πεηξακαηνπάζεηεο Πξαθηηθά κελχκαηα γηα ηνλ Παζνιφγν

HTML
DOWNLOAD

Μέγεθος: px

Εμφάνιση ξεκινά από τη σελίδα:

Download "πεηξακαηνπάζεηεο Πξαθηηθά κελχκαηα γηα ηνλ Παζνιφγν"

Ουρανία Μεσσηνέζης
8 χρόνια πριν
Προβολές:

1 πεηξακαηνπάζεηεο Πξαθηηθά κελχκαηα γηα ηνλ Παζνιφγν Ι. Ν. Μπνιέηεο Νεθξνινγηθή Κιηληθή & Μνλάδα Μεηακφζρεπζεο Νεθξνχ, ΔΚΠA, ΓΝΑ «Λατθφ» 5 ε Δπηζηεκνληθή Γηεκεξίδα Αηρκέο ζηελ Παζνινγία Αζήλα, Μαξηίνπ 2015

2 Michael N. Hart, Agnes G. Loeffler, Παζνθπζηνινγία Νφζσλ

3 Primer on Kidney Diseases, 6 th Edition

Οη θχξηνη ηξφπνη εθδήισζεο κηαο ζπεηξακαηηθήο πάζεζεο Πξσηετλνπξία θαη Αηκαηνπξία +/- μεταβολές κρεατινίνης Δξπζξά αηκνζθαίξηα Φπζηνινγηθφ ζπεηξακαηηθφ ηξηρνεηδέο: Σπγθξαηεί ηα εξπζξά θαη ηελ

4 Οη θχξηνη ηξφπνη εθδήισζεο κηαο ζπεηξακαηηθήο πάζεζεο Πξσηετλνπξία θαη Αηκαηνπξία +/- μεταβολές κρεατινίνης Δξπζξά αηκνζθαίξηα Φπζηνινγηθφ ζπεηξακαηηθφ ηξηρνεηδέο: Σπγθξαηεί ηα εξπζξά θαη ηελ πιεηνλφηεηα ησλ πξσηετλψλ ζην αίκα αθήλνληαο πδαξέο πγξφ λα δηαθχγεη ζηα νχξα Πρωτεϊνη Παζνινγηθφ ζπεηξακαηηθφ ηξηρνεηδέο: Δπηηξέπεη ηε δηαθπγή πξσηεΐλεο ζηα νχξα (πξσηετλνπξία) θαη εξπζξψλ αηκνζθαηξίσλ (αηκαηνπξία)

5 «Αξρή παηδεχζεσο λνεκάησλ επίθιεζηο» Δπίθηεηνο (ησηθφο Φηιφζνθνο, κυ)

6 πεηξακαηηθέο παζήζεηο πεηξακαηνλεθξίηηδεο Παζήζεηο ηνπ ζπεηξάκαηνο πνπ ραξαθηεξίδνληαη απφ ελδνζπεηξακαηηθή θιεγκνλή θαη θπηηαξηθή ππεξπιαζία, ε νπνία ζπλνδεχεηαη κε αηκαηνπξία. πεηξακαηνπάζεηεο Σπεηξακαηηθέο παζήζεηο κε ππεξπιαζηηθέο ή ζθιεξπληηθέο.

