Παρουσίαση περιστατικού

Transcript

1 Παρουσίαση περιστατικού Μπαζμπάνη Μαρία Άννα Επιστημονική Συνεργάτης Α Καρδιολογικής κλινικής Νοσοκομείο ΑΧΕΠΑ Πανελλήνια Σεμινάρια Ομάδων Εργασίας Θεσσαλονίκη, 16 Φεβρουαρίου 2017

2 None Disclosures

3 Παρούσα νόσος Γυναίκα ασθενής, 62 ετών 11/2016: Νοσηλεία σε Π.Γ.Ν.Θ. ΑΧΕΠΑ Συμπτώματα και σημεία δεξιάς καρδιακής ανεπάρκειας Δύσπνοια, εύκολη κόπωση, οιδήματα κάτω άκρων WHO FC: III

4 Ατομικό αναμνηστικό 1999: Δύσπνοια-εύκολη κόπωση προοδευτικά επιδεινούμενα 2000: πνευμονική υπέρταση σε έδαφος πολλαπλών στενώσεων πνευμονικής αρτηρίας- χρόνια θρομβοεμβολική νόσος V/Q scan: μηδενική πρόσληψη δεξιού άνω πνευμονικού τμήματος, μέσο 8% συνολικής αιμάτωσης, βάση 5% συνολικής αιμάτωσης αριστερός πνεύμονας: έλλειμμα αιμάτωσης σε κορυφαίο τμήμα άνω λοβού Ψηφιακή πνευμονική αγγειογραφία: έλλειψη σκιαγράφησης ανιόντος κλάδου ΔΕ πνευμονικής, επιμήκης στένωση κατιόντος κλάδου ΔΕ πνευμονικής

5 Ατομικό αναμνηστικό 2000: αγγειοπλαστική με μπαλόνι σε κατιόντα κλάδο ΔΕ πνευμονικής 3 εβδομάδες αργότερα επαναστένωση και τοποθέτηση stent στο ίδιο σημείο

6 Ατομικό αναμνηστικό : σταθερή-βελτιωμένη 05/2005: κλινική επιδείνωση 02/2006: δεξιός καθετηριασμός Υποθυρεοειδισμός Νόσος Meniere Έλκος 12δακτύλου

7 Φεβρουάριος 2006 RHC: mpap RAP PAWP PVR CO 53 mmhg 5 mmhg 10 mmhg 6.2 WU 6.9 L/min Sats PA 78%

8 Συμπεράσματα: 1. Σοβαρή πνευμονική υπέρταση. 2. Stent στη δεξιά κάτω πνευμονική αρτηρία με πλήρη βατότητα. 3. Στένωση σε κλάδο που αρδεύει κατώτερο λοβό ΑΡ πνεύμονα. 4. Άνω λοβός ΔΕ πνεύμονα δεν αιματώνεται από την πνευμονική αρτηριά.

9 Φαρμακευτική αγωγή Bosentan 125mg 1*2 Spironolactone 25mg 1*1 Furosemide 500mg ¼*2 Acenocoumarol ¾*1 Barnidipine 10mg*1 Escitalopram 10mg*1

10 Κλινική εξέταση Ακρόαση καρδιάς: αύξηση έντασης S2, συτολικό φύσημα Ακρόαση πνευμόνων: κφ Οιδήματα κάτω άκρων Διάταση σφαγίτιδων Απουσία ασκίτη/ηπατομεγαλίας BP 140/80mmHg, HR 75 bpm SpO 2 95%

11 Έλεγχος πηκτικότητας Αντισώματα έναντι καρδιολιπίνης IgM: - Αντισώματα έναντι καρδιολιπίνης IgG: - B2gpi IgM: - B2gpi IgG: - MTHFR A1298C: + MTHFR C677T: - Μετάλλαξη V Leiden: - Αρνητικός για έλλειψη πρωτεϊνης S, C, ATIII Αρνητικός για αντίσταση σε APC

12 ECG

13 Chest radiograph

14 Cardiac echo

15 Cardiac echo

16

17 Διαγνωστική προσπέλαση

18 Λειτουργικές δοκιμασίες πνευμόνων FEV % FVC 84.2 % TLC 78.2 % DLCO 51.2 % Ήπιος περιορισμός με ελάττωση της διάχυσης.

19 V/Q scan Φάση αερισμού: φυσιολογική πρόσληψη ισοτόπου με μικρή υποτμηματική περιοχή μειωμένου αερισμού στη βάση ΑΡ πνεύμονα Φάση αιμάτωσης: πλήρης έλλειψη αιμάτωσης σε όλο το δεξιό άνω λοβό έλλειψη αιμάτωσης σε κάτω γλωττιδικό τμήμα αριστερού άνω λοβού έλλειψη αιμάτωσης σε πρόσθιο μέσο βασικό και άνω τμήμα αριστερού κάτω λοβού 59% συμμετοχή του ΑΡ πνεύμονα και 41% συμμετοχή του δεξιού σε αναπνευστική λειτουργία

20 CTPA

21 HRCT

22

23 CMR

24 CMR

25 LGE

26 RHC Sats Room air(%) PA 67.4 CO 6.7 CIPulm 4.2 Pressures Peak Min Mean EDP RA RV 93 3 PCWP PA (12τελοεκπνοή) Woods PVR 4.8 SVR PVRIndexed 7.7

27 6MWT Προ της άσκησης Μετά την άσκηση SpO 2 95% 88% HR Dyspnea 0 2 Fatigue Συνολική απόσταση: 450m NT pro-bnp: 437pg/ml

28 Pulmonary angio

29 Pulmonary angio

30 Contact with Prof Mayer in Bad Nauheim Dear George, I hope you had a good start into the New Year with your family. My colleagues and I had a close look at the images of Mrs. T. We do not believe that CTEPH is the right diagnosis for several reasons: there are no intraluminal filling defects in PA branches (except for the right upper lobe artery which is obstructed by stent related thrombosis). There is a stenosis of the left lower lobe artery by tissue surrounding the vessel and poststenotic dilatation. There is a lot of tissue surrounding the ascending aorta and mediastinal lymph nodes with increased bronchial artery perfusion. We believe the diagnosis could be vasculitis and would recommend a PET-CT to document increased FGD uptake. There is no surgical treatment option. Best regards from Bad Nauheim Eckhard

31

32 PET CT

33 PET CT Μεταβολικώς ενεργή λεμφαδενοπάθεια σε μεσοθωράκιο, πύλες, κοιλιά Σαρκοείδωση;; Λέμφωμα;;

34

35

36 Πλάνο SACE, ανοσοκαθήλωση ορού και διαχωρισμός λευκωμάτων, έλεγχος ανοσοσφαιρινών Λήψη βιοψίας από λεμφαδένα Βιοψία πνεύμονα

37 Thank you Ευχαριστώ για την προσοχή σας