πειπαμαηικέρ Παθήζειρ 1 ο Μέπορ

Transcript

1 πειπαμαηικέρ Παθήζειρ 1 ο Μέπορ.Μαπινάκη και I.Ν.Μπολέηηρ Νεθξνινγηθή Κιηληθή θαη Μνλάδα Μεηακόζρεπζεο Νεθξνύ ΔΚΠΑ, Γεληθό Ννζνθνκείν «Λατθό»

2 Βαζική δομή και λειηοςπγία ηος ζπειπάμαηορ

3 Φπζηνινγηθφ πεηξακαηηθφ Σξηρνεηδέο Ούξα Αίμα

4 Γομή ηος ζπειπαμαηικού ηπισοειδούρ και ηος θπαγμού διήθηζηρ Gilbert SJ, Weiner DE, Primer on Kidney Diseases, 6 th Edition

5 Κχξηνη ηξφπνη εθδήισζεο ΣΠ +/- κεηαβνιέο θξεαηηλίλεο Πξσηετλνπξία θαη Αηκαηνπξία Δξπζξά αηκνζθαίξηα Πξσηετλε Φπζηνινγηθφ ζπεηξακαηηθφ ηξηρνεηδέο: Σπγθξαηεί ηα εξπζξά θαη ηελ πιεηνλφηεηα ησλ πξσηετλψλ ζην αίκα αθήλνληαο πδαξέο πγξφ λα δηαθχγεη ζηα νχξα Παζνινγηθφ ζπεηξακαηηθφ ηξηρνεηδέο: Δπηηξέπεη ηε δηαθπγή πξσηεΐλεο ζηα νχξα (πξσηετλνπξία) θαη εξπζξψλ αηκνζθαηξίσλ (αηκαηνπξία)

6 πεηξακαηηθέο παζήζεηο πεηξακαηνλεθξίηηδεο Παζήζεηο ηνπ ζπεηξάκαηνο πνπ ραξαθηεξίδνληαη απφ ελδνζπεηξακαηηθή θιεγκνλή θαη θπηηαξηθή ππεξπιαζία, ε νπνία ζπλνδεχεηαη κε αηκαηνπξία πεηξακαηνπάζεηεο Σπεηξακαηηθέο παζήζεηο κε ππεξπιαζηηθέο ή ζθιεξπληηθέο

7 Αίηηα ΥΝΝΣ Διιάδα Ισαλλίδεο Γ, Παπαδάθε Ο, Διιεληθή Νεθξνινγία 2013; 25(4):

8 Αίηηα Υξφληαο Νεθξηθήο Νφζνπ Σειηθνχ ηαδίνπ (ΥΝΝΣ) ΗΠΑ, USRDS, Annual Data Report 2014

9 ΚΛΙΝΙΚΗ ΔΚΣΙΜΗΗ ΣΩΝ ΠΔΙΡΑΜΑΣΙΚΩΝ ΠΑΘΗΔΩΝ Ιζηνξηθό Φπζηθή εμέηαζε Δξγαζηεξηαθόο έιεγρνο Απεηθνληζηηθόο έιεγρνο Βηνςία λεθξνύ

10 ςζηημαηικά νοζήμαηα Σαθραξώδεο δηαβήηεο Αξηεξηαθή ππέξηαζε Καθνήζεηεο Αηκαηνινγηθά λνζήκαηα Ιζηοπικό Αςηοάνοζα νοζήμαηα Σπζηεκαηηθόο εξπζεκαηώδεο ιύθνο Αγγεηίηηδεο Φάπμακα Με ζηεξνεηδή αληηθιεγκνλώδε Ιληεξθεξόλε, D-πεληθηιιακίλε,άιαηα ρξπζνύ Οικογενειακό ιζηοπικό Κιεξνλνκηθέο λεθξνπάζεηεο λ.alport, λ. ιεπηήο βαζηθήο κεκβξάλεο Οηθνγελείο ζπεηξακαηηθέο παζήζεηο FSGS,IgA

11 Φςζική εξέηαζη Αξηεξηαθή ππέξηαζε αίηην θαη απνηέιεζκα ζπεηξακαηηθήο πάζεζεο Οίδεκα Δμάλζεκα Αγγεηηηηδηθό πνξθπξηθό

