ΠΑΘΗΣΕΙΣ ΕΞΑΡΤΗΜΑΤΩΝ ΙΙ

Transcript

1 ΠΑΘΗΣΕΙΣ ΕΞΑΡΤΗΜΑΤΩΝ ΙΙ Δρ. Βάρρας Mιχαήλ, M.D., 3M.Sc., Ph.D. Μαιευτήρας Γυναικολόγος ΕΠΙΣΤΗΜΟΝΙΚΑ ΥΠΕΥΘΥΝΟΣ ΔΙΕΥΘΥΝΤΗΣ Δ ΜΑΙΕΥΤΙΚΗΣ-ΓΥΝΑΙΚΟΛΟΓΙΚΗΣ ΚΛΙΝΙΚΗΣ Γενικού Νοσοκομείου Αθηνών «Έλενα Βενιζέλου» Διδάσκων με ΠΔ407/80 βαθμίδας Επίκουρου Καθηγητή στο Τμήμα Μαιευτικής, της Σχολής Επιστημών Υγείας, του Πανεπιστημίου Δυτικής ΑΤΤΙΚΗΣ

2 ΣΤΟΙΧΕΙΑ ΕΜΒΡΥΟΛΟΓΙΑΣ ΓΕΝΝΗΤΙΚΩΝ ΟΡΓΑΝΩΝ

3 Φυλετικός Καθορισμός Στον άνθρωπο υπάρχουν 3 επίπεδα φυλετικού διμορφισμού: Γενετικό φύλο: Οι άνδρες έχουν ένα X και ένα Y χρωμόσωμα στα σωματικά τους κύτταρα, οι γυναίκες έχουν δύο X χρωμοσώματα Γοναδικό φύλο: Οι άνδρες έχουν όρχεις, σπερματοδόχες κύστες και προστάτη, οι γυναίκες έχουν ωοθήκες, μήτρα και σάλπιγγες Φαινοτυπικό φύλο

4 Φυλετικός Καθορισμός Το γενετικό φύλο καθορίζει το γοναδικό φύλο XY = Άρρεν (όρχεις) XX = Θήλυ (ωοθήκη) Τρισωμία 47 XXX = Θήλυ (ωοθήκη) Μονοσωμία 45 XO = Θήλυ με ατελή ωοθηκική ανάπτυξη Τρισωμία 47 XXY = Άρρεν (όρχεις) αλλά δεν υπάρχει παραγωγή σπερματοζωαρίων

5 Φυλετικός Καθορισμός αρχέγονα γεννητικά κύτταρα Γοναδικές χορδές Τα αρχέγονα γεννητικά κύτταρα εμφανίζονται στο τοίχωμα του λεκιθικού ασκού κοντά στην αλλαντοΐδα Αρχέγονα γεννητικά κύτταρα Tελικό έντερο Αλλαντοΐδα Γοναδική χορδή Τα αρχέγονα γεννητικά κύτταρα έρχονται από τον λεκιθικό ασκό διαμέσου της αλλαντοΐδος στην γοναδική χορδή δεξιά και αριστερά.

6 Προέλευση γονάδων Στην γοναδική χορδή υπάρχουν τρεις τύποι κυττάρων: 1. Αρχέγονα γεννητικά κύτταρα -> θα σχηματίσουν τους γαμέτες Στους άνδρες σπερματογόνια Στις γυναίκες οογόνια 2. Μεσοθηλιακά κύτταρα βοηθούν στην ανάπτυξη των αρχέγονων γεννητικών κυττάρων άνδρες θα σχηματίσουν τα σπερματικά σωληνάρια. Στο επιθήλιο των σπερματικών σωληναρίων θα σχηματισθούν τα κύτταρα Sertoli στις γυναίκες: θα σχηματίσουν τα ωοθυλάκια 3. Μεσεγχυματικά κύτταρα είναι υποστηρικτικά κύτταρα στους άνδρες θα σχηματίσουν τα κύτταρα Leydig στις γυναίκες θα σχηματίσουν το στρώμα των ωοθηκών

7 Φυλετικός Καθορισμός Αρχικά, δύο ζεύγη γεννητικών πόρων α) μεσονεφρικοί πόροι (πόροι του Wolff) β) παραμεσονεφρικοί πόροι (πόροι του Müller)

8 ΓΕΝΝΗΤΙΚΟΙ ΠΟΡΟΙ ΜΕΣΟΝΕΦΡΙΚΟΣ ΠΟΡΟΣ Ή ΠΟΡΟΣ ΤΟΥ WOLFF ΠΑΡΑΜΕΣΟΝΕΦΡΙΚΟΣ ΠΟΡΟΣ Ή ΠΟΡΟΣ ΤΟΥ MULLER EΠΙΔΙΔΥΜΙΔΑ ΣΠΕΡΜΑΤΙΚΟΣ ΠΟΡΟΣ ΣΠΕΡΜΑΤΟΔΟΧΕΣ ΚΥΣΤΕΣ ΕΣΩ ΓΕΝΝΗΤΙΚΑ ΟΡΓΑΝΑ ΣΩΜΑ ΜΗΤΡΑΣ ΤΡΑΧΗΛΟΣ ΜΗΤΡΑΣ ΣΑΛΠΙΓΓΕΣ ΑΝΩ 1/3 ΚΟΛΠΟΥ

9 Εάν δεν υπάρχουν οι ορμόνες (τεστοστερόνη και αντιμμυλέριος) θα επιβιώσουν οι πόροι του Μüller και θα υποστραφούν οι πόροι του Wolff αναπτύσσονται τα έσω γεννητικά όργανα του θήλεος

10 ΑΜΦΙΦΥΛΕΤΙΚΗ ΦΑΣΗ

11 ΑΜΦΙΦΥΛΕΤΙΚΗ ΦΑΣΗ Αρχικά, το γεννητικό σύστημα είναι πανομοιότυπο και στα δύο φύλα αμφιφυλετική ή αδιαφοροποίητη φάση

12 ΑΜΦΙΦΥΛΕΤΙΚΗ ΦΑΣΗ Την 3 η εμβρυική εβδομάδα, Υπάρχει η μεμβράνη της αμάρας (cloacal membrane), η οποία εκτείνεται μέχρι την βάση του ομφαλού

13 Φυλετικός Καθορισμός Οι γονάδες εμφανίζονται αρχικά με τη μορφή ενός ζεύγους επιμήκων ακρολοφιών και ονομάζονται γοναδικοί κρημνοί

14 ΑΜΦΙΦΥΛΕΤΙΚΗ ΦΑΣΗ Υπάρχουν: 1. Αρχέγονα γεννητικά κύτταρα 2. αρχέγονες γεννητικές δοκίδες 3. μεσονεφρικοί πόροι του Wolff και 4. παραμεσονεφρικοί πόροι του Muller κείμενοι παραπλεύρως ο ένας στον άλλο Αρχέγονα Γεννητικά Κύτταρα Μεσονεφρικοί Πόροι Παραμεσονεφρικοί Πόροι Μεσονεφρικοί Πόροι Αρχέγονες Γεννητικές Δοκίδες Τελικό Έντερο

15 ΑΜΦΙΦΥΛΕΤΙΚΗ ΦΑΣΗ

16 ΑΜΦΙΦΥΛΕΤΙΚΗ ΦΑΣΗ μεσόνεφρος μεσονεφρικοί ή πόροι του Wolff Αρχέγονη Γονάδα Λεκιθικός ασκός Αλλαντοΐδα Αρχέγονα Γεννητικά Κύτταρα Ουρητηρικός βλαστός

17 ΑΜΦΙΦΥΛΕΤΙΚΗ ΦΑΣΗ Μεμβράνη Αμάρας Την 4 η εμβρυική εβδομάδα, η μεμβράνη της αμάρας (cloacal membrane) έχει σχεδόν διαχωριστεί σε ουρογεννητική και πρωκτική μεμβράνη

