Παρουσίαση ενδιαφέρουσας περίπτωσης Νικολαΐδου Βαρβάρα Ειδικευόμενη Παθολογίας Β Προπαιδευτική Παθολογική Κλινική Α.Π.Θ. Γ.Ν.Θ. Ιπποκράτειο Οκτώβριος 2013
Παρούσα νόσος 1 έτος πριν Άνδρας 47 ετών απευθύνεται στο νοσοκομείο της περιφέρειάς του λόγω δυσρύθμιστης αρτηριακής πίεσης (ΑΠ: 185/120mmHg).
Ατομικό Αναμνηστικό Αρτηριακή Υπέρταση από 16 ετίας, υπό αμλοδιπίνη 10mgx1 τα τελευταία 2 Δυσλιπιδαιμία από έτους, υπό σιμβαστατίνη 20mgx1 & εζετιμίμπη 10mgx1
Ατομικό Αναμνηστικό Επάγγελμα: αγρότης Έξεις και τρόπος ζωής Κάπνισμα: 50 τσιγάρα/ημέρα επί 35 έτη, το τελευταίο έτος 3-4 Αλκοόλ: κατάχρηση για 30 έτη, διακοπή από έτους Αλλεργίες Οικογενειακό Ιστορικό:
Εργαστηριακός έλεγχος α/α θώρακα: κφ ΗΚΓ: SR US καρδιάς: κφ Οφθαλμολογική εκτίμηση: κφ WBC 6710 NE 56,9 LY 34,9 MO 5,1 EO 2,5 Ht 37,1 Hb 12,7 PLT 275000 ΤΚΕ 24 SGOT/SGPT 19/26 γgt 36 LDH 149 Tot prot/ alb 7,1/4,4 Glu 98 Ur 63 Cr/GFR 1,72/45,4 UA 9,4 K 3,1 Na 143 Ca 12 Chol 140 HDL/LDL 28/58 Trg 271
Αγωγή εξόδου Τεραζοσίνη 5mg x 1 Νιφεδιπίνη 60mg x 1 Μονονιτρικός ισοσορβίτης 60mg x 1 Bρωμαζεπάμη 3mg ½ x 2
Συνοψίζοντας υπέρταση υποκαλιαιμία Πιθανή β παθής υπέρταση (αλδοστερονισμός;)
Περαιτέρω έλεγχος Υπερηχογράφημα νεφρών-ουροδόχου κύστεως-προστάτη Αξονική κοιλίας Νεφρόγραμμα Μαγνητική αγγειογραφία νεφρικών αρτηριών
Περαιτέρω έλεγχος Υπερηχογράφημα νεφρών-ουροδόχου κύστεως-προστάτη Νεφροί άμφω φυσιολογικής υπερηχοτομογραφικής υφής και μεγέθους Ομαλά τα τοιχώματα της ουροδόχου κύστεως δίχως ηχογενή στοιχεία εντός αυτής Προστάτης αδένας φυσιολογικών διαστάσεων, με ευμεγέθεις επασβεστώσεις στο παρέγχυμά του
Περαιτέρω έλεγχος Υπερηχογράφημα νεφρών-ουροδόχου κύστεως-προστάτη
Περαιτέρω έλεγχος Αξονική κοιλίας Το δεξιό επινεφρίδιο ελέγχεται με φυσιολογικό μέγεθος, ομότιμες πυκνότητες χωρίς ανάδειξη χωροκατακτητικής βλάβης. Στο αριστερό επινεφρίδιο απεικονίζεται υπόπυκνο μικροοζίδιο διαστάσεων 0,55cm. Απουσία διογκωμένων λεμφαδένων στην περιοχή.
Περαιτέρω έλεγχος Αξονική κοιλίας
Περαιτέρω έλεγχος Νεφρόγραμμα Α. Αιμάτωση
Περαιτέρω έλεγχος Β. Διήθηση Νεφρόγραμμα
Περαιτέρω έλεγχος Μαγνητική αγγειογραφία νεφρικών αρτηριών Μικροστενώσεις κατά μήκος της ΑΡ νεφρικής αρτηρίας. ΔΕ νεφρική αρτηρία φυσιολογική. Νεφροί φυσιολογικού μεγέθους.
