO, MS) chôdza ako kružítko - pacient robí cirkumdukciu oboma končatinami často je schopný chôdze o barliach Periférne poruchy chôdze periférny motoneurón, muskuloskeletárne ochorenia --> poruchy afferentných al. efferentných dráh Trendelenburgova chôdza kačacia chôdza Etiológia myopatie - proximálna svalová slabosť (DMD, plexopatie) lézie proximálnych nervových koreňov nestabilita panvy kývanie trupu zo strany na stranu pri chôdzi Antialgická chôdza Etiológia artróza, artropatie úraz ortopedická vrodená vada prispôsobenie chôdze ako dôsledok snahy vyhnúť sa bolesti rôzne krívania, nakláňanie,.. Chôdza pri poruchách periferných nervov Etiológia poruchy senzitívnych nervov - diabetická polyneuropatia (distálna svalová slabosť) poruchy motorických nervov senzitívne poruchy chôdza ako po machu - pacienti nevedia chodiť po pätách, dvíhajú špičky prstov lebo prepadávajú (stepáž) motorické poruchy kôvli parézam a plégiám pacienti nemôžu ovládať končatiny napr. bociania chôdza pri paréze n. peroneus chodia napr. na špičkách atrofia Vyšetrenie stoja a chôdze Stoj stoj I

63 NEU Strana 58 spontánny stoj o normálnej báze s otvorenými očami hodnotíme spontánne úchylky a tendencie k pádu stoj II stoj o úzkej báze v tomto stoji za zvýrazňujú problémy so stabilitou stoja stoj III (Rombergov test) stoj o úzkej báze so zatvorenými očami pri zatvorení očí dochádza k zhoršeniu stability stoja ďalej môžme otestovať sťažený stoj na jednej nohe Chôdza chôdza I spontánna chôdza pri otvorených očiach chôdza II schopnosť chôdze so zatvorenými očami trhnutie pacientom pacient stojí so zavretými očami, vyšetrujúci lekár stojí za pacientom pričom pacienta prudko strhne za ramená dozadu hodnotí sa pacientova schopnosť ustáť tento test vysunutím nohy vzad testuje sa tým mozoček a vestibulárny aparát

64 NEU Strana Syndróm meningeálny, syndróm vnútrolebečnej hypertenzie, hypotenzie 10. júna :23 Menigeálny syndróm vzniká v dôsledku podráždenia mozgových plen, hlavových nervov a miešnych koreňov patologickým procesom Etiológia 1. Zápaly - meningitídy, meningoencefalitídy 2. Subarachnoidálne krvácanie (SAH) - h-cmp, trauma 1. Cefalea - je krutá, ostrá, bodavá, zhoršuje sa s pohybom, obmedzuje v bežných aktivitách 2. Hyperestézia - senzitívna i senzorická, reflexne vznikajú spazmy svalov (hlavne šijové svalstvo) 3. Nauzea a vomitus 4. Fotofóbia a fonofóbia 5. Bolestivé výstupy n. V. Klinické vyšetrenie a diagnostika Horné menigneálne príznaky 1. Príznak opozície šije - nemožnosť priložiť bradu na sternum (pasívnym pohybom!) 2. Príznak Brudzinski I - pasívny predklon hlavy vyvolá flexiu DK 3. Príznak Brudzinski II - tlak na arcus zygomaticus vyvolá bolestivú grimasu 4. Príznak Brudzinski III - tlaku na symphisis ossis pubis vyvolá flexiu DK 5. Príznak Brudzinski IV - pri flexii jednej extentovanej DK v bedrovom kĺbe flektuje i končatina druhá 6. Amosov príznak - pacient sa v sede opiera hornými končatinami za chrbtom (príznak trojnožky) 7. Spine sign - nemožnosť priblížiť ústa ku kolenám Dolné meningeálne príznaky 1. Kernigov príznak - pri zdvíhaní extendovaných DK vzniká od určitého uhlu odpor a bolesť svalov na zadnej strane končatín s tendenciou flexie v kolenách 2. Laségov príznak - pri samostatnom zdvíhaní ľavej a pravej DK vzniká bolesť vystupujúca z lumbálnej krajiny pozdĺž nervu ischiadiku Likvorový nález meningitídy (cytoproteínová asociácia) bakteriálna vírusová norma bunečnosť cca 1000, neu , leu, mono 0-10 /3 mm 3 bielkovina 0,1-0,6 g/l glukóza norma až 2,2-4,4 mmol/l laktát norma 1,2-2,1 mmol/l vzhľad zakalený číry číry, ľahko nažltlý SAH erytrocyty a rôzne staré rozpadové podukty erytrocytov oxyhemoglobín (spektrofotometria) - likvor musí byť spracovaný do 1 hodiny po odbere! bielkovina od dňa bilirubín a fagocytózu erytrocytov

65 NEU Strana 60 Zobrazovacie metódy CT - hemoragia krvácanie je na CT hyperdenzné (svetlý signál) za 2-3 týždne od krávcania dochádza k vstrebávaniu krvácania a oslabovaniu signálu asi v 5% CT nepreukáže SAH v prvých 24 hodinách --> indikujeme LP (pri klinických príznakoch) MRI - hemoragia vidno rozpadové produkty hemoglobínu CT zobrazí akútnu hemoragiu lepšie dif.dg. meningizmus - benígny príznak pri horečnatých ochoreniach Syndróm intrakraniálnej hypertenzie súbor príznakov rozvíjajúci sa pri zvýšení likvorového tlaku je to život ohrozujúci stav, ktorý je hlavným mechanizmom sekundárneho poškodenia mozgu Intrakraniálny preistor je uzatvorený priestor a nie je v ňom veľký priestor na zväčšenie jeho zložiek: mozog - 80% krv - 10% likvor - 10% kompenzačné mechanizmy sú teda obmedzené - kompenzačná rezerva dutiny lebečnej je 150 ml fyziologická hodnota intrakraniálneho tlaku je 5-20 mmhg Etiológia Expanzívny proces - nádor, edém, osmoticky aktívny hematóm difúzne - edém, hydrocefalus ložiskové - nádor, ischémia, zápal, krvácanie, cysty Prejavy u dospelých 1. Cefalea - horší sa v leže, obzvlášť ráno po prebudení 2. Vomitus bez nauzey - hlavne ráno 3. Vertigo 4. Poruchy vedomia - kvantitatívna i kvalitatívna 5. Poruchy vízu a edém papily zrakového nervu - rozmazané videnie, diplopia 6. Meningeálne príznaky (pseudomeningizmus), spavosť, bradykardia Prejavy u kojencov 1. Zväčšovanie obvodu lebky s rozostupom švov 2. Vyklenovanie velkej fontanely 3. Nápadná žilná kresba hlavičky 4. Príznak zapadajúceho slnka príznak zapadajúceho slnka pri progresií vznikajú tlakové zmeny - herniácie mozgu (konusy), rozvoj obštrukčného hydrocefalu, ischémii mozgu a pri prekročení systolického tlaku k zástave prietoku krvi mozgom Mozgové herniácie presuny štruktúr mozgu vedúce k útlaku iných štruktúr mozgu majú súvislosť s expanzívnym procesom (napr. epidurálny hematóm) 1. Unkálna (temporálna) herniácia

66 NEU Strana 61 vtlačovanie spodiny temporálneho laloka pod tentorium homolaterálna mydriáza (n.iii) so zníženou fotoreakciou kontralaterálne hemiparéza (ako Weberov syndróm) 2. Centrálna herniácia posun mozgových hemisfér kaudálne Cheyne-Stokesovo dýchanie, dekortikačné a decerebračné držanie tela 3. Cingulárna herniácia unilaterálna expanzia vo frontálnom laloku dekortikačné kŕče a bezvedomie 5. Mozočková herniácia lobus cerebelli anterior je vtlačený proti kmeňu vymiznutá kalorická skúška a zachováva sa fotoreakcia 6. Okcipitálna herniácia vtlačnenie mozočkových tonzíl do foramen magnum poruchy vitálnych funkcií, zmeny frekvencie tepu, TK, dýchania Diagnostika Klinické vyšetrenie Zhodnotenie stavu vedomia - GCS Príznak prasknutého hrnca - poklep na kalvu u detí Vyšetrenie kmeňových reflexov nasopalpebrálny reflex - poklep na koreň nosu korneálny reflex - mrknutie rohovky pri podráždení Vyšetrenie očného pozadia Likvor vyšetrenie je KONTRAINDIKOVANÉ - riziko mozgových herniácií inak likvor vyteká po vpichu pod tlakom Zobrazovacie metódy CT zotrenie gyrifikácie zúženie mozgových komôr zotrenie diferenciácie medzi šedou a bielo hmotou vymiznutie subarachnoideálnych priestorov EEG nešpecifické difúzne abnormality (väčšinou spomalenie aktivity) monžo využiť i transkraniálne USG Syndróm intrakraniálnej hypotenzie súbor príznakov rozvíjajúci sa pri poklese likvorového tlaku Etiológia 1. Hyposekrécia likvoru (primárna hypotenzia) - dôsledok zníženého prekrvenia plexov 2. Sekundárna po lumbálnej punkcii po operáciách mozgu po traume pri poruche minerálneho a vodného metabolizmu

67 NEU Strana 62 pripomína syndróm intrakraniálnej hypertenzie - symptómy sa však zhoršujú v stoji! cefalea býva veľmi úporná vertigo má rôznu intenzitu Zobrazovacie metódy na CT opačné príznaky ako pri intrakraniálnej hypertenzii Likvor Stručná fyziológia likvoru celkový objem likvoru predstavuje cca 150 ml denne sa vyprodukuje 500 ml likvoru - tj. za deň sa objem livkoru vymení 3x funkcie likvoru nadnášanie CNS - mozog pôsobí na kosti len 14% váhou transport a odstraňovanie splodín metabolizmu nutričná funkcia Problematika odberu likvoru likvorový tlak v leže je mmh 2 O a rovná sa vtedy tlaku intrakraniálnemu hypertenzia vedie k edému papily zrakového nervu - pri zhoršení vízu nad 2D je lumbálna punkcia kontraindikovaná Postpunkčná hypotenzia likvoru nastáva po vykonaní LP klasickou ihlou po ktorej ostáva v durálnom vaku defekt a dochádza k úniku likvoru čo môže viesť k postpunkčnej cefalei doporučné je využívať atraumatické ihly (ihla s konusom na konci a otvorom na strane ihly) pri použítí kalsickej ihly sa doporučuje 24 hodín ležať (v akejkoľvek polohe) a doplňovať tekutiny Stručný prehľad klinických prejavov Meningeálny syndróm 1. Hyperestézia - spazmy svalov 2. Cefalea - je krutá, ostrá, pohyb zhoršuje 3. Nauzea a vomitus 4. Fotofóbia a fonofóbia 5. Bolestivé výstupy n. tigeminus Intrakraniálna hypertenzia 1. Cefalea - horší sa v leže, obzvlášť ráno 2. Vomitus bez nauzey - hlavne ráno 3. Vertigo 4. Poruchy vedomia - kvantitatívna i kvalitatívna 5. Poruchy vízu a edém papily 6. Meningeálne príznaky (pseudomeningizmus), spavosť, bradykardia

68 NEU Strana Syndrómy z postihnutia miechy a miešnych koreňov 11. júna :35 Syndrómy miechy sa rozdeľujú na syndrómy transverzálne longitudinálne pri diagnostike transversálnych lézii musíme stanoviť výšku v ktorej došlo k poškodeniu - topizácia segmentu Transverzálne spinálne syndrómy Hrubé rozdelenie lézií miechy C1-C4 C5-Th2 spastická kvadruparéza (intumescencia) chabá/zmiešná paréza HK, spastická paréza DK + porucha sfinkterov Th3-Th10 spastická paréza DK + postihnutie sfinkterov Th9-L2 epikonus konus kauda (intumescencia) chabá/zmiešaná paréza DK špecifická symptomatológia (všetky tri) takmer všetky transversálne lézie (okrem syringomielického sy) sa manifestujú sexuálnou poruchou (erektilnou dysfunkciou) a poruchami sfinkterov