12 Δξάνθημα Φςζική εξέηαζη

13 Δπγαζηηπιακόρ έλεγσορ Νεθξηθή ιεηηνπξγία Παζνινγηθά επξήκαηα από ηα νύξα Αλνζνινγηθόο έιεγρνο Οξνινγηθόο Γελεηηθόο

14 Νεθπική λειηοςπγία GFR: Σν άζξνηζκα ηνπ ξπζκνύ ζπεηξακαηηθήο δηήζεζεο ζε όινπο ηνπο ιεηηνπξγνύληεο λεθξώλεο Φπζηνινγηθά: δηήζεζε 180L πιάζκαηνο/εκ Αλάινγα κε θύιν, ειηθία, BMI, δηαηηεηηθέο ζπλήζεηεο (!) όσι γπαμμική ζςζσέηιζη μεηαξύ απώλειαρ νεθπικήρ μάζαρ και απώλειαρ νεθπικήρ λειηοςπγίαρ Πξνζαξκνγή ηνπ λεθξνύ αληηξξνπηζηηθή ππεξιεηηνπξγία / ππεξδηήζεζε ζηνπο ελαπνκείλαληεο λεθξώλεο Απσικά ζηαθεπόρ GFR ενώ η νόζορ μποπεί να εξελίζζεηαι GFR: Glomerular Filtration Rate, Ρπζκόο πεηξακαηηθήο Δηήζεζεο

15 Η κπεαηινίνη ωρ δείκηηρ εκηίμηζηρ ηος GFR Όσι ιδανικόρ δείκηηρ νεθπικήρ λειηοςπγίαρ Έθθξηζε από ζσιελάξην / επαλαξξόθεζε Φζελή, επξέσο δηαδεδνκέλε εμέηαζε Παξαγσγή θξεαηηλίλεο: ζπζρέηηζε κε μςϊκή μάζα Απώιεηα κπτθήο κάδαο ζε: ειηθία, ππνζξεςία, ρξόληα λνζήκαηα (!) ηος GFR παπά ηην ζηαθεπή scr Καμπύλη σσστέτισης Cr με GFR: σπερβολή: μικρές μεταβολές scr μεγάλες μεταβολές GFR

16 ςζσέηιζη μεηαξύ GFR και κπεαηινίνηρ Πεγή, up to date

17 Οπθή εκηίμηζη ηος GFR Απέθθξηζε θξεαηηλίλεο ζε ζπιινγή νύξσλ 24ώξνπ Ραδηντζνηνπηθή κέηξεζε: απέθθξηζε iohexol, DTPA, DMSA Τπνινγηδόκελε θάζαξζε θξεαηηλίλεο βάζεη ηνπ ηύπνπ Cockcroft Gault CrCl: (140- ηλικία) x Σωμαηικό Βάπορ 72 x κπεαηινίνη οπού ( : x 0,85) MDRD formula, CKD-EPI formula

18 Υπεξερνγξάθεκα Απεικονιζηικόρ έλεγσορ

19 Βιοτία νεθπού

20 Βιοτία νεθπού

21 Δξέηαζη δείγμαηορ βιοτίαρ νεθπού Κνηλό κηθξνζθόπην Αλνζνθζνξηζκόο Ηιεθηξνληθό κηθξνζθόπην

22 Κνηλό κηθξνζθόπην Δξέηαζη δείγμαηορ βιοτίαρ νεθπού Βιάβεο Φξώζεηο

23 Κνηλό κηθξνζθόπην Δξέηαζη δείγμαηορ βιοτίαρ νεθπού Βλάβερ Τκεκαηηθέο Γηάρπηεο Δζηηαθέο

24 Δξέηαζη δείγμαηορ βιοτίαρ νεθπού Κνηλό κηθξνζθόπην Βλάβερ Τκεκαηηθέο Γηάρπηεο Δλεξγείο Φξόληεο Δζηηαθέο