Περαιτέρω έλεγχος Μαγνητική τομογραφία τραχήλου Απουσία παθολογικών τραχηλικών λεμφαδένων. Απουσία μορφώματος στην ανατομική περιοχή της κατανομής των παραθυρεοειδών αδένων ενδεικτικής αδενώματος. Απουσία εμπλουτιζόμενης βλάβης στην περιοχή.
Εισαγωγή στην κλινική μας Κλινικά: BP: 165/100mmHg, HR: 76/min, T: 36,2 C, SpO 2 : 96% Λοιπή κλινική εικόνα κφ. παρά μόνο οιδήματα κάτω άκρων ΗΚΓ: SR, κύμα U σε V 2 -V 4 α/α θώρακα: ΚΘΔ κφ. Ήπια επίταση διάμεσου δικτύου
Εργαστηριακός έλεγχος WBC 8450 NE 55,73 LY 33,35 MO 6,56 EO 2,13 RBC 4,014 Ht 35,71 Hb 12,33 MCV 88,97 MCH 30,72 MCHC 34,53 PLT 234600 SGOT/SGPT 30/32 ALP /γgt 63/41 LDH 215 CPK 132 Tot prot/ alb 7,44/4,36 Chol/dir 0,46/0,09 Glu 104 Ur 80 Cr/GFR 2,41/30,7 UA 9,3 K 3,2 Na 144,2 Ca/P 10,22/3,2 PT 12,8 PTT 33,3 INR 1,07 Ινωδογόνο 258 Ειδικό Βάρος 1008 ph 7 Λεύκωμα - Πυοσφαίρια 0-1 Ερυθρά 0-1
Ορμονικός έλεγχος Αλδοστερόνη/δραστικότητα ρενίνης=91,5 Αλδοστερονισμός; Ρενίνη<0,5 Αλδοστερόνη>15 Δραστικότητα ρενίνης πλάσματος: 0,26ng/ml ώρα (ύπτια: 0,5-1,9 όρθια: 3,5-30) Αλδοστερόνη ορού: 23,8ng/100ml (ύπτια: 1-16 όρθια: 3,5-30 ) Κορτιζόλη ορού: 10,6μg/100ml (πρωί: 5-25, βράδυ: 2,5-12,5) Θειική DHEA ορού: 1475ng/ml (700-4710) PTH ορού (άθικτο μόριο): 159,3pg/ml (6,2-29)?
Ορμονικός έλεγχος Δραστικότητα ρενίνης πλάσματος: Αλδοστερόνη: 1 ο 1,59 ng/ml/h Φόρτιση με 2lt NaCl 0,9% 1 ο 20,7 ng/100ml 2 ο 0,18 ng/ml/h 2 ο 27 ng/100ml >8ng/dl 3 ο 0,01 ng/ml/h Καταστολή με φθοριοϋδροκορτιζόνη 3 ο 43,5 ng/100ml >5ng/dl
Διάγνωση Πρωτοπαθής υπεραλδοστερονισμός Έναρξη σπειρονολακτόνης 25mg x 1
Έκβαση Ρύθμιση της αρτηριακής πίεσης (Μείωση των αντιυπερτασικών σκευασμάτων)
Παρακολούθηση ασθενούς Σε τακτικό έλεγχο ανεύρεση υψηλών τιμών καλίου & κρεατινίνης Εισαγωγή για περαιτέρω διερεύνηση και αντιμετώπιση
Κλινική εξέταση BP: 148/92mmHg, HR: 79/min, T: 36,2 C, SpO 2 : 96% Επισκόπηση φάρυγγα: κφ ΑΨ: μείωση άμφω S 1 S 2 : ρυθμικοί, ευκρινείς, χωρίς φυσήματα Κοιλιά μαλακή, ευπίεστη, εντερικοί ήχοι παρόντες Λεμφαδένες: (-) Οιδήματα (-) Σ. Giordano (-) Σφύξεις (+)
Εργαστηριακά ΗΚΓ: SR PH: 7,31 po2: 100mmHg pco2:32mmhg HCO3: 16mmol/l ABE: -9mmol/l SpO2: 97% α/α θώρακα: ΚΘΔ:κφ. ΠΔΓ: ελεύθερες χωρίς ιδιαίτερα ευρήματα από το πνευμονικό παρέγχυμα.
