Η σημασία των κυμάτων Ε στην Αρρυθμιογόνο Μυοκαρδιοπάθεια

Μέγεθος: px

Εμφάνιση ξεκινά από τη σελίδα:

Download "Η σημασία των κυμάτων Ε στην Αρρυθμιογόνο Μυοκαρδιοπάθεια"

Ἱππολύτη Σερπετζόγλου
7 χρόνια πριν
Προβολές:

1 ΝΙΚΟΣ ΠΡΩΤΟΝΟΤΑΡΙΟΣ ΙΑΤΡΙΚΟ ΚΕΝΤΡΟ Η σημασία των κυμάτων Ε στην Αρρυθμιογόνο Μυοκαρδιοπάθεια { Α. Τσατσοπούλου, Νάξος

2 Αρρυθμιογόνος Μυοκαρδιοπάθεια ACM RVOT RVOT PW APEX PW APEX Η Δεξιά Κοιλία πρωταγωνιστής των ΗΚΓ αλλοιώσεων

3 ACM - Τα συναρπαστικά ΗΚΓκα μονοπάτια

4 ACM Πρωτεύων ρόλος του ΗΚΓ ΚΑΤΗΓΟΡΙΕΣ TFC-ΔΙΑΓΝΩΣΤΙΚΑ ΚΡΙΤΗΡΙΑ 2 Μείζονα 1 Mείζον + 2 ελάσσ. 4 ελάσσονα 1. Λειτουργικές Δομικές διαταραχές του μυοκαρδίου 2. Ιστολογικά χαρακτηριστικά 3. Διαταραχές επαναπόλωσης 4. Διαταραχές εκπόλωσης (ECG, SAECG) 5. Κοιλιακές Αρρυθμίες 6. Οικογενειακό Ιστορικό

5 ΗΚΓ ACM Η διάγνωση βασίζεται στις προκάρδιες απαγωγές V1 V2 V3 V1 V2 ΔΚ V3 V4 V5 V6 V4 V5 V6 20mm/mV, 50mm/s

6 Ηλεκτρικές Διαταραχές V1-V3 ΔΙΑΤΑΡΑΧΕΣ ΕΚΠΟΛΩΣΗΣ Εύρος QRS > 110ms V2 V1 QRSd TAD 55ms V3 Κύματα Ε V4 EW ΔΙΑΤΑΡΑΧΕΣ ΕΠΑΝΑΠΟΛΩΣΗΣ Ανεστραμμένα Τ ( > 14 ετών) V5 TAD TWI

7 Epsilon in ACM 1982 Postexcitation, V1-V3 Epsilon waves Small undulations in the ST V1 V1 V1

8 Το ΗΚΓ στα αναθεωρημένα TFC 2010 The major criteria were selected as the value that yielded 95% specificity

9 Το ΗΚΓ στα αναθεωρημένα TFC 2010

10 Επιπολασμός κύματος «ε» Μελέτη Χώρα Επιπολασμός «ε» Protonotarios et al. Ελλάδα 29% Cox et al. Ολλανδία 8% Jain et al. Η.Π.Α. 5% Nasir et al. Η.Π.Α. 33% Peters et al. Γερμανία 23% Wu et al. Κίνα 37% Zorzi et al. Ιταλία 20%

11 Ποικιλομορφία επιπολασμού Ορισμός κύματος «ε» Γενετικό υπόβαθρο νόσου Συλλογή δείγματος εκάστοτε μελέτης ΗΚΓ παράμετροι καταγραφής

12 Ορισμός Platonov et al. Heart Rhythm 2015

13 ΗΚΓες παράμετροι καταγραφής «ε» Gottschalk et al. A.N.E O Mahony et al. BMJ, 2011

14 86 Ασθενείς (2010 TFC) 59% άνδρες Μέση ηλικία διάγνωσης: 40 ± 18 έτη Follow Up: 9 ± 7 έτη Epsilon waves 29%

Γενετικό υπόβαθρο Total n=86 28 29 epsilon n=25 6 10 6 11 8 5 1 2 PKP-2 21% JUP/JUP 34% DSC-2

