«Στένωση ισθμού αορτής:περιστατικό» Στρογγυλό τραπέζι: Περιστατικά στις ΣΚ. Αγγελική Καρατζά Παιδιατρική Κλινική Πανεπιστημίου Πατρών

HTML
DOWNLOAD

Μέγεθος: px

Εμφάνιση ξεκινά από τη σελίδα:

Download "«Στένωση ισθμού αορτής:περιστατικό» Στρογγυλό τραπέζι: Περιστατικά στις ΣΚ. Αγγελική Καρατζά Παιδιατρική Κλινική Πανεπιστημίου Πατρών"

Ἰεζάβελ Δουμπιώτης
8 χρόνια πριν
Προβολές:

1 «Στένωση ισθμού αορτής:περιστατικό» Στρογγυλό τραπέζι: Περιστατικά στις ΣΚ Αγγελική Καρατζά Παιδιατρική Κλινική Πανεπιστημίου Πατρών

2 Δεν έχω οικονομικές σχέσεις με φαρμακευτική εταιρεία (disclosures)

3 Παρουσίαση περιστατικού Αγόρι 14 χρονών με παρατεινόμενο εμπύρετο Παρούσα νόσος: Πυρετός έως 40 ο C με ρίγος Δύο πυρετικά κύματα/ημέρα Διαστήματα 2-3 ημερών απυρεξίας Επεισόδια εμέτων, μειωμένη σίτιση & διάθεση ΣΒ κατά 5 Κg Αντιβιοτική αγωγή από το στόμα (κλαριθρομυκίνη & αμοξυκιλλίνη) για λοίμωξη αναπνευστικού συστήματος

4 Παρουσίαση περιστατικού Ατομικό ιστορικό Διγλώχινα αορτική βαλβίδα & έκτοπα αγγεία από την κατιούσα αορτή (;;;) [Συστάσεις για περαιτέρω απεικονιστικό έλεγχο] Κακή σχολική απόδοση Εργαστηριακός έλεγχος WBC=14080/mm 3 (Π:84%, Λ:11%, Μ:5%) PLT=164000/mm 3 TKE=50 CRP=6 Καλλιέργεια αίματος (σε δύο περιπτώσεις): St.aureus (Ανθεκτικότητα σε ampicillin, fucidic acid) [Κεφτριαξόνη+Κλινδαμυκίνη Βανκομυκίνη+Ριφαμπικίνη]

5 α/α θώρακα

6 Αντικειμενική εξέταση Οψη πάσχοντος Ιδιάζον προσωπείο, πτώση γωνίας στόματος Εντονη τερηδόνα Tanner II 3/6 συστολικό φύσημα ακουστό σε όλο το προκάρδιο με αντανάκλαση στην υποκλείδιο χώρα άμφω Ηπαρ-σπλήν (-) Μηριαίες σφύξεις +/+ AΠ ΔE χέρι: 110/70 mmhg AΠ ΔE πόδι:75/50 mmhg

7 Υ/Γ καρδιάς

8 Υ/Γ καρδιάς

9 CT αγγειογραφία

10 CT αγγειογραφία

11 CT αγγειογραφία

12 Αντιμετώπιση (ΩΚΧΚ) IV δαπτομυκίνη+κλοξακιλλίνη+ριφαμπικίνη): θεραπεία ΒΕ & μυκωτικού ανευρύσματος από S. Aureus 11 η μέρα νοσηλείας: εμβολή κλάδων ιγνυακής αρτηρίας αρτηριακή εμβολεκτομή 22 η μέρα νοσηλείας: χ/κή αποκατάσταση Απολίνωση αριστερής υποκλειδίου Διεύρυνση αορτικού τόξου Εκτομή ισθμικής στένωσης αορτής & αντικατάσταση με ευθύ μόσχευμα Penrouse No 20mm με τελικοτελική αναστόμωση

13 Αγγειογραφία

14 Αντιμετώπιση (ΠΓΝΠ) Συνέχιση αγωγής με δαπτομυκίνη για 6/52 Καπτοπρίλη, φουροσεμίδη, προπρανολόλη & ασενοκουμαρόλη Καρυότυπος και FISH: έλλειψη 22q11.2 DiGeorge syndrome (DGS: Mendelian Inheritance in Man [MIM] number ) Ανοσοφαινότυπος: CD4 Έλεγχος της μητέρας: έλλειψη 22q11.2

15 Υ/Γ καρδιάς (έξοδος)

