10/2001 1η 1 αξονική

Transcript

1 {

2 Ασθενής 17 ετών, μη καπνίστρια. Ατομικό αναμνηστικό: ελεύθερο λύθ Τυχαίος ακτινολογικός έλεγχος {

3 10/2001 1η αξονική

4 10/ η αξονική

5

6

7

8

9 Rosen SH, Castleman B and Liebow AA. PAP N Engl J Med 1958 Rare disorder characterized by ineffective clearance of surfactant by alveolar macrophages lipoproteinaceous material accumulates within alveoli Susceptibility to pulmonary infections Variable clinical course from respiratory insufficiency to spontaneous resolution PAP

10 Dr. Benjamin Castleman of the Massachusetts General Hospital recognized the first case of this series in July 1953 Linell and associates from Sweden described the case of a 57-year-old man who had been symptomatic since 1946 and died of disseminated cryptococcosis in June description of a woman with marked thrombocytosis caused by an underlying myeloproliferative o e e disorder, de where e acellular a eosinophilic op intra-alveolar alveolar coagulum, first described case of PAP occurring as a secondary phenomenon to an underlying hematologic malignancy PAP History

11 CONGENITAL (mutations in the genes encoding surfactan protein B or C or the a chain rgm-csf) SECONDARY [conditions involving functional impairment or reduced numbers of AMs (hematologic cancers, pharmacologic immunosuppression, inhalation of inorganic dust or toxic fumes, infections)] Autoimmune (ACQUIRED) (90%) (autoimmune disorder, Abs against GM- CSF) PAP (prevalence 0.37 per )

12

13

14

15

16 The major complication of pulmonary alveolar proteinosis is infection with unusual organisms such as Aspergillus species, Nocardia species, Mycobacterium species, Cryptococcus neoformans, Histoplasma capsulatum, Pneumocystis carinii, and viruses.

17

18

19

20

21

22

23

24

25

26

27 Auto-antibody to GM-CSF 1:32000

28 3/09/2002 Πριν την έναρξη του υποδόριου GmCSF

29 3/09/2002 Πριν την έναρξη του υποδόριου GmCSF

30 και έναρξη θεραπείας με υποδόριες εγχύσεις GM-CSF (11/2002 έως 09/2003)

31 Ανταπόκριση στη θεραπεία αλλά διακοπή διάθεσης του φαρμάκου παγκοσμίως

32 21/12/2005 WLL

33 21/12/2005

34 Εισαγωγή σε κέντρο του εξωτερικού για WLL ( ) Παρά τη θεραπεία, σοβαρή κλινική επιδείνωση Τεκμηρίωση λοίμωξης από Mycobacterium avium-intracellulareintracellulare (Ε σε ETHA, CAP, CYC, ETHI, FAB, AMI, CLOF, CLAR) Έναρξη θεραπείας με Ethambutol t 15mg/kg 600 mg daily Oral, Rifabutin mg daily Oral, Amikacin 15mg/kg 600 mg iv Clarithromycin 500 mg twice daily

35 Περαιτέρω σταδιακή επιδείνωση ( ) Κόστος για 10 συνεδρίες WLL 26,500 SatO2:88% σε ηρεμία, σοβαρή δύσπνοια προσπαθείας θί 6MWT: αποκορεσμός σε SatO2:77% παρά την οξυγονοθεραπεία FEV1:1.170 ml (35%), FVC:1590ml (42%), TLC:45%, DLCO:30%, καχεξία (ΣΒ 42kg)

36 The present study is the first to report the successful treatment of human pulmonary alveolar proteinosis with aerosolised GMCSF. The results appear to be better than when GMCSF is administered systemically. After a median (range) follow-up of 30.5 (13 68) months, no haematopoietic malignancy, detectable pulmonary fibrosis, airway disease or mortality occurred.