18 ΑΜΦΙΦΥΛΕΤΙΚΗ ΦΑΣΗ Γεννητικό Φύμα Γεννητικά Ογκώματα Την 4 η εμβρυική εβδομάδα, είναι αναγνωρίσιμα το γεννητικό φύμα (genital tubercle) στη μέση γραμμή και τα γεννητικά ογκώματα (genital swellings) στα πλάγια

19 Φυλετικός Καθορισμός την 5 η εμβρυική εβδομάδα Οι γονάδες σχηματίζονται με πολλαπλασιασμό του βλαστικού επιθηλίου στην επιφάνεια του μεσόνεφρου

20 5 η εβδομάδα

21 ΑΜΦΙΦΥΛΕΤΙΚΗ ΦΑΣΗ Την 5 η εμβρυϊκή εβδομάδα: τα αρχέγονα γεννητικά κύτταρα μεταναστεύουν στις γοναδικές χορδές Αρχέγονα Γεννητικά Κύτταρα Οπίσθιο Έντερο Αλλαντοίς Ραχιαίου Μεσεντέριο του οπισθίου εντέρου Γοναδικές Χορδές Αμάρα

22 ΑΜΦΙΦΥΛΕΤΙΚΗ ΦΑΣΗ Την 6 η εμβρυϊκή εβδομάδα: τα αρχέγονα γεννητικά κύτταρα εισχωρούν στις γοναδικές χορδές Αρχέγονα Γεννητικά Κύτταρα Οπίσθιο Έντερο Αλλαντοίς Ραχιαίου Μεσεντέριο του οπισθίου εντέρου Γοναδικές Χορδές

23 ΑΜΦΙΦΥΛΕΤΙΚΗ ΦΑΣΗ Την 7 η εμβρυική εβδομάδα, η μεμβράνη της αμάρας (cloacal membrane) έχει πλήρως διαχωριστεί σε ουρογεννητική και πρωκτική μεμβράνη

24 ΑΔΙΑΦΟΡΟΠΟΙΗΤΑ ΕΞΩ ΓΕΝΝΗΤΙΚΑ ΟΡΓΑΝΑ Βάλανος Επιθηλιακή Απόφυση Ουρογεννητικές Πτυχές Γεννητικό Φύμα Ουρογεννητική Αύλακα Πλάγιο Όγκωμα Πρωκτικό Φύμα Πρωκτικό Εντύπωμα

25 ΑΔΙΑΦΟΡΟΠΟΙΗΤΑ ΕΞΩ ΓΕΝΝΗΤΙΚΑ ΟΡΓΑΝΑ Tα αρχέγονα έξω γεννητικά όργανα είναι ικανά προς τον σχηματισμό κυττάρων και των δύο τάξεων Έκθεση θήλεος εμβρύου στα ανδρογόνα έχει ως συνέπεια την αρρενοποίηση των έξω γεννητικών οργάνων

26 ΑΔΙΑΦΟΡΟΠΟΙΗΤΑ ΕΞΩ ΓΕΝΝΗΤΙΚΑ ΟΡΓΑΝΑ Ευνουχισμός ή καταστολή των ενδογενών ανδρογόνων σε άρρεν έμβρυο έχει ως συνέπεια την θηλεοποίηση των έξω γεννητικών οργάνων

27 ΑΔΙΑΦΟΡΟΠΟΙΗΤΑ ΕΞΩ ΓΕΝΝΗΤΙΚΑ ΟΡΓΑΝΑ Εάν σε θήλυ έμβρυο αφαιρεθούν οι ωοθήκες πάλι θα σχηματισθούν: τα μικρά & μεγάλα χείλη του αιδοίου και η κλειτορίδα

28 ΔΙΑΦΟΡΟΠΟΙΗΣΗ ΤΩΝ ΕΞΩ ΓΕΝΝΗΤΙΚΩΝ ΟΡΓΑΝΩΝ Τα διαφορετικά μορφολογικά χαρακτηριστικά των δύο φύλων αρχίζουν να αναπτύσσονται από την 8 η εμβρυική εβδομάδα Τα έξω γεννητικά όργανα έχουν πλήρως διαφοροποιηθεί μετά την 12 η εμβρυική εβδομάδα

29 ΣΥΝΔΡΟΜΟ ΘΗΛΕΟΠΟΙΗΤΙΚΟΥ ΟΡΧΗ (46ΧY) Ο καρυότυπος είναι 46 ΧY. Κληρονομείται με τον Χ-φυλοσύνδετο χαρακτήρα. Οφείλεται σε ανωμαλίες των υποδοχέων των ανδρογόνων.

30 ΣΥΝΔΡΟΜΟ ΘΗΛΕΟΠΟΙΗΤΙΚΟΥ Χαρακτηρίζεται από: ΟΡΧΗ (46ΧY) Ύπαρξη όρχεων: Oι όρχεις βρίσκονται μέσα στον βουβωνικό πόρο. Ύπαρξη έξω γεννητικών οργάνων θήλεος Κανονικό ύψος σώματος Τυφλή κολπική κοιλότητα Απουσία μήτρας, ωοθηκών, σαλπίγγων.

31 ΣΥΝΔΡΟΜΟ ΘΗΛΕΟΠΟΙΗΤΙΚΟΥ Χαρακτηρίζεται από: ΟΡΧΗ (46ΧY) Κανονική ανάπτυξη μαστών κατά την ΗΒΗ με ανώριμες θηλές. Yπεργοναδοτροπικός υπογοναδισμός

32 ΣΥΝΔΡΟΜΟ ΘΗΛΕΟΠΟΙΗΤΙΚΟΥ ΟΡΧΗ (46ΧY) ΕΞΩ ΓΕΝΝΗΤΙΚΑ ΟΡΓΑΝΑ ΘΗΛΕΟΣ ΕΣΩ ΓΕΝΝΗΤΙΚΑ ΟΡΓΑΝΑ ΑΡΡΕΝΟΣ

33 ΣΥΝΔΡΟΜΟ ΘΗΛΕΟΠΟΙΗΤΙΚΟΥ ΟΡΧΗ (46ΧY) Ο όρχης μπορεί να αναπτύξει γοναδοβλάστωμα και στην συνέχεια δυσγερμίνωμα

34 AMIΓΗΣ ΓΟΝΑΔΙΚΗ ΔΥΣΓΕΝΕΣΙΑ (ΣΥΝΔΡΟΜΟ SWYER)

35 ΑΜΙΓΗΣ ΓΟΝΑΔΙΚΗ ΔΥΣΓΕΝΕΣΙΑ (ΣΥΝΔΡΟΜΟ SWYER) Η γυναίκα έχει καρυότυπο 46 ΧΥ. Οφείλεται στην ανεπάρκεια των ωοθηκών. Η ασθενής φέρει μήτρα και κόλπο.

36 ΑΜΙΓΗΣ ΓΟΝΑΔΙΚΗ ΔΥΣΓΕΝΕΣΙΑ Μηχανισμός: (ΣΥΝΔΡΟΜΟ SWYER) Στα φυλετικά χρωμοσώματα, υπάρχει στην κορυφή του βραχέος σκέλους, μια ομόλογη περιοχή, όπου συμβαίνει επιχιασμός γενετικού υλικού κατά τις μειωτικές διαιρέσεις κατά τον ίδιο τρόπο όπως με τα αυτοσωματικά χρωμοσώματα.

37 ΑΜΙΓΗΣ ΓΟΝΑΔΙΚΗ ΔΥΣΓΕΝΕΣΙΑ Μηχανισμός: (ΣΥΝΔΡΟΜΟ SWYER) Το χρωμόσωμα Υ μεταφέρει ένα γονίδιο, το οποίο λειτουργεί ως Testis Determine Region, Y chromosome (SRY) Το γονίδιο του SRY βρίσκεται πιθανώς στο βραχύ σκέλος του χρωμοσώματος Υ κάτω από την Χ-Υ ομόλογη περιοχή.

38 ΑΜΙΓΗΣ ΓΟΝΑΔΙΚΗ ΔΥΣΓΕΝΕΣΙΑ Μηχανισμός: (ΣΥΝΔΡΟΜΟ SWYER) Κατά τον επιχειασμό μπορεί να συμβεί διαγραφή του SRY από ένα Υ χρωμόσωμα. Η γονιμοποίηση αυτού του Υ χρωμοσώματος με ένα φυσιολογικό Χ χρωμόσωμα έχει ως αποτέλεσμα την γέννηση 46 ΧΥ γυναίκας με σύνδρομο Swyer.

39 ΑΜΙΓΗΣ ΓΟΝΑΔΙΚΗ ΔΥΣΓΕΝΕΣΙΑ (ΣΥΝΔΡΟΜΟ SWYER) Λόγω της μεγάλης πιθανότητας για κακοήθη εξαλλαγή των ΧΥ γονάδων Οι γονάδες πρέπει να αφαιρούνται κατά τον χρόνο της διάγνωσης.

40 ΑΜΙΓΗΣ ΓΟΝΑΔΙΚΗ ΔΥΣΓΕΝΕΣΙΑ (ΣΥΝΔΡΟΜΟ SWYER) Εάν επιθυμείται γονιμότητα η λύση είναι η υποβοηθούμενη αναπαραγωγή με την λήψη ωαρίων δότριας και χορήγηση οιστρογόνων και προγεστερόνης κατά την περίοδο της εμβρυομεταφοράς.

41 ΩΡΙΜΟ ΩΟΘΥΛΑΚΙΟ

42

43 ΜΗ ΕΠΙΘΗΛΙΑΚΟΙ ΟΓΚΟΙ ΩΟΘΗΚΩΝ

44 Όγκοι γεννητικών κυττάρων Germ cell tumors Τα αρχέγονα γεννητικά κύτταρα προέρχονται από τον λεκιθικό ασκό και από εκεί μεταναστεύουν στις γοναδικές χορδές γιαν να αναπτυχθούν οι ωοθήκες.

45 Όγκοι γεννητικών κυττάρων Germ cell tumors 1. Δυσγερμίνωμα 2. Όγκοι του ενδοδερμιικού κόλπου 3. Εμβρυονικό καρκίνωμα 4. Πολυεμβρύωμα 5. Χοριοκαρκίνωμα 6. Τεράτωμα

46 Όγκοι γεννητικών κυττάρων Germ cell tumors ΤΕΡΑΤΩΜΑ 1. Άωρο τεράτωμα 2. Ώριμο κυστικό τεράτωμα (δερμοειδής κύστη) 3. Ώριμο κυστικό τεράτωμα με κακοήθη εξαλλαγή 4. Μονοδερματικό τεράτωμα 5. Βρογχοκήλη ωοθήκης (struma ovarii) 6. Καρκινοειδές 7. Μικτές μορφές

47 ΔΥΣΓΕΡΜΙΝΩΜΑ ΩΟΘΗΚΗΣ Συχνότητα Είναι σπάνιος όγκος των ωοθηκών και αποτελεί το 3-5% των καρκίνων των ωοθηκών.

48 ΔΥΣΓΕΡΜΙΝΩΜΑ ΩΟΘΗΚΗΣ Ηλικία εμφάνισης Μπορεί να εμφανισθεί σε όλες τις ηλικίες αλλά στην μέγιστη πλειοψηφία παρατηρείται κατά την εφηβεία και μέχρι την ηλικία των 30 ετών.

49 ΔΥΣΓΕΡΜΙΝΩΜΑ ΩΟΘΗΚΗΣ Ιστοπαθολογία Εμφανίζει ιστοπαθολογικούς χαρακτήρες κακοήθους νεοπλάσματος του όρχεος Προέρχεται από εμβρυϊκά υπολείμματα των σπερματικών σωληναρίων

50 ΔΥΣΓΕΡΜΙΝΩΜΑ ΩΟΘΗΚΗΣ Ιστοπαθολογία Μερικές φορές το δυσγερμίνωμα περιέχει γιγαντοκύτταρα συγκυτιοτροφοβλάστης που παράγουν χοριακή γοναδοτροπίνη

51 ΔΥΣΓΕΡΜΙΝΩΜΑ ΩΟΘΗΚΗΣ Ιστοπαθολογία Μερικές φορές το δυσγερμίνωμα αναπτύσσεται σε γυναίκες με Αμιγή γοναδική δυσγενεσία ή θηλεοποιητικό όρχη Στις περιπτώσεις αυτές το δυσγερμίνωμα αναπτύσσεται σε ένα προϋπάρχον γοναδοβλάστωμα.

52 ΔΥΣΓΕΡΜΙΝΩΜΑ ΩΟΘΗΚΗΣ Ιστοπαθολογία Το δυσγερμίνωμα μακροσκοπικώς είναι συμπαγές. Το δυσγερμίνωμα μπορεί να είναι αμφοτερόπλευρο σε ποσοστό 10-15%.

53 ΔΥΣΓΕΡΜΙΝΩΜΑ ΩΟΘΗΚΗΣ Συμπαγής πυελική μάζα κατά τον υπερηχογραφικό έλεγχο

54 ΔΥΣΓΕΡΜΙΝΩΜΑ ΩΟΘΗΚΗΣ Έντονη αγγείωση εντός της συμπαγούς πυελικής μάζας κατά τον υπερηχογραφικό έλεγχο με έγχρωμο DOPPLER

55 ΔΥΣΓΕΡΜΙΝΩΜΑ ΩΟΘΗΚΗΣ DOPPLER υπερηχογραφία με δείκτη αντίστασης RI 0.63 (ενδεικτικός κακοήθειας είναι < 0.4)

56 ΔΥΣΓΕΡΜΙΝΩΜΑ ΩΟΘΗΚΗΣ Συμπτώματα Το δυσγερμίνωμα συνήθως αναπτύσσεται ταχέως και το πρώτο σύμπτωμα συνήθως είναι η αύξηση της περιμέτρου της κοιλιάς και η ψηλάφηση μιας μάζας στο υπογάστριο.

57 ΔΥΣΓΕΡΜΙΝΩΜΑ ΩΟΘΗΚΗΣ Συμπτώματα Αρκετές φορές το δυσγερμίνωμα διαγιγνώσκεται κατά την διάρκεια της καισαρικής τομής λόγω δυσαναλογίας. Το δυσγερμίνωμα είναι ένα από τα δύο συχνότερα νεοπλάσματα των ωοθηκών που παρατηρούνται κατά την εγκυμοσύνη. Το άλλο νεόπλασμα είναι το ορώδες κυσταδένωμα.

58 ΔΥΣΓΕΡΜΙΝΩΜΑ ΩΟΘΗΚΗΣ Συμπτώματα Το δυσγερμίνωμα συχνά ανακαλύπτεται σε γυναίκες που διερευνούνται για πρωτοπαθή αμηνόρροια και στις περιπτώσεις αυτές σχετίζεται με αμιγή γοναδική δυσγενεσία και ανάπτυξη γοναδοβλαστώματος.

59 ΔΥΣΓΕΡΜΙΝΩΜΑ ΩΟΘΗΚΗΣ Συμπτώματα Μερικές φορές οι διαταραχές της εμμηνορρυσίας και οι ενδοκρινικές ανωμαλίες είναι τα αρχικά συμπτώματα. Το δυσγερμίνωμα μπορεί να συνυπάρχει με άλλα νεοπλασματικά στοιχεία εκ των γεννητικών κυττάρων.

60 ΔΥΣΓΕΡΜΙΝΩΜΑ ΩΟΘΗΚΗΣ Θεραπεία Η παραδοσιακή θεραπεία είναι η χειρουργική αντιμετώπιση. Η χρήση συνδυασμένων χημειοθεραπευτικών σκευασμάτων δίνει καλά αποτελέσματα.

61 ΔΥΣΓΕΡΜΙΝΩΜΑ ΩΟΘΗΚΗΣ Χειρουργική αντιμετώπιση Η γυναίκα υποβάλλεται σε ερευνητική λαπαροτομία με μέση κάθετη τομή Λαμβάνεται περιτοναϊκό έκπλυμα Γίνεται προσεκτική ψηλάφηση και επισκόπηση όλης της περιτοναϊκής κοιλότητας αρχίζονται από τους υποδιαφραγματικούς χώρους προς την πύελο.

62 ΔΥΣΓΕΡΜΙΝΩΜΑ ΩΟΘΗΚΗΣ Χειρουργική αντιμετώπιση Ελέγχονται: Οι υποδιαφραγματικοί χώροι, η κάψα του ήπατος, το επίπλουν, οι παρακολικές αύλακες, το παχύ έντερο, όλες οι περιτοναϊκές επιφάνειες, ο ορογόνος του λεπτού εντέρου, το μεσεντέριο

63 ΔΥΣΓΕΡΜΙΝΩΜΑ ΩΟΘΗΚΗΣ Χειρουργική αντιμετώπιση Αφαιρείται και αποστέλλεται για ταχεία βιοψία Ακολουθεί χειρουργική σταδιοποίηση και λήψη βιοψιών από: Όλες τις περιτοναϊκές επιφάνειες συμπεριλαμβανομένου και του οπισθίου δουγλασείου χώρου, την κυστεομητρική πτυχή, το πυελικό τοίχωμα, τις παρακολικές αύλακες, την επιφάνεια του διαφράγματος, το επίπλουν, τους λαγόνιους λεμφαδένες

64 ΔΥΣΓΕΡΜΙΝΩΜΑ ΩΟΘΗΚΗΣ Χειρουργική αντιμετώπιση Στις γυναίκες που σχεδιάζουν εγκυμοσύνη και εφόσον το δυσγερμίνωμα είναι μονόπλευρο και με άρρηκτη την κάψα του η αντιμετώπιση είναι συντηρητική χειρουργικά Εάν η άλλη ωοθήκη έχει φυσιολογικό μέγεθος, σχήμα και σύσταση γίνεται σφηνοειδής εκτομή. Εφόσον το στάδιο είναι ΙΑ δεν χρειάζεται επικουρική θεραπεία

65 ΔΥΣΓΕΡΜΙΝΩΜΑ ΩΟΘΗΚΗΣ Χειρουργική αντιμετώπιση Οι ασθενείς αυτές παρακολουθούνται γιατί το 90% των υποτροπών παρατηρούνται τα πρώτα δύο χρόνια μετά την αρχική θεραπεία. Το μεγαλύτερο ποσοστό των υποτροπών εξαφανίζονται με την χημειοθεραπεία (ΧΜΘ) ή την ακτινοθεραπεία Το δυσγερμίνωμα είναι αρκετά ακτινοευαίσθητο

66 ΔΥΣΓΕΡΜΙΝΩΜΑ ΩΟΘΗΚΗΣ Η χημειοθεραπεία (ΧΜΘ) είναι η θεραπεία εκλογής μετά την χειρουργική θεραπεία σε περιπτώσεις προχωρημένης νόσου. Ένα χημειοθεραπευτικό σχήμα είναι το VAC: Vicristin Actinomycin D, Cyclophosphamide Eπίσης, η ετοποσίδη είναι αποτελεσματική.

67 ΔΥΣΓΕΡΜΙΝΩΜΑ ΩΟΘΗΚΗΣ Επί υποτροπής ακολουθεί χειρουργική ογκομείωση και στην συνέχεια ΧΜΘ. Σε περίπτωση που το δυσγερμίνωμα σταδίου ΙΑ σχετίζεται με γοναδοβλάστωμα σε ασθενείς με γοναδική δυσγενεσία η θεραπεία περιλαμβάνει την αφαίρεση και των δύο γονάδων γιατί οι όγκοι αυτοί είναι αμφοτερόπλευροι και επίσης γιατί οι γονάδες δεν λειτουργούν φυσιολογικά. Συνιστάται καρυότυπος όλων των γυναικών με τέτοια νεοπλάσματα.

68 ΔΥΣΓΕΡΜΙΝΩΜΑ ΩΟΘΗΚΗΣ Η μήτρα διατηρείται για μελλοντική εγκυμοσύνη με ωάρια δότριας.

69 ΔΥΣΓΕΡΜΙΝΩΜΑ ΩΟΘΗΚΗΣ Πρόγνωση Η 10ετής επιβίωση των συντηρητική χειρουργική αντιμετώπιση και ανάλογη θεραπεία των υποτροπών είναι 92%

70 ΟΓΚΟΣ TOY ΛΕΚΙΘΙΚΟΥ ΑΣΚΟΥ (YOLK SAC TUMOR)

71 ΟΓΚΟΣ ΤΟΥ ΛΕΚΙΘΙΚΟΥ ΑΣΚΟΥ Συχνότητα Οι όγκοι του λεκιθικού ασκού είναι οι δεύτεροι σε συχνότητα καρκίνοι εκ των γεννητικών κυττάρων μετά τα δυσγερμινώματα. Αφορούν το 1% όλων των κακοηθειών της ωοθήκης.

72 ΟΓΚΟΣ ΤΟΥ ΛΕΚΙΘΙΚΟΥ ΑΣΚΟΥ Ηλικία Η μέση ηλικία εμφάνισης είναι τα 19 έτη. Η εμφάνιση του όγκου του λεκιθικού ασκού είναι σπάνια μετά την ηλικία των 40 ετών.

73 ΟΓΚΟΣ ΤΟΥ ΛΕΚΙΘΙΚΟΥ ΑΣΚΟΥ Συμπτώματα Συνήθως υπάρχει κοιλιακό άλγος λόγω της ύπαρξης μιας πυελικής μάζας

74 ΟΓΚΟΣ ΤΟΥ ΛΕΚΙΘΙΚΟΥ ΑΣΚΟΥ Ιστοπαθολογία Προέρχεται από τα αρχέγονα γεννητικά κύτταρα, τα οποία διαφοροποιούνται στον λεκιθικό ιστό. Ο όγκος αποτελείται από διάσπαρτα σωληνάρια, τα οποία καλύπτονται από μια στιβάδα κυβοειδών κυττάρων

75 ΟΓΚΟΣ ΤΟΥ ΛΕΚΙΘΙΚΟΥ ΑΣΚΟΥ Ιστοπαθολογία Eντός κάποιων σωληναρίων υπάρχουν τα χαρακτηριστικά σωμάτια Shiller-Duval, τα οποία προκύπτουν από την προώθηση ενός σωληναρίου εντός του εαυτού του (εγκολεασμός) Τα ειδικά αυτά σωμάτια περικλείουν ένα αιμοφόρο αγγείο

76 ΟΓΚΟΣ ΤΟΥ ΛΕΚΙΘΙΚΟΥ ΑΣΚΟΥ Όγκος του λεκιθικού ασκού σε κορίτσι 14 ετών με διάσπαρτα κυστικά και συμπαγή στοιχεία

77 ΟΓΚΟΣ ΤΟΥ ΛΕΚΙΘΙΚΟΥ ΑΣΚΟΥ Έγχρωμο DOPPLER σε 4 διαφορετικές περιπτώσεις όγκων του λεκιθικού ασκού

78 ΟΓΚΟΣ ΤΟΥ ΛΕΚΙΘΙΚΟΥ ΑΣΚΟΥ Όγκος του λεκιθικού ασκού με θηλεοειδή προσεκβολή (βέλος) εντός του κυστικού στοιχείου

79 ΟΓΚΟΣ ΤΟΥ ΛΕΚΙΘΙΚΟΥ ΑΣΚΟΥ Συμπαγής και πολυκυστικός όγκος του λεκιθικού ασκού

80 ΟΓΚΟΣ ΤΟΥ ΛΕΚΙΘΙΚΟΥ ΑΣΚΟΥ Συμπαγής όγκος του λεκιθικού ασκού

81 ΟΓΚΟΣ ΤΟΥ ΛΕΚΙΘΙΚΟΥ ΑΣΚΟΥ Κυρίως συμπαγής όγκος με διάσπαρτες αιμορραγικές εστίες

82 ΟΓΚΟΣ ΤΟΥ ΛΕΚΙΘΙΚΟΥ ΑΣΚΟΥ Διάσπαρτα σωληνάρια, που καλύπτονται από μια στιβάδα κυβοειδών κυττάρων

83 ΟΓΚΟΣ ΤΟΥ ΛΕΚΙΘΙΚΟΥ ΑΣΚΟΥ Σωμάτιο Schiller-Duval

84 ΟΓΚΟΣ ΤΟΥ ΛΕΚΙΘΙΚΟΥ ΑΣΚΟΥ Οι όγκοι του λεκιθικού ασκού εκκρίνουν AFP

85 ΟΓΚΟΣ ΤΟΥ ΛΕΚΙΘΙΚΟΥ ΑΣΚΟΥ Bιολογική συμπεριφορά Ο όγκος του λεκιθικού ασκού χαρακτηρίζεται από: ταχύτατη ανάπτυξη και ενδοκοιλιακές μεταστάσεις

86 ΟΓΚΟΣ ΤΟΥ ΛΕΚΙΘΙΚΟΥ ΑΣΚΟΥ Θεραπεία Γίνεται ερευνητική λαπαροτομία με μέση κάθετη υπερ-υποομφάλιος Λαμβάνεται περιτοναϊκό έκπλυμα Γίνεται προσεκτική επισκόπηση και ψηλάφηση των ενδοκοιλιακών σπλάχνων

87 ΟΓΚΟΣ ΤΟΥ ΛΕΚΙΘΙΚΟΥ ΑΣΚΟΥ Θεραπεία Επί ύπαρξης όγκου στο ένα εξάρτημα και επί υποψίας κακοήθειας λόγω αυξημένης της AFP (άλφα εμβρυϊκής πρωτεΐνης) κατά τον προεγχειρητικό έλεγχο γίνεται μονόπλευρη σαλπιγγοωοθηκεκτομία και το παρασκεύασμα στέλνεται για ταχεία βιοψία Εάν η ταχεία βιοψία είναι θετική για όγκο του λεκιθικού ασκού τότε γίνεται χειρουργική σταδιοποίηση

88 ΟΓΚΟΣ ΤΟΥ ΛΕΚΙΘΙΚΟΥ ΑΣΚΟΥ Θεραπεία Σε γυναίκες που επιθυμούν να διατηρήσουν την γονιμότητά τους με στάδιο ΙΑ η αντιμετώπιση είναι συντηρητική με μονόπλευρη σαλπιγγεκτομία

89

90 ΟΓΚΟΣ ΤΟΥ ΛΕΚΙΘΙΚΟΥ ΑΣΚΟΥ Θεραπεία Σε στάδια ΙΒ και άνω ογκομείωση, χειρουργική σταδιοποίηση και μετεγχειρητική ΧΜΘ Τα επίπεδα της AFP καθορίζουν τον αριθμό των κύκλων ΧΜΘ που χρειάζονται. Μπορεί να υπάρχουν υποτροπές στους οπισθοπεριτοναϊκούς λεμφαδένες χωρίς να αναγνωρίζεται νόσος ενδοπεριτοναϊκώς Τα νεοπλάσματα αυτά είναι πολύ ευαίσθητα στην ΧΜΘ

91 ΟΓΚΟΣ ΤΟΥ ΛΕΚΙΘΙΚΟΥ ΑΣΚΟΥ Πρόγνωση Δεν είναι καλή Πριν την ανάπτυξη των πολλαπλών σχημάτων ΧΜΘ οι περισσότερες γυναίκες κατέληγαν σε μήνες Ο όγκος δεν είναι ακτινοευαίσθητος

92 ΟΓΚΟΣ ΤΟΥ ΛΕΚΙΘΙΚΟΥ ΑΣΚΟΥ Πρόγνωση Με τα σύγχρονα φάρμακα ΧΜΘ το 4ετές διάστημα χωρίς νόσο για τα στάδια Ι-ΙΙΙ είναι 73%. Σχήματα ΧΜΘ: VAC PBE (πλατίνα, μπεομυκίνη, ετοποσίδη)

93 ΕΜΒΡΥΟΝΙΚΟ ΚΑΡΚΙΝΩΜΑ

94 ΕΜΒΡΥΟΝΙΚΟ ΚΑΡΚΙΝΩΜΑ Συχνότητα Αφορά το 4% των καρκίνων εκ των γεννητικών κυττάρων

95 ΕΜΒΡΥΟΝΙΚΟ ΚΑΡΚΙΝΩΜΑ Ηλικία Η μέση ηλικία είναι τα 15 έτη

96 ΕΜΒΡΥΟΝΙΚΟ ΚΑΡΚΙΝΩΜΑ Συμπτώματα Οι περισσότερες ασθενείς έχουν ορμονικές διαταραχές όπως: - πρόωρη ήβη - ανώμαλη αιμορραγία από την μήτρα - αμηνόρροια - υπερτρίχωση

97 ΕΜΒΡΥΟΝΙΚΟ ΚΑΡΚΙΝΩΜΑ Ιστοπαθολογία Το εμβρυονικό καρκίνωμα των όρχεων μοιάζει με το εμβρυονικό καρκίνωμα των όρχεων. Αποτελείται από μεγάλα αρχέγονα κύτταρα με θηλώδεις ή αδενικού τύπου σχηματισμούς. Υπάρχουν μιτώσεις Υπάρχουν διάσπαρτα γιγαντοκύτταρα που μοιάζουν με τα κύτταρα του συγκιτίου και παράγουν AFP και χοριακή γοναδοτροπίνη.

98 ΕΜΒΡΥΟΝΙΚΟ ΚΑΡΚΙΝΩΜΑ Βιολογική συμπεριφορά Το εμβυονικό καρκίνωμα είναι πολύ επιθετικός καρκίνος. Πρόγνωση Είναι κακή

99 ΧΟΡΙΟΚΑΡΚΙΝΩΜΑ

100 ΧΟΡΙΟΚΑΡΚΙΝΩΜΑ Συχνότητα Είναι σπάνιος όγκος

101 ΧΟΡΙΟΚΑΡΚΙΝΩΜΑ Ηλικία Συμβαίνει συχνά σε κορίτσια και νεαρές γυναίκες

102 ΧΟΡΙΟΚΑΡΚΙΝΩΜΑ Ιστοπαθολογία Α. Το χοριοκαρκίνωμα της ωοθήκης μπορεί να προέλθει από: το πρωτοπαθές χοριοκαρκίνωμα της εγκυμοσύνης που σχετίζεται με ωοθηκική εγκυμοσύνη από μεταστατικό χοριοκαρκίνωμα μήτρας στην εγκυμοσύνη

103 ΧΟΡΙΟΚΑΡΚΙΝΩΜΑ Ιστοπαθολογία Β. Το χοριοκαρκίνωμα της ωοθήκης μπορεί να προέλθει σαν όγκος εκ των γεννητικών κυττάρων, τα κύτταρα του οποίου έχουν διαφοροποιηθεί προς την δομή της τροφοβλάστης. Στην περίπτωση αυτή δεν σχετίζεται με εγκυμοσύνη.

104 ΧΟΡΙΟΚΑΡΚΙΝΩΜΑ Ιστοπαθολογία Το χοριοκαρκίνωμα της ωοθήκης παράγει χοριακή γοναδοτροπίνη.

105 ΧΟΡΙΟΚΑΡΚΙΝΩΜΑ Συμπτώματα Πρόωρη ήβη με ανάπτυξη των μαστών, ενήβωση του εφηβαίου και κολπική αιμορραγία

106 ΧΟΡΙΟΚΑΡΚΙΝΩΜΑ Συμπτώματα Οι ασθενείς μπορεί να έχουν σημεία έκτοπης κύησης γιατί το μη σχετιζόμενο με εγκυμοσύνη χοριοκαρκίνωμα (εκ των γεννητικών κυττάρων) σχετίζεται με την παραγωγή χοριακής γοναδοτροπίνης

107 ΧΟΡΙΟΚΑΡΚΙΝΩΜΑ Βιολογική συμπεριφορά και πρόγνωση Παραδοσιακά η πρόγνωση των ασθενών με χοριοκαρκίνωμα ωοθήκης δεν ήταν καλή. Όμως τα δεδομένα άλλαξαν με τον χημειοθεραπευτικό σχήμα MAC: Μεθοτρεξάτη, Ακτινομυκίνη D Χλωραμβουκίλη

108 ΤΕΡΑΤΩΜΑ ΩΟΘΗΚΗΣ

109 ΤΕΡΑΤΩΜΑ ΩΟΘΗΚΗΣ Τα τερατώματα της ωοθήκης αποτελούν το 15% όλων των ωοθηκικών όγκων Είναι οι συχνότεροι όγκοι της δεύτερης και τρίτης δεκαετίας της ζωής της γυναίκας

110 ΩΡΙΜΟ ΚΥΣΤΙΚΟ ΤΕΡΑΤΩΜΑ Συχνότητα (ΔΕΡΜΟΕΙΔΗΣ ΚΥΣΤΗ) Αποτελεί το 95% όλων των ωοθηκικών τερατωμάτων. Αποτελεί το 31% των ωοθηκικών όγκων κατά την διάρκεια της εγκυμοσύνης.

111 ΩΡΙΜΟ ΚΥΣΤΙΚΟ ΤΕΡΑΤΩΜΑ (ΔΕΡΜΟΕΙΔΗΣ ΚΥΣΤΗ) Ιστοπαθολογία Αποτελείται από ιστούς που προέρχονται από το έσω βλαστικό δέρμα το μέσο βλαστικό δέρμα το έξω βλαστικό δέρμα Οι ιστοί που υπάρχουν συχνότερα είναι από το έξω βλαστικό δέρμα όπως είναι το δέρμα, τα ωοθυλάκια των τριχών και οι σμηγματογόνοι αδένες

112 ΩΡΙΜΟ ΚΥΣΤΙΚΟ ΤΕΡΑΤΩΜΑ (ΔΕΡΜΟΕΙΔΗΣ ΚΥΣΤΗ) Ιστοπαθολογία Το ώριμο κυστικό τεράτωμα μπορεί να περιέχει μαλλιά και δόντια καθώς και ιστούς από το γαστρεντερικό σύστημα ή/και το αναπνευστικό σύστημα.

113 ΩΡΙΜΟ ΚΥΣΤΙΚΟ ΤΕΡΑΤΩΜΑ Συμπτώματα (ΔΕΡΜΟΕΙΔΗΣ ΚΥΣΤΗ) Εξαρτώνται από το μέγεθος του όγκου και την πίεση των παρακείμενων οργάνων Μπορεί να υποστεί συστροφή (16%) ή/και ρήξη Η συστροφή είναι συχνότερη σε κορίτσια και νέες γυναίκες Επί ρήξεως μπορεί να συμβεί χυμική περιτονίτιδα (1%)

114 ΩΡΙΜΟ ΚΥΣΤΙΚΟ ΤΕΡΑΤΩΜΑ Συμπτώματα (ΔΕΡΜΟΕΙΔΗΣ ΚΥΣΤΗ) Η ρήξη είναι συχνότερη στην διάρκεια της εγκυμοσύνης. Η χυμική περιτονίτιδα μπορεί να προκαλέσει εκσεσημασμένη κοκκιωματώδη αντίδραση με αποτέλεσμα τον σχηματισμό πυκνών συμφύσεων στην περιτοναϊκή κοιλότητα.

115 ΩΡΙΜΟ ΚΥΣΤΙΚΟ ΤΕΡΑΤΩΜΑ (ΔΕΡΜΟΕΙΔΗΣ ΚΥΣΤΗ) Ηχογενής εστία ανάμεσα σε στίγματα debris εντός της κύστεως είναι χαρακτηριστικά ενός καλοήθους κυστικού τερατώματος

116 ΩΡΙΜΟ ΚΥΣΤΙΚΟ ΤΕΡΑΤΩΜΑ (ΔΕΡΜΟΕΙΔΗΣ ΚΥΣΤΗ) Σημείο μισοφέγγαρου: είναι χαρακτηριστικά ενός καλοήθους κυστικού τερατώματος αναγνωρίζεται δίπλα του φυσιολογικός ωοθηκικός ιστός (βέλος)

117 ΩΡΙΜΟ ΚΥΣΤΙΚΟ ΤΕΡΑΤΩΜΑ (ΔΕΡΜΟΕΙΔΗΣ ΚΥΣΤΗ) Βιολογική συμπεριφορά Το ώριμο κυστικό τεράτωμα αναπτύσσεται βραδέως

118 ΩΡΙΜΟ ΚΥΣΤΙΚΟ ΤΕΡΑΤΩΜΑ (ΔΕΡΜΟΕΙΔΗΣ ΚΥΣΤΗ) Θεραπεία Κατά την χειρουργική αντιμετώπιση λαμβάνεται έκπλυμα από τη περιτοναϊκή κοιλότητα και γίνεται απλή κυστεκτομή και το ιστολογικό παρασκεύασμα αποστέλλεται προς ιστολογική εξέταση. Εάν η ταχεία βιοψία είναι αρνητική τότε η θεραπεία της απλής κυστεκτομής είναι αρκετή.

119 ΑΝΩΡΙΜΟ ΤΕΡΑΤΩΜΑ ΩΟΘΗΚΗΣ Συχνότητα Είναι σπάνιο και αποτελεί το <1% των τερατωμάτων των ωοθηκών

120 ΑΝΩΡΙΜΟ ΤΕΡΑΤΩΜΑ ΩΟΘΗΚΗΣ Ηλικία Εμφανίζεται συνήθως τις δύο πρώτες δεκαετίες της ζωής. Είναι άγνωστο μετά την εμμηνόπαυση

121 ΑΝΩΡΙΜΟ ΤΕΡΑΤΩΜΑ ΩΟΘΗΚΗΣ Ιστοπαθολογία Αποτελείται από ιστούς που προέρχονται από το έξω βλαστικό δέρμα Το μέσο βλαστικό δέρμα Το έσω βλαστικό δέρμα και περιέχει κακοήθη στοιχεία Εξ ορισμού αποτελείται από ανώριμα νευρικά στοιχεία

122 ΑΝΩΡΙΜΟ ΤΕΡΑΤΩΜΑ ΩΟΘΗΚΗΣ Ιστοπαθολογία Διακρίνεται σε Ιστολογικό βαθμό 1 (grade 1) Ιστολογικό βαθμό 2 (grade 2) Ιστολογικό βαθμό 3 (grade 3) ανάλογα με την έκταση επί του οπτικού πεδίου στο μικροσκόπιο του ανώριμου νευρικού επιθηλίου και τον βαθμό των ανώριμων κυττάρων

123 ΑΝΩΡΙΜΟ ΤΕΡΑΤΩΜΑ ΩΟΘΗΚΗΣ Ιστοπαθολογία Το ανώριμο τεράτωμα είναι πάντα ετερόπλευρο σε αντίθεση με τα ώριμα που μερικές φορές μπορεί να είναι αμφοτερόπλευρα.

124 ΑΝΩΡΙΜΟ ΤΕΡΑΤΩΜΑ ΩΟΘΗΚΗΣ Βιολογική συμπεριφορά Το ανώριμο τεράτωμα συνήθως κατά τον χρόνο της αρχικής χειρουργικής αντιμετώπισης είναι πολλά εμφυτεύματα στο περιτόναιο.

125 ΑΝΩΡΙΜΟ ΤΕΡΑΤΩΜΑ ΩΟΘΗΚΗΣ Θεραπεία Επειδή οι όγκοι αυτοί είναι πάντα ετερόπλευροι η θεραπεία σε στάδιο ΙΑ είναι ετερόπλευρη σαλπιγγοωθηκεκτομία.

126 ΑΝΩΡΙΜΟ ΤΕΡΑΤΩΜΑ ΩΟΘΗΚΗΣ Θεραπεία Η ολική υστερεκτομία μετά των εξαρτημάτων δεν φαίνεται να ενδείκνυται γιατί δεν επιρρεάζει την μετεγχειρητική πορεία. Η ακτινοθεραπεία δεν προσφέρει βοήθεια.

127 ΑΝΩΡΙΜΟ ΤΕΡΑΤΩΜΑ ΩΟΘΗΚΗΣ Θεραπεία Επί σταδίου ΙΑ και Grade 1 αρκεί η μονόπλευρη σαλπιγγοωοθηκεκτομία και δεν ενδείκνυται άλλη θεραπεία. Επί σταδίου ΙΑ και Grade 2 ή 3 μονόπλευρη σαλπιγγοωοθηκεκτομία και χημειοθεραπεία με VAC: Vicristin Actinomycin D, Cyclophosphamide

128 ΑΝΩΡΙΜΟ ΤΕΡΑΤΩΜΑ ΩΟΘΗΚΗΣ Θεραπεία Επί σταδίου II, ΙΙΙ και IV Ογκομείωση και ΧΜΘ με VAC: Vicristin Actinomycin D, Cyclophosphamide

129 ΒΡΟΓΧΟΚΗΛΗ ΤΗΣ ΩΟΘΗΚΗΣ (STRUMA OVARII) Αποτελείται καθ ολοκληρία από παρέγχυμα του θυρεοειδούς αδένα

130 ΒΡΟΓΧΟΚΗΛΗ ΤΗΣ ΩΟΘΗΚΗΣ (STRUMA OVARII) Η μακροσκοπική και μικροσκοπική εικόνα του όγκου είναι παράμοια με εκείνου του θυρεοειδή αδένα Το νεόπλασμα αυτό είναι καλόηθες και θεραπεύεται με απλή εκτομή του. Μπορεί να υποστεί κακοήθη εξαλλαγή

131 ΓΟΝΑΔΟΒΛΑΣΤΩΜΑ Είναι ένας σπάνιος καλοήθης όγκος της ωοθήκης που βρίσκεται σε ασθενείς με αμιγή γοναδική δυσγενεσία και θηλεοποιητικό όρχη Στις παραπάνω ασθενείς ο καρυότυπο περιέχει ένα Y χρωμόσωμα

132 Ιστοπαθολογία ΓΟΝΑΔΟΒΛΑΣΤΩΜΑ Αποτελείται από: γεννητικά κύτταρα που μοιάζουν με εκείνα του δυσγερμινώματος και κύτταρα του γεννητικού στρώματος που μοιάζουν με εκείνα του κοκκιοκυτταρικού όγκου ή του αρρενοβλαστώματος

133 ΓΟΝΑΔΟΒΛΑΣΤΩΜΑ Συμπτώματα Πρωτοπαθής αμηνόρροια Αρρενοποίηση Ανωμαλίες κατασκευής των γεννητικών οργάνων

134 ΓΟΝΑΔΟΒΛΑΣΤΩΜΑ Θεραπεία Αφαίρεση και των δύο γονάδων και διατήρηση της μήτρας Θεραπεία ορμονικής υποκατάστασης Για την πραγματοποίηση τεκνοποίησης μπορεί να χρησιμοποιηθούν ωάρια δότριας

135 ΓΟΝΑΔΟΒΛΑΣΤΩΜΑ Πρόγνωση Άριστη. Επίσης, η πρόγνωση είναι πολύ καλή όταν το γοναδοβλάστωμα έχει εξαλλαγεί σε δυσγερμίνωμα γιατί μεταστάσεις αργούν να εμφανισθούν.

136 ΟΓΚΟΙ ΓΕΝΝΗΤΙΚΟΥ ΣΤΡΩΜΑΤΟΣ

137 ΟΓΚΟΙ ΓΕΝΝΗΤΙΚΟΥ ΣΤΡΩΜΑΤΟΣ Οι όγκοι αυτοί είναι μεσεγχυματικής προέλευσης. Προέρχονται από τα μεσεγχυματικά κύτταρα των γεννητικών χορδών που στις γυναίκες σχηματίζουν το στρώμα των ωοθηκών. Από το στρώμα των ωοθηκών θα σχηματισθούν τα κύτταρα της κοκκιώδους στιβάδας και τα κύτταρα της θήκης των ωοθυλακίων.

138 ΟΓΚΟΙ ΓΕΝΝΗΤΙΚΟΥ ΣΤΡΩΜΑΤΟΣ Στην ομάδα αυτή υπάγονται: Ο κοκκιοκυτταρικός όγκος (granulosa cell tumor) Το θήκωμα (theca cell tumor) To γυνανδροβλάστωμα (κοκκιοκυτταρικός όγκος και αρρενοβλάστωμα) Το αρρενοβλάστωμα (Sertoli-Leydig tumor)

139 ΚΟΚΚΙΟΚΥΤΤΑΡΙΚΟΣ ΟΓΚΟΣ (GRANULOSA CELL TUMOR)

140 ΚΟΚΚΙΟΚΥΤΤΑΡΙΚΟΣ ΟΓΚΟΣ (GRANULOSA CELL TUMOR) Είναι όγκος χαμηλού βαθμού κακοήθειας Συνήθως είναι μονόπλευρος όγκος (95%)

141 ΚΟΚΚΙΟΚΥΤΤΑΡΙΚΟΣ ΟΓΚΟΣ (GRANULOSA CELL TUMOR) Συχνότητα Οι κοκκιοκυτταρικοί όγκοι εμφανίζονται τόσο κατά την αναπαραγωγική ηλικία όσο και κατά την εμμηνόπαυση. Μόνο το 5% των περιπτώσεων εμφανίζονται πριν από την ήβη.

142 ΚΟΚΚΙΟΚΥΤΤΑΡΙΚΟΣ ΟΓΚΟΣ (GRANULOSA CELL TUMOR) Ιστοπαθολογία Οι περισσότεροι κοκκιοκυτταρικοί όγκοι παράγουν οιστρογόνα με αποτέλεσμα να διεγείρεται το ενδομήτριο υπερπλασία ενδομητρίου στο 55% των περιπτώσεων αδενοκαρκίνωμα ενδομητρίου στο 13% των περιπτώσεων Οι κοκκιοκυτταρικοί όγκοι σπάνια παράγουν ανδρογόνα.

143 ΚΟΚΚΙΟΚΥΤΤΑΡΙΚΟΣ ΟΓΚΟΣ (GRANULOSA CELL TUMOR) Ιστοπαθολογία Οι κοκκιοκυτταρικοί όγκοι είναι κυστικοί και μακροσκοπικά μοιάζουν με κυσταδένωμα ή με αδενοκαρκίνωμα Κατά την διατομή τους παρατηρείται πλήρωση της κύστεως με ορώδες υγρό ή πήγματα.

144 ΚΟΚΚΙΟΚΥΤΤΑΡΙΚΟΣ ΟΓΚΟΣ (GRANULOSA CELL TUMOR) Ιστοπαθολογία Υπάρχουν δύο ιστολογικοί τύποι: A. O ιστολογικός τύπος των ενηλίκων. Αποτελεί το 95% των κοκκιοκυτταρικών όγκων. Ιστολογικά τα κύτταρα είναι σαν κόκκους καφέ με ώριμα ωοθυλάκια. Εμφανίζεται συνήθως στις μετεμμηνοπαυσιακές γυναίκες

145 ΚΟΚΚΙΟΚΥΤΤΑΡΙΚΟΣ ΟΓΚΟΣ (GRANULOSA CELL TUMOR) Τύπου ενηλίκου: με κύτταρα σαν κόκκοι καφέ

146 ΚΟΚΚΙΟΚΥΤΤΑΡΙΚΟΣ ΟΓΚΟΣ (GRANULOSA CELL TUMOR) Ιστοπαθολογία Β. O νεανικός τύπος. Εμφανίζεται κατά τις 3 πρώτες δεκαετίες της ζωής. Συνήθως είναι μονόπλευρος. Έχει καλή πρόγνωση σε σχέση με τον τύπο των ενηλίκων.

147 ΚΟΚΚΙΟΚΥΤΤΑΡΙΚΟΣ ΟΓΚΟΣ (GRANULOSA CELL TUMOR) Ιστοπαθολογία Διακρίνονται σε: Καλής & Μέτριας διαφοροποίησης

148 ΚΟΚΚΙΟΚΥΤΤΑΡΙΚΟΣ ΟΓΚΟΣ (GRANULOSA CELL TUMOR) Συμπτώματα Περίπου το 15% των ασθενών προσέρχονται με: οξεία κοιλία και αιμοπεριτόναιο

149 ΚΟΚΚΙΟΚΥΤΤΑΡΙΚΟΣ ΟΓΚΟΣ (GRANULOSA CELL TUMOR) Συμπτώματα Ο κοκκιοκυτταρικός όγκος τύπου ενηλίκων χαρακτηρίζεται: από συμπτωματολογία υπερπλασίας του ενδομητρίου ή αδενοκαρκινώματος του ενδομητρίου

150 ΚΟΚΚΙΟΚΥΤΤΑΡΙΚΟΣ ΟΓΚΟΣ (GRANULOSA CELL TUMOR) Συμπτώματα Ο κοκκιοκυτταρικός όγκος νεανικού τύπου χαρακτηρίζεται: από πρώιμη ήβη Ανώμαλη αιμορραγία από την μήτρα

151 ΚΟΚΚΙΟΚΥΤΤΑΡΙΚΟΣ ΟΓΚΟΣ (GRANULOSA CELL TUMOR) Έγχρωμη DOPPLER υπερηχογραφία

152 ΚΟΚΚΙΟΚΥΤΤΑΡΙΚΟΣ ΟΓΚΟΣ (GRANULOSA CELL TUMOR) Θεραπεία Σε στάδιο ΙΑ και νέες γυναίκες η θεραπεία είναι συντηρητική χειρουργική με μονόπλευρη σαλπιγγοωοθηκεκτομία Μετά την ολοκλήρωση της οικογένειας και ακολουθεί ολική υστερεκτομία μετά του ετερόπλευρου εξαρτήματος και ακολουθεί θεραπεία ορμονικής υποκατάστασης

153 ΚΟΚΚΙΟΚΥΤΤΑΡΙΚΟΣ ΟΓΚΟΣ (GRANULOSA CELL TUMOR) Θεραπεία Στις περιεμμηνοπαυσιακές γυναίκες η θεραπεία είναι ολική υστερεκτομία μετά των εξαρτημάτων Στα στάδια ΙΙ, ΙΙΙ, IV ή υποτροπές χορηγείται μετεγχειρητικώς ΧΜΘ με ΒΕC: Bleomycin Etoposide Cisplatin

154 ΚΟΚΚΙΟΚΥΤΤΑΡΙΚΟΣ ΟΓΚΟΣ (GRANULOSA CELL TUMOR) Πρόγνωση Κατά τον χρόνο της διάγνωσης μόνο το 5-10% είναι σταδίου Ι. Η πρόγνωση είναι πολύ καλή με συνολική 5-ετή επιβίωση 92% Οι περισσότερες υποτροπές εμφανίζονται στα γεννητικά όργανα που διατηρήθηκαν

155 ΚΟΚΚΙΟΚΥΤΤΑΡΙΚΟΣ ΟΓΚΟΣ (GRANULOSA CELL TUMOR) Προγνωστικοί παράγοντες Το στάδιο της νόσου Ο αριθμός των μιτώσεων ανά οπτικό πεδίο Καλύτερη πρόγνωση στις ασθενείς με <4 μιτώσεις/οπτικό πεδίο

156 ΚΟΚΚΙΟΚΥΤΤΑΡΙΚΟΣ ΟΓΚΟΣ (GRANULOSA CELL TUMOR) Προγνωστικοί παράγοντες H ανασταλτίνη-β (inhibin-b) είναι μια γλυκοπρωτεΐνη που παράγεται από τα κοκκιώδη κύτταρα της ωοθήκης. Εκκρίνεται κατά την αναπαραγωγική ηλικία αλλά όχι κατά την εμμηνόπαυση. Χρησιμοποιείται ως καρκινικός δείκτης των κοκκιοκυτταρικών όγκων.

157 ΘΗΚΩΜΑ ΩΟΘΗΚΗΣ

158 ΘΗΚΩΜΑ ΩΟΘΗΚΗΣ Προέρχεται από τα κύτταρα τα μεσεκχυματικά κύτταρα των γεννητικών χορδών που στις γυναίκες σχηματίζουν το στρώμα της ωοθήκης και θα σχηματισθούν τα κύτταρα της θήκης των ωοθυλακίων.

159 ΘΗΚΩΜΑ ΩΟΘΗΚΗΣ Συχνότητα Είναι σπανιότεροι όγκοι σε σχέση με τους κοκκιοκυτταρικούς.

160 ΘΗΚΩΜΑ ΩΟΘΗΚΗΣ Είναι συμπαγείς όγκοι, κιτρινωποί ή πορτοκαλόχρωμοι Εντοπίζονται πάντα στην μια ωοθήκη Είναι πάντα καλοήθης

161 ΘΗΚΩΜΑ ΩΟΘΗΚΗΣ Ενδοκολπικό υπερηχογράφημα που απεικονίζει θήκωμα της ωοθήκης. Η μάζα είναι συμπαγής χωρίς ύπαρξη αγγείων εντός αυτής με color DOPPLER

162 ΘΗΚΩΜΑ ΩΟΘΗΚΗΣ Στις νέες γυναίκες που επιθυμούν την γονιμότητα γίνεται μονόπλευρη σαλπιγγοωοθηκεκτομή. Στις περιεμμηνοπαυσιακές ή μετεμμηνοπαυσιακές γυναίκες προτιμάται η ολική υστερεκτομή μετά των εξαρτημάτων.

163 ΑΡΡΕΝΟΒΛΑΣΤΩΜΑ

164 ΑΡΡΕΝΟΒΛΑΣΤΩΜΑ ΩΟΘΗΚΗΣ Συχνότητα Αφορά το 5 των ωοθηκικών όγκων.

165 ΑΡΡΕΝΟΒΛΑΣΤΩΜΑ ΩΟΘΗΚΗΣ Ιστοπαθολογία Αποτελούνται από κύτταρα Sertoli ή/και Leydig. Ο όγκοι αυτοί παράγουν ανδρογόνα, Μπορεί να παράγουν και οιστρογόνα

166 ΑΡΡΕΝΟΒΛΑΣΤΩΜΑ ΩΟΘΗΚΗΣ Βιολογική συμπεριφορά Είναι κακόηθες νεόπλασμα

167 ΑΡΡΕΝΟΒΛΑΣΤΩΜΑ ΩΟΘΗΚΗΣ Συμπτώματα Προκαλούν προοδευτική αρρενοποίηση

168 ΑΡΡΕΝΟΒΛΑΣΤΩΜΑ ΩΟΘΗΚΗΣ Θεραπεία Στις νέες γυναίκες που επιθυμούν να διατηρήσουν την γονιμότητά τους και το στάδιο της νόσου είναι ΙΑ γίνεται μονόπλευρη σαλπιγγοωοθηκεκτομή.

169 ΑΡΡΕΝΟΒΛΑΣΤΩΜΑ ΩΟΘΗΚΗΣ Πρόγνωση Η συνολική 5ετής επιβίωση είναι 70-90%

170 Σας ευχαριστώ