7 Φπζηνινγηθφ πεηξακαηηθφ Σξηρνεηδέο

8 Σαμηλφκεζε ησλ ζπεηξακαηηθψλ παζήζεσλ αλάινγα κε ηελ παξνπζία ή απνπζία ππεξπιαζηηθψλ αιινηψζεσλ Σχπνο λφζνπ Τπεξπιαζηηθέο βιάβεο Με ππεξπιαζηηθέο βιάβεο Πξσηνπαζήο Νεθξηθή λφζνο IgA λεθξνπάζεηα IgM λεθξνπάζεηα Άιιεο κεζαγγεηνυπεξπιαζηηθέο ΣΝ Μεκβξαλνυπεξπιαζηηθή ΣΝ Μελνεηδήο ΣΝ αλνζνπεληθή κε αλνζνελαπνζέζεηο Nφζνο ειαρίζησλ αιινηψζεσλ Δζηηαθή ηκεκαηηθή ζπεηξ/λζε Μεκβξαλψδεο λεθξνπάζεηα Νφζνο ιεπηήο βαζηθήο κεκβξάλεο Γεπηεξνπαζήο Νεθξηθή λφζνο Νεθξίηηδα ιχθνπ Μεηαινηκψδεο ΣΝ ΣΝ ζρεηηδφκελε κε επαηίηηδα Β,C Σπζηεκαηηθέο αγγεηίηηδεο λ. Wegener κηθξνζθνπηθή πνιπαγγεηίηηδα Churg Strauss Σαθραξψδεο δηαβήηεο Ακπινείδσζε Νεθξνπάζεηα ειαθξψλ αιχζεσλ Νεθξνπάζεηα ηνπ HIV Φαξκαθεπηηθέο Νεθξνπάζεηεο

9 πεηξακαηηθέο παζήζεηο : Δηεξνγελήο ζπλάζξνηζε λνζνινγηθψλ νληνηήησλ Βαζηθφ ραξαθηεξηζηηθφ Βιάβε ηνπ ζπεηξάκαηνο κε ηε κεζνιάβεζε αλνζνινγηθψλ κεραληζκψλ, πνπ πεξηιακβάλνπλ ηελ αλάπηπμε εηδηθήο έλαληη ελφο αληηγφλνπ αλνζναπάληεζεο, ε νπνία αθνινπζείηαη απφ ην δξαζηηθφ ζηάδην ηεο θιεγκνλήο

10 πεηξακαηηθέο παζήζεηο Ιππνθξάηεο ( πυ) H παξνπζία θπζαιιίδσλ πνπ επηπιένπλ θαη ελφο παρένο ιηπψδνπο επηρξίζκαηνο ζηελ επηθάλεηα ησλ νχξσλ είλαη ελδεηθηηθά λεθξηθήο λφζνπ Thomas Addis (1949): Glomerular nephritis Γεθαεηία 50 Η ζπεηξακαηνλεθξίηηδα πξνθαιείηαη απφ αλνζνινγηθή δηαηαξαρή θαη κπνξεί λα είλαη απνηέιεζκα αληίδξαζεο αληηγφλνπ-αληηζψκαηνο

11 Παθογένεια Σπειπαμαηικών Παθήζεων Μεραληζκνί ρπκηθήο αλνζίαο (antibody mediated immunity/kidney injury ) θαη δεκηνπξγία αλνζνζπκπιεγκάησλ (ΣΔΛ, Μεκβξαλψδεο, ΙgA, Mεηαινηκψδεο ) Μεραληζκνί θπηηαξηθήο αλνζίαο (cell mediated immunity/kidney injury) κέζσ ιεκθνθηλψλ απφ Τ ιεκθνθχηηαξα θαη παξαγφλησλ πνπ κεηαβάιινπλ ηε δηαπεξαηφηεηα ηνπ ηξηρνεηδνχο πνδνθπηηνπάζεηεο (FSGS, MCD) Πιθανή ζςμμεηοσή και ηων δύο μησανιζμών ζε μία νόζο

12 Abrass CK. Immunologic Renal Diseases, 2001; 14:257

13 Ανοζοπαθογενεηικέρ καηηγοπίερ ζπειπαμαηικών παθήζεων Πποκαλούμενερ από ανηιζώμαηα ΣΝ Κςκλοθοπούνηα ανηι-gbm με γπαμμικό ΑΝΦ Σπειπαμαηικά ΑΝΣ με κοκκιώδη ΑΝΦ Σπειπαμαηικόρ ΑΝΦ (-) ζςσνά ΑΝCA (+) Σύνδπομο Goodpasture ανηί - GBM ΣΝ ΙgΑ νεθποπάθεια Μεμβπανοϋπεππλαζηική ΣΝ Μεμβπανώδηρ Σπειπ/θεια Οξεία μεηαλοιμώδηρ ΣΝ Νεθπίηιδα ηος Λύκος Ανοζοπενική ΣΝ Μικποζκοπική Πολςαγγειίηιδα Κοκκιωμάηωζη Wegener s Σύνδπομο Churg Strauss