37

38

39 Μετά από 60 συνεδρίες WLL με γενική αναισθησία Απόφαση θεραπείας με εισπνεόμενο GMCSF 2007 δυνατότητα εισαγωγής του σκευάσματος LEUKINE sargramostim (recombinant human granulocyte-macrophage colony stimulating factor) [BAYER-BERLEX] μέσω ΙΦΕΤ μετά από έγκριση από την επιστημονική επιτροπή του Νοσοκομείου και έγκριση από το ασφαλιστικό Ταμείο της ασθενούς

40 Θεραπεία ί με 250μgr την ημέρα κάθε 4 ημέρες (4 ημέρες με θεραπεία, 4 ημέρες χωρίς θεραπεία) κατ οίκον Κόστος θεραπείας 580 ευρώ/amp (250μgr) ), 9280 ευρώ/μήνα

41 2008

42

43

44 25/10/2012

45

46 high-dose therapy (250 mg Days 1 8, none Days 9 14; 3 six cycles; 12 wk); low-dose therapy (125 mg Days 1 4, none Days 5 14; 3 six cycles; 12 wk), and follow-up (52 wk).

47

48

49

50 Ασθενής 33 ετών, μη καπνίστρια Ατομικό αναμνηστικό: Παιδική εγκεφαλοπάθεια, πιθανόν ανοξαιμικής αιτιολογίας Συμπτώματα: βήχας ξηρός

51

52

53 19 χρόνια μετά.

54

55

56

57

58

59

60 Sarcoidosis is a multisystem disorder of unknown cause(s). It commonly affects young and middle-aged adults and frequently presents with bilateral hilar lymphadenopathy, pulmonary infiltration, and ocular and skin lesions. The liver, spleen, lymph nodes, salivary glands, heart, nervous system, muscles, bones, and other organs may also be involved. Th di i i t bli h d h li i di l i l fi di The diagnosis is established when clinicoradiological findings are supported by histological evidence of noncaseating epithelioid cell granulomas.

61 The pathophysiology of sarcoidosis depends on genetics that determine specific HLA polymorphisms, exposures in the form of putative antigens, and T-cell responses that may be genetically programmed but may also involve memory from previous antigen exposure. This schema also suggests that there may be multiple causes of sarcoidosis, each requiring a specific arrangement of antigen, HLA molecule, and T-cell receptor

62 Right Paratracheal (60-80%) Large Nodules (<5%) Cavitation (<5%) Left Paratracheal (60-80%) Left Hilum Acinar (70-90%) (10-20%) Reticulonodular (60-70%) Right Atelectasis Hilum (<1%) (70-90%) Cardiomegaly (<1%) Pleural Effusion (<5%)

63

64 Sarcoidosis Staging Staging (Chest x-ray) Stage Frequency % Spontaneous remission I 50% 55-90% II 25% 40-70% III 15% 10-20% IV 5-10% 0% The most satisfying therapy for the patient and physician in sarcoidosis is no treatment at all

65 High dose 1 month mg pr Tapering 6 months Maintenance?M Months 10 mg pr Taper off Relapse Observation 0 mg pr

66 Early morning fatigue Intermittent fatigue Afternoon fatigue Chronic fatigue

67

68

69

70

71 Ασθενής 32 ετών, πρώην καπνιστής (30py) Ατομικό αναμνηστικό: Ήπιο διαλείπον Βρογχικό άσθμα Έλλειψη ενζύμου G6PD, αλλεργία στην ασπιρίνη Συμπτώματα: Βήχας μη παραγωγικός από μηνός Δύσπνοια προσπαθείας σταδιακά επιδεινούμενη

72 Διερεύνηση προς την κατεύθυνση της Σαρκοείδωσης Ca ούρων 24ωρου: εφο Οφθαλμολογική εξέταση:(-) : Δερματολογική εξέταση: : (-) Βιοψία ί χείλους : (-) Βρογχοσκόπηση Tripplex καρδίας, Holter ρυθμού 24ώρου, MRI καρδίας, χωρίς παθολογικά ευρήματα CPET: Στάδιο Α κατά Weber

73 PFTs: FEV1: 82%, FVC:87%, ΔΤ: : 78%, DLCO: 51% SatO2: 98% FiO2 21% σε ηρεμία 6MWT: (SatO2: 98% SatO2: 94%)

74

75

76

77 Τεκμηρίωση διάγνωσης με την διαβρογχική βιοψία πνεύμονα,, η οποία κατέδειξε εικόνα συρρεόντων κοκκιωμάτων με παρουσία πολυπύρηνων γιγαντοκυττάρων Ο ασθενής εξήλθε με οδηγίες, χωρίς φαρμακευτική αγωγή γή & επανήλθε σε 3 μήνες για το προγραμματισμένο follow up

