Περιστατικά Πνευμονικής Υπέρτασης από Ειδικά Κέντρα

Μέγεθος: px

Εμφάνιση ξεκινά από τη σελίδα:

Download "Περιστατικά Πνευμονικής Υπέρτασης από Ειδικά Κέντρα"

ramaic Καλαμογδάρτης
5 χρόνια πριν
Προβολές:

1 Περιστατικά Πνευμονικής Υπέρτασης από Ειδικά Κέντρα Δημήτριος Τσιάπρας MD FESC Αν. Διευθυντής Καρδιολογικού Τομέα Ωνασείου Καρδιοχειρουργικού Κέντρου Member Accreditation Committee on Echocardiography European Association Cardiovascular Imaging

2 Παρουσίαση Περιστατικού (1) Ανδρας 33 ετών δβ-θαλασσαιμία Ηπια Δύσπνοια προσπαθείας από έτους. Επιδείνωση δύσπνοιας από μηνός WHO:ΙΙ - III Αναφερόμενα άτυπα θωρακικά άλγη Οίδημα σφυρών από 2μήνου.

3 Ατομικό Ιστορικό Σποραδικές μεταγγίσεις Απουσία αξιόλογης αιμοχρωμάτωσης (MRI T2*: 36msec) Ασυνεπής στον συνιστώμενο διαχρονικό έλεγχο.

4 Κλινική Εξέταση Διάταση Σφαγιτίδων Οιδήματα σφυρών. Ηπατομεγαλία (5 cm) RV S3 (+) Ηπιο συστολικό φύσημα (4 th μεσοπλεύριο αριστερά) Ακρόαση Πνευμόνων χωρίς αξιόλογα ευρήματα

5 Παρακλινικά ευρήματα Ηπια αναιμία (Hb: 11,6%) Ηπια διαταραχή ηπατικών δοκιμασιών Φυσιολογική νεφρική λειτουργία HBV Ag (+), HIV (-) Απουσία ευρημάτων αυτοάνοσου νοσήματος

6 ECG - X-Ray Φλεβοκομβικός Ρυθμός Ταχυκαρδία (100 bpm) RBBB Αύξηση καρδιακής σκιάς Προβολή κώνου πνευμονικής και των κλάδων Περιορισμός της περιφερικής αιμάτωσης Απουσία εμφανούς πλευριτικής συλλογής

7 Echocardiographic Study

8 Echocardiographic Study

9 V/Q Scan Q: Μειωμένη καθήλωση στο άνω μέσο & κάτω λοβό του δεξιού πνεύμονα V: Μειωμένη καθήλωση στο άνω & κάτω λοβό του δεξιού πνεύμονα Αυξημένη πιθανότητα πνευμονικής εμβολής στο μέσο λοβό και πρόσθιο βασικό τμήμα του κάτω λοβού του δεξιού πνεύμονα

10 RHC (1/2017) RA: 6 mmhg RV: 56/8 mmhg PA: 56/18/37 mmhg PWP: 8 mmhg Ao Sat: 96 % PA Sat: 75 % CI: 2,9 L/min PAR: 5,6 WU

11 Αγγειογραφία Πνευμονικών

12 Αγγειογραφία Πνευμονικών

Αίτια πνευμονικής υπέρτασης σε αιμοσφαιρινοπάθειες Αιμόλυση παραγωγή ΝΟ αγγειοσύσπαση Υπερπηκτικότητα-Θρομβοφιλία Σπληνεκτομή-Λειτουργική

13 Αίτια πνευμονικής υπέρτασης σε αιμοσφαιρινοπάθειες Αιμόλυση παραγωγή ΝΟ αγγειοσύσπαση Υπερπηκτικότητα-Θρομβοφιλία Σπληνεκτομή-Λειτουργική ασπληνία Αναιμία-Χρόνια υποξία Αιμοχρωμάτωση καρδιάς-ήπατος-πνευμόνων Παρεγχυματικές και αγγειακές πνευμονικές βλάβες Αριστερή καρδιακή ανεπάρκεια

14 ΠΑΘΟΦΥΣΙΟΛΟΓΙΑ Aesopos A. Circulation 2011, 123:

Heart J 1997 68% σε ασθενείς με μείζονα θαλασσαιμία (7 με μεταγγίσεις) Singer et al, Am J Hem 2006 30% (12 από 30) σε ασθενείς με μείζονα θαλασσαιμία Wu et al, Ann Hematol 2004

