Παντελής Τόσκας Ειδικευόμενος Παθολογίας. Άγγελος Τόσκας Δ/ντής ΕΣΥ-Παθολόγος

Μέγεθος: px

Εμφάνιση ξεκινά από τη σελίδα:

Download "Παντελής Τόσκας Ειδικευόμενος Παθολογίας. Άγγελος Τόσκας Δ/ντής ΕΣΥ-Παθολόγος"

Παύλος Σπανού
8 χρόνια πριν
Προβολές:

1 Παντελής Τόσκας Ειδικευόμενος Παθολογίας Άγγελος Τόσκας Δ/ντής ΕΣΥ-Παθολόγος

2 ΑΙΤΙΑ ΕΙΣΟ ΟΥ υσαρθρία, υσκαταποσία

3 Ασθενής 87 ετών, θήλυ, περιπατητική, αυτοεξυπηρετούμενη, προσήλθε λόγω αιφνίδιας εμφάνισης δυσαρθρίας από 48ώρου, ενώ την επομένη εκδηλώνει δυσκολία στην μάσηση και δυσκαταποσία σε στερεά και υγρά προοδευτικά επιδεινούμενη. Λόγω επιμονής των συμπτωμάτων της και συνοδού αισθήματος δυσφορίας διακομίζεται στο νοσοκομείο μας και εισάγεται προς περαιτέρω διερεύνηση και αντιμετώπιση.

στερεά και υγρά προοδευτικά επιδεινούμενη.

4 Αρτηριακή Υπέρταση υπό εναλαπρίλη Κολεκτομή προ δεκαπενταετίας (15ετιάς) λόγω Ca Παχέος εντέρου Ανεύρυσμα Ανιούσης Αορτής Μη καπνίστρια Μη χρήση αλκοόλ

5 Εκτός των προαναφεροµένων στην παρούσα νόσο και στο ανατοµικό αναµνηστικό, ουδέν.

6 Τ=36,7 C,ΑΠ Ε χέρι=185/90 mmhg, ΑΠ ΑΡ χέρι=170/100 mmhg σφ=78/λεπτό, spo2=94% (στον αέρα), DXT= 99 mg/dl S1S2 µε συστολικό φύσηµα µιτροειδούς 2-3/6, ΑΨ µειωµένο στις βάσεις Κοιλία: τοµή µέση υπερυποµφάλιος, ήχοι παρόντες, µαλακή, ευπίεστη, ανώδυνη, ήπαρ (+), σπλην αψηλάφητος

µιτροειδούς 2-3/6, ΑΨ µειωµένο στις βάσεις Κοιλία: τοµή µέση

7 Νευρολογική Εξέταση: CGS 15/15, δυσαρθρία, δυσκαταποσία µε εκλυόµενο φαρυγγικό αντανακλαστικό, κινητικότητα γλώσσας ΚΦ, χωρίς παθολογία από τις εγκεφαλικές συζυγίες, χωρίς εστιακή σηµειολογία, τενόντια αντανακλαστικά φυσιολογικά, σ. babinski µη εκλυόµενο άµφω, µ. ισχύς 5/5 άµφω οµότιµη άνω και κάτω άκρων Ψηλαφητή σφύζουσα µάζα Ε υπερκλείδιου βόθρου

χωρίς εστιακή σηµειολογία, τενόντια αντανακλαστικά φυσιολογικά, σ.

8 Γενική Αίματος: WBC /ml, HGb14,3 g/dl, HCT 14,3%,PLT /ml Βιοχημικός Έλεγχος:Glu 109 mg/dl, Urea 39 mg/dl, Crea 0,7 mg/dl, SGOT 56 U/lt, SGPT 40 U/lt, LDH 231 U/lt, Tbil 1.42 mg/dl, dbil 0,51 mg/dl,alp 102 U/L,γGT 136 U/l, Na 137 mmol/l, K 4,5 mmol/l, Ca 9,6 mg/dl, Mg 1,63 mg/dl

9 ΗΚΓ: φλεβοκομβικός ρυθμός, χωρίς παθολογικά ευρήματα Α/α θώρακος : επίταση πυλών, αυξημένος ΚΘΔ, ανευρυσματική διάταση θωρακικής αορτής

10 CT Εγκεφάλου: χωρίς παθολογικά ευρήματα Echo καρδιάς: EF=60%, διατεταμένος ΑΡ κόλπος, μέτρια ανεπάρκεια μιτροειδούς συνεπεία πρόπτωσης, μέτρια ανεπάρκεια τριγλώχινας, PASP 35 mmhg. US τραχήλου/triplex καρωτίδων και σπονδυλικών: έντονη ελίκωση ΔΕ ανώνυμης αρτηρίας και των εξωκρανιακών καρωτιδικών συστημάτων χωρίς σημαντικές στενώσεις.