16 CT αγγειογραφία (6 μήνες)

17 CT αγγειογραφία (6 μήνες)

18 Σχολιασμός Ι Η στένωση του ισθμού της αορτής αποτελεί συνήθη ΣΚ (6-8 % νεογνών με ΣΚ) Η διάγνωση πολλές φορές καθυστερεί σημαντικά παρότι η νόσος έχει ειδικά ευρήματα στην κλινική εξέταση Stafford MA, Pediatrics 1982 Inno FF, Pediatics 1996 Η ισθμική στένωση αποτελεί διάχυτη αρτηριοπάθεια, που προσβάλλει το αγγειακό δίκτυο πριν την περιοχή της στένωσης Kenny D. Cardiol J 2011 Εάν αφεθεί χωρίς αντιμετώπιση συνοδεύεται από σοβαρή νοσηρότητα και πρώιμη θνησιμότητα Campbell M. Br Heart J 1970

19 Διαταραχή ανάπτυξης νευρικής ακρολοφίας εκφύλιση μέσου χιτώνα Ασθενείς με διγλώχινα αορτική βαλβίδα κινδύνου διάτασης ανιούσας αορτής

20 Ανευρύσματα & ΣΙΑ πάχους αορτικού τοιχώματος μετά από χειρουργική αποκατάσταση (5,4%) Εκτομή μέσου αρτηριακού χιτώνα Παραμονή ιστού του αρτηριακού πόρου στο τοίχωμα Σταθερό εμβάλλωμα ελαστικότητα τοιχώματος & ενδοτικότητας τοιχώματος Εμμένουσα υπέρταση τάσης στο αρτηριακό τοίχωμα Επιπρόσθετοι γενετικοί & αιμοδυναμικοί παράγοντες Διγλώχινα αορτική βαλβίδα: κυστική νέκρωση μέσου χιτώνα Preventza O. Ann Thorac Surg 2013

21 Σχολιασμός ΙΙ Το σύνδρομο DiGeorge (22q11.2) αποτελεί τη συχνότερη «μικροέλλειψη» στον άνθρωπο Σε >90% των περιπτώσεων οφείλεται σε νέα μετάλλαξη Εχουν αναφερθεί περιπτώσεις που κληρονομούνται με τον αυτοσωματικό επικρατούντα χαρακτήρα ΣΚ παρατηρείται σε 80% των ασθενών: Τετραλογία Fallot Ανωμαλίες αορτικού τόξου Μεμονωμένη στένωση ισθμού περιγράφεται σε ποσοστό 4% στις διάφορες σειρές Momma K. A J Cardiol 2010

22 Σχολιασμός ΙΙΙ Καθυστερημένη διάγνωση ισθμικής στενωσης σε ηλικία 14 ετών Συμπτωματική διάγνωση λόγω επιπλοκής της νόσου Καθυστερημένη διάγνωση άτυπου οικογενούς συνδρόμου DiGeorge (22q11.2) σε παιδί & μητέρα

23 Σπυρίδων Ράμμος, Διευθυντής Παιδοκαρδιολογικού Τμήματος & ΣΚ ενηλίκων Φώτης Μητρόπουλος, Αναπληρωτής Διευθυντής Καρδιοχειρουργικού Τμήματος παίδων και ΣΚ Μαρία Κιάφφα, Επιμελήτρια Α Παιδοκαρδιολογικού Τμήματος & ΣΚ ενηλίκων

Σχετικά έγγραφα

ΚΑΘΥΣΤΕΡΗΜΕΝΗ ΔΙΑΓΝΩΣΗ ΣΟΒΑΡΟΥ ΝΟΣΗΜΑΤΟΣ ΠΟΥ ΜΠΟΡΕΙ ΝΑ ΔΙΑΓΝΩΣΘΕΙ ΜΕ ΚΛΙΝΙΚΗ ΕΞΕΤΑΣΗ ΚΑΙ ΛΗΨΗ ΖΩΤΙΚΩΝ ΣΗΜΕΙΩΝ ΑΠΟ ΤΟ ΓΕΝΙΚΟ ΠΑΙΔΙΑΤΡΟ

ΚΑΘΥΣΤΕΡΗΜΕΝΗ ΔΙΑΓΝΩΣΗ ΣΟΒΑΡΟΥ ΝΟΣΗΜΑΤΟΣ ΠΟΥ ΜΠΟΡΕΙ ΝΑ ΔΙΑΓΝΩΣΘΕΙ ΜΕ ΚΛΙΝΙΚΗ ΕΞΕΤΑΣΗ ΚΑΙ ΛΗΨΗ ΖΩΤΙΚΩΝ ΣΗΜΕΙΩΝ ΑΠΟ ΤΟ ΓΕΝΙΚΟ ΠΑΙΔΙΑΤΡΟ Αγγελική Βερβενιώτη Παιδιατρική Κλινική Πανεπιστημίου Πατρών Περίπτωση