Νάζνο Μαγγίλαο, MD FACC, FESC. Καξδηνινγηθή Κιηληθή Ννζνθνκείν Mediterraneo

Μέγεθος: px

Εμφάνιση ξεκινά από τη σελίδα:

Download "Νάζνο Μαγγίλαο, MD FACC, FESC. Καξδηνινγηθή Κιηληθή Ννζνθνκείν Mediterraneo"

Ἰοῦστος Δοξαράς
8 χρόνια πριν
Προβολές:

1 Νάζνο Μαγγίλαο, MD FACC, FESC Καξδηνινγηθή Κιηληθή Ννζνθνκείν Mediterraneo

2 Current Cardiology Reviews, 2010, 6, Ο πιεζπζκόο ελειίθσλ κε ζπγγελή θαξδηνπάζεηα (ΕΣΚ-GUCH) ζπλερώο κεγαιώλεη 4% ησλ ΕΣΚ έρεη ΠΑΥ θαη 1% ζύλδξνκν Eisenmenger 6% ησλ δηαθξαγκαηηθώλ ειιεηκκάησλ έρεη ΠΑΥ θαη 3% ζύλδξνκν Eisenmenger 3% ησλ ρεηξνπξγηθά θιεηζκέλσλ ειιεηκκάησλ έρεη ΠΑΥ ΠΑΥ: κέζε πίεζε ΠΑ>25mmHg ΠΑΥ ΕΣΚ-GUCH ζ. Eisenmenger

3 Heart 2007;93:

6 Ν=1877 Heart 2007;93:

7 Η βαξύηεηα ηεο ΠΑΥ ζε ΕΣΚ θαη δηαθξαγκαηηθά ειιείκκαηα ζρεηίδεηαη κε ηε ιεηηνπξγηθή ηάμε Heart 2007;93:

8 Hopkins WE et al. JHLT 1996; 15:

9 Ενήλικερ με ζύνδπομο Eisenmenger: επιβίωζη Standardised mortality ratio 3.8; 95% CI ; p< Diller et al EHJ 2006

10 αηθλίδηνο επηδείλσζε θαξδηαθήο αλεπάξθεηαο ζξνκβνεκβνιηθέο επηπινθέο αηκόπηπζε εγθεθαιηθό απόζηεκα ρεηξνπξγηθέο επεκβάζεηο εγθπκνζύλε

11 Σνβαξή πλεπκνληθή αγγεηαθή λόζνο ιόγσ πξνππάξρνπζαο κεγάιεο αξηζηεξά πξνο ηα δεμηά επηθνηλσλίαο, κε απνηέιεζκα ζπζηεκαηηθή πλεπκνληθή πίεζε θαη αλαζηξνθή ηεο επηθνηλσλίαο ζε δεμηά πξνο ηα αξηζηεξά.

12 Επηθνηλσλία ζπζηεκαηηθή-πλεπκνληθή Αξηζηεξά πξνο ηα δεμηά επηθνηλσλία Απμεκέλε πλεπκνληθή ξνή αίκαηνο Με αλαζηξέςηκε πλεπκνληθή βιάβε Αύμεζε πλεπκνληθώλ αγγεηαθώλ αληηζηάζεσλ Δεμηά πξνο ηα αξηζηεξά επηθνηλσλία Υπνμία θαη εξπζξνθπηηάξσζε

13 Λείεο κπηθέο ίλεο ζηα αξηεξηόιηα (ζηάδην Ι θαηά Heath Edwards) Υπεξηξνθία ηνπ κέζνπ ρηηώλα θαη ελδνζειηαθή ππεξπιαζία (ζηάδην ΙΙ) Τα ελδνζειηαθά θύηηαξα αληηθαζίζηαληαη από θνιιαγόλν (ζηάδην ΙΙΙ) Πιεμνγελείο βιάβεο θαη λεθξσηηθή αξηεξηίηηδα (ζηάδην IV-VI) Type of intimal reaction State of media of arteries and arterioles None Grade of hypertensive pulmonary vascular disease Cellular Fibrous & fibroelastic Plexiform lesion Hypertrophied Some generalized dilatation Local dilatation lesions Pulm hemosiderosis Necrotizing arteritis

14 Με εηδηθά ζπκπηώκαηα Αδπλακία άζθεζεο, εύθνιε θόπσζε, δύζπλνηα ΠΥ θαη θπάλσζε Καζπζηέξεζε δηάγλσζεο Σεκαληηθή κείσζε ΛΚ (NYHA II-III) Οη ρακειόηεξεο ηηκέο MVO2 ζε GUCH