15 Γενετικό υπόβαθρο Total n= epsilon n= PKP-2 21% JUP/JUP 34% DSC-2 55% epsilon DSP 13% total No gene 40% Protonotarios et al. Journal Cardiovasc Electrophysiol 2015

16 Διάρκεια «ε» Mean epsilon duration = 49 ± 19ms

17 Protonotarios et al. Journal Cardiovasc Electrophysiol 2015

18 Epsilon wave (n=25) No Epsilon wave (n=61) P-Value Age (years) 41 ± ± Gender, male 17 (68) 34 (56) 0.29 QRS a(pl) (mv) 12.9 ± ± TAD (ms)* 72 ± ± 13 < TAD 55 ms* 17 (89) 23 (43) RV-WMA 24 (96) 45 (74) 0.02 RVOT - WMA 22 (88) 31 (51) RVOT-aneurysm 12 (48) 17 (28) 0.07 RVOTd (mm) 42 ± ± 6 < SVT 17 (68) 21 (34) SCD 6 (24) 9 (15) 0.31 * Cases with complete RBBB were excluded Protonotarios et al. Journal Cardiovasc Electrophysiol 2015

19 Ειδικοί παράμετροι κυμμάτων «ε» Επέκταση πέραν της V3 Επέκταση στις κατώτερες απαγωγές Διάρκεια κύμματος «ε» Protonotarios et al. Journal Cardiovasc Electrophysiol 2015

20 Επέκταση «ε» σε κατώτερες και πλάγιες απαγωγές EW duration (ms) EW in V1 and/or V2 (n=16) EW V3 (n=9) 36% P - Value 40 ± ± RBBB 2 (13) 4 (44) 0.03 RVOTd (mm) 38 ± 7 49 ± SVT 9 (56) 8 (89) 0.09 SCD 5 (31) 1 (11) 0.36 No Inferior Lead Ext. (n=18) Infer. Lead Exten. (n=7), 28% RBBB 2 (11) 4 (57) 0.03 QRSa(LL) mv 8.1 ± ± SVT 10 (56) 7 (100) 0.04 P -Value SCD 5 (28) 1 (14) 0.64 Protonotarios et al. Journal Cardiovasc Electrophysiol 2015

21 Το «ε» αριστερότερα της V3 Protonotarios et al. Journal Cardiovasc Electrophysiol 2015

22 Επέκταση Ε στις κατώτερες

23 Διάρκεια κύματος Ε E = 55 ± 19ms P = 0.003

24 Η παρουσία κυμάτων έψιλον, η επέκτασή τους στις κατώτερες ή και πλάγιες απαγωγές και η αυξημένη διάρκειά τους συσχετίζονται: με αυξημένη συχνότητα επεισοδίων εμμένουσας κοιλακής ταχυκαρδίας, αλλά όχι κίνδυνο αιφνιδίου θανάτου. Protonotarios et al. Journal Cardiovasc Electrophysiol 2015

25 TAD και κύμα «ε» Epsilon wave (n=25) No Epsilon wave (n=61) P-Value Age (years) 41 ± ± Gender, male 17 (68) 34 (56) 0.29 QRS a(pl) (mv) 12.9 ± ± TAD (ms)* 72 ± ± 13 < TAD 55 ms* 17 (89) 23 (43) RV-WMA 24 (96) 45 (74) 0.02 RVOT - WMA 22 (88) 31 (51) RVOT-aneurysm 12 (48) 17 (28) 0.07 RVOTd (mm) 42 ± ± 6 < SVT 17 (68) 21 (34) SCD 6 (24) 9 (15) 0.31 * Cases with complete RBBB were excluded Protonotarios et al. Journal Cardiovasc Electrophysiol 2015

26 Στους ασθενείς που εμφανίσθηκε κύμα ε προυπήρξε αύξηση του ΤAD Προοδευτική εμφάνιση των ΗΚΓών αλλοιώσεων: TAD Ε RBBB Protonotarios et al. Journal Cardiovasc Electrophysiol 2015

