Γκαλιαγκούση Ευγενία Επίκουρη Καθηγήτρια Παθολογίας, MD, PhD Γ Παθολογική Κλινική ΑΠΘ, ΓΝΘ Παπαγεωργίου Ιατρείο Υπέρτασης, Μικρών και Μεγάλων Αγγείων

Μέγεθος: px

Εμφάνιση ξεκινά από τη σελίδα:

Download "Γκαλιαγκούση Ευγενία Επίκουρη Καθηγήτρια Παθολογίας, MD, PhD Γ Παθολογική Κλινική ΑΠΘ, ΓΝΘ Παπαγεωργίου Ιατρείο Υπέρτασης, Μικρών και Μεγάλων Αγγείων"

Ζεφύρα Μαρκόπουλος
7 χρόνια πριν
Προβολές:

1 Γκαλιαγκούση Ευγενία Επίκουρη Καθηγήτρια Παθολογίας, MD, PhD Γ Παθολογική Κλινική ΑΠΘ, ΓΝΘ Παπαγεωργίου Ιατρείο Υπέρτασης, Μικρών και Μεγάλων Αγγείων

2 ΕΝΔΟΚΡΙΝΙΚΑ ΝΟΣΗΜΑΤΑ ΚΑΙ ΥΠΕΡΤΑΣΗ WF Young, Endocrine Reviews 2017

3 Ενδοκρινικά νοσήματα που προκαλούν υπέρταση Φαιοχρωμοκύττωμα Πρωτοπάθης Αλδοστερονισμός Σύνδρομο Cushing Υπερασβεστιαιμία και υπερπαραθυρεοειδισμός Υπερθυρεοειδισμός-Υποθυρεοειδισμός Ακρομεγαλία

5 Νευροενδοκρινικός όγκος από χρωμαφινικά κύτταρα του μυελού των επινεφριδίων (80-85%) ή Εξωεπινεφριδιακό συμπαθητικό νευρικό ιστό, παρασπονδυλικά και παρααορτικά (15-20%) Lenders JWM et al Lancet 2005;366: Neumann J et al NEJM 2002; 346:

6 Επι- ή εξωεπινεφριδικοί Επινεφριδικοί

7 ESH and ESC Guidelines 2013 An Endocrine Society Clinical Practice Guideline, J Clin Endocrinol Metab, 2014

8 ESH and ESC Guidelines 2013 An Endocrine Society Clinical Practice Guideline, J Clin Endocrinol Metab, 2014

9 Κλινική εικόνα Κλινική υποψία ESH and ESC guidelines 2013 An Endocrine Society Clinical Practice Guideline, J Clin Endocrinol Metab, 2014

11 Ορθοστατική υπόταση

13 ESH and ESC guidelines 2013 An Endocrine Society Clinical Practice Guideline, J Clin Endocrinol Metab, 2014

14 Έντονη κλινική υποψία Οικογενή σύνδρομα που συνδυάζονται με φαιοχρωμοκύττωμα Dluhy R. NEJM 2002;346:

Εξέταση εκλογής Μέτρηση μετανεφρινών στο πλάσμα ή στα ούρα 24ωρου Ειδικές των χρωμαφινικών κυττάρων Παράγονται συνεχώς και ανεξάρτητα απο την

15 Εξέταση εκλογής Μέτρηση μετανεφρινών στο πλάσμα ή στα ούρα 24ωρου Ειδικές των χρωμαφινικών κυττάρων Παράγονται συνεχώς και ανεξάρτητα απο την απελευθέρωση των κατεχολαμινών στην κυκλοφορία ESH and ESC guidelines 2013 An Endocrine Society Clinical Practice Guideline, J Clin Endocrinol Metab, 2014

16 ω ω Lenders JWM, JAMA Biochemical Diagnosis of Pheochromocytoma: Which Test Is Best?

17 Εξέταση εκλογής αξονική τομογραφία με σκιαστικό (90% επινεφριδικοί όγκοι, 8% κοιλία και πύελο) Ευαισθησία % Εντοπισμό όγκων > 5 mm ESH and ESC guidelines 2013 An Endocrine Society Clinical Practice Guideline, J Clin Endocrinol Metab, 2014

123 I-metaiodobenzylguanidine (MIBG) - Λειτουργική απεικόνιση Προεγχειρητικά επιβεβαίωση της διάγνωσης Υπόνοια μεταστάσεων σε: μεγάλο μέγεθος όγκου εξωεπινεφριδικό

18 123 I-metaiodobenzylguanidine (MIBG) - Λειτουργική απεικόνιση Προεγχειρητικά επιβεβαίωση της διάγνωσης Υπόνοια μεταστάσεων σε: μεγάλο μέγεθος όγκου εξωεπινεφριδικό φαιοχρωμοκύττωμα Πολυεστιακό 18F-FDG PET/CT scanning σε ασθενείς με μεταστατική νόσο ESH and ESC guidelines 2013 An Endocrine Society Clinical Practice Guideline, J Clin Endocrinol Metab, 2014