25 Αλνζνθζνξηζκόο Δξέηαζη δείγμαηορ βιοτίαρ νεθπού IgA

26 Δξέηαζη δείγμαηορ βιοτίαρ νεθπού Ηιεθηξνληθό κηθξνζθόπην Νόζνη κεκβξάλεο Νόζνο ηεο ιεπηήο ΒΜ (ΤΒΜD) Σ. Alport Adapted from uptodate

27 Δξέηαζη δείγμαηορ βιοτίαρ νεθπού Ηιεθηξνληθό κηθξνζθόπην Αλνζνελαπνζέζεηο κεζαγγεηαθέο ελδνκεκβξαληθέο ππνεπηζειηαθέο

28 ΚΤΡΙΑ ΚΛΙΝΙΚΑ ΤΝΓΡΟΜΑ ΔΚΓΗΛΩΗ ΣΩΝ ΠΔΙΡΑΜΑΣΙΚΩΝ ΠΑΘΗΔΩΝ Αζπκπησκαηηθή αηκαηνπξία Πξσηετλνπξία Nεθξσζηθό ζύλδξνκν Νεθξηηηδηθό ζύλδξνκν Φξόληα ζπεηξακαηνλεθξίηηδα

29 Αζπκπησκαηηθή αηκαηνπξία Μηθξνζθνπηθή αλίρλεπζε αίκαηνο (>3 εξπζξά/θ.ν.π) ζπεηξακαηηθήο πξνέιεπζεο ζηα νχξα κε ή ρσξίο ππνηξνπηάδνληα επεηζφδηα καθξνζθνπηθήο αηκαηνπξίαο θαη θπζηνινγηθή ζπεηξακαηηθή δηήζεζε

30 Μηθξνζθνπηθή εμέηαζε ηδήκαηνο Μνξθνινγία ησλ εξπζξνθπηηάξσλ Αλψηεξν νπξνπνηεηηθφ (ζπεηξακαηηθέο παζήζεηο) Τα εξπζξνθχηηαξα πνηθίιινπλ φζνλ αθνξά ην κέγεζνο, ηε κνξθή θαη ηελ πεξηεθηηθφηεηά ηνπο ζε Hb Καηψηεξν νπξνπνηεηηθφ Δξπζξνθχηηαξα ηζφκνξθα, θπζηνινγηθή κνξθνινγία θαη πεξηεθηηθφηεηα ζε Hb

31 πεηξακαηηθή αηκαηνπξία Γχζκνξθα εξπζξά Αθαλζνθχηηαξα ηνρνθχηηαξα

32 Δξυζπειπαμαηική αιμαηοςπία

33 πειπαμαηική αιμαηοςπία Γύζκνξθα εξπζξά (phase contrast microscopy) Γύζκνξθα εξπζξά (scanning microscopy)

34 Μακποζκοπική αιμαηοςπία

35 Αζςμπηυμαηική ππυηεινοςπία Οξηζκόο πξσηετλνπξίαο Απέκκπιζη ππυηεΐνηρ > mg/24υπο ζηοςρ ενήλικερ Δθηόο από αζζελείο πςεινύ θηλδύλνπ (ΣΓ, ΑΥ) όρη screening ζην γεληθό πιεζπζκό Αζπκπησκαηηθή πξσηετλνπξία σο ηπραίν εύξεκα 1. Πρωηεϊνοσρία παροδική ή εμμένοσζα? 3 δηαδνρηθέο κεηξήζεηο παξνδηθή: ππξεηόο, έληνλε άζθεζε εκκέλνπζα: θαινήζε αίηηα νξζνζηαηηθή πξσηετλνπξία 2. Μέηρηζη πρωηεϊνοσρίας με μία από ηις ποζοηικές μεθόδοσς

36 Μέζνδνη κέηξεζεο ηεο πξσηετλνπξίαο Ημιποζοηικέρ μέθοδοι dipstick ούρων SSA test αληρλεύεη κόλν αιβνπκίλε (+) κόλν ζε πξσηετλνπξία >300mg/24h ότι διάγνωζη μικροαλβοσμινοσρίας εκηπνζνηηθή κέζνδνο (όγθνο δείγκαηνο νύξσλ) (εκηπνζνηηθή κέζνδνο:αλίρλεπζε όισλ ησλ πξσηεηλώλ) (!) αλληλεπίδραζη με ιωδιούτα ζκιαγραθικά 0 = 0mg/dl ίσνη = 5-10mg/dl 1+ = 10-40mg/dl 2+ = mg/dl 3+ = mg/dl 4+ = >400mg/dl

37 Μέζνδνη κέηξεζεο ηεο πξσηετλνπξίαο Ποζοηικέρ μέθοδοι Σσλλογή ούρων 24ώροσ Λόγος πρωηεΐνης/ κρεαηινίνη ζε ησταίο δείγμα ούρων (P/Cr ratio)

38 Μικποαλβοςμινοςπία Μηθξναιβνπκηλνπξία: mg/24h Πξσηετλνπξία: >300 mg/24h Μικποαλβοςμινοςπία είναι η ζςγκένηπυζη αλβοςμίνηρ ζηα ούπα πάνυ από ηα θςζιολογικά επίπεδα, πος δεν είναι όμυρ ανισνεύζιμη με ηη μέθοδο dipstick. Τπάπσοςν stick ανίσνεςζηρ μικποαλβοςμίνηρ

39 Νεθπυζικό ύνδπομο Πξσηετλνπξία>3,0-3,5g/24σξν Υπναιβνπκηλαηκία Οίδεκα Υπεξιηπηδαηκία Υπεξπεθηηθφηεηα

40 Νεθπυζικό ύνδπομο

41 Δπηπινθέο Νεθξσζηθνχ πλδξφκνπ Λοιμϊξεισ (υπογαμμαςφαιριναιμία) Θρομβωτικά επειςόδια Έλλειψη Vit D ( προθρομβωτικοί παράγοντεσ, αντιθρομβίνησ ΙΙΙ & αντιπλαςμίνησ) (απώλεια τησ πρωτεϊνησ που ςυνδζει τη Vit D) Σιδηροπενική αναιμία (υποτρανςφερριναιμία) Οξεία Νεφρική Βλάβη

42 Θεπαπεία Νεθπυζικού ςνδπόμος

43

44 Νεθπιηιδικό ζύνδπομο Αηκαηνπξία ζπεηξακαηηθήο πξνέιεπζεο/θχιηλδξνη Πξσηετλνπξία Μείσζε ηνπ GFR / Οιηγνπξία Υπέξηαζε Οίδεκα Ομεία ζπεηξακαηνλεθξίηηδα Σαρέσο εμειηζζφκελε ζπεηξακαηνλεθξίηηδα

45 Δξπζξνθπηηαξηθνί θχιηλδξνη Δπηζειηαθνί θχιηλδξνη

46 Δπςθποκςηηαπικοί κύλινδποι Σπεηξακαηνλεθξίηηδα / αγγεηίηηδα

47 Νεθξηθέο παζήζεηο πνπ πξνθαινχλ ηαρεία επηδείλσζε ηεο λεθξηθήο ιεηηνπξγίαο 1. Ν κε κελνεηδείο ζρεκαηηζκνχο/ αγγεηίηηδεο (ΣΔΝ) 2. Ομεία ζσιελαξηαθή λέθξσζε 3. Καθνήζεο ππέξηαζε 4. HUS / TTP 5. Αζεξνεκβνιηθή λφζνο 6. Θξνκβνεκβνιηθή λφζνο 7. MCD /Θξφκβσζε λεθξηθήο θιέβαο 8. Νεθξηθή θξίζε ζθιεξνδέξκαηνο 9. ΟΝB κπειψκαηνο 10. Κξπνζθαηξηλαηκία

48 Ομεία ζπεηξακαηνλεθξίηηδα

49 Σαρέσο Δμειηζζφκελε πεηξακαηνλεθξίηηδα (ΣΔΝ) Κιηληθφο νξηζκφο Tαρεία, ζε ιίγεο εκέξεο σο εβδνκάδεο, έθπησζε ηεο λεθξηθήο ιεηηνπξγίαο Γηπιαζηαζκφο ηεο βαζηθήο ηηκήο θξεαηηλίλεο θαηά ηε δηάγλσζε έσο θαη πξνρσξεκέλε έθπησζε λεθξηθήο ιεηηνπξγίαο κε αλάγθε ΑΙΜΚ, ζε έδαθνο θιεγκνλψδνπο παζήζεσο ηνπ ζπεηξάκαηνο