27 TAD και κύμα «ε» 6 ετών JUP (2157del2 TG) 13 ετών 16 ετών TAD=40 ms TAD=60 ms TAD=70ms VES=0 VES= /24h

28 RBBB και κύμα «ε» More than complete RBBB Protonotarios et al. Journal Cardiovasc Electrophysiol 2015

29 RBBB και κύμα «ε»

30 Προφανώς τα κύματα έψιλον αντανακλούν κυκλώματα καθυστερημένης εκπόλωσης και ανάπτυξης μηχανισμού επανεισόδου επί εδάφους ήδη διαμορφωμένης ουλωτικής εσχάρας, με αποτέλεσμα ανάδυση σταθερής κοιλιακής ταχυκαρδίας. Old Stable Healed VT

31 VF Hot Phase Dying myocytes Απεναντίας ο αιφνίδιος καρδιακός θάνατος θα μπορούσε ν αποδοθεί σε ασταθή κοιλιακή αρρυθμία που εμφανίζεται κατά τη διάρκεια ενεργού κυτταρικού θανάτου και ανάπτυξης αντιδραστικής φλεγμονής που έχει συσχετισθεί με ασταθές ηλεκτρικό υπόστρωμα. Protonotarios N, et al. J ACC 2001 Corrado D, et al. Circulation 2003

32 Συμπεράσματα Το κυμα Ε χαρακτηρίζει προχωρημένη δομικά νόσο (Δεν μπορεί να υπάρχει μόνο αυτό σαν εύρημα) «Προβλέπει» επεισόδια VT Προσοχή στον καθορισμό του Ε (παράσιτα)

33 Συμπεράσματα Τα κύματα έψιλον επισημαίνουν δομική νόσο του μυοκαρδίου και προσβολή του χώρου εξόδου της δεξιάς κοιλίας. Συσχετίζονται σημαντικά με επεισόδια εμμένουσας κοιλιακής ταχυκαρδίας. Δεν συσχετίζονται με αιφνίδιο καρδιακό θάνατο Κρίνεται σκόπιμη η επέκταση του ορισμού των κυμάτων έψιλον και για τις πλάγιες και κατώτερες απαγωγές.

36 Characterizing the Molecular Pathology of Arrhythmogenic Cardiomyopathy in Patient Buccal Mucosa Cells

37 Control PG +/- unaffected 1 PG +/+ Naxos 1 PG +/- unaffected 2 PG +/+Naxos 2

38 Representative images of buccal mucosa smears from a control, and arrhythmogenic cardiomyopathy (ACM) patients with mutations in PKP2 or DSP. Both patients show loss of junctional signal for plakoglobin and Cx43 compared with controls. Angeliki Asimaki et al. Circ Arrhythm Electrophysiol. 2016;9:e Copyright American Heart Association, Inc. All rights reserved.

Representative images of cultured buccal mucosa cells obtained from a control subject, an arrhythmogenic cardiomyopathy (ACM) patient, and a clinically unaffected carrier of a PKP2

39 Representative images of cultured buccal mucosa cells obtained from a control subject, an arrhythmogenic cardiomyopathy (ACM) patient, and a clinically unaffected carrier of a PKP2 mutation, before (A) and after (B) exposure to SB Angeliki Asimaki et al. Circ Arrhythm Electrophysiol. 2016;9:e Copyright American Heart Association, Inc. All rights reserved.

40 Σας Ευχαριστώ

Representative images of normal buccal mucosa smears. Angeliki Asimaki et al.

42 Series Depolar Repolar RV sruct/funct LV wall mot Protonotarios et al. Journal Cardiovasc Electrophysiol 2015

Σχετικά έγγραφα

Αρρυθμιογόνος Δεξιά κοιλία Επεμβατική και μη επεμβατική διαστρωμάτωση κινδύνου Τσούνος Ιωάννης Συν/της Διευθυντής Καρδιολογική κλινική Γ.Ν.Θ. ΑΓ.

Αρρυθμιογόνος Δεξιά κοιλία Επεμβατική και μη επεμβατική διαστρωμάτωση κινδύνου Τσούνος Ιωάννης Συν/της Διευθυντής Καρδιολογική κλινική Γ.Ν.Θ. ΑΓ. ΠΑΥΛΟΣ Σύγκρουση συμφερόντων Καμμία ΑRVD Αιτιολογία -