15 Πνευμονική Υπέρταση Επίπτωση? 59% Σε ασθενείς με Ενδιάμεση Μεσογειακή Αναιμία Aessopos et al, Blood % σε ασθενείς με Μείζονα Θαλασσαιμία που δεν λαμβάνουν επαρκή θεραπεία αποσιδήρωσης Du et al, Am Heart J % σε ασθενείς με μείζονα θαλασσαιμία (7 με μεταγγίσεις) Singer et al, Am J Hem % (12 από 30) σε ασθενείς με μείζονα θαλασσαιμία Wu et al, Ann Hematol 2004 Δεν υπάρχει Π.Υ. σε καλά θεραπευόμενους ασθενείς με Μείζονα Μεσογειακή Αναιμία (mean peak systolic tricuspid gradient 22.7±6.0 mmhg) Aessopos et al, Eur J Haematol 2004 Διαπιστωμένη Π.Υ. με RHC 2,1% σε πληθυσμό 1309 Ιταλών θαλασσαιμικών, 1,1% (11/977) σε TM, 4,8% (16/332) σε TI!!! Giorgio Derchi Circulation. 2014;129:

16 Καταγραφή Ασθενών ΩΚΚ ,1 % 28 7,3 % 5,4% ,2% Normal LVSD AF PAD PAH Stroke Σύνολο: 522 ασθενείς Καταγραφή ΩΚΚ (09/ /2017) Παν. Συν. Ε.Μ.Ε.Κ.Α

17 Πρόληψη ΠΥ Μεταγγίσεις Καλή θεραπεία αποσιδήρωσης Έλεγχος αιμόλυσης Υδροξυουρία Έλεγχος θρομβοφιλίας Τακτική καρδιολογική παρακολούθηση

18 ΘΕΡΑΠΕΥΤΙΚΗ ΠΡΟΣΕΓΓΙΣΗ

19 Should patients regularly receive transfusions? The majority of TI patients will be benefited if this kind of treatment is applied targeting prevention and not palliation of the anemia-induced complications Aesopos et al Transfusion ;47: Transfusion therapy was protective for thrombosis, and PHT Hydroxyurea treatment was protective for PHT Transfusion therapy was associated with an increased risk of endcorinopathy >>> Iron chelation therapy was in turn protective The beneficial role of splenectomy deserves revisiting Taher A et al Blood 2009

20 Hemoglobin Forms HbF HbA2 HbA δβ ΜΑ

δβ Θαλασσαιμία Η Hb Lepore πρωτοπεριγράφηκε από το Gerald και Diamond το 1958.

21 δβ Θαλασσαιμία Η Hb Lepore πρωτοπεριγράφηκε από το Gerald και Diamond το Αποτελείται από 2 φυσιολογικές αλυσίδες α σφαιρινών και 2 υβριδικές αλυσίδες, που συντίθενται από το Ν- τελικό τμήμα δ αλύσου και C-τελικό τμήμα β πολυπεπτιδικής αλύσου. Αυτές οι αλυσίδες κωδικοποιούνται από ένα γονίδιο από τη σύντηξη τμημάτων γονιδίων σφαιρινών με μη ομόλογο επιχιασμό στη μείωση. Αυτή η σύντηξη οδηγεί σε μία απαλοιφή 7,4 kb μεταξύ των δ- και β- γονιδίων.

22 ΕΙΔΙΚΗ ΦΑΡΜΑΚΕΥΤΙΚΗ ΑΓΩΓΗ

23 ΑΓΩΓΗ ΑΠΟΦΑΣΗ ΓΙΑ ΜΗ ΕΝΑΡΞΗ ΜΕΤΑΓΓΙΣΕΩΝ ΕΝΑΡΞΗ ΑΓΩΓΗΣ με AMBRISENTAN & TADANAPHIL

24 ΚΛΙΝΙΚΗ ΠΟΡΕΙΑ Βελτίωση Λειτουργικού Σταδίου Απουσία οιδημάτων ή θωρακικών ενοχλημάτων

25 Echocardiographic Study

26 Echocardiographic Study

27 Echocardiographic Study pre post

28 RHC (2/20109) RA: 6 mmhg RV: 37/6 mmhg PA: 35/18/24 mmhg PWP: 10 mmhg Ao Sat: 95 % PA Sat: 80,4 % CI: 4,05 L/min PAR: 1,5 WU

29 Πνευμονική Υπέρταση Αιμοσφαιρινοπάθειες ΕΧΕΙ ΘΕΣΗ Η ΕΙΔΙΚΗ ΑΓΩΓΗ!

Σχετικά έγγραφα

Πνευμονική Υπέρταση - Απεικόνιση ΙΙ: Περιστατικά πνευμονικής υπέρτασης με απεικονιστικό ενδιαφέρον

Πνευμονική Υπέρταση - Απεικόνιση ΙΙ: Περιστατικά πνευμονικής υπέρτασης με απεικονιστικό ενδιαφέρον Παππάς Κωνσταντίνος Καρδιολόγος- Δντής ΕΣΥ Β Πανεπιστημιακή Καρδιολογική Κλινική ΠΓΝ Ιωαννίνων ΔΙΑΤΑΣΗ