Η ΘΕΣΗ ΤΗΣ ΗΧΩΚΑΡΔΙΟΓΡΑΦΙΑΣ ΣΤΗ ΔΙΑΧΕΙΡΙΣΗ ΑΣΘΕΝΩΝ ΜΕ AΡΡΥΘΜΙΟΓΟΝΟ ΔΥΣΠΛΑΣΙΑ/ ΜΥΟΚΑΡΔΙΟΠΑΘΕΙΑ ΤΗΣ ΔΕΞΙΑΣ ΚΟΙΛΙΑΣ

Transcript

1 Ομάδες εργασίας Ελληνικής Καρδιολογικής Εταιρείας Ιωάννινα Φεβρουαρίου 2016 Η ΘΕΣΗ ΤΗΣ ΗΧΩΚΑΡΔΙΟΓΡΑΦΙΑΣ ΣΤΗ ΔΙΑΧΕΙΡΙΣΗ ΑΣΘΕΝΩΝ ΜΕ AΡΡΥΘΜΙΟΓΟΝΟ ΔΥΣΠΛΑΣΙΑ/ ΜΥΟΚΑΡΔΙΟΠΑΘΕΙΑ ΤΗΣ ΔΕΞΙΑΣ ΚΟΙΛΙΑΣ Αγάθη-Ρόζα Βρεττού Επιμελήτρια Β Καρδιολογίας Β Πανεπιστημιακή Καρδιολογική Κλινική Νοσοκομείο Αττικόν

2 FINANCIAL DISCLOSURES

3 AΡΡΥΘΜΙΟΓΟΝΟΣ ΜΥΟΚΑΡΔΙΟΠΑΘΕΙΑ ΤΗΣ ΔΕΞΙΑΣ ΚΟΙΛΙΑΣ (ARVC/D) Αυτοσωματικός επικρατών χαρακτήρας με ατελή διεισδυτικότητα και ποικίλη έκφραση Mυοκαρδιοπάθεια Νάξου : αυτοσωματική υπολειπόμενη μετάλλαξη πλακογλοβίνης ( χρωμόσωμα 17 locus 17q21): μυοκαρδιοπάθεια με προέχουσα προσβολή δεξιάς κοιλίας και συνοδές δερματικές εκδηλώσεις Επίπτωση : 1:1000-1:5000, : 3:1 Ινολιπώδης διήθηση του μυοκαρδίου της δεξιάς κοιλίας μπορεί να υπάρχει πρώιμη προσβολή και της αριστερής κοιλίας Protonotarios N. et al. Eur Heart J. 2011;32(9):

4 ARVC/D Αμφικοιλιακή προσβολή 56 Κλασσική μορφή 39 Αριστερή 5 Clinical Medicine Insights.Cardiology.2013:7;97-114

5 Contemporary 3-dimensional imaging and electroanatomic mapping frequently reveals biventricular involvement by ARVD/C, involving the RV base, outflow tract, and lateral wall of the left ventricle JACC Img 2015;8:

6 Circulation. 2005;112:

7 Circulation. 2005;112: Αrrhythmic events are the most important manifestation of ARVD

8 Clinical Medicine Insigths: Cardiology 2013 :7;97-114

9 ΓΕΝΕΤΙΚΗ ARVC Clinical Medicine Insights: Cardiology 2013 :7;97-114

10 ARVC/D-ΜΕΤΑΛΛΑΞΕΙΣ

11

12

13

14 European Heart Journal 2010 : 31;

15 ARVC/D-ΔΙΑΓΝΩΣΤΙΚΑ ΚΡΙΤΗΡΙΑ 2010 Λεπτομερέστερος ορισμός Η ταξινόμηση της βαρύτητας στηρίζεται σε ποσοτικά κριτήρια απεικονιστικές μεθόδους παθολογοανατομικά ευρήματα όψιμα δυναμικά

16 4 TFC points* DEFINITE DIAGNOSIS 3 TFC points BORDERLINE DIAGNOSIS 2 TFC points POSSIBLE DIAGNOSIS ARVD/C

17 Major Criteria Minor Criteria

18 RV MORPHOLOGY BY ECHO IN ARVC J Am Coll Cardiol 2005;45:860 5

19 RV MORPHOLOGY BY ECHO IN ARVC RVOT was the most commonly enlarged dimension in ARVD probands (37.9±6.6 mm) versus control patients (26.2±4.9 mm, p = ) A RVOT long-axis diastolic dimension 30 mm occurred in 89% of probands and 14% of controls Trabecular derangement was present in 54%, hyperreflective moderator band in 34% and sacculations in 17% of probands J Am Coll Cardiol 2005;45:860-5

20 RV FUNCTION BY ECHO IN ARVC RV FAC was significantly decreased in probands versus control patients (27.2± 6 mm vs ±7.1 mm, p =0.0003). J Am Coll Cardiol 2005;45:860-5