11 Ισχαιμικό ΑΕΕ Έναρξη Salospir, Levin σίτισης CT Εγκεφάλου(48h): χωρίς μεταβολές

12 3η ημέρα νοσηλείας: επεισόδιο καρδιακής κάμψης ανταποκρινόμενης αρχικά μερικώς στην ενδοφλέβια διούρηση 5η ημέρα νοσηλείας: πνευμονικό οίδημα επί υπερτασικής αιχμής με συνοδές ΗΚΓκές αλλοιώσεις (NSTEMI), κινητοποίηση καρδιακών ενζύμων και υποκινησία κορυφής στο Echo καρδιάς, EF 50% Διακομιδή στην ΚΔ κλινική

υπερτασικής αιχμής με συνοδές ΗΚΓκές αλλοιώσεις (NSTEMI), κινητοποίηση

13 2 η μέρα στην ΚΔ προοδευτική έκπτωση επιπέδου συνείδησης με συνοδό ταχύπνοια (ρηχές επιπόλαιες αναπνοές) και αρχόμενη κυάνωση [βραδινές ώρες] Κώμα ABG (MV 50%) PH 7,22, PO2 56 mmhg, PCO2 71 mm Hg Διασωλήνωση CT Εγκεφάλου, Θώρακος (-)

αρχόμενη κυάνωση [βραδινές ώρες] Κώμα ABG (MV 50%) PH

14 Ταχεία Αποσωλήνωση την επομένη Εμφάνιση παρόμοιου επεισοδίου τις απογευματινές ώρες Νέα διασωλήνωση Εισαγωγή στη Στεφανιαία Μονάδα

15 ΔΥΣΑΡΘΡΙΑ ΔΥΣΚΑΤΑΠΟΣΙΑ ΟΞΕΙΑ ΑΝΑΠΝΕΥΣΤΙΚΗ ΑΝΕΠΑΡΚΕΙΑ (Τύπου 2)

17 ΑΝΤΙΣΩΜΑΤΑ

18 Έναρξη αγωγής με tb Mestinon 60 mg (πυριδοστιγμίνη) x4 Έλεγχος για θύμωμα/κακοήθεια (CT θώρακος, Έλεγχος για θύμωμα/κακοήθεια (CT θώρακος, κοιλίας): αρνητικός

19 Σπάνια αυτοάνοση πάθηση που χαρακτηρίζεται από προσβολή από αυτοαντισώματα έναντι υποδοχέων ακετυλοχολίνης στη νευρομυϊκή σύναψη στους σκελετικούς μύες.

21 Myasthenia gravis- past, present, and future Bianca M. Conti-Fine, Monica Milani, Henry J. Kaminski Published November 1, 2006 Citation Information- J Clin Invest. 2006;116(11) doi /jci29894.

22 Συχνότητα 2-10/ Συχνότερα προσβάλλει γυναίκες <40 ετών (peak3 η Συχνότερα προσβάλλει γυναίκες <40 ετών (peak3 η δεκαετία), άνδρες >60 ετών (peak 5 η δεκαετία), αλλά μπορεί να εμφανιστεί σε οποιαδήποτε ηλικία.

23 Κυμαινόμενη μυϊκή αδυναμία επίταση κατά προσπάθεια, βελτίωση με την ανάπαυση πιό έκδηλη κατά τις απογευματινές ώρες Μπορεί να προσβληθεί οποιαδήποτε μυϊκή ομάδα Δεν χαρακτηρίζεται από μυαλγίες

24 Πρώτη εκδήλωση οφθαλμικοί μύες (60%): διπλωπία, ασύμμετρη πτώση βλεφάρων μύες προσώπου, μάσησης, φώνησης, μύες φάρυγγα/λάρυγγα (15%): ελλάτωση μιμικών κινήσεων, δυσφαγία-δυσκαταποσία, δυσαρθρία κεντρομελικοί μύες αναπνευστικοί μύες [σπανιότερα]

26 Μυασθενική κρίση Προσβολή αναπνευστικών μυών (μεσοπλεύριοι, επικουρικοί, διάφραγμα) Διασωλήνωση ΜΕΘ 15% μυασθενικών ασθενών Θνητότητα 4% Λοίμωξη, εισρόφηση, στρες, φάρμακα IV Ig, πλασμαφαίρεση, κορτικοστεροειδή + -