69 NEU Strana 64 a) sexuálnou poruchou erektilná dysfunkcia priapizmus - prolongovaná erekcia dyspareunia - bolestivý pohlavný styk reflexná erekcia - bez ejakulácie b) poruchami sfinkterov močový mechúr retencia inkontinecia reflexné vyprázdňovanie (niečo ako automatický mechúr) rektum retencia inkontinencia reflexné vyprázdňovanie Syndróm tranzverzálnej lézie miechy 1. Transverzálna hemisekcia miechy (Brown-Séquard) 2. Komplentá transverzálna lézia miechy Brown-Séquardov syndróm (syndróm transversálnej hemisekcie miechy) v čistej forme vzácny syndróm Etiológia najčastejšie extradurálna expanzia strelné poranenia postihnutie sa prejavuje distálne od úrovne lézie ipsilaterálne centrálna hemiparéza (iritačné javy) porucha hlbokej citlivosti (pallestézia) - poloha, pohyb, dotyk porucha mozočkových funkcií v mieste porušenia je chabá paréza + anestézia pre všetky kvality poškodenie odpovedá porušeniu pyramídovej dráhy, zadným fascikulom a tr. spinocerebellaris kontralaterálne porucha povrchnej citlivosti - bolesť, teplo, chlad (dráha sa kríži na úrovni miešneho segmentu) poškodenie odpovedá porušeniu tr. spino-thalamicus (ale až 2-3 segmenty pod léziou) v úrovni lézie - anestézia + chabá obrna tesne nad úrovňou lézie - parestézie + dysestézie + bolesť Syndróm kompletnej transverzálnej lézie miechy Etiológia trauma - veľká väčšina prípadov myelitída (tranzverzálna myelitis) nádor (inoperabilný) postihnutie distálne od segmentu poškodenia 1) Náhle prerušenie - má dve fázy miešny šok (2-3 týždne) vzniká po náhlom prerušení miechy

70 NEU Strana 65 chabá plégia + strata citlivosti (pre všetky kvality) porucha sfinkterov a sexuálna dysfunkcia trofické zmeny a rozvoj dekubitov po odznení šoku návrat funkcií miechy avšak bez centrálnej kontroly spastická plégia (paraplégia, kvadruplégia) s poruchou sexuálnych funkcií a sfinkterov spinálne automatizmy - napr. trojflexia miechy - pri dotyku končatiny distálne dochádza k flexii pokročilé štádium spastická plégia + ďalšie príznaky poškodenia centrálneho motoneurónu ako hyperreflexia iritačné javy flexné spazmy 2) Postupný rozvoj príznakov spastická paréza s prechodom do spastickej plégie (bez pseudochabého štádia) postupný rozvoj porúch sfinkterov Syringomyelický syndróm (syndróm centrálnej šedi) vzácny syndróm vznikajúci v centrálnej šedej hmote miechy Etiológia syringomyelia, hydromyelia - kavity neznámeho pôvodu vznikajúce centrálne v mieche vzácne hematomyelia, myelomalácia, intramedulárna expanzia postihnuté sú dráhy v centre miešneho kanálu - tj. tr. spino-thalamicus (v mieste kríženia) disociované poruchy citlivosti postihnutá je povrchná citlivosť obojstranne - bolesť, teplo, chlad poruchy odpovedajú postihnutým dermatómom hlboká citlivost je zachovaná najčastejšie postihuje ruky (tj. cervikálna miecha) - syringomyelické ruky - poškodené sú i kĺby motorické poruchy sú nevýznamné Syndróm zadných fascikulov (Lichtheim - Dejérine) vzniká pri selektívnom poškodení zadných fascikulov - fasciculus cuneatus et gracilis Etiológia tabes dorsalis - v minulosti (lues) funikulárna myelóza (neuroanemický syndróm) avitaminóza B12 (pernicinózna anémia) nádory pallhypestézia - porucha hlbokej citlivosti (ladičkové skúšky) - polohocit, pohybocit, vibrácie, dotyk (jemný) hyporeflexia a hypotónia - absencia proprioceptívnej aferentácie spinálna ataxia - porucha taxie výrazne sa zhoršujúca pri zatvorení očí (vzniká z poruchy propriorecepcie) chôdza - ako po machu či mäkkom koberci, zle meraný odhad chôdze, široká báza Syndróm postranných fascikulov (Risien - Russel) vzniká pri selektívnom poškodení tr. cortico-spinalis a tr. spino-cerebellaris Etiológia najčastejšie ALS - postihnutie je však kombinované s postihnutím predných rohov miechy

71 NEU Strana 66 myeloproliferácie avitaminózy Friedreichova ataxia - kombinácia príznakov syndrómu zadných a postranných fascikulov! syndróm centrálneho motoneurónu predilekčne na DK ako spastická paraparéza/plégia iritačné prejavy (hypertonus, hyperreflexia, spastické javy) cerebellárna ataxia je spôsobená poruchou spino-cerebelárneho traktu, tj. v dôsledku nedostatku proprioceptívnych informácii nezhoršuje sa pri zatvorení očí Syndróm epikonu vzniká léziou v oblasti epikonu, ktorý sa nachádza tesne nad zakončením miechy v oblasti stavca L1 a zahrňuje symptomatiku meišnych segmentov L4-S2 Etiológia je veľmi vzácny ipsilaterálna expanzia trauma poškodenie sa objavuje v odpovedajúcich segmentoch 1. Motorika porucha hybnosti dolnej končatiny (dorzálna flexia koleno a bedro) 2. Senzorika hypestézia (dermatómy L4, L5), silná bolestivosť 3. Sfinktery reflexné vyprázdňovanie 4. Sex erektilná dysfunkcia, paradoxne niekedy priapizmus bez ejakulácie 5. Ostatné porucha potných žliaz patelárny reflex ostáva zachovaný (L2-L4) - lézia je až L4-S2 Syndróm konu vzniká léziou v oblasti konu, ktorý je najdistálnejšou časťou miechy v oblsti stavca L1/L2 (odpovedá miešnej úrovni S3-S5) Etiológia je vzácny tumor - lipóm, ependymóm trauma porucha prekrvenia dolnej radikulárnej artérie 1. Motorika nie je zjavný 2. Senzorika sedlovitá symetrická porucha citlivosti stehien a perinea, bolesti nie sú tak výazné 3. Sfinktery inkontinecia 4. Sex erektilná dysfunkcia Syndróm kaudy vzniká léziou štruktúry zvanej cauda equina (lat. - konský chôst) v oblasti L3/L4/L5

72 NEU Strana 67 z terminálnych syndrómov miechy je najčastejší Etiológia herniácia disku (L4-L5) expanzívny proces Banwarthov syndróm pri lymeskej borelióze je to syndróm vzniklý náhle, je asymetrický (podľa postihnutia konkrétnych koreňov) a vyžaduje urgentnú operáciu 1. Motorika porucha podľa postihnutých koreňov 2. Senzorika kompletná porucha pre všetky kvality podľa postihnutých koreňov, bolesť prudká 3. Sfinktery inkontinencia - rozvíjajú sa neskôr ale ak sa rozvinú môže byť porucha trvalá 4. Sex impotencia - rozvíja sa neskôr

73 NEU Strana Syndrómy postihnutia periférnych nervov na končatinách 11. júna :16 Neuropatie obecný termín pre poruchy periférnych nervov 1. Mononeuropatie - ďalej budú prejednávané iba mononeuropatie 2. Polyneuropatie 3. Multifokálne mononeuropatie Etiológia mononeuropatií najčastejšia príčina je trauma a perioperačné lézie 1. Otvorené trauma rezné - často úplné prerušenie nervu tržne-zhmoždené - často čiastočné prerušenie nervu 2. Zatvorené trauma trakčné - pretrhnutie axónov a poškodenie cievneho zásobenia kompresné -poškodenie predovšetkým myelínovej pošvy vonkajšie - nerv je komprimovaný voči tvrdému podkladu (o kosť, hlavne pre povrchové nervy) vnútorné - nerv je komprimovaný v anatomicky predilekčnej úžine (hlavne hlboké nervy) Obecné reakcie na poškodenie nervu 1. Wallerova degenerácia po prerušení nervu dôjde k rozpadu distálnej časti axónu atrofujú inervované svaly 2. Axonálna degenerácia vzniká pri porušení axónu a axonálneho transportu - najčastejšie metabolicky, toxicky, ischemicky postihnuté inervované svaly robia fibrilácie (spontánne výboje) - zanamenateľné na EMG 3. Demyelinizácia najčastejšie ako segmentálne poškodenie myelínovej pošvy prejaví sa ako spomalenie vedenia vzruchu - preukáže EMG Klasifikácia poškodenia periférneho nervu 1. Neurapraxia - prechodná porucha nervovej funkcie (najč. kompresia myelínovej pošvy) 2. Axonotemesis - poškodenie axónu so zachvoaním podporných tkanív 3. Neurotemesis - poškodenie celého nervu (prerušenie nervu) Regenerácia nervu Poškodený axón zaniká. Pokiaľ však sú zachované podporné tkanivá, môžu slúžiť ako vodič pre dorastenie poškodeného axónu. Pri traumatickom prerušení nervu je nutné obnoviť jeho kontinuitu zošitím ostrých okrajov. Rýchlosť regenerácie je v optimálnom prípade 3 cm/mesiac. Pre posúdenie prítomnosti regenerácie axónu používame Tinelov príznak - bolestivý poklep na nervovom kmeni svedčiaci pre prítomnosť regeneratívneho procesu Pri čiastočnej denervácii môžu okolité axóny reinervovať tieto svalové vlákna EMG pri poruchách periférných nerovov EMG je indikované u väčšiny mononeuropatií preukázanie lézie nervu a jej lokalizácie overenie zachovanej kontinuity nervu sledovanie reinervácie Pri Wallerovej degenerácii

74 NEU Strana 69 pri stimulácii nad miestom lézie absentuje motorická odpoveď pri stimulácii pod miestom lézie je prítomná čiastočná motorická odpoveď, ktorá sa postupne oslabuje a mizne do 7 dňa preto pri preršuení nervu je EMG vyšetrenie optimálne za 2 týždne po vnziku lézie N. medianus (C5-Th1) Priebeh a inervácie Ide po vnútornej strane ramena a v oblasit lakťa sa zanoruje medzi hlavy m. pronator teres a v oblasti zápästia sa dostáva k povrchu, prebieha skrz karpálny tunel pod retinaculum flexorum motorická inervácia pronátory - m. pronator teres, m. pronator quadratus flexory - m. pollicis longus, m. flexor digitorum profundus thenar senzitívna inervácia palmárna strana ruky a prstov dorználna strana posledných článkov 2. a 3. prstu motorické poruchy sú málo významné, poškdoenie nervu sa prejaví väčšinou ako senzitívna porucha hypestézia, dysestézia, alodýnia atrofia thenaru funkčné testy obmedzenie abdukcie palca obmedzenie spojenia špičiek malíčku a palca - porovnať silu tohto spojenia s druhou stranou obmedzenie citlivosti palmárne Etiológia 1. Syndróm karpálneho tunelu 2. Fractura supracondylica humeri 3. Syndróm pronátorového tunelu 4. Trauma v oblasti zápästia - rezné rany N. ulnaris (C8-Th1) Priebeh a inervácia ide po vnútornej strane ramena a k povrchu sa dostáva v sulcus nervi ulnaris na ulnárnom epikondyle, prechádza kubitálnym tunelom na predlaktie do hĺbky krytý svalmi a k povrchu sa dostáva v zápästi vedľa os pisiforme (Guyonov kanál) motorická inervácia svlay predlaktia hypotenar, mm. interossei časť thenaru (m. adductor pollicis) senzitívna inervácia ulnárne palmáne dorzum 4. a 5. prstu obraz drápovitej ruky semiflexné držanie 4. a 5. prstu abdukcia malíčku atrofia interoseálnych svalov porucha citlivosti je v závislosti na výške lézie funkčné testy obmedzenie striedania abdukcie a addukcie prstov, pacient neudrží addukovaný malíček obmedzenie dotknutia špičkou palca distálnej hlavičky 5. metakarpu