14 Τύπορ Ι γπαμμική εναπόθεζη ΙgG anti-gbm Τύπορ ΙI κοκκιώδηρ εναπόθεζη Ιg/C Ανοζοζςμπλεγμαηικέρ ΣΝ Τύπορ ΙΙΙ Ανοζοπενικέρ ΣΝ

15 πεηξακαηηθέο παζήζεηο Πξσηνπαζείο Νφζνο ειαρίζησλ αιινηψζεσλ Δζηηαθή ηκεκαηηθή ζπεηξακαηνζθιήξπλζε Μεκβξαλψδεο ζπεηξακαηνπάζεηα IgA λεθξνπάζεηα Μεκβξαλνυπεξπιαζηηθή ζπεηξακαηνλεθξίηηδα Αλνζνπεληθή ζπεηξακαηνλεθξίηηδα Νφζνο απφ αληίζσκα έλαληη ηεο βαζηθήο κεκβξάλεο ηνπ ζπεηξάκαηνο Γεπηεξνπαζείο Μεηαινηκψδεο ζπεηξακαηνλεθξίηηδα Νεθξίηηδα ηνπ ιχθνπ Αγγεηίηηδα ζπλνδεπφκελε κε ANCA Κξπνζθαηξηλαηκία Πνξθχξα Henoch Schönlein

16 Αίηηα Υξφληαο Νεθξηθήο Νφζνπ Σειηθνχ ηαδίνπ (ΥΝΝΣ) ΗΠΑ, USRDS, Annual Data Report 2014

17 Αίηηα ΥΝΝΣ Διιάδα Ισαλλίδεο Γ, Παπαδάθε Ο, Διιεληθή Νεθξνινγία 2013; 25(4):

18 πεηξακαηηθέο παζήζεηο Κιηληθά ζχλδξνκα Αζπκπησκαηηθή αηκαηνπξία Πξσηετλνπξία Ομεία ΣΝ θαη ηαρέσο εμειηζζφκελε ΣΝ Φξφληα ζπεηξακαηνλεθξίηηδα

19 Αζπκπησκαηηθή αηκαηνπξία Μηθξνζθνπηθή αλίρλεπζε αίκαηνο(>3 εξπζξά/θ.ν.π) ζπεηξακαηηθήο πξνέιεπζεο ζηα νχξα αζζελψλ κε ή ρσξίο ππνηξνπηάδνληα επεηζφδηα καθξνζθνπηθήο αηκαηνπξίαο θαη θπζηνινγηθή ζπεηξακαηηθή δηήζεζε

20 Μηθξνζθνπηθή εμέηαζε ηδήκαηνο Μνξθνινγία ησλ εξπζξνθπηηάξσλ Αλψηεξν νπξνπνηεηηθφ (ζπεηξακαηηθέο παζήζεηο) Τα εξπζξνθχηηαξα πνηθίιινπλ φζνλ αθνξά ην κέγεζνο, ηε κνξθή θαη ηελ πεξηεθηηθφηεηά ηνπο ζε Hb Καηψηεξν νπξνπνηεηηθφ Δξπζξνθχηηαξα ηζφκνξθα, θπζηνινγηθή κνξθνινγία θαη πεξηεθηηθφηεηα ζε Hb

21 Γχζκνξθα εξπζξά αηκνζθαίξηα Γχζκνξθα εξπζξά Αθαλζνθχηηαξα ηνρνθχηηαξα

22 Πξσηετλνπξία Αζπκπησκαηηθή πξσηετλνπξία θαη λεθξσζηθφ ζχλδξνκν Νεθξσζηθφ χλδξνκν Πξσηετλνπξία>3g/24σξν Υπναιβνπκηλαηκία Οίδεκα Υπεξιηπηδαηκία