78

79

80

81

82

83 Ασθενής 58 ετών Kαπνιστής 10πακέτα/έτη Ατομικό αναμνηστικό: ή ό ύ ό ά Διασωλήνωση λόγω αλλεργικού σόκ μετά από λήψη Augmentin (2005)

84 11/08 έως 21/08/2012: εισαγωγή σε καρδιολογική κλινική λόγω θωρακαλγίας από 10ημέρου έ

85 Triplex καρδιάς: μέτρια περικαρδιακή συλλογή(9mm) Έναρξη μη στεροειδών αντιφλεγμονωδών φαρμάκων (Ιβουπροφάινη 600mg 3) και κολχικίνης 1/2 2 Ανοσολογικός έλεγχος: ANA 1:320 (θετικά) Τέθηκε η διάγνωση του συστηματικού ερυθηματώδους λύκου - Έναρξη μεθοτρεξάτης p.o 12,5mg μία φορά την εβδομάδα

86

87

88

89

90

91

92 1/10/2012: εισαγωγή στο νοσοκομείο λόγω λιποθυμικού επεισοδίου

93 Εργαστηριακός έλεγχος: WBC: 2000/μl Διακόπτεται η μεθοτρεξάτη- έναρξη μεθυλπρεδνιζολόνης 16mg 1 Διενέργεια CT θώρακος

94 22/10/2012: / εισαγωγή στην κλινική μας για περαιτέρω διερεύνηση

95 Triplex καρδιάς: αύξηση της περικαρδιακής συλλογής (25-30mm) Παροχέτευση από καρδιοχειρουργούς ρ ργ της περικαρδιακής συλλογής: ξανθοχρωματικό υγρό (λεμφοκυτταρικό εξίδρωμα) παροχέτευση συνολικά 1000ml Κυτταρολογική εξέταση περικαρδιακού υγρού: Αδενοκαρκίνωμα πνεύμονος

96

97

98 Ασθενής 39 ετών, προσέρχεται λόγω συμπτωμάτων δύσπνοιας και ταχυκαρδίας. Α.Α.: Συγγενής θρομβοφιλία (ομόζυγη μ ζ μετάλλαξη MTHFR, ανεπάρκεια πρωτεΐνης S). Εξωσωματική γονιμοποίηση (08/10/ 10/2011). Σαλπιγγεκτομή άμφω λόγω πυοσάλπιγγας (02/11/2011). Νοσηλεία (17/01-08/02/12, 08/02/12, σε ηλικία κύησης 17 εβδομάδων) στο Νοσοκομείο για διερεύνηση των ίδιων συμπτωμάτων, ανεύρεση πλευριτικής συλλογής (λεμφοκυτταρικό εξίδρωμα, mantoux αρνητική, ADA χαμηλή, quantiferon αρνητική, ανοσολογικός έλεγχος αρνητικός, 3 κυτταρολογικές αρνητικές για κακοήθεια, CTPA αρνητική για ΠΕ, U/S μαστών, θυρεοειδούς και κοιλιάς λά χωρίς ευρήματα, εκκενωτική παρακέντηση χωρίς αναπαραγωγή του υγρού) και απεδόθη τελικά σε σύνδρομο υπερδιέγερσης ρ ωοθηκών.

99

100 Ovarian hyperstimulation is associated with an increased risk of venous and arterial thrombosis.

101 Νοσηλεία αρχικά στη Γ Μαιευτική (από 25/02 02/12 έως 20/04/12) λόγω συμπτωμάτων δύσπνοιας και ταχυκαρδίας. Πραγματοποιήθηκε: U/S ημιθωρακίων: εκ νέου πλευριτική συλλογή αρ. ημιθωρακίου, ακινησία του αρ. ημιδιαφράγματος, διαφραγμάτια και εγκυστώσεις. MRI θώρακος (08/03/12): ατελής έκπτυξη του αρ. πνεύμονα με συνοδό ελάττωση του όγκου του, μικρή υπεζωκοτική συλλογή του αρ. ημιθωρακίου με πολλαπλά διαφραγμάτια και μικρή εγκυστωμένη συλλογή κατά μήκος της μείζονος μεσολόβιας σχισμής, παχυσμένος υπεζωκότας αρ. ημιθωρακίου, μικρής έκτασης παθητική ατελεκτασία της αρ. πνευμονικής βάσης καθώς και ινώδη στοιχεία σύστοιχα,, εικόνα πάχυνσης των μεσολοβιδίων διαφραγματίων του αρ. κάτω λοβού.