75 NEU Strana 70 Etiológia v oblasti axily a ramena v oblasti lakťa (najčastejšie) v oblasti predlaktia v oblasti zápästia vzácne kompresia vysokými barlami trauma - dislokujúce fraktúry a luxácie, kompresia, trakcia nervu chronické kompresívne syndrómy - po úrazoch, pri reumatickom ochorení, opieranie lakťa o tvrdú podložku syndróm kubitálneho tunelu - najč. ako dôsledok chronickej mikrotraumatizácie pri hyperreflexii v lakti kompresia Guyonovho kanálu N. radialis (C5-C7) Priebeh a inervácie ide po laterálnej strane ramena, kde sa prikladá ku kosti, vo výške radiálneho epikondylu sa delí na senzitívny r. superficialis a motorický r. profundus motorická inervácia m. triceps brachii extenzory zápästia a prstov (v MP kĺboch, abdukcia palca) senzitívna inervácia dorzum ruky a ramena je oslabená dorzálna flexia a teda ruka prepadá v zápästí do flexie obmedzená je extenzia prstov a abdukcia palca pri pokuse zovrieť päsť dochádza k flexii zápästia obmedzenie extenzie v lakti - pri postihnutí v axile porucha citlivosti dorzálne 1. a 2. metakarp funkčné testy obmedzenie extenzie a abdukcie vo všetkých kĺboch (vrátane MP kĺboch pri flexii v IP kĺboch) Etiológia mechanické lézie - preležaniny traumatické lézie - fraktúry netraumatické príčiny - multifokálna motorická mononeuropatia n. medianus n. ulnaris n. radialis

76 NEU Strana 71 N. femoralis (L2-L4) Priebeh a inervácie z plexus lumbalis do canalis inguinalis motorická inervácia m. iliopsoas - flexia v bedrovom kĺbe m. quadriceps femoris - flexia v bedre a extenzia v kolene m. sartorius - vonkajšia rotácia adduktory - addukcia v bedrovom kĺbe senzitívna inerváica predná strana stehna vnútorná predkolenia vnútorná strana dorza chodidla oslabenie kvadricepsu sa prejaví problémami chôdze do schodov kvadriceps je hypotonický, atrofuje, patelárny reflex je oslabený bolesti a poruchy citlovosti na prednejstrane stehna a na vnútornej strane predkolenia Etiológia 1. Trauma - faktúry a luxácie panvy 2. Operácie - hernia inguinalis, articulatio coxae, varixy 3. Útlak v oblsti canalis inguinalis N. ischiadicus (L4-S3) Priebeh a inervácie hlavný a najväčší nerv sakrálneho plexu prebieha ďalej za dorzálnu plochu bedrového kĺbu, ďalej sa v rôznej úrovni delí na n. tibialis a n.peroneus motorická inervácia flexory zadnej strany stehna (hamstringy) - flexia kolena všetky svaly na predkolení a na chodidle senzitívna inervácia zadná strana stehna a zadku vonkajšia strana predkolenia chodidlo (planta celá, vonkajšie dorzum) oslabenie dorzálnej a plantárnej flexie chodidla môže sa zameniť za parézu n.peroneus (obzvlášť pri neúplných léziách n.ischiadicus) v dif.dg. radikulopatia L5 a S1 (anamnéza lumbalgie s propagáciou do DK) Etiológia ide hlavne o lézie v regio gluteae 1. Trauma - faktúry a luxácie panvy 2. Operácie - articulatio coxae N. tibialis (L5-S2) Priebeh a inervácie k povrchu sa dostáva pri mediálnom členku motorická inervácia zadné svaly predkolenia (plantárne flexory) - m. triceps surae, m. flexor digitorum longus a halucis longus, m. tibialis posterior senzitívna inervácia zadná strana predkolenia

77 NEU Strana 72 oslabenie plantárnej flexie chodidla a prstov pacienti nie sú schopní chodiť po špičkách často vymiznutie reflexu Achillovej šlachy Etiológia samostatné postihnutie je veľmi vzácne - v porovnaní s n. peroneus je menej fragilný 1. Trauma - v kolene, za mediálnym členkom 2. Syndróm tarzálneho tunelu 3. Reumatoidná artritída, synovitída N. peroneus (L4-S1) Priebeh a inervácie z n. ischiadicus vycházda spoločný kmeň n. peroneus communis, ktorý povrchne obkružuje hlavičku fibuly a vstupuje do m. peroneus, kde sa delí na n. peroneus superficialis et profundus motorická inervácia predná svaly predkolenia (dorzálne flexory) drobné svaly chodilda senzitívna inervácia laterálna strana predkolenia obmedzenie dorzálnej flexie chodidla a prstov pacienti nie sú schopní chodiť po pätách špička nohy pri chôdzi prepadáva (tzv. bociania chôdza) Etiológia najčastejšie je poranený v oblasti hlavičky fibuly n. peroneus je veľmi fragilný 1. Trauma - trakcia, kompresia, luxácia kolena 2. Úžinový syndróm vo fibulárnom tuneli 3. Systémové polyneuropatie

78 NEU Strana Senzitívne poruchy 12. júna :27 senzitívny systém prevádza impulzy v podobe energie z vonkajšieho a vnútorného prostredia receptormi na nervové vzruchy vyvolávajúce reflexné odpovede Senzitívne systémy Povrchná citlivosť citlivosť z kože a slizníc zahrňuje: bolesť, teplo, chlad, (je tu ešte taký ten hrubý dotyk) dráha: tr. spino-thalamicus (kríženie na úrovni segmentu) Hlboká citlivosť citlivosť zo svalov, šliach, kĺbov, periostu zahrňuje: dotyk (jemný), tlak, poloha (napätie a pretiahnutie), pohyb, vibrácie dráha: zadné fascikule (tr.spino-bulbo-thalamo-corticalis) tr. spino-cerebellaris - poloha a pohyb rozlišuje sa ešte citlivosť epikritická - vedomé diskriminačné pocity protopatická - prevažne nocicepčné (thalamické) (terminológia) Subjektívne príznaky Parestézia - brnenie, mravenčenie Algia Neuralgia Kauzalgia Objektívne príznaky pozitívne príznaky Dysestézia Synestézia Hyperalgézia Hyperpatia negatívne príznaky Hypestézia Anestézia - bolesti obecne (napríklad algie pri VAS), fantómové bolesti tiež - lokalizovaná bolesť (ostrá, záchvatovitá) ale tiež trvalé neuralgické bolesti - úporné bolesti s vegetatívnou zložkou často neodpovedajúce lokalizácii periférneho nervu - pocity pacient vníma inak ako sú v skutočnosti - vznik pocitu na opačnej strane tela (napr. v druhej ruke) - zníženie prahu bolesti - precitlivelosť s neadekvátnou reakciou - znížené vnímanie citlivosti - úplné vymiznutie vnímania citlivosti Palhypestézia - znížené vnímanie hlbokej citlivosti (hlavne vibrácií) Hypalgézia Analgézia - znížené vnímanie bolesti - úplné vymiznutie vnímania bolesti area nervina - oblasť inervovaná jedným periférnym nervom area radicularis - oblasť inervovaná jedným zadným miešnym koreňom - odpovedá dermatómu

79 NEU Strana 74 disociovaná porucha citlivosti - porucha citlivosti buď povrchovej alebo hlbokej globálna (kompletná) porucha citlivosti - porucha oboch systémov Vyšetrovacie metódy citlivosti dotyk štetec, filamentum teplo a chlad teplá a studená skúmavka bolesť vibrácie polohocit pohybocit špendlík ladička nastavenie končatín do rovnakej polohy pri zatvorení očí určenie smeru pohybu prstov Príznak olejovej škvrny pre lézie miechy pri intramedulárnych léziách sa príznkay šíria od lézie dole (lebo vlákna sú utláčané v smere C-->S) pri extramedulárnych léziách sa príznaky šíria zdola k lézii (lebo vlákna sú utláčané v smere S-->C) Topická diagnostika porúch senzitivity Poruchy na úrovni periférneho nervu Zánikové poruchy postihnuté sú príslušné oblasti (areae nervorum) porucha je globálna - prevažuje však postihnutie povrchovej citlivosti pri zánikových poruchách nerovových plexov je postihnutie tzv. rukavicové (cirkulárna distribúcia) Iritačné poruchy podľa druhu dráždených vlákein neuralgia - bolesť mrazenie, pálenie - termické vlákna parestézia - tlak, vibrácie kauzalgia - vegetatívne vlákna Porucha na úrovni zadného koreňa Zánikové poruchy postihnutie je segmentálne (areae radiculares - dermatóm) - viď obrázok na konci na končatinách - pozdĺžny priebeh na trupe - priečny priebeh porucha je globálna Iritačné poruchy rovnako ako pri poruchách na úrovni periférneho nervu Porucha na úrovni miechy možno sem zaradiť senzitívne príznaky miešnych syndrómov Syndróm Bown-Séquard postihnutie sa prejavuje distálne od segmentu poškodenia ipsilaterálne porucha hlbokej citlivosti (pallestézia) - poloha, pohyb, dotyk porucha mozočkových funkcií - prerušenie tr. spino-cerebellaris

80 NEU Strana 75 centrálna paréza v mieste porušenia je chabá paréza + anestézia pre všetky kvality senzitívne poškodenie odpovedá porušeniu zadných fascikulov kontralaterálne porucha povrchnej citlivosti - bolesť, teplo, chlad (dráha sa kríži na úrovni miešneho segmentu) poškodenie odpovedá porušeniu tr. spino-thalamicus (ale až 2-3 segmenty pod léziou) Syndróm kompletnej trnasverzálnej lézie postihnutie distálne od segmentu poškodenia kompletná bilaterálna porucha citlivosti Syndróm syringomyelický postihnuté sú dráhy v centre miešneho kanálu - tj. tr. spino-thalamicus (kríži sa tam) postihnutie sa prejavuje pod miestom lézie 1. Povrchná citlivosť obojstranne - bolesť, teplo, chlad, dotyk (= disociovaná porucha citlivosti) 2. Rýchly vznik trofických defektov motorické poruchy sú nevýznamné, hlboká citlivosť je zachovaná Syndróm zadných fascikulov porucha hlbokej citlivosti (ladičkové skúšky) - polohocit, pohybocit, vibrácie, dotyk (jemný) hyporeflexia a hypotónia - absencia proprioceptívnej aferentácie spinálna ataxia - porucha taxie výrazne sa zhoršujúca pri zatvorení očí Syndróm postranných fascikulov cerebellárna ataxia je spôsobená poruchou spino-cerebelárneho traktu, tj. v dôsledku nedostatku proprioceptívnych informácii nezhoršuje sa pri zatvorení očí Syndróm epikonu lézia v oblasti epikonu, ktorý sa nachádza tesne nad zakončením miechy v oblasti stavca L1 porucha senzitivity je disperzná (L4-S2 dermatómy) Syndróm konu porucha citlivosti symetrická nazývaná aj sedlovitá porucha citlivosti týka sa oblasti perinea, zadku a vnútornej strany stehna (odpovedá S2-S5) bolesti nie sú tak výrazné ako u syndrómu kaudy Syndróm kaudy porucha senzoriky pre všetky kvality Poruchy na úrovni thalamu môže sa prejaviť napríklad ako: hypanestézia kontralaterálne thalamické bolesti - terapeuticky najhoršie ovplyvniteľná bolesť, pálenie, dysestézie Poruchy na úrovni kortexu Lézie capsula interna globálna porucha citlivosti kontralaterálne - hemihypestézia Lézie gyrus postcentralis (A3,1,2) distálne lokalizovaná porucha citlivosti na DK

81 NEU Strana 76 Bolesť nepríjemný zmyslový a emocionálny zážitok spojený so skutočným alebo domnelým poškodením tkanív Delenie bolesti podľa času 1. Akútna bolesť organicky podmienená bolesť majúca ochranný charakter trvá maximálne 1 mesiac vegetatívne prejavy, úzkosť, strach 2. Chronická bolesť organicky podmienená, recidivujúca bolesť trvajúca viac ako mesiac sprevádza ju zmena psychiky 3. Chronizujúca bolesť bolesť pretrvávajúca i po odstránení organickej príčiny Delenie bolesti podľa mechanizmu vzniku 1. Nociceptívna bolesť vzniká aktiváciou nociceptorov a súvisí s poškodením tkaniva (zápal, trauma) 2. Neurogénna bolesť vzniká pri primárnej lézii nervového systému (napr. postherpetická neuralgia) 3. Psychogénna bolesť somatizácia problémov vzniklých psychologicky Nociceptory receptory pre vznik bolestivého vzruchu voľné nervové zakončenia - reagujú na zmenu určitých faktorov prostredia (ph, K, PG, bradykiníny,..) polymodálne receptory vysokoprahové receptory dráždia ich látky uvoľňované z poškodených buniek histamín bradykinín prostaglandín serotonín draslík Spracovnaie bolesti epikritická bolesť - ostrá, krátka bolesť vedená A-delta vláknami prebiehajúcimi v tr. spinothalamicus protopatická bolesť - tupá, pomalá bolesť vedená C vláknami v tr. spino-reticularis a tr. reticulothalamicus v retiulárnej formácii dráha aktivuje ARAS (aktivačny ascendentný retikulárny systém) tr. spino-reticularis sa čiastočne kríži thalamus lokalizácia bolesti --> pareitálny lalok emočná zložka --> prefrontálna kôra Modulácia bolesti vrátková teória bolesti ak ma bolí ruka tak keď vyvolám tlak na toto miesto prevládne vedenie A-beta vlákien a inhibuje to vlákna vedúce bolesť serotonínergné (REM) a noradrenalínové (non-rem) dráhy opoidy - morfín, heroín,...