23 Δπηπινθέο Νεθξσζηθνχ πλδξφκνπ Λνηκψμεηο Θξνκβσηηθά επεηζφδηα Ομεία Νεθξηθή Βιάβε

25 Ομεία ζπεηξακαηνλεθξίηηδα Σαρέσο εμειηζζφκελε ζπεηξακαηνλεθξίηηδα (>50% απψιεηα ηεο λεθξηθήο ιεηηνπξγίαο ζε ζχληνκν ρξφλν) Νεθξηηηδηθφ ζχλδξνκν Αηκαηνπξία ζπεηξακαηηθήο πξνέιεπζεο/θχιηλδξνη Πξσηετλνπξία Μείσζε ηνπ GFR / Οιηγνπξία Υπέξηαζε Οίδεκα

26 Δξπζξνθπηηαξηθνί θχιηλδξνη Δπηζειηαθνί θχιηλδξνη

βαζηθήο ηηκήο θξεαηηλίλεο θαηά ηε δηάγλσζε έσο θαη πξνρσξεκέλε έθπησζε

28 Σαρέσο Δμειηζζφκελε πεηξακαηνλεθξίηηδα (RPGN) Κιηληθφο νξηζκφο Tαρεία, ζε ιίγεο εκέξεο σο εβδνκάδεο, έθπησζε ηεο λεθξηθήο ιεηηνπξγίαο Γηπιαζηαζκφο ηεο βαζηθήο ηηκήο θξεαηηλίλεο θαηά ηε δηάγλσζε έσο θαη πξνρσξεκέλε έθπησζε λεθξηθήο ιεηηνπξγίαο κε αλάγθε ΑΙΜΚ, ζε έδαθνο θιεγκνλψδνπο παζήζεσο ηνπ ζπεηξάκαηνο.

29 Μελνεηδήο ρεκαηηζκφο

30 Jennette JC, KI; 63:1164, 2003

31 Σαρέσο εμειηζζφκελεο ζπεηξακαηνλεθξίηηδεο Οξνινγηθνί δείθηεο/αλνζνινγηθφο έιεγρνο Αγγεηίηηδεο κηθξψλ αγγείσλ Αληη-GBM λεθξίηηο ANCA (IIF/Elisa), (anti-gbm) anti-gbm, (ANCA) ΔΛ Μεηαζηξεπηνθνθθηθή Ν Μηθξνβηαθή ελδνθαξδίηηδα ΑΝΑ, anti-dsdna, C3, C4 ASTO, Anti-Dnase C3, C4 Αηκνθαιιηέξγεηεο(+) CRP, C3, C4 Μεζαγγεηνηξηρνεηδηθή Ν C3,C4, RF,θξπνζθαηξίλεο C3-λεθξηηηδηθφο παξάγνληαο, ahcv, HBsAg

32 Καηαζηάζεηο πνπ πξνθαινχλ ηαρεία επηδείλσζε ηεο λεθξηθήο ιεηηνπξγίαο 1. Ν κε κελνεηδείο ζρεκαηηζκνχο/ αγγεηίηηδεο (ΣΔΝ) 2. Ομεία ζσιελαξηαθή λέθξσζε 3. Καθνήζεο ππέξηαζε 4. HUS / TTP 5. Αζεξνεκβνιηθή λφζνο 6. Θξνκβνεκβνιηθή λφζνο 7. MCD /Θξφκβσζε λεθξηθήο θιέβαο 8. Νεθξηθή θξίζε ζθιεξνδέξκαηνο 9. ΟΝB κπειψκαηνο 10. Κξπνζθαηξηλαηκία