102

103

104

105

106 Στις 16/03/12 πραγματοποιήθηκε βιοψία υπεζωκότος υπό U/S με ιστολογική εξέταση συμβατή με επιθηλιωειδές μεσοθηλιωμα.

107 Παράλληλα διεπιστώθη επιπωματικός πλακούντας (κύηση ύ 22 εβδομάδων) ) και στις 11/04/12 (κύηση ύ 26 εβδομάδων) έγινε επείγουσα καισαρική τομή λόγω αιμορραγίας, γέννηση η θήλεος ςμ με ΒΣ 1200 gr και καλό Apgar Score.

108

109

110 {

111

112

113

114

115 Στις 13/05/12 πραγματοποιήθηκε ανοικτή βιοψία υπεζωκότος, της οποίας η ιστολογική διάγνωση ήταν.

116

117 ΕΠΙΘΗΛΙΟΕΙΔΕΣ ΑΙΜΑΓΓΕΙΟΕΝΔΟΘΗΛΙΩΜΑ

118

119

120 Pulmonary Epithelioid Haemangioendothelioma and Bevacizumab

121 combination bi i off carboplatin b l i paclitaxel li l bevacizumab b i b (Avastin)

122 carboplatine plus etoposide not responsive to cisplatin or etoposide

123

124

125 ΓΥΝΑΙΚΑ 40 ΕΤΩΝ, ΕΛΛΗΝΙΔΑ, ΥΠΑΛΛΗΛΟΣ ΣΕ ΣΟΥΠΕΡΜΑΡΚΕΤ, ΟΥΔΕΠΟΤΕ ΚΑΠΝΙΣΤΡΙΑ,ΑΤΕΚΝΗ, ΚΑΤΟΙΚΟΣ ΞΥΛΟΚΑΣΤΡΟΥ

126

127 ΑΤΟΜΙΚΟ ΑΝΑΜΝΗΣΤΙΚΟ Συχνές αμυγδαλίτιδες Λειτουργική κύστη (δε) ωοθήκης Φλεβοκομβική ταχυκαρδία για την οποία λαμβάνει β-blocker (προπρανολόνη 20mg/d) Εθελόντρια αιμοδότης μέχρι το Μάιο 2010

128 ΣΥΜΠΤΩΜΑΤΑ τo 2010 εμφάνισε: Δύσπνοια προσπαθείας MRC I Εύκολη κόπωση

129

130

131

132 1 η Νοσηλεία σε νοσοκομείο της επαρχίας ( Μάιος 2010) Διερεύνηση αναιμίας με χαρακτήρες σιδηροπενικής, ανθεκτικής στη θεραπεία υποκατάστασης p.os.,., δεικτών φλεγμονής, Ηπατο-σπληνομεγαλίας.

133 ΚΛΙΝΙΚΟΕΡΓΑΣΤΗΡΙΑΚΟΣ ΕΛΕΓΧΟΣ: (5 ος 2010) Aναιμία με χαρακτήρες σιδηροπενικής, ανθεκτική στην p.os θεραπεία υποκατάστασης (Ht: 27,2% Hg: 9,0g/dl ) Δείκτες φλεγμονής : CRP: 136mg/dl, TKE: 90mm/h Ηλεκτροφόρηση λευκωμάτων: σφαιρίνες: 23,8% ( φ.τ: : 10-19%), Aνοσοηλεκτροφόρηση: IgG: 1713mg/dl (φ.τ: mg/dl) FNB Fibrothorax

134 2 η Νοσηλεία στη Β Παθολογική κλινική (Νοέμβριος 2010) Επαναξιολόγηση & περαιτέρω διερεύνηση της περιοριστικής πνευμονοπάθειας & αναιμίας

135 PFTs : FEV1: 68% FVC: 58% Δ.Τ: : 100% DLCO: 52,6% SatO2: 98% ( FiO2 21%) Τripplex i l καρδίας: Βαλβίδες χωρίς μορφολογικές/ / δομικές αλλοιώσεις Φυσιολογική δομή & λειτουργία καρδιακών κοιλοτήτων. Περικάρδιο ελεύθερο Βρογχοσκόπηση: (-)