82 NEU Strana 77 analgetiká - steroidné, nesteroidné Algické syndrómy Vertebrogénny algický syndróm (VAS) bolesť lokalizovaná v rôznych oblastiach chrbtice s obmedzením pohyblivosti postihnutého úseku môže byť prítomná i neurologická symptomatológia cervikokraniálna - bolesti hlavy cervikobrachiálna - bolesti končatín lumbalgia - bolesti v krajine bedrovej Radikulárne syndrómy kompresia zadného korena s negatívnymi senzitívnymi a motorickými príznakmi Anorektálne algické syndrómy proctalgia fugax - kŕčovitá bolesť konečníku bez organického podkladu, často v noci coccygodynia (proctalgia) - bolesti v oblasti kostrče spôsobené kŕčom levátorovej svaloviny po dlhom sedení análna neuróza - patologický pocit análneho dyskonfortu terapia - horké kúpele, spazmolytiká, diazepam, psychoterapia

83 NEU Strana Svalová slabosť: syndrómy a základná diferenciálna diagostika 12. júna :23 Svlaová slabosť je obecný príznak spojený s mnohými fyziologickými i chorobnými javmi (netýkajúcich sa len oblasti neurológie) Etiológia svalovej slabosti 1. Prostá únava - po fyzickej námahe, bolesit svlaov, s odpočinkom a spánkom ustupuje 2. Infekcie - virózy 3. Hypotyreóza 4. Nádory 5. Myastenický syndróm 6. Odchylky iontov - hlavne hypokalcémia, hypokalémia 7. Polymyositída 8. Myopatický syndróm 9. Centrálne a periférne parézy 10. Anémia Myastenický syndróm (MsS) súbor príznakov charakteristických pre poruchu svalov spôsobených poruchou nervovosvalovej platničky 1. zvýšená svalová únavnosť 2. postihnutie je difúzne - dýchacie svaly, fonácia 3. je závislosť na dennom rytme - maximum vo večerných hodinách nie je atrofia, ani poruchy reflexov, ani hypotónia, ani poruchy citlivosti najčastejšie postihuje okohybné svaly (ptóza, diplopia, okohybné poruchy) bulbárne svalstov (dysfonia, dysfagia, nasolalia) žuvacie svaly dýchacie svaly (až myastenická kríza) Diagnostika farmakologická pozitívna reakcia na inhibítory ACHE (-stigmíny) serologická identifikácia protilátok proti ACHE pomocou radioimunoassaye elektrostimulačná repetitívne stimulácie - pokles AP po repetitívnej stimulácii o viac ako 10% single fiber EMG Etiológia vrodené (len príklady, je ich mnoho) presynaptická - defekt tvorby ACH vezikúl synaptická - defekt ACHE postsynaptická - slow channel syndróm získané autoimunitné - myastenia gravis, Lambert-Eatonov myastenický syndróm (LEMS), paraneoplastická toxické - botulizmus, organofosfáty, Mg, ATB

84 NEU Strana 79 Diferenciálna diagnostika v čom sa líši centrálna paréza a periférna paréza Centrálna paréza 1. Hyperreflexia - MsS má reflexy normálne 2. Spazmy pri prudkom pretiahnutí svalov - MsS nemá spazmy 3. Lokalizácia paréz 4. Iritačné a zánikové javy - MsS nemá žiadne javy Periférna paréza 1. Hyporeflexia - MsS má reflexy normálne 2. Atrofia svalov - MsS nemá atrofiu 3. Zánikové javy - MsS nemá žiadne javy Myopatický syndróm (MpS) súbor príznakov charakteristických pre poruchu svalov spôsobených poškodením svalového vlákna (primárna myogénna lézia) 1. Proximálna svalová slabosť - postihnuté sú proximálne svaly a pletence 2. Hypotrofia --> atrofia 3. Pseudohypertrofia lýtok 4. Znížené idiomuskulárne reflexy 5. Kardiomyopatia, respiračná insuficiencia, deformity skeletu myopatická trias 1. myopatické držanie tela - hyperlordóza bederná, ochablá brušná stena, zvesené ramená 2. myopatická chôdza - kačacia chôdza (nestabilná panva) 3. myopatický šplh - zvláštne zdvíhanie sa zo zeme pri podrepe - pacient musí na 4 a tak sa zdvihnúť Diagnostika EMG nález - ihlové EMG normálny počet motorických jednotiek znížená amplitúda Svalové enzýmy keratínkináza AST, ALT, LDH, myoglobín Svalová biopsia pod kontrolou MRI (dnes už možno prostredníctvom MRI sledovať deficit rôznych enzýmov vo svaloch priamo) Klasifikácia Myodystrofický syndróm - hereditárne postihnutie s pomalou progresiou svalovej atrofie a slabosťou s maximom v proximálnych pletencoch (DMD, BSD) Myositický syndróm - zápalové postihnutie svalu s bolesťami, presiaknutím a zmenou konzistencie, prebiehajúci obvykle subaktúne (vírusové myositídy, systémové poruchy spojiva) Myotonický syndróm - porucha dekontrakcie (pacient nevie uvoľniť stisk ruky) dystrofická forma hypertrofická forma Etiológia vrodené 1. Svalové dystrofie - nastupujú neskôr ale progredujú a nedajú sa vylepšiť 2. Kongenitálne myopatie - sú zreteľné od narodenia a dajú sa zlepšiť 3. Metabolické myopatie

85 NEU Strana Myotónie a kanalopatie 5. Mitochondriálne myopatie získané 1. Zápalové 2. Endokrinné 3. Myopatie pri systémových ochoreniach spojiva 4. Poliekové a toxické Diferenciálna diagnostika Centrálna paréza 1. Hyperreflexia - MsS má reflexy normálne 2. Spazmy pri prudkom pretiahnutí svalov 3. Lokalizácia paréz 4. Neprítomnosť svalových atrofií Periférna paréza 1. Vazomotorické a trofické poruchy - MpS ich nemá 2. Nemá iritačné javy - MpS ich môže mať u diabetickej polyneuropatie je slabosť distálne, u MpS proximálne

86 NEU Strana Zobrazovacie metódy v neurológii 26. júna :27 Pomocné metódy v neurológii (obecne) 1. Elektrofyziológia 2. Behaviorálne metódy (psychológia) 3. Funkčné zobrazovacie metódy Roengenové vyšetrenie (RTG) Princíp k zobrazeniu štruktúr využíva absorpciu Roentgenového žiarenia niektorými tkanivami (roentgenka --> detektor) Natíve RTG vyšetrenia pri vyšetrení lebky sa vyžuíva najčastejšie zadopredná a bočná projekcia pri vyšetrenní foramina intervertebralia používamie šikmú projekciu Trauma lebky 1. Lineárna fissura lomná línia križujúca ryhu a. meningea media budí podozrenie na epidurálne krvácanie lomná línia cez dutiny môže byť vstupnou bránou infekcie CNS 2. Impresívna fraktúra fragmenty kosti smerujú do vnútra dutiny lebečnej dochádza k útlaku mozgu a vzniká riziko prestupu infekcie 3. Fraktúry lebečnej bázy sú asociované s vážnym poškodením mozgu (napr. difúznym axonálnym poškodením) môže byť prítomná likvorea sú zle viditeľné 4. Rastúce fraktúry pôvodná lineárna fissura sa zmení na RTG v pásovité prejasnenie, v skalpe je čast hmatná zmena na povrchu kosti je to herniácia štruktúr pod kalvou - môže vzniknúť cysta a následne môže dojsť k jazveniu do ktorého môže byť zavzatá mozgová kôra v dôsledku čoho môžu vzniknúť epileptické záchvaty Intrakraniálne kalcifikácie fyziologické kalcifikácie typicky vo falx cerebri a v mozgových obaloch - dura mater patologické kalcifikácie 1. Nádorové 2. Zápalové 3. Cievne Kraniostenóza predčasný zrast švov zrast jedného švu nevadí rastu mozgu - vzniká iba kozmetický deficit zrast dvoch švov vedie k obmedzneiu rastu mozgu a vzniku intrakraniálnej hypertenzii Kontrastné RTG vyšetrenia Pneumoencefalografia obskúrna historická metóda kedy sa do komorového systému cestou lumbálnej punkcie vpúšťal vzduch, ktorý slúžil ako kontrastné médium

87 NEU Strana 82 Ventrikulografia tiež obskúrna historická metóda kedy sa do komorového systému vpichom ihly do postrannej komory aplikuje KL (u detí cez veľkú fontanelu) Perimyelografia toto už nie je obskúrna historická metóda - je to rentgenové vyšetrenie časti spinálneho kanálu po aplikácii KL do durálneho vaku lumbálnou pukciou indikáciou je herniácia intervertebrálneho disku Digitálna subtragnčá angiografia (DSA) dnes už nie tak často indikovaná no stále najlepšia metóda zobrazujúca mozgové cievy obraz je subtrakčne odčítaný pomocou počítača a ostávajú iba cievy v súčasnosti sa robí pri súčasných terapeutických zákokoch (napr. pri coilingu aneuryziem) Počítačová tomografia (CT) hrá prím v akútnej neurológii Princíp ide o ožiarenie úzko kolimovaným zväzkom RTG žiarenia (šírku kolimátoru si nastavujeme sami) RTG zdroj a detektor sa otáča okolo vyšetrovaného objektu - výsledkom je že daný bod je ožiarený z viacerých uhlov čo umožňuej vytvorenie akejsi súradnicovej siete veľkosti signálov v daných bodoch Hounsfieldove jednotky (HU) ide o akúsi škálu šedi, ktorá vzniká na základe vstupov z detektora voda má denzitu 0 kladnú hodnotu majú: likvor cca 10 HU biela hmota - cca 30 HU šedá hmota - cca 40 HU zrazená krv - cca 70 HU kosť - nad 100 HU zápornú hodnotu majú: tuk - cca -100 HU plyn - pod -500 HU Nálezy rozlišujeme termíny izodenzný, hyperdenzný, hypodenzný (v závislosti od nastavenia "okna" v prehliadači snímkov) po aplikácii KL dochádza v mieste porušenia HE-bariéry k zvýrazneniu denzity ložiska okolo - tzv. enhancement (typicky u nádorov a abscesov) Patologické mozgové lézie hyperdenzné ložiská - krvácanie, kalcifikácie, nádory, AV malformácie hypodenzné ložiská - ischémia, nádory, absces, edém, encefalitída, demyelinzácia (MS) zmiešané denzity - kontúzia, AV malformácia Nádory hyperdenzné, izodenzné, hypodenzné ložisko enhancement kalcifikácie Krvácanie

88 NEU Strana 83 hyperdenzné ložisko - vzniká okamžite a je spolahlivo rozpoznateľné časom sa odfarbuje - za 3 týždne je izodenzné - neskôr je hypodenzné (krvácanie na CT "má krátku pamäť") Ischémia nemožno ju zobraziť na CT okamžite - najskôr za 7-8 hodín preukázateľne signál tmavne s rozvojom nekrózy o 1-2 HU/hod. Traumy epidurálny hematóm subdurálny hematóm - hyperdenzný šošovkovitý útvar pod kalvou - hyperdenzný plášťovitý útvar pod kalvou kontúzia (pohmliaždenie) - ložisko zmiešanej denzity (edém + krvácanie) Magnetická rezonancia hrá prím v kvalite zobrazenia patologického procesu Princíp zdrojom i detektorom rádiofrekvenčných pulzov je feromagnetická cievka - tieto pulzy spôsobujú úpravu polohy rotácie elektrónov v okolo protónu (dokáže zobraziť prvky s nepárnym počtom elektrónov v obale - avšak najviac zastúpená je voda) výstupný obraz ovplyvňujú: 1. T1 relaxačný čas 2. T2 relaxačný čas 3. koncentrácia molekúl vodíka kontrastná látka (gadolínium) je aplikovaná v T1 vážených obrazoch MRA - robí sa bez kontrasntej látky využtím inak nežiadúceho fenoménu pohybu tekutín v cievach, ktoré majú iný signál ako tekutina stabilná Výhody MRI absencia RTG žiarenia vyššia kvalita obrazu zobrazenia mäkkých tkanív Nevýhody MRI zlé zobrazenie tvrdých tkanív (kosti) dlhé trvanie vyšetrenia nedostupnosť cena Inidkácie MRI statim inidkácie - poranenie miechy rutina - špecifikácia patologického procesu, neakútne stavy, miecha! Kontraindikácie MRI feromagnetický implantát kardiostimulátor (neplatí pre nové kardiostimulátory!) kochleárny implantát Nálezy Ischémia zobrazí ju skôr ako CT - metódou difúzie a perfúzie za 1-2 hodiny (DWI/PWI) Krvácanie

89 NEU Strana 84 CT ho zobrazí lepšie - ale na MRI je známka krvácania prítomná doživotne (feritín, hemosiderín) Nádory T1 - hyposignálne T2 - hypersignálne zvýrazňujú sa po gadolíniu Pozitrónová emisná tomografia (PET) Princíp sledovanie značenej látky izotopom z cyklotrónu (má polčas rádovo v minútach) čím získavame informácie o metabolizme značenej látky (napr. glukóza) Indikácie epiletické ložiská rozlíšenie recidívy nádoru od postradiačnej nekrózy Jednofotónová emisná tomografia (SPECT) Princíp kombinácia scintigrafie s počítačovou tomografiou (SPECT) snímanie prietoku izotopu pomocou viacerých kamier za vzniku 3D obrazu Indikácie cievne ochorenia mozgu epilepsia demencia Transkraniálna dopplerovská ultrasonografia (TUSG) Princíp využítím 2 MHz sondy vyšetrujeme odraz ultrazvukových vĺn vyšetrovaného objektu vyšetruje sa z 4 prístupov: 1. Transtemporálne - dopplerovské meranie prietokov Wilisovým okruhom 2. Transorbitálne - a. opthalmica a karotický sifón 3. Subokcipitálne - vertebrobazilárne riečište 4. Submandibulárne - retromandibulárny a intraoseálny segment a. carotis int. Indikácie 1. Podozrenie na intrakraniálne okluzívne cievne lézie 2. Pred a počas chirurgických výkonov 3. Monitorovanie spazmov pri SAH a migréne 4. Stanovenie smrti mozgu Špecifiká zobrazovacích metód u detí základným rozdielom oproti dospelým je: 1. splulpráca pacienta - napr. pri MRI sa vyžaduje nehýbanie po dobu asi 20 minút 2. vekové normy - cenrálny myelín sa dotvorí až okolo 6. roku, periférny okolo 4. roku RTG Indikácie tauma (do 2 rokov akákoľvek, nad 2 roky podľa mechanizmu) podozrenie na kraniostenózu (predčasný uzáver švov) abnormality kostí a stavcov

90 NEU Strana 85 nádory hypofýzy Nálezy fisury a fraktúry lebečnej bázy - traumy kalcifikácie - nádory, zápaly, cievne kostné uzurácie - nádory sedla synostóza švu - uzáver jedného švu nevadí rastu mozgu - robí len kozmetický defekt rozostup švov - intrakraniálna hypertenzia MRI u malých detí a nespolupracujúcich je potrebná anestéza po dobu výkonu dôležitý je popis od skúseného neuroradiológa Indikácie nezvládnuteľné epilepsie podozrenie na spinálnu léziu neurometabolické a neurodegeneratívne ochorenia zápalové a demyelinizačné ochorenia MRA podozrenie na cievne postihnutie mozgu MRI-cine zobrazí prúdenie likovoru f-mri epilepsie neurochirurgické výkony MRI-traktografia (DTI - difussion tensor imaging) metóda mapujúca mozgové dráhy MRS (MR-spektroskopia) stanovenie koncentrácie metabolitov v mozgu laktát - marker ireverzibilného poškodenia cholínové zlúčeniny - rozpad membrán kreatín - marker energetického metabolizmu N-acetylaspartát - neuronálny marker protónová MRS hipokampálna skleróza temporálna epilepsia MS mitochondriálne ochorenia fosforová MRS myopatie CT výhdoou je jeho rýchlosť a dostupnosť Indikácie akútne stavy v neurológii krvácanie polytrauma poruchy vedomia

91 NEU Strana 86 Nálezy krvácania ischémia hydrocefalus edém fraktúry skeletu USG ide o orientačné vyšetrneie Indikácie u detí s ešte neuzatvorenou veľkou fontanelou (cca do 0,5-1,5 roku) transkraniálne USG u cievnych ochorení Nálezy hrubé vývojové anomálie hypoxicko-ischemické následky

92 NEU Strana Metódy klinickej neurofyziológie 27. júna :41 Elektroencefalografia (EEG) snímanie elektrickej aktivity mozgu povrchovými elektródami na povrchu lebky - elektroencefalogram (EEG) kortikálnymi elektródami intraoperatívne - elektrokortikogram (ECoG) zanorenými elektródami v hlbokých štruktúrach mozgu - stereoelektroencefalogram (SEEG) výsledká krivka je sumáciou synaptických potenciálov určitej populácie neurónov v okolí elektródy snímanie prebieha pomocou zapojenia elektród systémom 10-20, v súčasnosti sa používajú tzv. EEG čiapky - získaný signál je zosilovačom asi miliónkrát zosílený štandartné EEG sa sníma cca 20 minút v kľudovej pozícii so zatvorenými očami súčasťou vyšetrenia sú aktivačné metódy, ktoré majú provokovať abnormálne EEG prejavy hyperventilácia - 3 minúty fotostimulácia - stroboskop spánková deprivácia - vyšetrenie po prebdenej noci (najlepšie zachytáva epileptické výboje) Indikácie 1. Diferenciálna diagnostika epileptických záchvatov (senzitivita 25-55%, špecificita 80-98%) 2. Poruchy vedomia 3. Toxické a metabolické encefalopatie 4. Neurodegeneratívne ochoroenie - CJD, Alzheimer EEG nie je primárne indikované pri: bolesť hlavy demyelinizácie mentálna retardácia psychóza Fyziologické EEG za fyziologického stavu má EEG krivka charakter synchrónnej rytmickej aktivity Spektrum fyziologických vĺn u dospelého (Hz) delta 0-3 u normálneho mozgu nie je theta 4-8 v spánku, normálne môže byť vpredu laterálne alfa 8-13 základná aktivita pri zatvorených očiach, maximimum okcipitálne beta nad 13 pri otvorených očiach tlmí α-aktivitu, maximum frotálne Spektrum fyziologických vĺn u detí novorodenci a kojenci batolata a predškoláci od 6 rokov od 18 rokov prevláda delta aktivita prevláda theta aktivita prevláda alfa aktivita spektrum vĺn ako u dospelého Areálna diferenciácia - rôzne vlny majú rôzne maximá v rôznych oblastiach Bergrova reakcia - pacient počas EEG vyšetrenia otvorí na sekúnd oči, pričom sledujeme

93 NEU Strana 88 reakciu utlmenia alfa aktivity otvorenými očami Artefakty EEG je v mikrovoltoch, EMG je v milivoltoch - akýkoľvek sťah svalu prekryje EEG aktivitu a vnzikajú artefakty Abnormálne nálezy na EEG rozlišujeme fokálne a generalizované zmeny grafoelemetny - časovo ohraničené elementy výrazne líšiace sa ostatného EEG Epileptiformné grafoelementy sú charakteristické negatívnou komonentnou - tj. vychýleniami nad izoelektrickú líniu hrot ostrá vlna hrot - pomalá vlna - u absencií ostrá vlna - pomalá vlna polyspikes nasledované pomalou vlnou hypsarytmia (nepravidelná delta aktivita s ostrými vlnami) - typicky Westov syndróm Intrakraniálna hypertenzia intermietentné delta-vlny u dospelých frontálne (FIRDA) u detí okcipitálne (OIRDA) najčastejiše pri nádoroch Ložiskové lézie fokálna pomalá aktivita - je podmienená lokálnym edémom Generalizovaná abnormalita je odrazom difúzneho poškodenia mozgu, najčastejšie metabolického alebo toxického napr. u komatóznych pacientov zníženie aktivity Evokované potenciály (EP) zachytenie odpovede nervového systému na senzorickú stimuláciu konštantnú odpoveď docielime pomocou spriemerovania a štatistického spracovania (potlačíme tým náhodnú elektrickú aktivitu) demyelinizačné lézie sa prejavujú predĺžením latencie sledovaných odpovedí axonálne lézie sa prejavujú znížením aplitúdy sledovaných odpovedí Zrakové EP (VEP) stimulácia je: striedaním polí šachovnice na obrazovke - pacient pritom fixuje na červený bod uprostred záblesková stimulácia - vhodná u nespolupracujúcich pacientov, avšak je menej výťažná sníma sa aktivita primárnej zrakovej kôry okcipitálnymi elektródami

94 NEU Strana 89 pri monokulárnej stimulácii je normálnou odpoveďou trifázická vlna s latenciou 100 ms (P100) vhodná je na diagnostiku hlavne prechiasmatických lézií Indikácie optická neuritída u pacientov s MS - predĺženie latencie vlny P100 útlak zrakovej dráhy expanzívnym procesom atrofia zrakového nervu degeneratívne ochorenia CNS Kmeňové sluchové EP (BAEP) stimulácia prebieha rytmickým zvukovým podnetom (lusknutie) s konštantnou hlastiosťou získavaná odpoveď normálne obsahuje 5 vĺn (najčastejšie bývajú prítomn vlny I, III, V) vlny I, II - sluchový nerv vlny III, IV, V - sluchové dráhy v mozgovom kmeni (BAEP nevyšetruje dráhy kortikálne!) interval vĺn I-III informuje o prevodnej rýchlosti periférnej interval vĺn III-V informuje o rýchlosti centrálneho vedenia Indikácie neurinóm akustiku nádorové postihnutie mostomozočkového kútu upresnenie kmeňového postihnutia a diagnostika mozgovej smrti Somatosenzorické EP (SSEP) stimuluje sa trasnkútanne periférny nerv (n. medianus) elektródy sú umiestnené v priebehu vedenia signálu nervom v nasledujúcich miestach N9 - periférna komponentna nad branchiálnym plexom N13 - spinálna komponenta nad jadrami zadných fascikulov N20 - kortikálna komponenta v primárnom somatosenzorickom kortexe Indikácia lokalizácia izolovaného postihnutia lézií periférneho a centrálneho motoneurónu (tj. odlíši centrálnu léziu od periférnej) využívajú sa často v chirurgii Motorické EP (MEP) stimulácia motorických kortikálnych oblastí pomocou indukčnej magnetickej cievky (neinvazívna transkraniálna stimulácia) snímacie elektródy sú umiestnené na končatinách na HK je normálne odpoveď do 20 ms na DK je normálne odpoveď do 30 ms Indikácie overenie postihnutia kortikospinálnej dráhy pri sclerosis multiplex ALS myelopatie či diskopatie využitie má metóda i v psychiatrii Elektromyografia (EMG) čo môžeme vyšetriť:

95 NEU Strana Nerv (vodivosť nervu) --> periférne neuropatie Nervovosvlaovú platiničku --> myastenický syndróm Sval (aktivitu pri kontraktilite) --> myopatie Princíp z EMG vyhodnocujeme 1. Rýchlosť vedenia - v m/s 2. Amplitúdu AP - hovorí o počte svalových vlákien Kondukčná EMG vyšetruje vodivosť periférnych nervov a nervovosvalový prenos signálu motorická stimulácia distálneho nervu stimulácia povrchového nervu proximálne (na predlaktí) a snímanie času za ktorý sa signál prevedie na elektródy v určitej známej vzdialenosti distálne (na svaloch dlane výsledkom je rýchlosť vedenia v m/s (poznáme čas i vzdialenosť) motorická stimulácia proximálneho nervu využíva vlastnosti reflexných oblúkov stimulácia elektródou prebieha opačným smerom (smerom proximálne, nie distálne) a sníma sa reflexný návrat signálu vyšetríme tým napr. proximálnu polyradikuloneuritídu Guillain-Barré senzitívna stimulácia stimulácia prebieha distálne (na brušku prstu) a sníma sa signál na elektróde proximálne (zostáva na nezmenej pozícii na svale napr. m. flexor pollicis longus) repetitívne stimulácie opakované aplikovanie stimulácie 3 Hz 10-krát za sebou pričom sa sníma veľkosť AP vyšetríme tým nervovosvalový prenos Ihlová EMG vyšetruje spontánnu a voľnú aktivitu svalu u zdravého človeka 1. nie je žiadna spontánna aktivita svalu 2. pri slabej kontrakcii možno hodnotiť tvar jednotlivých AP 3. pri silnej kontrakcii vzniká husté nakupenie AP (interferenčný vzorec) Periférne neuropatie Demyelinizačné lézie spomalenie rýchlosti vedenia v kondukčnej EMG ochorenia autoimunitné ochorenia zápalové ochorenia degeneratívne demyelinizačné ochorenia Axonálne lézie rýchlosť vedenia je neporušená prítomnosť spontánnej a kľudovej aktivity v ihlovej EMG spontánna aktivita - fascikulácie a fibrilácie silná kontrakcia - zníženie hustoty interferenčného vzorca ale zvýšenie amplitúdy AP úplné prerušenie nervu - nie je prítomná žiadna volná aktivita (iba aktivita spontánna) ochorenia metabolické neuropatie (alkoholová, uremická,..) diabetická polyneuropatia je zmiešané axonálne-demyelinizačné postihnutie Myopatie Ihlová EMG

96 NEU Strana 91 spontánna aktivita obraz elektrického ticha slabá kontrakcia silná kontrakcia Nervovosvalové poruchy AP s nízkou amplitúdou AP s nízkou amplitúdou, predčasná aktivácia interferenčného vzorca objavujú sa u myasténie a myastenických syndrómov Repetitívne stimulácie dochádza k poklesu AP - tzv. dekrement (minimálne o 10%) postsynaptická porucha (myastenia) - po 3-5 repetitívnych stimuloch dochádza k poklesu AP presynaptická porucha (LES) - po pár repetitívnych stimuloch 10 Hz dochádza k vzostupu AP

97 NEU Strana Neurologické hybné syndrómy v prvom roku života 25. júna :31 Vývjojové tonusové a hybné syndrómy sú odrazom dozreivania CNS pri narodení je mozog vývojovo na úrovni mozgového kmeňa - hemsiféry dozrievajú časom pričom potláčajú aktivitu nižších reflexov pri poruchách vývoja CNS u detí vznikajú štyri základné syndrómy: 1. Hypotonoický 2. Hypertonický 3. Cerebelárny 4. Extrapyramídový u novorodencov a malých kojencov môžeme rozlíšiť iba syndróm hypotonický alebo hypertonický ostatné syndrómy sa začínajú manifestovať až s nástupom voľnej hybnosti Hypotonický syndróm Centrálny hypotonický syndróm syndróm vznikajúci v dôsledku poškodenia centrálneho motoneurónu u detí (vzácne pretrváva až do dospelosti) atribúty centrálneho postihnutia ibaže dieťa má hypotóniu 1. Hyperreflexia 2. Hypotónia - u dospelých je hypertonus, nemá zníženú svalovú silu! (vo vise dieťa flektuje končatiny) 3. Iritačné javy - u detí do 3 mesiacov sú iritačné javy normálne výbavné 4. Zánikové javy 5. Bez atrofií a kontraktúr - teda oni vznikajú ale neskoro s dozrievaním CNS môže centrálny hypotonický syndróm prechádzať: okolo prvého roku v syndróm spastický alebo v syndróm extrapyramídový (najč. syndóm hypokinetický) okolo druhého roku v syndróm cerebelárny (táto možnosť je najčastejšia) Klinické vyšetrneie Testy na hypotonicitu 1. šálový test - dieťa za "samo objíma" rukami pričom hodnotíme či sa prekrížia lakte rúk 2. príznak kružítka - nohy sa dajú dať až k ušiam (za hlavu) 3. pásovec - v sede pri extendovaných končatinách predkláňame hlavu na kolená (vyhrbený chrbát u centrálnej parézy, u periférnej je splacnutý) Dif.dg. centrálneho hypotonického syndrómu od centrálneho syndrómu (u dospelých) sa líši prítomnosťou hypotónie (miesto spasticity) od periférneho hypotonického syndrómu sa líši hypereflexiou (miesto hyporeflexie) Periférny hypotonický syndróm nepatrí medzi syndrómy vývojové - jeho prejavy sú rovnaké počas celého života (SMA)

98 NEU Strana Hyporeflexia 2. Hypotónia - ale je v dôsledku znížená svalová sila 3. Zánikové javy 4. Atrofie a kontraktúry - nastupujú rýchlo 5. Trofické defekty 6. Fascikulácie Hypertonický syndróm delí sa na: syndróm spastického hypertonu --> príznak sklapovacieho noža syndróm rigídneho hypertonu --> príznak ozubeného kolesa Príznak sklapovacieho noža je typický pre spasticitu končatiny kedy pri pasívnom pohybe napríklad v zápästí je spočiaku kladený odpor, ktorý je pri určitej veľkosti pôsobiacej sily prekonaný a hybnosť je následne bez odporu Príznak ozubeného kolesa je typický pre rigiditu končatiny kedy pri pasívnom pohybe je opakovane kladený malý odpor s následným malým uvoľnením odporu - to sa opakuje v celom rozsahu pohybu nekoľkokrát Spastická kvadruparéza Spastická hemiparéza Spastická paraparéza Cerebelárny syndróm kortikálna bilaterálna lézia (výraznejšie postihnuté HK) kmeňová lézia (vyraznejšie postihnuté DK) kontralerálna kortikálna lézia (addukcia palca, hyperpronácia ruky a hypotrofia HK) DMO - s maximom zmien periventrikulárne parietálne uložený meningeóm expanzívny proces miechy Prvý trimenon známky cerebelárneho syndrómu nie sú prítomné (je skrytý v centrálnom hypotonickom syndróme) Druhý trimenon objavujú sa nešpecifické príznaky 1. Pretrvávanie hypotónie s výbavými šlachovosvalovými reflexmi 2. Konvergentný strabizmus 3. Moorov reflex pretrváva Tretí trimenon zjavné príznaky cerebelárneho syndrómu 1. Ťažká hypotónia 2. Psychomotorická retardácia 3. Poruchy okulomotoriky 4. Dieťa nesedí - absencia vyvažovacích reakcií 5. Hypermetria 6. Poruchy chôdze lezenie po štyroch je so zdvihnutými lýtkami od zeme chôdza o širokej báze chôdza po špičkách je príznakom kombinácie so spasticitou Extrapyramídový syndróm typicky z extrapyramídových syndrómov pre detský vek je syndróm atetotický (atetóza)

99 NEU Strana 94 Druhý trimenon objavujú sa príznaky atetózy 1. Výrazný Moorov reflex 2. Tendencia k opistotonu a dystónii na končatinách mentálny vývoj nebýva narušený - tieto deti môžu mať nadpriemerný intelekt Ďalší vývoj príznakov 1. Hypotonus s hypertonickými atakmi 2. Problémy s kŕmením - stimulácia orofaciálne vyvoláva dystóniu čo ruší prehĺtanie 3. Retardácia motorického vývoja 4. Vegetatívna labilita a poruchy emocionality - ataky smiechu a plaču, nadmerné potenie 5. Poruchy sluchu

100 NEU Strana Základné medzníky psychomotorického vývoja dieťaťa v prvom roku života, vývojová retardácia a regres 25. júna :39 Pohyb dieťaťa v útlom veku je jedným z hlavných prejavov správnej funkcie nervového systému pri hodnotení pohybového vývoja vyšetrujeme: 1. Spántánna hybnosť 2. Motorické odpovede pri provokovaných zmenách polohy tela 3. Novorodenecké reflexy 4. Svalový tonus Novorodenec spí takmer 24 h Motorický vývoj svalový tonus je fyziologicky vyšší všetky novorodenecké reflexy sú prítomné na chrbte flexné držanie končatín HK i DK drží päste, palec je v pästi (vnútri na dlani, nie na povrchu) globálne (holokinetické) vzory pohybu (napr. poloha šermiara) posadzovanie hlavička prevísa dozadu (neudrží hlavičku) prehnutie chrbtu dozadu na bruchu dotýka sa podložky všetkými časťami tela zadoček je vyššie ako hlavička na chrbte na bruchu Psychický vývoj oči: iba horizontálne pohyby, strabizmus, otáčanie za svetlom, vidí na krátku vzdialenosť sluch: na akustické podnety reaguje mrknutím, sluch má novorodenec dobre vyvinutý Novorodenecké reflexy Moorov reflex Hladací reflex Sací reflex Optikofaciálny reflex Úchopové reflexy ruky a nohy a ďalšie I. Trimenon Motorický vývoj novorodenecké reflexy - postupne vyhasínajú

101 NEU Strana 96 ustupuje flexné postavenie končatín (asymetria --> symetria) na chrbte spočiatku je poloha neistá 3m koordinácia ruka-oko-ústa na bruchu flexná postúra ustupuje opora: HK o lakte, DK extendované posadzovanie už udržuje hlavu v ose tela poloha na chrbte (3m) poloha na bruchu (3m) Psychický vývoj novorodenecké reflexy tvoria základ pre vývoj reči 1m - samohlásky a, e 1,5m - sledovanie optických podnetov, nadvihnutie hlavy, úsmev 3m - hrdelné zvuky a-a-a, e-e-e; ustupujú úchopové reflexy (okrem nôh) II. Trimenon Motorický vývoj poloha na chrbte aktívny úchop jednou končatinou - spočiatku iba homolaterálne, v druhej polovici trimenonu aj cez strednú čiaru (tvorí to základ pretáčania na bok) 6m - pretáčanie z polohy na chrbte do polohy na brucho 6m - koordinácia ruka-noha-ústa (dáva nohy do úst) poloha na bruchu 6m - dieťa sa opiera o extendované HK a oblasť symfýzy posadzovanie hlava v anteflexii bez opory sedí chvíľku v "žabej" pozícii na chrbte na bruchu Psychický vývoj 4m - cielené obracanie za zvukom a cielený úsmev (bez rozlíšenia osôb) 5m - úžinové hlásky - v, s, z, j, h 6m - odlíši matku od ostatných osôb III. Trimenon Motorický vývoj vertikalizácia

102 NEU Strana 97 7m - cez bočný sed, z polohy na chrbte, z polohy na bruchu sa pomaly snaží vertikalizovať 9m - vertikalizácia oprením o nábytok poloha na bruchu 7m - tulenenie (plazenie pomocou striedania predlaktí) + nakračovanie nohou 8m - poloha na štyroch vertikalizácia poloha na bruchu Psychický vývoj slabiky, zdvojovanie slabík, explozívne hlásky - k, t, p napodobňovanie zvukov reaguje na zavolanie menom, na výzvu robí paci-pac a ďalšie detské hry úchop pinzetový IV. Trimenon Motorický vývoj vertikalizácia cez pretočenie na bok a šikmý sed sa dostáva do sedu alebo do polohy na štyroch pohyb do strán pomocou úchopu o nábytok (oporu tvoria nohy a úchop o nábytok) samostatný stoj 12m - chôdza bez opory poloha na bruchu je záladňou pre lezenie a vertikalizáciu Psychický vývoj 9m - prvé slovo s významom 12m - dve slová s významom úchop klieštikový Neurovývojová retardácia/regres ide o oneskorenie či regres vo vývoji motorických a psychických zložiek vývoja dieťaťa v porovnaní s "normálnymi" vývojovými mílnikmi porušený môže byť samostatne iba motorický či psychický vývoj (aj keď väčšinou ide o postihnutie oboch zložiek vývoja) až čas ukáže či ide iba o oneskorenie alebo ide o trvalú retardáciu vývoja Diagnostika motorickej retardácie výchdza z porovania dosiahnutého motorického vývoja so základnými vývojovými mílnikmi v neurologickom vývojovom vyšetrení Diagnostika psychickej retardácie (mentálna retardácia) je podstatne komplikovanejšia - pomocou psychologických testov stanovíme zníženie intelignecie a zhoršenie schpnosti učiť sa oproti rovnako starým vrstevníkom klasifikácia mentálnej retardácie (je hrubým zovšeobecnením pacientovho stavu)