21 NEWER ECHOCARDIOGRAPHIC TECHNIQUES IN ARVD/C CONTRAST ECHO J Am Soc Echocardiogr 2004;17:391-3

22 NEWER ECHOCARDIOGRAPHIC TECHNIQUES IN ARVD/C

23 Contrast Echo enhances the ability to detect minor changes in RV in early stages of the disease may detect RV areas with decreased perfusion due to fibrofatty infiltration Eur J Echocardiography (2005)6, 470e47

24

25

26 3D ECHO IN ARVC/D J Am J Cardiol 2006;97:

27 J Am J Cardiol 2006;97:

28 CORRELATION BETWEEN 3DE AND CMR FOR RVEF J Am J Cardiol 2006;97:

29

30 J Am Soc Echocardiogr 2007;20:27-35

31 Patients with ARVC had a decreased RV ejection fraction (0.47±0.08 vs 0.53±0.05,P<.01 J Am Soc Echocardiogr 2007;20:27-35

32 Am J Cardiol 2013;111:1344e1350

33 Control ARVC rest RV longitudinal strain during rest and stress ARVC stress Am J Cardiol 2013;111:1344e1350

34 RV dysfunction persists with exercise in patients presenting with ARVD Am J Cardiol 2013;111:1344e1350

35 J Am Soc Echocardiogr 2012;25:

36 Two-dimensional strain deformation and strain rate values were reduced in the ARVD/C-r group in the basal and mid RV segments compared with controls (P<.001) In the ARVD/C-r group peak systolic strain less negative than18% was seen in six patients (43%), postsystolic strain in nine (64%), and either abnormality in 10 (71%), almost exclusively in the basal segment. These findings were observed in none of the controls J Am Soc Echocardiogr 2012;25:

37 J Am Soc Echocardiogr 2015;28:1-39

38 SUGGESTED PROTOCOL FOR RV ASSESMENT WITH REFERENCE TO ARVC/D RV DIAMETERS

39 SUGGESTED PROTOCOL FOR RV ASSESMENT WITH REFERENCE TO ARVC/D FRACTIONAL AREA CHANGE British Society of Cardiology

40 ARVC ECHO PROTOCOL Qualitative assesment British Society of Cardiology

41 ARVC ECHO PROTOCOL QUALITATIVE ASSESMENT British Society of Cardiology

42

43

44

45 ΣΥΜΠΕΡAΣΜΑΤΑ H αρρυθμιογόνος μυοκαρδιοπάθεια της δεξιάς κοιλίας αποτελεί μυοκαρδιοπάθεια με γενετικό υπόβαθρο και προοδευτική εξέλιξη της νόσου. Πρώτη κλινική εκδήλωση μπορεί να αποτελεί ο αιφνίδιος καρδιακός θάνατος γεγονός το οποίο καθιστά την έγκαιρη διάγνωση και θεραπευτική παρέμβαση εξαιρετικής σημασίας για την έγκαιρη τροποποίηση της φυσικής πορείας της νόσου Δεν υπάρχει διαγνωστικό gold standard - η διάγνωση τίθεται από συνδυασμό κλινικών, ΗΚΓραφικών, απεικονιστικών, και παθολογοανατομικών κριτηρίων

46 ΣΥΜΠΕΡAΣΜΑΤΑ H βελτίωση των απεικονιστικών τεχνικών στην ηχωκαρδιογραφία οδήγησε στην πληρέστερη απεικόνιση της δεξιάς κοιλίας και στην ποσοτικοποίηση των όγκων και της συστολικής απόδοσης. Ειδικότερα η ποσοτικοποίηση των όγκων και του ΚΕ της δεξιάς κοιλίας με την 3D διαθωρακική ηχωκαρδιογραφία αποτελεί μέθοδο με μικρότερη μεταβλητότητα συγκριτικά με τη 2D ηχωκαρδιογραφία Η ποσοτική αποτίμηση της επιμήκους μυοκαρδιακής παραμόρφωσης του ελευθέρου τοιχώματος της δεξιάς κοιλίας αποτελεί υποσχόμενη μέθοδο στην ανίχνευση πρώιμης μυοκαρδιακής βλάβης.

47 ΣΥΜΠΕΡAΣΜΑΤΑ Η ηχωκαρδιογραφία αποτελεί επιπλέον μια άμεσα διαθέσιμη εύχρηστη μέθοδο για τη διαχρονική παρακολούθηση ασθενών με ARVC/D με εμφυτεύσιμο απινιδιστή

48 ΣΑΣ ΕΥΧΑΡΙΣΤΩ ΠΟΛΥ ΓΙΑ ΤΗΝ ΠΡΟΣΟΧΗ ΣΑΣ