Εργαστηριακός έλεγχος WBC 10890 NE 63,2 LY 27,3 MO 6,4 EO 2,6 RBC 3,51 Ht 32,6 Hb 10,6 MCV 92,66 MCH 30 MCHC 32,4 PLT 261000 SGOT/SGPT 21/42 ALP /γgt 57/39 LDH 130 CPK 91 Tot prot/ alb 8,2/4,3 Chol/dir 0,5/0,17 Glu 113 Ur 106 Cr/GFR 2,45/30 UA 8,6 K 5,8 Na 137 Ca/P 11,2/2,5 PT 11,8 PTT 33,6 INR 1,05 Ινωδογόνο 262 Ειδικό Βάρος 1015 ph 5 Λεύκωμα - Πυοσφαίρια 4-5 Ερυθρά 0-1
Εργαστηριακός έλεγχος Φερριτίνη 334 ng/ml Βιταμίνη Β12 360 pg/ml Φυλλικό οξύ 3,7 ng/ml ΤΚΕ 16 CRP <3,19 TSH 2,5 μiu/ml 2 η φορά! PTH 295 pg/ml (6,2-29)
Εργαστηριακός έλεγχος Ουρία Κρεατινίνη Κάλιο Νάτριο Ασβέστιο Φώσφορος Λεύκωμα 1146,1mg/dl 93mg/dl 33mmol/l 105mmol/l 2mg/dl 44mg/dl 4,5mg/dl Σύνολο ούρων: 2200ml
Αρχική αντιμετώπιση Διακοπή σπειρονολακτόνης Ενυδάτωση με κρυσταλλοειδή διαλύματα iv χορήγηση DW 5% + ταχείας δράσης κρυσταλλική ινσουλίνη
Περεταίρω έλεγχος Διενέργεια υπερηχογραφήματος νεφρών Συγκριτική αξονική επινεφριδίων Διενέργεια σπινθηρογραφήματος παραθυρεοειδών με Tc-Sestamibi
υπερηχογράφημα νεφρών
συγκριτική αξονική επινεφριδίων
σπινθηρογράφημα παραθυρεοειδών με Tc-Sestamibi ANT 3 h
Τελική διάγνωση Πρωτοπαθής αλδοστερονισμός (αδένωμα επινεφριδίου) Πρωτοπαθής υπερπαραθυρεοειδισμός (αδένωμα παραθυρεοειδών)
Χειρουργική εκτίμηση Χειρουργική εξαίρεση αδενώματος
Εργαστηριακά εξόδου WBC 8430 NE 58,4 LY 31,3 MO 6,9 EO 2,9 RBC 3,26 Ht 30,1 Hb 10,6 MCV 92,66 MCH 30 MCHC 32,9 PLT 258000 SGOT/SGPT 19/33 ALP /γgt 52/30 LDH 128 CPK 100 Tot prot/ alb 7,2/4,5 Chol/dir 0,5/0,09 Glu 84 Ur 72 Cr/GFR 1,94/39,5 UA 6,9 K 4,8 Na 140 Ca/P 10,5/2,2
Αγωγή εξόδου Σπειρονολακτόνη 25mg x1 Νιφεδιπίνη 60mg x1 1 μήνα αργότερα Cr: 2,58 & K: 5,5 ΔΙΑΚΟΠΗ ΣΠΕΙΡΟΝΟΛΑΚΤΟΝΗΣ
Συζήτηση
Σύνδρομα περίσσειας αλατοκορτικοειδών Αδένωμα~30% Αμφοτερόπλευρη υπερπλασία ~70% Πρωτοπαθής ετερόπλευρη υπερπλασία Αλδοστερονισμός που καταστέλλεται με γλυκοκορτικοειδή (GRA) Οικογενής αλδοστερονισμός τύπου Ι Οικογενής αλδοστερονισμός τύπου ΙΙ Καρκίνωμα επινεφριδίου<1%