103 NEU Strana 98 Ľahká IQ problémy v škole, ale mnoho z nich pracuje a udžuje sociálne vzťahy Stredná IQ retardácia je zretelná, dosiahnu určitej úrovne nezávislosti a komunikácie Ťažká IQ stav vyžaduje trvalú potrebu podpory od spoločnosti Hlboká IQ < 20 stav spôsobuje nesamostatnosť a pomoc pri bežných činnostiach (hygiena,..) Etiolopatogenéza príčinou sú ochorenia vznikajúce na základe 1. vonkajších faktorov - napr. hypoxicko-ischemické poškodenie 2. genetických faktorov - mutácie 1. Kongenitálne abnormality morfológie a vývoja CNS - downova choroba, fragilné X, Prader-Willi 2. Perinatálna asfyxia vyúsťujúca do hypoxickej encefalopatie 3. Metabolické a degeneratívne ochorenia nervového systému - mukoplysacharidózy,.. 4. Poruchy výživy 5. Expanzívne procesy Patogenéza narušenie neuropsychického vývoja dieťa ťa porucha vývoja a rastu neurónov porucha myelinizácie porucha neuromodulácie a neurotrasmisie porucha neuronálnych sietí uvedené príčiny sa môžu prejaviť v rôznych formách v podobe neurovývojových ochorení ako detská mozgová obrna, autizmus, nešpecifické poruchy reči, učenia, dyspraxie, afázie, dysfázie, ADHD a ďalšie Diagnostické vyšetrenia príčin retardácií 1. Neurozobrazovacie metódy USG, MRI, CT normálny nález nevylučuje patológiu CNS - vylučuje iba hrubšie poškodenie 2. Funkčné vyšetrenie EEG, VEP, BAEP, SSEP, MEP video EEG, spánkové EEG 3. Psychologické vyšetrenie 4. Screening metabolických porúch stanovenie AMK, organických kyselín, mukopolysacharidov, glykémie, laktátu, Genetické vyšetrenie 6. Konziliárne vyšetrenia (očné, dermato, ORL,...) kožné - fakomatózy, fenylketonúria sluhové - Krabbeho leukodystrofia, Tay-Sachsonova choroba, Williamsov syndróm, Hurler sy očné - Down sy, fenylketonúria, kongenitálna myotonická dystrofia, homocystinúria, lipofuscinóza

104 NEU Strana 99 C. Špeciálna neurológia 9. júna :26

105 NEU Strana Akútne, paroxysmálne a chronické poruchy vedomia 27. júna :09 vedomie je stav, kedy si jedinec uvedomuje sám seba i svoje okolie, je schopný jednať podľa svojej vôle a reagovať na vonkajšie a vnútorné stimuly odchýlky od tohto stavu možno nazvať poruchami vedomia fyziologickou poruchou vedomia je spánok vedomie je charakteristické dvomi základnými zložkami vigilitou (bdelosť vedomia) --> kvantitatívne poruchy luciditou (jasnosť vedomia) --> kvalitatívne poruchy Klasifikácia Aktúne 1. Lézie fokálne - CMP, kontúzia, tumor, infekcia supratentoriálne - lézia väčšej časti kortexu infratentoriálne - lézia mozgového kmena vedie k poruche ARAS 2. Lézie nefokálne - komócia, SAH, intoxikácie liekmi a alkoholom, metabolické poruchy Paroxysmálne 1. Epileptické záchvaty 2. Neepileptické záchvaty somaticky podmienené synkopa metabolicky podmienené - hypoglykémia, narkolepsia, TIA, migréna psychogénne podmienené hyperventilačná tetania Chronické 1. Kóma extrakraniálne - obehové, metabolické intrakraniálne - fokálne a nefokálne 2. Pseudokóma hystéria katatónia locked-in syndróm prefrotnálny apaticko-abulický syndróm Akútne poruchy vedomia pri aktúnych poruchách vedomia: 1. Posúdenie vitálnych funkcií 2. Anamnéza a fyzikálne vyšetrenie 3. Neurologické vyšetrenie - GSC, kmeňové reflexy, očné pohyby, zornice, dýchanie, ložiskový nález Fokálne lézie neurologický nález ložiskový rostrokaudálna deteriorácia Nefokálne lézie difúzny rostrokaud. deteriorácia nemusí byť prítomná zobrazovací nález ložiskový patologický nález normálny či difúzny patologický nález Intoxikácie

106 NEU Strana 101 Intoxikácia alkoholom poruchy vedomia vznikajú pri hladine 2-3 promile, bezvedomie vzniká od 4 promile u chronického alkoholizmu dochádza k vznik tolerancie alkoholu a hodnoty nad 5 nemusia u vytrénovaných alkoholikov spôsobovať bezvedomie terapia zaistenie dýchacích ciest proti aspirácii podávanie tiapridu na agresivitu Delirium tremens akútna porucha vedomia pri abstinenčnom alkoholovom syndróme prítomná je ťažká zmätenosť, halucinácie, bludy, psychomotorický nekľud až agresivita, agitovanosť a insomnia terapia neuroleptiká betablokátory antikonvulzíva 10% prípadov vyvinie generalizovaný epileptický záchvat Wernicke-Korsakovov syndróm ide o individuálnu kombináciu príznakov neurologických a psychiatrickýh typicky vzniká u osôb malnutričných s deficitom vitamínu B1 (chronickí alkoholici) neurologické - nystagmus, ataxia, pohladová obrna psychiatrické - apaticko-abulický syndróm, porucha pamäti, konfabulácia stav môže progredovať v kómu Intoxikácia neuroleptikami Metabolické poruchy Hypoglykémia vzniká najčastejšie predávkovaním inzulínu alebo pri hyperinzulinizme z tumoru Langerhansenových buniek, u detí vrodené defekty β-oxidácie a glykogenózy klinické prejavy vegetatívne prejavy - vertigo, nauzea, vomitus, potenie, bledosť, palpitácie cefalea bolesť v bruchu a veľký hlad slabosť, tremor, afázia, hemiplegia, zmätenosť, nekľud, kŕče, kóma terapia glukóza 20% i.v. 60 ml Ostatné metabolické poruchy hepatálna encefalopatia urémia pankreatitída poruchy minerálov a acidobazickej rovnováhy najčastejiše delírium Paroxysmálne poruchy vedomia Charakteristika záchvatovitých porúch veodmia 1. Náhly začiatok 2. Krátke trvanie 3. Spontánna úprava 4. Autonómne prejavy 5. Kŕče (aj u synkopy!!! - tzv. konvulzívna synkopa)

107 NEU Strana 102 z neepielptických príčin je najčastejšia synkopa, ktorú je potrebné odlíšiť od epileptického záchvatu synkope môžu predchádzať rôzne spúšťacie mechanizmy - pacient nepil, nejedol, videl krv,.. Somatické neepileptické záchvaty Somatický záchvat (synkopa) Epileptický záchvat poloha vzniká najčastejšie v stoji nezávisle na polohe čas cez deň cez deň i v noci farba pacient je bledý nie je bledý, časom sa objaví cyanóza aura nešpecifická - zahmlievanie vízu špecifická - brnenie ruky dezorietácia krátka dlhšia automatizmy nie sú prítomné nikdy môžu byť prítomné EEG nález normálne normálne i abnormálne Psychogénne neepileptické záchvaty Psychogénny záchvat Epileptický záchvat vek mladší ktorýkoľvek vek provokácia prítomná stimulácia rôzne trvanie často dlhé (> 5 min) relatívne krátke (< 5 min) motorický prejav nepravidelné asynchrónne zášklby hrubý tremor a pohyby panvou opistotonus, zatvorené oči stereotypné synchrónne automatizmy čas cez deň (nikdy nie v spánku) den i noc poranenia môžu byť zriedka Hyperventilačná tetania ide o hyperventiláciu vedúci k alkalóze s hypokalcéiou príčina môže byť psychogénna i somatická klinický prejav parestézie perorálne a v akrách končatín tonické kŕče - akrálne (karbopedálne spazmy) terapia slovné ukludnenie farmakologicky dýchanie do sáčku Chronické poruchy veodmia Kómy Apalický syndróm prítomnosť bdelosti ale úplná strata interakcie 1. Vegetatívne funkcie zachované 2. Vigílne kóma - pacient má otovrené oči, mrká, ale nevníma okolie 3. Kvadruparéza s dekortikačnou či decerebračnou rigiditou 4. Zachované niektoré jednoduché reflexy (sací reflex) Minimally conscious state (stav minimálneho vedomia) vážne poškodenie vedomia pacient nevyžaduje prístrojovú podporu, je schopný nejakým

108 NEU Strana 103 spôsobom komunikovať s okolím Smrť mozgu konečné štádium foriem kómy Pseudokómy Locked-in syndróm sa často zamieňa s apalickým syndrómom ide o stratu hybnosti pri zachovanom vedomí - može mrkať očami, má zachovaný sluch morfologicky ide o prerušenie koncového mozgu od kmeňa (tr. cortico-bulbaris, tr. cortico-spinalis) najčastejšie po trombóze v a.basilaris Apaticko-abulický syndróm ide o prefrontálny syndróm vznikajúci pri obojstrannej frontálnej lézii gyrus cinguli je charakteristický apatiou - strata motivácie a spontaneity abuliou - strata správne rozhodovať a jednať Akinetický mutizmus redukcia spontánnej aktivity a pomalosť akinéza, apatia, abulia, afázia Psychiatrické záležitosti hystéria - disociatívna porucha katanónia - primitívne pohyby jedinca, ktoré nie sú narušením vigility

109 NEU Strana Bolesti hlavy, neuralgie, neuropatická bolesť a iné algické syndrómy 27. júna :32 Bolesti hlavy I. Primárne bolesti hlavy 1. migréna 2. tenzná bolesť hlavy 3. cluster headache a chronická paroxysmálna hemikrania 4. rôzne bolesti bez štrukturálneho postihnutia II. Sekundárne bolesti hlavy 1. pri úraze 2. pri vaskulárnom ochorení 3. pri nevaskulárnom intrakraniálnom ochorení 4. vyvolaná chemickými látkami či ich vynechaním 5. pri exktrakraniálnej infekcii 6. pri poruchách metabolizmu Život ohrozujúce sekudnárne bolestí hlavy 1. intrakraniálna expanzia 2. hydrocefalus 3. bakteriálna a vírusová meningitída 4. subarachnoidálne krvácanie 5. kraniocerebrálna trauma varovnými príznakmi sú porucha vedomia, topický neurologický deficit, prvá bolesť nad 40 rokov iba 1,5% bolestí hlavy je príznakom závažného ochorenia Bolesti hlavy u detí častejšia je neorganická príčina migréna môže byť bilaterálna existuje abdominálna migréna - cyklické zvracanie Migréna rekurentná paroxysmálna cefalea vznikajúca u osôb s genetickou predispozíciou Epidemiológia prevalencia 18% žien 5% mužov Etiopatogenéza aktivácia štruktúr mozgového kmeňa + depresia kortikálnej aktivity + hypersenzitivita trigeminového jadra --> extravazácia substancie P v nervových zakončeniach pochádzajúcich z trigeminového jadra na drobných cievach v oblasti meníng --> sterilný zápal (bolesť) to sa nazýva trigeminovaskulárny komplex (možno ho zablokovať agonistami 5HT-1B/D) 1. Fáza prodromov trvajú niekoľko hodín únava, podráždenosť, parestézie či bolestivosť svalov 2. Fáza aury