136 Αναιμία :(Hct: 34%, Hgb: 9,9g/dl) Δείκτες φλεγμονής: CRP: ,3mg/l, TKE:77mm/h Yπεργαμμασφαιριναιμία περγαμμασφαιριναιμία: γ-σφαιρίνες σφαιρίνες: 32,69% (φ.τ: %) 18.60%), IgG: 2410mg/dl (φ.τ: mg/dl) με παρουσία μονοκλωνικού κλάσματος IgG-κ Bιοψία ΔΕ υπερκλείδιου λεμφαδένα: Αλλοιώσεις ανοσολογικής διέγερσης χωρίς παθολογικά ευρήματα

137

138

139

140

141

142

143 Διαφορική διάγνωση Σαρκοείδωση Αμυλοείδωση Περαιτέρω έλεγχος SACE: 13,1IU/L Πλήρης ανοσολογικός έλεγχος: : (-) Bιοψία υποδόριου λίπους: αρνητική για αμυλοειδές Βρογχοσκόπηση: βιοψία βρόγχου (-) για αμυλοειδές Kυτταρολογική λ ήbal BAL: (-) για κακοήθεια ή ευκαιριακή λοίμωξη, PCR για Pn.Carinii και M. Tuberculosis(-)

144 Η ασθενής εξήλθε από την Β Παθολογική κλινική μετά από 15 ημέρες νοσηλείας με διάγνωση: - Πάχυνση υπεζωκότα άμφω με Μονοκλωνική IgG-κ. - Μετρίου βαθμού περιοριστική πνευμονοπαθεια με σοβαρού βαθμού διαταραχή της διάχυσης. Συνεστήθη συστηματική ιατρική παρακολούθηση, επανάληψη των δεικτών φλεγμονής και της γενικής αίματος, ηλεκτροφόρηση αιμοσφαιρίνης, διενέργεια PET/CT και επανεκτίμηση μετά ένα μήνα.

145

146

147

148

149

150 3 η νοσηλεία στην Β Πνευμονολογική κλινική (Μάρτιος 2011) Εμμένουν η σοβαρού βαθμού διαταραχή της διάχυσης, αναιμία, αυξημένοι δείκτες φλεγμονής Επαναξιολόγηση της ασθενούς με διενέργεια ενδελεχούς ελέγχου προς όλες τις ΔΔ κατευθύνσεις Ηλεκτροφόρηση πρωτεινών,, ποσοτικός προσδιορισμός ανοσοσφαιρινών IgG:19,6( έως 16) με υποτάξεις: IgG2: 7,50( φ.τ: έως 6,4) IgG4: 1,53(έως 1,40)

151 SACE: 13,1IU/L (εφο εφο) ) Νεοπλασματικοί δείκτες: (-) Θυρεοειδικός έλεγχος: κφ Έλεγχος θυρεοειδούς: κφ ΗΙV (-), Ιολογικός έλεγχος: (-), Ab Leishmania IgG, IgM: (-) Πλήρης ανοσολογικός έλεγχος: (-) Bιοψία υποδόριου λίπους: αρνητική για αμυλοειδές Βρογχοσκόπηση: βιοψία βρόγχου (-) για αμυλοειδές Kυτταρολογική BAL: (-) για κακοήθεια ή ευκαιριακή λοίμωξη, PCR για Pn.Carinii ii και MTb M. Tuberculosis (-) Ρευματολογική εκτίμηση: χωρίς παθολογικά ευρήματα Καρδιολογική εκτίμηση: χωρίς παθολογικά ευρήματα Οφθαλμολογική εκτίμηση με το ερώτημα των εξωαρθρικών εκδηλώσεων οροαρνητικής αρθροπάθειας: χωρίς σημεία ενδοφθάλμιας φλεγμονής

152 Χειρουργική ργ ήβ βιοψία υπεζωκότα IgG4 σκληρυντική πλευρίτιδα

153 Η&Ε x10

154 Η&Ε x10

155 Η&Ε x40

156 CD3 x10

157 CD20 x10

158 Igκ x10

159 Igλ x10

160

161

162

163 Follow up Απρίλιος 2012 DLCO: 55,4%, FVC: 55,4%, FVE1: 61,5%, ΔΤ: : 95,78% Επανέναρξη θεραπείας με κορτικοστεροειδή, 8 mg methyprednizolone/d Follow up Ιούνιος 2012 CRP: 28,50mg/L Ht 41