50 Μελνεηδήο ρεκαηηζκφο

51 Μελνεηδείο ρεκαηηζκνί Δμσηξηρνεηδηθή ππεξπιαζία Ο ζρεκαηηζκόο ηνπο απνηειεί κε εηδηθή αληίδξαζε ζηε ιύζε ηεο ζπλέρεηαο ηεο ΒΜ ησλ ζπεηξακαηηθώλ ηξηρνεηδώλ σο απνηέιεζκα βαξηάο θιεγκνλώδνπο αληίδξαζεο. Απνηεινύληαη θπξίσο από καθξνθάγα θαη επηζειηαθά θύηηαξα ησλ ζπεηξακάησλ.

52 Σαρέσο εμειηζζφκελεο ζπεηξακαηνλεθξίηηδεο Οξνινγηθνί δείθηεο/αλνζνινγηθφο έιεγρνο Αγγεηίηηδεο κηθξψλ αγγείσλ Αληη-GBM λεθξίηηδα ANCA (IIF/Elisa), (anti-gbm) anti-gbm, (ANCA) πζηεκαηηθφο Δξπζεκαηψδεο Λχθνο Μεηαζηξεπηνθνθθηθή Ν Μηθξνβηαθή ελδνθαξδίηηδα ΑΝΑ, anti-dsdna, C3, C4 ASTO, Anti-Dnase C3, C4 Αηκνθαιιηέξγεηεο(+) CRP, C3, C4 Μεκβξαλνυπεξπιαζηηθή Ν C3,C4, RF,θξπνζθαηξίλεο C3-λεθξηηηδηθφο παξάγνληαο, ahcv, HBsAg

53 Καηάηαξη ηασέυρ εξελιζζόμενυν Ν

54 Eπίπηυζη ηύπυν ηασέυρ εξελιζζόμενηρ ζπειπαμαηονεθπίηιδαρ Aλνζνπεληθή Aλνζνζπκπιεγκηηθή Αληη-GBM Jennette JC. Kidney Int 2003

55 Υξφληα ζπεηξακαηνλεθξίηηδα Σχλδξνκν πνπ εθδειψλεηαη κε εμειηθηηθή λεθξηθή αλεπάξθεηα ζε αζζελείο κε ζπεηξακαηηθή θιεγκνλή, αηκαηνπξία, πξσηετλνπξία θαη ζπρλά ππέξηαζε(ρξφληα λεθξηθή λφζνο)

56 ΔΣΔΡΟΓΔΝΔΙΑ ΙΣΟΛΟΓΙΚΩΝ ΠΡΟΣΤΠΩΝ ΚΑΙ ΚΛΙΝΙΚΩΝ ΤΝΓΡΟΜΩΝ Γηαθνξεηηθά ηζηνινγηθά πξόηππα ζπεηξακαηηθήο βιάβεο Τν ίδην θιηληθό ζύλδξνκν Τν ίδην ηζηνινγηθό πξόηππν Δθδήισζε δηαθνξεηηθήο πάζεζεο

57 Κιηληθά ζχλδξνκα θαη αληηπξνζσπεπηηθέο ζπεηξακαηηθέο παζήζεηο Αζπκπησκαηηθή πξσηετλνπξία Δζηηαθή ηκεκαηηθή ζπεηξακαηνζθιήξπλζε Μεζαγγεηνυπεξπιαζηηθή ΣΝ Νεθξσζηθφ ζχλδξνκν Ν. Διαρίζησλ αιινηψζεσλ Δζηηαθή ηκεκαηηθή ζπεηξακαηνζθιήξπλζε Μεκβξαλψδεο ζπεηξακαηνπάζεηα Μεκβξαλνυπεξπιαζηηθή ΣΝ ηχπνο Ι Μεκβξαλνυπεξπιαζηηθή ΣΝ ηχπνο ΙΙ Ιληδνεηδήο ΣΝ Γηαβεηηθή ζπεηξακαηνζθιήξπλζε Ακπινείδσζε Ν.ειαθξψλ αιχζεσλ Αζπκπησκαηηθή κηθξνζθνπηθή αηκαηνπξία Ν.ιεπηήο βαζηθήο κεκβξάλεο IgA λεθξνπάζεηα Μεζαγγεηνυπεξπιζηηθή ΣΝ Σ.Alport Τπνηξνπηάδνπζα καθξνζθνπηθή αηκαηνπξία Ν.ιεπηήο βαζηθήο κεκβξάλεο IgA λεθξνπάζεηα Σ.Alport

