Απόστημα ή βλεννοκήλη σκωληκοειδούς

Transcript

1 20. ΟΓΚΟΙ ΩΟΘΗΚΩΝ Οι εξαρτηματικοί όγκοι είναι συχνοί στη γυναικολογική πρακτική και συχνά παρουσιάζουν διλήμματα στη διάγνωση και αντιμετώπισή τους. Εκτός από τις περιπτώσεις που επιπλέκονται με οξεία συστροφή ή ρήξη και απαιτούν επείγουσα χειρουργική παρέμβαση, οι περισσότεροι εξαρτηματικοί όγκοι διαγιγνώσκονται τυχαία. Σ αυτές τις περιπτώσεις, ο γυναικολόγος πρέπει να αποκλείσει τον κακοήθη χαρακτήρα του όγκου, δεδομένου ότι ο καρκίνος των ωοθηκών είναι η συχνότερη αιτία θανάτου (53%) από γυναικολογικό καρκίνο καθώς πρόκειται για κακοήθεια που εξελίσσεται γρήγορα χωρίς την παρουσία συμπτωμάτων στα αρχικά στάδια. Όγκοι με χαμηλή πιθανότητα κακοήθειας μπορούν να αντιμετωπιστούν συντηρητικά. Αντίθετα, όγκοι με υψηλή πιθανότητα κακοήθειας, απαιτούν ταχύτερη και ενδελεχή χειρουργική αντιμετώπιση από εξειδικευμένους γυναικολόγους-ογκολόγους. Οι εξαρτηματικοί όγκοι μπορεί να είναι γυναικολογικής και μη γυναικολογικής προέλευσης (Πίνακας 1). Όσον αφορά τους όγκους των ωοθηκών, μπορεί να είναι χαμηλής, υψηλής ή οριακής κακοήθειας και διακρίνονται σε επιθηλιακούς, εκ γεννητικών κυττάρων, εκ γοναδικού στρώματος, μεσεγχυματικούς και μεταστατικούς (Πίνακας 2). Πίνακας 1: Διαφορική διάγνωση των εξαρτηματικών όγκων. Γυναικολογικά Αίτια Μη Γυναικολογικά Αίτια Α. Καλοήθη Α. Καλοήθη Λειτουργική κύστη Εκκολπωματικό απόστημα Λειομυώματα Απόστημα ή βλεννοκήλη σκωληκοειδούς Ενδομητρίωμα Όγκοι της νευρικής θήκης Σαλπιγγοωοθηκικό απόστημα Ουρητηρικό εκκόλπωμα Έκτοπη κύηση Πυελικός νεφρός (έκτοπος) Ώριμο τεράτωμα Παρασαλπιγγικές κύστεις Ορώδες κυσταδένωμα Εκκόλπωμα ουροδόχου κύστης Βλεννώδες κυσταδένωμα Υδροσάλπιγγα Β. Κακοήθη Γαστρεντερικοί όγκοι Β. Κακοήθη Οπισθοπεριτοναϊκό σάρκωμα Όγκοι εκ γεννητικών κυττάρων (GermCells) Μεταστάσεις Όγκοι εκ γοναδικού στρώματος Επιθηλιακό καρκίνωμα Ο πιο σημαντικός παράγοντας για την διαφορική διάγνωση είναι η φάση της ζωής της γυναίκας. Έτσι σε γυναίκες της αναπαραγωγικής ηλικίας, οι συχνότεροι όγκοι είναι γυναικολογικοί, και στην πλειονότητά τους λειτουργικοί. Αντίθετα στις γυναίκες μετά την εμμηνόπαυση, οι συχνότεροι όγκοι είναι καλοήθη νεοπλάσματα, όπως τα κυσταδενώματα, αλλά ο κίνδυνος κακοήθειας είναι πολύ μεγαλύτερος. Gaia Maternity Hospital - Athens Medical Center 2013 Σελίδα 297

2 ΓΥΝΑΙΚΟΛΟΓΙΚΑ Πίνακας 2: Ταξινόμηση ωοθηκικών όγκων. ΕΠΙΘΗΛΙΑΚΟΙ ΟΓΚΟΙ (85-90%) Ορώδεις (42%) Βλεννώδεις (12%) Ενδομητριοειδείς (15%) Εκ διαυγών κυττάρων (μεσονεφροειδείς) (6%) Όγκοι Brenner Αδιαφοροποίητα καρκινώματα (17%) Καρκινοσαρκώματα και μεικτοί μεσοδερματικοί όγκοι Όγκοι οριακής κακοήθειας ΕΚ ΓΕΝΝΗΤΙΚΩΝ ΚΥΤΤΑΡΩΝ (GERMCELLS) Τεράτωμα Ώριμο: Συμπαγές Δερμοειδής κύστη Struma ovarii Κακόηθες νεόπλασμα προερχόμενο από ώριμο κυστικό τεράτωμα Άωρο τεράτωμα Δυγερμίνωμα Εμβρυονικό καρκίνωμα Χοριοκαρκίνωμα Γοναδοβλάστωμα Όγκος ενδοδερμικού κόλπου ΕΚ ΓΟΝΑΔΙΚΟΥ ΣΤΡΩΜΑΤΟΣ Κοκκιοκυτταρικός όγκος Θήκωμα Όγκος Sertoli Leydig Αρρενοβλάστωμα Γυνανδροβλάστωμα Εκ λιπωδών κυττάρων ΜΕΣΕΓΧΥΜΑΤΙΚΟΙ ΟΓΚΟΙ Ίνωμα, λειομύωμα, λίπωμα, αιμαγγείωμα Λέμφωμα Σάρκωμα ΜΕΤΑΣΤΑΤΙΚΟΙ ΟΓΚΟΙ Γαστρεντερικού (Krukemberg) Μαστού Ενδομητρίου Λέμφωμα ΔΙΑΓΝΩΣΗ Οι διαγνωστικές εξετάσεις περιλαμβάνουν την κλινική εξέταση, την υπερηχογραφία, την έγχρωμη Doppler υπερηχογραφία, την μαγνητική τομογραφία και τους ορολογικούς δείκτες. ΚΛΙΝΙΚΗ ΕΞΕΤΑΣΗ Η κλινική εξέταση περιλαμβάνει την ψηλάφηση της κοιλιάς, την αμφίχειρη γυναικολογική εξέταση και την εξέταση από το ορθό. Χαρακτηριστικά που συνηγορούν υπέρ κακοήθειας των εξαρτημάτων: Ανώμαλο περίγραμμα Συμπαγής υφή Καθήλωση Οζώδης μορφολογία Αμφοτερόπλευρη εντόπιση Ανεύρεση ασκιτικού υγρού Gaia Maternity Hospital - Athens Medical Center 2013 Σελίδα 298

3 20. ΟΓΚΟΙ ΩΟΘΗΚΩΝ Καλοήθεις καταστάσεις που μπορεί να εκδηλωθούν με ανάλογα ευρήματα, ιδιαίτερα σε προεμμηνοπαυσιακές γυναίκες περιλαμβάνουν: την ενδομητρίωση, τις χρόνιες πυελικές λοιμώξεις, το αιμορραγικό ωχρό και τα ινομυώματα της μήτρας. ΥΠΕΡΗΧΟΓΡΑΦΙΑ Το ενδοκολπικό υπερηχογράφημα είναι η πιο διαδεδομένη μέθοδος απεικόνισης των εξαρτηματικών όγκων. Σε ασυμπτωματικές γυναίκες (τόσο προ- όσο και μετεμμηνοπαυσιακές) με όγκους στην ελάσσονα πύελο, αποτελεί την εξέταση εκλογής. Καμμία εναλλακτική μέθοδος δεν έχει δείξει μεγαλύτερη διαγνωστική ικανότητα από το ενδοκολπικό υπερηχογράφημα (Πίνακας 3). Πίνακας 3: Μέθοδοι για τη διάγνωση των εξαρτηματικών όγκων. Εξέταση Ευαισθησία (%) Ειδικότητα (%) Ενδοκολπικό Υπερηχογράφημα Έγχρωμη Doppler Υπερηχογραφία Αξονική Τομογραφία (CT) Μαγνητική Τομογραφία (MRI) PET Τομογραφία Προσδιορισμός επιπέδων Ca Ο μόνος περιορισμός του ενδοκολπικού υπερηχογραφήματος είναι η χαμηλή ειδικότητα και η χαμηλή θετική προγνωστική αξία στη διάγνωση του καρκίνου των ωοθηκών, ειδικά σε προεμμηνοπαυσιακές ασθενείς. Η διακοιλιακή απεικόνιση είναι χρήσιμη ως συμπληρωματική της ενδοκολπικής, σε περιπτώσεις όγκων που έχουν μεγαλύτερες διαστάσεις. Για τον προσδιορισμό του κινδύνου για καρκίνο ωοθηκών, έχουν προταθεί διάφορα συστήματα βαθμολόγησης. Ένας μορφολογικός δείκτης αποδίδει μια συγκεκριμένη βαθμολογία στην υπερηχογραφική απεικόνιση ενός εξαρτηματικού όγκου, με βάση τρία κυρίως κριτήρια: 1) τον όγκο της μάζας, 2) τη υφή του τοιχώματος της κύστης και 3) τη δομή των διαφραγματίων (Πίνακας 4). Πίνακας 4: Μορφολογικός δείκτης για τους ωοθηκικούς όγκους. Βαθμός Όγκος μάζας < 10 cm cm 3 > cm 3 > cm 3 > cm 3 >500cm 3 Δομή Λείο τοίχωμα, ηχογενές Λείο τοίχωμα, διάχυτη ηχογένεια Πεπαχυσμένο τοίχωμα, πάχος διαφραγματιών < 3 mm Θηλώδες Προσεκβολές με πάχος 3 mm Σύνθετη, κυρίως συμπαγής δομή Σύνθετη δομή με συμπαγείς και κυστικές περιοχές με εξωκυστικό υγρό Gaia Maternity Hospital - Athens Medical Center 2013 Σελίδα 299

4 ΓΥΝΑΙΚΟΛΟΓΙΚΑ ΕΓΧΡΩΜΗ DOPPLER ΥΠΕΡΗΧΟΓΡΑΦΙΑ Η Doppler υπερηχογραφία επιτρέπει την απεικόνιση της ροής αίματος μέσα και γύρω από έναν όγκο. Ο στόχος της εξέτασης είναι να αυξήσει την ειδικότητα του ενδοκολπικού υπερηχογραφήματος. Προσδιορίζει διάφορους δείκτες ροής, όπως ο δείκτης παλμικότητας (PI), ο δείκτης αντίστασης (RI) και η μέγιστη συστολική ταχύτητα ροής (MPSV). Ο ρόλος της Doppler υπερηχογραφίας στην εκτίμηση των εξαρτηματικών όγκων παραμένει αμφιλεγόμενος, δεδομένου ότι το εύρος τιμών των ανωτέρω δεικτών υπερκαλύπτεται σημαντικά τόσο στις καλοήθεις, όσο και στις κακοήθεις μάζες. ΤΟΜΟΓΡΑΦΙΑ Η αξονική, μαγνητική και ΡΕΤ τομογραφία, δεν συστήνονται για την αρχική εκτίμηση των εξαρτηματικών όγκων, λόγω υψηλού κόστους και πρέπει να χρησιμοποιούνται σε ειδικές περιπτώσεις. Ωστόσο η MRI συχνά είναι χρήσιμη στη διαφορική διάγνωση των πυελικών όγκων που δεν έχουν εξαρτηματική προέλευση, όπως τα ινομυώματα. Αυτή τη στιγμή η καλύτερη χρήση της αξονικής τομογραφίας αποτελεί η εκτίμηση της κοιλιάς για μεταστάσεις όταν υπάρχει υποψία για καρκίνο από το ενδοκολπικό υπερηχογράφημα ή από τους καρκινικούς δείκτες. Η αξονική τομογραφία μπορεί να ανιχνεύσει με ακρίβεια επιπλοϊκές μεταστάσεις, περιτοναϊκές εμφυτεύσεις, διόγκωση πυελικών και παρααορτικών λεμφαδένων, ηπατικές μεταστάσεις και αποφρακτική ουροπάθεια. Εξάλλου μπορεί να υποδείξει την θέση άλλης πρωτοπαθούς εστίας, όπως το έντερο ή το πάγκρεας. Δεδομένου ότι υπάρχει πολύ μεγαλύτερο κόστος και ανάλογη ακρίβεια με το ενδοκολπικό υπερηχογράφημα, τα τρέχοντα δεδομένα δεν υποστηρίζουν τη χρήση της ΡΕΤ τομογραφίας στην προεγχειρητική εκτίμηση των εξαρτηματικών όγκων. ΟΡΟΛΟΓΙΚΟΙ ΔΕΙΚΤΕΣ Ο πιο μελετημένος δείκτης για τη διαφορική διάγνωση μεταξύ καλοήθων και κακοήθων πυελικών όγκων είναι το Ca-125. Έχει μεγάλη αξία στην ανάδειξη μη βλεννωδών επιθηλιακών καρκίνων, αλλά δεν είναι τόσο αξιόπιστος σε περιπτώσεις άλλων τύπων καρκίνου των ωοθηκών. Το Ca-125 του ορού είναι αυξημένο στο 80% των ασθενών με επιθηλιακό καρκίνο των ωοθηκών, αλλά μόνο στο 50% των ασθενών με νόσο σταδίου Ι τη στιγμή της διάγνωσης, επομένως δεν μπορεί να χρησιμοποιηθεί ως εργαλείο πληθυσμιακού ελέγχου (screening). Επιπρόσθετα, τα επίπεδα ουσιών όπως η β-hcg, η LDH και η AFP, είναι επίσης αυξημένα σε περιπτώσεις συγκεκριμένων κακοήθων όγκων εκ γεννητικών κυττάρων (Germ Cells Tumors) και η ινχιμπίνη Α και Β μερικές φορές αποτελούν δείκτες κοκκιοκυτταρικών όγκων. Η ευαισθησία του Ca-125 στη διαφορική διάγνωση των όγκων της ωοθήκης αναφέρεται μεταξύ 61 και 90%, η ειδικότητα μεταξύ 71 και 93%, η θετική προγνωστική αξία μεταξύ 35-91% και η αρνητική προγνωστική αξία μεταξύ 67 και 90%. Gaia Maternity Hospital - Athens Medical Center 2013 Σελίδα 300

5 20. ΟΓΚΟΙ ΩΟΘΗΚΩΝ Η χαμηλή ευαισθησία του δείκτη οφείλεται στο γεγονός ότι μόνο στις μισές ασθενείς με αρχόμενη επιθηλιακή νόσο ανιχνεύεται, και σπάνια σε άλλους τύπους. Η χαμηλή ειδικότητα οφείλεται ότι ο δείκτης συχνά ανιχνεύεται και σε καλοήθεις καταστάσεις, όπως η ενδομητρίωση, τα ινομυώματα της μήτρας, οξεία ή χρόνια πυελική φλεγμονή, ασκίτη άλλης αιτιολογίας και ακόμη σε φλεγμονώδεις καταστάσεις που επηρεάζουν το περιτόναιο, όπως ο συστηματικός ερυθηματώδης λύκος και φλεγμονώδεις νόσοι του εντέρου. Δεδομένου ότι οι περισσότερες από αυτές τις καταστάσεις αφορούν γυναίκες πριν την εμμηνόπαυση, ενώ οι περισσότεροι επιθηλιακοί καρκίνοι των ωοθηκών αφορούν μετεμμηνοπαυσιακές γυναίκες, η ευαισθησία και η ειδικότητα ενός ανεβασμένου Ca-125 σε συνάρτηση με την παρουσία πυελικού όγκου, είναι μεγαλύτερες μετά την εμμηνόπαυση. ΔΙΑΓΝΩΣΗ ΚΑΡΚΙΝΟΥ ΩΟΘΗΚΩΝ Η διάγνωση στα αρχικά στάδια δυστυχώς είναι περισσότερο θέμα τύχης παρά επιτυχούς screening. Υψηλός βαθμός κλινικής υποψίας απαιτείται σε όλες τις γυναίκες μεταξύ 40 και 69 ετών με εμμένοντα γαστρεντερικά ή κοιλιακά ενοχλήματα (κοιλιακή διάταση, κοιλιακό άλγος, δυσπεψία, συχνουρία) που παραμένουν αγνώστου αιτιολογίας. Ως προληπτικός έλεγχος, ο συνδυασμός κλινικής εξέτασης, ενδοκολπικού υπερηχογραφήματος με χρήση Doppler και ο προσδιορισμός του Ca - 125, με τα σημερινά δεδομένα, προσφέρουν τη μεγαλύτερη δυνατή διαγνωστική ικανότητα αλλά σε βάρος του κόστους και χωρίς σημαντική βελτίωση στην πρώιμη ανίχνευση καρκίνων της ωοθήκης. Δυστυχώς τα μέχρι τώρα βιβλιογραφικά δεδομένα δεν μπορούν να υποστηρίξουν τη χρήση του ενδοκολπικού υπερηχογραφήματος και του Ca 125 σαν μέθοδο πληθυσμιακού ελέγχου (screening) που θα μείωνε δραστικά τη θνησιμότητα από τη νόσο. Η διαφοροποίηση (grade) και το στάδιο της νόσου είναι οι κυριώτεροι ανεξάρτητοι προγνωστικοί παράγοντες, ενώ δυσμενείς προγνωστικοί παράγοντες είναι η ύπαρξη καρκινώματος εκ διαυγών κυττάρων, η βλεννώδης έναντι της ορώδους προέλευση, η παρουσία λεμφικής διήθησης και η κακή γενική κατάσταση της ασθενούς. Η σταδιοποίηση είναι χειρουργική και βασίζεται στα ευρήματα κατά την έναρξη της επέμβασης. Η σωστή σταδιοποίηση είναι σημαντική για το σχεδιασμό της θεραπείας και τον καθορισμό της πρόγνωσης της νόσου. Gaia Maternity Hospital - Athens Medical Center 2013 Σελίδα 301

6 ΓΥΝΑΙΚΟΛΟΓΙΚΑ ΣΤΑΔΙΟΠΟΙΗΣΗ ΚΑΡΚΙΝΟΥ ΤΩΝ ΩΟΘΗΚΩΝ ΚΑΤΑ FIGO ΣΤΑΔΙΟ Ι Ια Ιβ Ιγ ΙΙ ΙΙα ΙΙβ ΙΙγ ΙΙΙ ΙΙΙα ΙΙΙβ ΙΙΙγ IV ΠΕΡΙΓΡΑΦΗ Νόσος περιορισμένη στις ωοθήκες Νόσος περιορισμένη στη μία ωοθήκη, χωρίς ασκιτικό υγρό με κακοήθη κύτταρα, χωρίς παρουσία του όγκου στις εξωτερικές επιφάνειες, με άθικτη κάψα Νόσος περιορισμένη στις δύο ωοθήκες, χωρίς ασκιτικό υγρό με κακοήθη κύτταρα, χωρίς παρουσία του όγκου στις εξωτερικές επιφάνειες, με άθικτες κάψες Όγκος Ια ή Ιβ αλλά με παρουσία στην επιφάνεια της μιας ή και των δύο ωοθηκών ή με ρήξη της κάψας ή με ασκίτη θετικό για κακοήθη κύτταρα ή θετικά περιτοναϊκά εκπλύματα Ανάπτυξη του όγκου στη μια ή και τις δύο ωοθήκες με επέκταση στην πύελο Επέκταση ή/και μετάσταση στη μήτρα και/ή τις σάλπιγγες Επέκταση σε άλλα πυελικά όργανα IΙα ή ΙΙβ αλλά με παρουσία όγκουστην επιφάνεια της μιας ή και των δύο ωοθηκών ή με ρήξη της κάψας ή με ασκίτη θετικό για κακοήθη κύτταρα ή θετικά περιτοναϊκά εκπλύματα Ανάπτυξη του όγκου στη μια ή και τις δύο ωοθήκες με περιτοναϊκές εμφυτεύσεις εκτός πυέλου και/ή θετικούς πυελικούς ή παραορτικούς λεμφαδένες. Επιφανειακές εντοπίσεις ήπατος. Επίσης νόσος που περιορίζεται στην πύελο αλλά ιστολογικά τεκμηριώνεται επέκταση στο λεπτό έντερο ή το επίπλουν. Όγκος αδρά περιοριζόμενος στην ελάσσονα πύελο με αρνητικούς λεμφαδένες αλλά με ιστολογικά επιβεβαιωμένη μικροσκοπική διασπορά σε περιτοναϊκές επιφάνειες Όγκος στη μία ή και τις δύο ωοθήκες με ιστολογικά επιβεβαιωμένες μακροσκοπικές εμφυτεύσεις σε περιτοναϊκές επιφάνειες που καμία δεν υπερβαίνει τα 2 εκατοστά σε διάμετρο, με αρνητικούς λεμφαδένες. Περιτοναϊκές εμφυτεύσεις μεγαλύτερες από 2 εκατοστά σε διάμετρο και/ή θετικοί πυελικοί ή παρααορτικοί λεμφαδένες Όγκος στη μία ή και τις δύο ωοθήκες με απομακρυσμένες μεταστάσεις. Αν υπάρχει πλευριτική συλλογή πρέπει να τεκμηριωθεί κυτταρολογικώς για να σταδιοποιηθεί ως στάδιο IV. Παρεγχυματική νόσος ήπατος Gaia Maternity Hospital - Athens Medical Center 2013 Σελίδα 302

7 20. ΟΓΚΟΙ ΩΟΘΗΚΩΝ ΠΡΟΕΓΧΕΙΡΗΤΙΚΗ ΠΡΟΣΕΓΓΙΣΗ Ατομικό και οικογενειακό (συγγενείς πρώτου βαθμού με καρκίνο μαστού, ορθού ή ωοθήκης) ιστορικό, εκτίμηση γενικής κατάστασης ασθενούς Κλινική εξέταση που να περιλαμβάνει κολπική και από το ορθό εξέταση Γενική αίματος, έλεγχος ηπατικής λειτουργίας, ουρία και ηλεκτρολύτες, Ca-125 και CEA (Ca-125: CEA> 25 εγείρει υπόνοιες καρκίνου ωοθηκών) CT και/ή US άνω και κάτω κοιλίας, ακτινογραφία θώρακα Κρίνεται απαραίτητη η παραπομπή σε ογκολογικό κέντρο για το σχεδιασμό της αγωγής και την κλινική αντιμετώπιση από ομάδα ογκολόγων από διάφορες ειδικότητες ώστε να επιτευχθεί η βέλτιστη προσέγγιση καθώς αυτό επηρεάζει άμεσα την επιβίωση της ασθενούς. ΧΕΙΡΟΥΡΓΙΚΗ ΠΡΟΣΕΓΓΙΣΗ Στόχος είναι η η ριζικότερη κυτταρομειωτική επέμβαση optimal debulking / cytoreduction (εξαίρεση όλων ή αν δεν είναι δυνατόν όσο το δυνατον περισσότερων καρκινικών εντοπίσεων) καθώς η υπολειπόμενη νόσος έχει αρνητική επίδραση στη επιβίωση. Η χειρουργική επέμβαση: Τεκμηριώνει τη διάγνωση Σταδιοποιεί τη νόσο Κάνει πρωτοπαθή κυτταρομείωση Μπορεί να χρησιμοποιηθεί για ενδιάμεση ή δευτεροπαθή κυτταρομείωση Μπορεί να χρησιμοποιηθεί για ανακουφιστικό ή απειλητικό για τη ζωή της ασθενούς λόγο Η μέση κάθετη υπερ-υπομφάλιος τομή είναι η συνιστώμενη καθώς επιτρέπει τη διερεύνηση όλης της κοιλιακής κοιλότητας και της κοιλιακής επιφάνειας του διαφράγματος. Ασκιτικό υγρό αποστέλλεται πάντα για κυτταρολογική εξέταση και επί απουσίας ασκίτη λαμβάνονται 4 περιτοναïκά εκπλύματα (με ml φυσιολογικού ορού) από την πύελο δουγλάσσειο, την δεξιά και αριστερή παρακολική αύλακα και την κοιλιακή επιφάνεια του διαφράγματος. Τα ενδοκοιλιακά όργανα, οι περιτοναïκές επιφάνειες, και οι οπισθοπεριτοναïκοί χώροι εξετάζονται συστηματικά για μακροσκοπική νόσο και ψηλαφώνται. Κάθε ανώμαλη ή ύποπτη επιφάνεια καθώς και οι όποιες συμφύσεις πρέπει να αφαιρούνται και να εξετάζονται ιστολογικά. Επιθυμητή είναι η πλήρης αφαίρεση όλων των μακροσκοπικών εστιών (πλήρης ογκομείωση) ενώ σαν βέλτιστη ογκομείωση (optimal debulking) ορίζουμε σαν αφαίρεση όλων των εστιών που είναι > 1 εκατοστό και είναι δυνατή, με αποδεκτή μετεγχειρητική νοσηρότητα, σε περισσότερες από το 60% των ασθενών. Με βάση αυτά η επέμβαση πρέπει να περιλαμβάνει ολική υστερεκτομή μετά των εξαρτημάτων, υπερκολική επιπλεκτομή, λεμφαδενική δειγματοληψία και ογκομείωση. Gaia Maternity Hospital - Athens Medical Center 2013 Σελίδα 303

8 ΓΥΝΑΙΚΟΛΟΓΙΚΑ ΔΕΝ συνιστάται συστηματική λεμφαδενεκτομή πυελικών και παραορτικών λεμφαδένων: Oι λεμφαδενικές άλυσοι πρέπει να ψηλαφώνται και να εξαιρούνται μόνο αν επηρεάζουν το στάδιο της νόσου ή οδηγήσουν σε σημαντική ογκομείωση. Επιλεκτική λεμφαδενεκτομή πυελικών και παραορτικών λεμφαδένων συνιστάται σε ασθενείς που δεν έχουν σημαντική υπολειπόμενη νόσο (ανεξαρτήτως σταδίου), ή υπολειπόμενη νόσο που περιορίζεται στη πύελο ή σε εκείνες που η μεγαλύτερη διάμετρος της όποιας υπολειπόμενης εξωπυελικής εστίας είναι έως 1 εκατοστό. Σε περιπτώσεις νόσου σταδίου ΙΙΙc που έχει διαγνωστεί πριν την κυτταρομείωση, η παρουσία θετικών οπισθοπεριτοναïκών λεμφαδένων δεν πρέπει να επηρεάζει τη σταδιοποίηση. Στα πλαίσια της βέλτιστης ογκομείωσης μπορεί να απαιτηθεί σπληνεκτομή ή/και εντερεκτομή, απέκδυση διαφραγματικού περιτοναίου αλλά όλα αυτά μόνο εφόσον δεν υπάρχει σημαντική νόσος σε άλλο σημείο της περιτοναϊκής κοιλότητας. ΧΕΙΡΟΥΡΓΙΚΗ ΠΡΟΣΕΓΓΙΣΗ ΣΤΟ ΣΤΑΔΙΟ Ι Ο καρκίνος ωοθηκών σταδίου Ι αφορά πολλές φορές γυναίκες μικρότερες των 40 ετών οι οποίες επιθυμούν διατήρηση της γονιμότητας. Σε αυτές τις περιπτώσεις και σε προσεκτικά επιλεγμένα περιστατικά σταδίου Ια με βάση την τρέχουσα βιβλιογραφία μπορεί να πραγματοποιηθεί μόνο αφαίρεση της πάσχουσας ωοθήκης με προσεκτική εξέταση όλης της περιτοναϊκής κοιλότητας, περιτοναϊκές εκπλύσεις και βιοψίες επιπλόου αν χρειάζεται, για τεκμηρίωση του σταδίου της νόσου. Δεν υπάρχουν βιβλιογραφικά δεδομένα που να δικαιολογούν λεμφαδενεκτομία. SECOND LOOK LAPAROTOMY Ο όρος χρησιμοποιείται για να περιγράψει την επέμβαση που πραγματοποιείται μετά την ολοκλήρωση της πρωτογενούς χημειοθεραπείας με σκοπό να διαπιστωθεί η ανταπόκριση στη θεραπεία και να αφαιρεθούν τυχον παραμένουσες εστίες. Με τα υπάρχοντα δεδομένα δεν έχει θέση στη συνήθη θεραπεία και ο ρόλος της έχει περιοριστεί σε περιπτώσεις που απαιτείται επανασταδιοποίηση της νόσου ή ογκομείωση. ΧΗΜΕΙΟΘΕΡΑΠΕΙΑ Σαν γενική αρχή όλες οι ασθενείς πρέπει να θεωρούνται υποψήφιες για χημειοθεραπεία (ΧΜΘ) με σισπλατίνη ή καρβοπλατίνη και για εκείνες με προχωρημένη νόσο μπορεί να απαιτηθεί και η προσθήκη πακλιταξέλης αν και συνοδεύεται με αυξημένη νοσηρότητα, απώλεια τριχοφυΐας και καταστολή του μυελού των οστών. Το όφελος της ΧΜΘ στην πρώϊμη νόσο έχει τεκμηριωθεί επαρκώς (μελέτες ICON1, ACTION). Η διαφοροποίηση του όγκου είναι ο ισχυρότερος προγνωστικός παράγοντας στο στάδιο Ι και πρέπει να λαμβάνεται υπ όψιν στη λήψη των αποφάσεων για τη θεραπεία: σε στάδιο Ια και Ιβ νόσο grade I η στενή παρακολούθηση είναι προτιμότερη από την ΧΜΘ ενώ σε grade 2 νόσο η απόφαση είναι καλύτερο να ληφθεί από το ογκολογικό συμβούλιο. Σε grade 3 νόσο η ΧΜΘ συνήθως ενδείκνυται. Gaia Maternity Hospital - Athens Medical Center 2013 Σελίδα 304

9 20. ΟΓΚΟΙ ΩΟΘΗΚΩΝ Σε υποτροπές της νόσου μπορεί να επαναληφθεί η θεραπεία με παράγωγα πλατίνας ή προσθήκη παραγόντων όπως η Γεμκιταμπίνη, η Δοξυρουμπικίνη και η Τοποτεκάνη. ΠΑΡΑΚΟΛΟΥΘΗΣΗ Κάθε τέσσερις μήνες τον 1ο και 2ο χρόνο και κάθε έξι τον 3 ο με γενικές εξετάσεις, προσδιορισμό καρκινικών δεικτών και αξονική τομογραφία. Η ίδια παρακολούθηση επιβάλλεται σε όγκους οριακής κακοήθειας σταδίου μεγαλύτερου από 1 α ή αν έγινε συντηρητική χειρουργική αντιμετώπιση. ΩΟΘΗΚΙΚΟΙ ΟΓΚΟΙ ΟΡΙΑΚΗΣ ΚΑΚΟΗΘΕΙΑΣ (LOW MALIGNANT POTENTIAL OVARIAN TUMORS) Οι όγκοι οριακής κακοηθείας ή χαμηλού κακοήθους δυναμικού αποτελούν ένα από τα πιο αμφιλεγόμενα αντικείμενα της γυναικολογικής ογκολογίας και προκαλούν σύγχυση τόσο στον κλινικό ιατρό όσο και τους ασθενείς. Ενδεικτικά αναφέρουμε ότι αν και θεωρούνται υποκατηγορία των καρκινωμάτων,εντούτοις η πρόγνωσή τους είναι άριστη ακόμα και σε περιπτώσεις μεταστατικής νόσου που δεν αντιμετωπίστηκε όπως έπρεπε. Συνιστούν μια υποκατηγορία όγκων που σε αντίθεση με τα τυπικά καρκινώματα των ωοθηκών, δεν διηθούν το ωοθηκικό στρώμα και γι αυτό θεωρούνται μη διηθητικοί. Πολλές ασθενείς είναι σχετικά μικρής ηλικίας και επιθυμούν να διατηρήσουν τη γονμότητά τους, γεγονός που οδηγεί σε διλήμματα τον κλινικό ιατρό που καλείται να ισορροπήσει μεταξύ υπο- και υπερ-θεραπείας. Ιστολογικοί τύποι των όγκων οριακής κακοηθείας: 1. Ορώδεις: Στάδιο Ι: 99.5 % επιβίωση Στάδιο ΙΙ και ΙΙΙ: Ταξινομούνται ανάλογα με τον ιστολογικό τύπο των περιτοναϊκών εμφυτεύσεων: με μη διηθητικές εμφυτεύσεις: % επιβίωση. με διηθητικές εμφυτεύσεις:συμπεριφέρονται σαν χαμηλής διαφοροποίησης διηθητικά καρκινώματα με 34% θνησιμότητα. 2. Βλεννώδεις: Στάδιο Ι: 99.5 % επιβίωση Στάδιο ΙΙ και ΙΙΙ: έχουν φτωχή πρόγνωση αλλά σχεδόν πάντα συνοδεύονται από ψευδομύξωμα περιτοναίου, γεγονός που υπονοεί προέλευση από νεόπλασμα του γαστρεντερικού και δευτεροπαθή ωοθηκική συμμετοχή οπότε αυτοί οι όγκοι δεν πρέπει να ταξινομούνται σαν ωοθηκικοί. 3. Εκ διαυγών κυττάρων (Atypical Proliferative Clear Cell Tumors: APCCT). 4. Ενδομητριοειδείς (Atypical Proliferative EndometrioidTumors: APET). 5. Εκ μεταβατικού επιθηλίου (Brenner). Gaia Maternity Hospital - Athens Medical Center 2013 Σελίδα 305

10 ΓΥΝΑΙΚΟΛΟΓΙΚΑ ΘΕΡΑΠΕΥΤΙΚΗ ΠΡΟΣΕΓΓΙΣΗ Σταδίου Ι και ΙΙ ορώδεις και βλεννώδεις όγκοι πρέπει να αφαιρούνται με ολική υστερεκτομή μετά των εξαρτημάτων. Σε γυναίκες που επιθυμούν διατήρηση της γονιμότητας απλή σαλπιγγωοθηκεκτομή του πάσχοντος εξαρτήματος. Σε αμφοτερόπλευρους όγκους ή αν υπάρχει μόνο μία ωοθήκη μπορεί να γίνει μερική ωοθηκεκτομή σε σταδίου Ια - Ιβ όγκους αλλά τα ποσοστά υποτροπής είναι υψηλότερα αν και όπως φαίνεται δεν επηρεάζεται η επιβίωση. Όταν η γυναίκα ολοκληρώσει την τεκνοποίηση συνιστάται αφαίρεση του εναπομείναντος ωοθηκικού ιστού, καθώς υπάρχει κίνδυνος υποτροπής ή σπάνια ανάπτυξης καρκινώματος. Η πλήρης σταδιοποίηση σε σταδίου Ι και ΙΙ όγκους δεν έχει αξία αλλά πρέπει να γίνει προσεκτικός έλεγχος του άλλου εξαρτήματος. Σε πλήρως εξαιρεθέντες όγκους οριακής κακοήθειας δεν απαιτείται επιπρόσθετη θεραπεία. Σταδίου ΙΙΙ και ΙV ασθενείς πρέπει να αντιμετωπιστούν με ολική υστερεκτομή μετά των εξαρτημάτων, επιπλεκτομή, δειγματοληψία πυελικών λεμφαδένων και επιθετικό χειρουργείο κυτταρομείωσης. Ασθενείς χωρίς αδρή υπολειπόμενη νόσο έχουν 100% επιβίωση ενώ αν υπάρχει υπολειπόμενη νόσος 69% (στα 7 έτη). Σε ασθενείς με προχωρημένο στάδιο νόσου και μικροσκοπική ή αδρή υπολειπόμενη νόσο ΔΕΝ συνιστάται χημειοθεραπεία ή/και ακτινοθεραπεία καθώς δεν υπάρχουν στοιχεία ότι αυτές μεταβάλλουν την πορεία της νόσου προς το καλύτερο. Σε υποτροπές συνιστάται δεύτερη κυτταρομειωτική επέμβαση. Αν το ελεύθερο νόσου μεσοδιάστημα είναι μακρύ δεν ενδείκνυται χημειοθεραπεία. Αυτή έχει θέση όταν η υποτροπή συμβαίνει σε μικρό χρονικό διάστημα μετά την επέμβαση. Gaia Maternity Hospital - Athens Medical Center 2013 Σελίδα 306