27 Κλινική εικόνα Anti AChR: 90% γενικευμένη 55% οφθαλμική πάνω από 95% ειδικότητα Anti MuSK Ηλεκτροφυσιολογικός έλεγχος (επαναληπτικός ερεθισμός νεύρου - μείωση μυϊκού δυναμικού) Θύμωμα - Απεικόνιση μεσοθωρακίου Δοκιμασία με εδροφώνιο

28 Οφθαλμική: περιορίζεται στους οφθαλμικούς μύες σπάνια η γενίκευση 50% θετικά αντισώματα (χαμηλός τίτλος) σπάνια θύμωμα Γενικευμένη με anti-achr: συχνά υπερπλαστικός θύμος/θύμωμα (30-60 ετών), 90% θετικά αντισώματα Γενικευμένη με anti-musk: αρνητικά anti-achr συνήθως νεαρές γυναίκες

29 ΑΕΕ στελέχους (προμήκης) Μυασθενικά σύνδρομα (Lambert Eaton) Δερματομυοσίτις / Πολυμυοσίτις Γλοιώματα στελέχους Πλάγια αμυοτροφική σκλήρυνση

30 Σπάνιο (5/ ) 2/3 παρανεοπλασματική εκδήλωση (μικροκυτταρικό Ca πνεύμονα) Αυτοαντισώματα έναντι διαύλων ασβεστίου Κυρίως μύες κορμού, κεντρομελικοίμύες, σπανιότερα οφθαλμικοί, πολύ σπάνια αναπνευστικοί Προοδευτική εγκατάσταση υποξεία πορεία

31 Ελάττωση τενόντιων αντανακλαστικών 50% θετικά αντισώματα έναντι διαύλων Ca Ηλεκτροφυσιολογικός έλεγχος/ηλεκτρομυογράφημα Παρατεταμένη σύσπαση ανάκτηση μυϊκής ισχύος Θεραπεία: αντιμετώπιση υποκείμενης κακοήθειας, πλασμαφαίρεση IV Ig, ανοσοκατασταλτικά Δεν ανταποκρίνεται στα αντιχολινεστερασικά

32 Αναστολείς χολινεστεράσης: πυριδοστιγμίνη 60 mg κάθε 4-6h Κορτικοστεροειδή: πρεδνιζόνης mg (σε ένα ποσοστό παροδική επιδείνωση) Θυμεκτομή: μη ανταπόκριση στην πυριδοστιγμίνη, <60 ετών, βελτίωση σε 50%, μήνες μετά Πλασμαφαίρεση: μυασθενική κρίση-μείωση τίτλου αντισωμάτων παροδική ύφεση συμπτωμάτων IVIg: παροδική ύφεση Αζαθειοπρίνη, κυκλοσπορίνη: συμπληρωματική στα κορτικοστεροειδή

33 Ουσίες που προκαλούν νευρομυϊκό αποκλεισμό (αναισθησία διασωλήνωση): σουκκινυλοχολίνη, d-τουμποκουρανίνη, βεκουρόνιο, πανκουρόνιο, κ.α. Αντιβιοτικά: αμινογλυκοσίδες (νεομυκίνη, στρεπτομυκίνη), τετρακυκλίνες Καρδιολογικά: αντιαρρυθμικά προκαϊναμίδη, αναστολείς διαύλων ασβεστίου βεραπαμίλη, διλτιαζέμη, αναστολείς των β-αδρενεργικών υποδοχέων ατενολόλη, μετοπρολόλη, προπρανολόλη, τιμολόλη Αντιεπιληπτικά: φαινυτοϊνη Ψυχοτρόπα: βενζοδιαζεπίνες, λίθιο Ανοσοκατασταλτικά: ACTH, κορτικοστεροειδή

34 Ευχαριστώ για την προσοχή σας!

Σχετικά έγγραφα

Θωρακικό άλγος μετά από εισπνοή εντομοκτόνου ουσίας. Ζόια Αντριάν-Εουτζέν Χρυσός Δημήτριος

Θωρακικό άλγος μετά από εισπνοή εντομοκτόνου ουσίας Ζόια Αντριάν-Εουτζέν Χρυσός Δημήτριος Καρδιολογικό Τμήμα Γ.Π.Ν.Τρίπολης Ασθενής 53 ετών προσήλθε στο ΤΕΠ του Νοσοκομείου για αναφερόμενο αίσθημα δυσφορίας