33 Υξφληα ζπεηξακαηνλεθξίηηδα Σχλδξνκν πνπ εθδειψλεηαη κε εμειηθηηθή λεθξηθή αλεπάξθεηα ζε αζζελείο κε ζπεηξακαηηθή θιεγκνλή, αηκαηνπξία, πξσηετλνπξία θαη ζπρλά ππέξηαζε(ρξφληα λεθξηθή λφζνο)

34 Κιηληθά ζχλδξνκα θαη αληηπξνζσπεπηηθέο ζπεηξακαηηθέο παζήζεηο Αζπκπησκαηηθή πξσηετλνπξία Δζηηαθή ηκεκαηηθή ζπεηξακαηνζθιήξπλζε Μεζαγγεηνυπεξπιαζηηθή ΣΝ Νεθξσζηθφ ζχλδξνκν Ν. Διαρίζησλ αιινηψζεσλ Δζηηαθή ηκεκαηηθή ζπεηξακαηνζθιήξπλζε Μεκβξαλψδεο ζπεηξακαηνπάζεηα Μεκβξαλνυπεξπιαζηηθή ΣΝ ηχπνο Ι Μεκβξαλνυπεξπιαζηηθή ΣΝ ηχπνο ΙΙ Ιληδνεηδήο ΣΝ Γηαβεηηθή ζπεηξακαηνζθιήξπλζε Ακπινείδσζε Ν.ειαθξψλ αιχζεσλ Αζπκπησκαηηθή κηθξνζθνπηθή αηκαηνπξία Ν.ιεπηήο βαζηθήο κεκβξάλεο IgA λεθξνπάζεηα Μεζαγγεηνυπεξπιζηηθή ΣΝ Σ.Alport Τπνηξνπηάδνπζα καθξνζθνπηθή αηκαηνπξία Ν.ιεπηήο βαζηθήο κεκβξάλεο IgA λεθξνπάζεηα Σ.Alport

35 Κιηληθά ζχλδξνκα θαη αληηπξνζσπεπηηθέο ζπεηξακαηηθέο παζήζεηο Ομεία λεθξίηηδα Ομεία ππεξπιαζηηθή ΣΝ Μεηαινηκψδεο ΣΝ Δζηηαθή ή δηάρπηε ππεξπιαζηηθή ΣΝ IgA λεθξνπάζεηα Νεθξίηηδα ηνπ ΣΔΛ Μεκβξαλνυπεξπιαζηηθή ΣΝ ηχπνο Ι Μεκβξαλνυπεξπιαζηηθή ΣΝ ηχπνο ΙΙ Ιληδνεηδήο ΣΝ Σαρέσο εμειηζζφκελε Ν Μελνεηδήο ΣΝ Αληη-GBM ΣΝ Αλνζνζπκπιεγκαηηθή ΣΝ Αλνζνπεληθή ΣΝ κηθξνζθνπηθή πνιπαγγεηίηηδα λ. Wegener ζ.churg-strauss Υξφληα λεθξηθή λφζνο ηειηθνχ ζηαδίνπ Φξφληα ζθιεξπληηθή ΣΝ

36 Σάζεηο ησλ ζπεηξακαηηθψλ παζήζεσλ λα εθδειψλνπλ λεθξσζηθφ ή λεθξηηηδηθφ ζχλδξνκν Νεθξσζηθνί ραξαθηήξεο Νεθξηηηδηθνί ραξαθηήξεο Νφζνο ειαρίζησλ αιινηψζεσλ Μεκβξαλψδεο ζπεηξακαηνπάζεηα Δζηηαθή ηκεκαηηθή ζπεηξακαηνζθιήξπλζε Μεζαγγεηνυπεξπιαζηηθή ζπεηξακαηνλεθξίηηδα Μεκβξαλνυπεξπιαζηηθή ζπεηξακαηνλεθξίηηδα Τπεξπιαζηηθή ζπεηξακαηνλεθξίηηδα Ομεία δηάρπηε ππεξπιαζηηθή ζπεηξακαηνλεθξίηηδα Μελνεηδήο ζπεηξακαηνλεθξίηηδα