58 Κιηληθά ζχλδξνκα θαη αληηπξνζσπεπηηθέο ζπεηξακαηηθέο παζήζεηο Ομεία λεθξίηηδα Ομεία ππεξπιαζηηθή ΣΝ Μεηαινηκψδεο ΣΝ Δζηηαθή ή δηάρπηε ππεξπιαζηηθή ΣΝ IgA λεθξνπάζεηα Νεθξίηηδα ηνπ ΣΔΛ Μεκβξαλνυπεξπιαζηηθή ΣΝ ηχπνο Ι Μεκβξαλνυπεξπιαζηηθή ΣΝ ηχπνο ΙΙ Ιληδνεηδήο ΣΝ Σαρέσο εμειηζζφκελε Ν Μελνεηδήο ΣΝ Αληη-GBM ΣΝ Αλνζνζπκπιεγκαηηθή ΣΝ Αλνζνπεληθή ΣΝ κηθξνζθνπηθή πνιπαγγεηίηηδα λ. Wegener ζ.churg-strauss Υξφληα λεθξηθή λφζνο ηειηθνχ ζηαδίνπ Φξφληα ζθιεξπληηθή ΣΝ

59 Σάζειρ ηυν ζπειπαμαηικών παθήζευν να εκδηλώνοςν νεθπυζικό ή νεθπιηιδικό ζύνδπομο Νεθξσζηθνί ραξαθηήξεο Νεθξηηηδηθνί ραξαθηήξεο Νφζνο ειαρίζησλ αιινηψζεσλ Μεκβξαλψδεο ζπεηξακαηνπάζεηα Δζηηαθή ηκεκαηηθή ζπεηξακαηνζθιήξπλζε Μεζαγγεηνυπεξπιαζηηθή ζπεηξακαηνλεθξίηηδα Μεκβξαλνυπεξπιαζηηθή ζπεηξακαηνλεθξίηηδα Τπεξπιαζηηθή ζπεηξακαηνλεθξίηηδα Ομεία δηάρπηε ππεξπιαζηηθή ζπεηξακαηνλεθξίηηδα Μελνεηδήο ζπεηξακαηνλεθξίηηδα

60 πειπαμαηικέρ Παθήζειρ

61 Δηεξνγέλεηα ηζηνινγηθψλ εηθφλσλ θαη λφζσλ Ιδαληθά: κηα ηζηνινγηθή εηθφλα, κία λφζνο Όκσο: Γηαθνξεηηθέο ηζηνινγηθέο εηθφλεο ζπεηξακαηηθήο βιάβεο, κπνξεί λα είλαη εθδήισζε ηεο ίδηαο λφζνπ Αιιά θαη ε ίδηα ηζηνινγηθή εηθφλα, κπνξεί λα είλαη εθδήισζε δηαθνξεηηθψλ λφζσλ

62 Καηάηαμε ησλ ζπεηξακαηηθψλ παζήζεσλ Με βάζε ην κεραληζκφ βιάβεο Απφ ηελ παξνπζία ή φρη ζπζηεκαηηθήο λφζνπ Απφ ηελ θιηληθή εηθφλα θαη ηα θιηληθά ζχλδξνκα Με βάζε ηνλ ηχπν ηνπ θπηηάξνπ πνπ βιάπηεηαη ή ην ηκήκα ηνπ ζπεηξάκαηνο πνπ πξσηίζησο βιάπηεηαη

63 ΙΣΟΛΟΓΙΚΗ ΚΑΣΑΣΑΞΗ ΣΩΝ ΠΔΙΡΑΜΑΣΙΚΩΝ ΠΑΘΗΔΩΝ

64 Σαμηλφκεζε ησλ ζπεηξακαηηθψλ παζήζεσλ αλάινγα κε ηελ παξνπζία ή απνπζία ππεξπιαζηηθψλ αιινηψζεσλ Σχπνο λφζνπ Τπεξπιαζηηθέο βιάβεο Με ππεξπιαζηηθέο βιάβεο Πξσηνπαζήο Νεθξηθή λφζνο IgA λεθξνπάζεηα IgM λεθξνπάζεηα Άιιεο κεζαγγεηνυπεξπιαζηηθέο ΣΝ Μεκβξαλνυπεξπιαζηηθή ΣΝ Μελνεηδήο ΣΝ αλνζνπεληθή κε αλνζνελαπνζέζεηο Nφζνο ειαρίζησλ αιινηψζεσλ Δζηηαθή ηκεκαηηθή ΣΝ Μεκβξαλψδεο λεθξνπάζεηα Νφζνο ιεπηήο βαζηθήο κεκβξάλεο Γεπηεξνπαζήο Νεθξηθή λφζνο Νεθξίηηδα ιχθνπ Μεηαινηκψδεο ΣΝ ΣΝ ζρεηηδφκελε κε επαηίηηδα Β,C Σπζηεκαηηθέο αγγεηίηηδεο λ. Wegener κηθξνζθνπηθή πνιπαγγεηίηηδα Churg Strauss Σαθραξψδεο δηαβήηεο Ακπινείδσζε Νεθξνπάζεηα ειαθξψλ αιχζεσλ Νεθξνπάζεηα ηνπ HIV Φαξκαθεπηηθέο ΣΝ

65 Γομικέρ μεηαβολέρ ηυν ζπειπαμαηικών ηπισοειδών ζε ζπειπαμαηικέρ παθήζειρ πος εκδηλώνονηαι κςπίυρ υρ νεθπυζικό ζύνδπομο

66 Γομικέρ μεηαβολέρ ηυν ζπειπαμαηικών ηπισοειδών ζε ζπειπαμαηικέρ παθήζειρ πος εκδηλώνονηαι κςπίυρ υρ νεθπιηιδικό ζύνδπομο

67 πεηξακαηηθέο παζήζεηο : Δηεξνγελήο ζπλάζξνηζε λνζνινγηθψλ νληνηήησλ Βαζηθφ ραξαθηεξηζηηθφ Βιάβε ηνπ ζπεηξάκαηνο κε ηε κεζνιάβεζε αλνζνινγηθψλ κεραληζκψλ, πνπ πεξηιακβάλνπλ ηελ αλάπηπμε εηδηθήο έλαληη ελφο αληηγφλνπ αλνζναπάληεζεο, ε νπνία αθνινπζείηαη απφ ην δξαζηηθφ ζηάδην ηεο θιεγκνλήο

68 Παθογένεια Σπειπαμαηικών Παθήζεων Μεραληζκνί ρπκηθήο αλνζίαο (antibody mediated immunity/kidney injury) θαη δεκηνπξγία αλνζνζπκπιεγκάησλ (ΣΔΛ, Μεκβξαλψδεο, ΙgA, Mεηαινηκψδεο ) Μεραληζκνί θπηηαξηθήο αλνζίαο (cell mediated immunity/kidney injury) κέζσ ιεκθνθηλψλ απφ Τ ιεκθνθχηηαξα θαη παξαγφλησλ πνπ κεηαβάιινπλ ηε δηαπεξαηφηεηα ηνπ ηξηρνεηδνχο πνδνθπηηνπάζεηεο (FSGS, MCD) Πιθανή ζςμμεηοσή και ηων δύο μησανιζμών ζε μία νόζο

69 Μησανιζμοί ζπειπαμαηικήρ βλάβηρ Δναπόθεζη ανοζοζςμπλεγμάηυν

70 Δναπόθεζη ανοζοζςμπλεγμάηυν Δλαπόζεζε πξνζρεκαηηζκέλσλ θπθινθνξνύλησλ αλνζνζπκπιεγκάησλ ΣΔΛ Σύλδεζε ησλ απηναληηζσκάησλ ζε ελδνγελή αληηγόλα ηεο ΣΒΜ (in situ ζρεκαηηζκόο αλνζνζπκπιεγκάησλ) Μεκβξαλώδεο Σπεηξακαηνπάζεηα Σύλδεζε ησλ αληηζσκάησλ ζε κε ζπεηξακαηηθήο πξνέιεπζεο απηναληηγόλα πνπ έρνπλ εκθπηεπζεί ζην ζπείξακα Μεηαινηκώδεο ΣΝ