Λειηοςπγική ικανόηηηα ΕΣΚ MVO2 και διάγνωζη Aortic coarction Tetralogy of Fallot VSD Mustard-operation Valvular disease Ebstein s anomaly Pulmonary atresia Fontan operation ASD (late closure) cctga

15 Λειηοςπγική ικανόηηηα ΕΣΚ MVO2 και διάγνωζη Aortic coarction Tetralogy of Fallot VSD Mustard-operation Valvular disease Ebstein s anomaly Pulmonary atresia Fontan operation ASD (late closure) cctga Complex anatomy Eisenmenger ANOVA p< Mean ± SD 28.7 ± ± ± ± ± ± ± ± ± ± ± ± Diller et al Circulation 2005

16 ρακειή παξνρή (δύζπλνηα, εύθνιε θόπσζε, ζπγθνπή) θπάλσζε (θόπσζε, εξεκία) ζπκθνξεηηθή θαξδηαθή αλεπάξθεηα αξξπζκίεο επηπινθέο

17 εξπζξνθπηηάξσζε ππεξπεθηηθόηεηα-ζξνκβνπελία αηκνπηύζεηο -ζξνκβώζεηο λεθξηθή αλεπάξθεηα ππεξνπξηραηκία θαη νπξηθή αξζξίηηδα ρνινιηζίαζε ππεξηξνθηθή νζηεναξζξνπάζεηα-ζθσιίσζε αθκή ινηκώμεηο Εγθεθαιηθό απόζηεκα (εζηηαθό ζύλδξνκν, όρη από ππεξπεθηηθόηεηα) αξξπζκίεο (ππεξθνηιηαθέο ή θνηιηαθέο) ζπγθνπή / αηθλίδηνο ζάλαηνο δεμηά θαξδηαθή αλεπάξθεηα (όςηκε κε θαθή πξόγλσζε)

18 Δεςηεπογενήρ επςθποκςηηάπωζη Κπάλσζε Σύλδξνκν ππεξπεθηηθόηεηαο Ht, Fe

19 θεθαιαιγία, δάιε δηαηαξαρέο ηεο όξαζεο (ζνιεξόηεηα, δηπισπία) παξαηζζεζίεο (δάρηπια, ρείιε) εύθνιε θόπσζε, ιήζαξγνο κπαιγίεο, κπηθή αδπλακία, αλνξεμία

20 0=δελ ππάξρεη 1=ππάξρεη, δελ παξεκπνδίδεη ηηο θαζεκεξηλέο δξαζηεξηόηεηεο 2=κέηξηα, παξεκπνδίδεη θάπνηεο αιιά όρη όιεο ηηο δξαζηεξηόηεηεο 3=ζνβαξή, παξεκπνδίδεη ηηο πεξηζζόηεξεο ή θαη όιεο ηηο δξαζηεξηόηεηεο.

21 Haemoglobin (g/dl) Κςάνωζη και 2 ο επςθποκςηηάπωζη Αθαιμάξειρ: Μειώνοςν ηην ικανόηηηα μεηαθοπάρ O 2 Αςξάνοςν ηην πιθανόηηηα ΑΕΕ Μειώνοςν ηην ικανόηηηα άζκηζηρ Πποκαλούν ή επιηείνοςν ηη ζιδηποπενία* Iron replete p < Iron deficient p = NS Resting oxygen saturation in air (%) *Τα ζςμπηώμαηα «ςπεππηκηικόηηηαρ» είναι παπόμοια με αςηά ηηρ ζιδηποπενίαρ Diller GP, et al. Eur Heart J 2006; 27:

22 ζξνκβνπελία παξαηεηακέλνη ρξόλνη ξνήο θαη πήμεο (πξνζξνκβίλεο θαη κεξηθήο ζξνκβνπιαζηίλεο) έιιεηςε παξαγόλησλ πήμεο (V,VII, VIII,IX) παζνινγηθή ηλσδόιπζε δπζιεηηνπξγία παξάγνληα von Willebrand Αηκνξξαγίεο θαη ζξνκβώζεηο

23 κώισπεο νπινξξαγία επίζηαμε αηκόπηπζε κελνξξαγία αηκνξξαγία από ηξαύκα ( ρεηξνπξγείν, αηύρεκα) Η αληηκεηώπηζε κπνξεί λα είλαη επείγνπζα

24 Heart 2007;93:

25 Σύνδπομο Eisenmenger : θρόμβωση Broberg, et al. Heart 2004 Silversides et al, JACC 2003

26 Broberg, et al. Heart 2004

27 Ventricular ejection fraction (%) Serum neuropeptide level (pmol/l) Peak exercise O 2 consumption Η επίδπαζη θπόμβος ΠΑ ζηο ζύνδπομο Eisenmenger Right ventricle * Left ventricle * ANP * 20 * BNP Peak VO 2 No thrombus Thrombus * p<0.05 Broberg CS, et al. J Am Coll Cardiol 2007; 50:

29 πιεκκειήο αηκάησζε (ππεξπεθηηθόηεηαεξπζξνθπηηάξσζε θαη ζηδεξνπεληθή αλαηκία) αηκνξξαγία (αηκνξξαγηθή δηάζεζε) παξάδνμε εκβνιή

30 Παπάμεηπορ P (ΑΕΕ vs όσι ΑΕΕ) EF Hb Ht 0.11 MCV Υπέπηαζη Κολπική μαπμαπςγή Κάπνιζμα 0.68 Αθαίμαξη Μικποκςηηάπωζη Ανηιαιμοπεηαλιακά 0.68 Ανηιπηκηικά 0.29 Ammash N et al. JACC 1996;28:

31 αςξημένη παπαγωγή-ελαηηωμένη απέκκπιζη οςπικού οξέορ αζςμπηωμαηική ςπεποςπισαιμία δεν σπειάζεηαι θεπαπεία οςπική απθπίηιδα ανηιμεηωπίζεηαι με κολσικίνη και κοπηιζόλη ζηην οξεία θάζη αλλοςποπινόλη ζηα μεζοδιαζηήμαηα ηων κπίζεων ηα μη ζηεποειδή ανηιθλεγμονώδη έσοςν απόλςηη ανηένδειξη λόγω ηηρ ζςνςπάπσοςζαρ αιμοππαγικήρ διάθεζηρ

32 Oya H et al. Heart 2000;84;53-58.

33 απμεκέλε κάδα ησλ εξπζξώλ αηκνζθαηξίσλ πξνθαιεί απμεκέλε απέθθξηζε ρνιεξπζξίλεο θαη ζρεκαηηζκό ρνινιίζσλ αζπκπησκαηηθή ρνινιηζίαζε δελ ρξεηάδεηαη ζεξαπεία νμεία ρνινθπζηίηηδα απαηηείηαη ρεηξνπξγηθή ζεξαπεία

34 αξζξαιγίεο πιεθηξνδαθηπιία

35 Υπνμεία ελδηθαξδίηηδα Εγθεθαιηθό απόζηεκα Πλεπκνλία

36 έλα ηξίην ησλ αζζελώλ ιεπθσκαηνπξία απμεκέλε θξεαηηλίλε παζνινγηθή εμέηαζε νύξσλ (αηκαηνπξία, ζηείξα ππνπξία, θπιηλδξνπξία) εξπζξνθπηηάξσζε θαη ππεξπεθηηθόηεηα πξνθαινύλ κείσζε αηκαηηθήο ξνήο θαη επνκέλσο θαη ζπεηξακαηηθήο δηήζεζεο νη αζζελείο απηνί, αλ πξόθεηηαη λα πάξνπλ ζθηαγξαθηθό πιηθό, ρξεηάδνληαη θαιή ελπδάησζε

37 Daliento L et al. Eur Heart J 1998: 19: Παπάμεηπορ P 95%CI Σύμπλοκη αναηομία Κπεαηινίνη Δςζλειηοςπγία ΔΚ Ηλικία έναπξηρ ζςμπηωμάηων <

38 Οη αζζελείο κε ζύλδξνκν Eisenmenger επηβηώλνπλ, θαηά θαλόλα, ζηελ ελήιηθε δσή Τν ζύλδξνκν Eisenmenger είλαη ζαθώο πνιπνξγαληθό Οη θαξδηνιόγνη πξέπεη λα είλαη εμνηθεησκέλνη κε ηελ θπζηθή ηζηνξία, ηα ζπκπηώκαηα θαη ηηο επηπινθέο ηεο λόζνπ θαη ηελ ζεξαπεία Σπληζηάηαη ε κε παξέκβαζε Παξαθνινύζεζε ησλ ζύκπινθσλ θαξδηνπαζεηώλ ζε εμεηδηθεπκέλα θέληξα

Σχετικά έγγραφα

Ιαηπικά πποβλήμαηα - Επιπλοκέρ. Γθέθαο Γηάλλεο Mηρνύη Κακέιηα

Ιαηπικά πποβλήμαηα - Επιπλοκέρ Γθέθαο Γηάλλεο Mηρνύη Κακέιηα Δςζπεθλέξια Ομύ ζύλδξνκν καδηθήο ζπκπαζεηηθήο εθθόξηηζεο, απνηέιεζκα βιαβεξνύ εξεζίζκαηνο ζε αζζελείο κε ΚΝΜ άλσζελ ηνπ Θ6 Δςζπεθλέξια ςμπηώμαηα: