Δίπτυχη αορτική βαλβίδα Παρακολούθηση. Γεωργία Κωνσταντοπούλου Καρδιολόγος Παιδοκαρδιολόγος Παιδοκαρδιολογική Κλινική Οµίλου ΙΑΣΩ

Transcript

1 Δίπτυχη αορτική βαλβίδα Παρακολούθηση Γεωργία Κωνσταντοπούλου Καρδιολόγος Παιδοκαρδιολόγος Παιδοκαρδιολογική Κλινική Οµίλου ΙΑΣΩ

2 Δίπτυχη αορτική βαλβίδα - BAV! Συχνότερη ΣΚ: 1-2% γεν. πληθ.! Μεγάλη ετερογένεια εκδήλωσης και επιπλοκών: Ήπια ακροαστικά ευρήµατα ή τυχαίο υπερηχογραφικό εύρηµα (απουσία βαλβιδικής δυσλειτουργίας) Στένωση ή ανεπάρκεια,διάταση αορτής (σοβαρή νοσηρότητα) Απειλητικές για την ζωή επιπλοκές (διαχωρισµός, ρήξη ανευρύµατος, ενδοκαρδίτιδα)! ΣΚ µε θνητότητα και νοσηρότητα µεγαλύτερη από όλες τις υπόλοιπες ΣΚ µαζί.! Άπουσία κλινικών ή εργαστηριακών δεικτών πρόγνωσης επιπλοκών! Εφ όρου ζωής παρακολούθηση

3 Cardiac embryology: Partitioning of Truncus Arteriosus Division of truncus arteriosus into pulmonary artery and aorta and formation of semilunar valves (8 th week of gestation)- ΝΟΤCH signaling pathway

4 BAV - Ανατοµία! Συνένωση δύο πτυχών (raphe)! Συνήθως άνισο µέγεθος πτυχών & ασύµµετρη συστολική διάνοιξη Τύπος 1: συνένωση δεξιάς και αριστερής πτυχής (70-86%) - σχετίζεται µε αορτοπάθεια Τύπος 2: συνένωση δεξιάς και µη στεφανιαίας πτυχής (12%) - σχετίζεται µε βαλβιδική δυσλειτουργία Τύπος 3: συνένωση αριστερής και µη στεφανιαίας πτυχής

5 BAV - Αορτοπάθεια! Τύπος Α: Διάταση ανιούσας αορτής (60-70%)! Τύπος Β: Διάταση αορτικής ρίζας και ανιούσης αορτής! Tύπος C: Διάταση αορτικής ρίζας (root phenotype 10%) R-L cusp fusion παρουσιάζει συνήθως ανεπάρκεια επιπλέκεται µε διαχωρισµό (οµάδα υψηλού κινδύνου;) γενετικά αίτια Μη προβλέψιµος ο ρυθµός διάτασης και η πιθανότητα διαχωρισµού

6 BAV - Αορτοπάθεια Κυστική εκφύλιση µέσου χιτώνα (απώλεια ελαστικών ινών, ελάττωση λείων µυικών κυττάρων, αυξηµένη εναπόθεση πρωτεογλυκάνης) Πιθανές αιτίες: Γενετικοί παράγοντες (διάταση αορτικής ρίζας µόνο, σε συγγενείς α βαθµού ασθενών µε BAV) Αιµοδυναµικοί παράγοντες έκκεντρη ελικοειδής ροή παθολογικό wall stress - προηγείται της διάτασης - διαφέρει αναλόγως φαινοτύπου βαλβίδας - πιθανός προγνωστικός παράγοντας αορτοπάθειας αυξηµένη ταχύτητα ροής αίµατος Ελαττωµένη ελαστικότητα / διατασιµότητα τοιχώµατος αορτής Mahadevia et al, Circulation 2014 Grotenhuis et al, JACC 2011 Guzzardi et al, JACC 2015 Bissel et al, Circ Cardiovasc Imaging 2013

7 BAV - Αορτοπάθεια! Συχνότητα διάτασης: 20-84%! Διάταση: διάµετρος > 2 SD ή z-score > 2! Ορίζεται αναλόγως: σηµείου µέτρησης µεθόδου ηλικίας φύλου επιφάνειας σώµατος! Ρυθµός διάτασης 0,2-0,9mm / έτος! Ανεύρυσµα: διάµετρος >50% της φυσιολογικής! >25% BAV στα 25 χρόνια διάταση (>45mm)

8 BAV - Γενετική! Συνήθως µεµονωµένη! Σχετίζεται, όµως, µε ΣΚ και γενετικά σύνδροµα Συνυπάρχουσες ΣΚ (15%)! αριστερές αποφρακτικές ανωµαλίες (στένωση ισθµού αορτής, Shone s complex)! µεσοκοιλιακή επικοινωνία! ανωµαλίες των στεφανιαίων αγγείων Γενετικά σύνδροµα:! Turner, Loeys-Dietz! Οικογενές ανεύρυσµα θωρακικής αορτής και διαχωρισµός (ACTA2 gene mutation)

9 BAV - Γενετική Η γενετική αιτία και η κλινική επίπτωση στην πλειοψηφίας BAV είναι άγνωστη Γενικευµένη γενετική διαταραχή που αφορά αορτή και άλλες καρδιακές δοµές; Μεµονωµένη βαλβιδοπάθεια; Βαλβιδοπάθεια και αορτοπάθεια µε σχηµατισµό ανευρύσµατος και κίνδυνο διαχωρισµού; Υπάρχει τύπος παιδικής ηλικίας (π.χ. Shone s complex); Αυτοσωµατικός επικρατούν τύπος κληρονοµικότητας µε ατελή διείσδυση και ποικίλη εκφραση (10% δίπτυχη βαλβίδα σε συγγενείς α βαθµού) Μεταλλάξεις στο γονίδιο NOTCH 1 (ασβέστωση βαλβίδας) Μεταλλάξεις στο γονίδιο GATA 5 (οικογενής BAV και αορτοπάθεια )

10 BAV - Διάγνωση! Κλινική εξέταση! Ακρόαση: απουσία δυσλειτουργίας: click ή ήπιο φύσηµα εξώθησης φυσήµατα στένωσης ή ανεπάρκειας! ΗΚΓ και Α/α θώρακα: συνήθως χωρίς ευρήµατα! Διαθωρακικό υπερηχοκαρδιογράφηµα: 92% ευαισθησία, 96% ειδικότητα! Διοισοφάγειο υπερηχοκαρδιογράφηµα: σε µή διαγνωστικό ΤΤΕ

11 BAV - Διαθωρακικό υπερηχοκαρδιογράφηµα! Θολωτή διάνοιξη! Παρουσία ραφής! Εκκεντρη σύγκλειση! Περίσσεια ιστού! Πρόπτωση πτυχής! Εκκεντρη ροή ανεπάρκειας! Διάταση αορτής

12 Στένωση BAV - Παρακολούθηση! Ασυµπτωµατικοί ενήλικες < 30 ετών Απουσία ή µικρή στένωση: ανά 1-2 έτη Μέτρια στένωση: ανά έτος! Ενήλικες > 30 ετών Μικρή στένωση: ανά 3-5 έτη Μέτρια στένωση: ανά 1-2 έτη Σοβαρή στένωση: ανά 6-12 µήνες! AVR σε σοβαρή συµπτωµατική στένωση ή LVEF <50%

13 Ανεπάρκεια BAV - Παρακολούθηση! Μικρή ανεπάρκεια: ανά 3-5 έτη! Μέτρια ανεπάρκεια: ανά 1-2 έτη! Σοβαρή ανεπάρκεια: ανά 6-12 µήνες AVR / VALVULOPLASTY: σοβαρή συµπτωµατική ανεπάρκεια LVEF <50% προϊούσα διάταση αριστερής κοιλίας

14 Φυσική ιστορία BAV! 25-75% των ασθενών θα παρουσιάσουν επιπλοκή! Επιβίωση ίδια µε του γενικού πληθυσµού (ηλικία έτη, µέσο F/U 16έτη)! Ελαττωµένη επιβίωση σε µεγαλύτερους ασθενείς Αορτική στένωση: 50% των AS-AVR οφείλονται σε BAV σκλήρυνση από 2 η 10ετία - ασβέστωση την 4 η 10ετία ζωής (πολύ νωρίτερα από την τρίπτυχη AV) ταχεία επιδείνωση στένωσης Αορτική ανεπάρκεια: Λιγότερο συχνή (2-10%) Αιτίες:! ανωµαλία πτυχών! πάχυνση πτυχών! ενδοκαρδίτιδα (έως και 60%!)! διάταση ανιούσης αορτής Michelena et al. Circulation 2008 Tzemos et al. JAMA 2008 Roberts et al. Medicine 2012

15 BAV - Ενδοκαρδίτιδα! Συχνότητα: 0,3-2%! Οφείλεται σε παθολογική ανατοµία και διαταραχή της ροής! Συχνός σχηµατισµός αποστηµάτων! Συχνότερη η χειρουργική επέµβαση (σε σχέση µε τρίπτυχη)! Δεν έχει φανεί αυξηµένη θνητότητα κατά τη νοσηλεία και στην 5ετή παρακολούθηση! Χηµειοπροφύλαξη για ενδοκαρδίτιδα δεν ενδείκνυται σε απουσία δυσλειτουργίας της βαλβίδας

16 Αορτοπάθεια - παρακολούθηση Ανά έτος! Ταχεία αύξηση αορτικής διαµέτρου! Οικογενειακό ιστορικό διαχωρισµού Διαθωρακικό υπερηχοκαρδιογράφηµα Αξονική / µαγνητική τοµογραφία

17 ΒΑV - διάταση αορτής

18 Αορτοπάθεια - διαχωρισµός Γενικά, ο κίνδυνος διαχωρισµού είναι σχετικά χαµηλός:! 0,4-0,5% σε ασθενείς µε ανεύρυσµα και >50 έτη ηλικίας! 10 φορές µεγαλύτερος σε BAV (σε σχέση µε την τρίπτυχη)! συµβαίνει σε νεαρότερη ηλικία! είναι συχνότερος σε διατεταµένη αορτή! Ασυµπτωµατικοί ασθενείς χωρίς βαλβιδική δυσλειτουργία! Μικρός ρυθµός διάτασης (0,2-0,9mm / έτος)! Μικρή πιθανότητα διαχωρισµού 212 ασυµπτωµατικοί ασθενείς µ. ηλικία: 32 ετών - F/U: 20 έτη Απουσία διαχωρισµού!!! 5% χειρουργική επέµβαση ανιούσας αορτής IRAD, JACC 2005 Michelena et al. Circulation 2008

19 BAV και Αορτοπάθεια - αντιµετώπιση! Δεν υπάρχουν τυχαιοποιηµένες µελέτες για τη χρονική ένδειξη προληπτικής χειρουργικής επέµβασης σε ανευρύσµατα θωρακικής αορτής! Προληπτική χειρουργική αντιµετώπιση Αορτική ρίζα / ανιούσα αορτή >45mm και επέµβαση στην αορτική βαλβίδα (µε βάση 2 observational studies) Αορτική ρίζα / ανιούσα αορτή >50mm,ο εγχειρητικός κίνδυνος<4% και αυξηµένος κίνδυνος διαχωρισµού:! οικογ. ιστορικό διαχωρισµού! ρυθµός αύξησης διαµέτρου > 5mm / έτος! αρτηριακή υπέρταση, CoA Αορτική ρίζα / ανιούσα αορτή >55mm συµπεράσµατα από σ. Marfan προσαρµογή µετρήσεων στην επιφάνεια σώµατος (ΑΗΑ/ΑCC 2016)

20 BAV Αορτοπάθεια και σ. Marfan! 100% Marfan - 45% BAV παρουσιάζουν κυστική εκφύλιση αορτής! 100% Marfan µε σοβαρή AR παρουσιάζουν σοβαρή ελάττωση ελαστικών ινών µέσου χιτώνα - 47% ΒAV! Μέσος όρος ζωής σε Marfan χωρίς χειρουργική διόρθωση 32έτη ( 80% διαχωρισµός)! IRAD: 50% των διαχωρισµών σε ηλικία <40 ετών οφείλονται σε Marfan - 9% σε BAV.! Η πρόγνωση αορτοπάθειας σε BAV µοιάζει µε του γενικού πληθυσµού και όχι µε του Marfan

21 BAV και Εγκυµοσύνη! Δυνητικοί κίνδυνοι:! ΣΥΣΤΑΣΕΙΣ Διάταση αορτής / διαχωρισµός (αύξηση ΚΣ, ΑΠ, όγκου παλµού) Επιπλοκές βαλβιδοπάθειας Εµβρυικό υπερηχοκαρδιογράφηµα (4% καρδιοπάθεια εµβρύου) ΤΤΕ και σε διάταση αορτής ανά 1-2 µήνες! Προφυλακτική χειρ/κή αντιµετώπιση πριν από εγκυµοσύνη (ACC/AHA 2014): διάµετρος αορτής >45mm ρυθµός αύξησης διάτασης >5mm/έτος επιδείνωση αορτικής ανεπάρκειας διάµετρος αορτής >50mm (ESC)! Διατήρηση χαµηλής ΑΠ (αντενδείκνυται ACCs, ARBs)! Χορήγηση β-blockers (?) σε Αο >40mm! Ελεγχόµενος κολπικός τοκετός σε απουσία σοβαρών καρδιοαγγειακών προβληµάτων και αντιπηκτικής αγωγής

22 BAV - Συστάσεις! Καµµία φαρµακευτική αγωγή δεν φαίνεται να αναστέλει την ανάπτυξη δυσλειτουργίας της BAV και την αορτοπάθεια (ACE, ARBs, b-blockers)! Ρύθµιση ΑΠ! Στοµατική υγιεινή! Διακοπή καπνίσµατος! Ελεγχος συγγενών α βαθµού σε δίπτυχη βαλβίδα και αορτοπάθεια ή οικογενειακό ιστορικό βαλβιδοπάθειας ή αορτοπάθειας (2014 AHA/ΑCC).! Γενετική συµβουλή σε διάταση και ιστορικό αορτοπάθειας! Ελεγχος για συνυπάρχουσες παθήσεις! Eλεύθερη άθληση σε απουσία σηµαντικής δυσλειτουργίας και διάτασης αορτής

23 BAV αορτοπάθεια και αθλητισµός! Απουσία διάτασης (Z-score <2 ή διάµετρος <40mm): επιτρέπεται συµµετοχή σε ανταγωνιστικά αθλήµατα! Ηπια-µέτρια διάταση αορτής (Z-scores: 2-3,5, διάµετρος αορτής: 40-42mm - άνδρες, 36-39mm γυναίκες): επιτρέπονται µικρής ή µέτριας έντασης στατικά ή δυναµικά ανταγωνιστικά αθλήµατα µε µικρή πιθανότητα συγκρούσεων ετήσια παρακολούθηση! Σε διάµετρο αορτής µε z-score >3,5-4: απαγορεύεται η συµµετοχή σε ανταγωνιστικά αθλήµατα µε πιθανότητα σωµατικής σύγκρουσης! Σε διάµετρο αορτής 4,5mm: απαγορεύται συµµετοχή σε ανταγωνιστικά αθλήµατα

24 BAV - Διαχωρισµός τύπου Α

25 Επεµβάσεις σε ασθενείς µε BAV! Αορτική βαλβίδα! Αορτική βαλβίδα και ανιούσα αορτή! AVR + supracoronary aortic graft replacement! Αορτική ρίζα και ανιούσα αορτή! valve sparing aortic root surgery (επεµβάσεις David / Yacoub)! Bentall operation: composite aortic valve and aortic root / asc aorta graft

26 Aντιµετώπιση αορτικής βαλβιδοπάθειας! Αντικατάσταση µε µηχανική πρόθεση βιολογική πρόθεση ξενο- ή οµοιο-µόσχευµα! Επέµβαση Ross! Πλαστική αορτικής βαλβίδας! TAVR! Διαδερµική βαλβιδοπλαστική νεαρά άτοµα µε απουσία ασβέστωσης / ανεπάρκειας / σοβαρής δυσπλασίας σε ασυµπτωµατικά νεαρά άτοµα που επιθυµούν ανταγωνιστική άθληση και εγκυµοσύνη αν peak-to-peak gradient καθετηριασµού >50mmHg

27 Συµπεράσµατα! Ανάγκη προσδιορισµού παραγόντων κινδύνου βαλβιδικής στένωσης και ασβέστωσης και διάτασης της αορτής! Ακριβής διάγννωση και ταξινόµηση φαινοτύπων BAV! Μελέτη αιµοδυναµικών παραγόντων! Προσδιορισµός γονιδίων + βιοδεικτών

28

29 al18 Publication year Clinical setting Community, population-based Tertiary referral center Community, population-based Tertiary referral center Tertiary referral center Tertiary referral center Tertiary referral center Tertiary referral center Inclusion characteristics Minimal BAV dysfunction Any BAV dysfunction Any BAV dysfunction Any BAV dysfunction with aortic aneurysm (mean baseline diameter 4.6 mm) Status post AVR Status post AVR Status post AVR Status post isolated AVR with aortic aneurysm (mean baseline diameter 4.6 mm) N Baseline age, y, mean±sd 32±20 35±16 35± ±12 56±15 58±14 54±11 Follow-up years, mean±sd 15±6 9±5 16±7 5 20±2 10±4 12±7 12±3 Survival 90% at 20 y 96% at 10 y 80% at 25 y 91% at 5 y 40% at 15 y 67% at 15 y 52% at 15 y 78% at 15 y Heart failure 7% at 20 y 2% Aortic valve surgery 24% at 20 y 21% 53% at 25 y 68% Reason for aortic valve surgery AS 67% AR 15% AS 61% AR 27% AS 61% AR 29% Endocarditis 2% 2% 2% 4% 2% Aneurysm formation (definition, mm) 39% (>40 mm) 45% (>35 mm) 26% at 25 y ( 45 mm) 9% ( 50 mm) 10% ( 50 mm) 3% ( 50 mm) Aortic surgery (for aneurysm) 5% at 20 y 7% 9% 73% 6% 9% 1% 3% Aortic dissection 0% at 20 y 1% 0.5% at 25 y 9% 10% at 20 y 0.5% 1% at 15 y 0% AR indicates aortic regurgitation; AS, aortic stenosis; AVR, aortic valve replacement; BAV, bicuspid aortic valve; and SD, standard deviation. * Outcomes reported as percentage only were not reported within Kaplan-Meier survival analyses. Survival in the first 3 studies (Michelena,8 Tzemos,9 and Michelena10) was not different than that of the general population. Survival in the McKellar17 study was inferior to that of the general population, and the rest of the studies were not compared with the general population. This study compared BAV patients with aneurysms versus tricuspid aortic valve patients with aneurysms. The incidence of aortic dissection was the

30 Πρόγνωση ασυµπτωµατικών ασθενών µε δίπτυχη αορτική βαλβίδα χωρίς δυσλειτουργία - ΙΙ! 212 ασυµπτωµατικοί ασθενείς-ηλικία 32 ετών-f/u: 20 έτη! 5% χειρουργική επέµβαση ανιούσας αορτής! Απουσία διαχωρισµού!!!! Baseline διάµετρος ανιούσης >40mm, ανεξάρτητος προγνωστικός παράγοντας διάτασης. Michelena, Circulation 2008

31 Πρόγνωση ασυµπτωµατικών ασθενών µε δίπτυχη αορτική βαλβίδα χωρίς δυσλειτουργία! 212 ασυµπτωµατικοί ασθενείς! Ηλικία 32 ετών! Διάγνωση δίπτυχης αορτικής βαλβίδας: ! Κλάσµα εξώθησης > 50%! Απουσία δυσλειτουργίας ή µικρή στένωση ή ανεπάρκεια! Follow-up: 20 έτη Michelena. Circulation 2008

32 Απόφραξη χώρου εξόδου αριστερής κοιλίας Ι. Βαλβιδική ΙΙ. Υποβαλβιδική ΙΙΙ. Υπερβαλβιδική Δίπτυχη αορτική βαλβίδα

33 ΙΙ. Βαλβιδική στένωση αορτής σε παιδιά εφήβους Μέθοδοι αντιµετώπισης! Διαδερµική βαλβιδοπλαστική αορτής µε µπαλόνι! Χειρουργική βαλβιδοτοµή αορτής! Αντικατάσταση αορτικής βαλβίδας - µε πρόθεση (µηχανική, βιολογική) - µε αορτικό οµοιο- ή ξενο-µόσχευµα - µε αυτόλογη πνευµονική βαλβίδα (επέµβαση Ross)

34 ΙΙ. Βαλβιδική στένωση αορτής σε παιδιά εφήβους Αντικατάσταση αορτικής βαλβίδας! έτη µετά τη βαλβιδοτοµή αορτής, το 35% των ασθενών θα υποστούν αντικατάσταση αορτικής βαλβίδας, λόγω επαναστένωσης ή ανεπάρκειας! Πιθανή επέµβαση στην ανιούσα αορτή (αντικατάσταση ή πλαστική)

35 Αντικατάσταση αορτικής βαλβίδας µε µηχανική πρόθεση Πλεονεκτήµατα! Απεριόριστη διάρκεια ζωής της πρόθεσης! Ευκολία εύρεσης! Ευκολία τοποθέτησης Μειονεκτήµατα! Περιορισµοί στη χρήση τους σε πολύ µικρά παιδιά, λόγω µεγέθους! Χρειάζονται αντικατάσταση, λόγω δυσαρµονίας µεταξύ του παιδιού που µεγαλώνει και της βαλβίδας που γίνεται µικρή για το µέγεθος του παιδιού! Ανάγκη ισόβιας αντιπηκτικής αγωγής, πειθαρχίας σ αυτήν και στενής παρακολούθησης αντιπηκτικού αποτελέσµατος! Αιµορραγικές και θροµβοεµβολικές επιπλοκές! Πρόβληµα σε εγκυµοσύνη / άλλες επεµβάσεις µεταλλική τεχνητή βαλβίδα

36 Αντικατάσταση αορτικής βαλβίδας µε βιολογική πρόθεση, ξενοή οµοιο-µόσχευµα αορτικής βαλβίδας βιολογική τεχνητή βαλβίδα αορτικό οµοιοµόσχευµα Πλεονεκτήµατα! Δυνατόν να χρησιµοποιηθούν σε µικρά παιδιά! Δεν χρειάζονται αντιπηκτική αγωγή Μειονεκτήµατα! Χρειάζονται αντικατάσταση, λόγω ταχείας εκφύλισης στα παιδιά! Τα οµοιοµοσχεύµατα είναι δυσεύρετα

37 Στένωση Ισθµού Αορτής Συγγενής στένωση στο εγγύς τµήµα (ισθµός) της κατιούσας θωρακικής αορτής, στο ύψος του αρτηριακού πόρου / συνδέσµου. Τhe Dublin Medical Journal, 1834

38 Στένωση Ισθµού Αορτής Διγλώχιν αορτική βαλβίδα: 26-47%

39 Επέµβαση Ross - Πλεονεκτήµατα! Η πνευµονική βαλβίδα έχει αποδειχθεί βιώσιµη στη θέση της αορτικής (αντοχή στις υψηλές πιέσεις)! Εµφανίζει ανώτερη αιµοδυναµική συµπεριφορά από όλα τα υποκατάστατα της αορτικής βαλβίδας! Εχει δυνατότητα να µεγαλώσει παράλληλα µε το παιδί! Δεν εκφυλίζεται λόγω ανοσολογικής απάντησης! Δεν χρειάζεται αντιπηκτική αγωγή! Μικρότερη πιθανότητα επανεπέµβασης από άλλους τύπους αντικατάστασης της αορτικής βαλβίδας (10ετής ελευθερία επανεπέµβασης 88% έναντι 55%)! Καλύτερη ποιότητα ζωής Mavroudis C, Backer K. Pediatric Cardiac Surgery, 2003

40 Επέµβαση Ross - Μειονεκτήµατα! Η νόσος 1 βαλβίδας γίνεται νόσος 2 βαλβίδων! Τεχνικώς απαιτητική επέµβαση! Επανεπέµβαση για αλλαγή του ξενο/οµοιο-µοσχεύµατος στη θέση της πνευµονικής βαλβίδας! Απαιτείται άριστη ανατοµική και λειτουργική κατάσταση της πνευµονικής βαλβίδας για χρήση της! Εχουν παρατηρηθεί διάταση / ανεπάρκεια της πνευµονικής βαλβίδας στη θέση της αορτικής

41 Αίτια βαλβιδικής αορτικής στένωσης

42 . Indications of aortic root surgery in patients with BAV according to measured aortic root diameter Aortic root diameter 55 mm Indication for elective aortic root surgery All - class I in ACC/AHA guidelines IIa in ESC guidelines mm 45 mm If associated with any of: Family history of dissection or unexplained sudden death Rapid growth progression of aortic dilatation Others (systemic hypertension, associated coarctation, female patient requiring pregnancy) If concomitant valve surgery is indicated

43 Αορτική βαλβίδα και ανιούσα αορτή

44 Ασθενής 1!25 χρονών µε γνωστή δίπτυχη αορτική βαλβίδα!μέτρια αορτική στένωση µε µεγίστη ταχύτητα ροής 3.3 m/s!εργαζόµενος, απουσία συµπτωµάτων.

45 Ασθενής 2

46 Αορτοπάθεια

47 Παρακολούθηση δίπτυχης αορτικής βαλβίδας! Βαλβίδα: στένωση, ανεπάρκεια, ενδοκαρδίτιδα! Αορτή (αορτική ρίζα & ανιούσα αορτή): διάταση, διαχωρισµός! Συνυπάρχουσεις παθήσεις:! υπό- και υπερ-βαλβιδική στένωση,! στένωση ισθµού αορτής,! µεσοκοιλιακή επικοινωνία! Ελεγχος συγγενών α βαθµού (89% κληρονοµικότητα)

48 Δίπτυχη αορτική βαλβίδα

49 Ανεπάρκεια αορτικής βαλβίδας

50 Δίπτυχη αορτική βαλβίδα & υποβαλβιδική στένωση αορτής

51 Διάταση αορτής 1. Βαλβιδικός δακτύλιος 2. Κόλποι Valsalva 3. Sinοtubular junction 4. Ανιούσα αορτή Συνυπάρχει σε ποσοστό 20-80% αναλόγως ηλικίας, µεθόδου και σηµείου µέτρησης, παρουσίας βαλβιδοπάθειας κ.α.

52

53 Δίπτυχη αορτική βαλβίδα: ανεπάρκεια

54 Δίπτυχη αορτική βαλβίδα! Συνένωση δύο πτυχών (raphe)! Συχνότερη ΣΚ: 1-2% γεν. πληθ.! Αρρενες : θήλεις = 3 : 1! Εκδήλωση (ενήλικες): απουσία δυσλειτουργίας στένωση ή ανεπάρκεια ενδοκαρδίτιδα διάταση αορτής διαχωρισµός! Αορτοπάθεια: Κυστική εκφύλιση µέσου χιτώνα Αιµοδυναµικοί παράγοντες Γενετικοί παράγοντες! 75% απαιτείται επέµβαση

55 διαχωρισµός αορτής! > 1000 νεκροτοµές - µέση ηλικία: 63 έτη! Δίπτυχη αορτική - 3%! Εικόνα διαχωρισµού! Marfan - 6%! Υπέρταση - 72%! Κίνδυνος διαχωρισµού της αορτής: 5 µε 9 φορές µεγαλύτερος σε δίπτυχη αορτική βαλβίδα

56 Δίπτυχη αορτική βαλβίδα: διαχωρισµός αορτής! Δίπτυχη αορτική - 3%! Marfan - 6%! > 1000 νεκροτοµές - µέση ηλικία: 63 έτη! Υπέρταση - 72%! Κίνδυνος διαχωρισµού της αορτής: 5 µε 9 φορές µεγαλύτερος σε δίπτυχη αορτική βαλβίδα Januzzi JACC 2005