37 Δηεξνγέλεηα ηζηνινγηθψλ πξνηχπσλ θαη λφζσλ Ιδαληθφ: έλα ηζηνινγηθφ πξφηππν κία λφζνο Όκσο: Γηαθνξεηηθά ηζηνινγηθά πξφηππα ζπεηξακαηηθήο βιάβεο, κπνξεί λα είλαη εθδήισζε ηεο ίδηαο λφζνπ Αιιά θαη ην ίδην ηζηνινγηθφ πξφηππν, κπνξεί λα είλαη εθδήισζε δηαθνξεηηθψλ λφζσλ

38 Καηάηαμε ησλ ζπεηξακαηηθψλ παζήζεσλ Με βάζε ην κεραληζκφ βιάβεο Απφ ηελ παξνπζία ή φρη ζπζηεκαηηθήο λφζνπ Απφ ηελ θιηληθή εηθφλα θαη ηα θιηληθά ζχλδξνκα Με βάζε ηνλ ηχπν ηνπ θπηηάξνπ πνπ βιάπηεηαη ή ην ηκήκα ηνπ ζπεηξάκαηνο πνπ πξσηίζησο βιάπηεηαη

39 AΝΟΣΟΚΑΤΑΣΤΟΛΗ είναι η μείωζη ηηρ ανεπιθύμηηηρ ανοζολογικήρ δπαζηηπιόηηηαρ με ηην αναζηολή ηηρ εξέλιξηρ ηηρ ανοζοαπάνηηζηρ πος δεν ςποσωπεί εθ εαςηήρ

40 Θεξαπεπηηθά κέζα γηα ηηο ζπεηξακαηηθέο παζήζεηο Γιπθνθνξηηθνεηδή (per os θαη iv) Kπθινθσζθακίδε (per os θαη iv) Aδαζεηνπξίλε Κπθινζπνξίλε (θαη Tacrolimus) Mycophenolate acid Πιαζκαθαίξεζε / Aλνζνπξνζξφθεζε Aλαζηνιείο ηνπ ζπζηήκαηνο ηεο αγγεηνηελζίλεο Δμάιεηςε ησλ Β ιεκθνθπηηάξσλ (mabs)

41 Βηνινγηθνί παξάγνληεο κε εμεηδηθεπκέλε δξάζε ζην Β- θχηηαξν Alemtuzumab Rituximab Ocrelizumab Epratuzumab Abatacept Belatacept Atacicept Belimumab Adapted from Bhat et al, Kidney Int 2009

42 πεηξακαηηθέο παζήζεηο Πξαθηηθά κελχκαηα γηα ηνλ Παζνιφγν ΤΜΠΔΡΑΜΑΣΑ Αλαγλψξηζε ηεο πάζεζεο Κιηληθά Σχλδξνκα Ιζηνξηθφ θαη Κιηληθνεξγαζηεξηαθφο έιεγρνο Βηνςία Νεθξνχ Σειηθή δηάγλσζε Θεξαπεπηηθή αληηκεηψπηζε Αξηεξηαθή Υπέξηαζε/Αλαζηνιείο άμνλα ξελίλεο-αγγεηνηελζίλεο Με εηδηθή ζεξαπεία/αληηπεθηηθά (ΝΣ) Δηδηθή ζεξαπεία/αλνζνθαηαζηνιή

Σχετικά έγγραφα

πειπαμαηικέρ Παθήζειρ 1 ο Μέπορ

πειπαμαηικέρ Παθήζειρ 1 ο Μέπορ.Μαπινάκη και I.Ν.Μπολέηηρ Νεθξνινγηθή Κιηληθή θαη Μνλάδα Μεηακόζρεπζεο Νεθξνύ ΔΚΠΑ, Γεληθό Ννζνθνκείν «Λατθό» Βαζική δομή και λειηοςπγία ηος ζπειπάμαηορ Φπζηνινγηθφ πεηξακαηηθφ