Πότε θα υποψιαστώ αλδοστερονισμό Ανθεκτική Υπέρταση Αυτόματη Υπέρταση & Υποκαλιαιμία Μετά από χρήση διουρητικών Οικογενειακό ιστορικό πρωτοπαθούς αλδοστερονισμού Τυχαία εύρεση όζου σε υπερτασικό ασθενή Υπέρταση + Οικογενειακό ιστορικό πρώιμης εμφάνισης ΑΕΕ (<40ετών)
Αλγόριθμος διαχείρισης Ισχυρή υπόνοια για α παθή αλδοστερονισμό Λόγος αλδοστερόνης / PRA (+) Δοκιμασίες καταστολής (+) Χορήγηση σπειρονολακτόνης Αξονική τομογραφία αμφοτερόπλευρη Καθετηριασμός επινεφριδικών φλεβών Διάκριση αδενώματος-υπερπλασίας ετερόπλευρη Λαπαροσκοπική
Αίτια υπερασβεστιαιμίας Ι. Σχετιζόμενες με τους παραθυρεοειδείς Α. Πρωτοπαθής υπερπαραθυρεοειδισμός 1. Μονήρη αδενώματα 2. Πολλαπλή ενδοκρινική νεοπλασία Β. Θεραπεία με λίθιο Γ. Οικογενής υπασβεστιουρική υπερασβεστιαιμία ΙΙ. Σχετιζόμενες με κακοήθεια Α. Συμπαγής όγκος με μεταστάσεις (μαστός) Β. Συμπαγής όγκος με χυμική πρόκληση της υπερασβεστιαιμίας (πνεύμονας, νεφρός) Γ. Αιματολογικές κακοήθειες (πολλαπλούν μυέλωμα, λέμφωμα, λευχαιμία) ΙΙΙ. Σχετιζόμενες με βιταμίνη D Α. Δηλητηρίαση από βιταμίνη D Β. 1,25 (OH)2D, σαρκοείδωση και άλλες κοκκκιωματώδεις νόσοι Γ. Ιδιοπαθής υπερασβεστιαιμία της νηπιακής ηλικίας ΙV. Σχετιζόμενες με υψηλό οστικό μεταβολισμό Α. Υπερθυρεοειδισμός Β. Ακινησία Γ. Θειαζίδες Δ. Δηλητηρίαση από βιταμίνη D V. Σχετιζόμενες με νεφρική ανεπάρκεια Α. Δευτεροπαθής υπερπαραθυρεοειδισμός Β. Τοξικότητα από αλουμίνιο Γ. Σύνδρομο γάλακτος-αλκάλεως
Αίτια υπερπαραθυρεοειδισμού 95.5% = one enlarged, overactive gland (termed a single adenoma) 4% = 4 enlarged, overactive glands (termed four-gland hyperplasia) 0.5% = 2 or 3 large glands (termed multiple adenomas) <1% = cancer of the parathyroid
Διαγνωστικά μέσα υπερπαραθυρεοειδισμού Sestamibi Scan SPECT (Single Proton Emission Computerized Tomography) MRI scans CT scans Ultrasound
Ενδείξεις χειρουργικής εξαίρεσης σε ασυμπτωματικό υπερπαραθυρεοειδισμό Επιτυχία χειρουργικής εξαίρεσης ~95% Ποσοστό επιπλοκών ~1%
Είναι δυνατόν να συνυπάρχουν αδένωμα επινεφριδίων και αδένωμα παραθυρεοειδών στον ίδιο ασθενή; Υπάρχει κάποια συσχέτιση μεταξύ τους; Υπάρχει κάποιο σύνδρομο που τα συμπεριλαμβάνει; < 10 περιπτώσεις!!!
ευχαριστώ