71 Τα πξνζρεκαηηζκέλα θπθινθνξνύληα αλνζνζπκπιέγκαηα είλαη ζπλήζσο κεγάια θαη δελ πεξλνύλ ζηνλ ππνεπηζειηαθό ρώξν (αληίζεηα κε ηνλ in situ ζρεκαηηζκό)

72

73 Δλεξγνπνίεζε ζπκπιεξώκαηνο Απειεπζέξσζε ρεκεηνθηλώλ Πξνζέιθπζε θαη εηζξνή ιεπθνθπηηάξσλ θαη καθξνθάγσλ Σρεκαηηζκόο MAC (membrane attack complex) Απειεπζέξσζε θπηνθηλώλ θαη πξσηενιπηηθώλ ελδύκσλ Λύζε ηεο ΣΒΜ Πξναγσγή θιεγκνλήο, ίλσζεο

74 Μησανιζμοί ζπειπαμαηικήρ βλάβηρ Ποδοκςηοπάθειερ Γιαηαπασέρ ηηρ διαπεπαηόηηηαρ ηος ζπειπαμαηικού ηθμού

75 Ποδοκςηοπάθειερ H πνδνθπηνπάζεηα είλαη απνηέιεζκα ελόο θπθινθνξνύληα παξάγνληα, κηαο παζνινγηθήο θπηνθίλεο πνπ εθιύεηαη από Τ-θύηηαξα. FSGS

76 Ποδοκςηοπάθειερ Η πνδνθπηνπάζεηα είλαη απνηέιεζκα κεηαιιάμεσλ πξσηετλώλ ηεο δηαθξαγκαηηθήο ζρηζκήο ησλ πνδνθπηηάξσλ Κιεξνλνκηθέο κνξθέο λεθξσζηθνύ ζπλδξόκνπ

77 AΝΟΟΚΑΣΑΣΟΛΗ Είναι η μείωση της ανεπιθύμητης ανοσολογικής δραστηριότητας με την αναστολή της εξέλιξης της ανοσοαπάντησης, που δεν υποχωρεί εφ εαυτής

78 πεηξακαηηθέο παζήζεηο Αλνζνθαηαζηνιή Κνθνξηηθνεηδή (per os θαη iv) Kπθινθσζθακίδε (per os θαη iv) Aδαζεηνπξίλε Αλαζηνιείο θαιζηλεπξίλεο (Κπθινζπνξίλε θαη Tacrolimus) Mycophenolate acid (ΜPA s) Πιαζκαθαίξεζε / Aλνζνπξνζξφθεζε Δμάιεηςε ησλ Β ιεκθνθπηηάξσλ (κνλνθισληθά Abs)

79 πεηξακαηηθέο παζήζεηο Σπεηξακαηνλεθξίηηδεο ή Σπεηξακαηνπάζεηεο Πξσηνπαζείο ή Γεπηεξνπαζείο Αλνζνινγηθήο αηηηνινγίαο Σπρλό αίηην ΦΝΝΤΣ

80 πεηξακαηηθέο παζήζεηο ΚΤΡΙΑ ΗΜΔΙΑ Αλαγλψξηζε ηεο πάζεζεο Κιηληθά Σχλδξνκα Ιζηνξηθφ θαη Κιηληθνεξγαζηεξηαθφο έιεγρνο Βηνςία Νεθξνχ Σειηθή δηάγλσζε Θεξαπεπηηθή αληηκεηψπηζε Αξηεξηαθή Υπέξηαζε/Αλαζηνιείο άμνλα ξελίλεο-αγγεηνηελζίλεο Με εηδηθή ζεξαπεία/γηνπξεηηθά, Αληηπεθηηθά (ΝΣ) Δηδηθή ζεξαπεία/αλνζνθαηαζηνιή

81