164

165

166

167

168

169

170

171

172

173

174

175

176

177 IgG4-related ddisease is a fibroinflammatoryi fl condition characterized by a tendency for formation of tumefactive lesions, a dense lymphoplasmacytic l infiltrate rich in IgG4-positive plasma cells, storiform fibrosis, frequent but not invariable elevations of serum IgG4 levels, l and a swift initial iti response to glucocorticoids provided that tissue fibrosis has not supervened.

178

179 A consensus statement on the pathology of IgG4-related disease emphasizes that certain light microscopy features, particularly storiform fibrosis, obliterative phlebitis, mild to moderate eosinophilia, and germinal center formation, are also critical to the diagnosis

180

181

182 Ασθενής 63 ετών, πρώην καπνίστρια (30 p/y) Προσέρχεται λόγω βαθμιαίας επιδείνωσης δύσπνοιας και συρίττουσας αναπνοής Α.Α.: Βρογχικού άσθματος από 10ετιας. Α.Υ., θυρεοειδίτιδα Hashimoto. Επινεφριδιακή Ανεπάρκεια. Ορθόχρωμη ορθοκυτταρική αναιμία, υπερουριχαιμία. Οστεοπενία.

183

184

185 U/S ΝΕΦΡΩΝ: : Ρικνοί νεφροί άμφω με λέπτυνση του φλοιού (~11mm). Λίθος στον αρ. νεφρό (9-10mm). Ίζημα ούρων: : Ε.Β.: 1010, ph: 5, WBC: +1, Prot:+1 +1, κύλινδροι ευρείς (ως επί χρονιότητας) και κύλινδροι λεπτοί, μη σωληναριακά κύτταρα και λίγα λιπώδη σωμάτια, λίγα ερυθρά δύσμορφα και λίγα πυοσφαίρια και σωληναριακά κύτταρα.

186

187

188

189

190

191

192

193

194

195

196

197

198

199

200

201 Ασθενής 26 ετών, ουδέποτε καπνίστρια. Α.Α.: Ελεύθερο. Εισήχθη (28/01/12) λόγω αναφερόμενου εμπυρέτου έως 39οC, δύσπνοια προσπαθείας, βήχα παραγωγικού με πυώδη απόχρεμψη. Είχε πραγματοποιηθεί προ ωρών Α/α θώρακος (σε άλλο νοσοκομείο) χωρίς παθολογική σημειολογία και έλαβε αγωγή για ΓΟΠ.

202

203

204

205 {

206

207

208

209

210

211

212

213

214

215

216

217

218

219

220

221 There is a large amount of evidence showing that VATS is at least equivalent to tube thoracostomy and fibrinolysis or open surgery

222

223

224

225

226

227

228

229

230

231

232

233

234

235

236

237

238

239 {

240

241

242

243

244 Reggie White Cardiac Sarcoidosis There Is No Instant Replay Date of birth: December 19, 1961( ) Place of birth: Chattanooga, Tennessee Date of death: December 26, 2004( ) (aged 43) Place of death: Cornelius, North Carolina

245 The first case of cardiac sarcoidosis was reported in 1929 when Bernstein described sarcoid granulomas involving the pericardium Cardiac involvement occurs in 20 27% 27% of sarcoid patients in the United States and may be as high as 58% in Japan. The majority of these patients are asymptomatic; clinical evidence of cardiac sarcoidosis is present in less than 5% of patients with sarcoidosis.

246

247

248

249

250

251 Suspicion of Cardiac Sarcoidosis CMR Holter Monitoring 18 F - FDG PET/CT Carbohydrate restricted diet Multidisciplinary meeting: evaluating the adjusted JMHW criteria Start or adjust immunosuppressive therapy ICD 1) Active cardiac lesions on 18 F - FDG PET/CT matching CMR: start therapy 2) Active extra-cardiac sarcoidosis without cardiac activity but abnormal CMR: start therapy 3) Normal 18 F - FDG PET/CT with abnormal CMR: no therapy