110 NEU Strana 105 nemusí byť prítomná u každej migrény najčastejšie ide o auru zrakovú - skotómy, záblesky iné typy aury sú hemiparézy, parézy okohybné, vertigo 3. Fáza vlastnej bolesti hlavy väčšinou je bolesť unilaterálna, ale v 40% prípadov bilaterálna vegetatívny sprievod - nauzea, vomitus, fotofobia, fonofóbia ľahké formy trvajú do 10 hodín, ťažké formy aj 3 dni Status migrenosus migréna trvajúca dlhšie ako 3 dni nutná hospitalizácia a intenzívna terapia Transformovaná migréna pri mnohoročnomužívaní analgetík sa mení reaktivita dráh tlmiacich bolesť čo vedie k vnímaniu inak podprahových bolestivých impulzov Diagnostika sú diagnostické kritériá podľa tabulky - špeciálne pre migrénu s a bez aury Terapia akútna terapia analgetiká - ibuprofen, indometacin, ASA, paracetamol (na slabé záchvaty) triptány (agonisti 5HT-1B/D) - sumatriptan, eletriptan - blokujú patologickú aktivitu trigeminovaskulárneho komplexu - ide o kazálnu terapiu! preventívna terapia užívajú sa 1 rok a preventívny efekt pretrváva 1 rok po ukončení preventívnej terapie hodnotiť preventívnu liečbu možno až po 3 mesiacoch užívania liekov betablokátory, antikonvulzíva, antidepresíva terapia status migrenosus sumatriptan i.v., alebo kortikosteroidy + dihydroergotamin + analgetikum + anxiolytikum/antiemetikum Tenzná bolesť hlavy najbežneší typ bolesti hlavy v populácii (postihuje 20% populácie) - od 20 do 50 rokov do 15 dní v mesiaci - epizodická tenzná cefalea nad 15 dní v mesiaci - chronická tenzná cefalea difúzna obojstranná tupá tlaková mierna bolesť hlavy bez vegetatívnych sprievodov maximum bolesti v spánkoch Terapia analgetiká psychoterapia - trvá dlho ale je kauzálna Prognóza u chronickej formy je riziko nadmerného požívania analgetík s rizikom vzniku transformovanej migrény Cluster headache Epidemiológia 10x menej často ako migréna muži stredného veku cca jednohodinové záchvaty bolestí, ktoré sa opakujú niekoľko krát denne viacero dní v určitom

111 NEU Strana 106 období roka ("cluster") bolesť je veľmi intenzívna, rezavá, lokalizovaná do orbity jednostranne často je sprevádzaná slzením, seróznou sekréciou z nosa, potením, miózou Terapia akútna ataka inhalácia 100% O 2 10 L/min sumatriptán s.c. prevencia prednison 60 mg/deň po dobu vymiznutia bolestí karbamazepín lítium - pre obzvlášť rezistentné formy Chronická paroxismálna hemikrania mimoriadne vzácna varianta cluster headache u žien krátke záchvaty bolesti (kratšie ako u cluster headache ale o to častejšie) Neuralgie Primárna neuralgia trigemnu bolesť neznámej etiológie, ktorá sa spúšťa po podráždení spúšťacej zóny (oblasť kože na tvári) hovorením, dotykom, uhryznutím a pod. Etiológia nejasná - uvažuje sa o: periférny faktor - demyelinizáia v koreni nervu centrálny faktor - porucha inhibície v jadre ncl. trigemini zlomok sekundy trvajúca krutá veľmi intenzívna šlahavá bolesť v oblasti 2. a 3. vetvy trigeminu bolestivý sťah mimického svalstva (bolestivý tik) Dif.dg. sekundárna neuralgia trigeminu expanzívny proces mostomozočkového kútu - MRI, CT, BAEP cluster headace, arteritis temporalis, atypická bolesť tváre Terapia karbamazepin, gabapentin neurochirurgická terapia - glycerol do cysterna trigemini a iné Skundárna neuralgia trigeminu Etiológia 1. Sinusitída --> posithuje 1. alebo 2. vetvu n.v 2. Odontogénna neuralgia --> postihuje 2. alebo 3. vetvu n.v 3. Postherpetická neuralgia často rovnaké ako primárna neuralgia trigeminu bolesti môžu byť miernejšie a kontinuálnejšie nie je prítomný bolestivý tik ani spúšťacia zóna Dif.dg. primárna neuralgia trigeminu expanzívny proces mostomozočkového kútu - CT, MRI, BAEP

112 NEU Strana 107 temporomandibulárna artróza - RTG, stomatologické vyšetrenie glaukóm - očné vyšetrenie Terapia odstránenie príčiny symptomatická terapia ako u primárnej neuralgii Ostatné neuralgie Neuralgia n. nasociliaris (n.v 1 ) bolesti vnútorného kútu oka a nosného krídla konjunktivitída, slzenie, zdurenie sliznice nosu Neuralgia n. glossopharyngeus (n.ix) bolesit v oblasti tonzily s propagáciou do ucha provokujúcim faktorom je prehĺtanie Neuralgia ggl. geniculi neuralgia herpetického pôvodu s herpetickou erupciou vo vonkajšom zvukovode bolesti ucha periférna paréza n. VII Neuropatická bolesť bolesť vyvolaná primárnou léziou nervového systému periferná lézia - postihnuté sú C-vlánka vedúce bolesť centrálna lézia - postihnutý je spino-thalamo-kortikálny trakt vedúci bolesť 1. Bolesť vyvolaná stimuláciou alodýnia - bolesť vyvolaná podnetom, ktorý by normálne bolesť nevyvolal (napr. dotyk, teplo) hyperagézia - zvýšná citlivosť a znížený prah bolesti (stimul vyvolá väčšiu bolesť než obvykle) 2. Bolesť spontánna ďalšími častými príznakmi okrem neuropatickej bolesti sú parestézie a dysestézie Etiológia Periférne neuropatické bolesti 1. Neuralgie a fokálne neuropatie neuralgia trigeminu pooperačná neuralgia diabetická neuralgia 2. Systémové polyneuropatie diabetická polyneuropatia toxické polyneuropatie (alkohol, cytostatiká) autoimunitné zápalové polyneuropatie Centrálne neuropatické bolesti 1. Lézie miechy - traumatické, syringomyelia 2. Sclerosis multiplex 3. Stavy po CMP Terapia 1. Analgetiká - NSAID, paracetamol a spol sú neúčinné, opoidy sú 2. až 3. volbou 2. Antidepresíva - amitryptilín, SNRI 3. Antikonvulzíva - karbamazepín, gabapentín

113 NEU Strana Myorelaxancia - baclofen Algické syndrómy Vertebrogénny algický syndróm bolesť lokalizovaná v rôznych oblastiach chrbtice obmedzujúca pohyblivosť postihnutého úseku podľa lokalizácie: cervikokraniálny - bolesť hlavy cervikobrachiálny - bolesti končatín lumbalgia - bolesti bedier radikulárne syndrómy - kompresia koreňa

114 NEU Strana Intrakraniálne a spinálne nádory 28. júna :17 Epidemiológia nádory CNS predstavujú 2% všetkých zhubných nádorov u dospelých (incidencia 8 / ) nádory mozgu - prevaha mužov nádory meichy - prevaha mužov nádory mozgových obalov - prevaha žien (meningeómy) mortalita 6,5 / medián výskytu 65 rokov nádory CNS predstavujú 20% nádorov u detí sú 2. najčastejšou malignitou u detí (najčastejšie solídne nádory u detí) sú najčastejšou príčinou úmrtí u detí na nádorové ochorenie chlapci 1,2x častejšie incidencia 3/ sekundárne metastatické postihnutie mozgu tvorí 70% nádorov mozgu Klasifikácia 1. Gliómy pilocytány astrocytóm difúzny astrocytóm ependymóm oligodendroglióm nádory choroidálneho plexu 2. Embryonálne nádory meduloblastóm supratentoriálny PNET 3. Nádory mozgových obalov meningeóm 4. Nádory hlavových nerovov schwanóm (neurilemom, neurinom) 5. Nádory endokrinné hypofyzárne adenómy kraniofaryngeóm pinealocytóm 6. Lymfómy veľkobunečný B-lymfóm Nádory detí infraterntoriálne 70% nádorov (cerebellum, miecha, kmeň) 90% - Pilocytárny astrocytóm ( r.) - Ependymóm (0-10 r.) - Meduloblastóm (0-10 r.) - 23% detských nádorov! 5% - Epilepsy associeted tumors 5% - Difúzny astrocytóm gr. II (10-20 r.) - Nádor pl. choroideus - Nádor gl. pinealis (epifýza) - Kraniofaryngeóm (10-20 r.)

115 NEU Strana 110 Nádory dospelých prevažne supratentoriálne (hemisféry) 70% - Metastázy 30% - Astrocytóm high-grade anaplastický (gr. III) glioblastóm (gr. IV) - Meningeóm (15%) - Oligodendroglióm Pilocytárny astrocytóm grade I. astrocytóm mid-line glioma - cerebellum, n. opticus, hypotalamus malý proliferačný potenciál, cystický / solídny dobre chirurgicky riešitelný Difúzny astrocytóm gr. II - difúzny gr. III - anaplasti gr. IV - glioblastóm atypia jadier mitózy nekrózy a proliferácia (50% gliómov, prognóza 18 mesiacov) medzi jednotlivými grade je plynulý prechod z nižšieho stupňa na vyšší cca za 2 roky supratentoriálne nádory, častejšie muži Oligodendroglióm frontálne laloky kalcifikácie grade II (prežitie 4,5 roku) a grade III (prežitie 3 roky) Ependymóm oblasť IV. komory --> hydrocefalus kalcifikácie a cysty Nádory choroidálneho plexu sú veľmi vzácne papilómy a karcinómy hydrocefalus Meduloblstóm z nezrelých prekurzorov vermis --> útlak IV. komory --> hydrocefalus likvorové implantačné metastázy Primitívny neuroektodermálny tumor (PNET) embryonálny nádor neistej histologickej povahy Meningeóm veľmi častý benígny nádor z arachnoidálnych buniek častejšie ženy, 50+ stovky histologických variánt konvexita mozgových hemisfér, turecké sedlo Schwanóm 6% intrakraniálnych nádorov, častejšie ženy, 40+ vo vnútornom zvukovode s propagáciou intrakraniálne do kútu mostomozočkového

116 NEU Strana 111 Hypofyzárne adenómy benígne nádory, väčšinou hormonálne aktívne najčastejšie prolaktinóm, somatotropný a kortikotropný adenóm šírenie do kavernóznych splavov laterálne, infrasfenoidálne, supraselárne do chiasma opticum a III. komory Kranyofaryngeóm nádory zo zvyšku Rathkeho výchlipky sú nezhubné, často kalcifikácie a cysty Lymfómy vzácne malígne nádory, muži stredného veku, spojený s imunodeficitom prognóza 2 roky Cysty epidermoidné cysty - vzácnejšie, v dospelosti dermoidné cysty - vzácnejšie, v detstve Metastatické nádory karcinómy pľúc, prsník, oblička, melanóm karcinomatóza mozgových obalov Celkové prejavy sú prejavom intrakraniálnej hypertenzie 1. Cefalea - tupý charakter, maximum po prebudení, zhoršovanie s kašlom, tlačením na stolicu 2. Vomitus bez nauzey - event. i s nauzeou, zvracanie je prekvavpivé a náhle (projektilové) 3. Vertigo 4. Poruchy vízu - sú známkou pokročilého stavu, edém papily zrakového nervu 5. Poruchy vedomia - sú známkou terminálneho stavu 6. Psychické zmeny - únava, zmeny nálad, podráždenosť, väčšinou si to všimne rodina a okolie Miestne ložiskové prejavy rôzne neurologické príznaky odpovedajúce lokalizácii nádoru prvý príznak obvykle odpovedá lokalizácii nádorového procesu Vzdialené ložiskové prejavy 1. Unkálna (temporálna) herniácia vtlačovanie spodiny temporálneho laloka pod tentorium homolaterálna mydriáza (n.iii) so zníženou fotoreakciou kontralaterálne hemiparéza 2. Centrálna herniácia posun mozgových hemisfér kaudálne Cheyne-Stokesovo dýchanie, dekortikačné a decerebračné držanie tela 3. Cingulárna herniácia unilaterálna expanzia vo frontálnom laloku dekortikačné kŕče a bezvedomie 5. Mozočková herniácia lobus cerebelli anterior je vtlačený proti kmeňu vymiznutá kalorická skúška a zachováva sa fotoreakcia 6. Okcipitálna herniácia vtlačnenie mozočkových tonzíl do foramen magnum poruchy vitálnych funkcií, zmeny frekvencie tepu, TK, dýchania