19 ESH and ESC guidelines 2013 An Endocrine Society Clinical Practice Guideline, J Clin Endocrinol Metab, 2014

20 Ενδείξεις γενετικού ελέγχου σε φαιοχρωμοκύττωμα Παραγαγγλίωμα Αμφοτερόπλευρο φαιοχρωμοκύττωμα Θετικό οικογενειακό ιστορικό Φαιο σε ηλικία <40 ετών με ύποπτα κλινικά ευρήματα

21 Προεγχειρητική προετοιμασία Ελεγχος της αρτηριακής πίεσης και της καρδιακής συχνότητας Αποκατάσταση του ενδαγγειακού όγκου Προστασία του ασθενούς απο πιθανή κατακλυσμιαία έκκριση κατεχολαμινών κατά την διάρκεια του χειρουργείου

22 Προεγχειρητική προετοιμασία α-αδρενεργικοί αποκλειστές (7-14 ημέρες πριν την εγχείρηση) πραζοσίνη, τεραζοσίνη, δοξαζοσίνη (α 1 -αδρενεργικοί αποκλειστές) β-αδρενεργικοί αποκλειστές (μετά απο αποκλεισμό των α-υποδοχέων) Σε περιπτώσεις ταχυαρρυθμιών β 1 -αδρενεργικοί αποκλειστές (ατενολόλη, προπανολόλη) Ανταγωνιστές ασβεστίου

Κατακράτηση νατρίου Χαμηλά επίπεδα ρενίνης Υποκαλιαιμία<50% με καλιουρία (>30mEq/24h) Μεταβολική

24 Αυξημένη και αυτόνομη παραγωγή αλδοστερόνης Η οποία δεν καταστέλλεται μετά απο φόρτιση με νάτριο Ανεξάρτητη απο το ΡΑΣ σύστημα 5% των υπερτασικών Συχνότερα σε γυναίκες ηλικίας ετών Υπέρταση Κατακράτηση νατρίου Χαμηλά επίπεδα ρενίνης Υποκαλιαιμία<50% με καλιουρία (>30mEq/24h) Μεταβολική αλκάλωση The Endocrine Society, Clinical Practice Guideline, J Clin Endocrinol Metab, May 2016 Douma S et al, Lancet 2008

25 46% 54% Douma et al, Lancet 2008

26 Πρωτοπαθής αλδοστερονισμός-αιτίες Αδένωμα ( 30%) Aμφοτερόπλευρη υπερπλασία ( 70%) Ετερόπλευρη υπερπλασία (μικρο- και μακρο-οζώδης υπερπλασία) Αδενοκαρκίνωμα που παράγει αλδοστερόνη Οικογενή σύνδρομα ESH and ESC guidelines 2013 The Endocrine Society, Clinical Practice Guideline, J Clin Endocrinol Metab, May 2016

ESH and ESC guidelines 2013 The Endocrine Society, Clinical Practice Guideline, J Clin Endocrinol Metab, May 2016 Υψηλή καρδιαγγειακή θνητότητα και

27 ESH and ESC guidelines 2013 The Endocrine Society, Clinical Practice Guideline, J Clin Endocrinol Metab, May 2016 Υψηλή καρδιαγγειακή θνητότητα και νοσηρότητα Η θεραπεία: Διορθώνει την υποκαλιαιμία Βελτιώνει την υπέρταση Μειώνει τον αριθμό των αντιυπερτασικών δισκίων Μειώνει τις καρδιαγγειακές επιπλοκές

28 Ανθεκτική υπέρταση ή ρυθμισμένη ΑΠ (<140/90 mmhg) με 4 ή > φάρμακα ΑΥ και Υποκαλιαιμία αυτόματη ή μετά από διουρητικά Τυχαίωμα (2%) Οικογενειακό ιστορικό εμφάνισης ΑΥ ή αγγειακού εγκεφαλικού επεισοδίου σε ηλικία <40 ετών Υπερτασικοί 1 ου βαθμού συγγένεις ασθενή με ΠΑ ESH and ESC guidelines 2013 The Endocrine Society, Clinical Practice Guideline, J Clin Endocrinol Metab, May 2016

29 ESH and ESC guidelines 2013 The Endocrine Society, Clinical Practice Guideline, J Clin Endocrinol Metab, May 2016

30 46% 54% Douma S et al, Lancet 2008

31 β-blockers Κεντρικώς δρώντα ΜΣΑΦ Διουρητικά ΑLD PRA ARR FP FP FP FN Καλιοσυντηριτι κά διουρητικά ACE inhibitors ARBs FN FN FN Ca -blockers Υποκαλιαιμία Περιορισμός Να FN FN FP

32 The Endocrine Society, Clinical Practice Guideline, J Clin Endocrinol Metab, May 2016

33 Διακοπή όλων των διουρητικών και των MR ανταγωνιστών για 4 εβδομάδες Διακοπή όλων των φαρμάκων του άξονα ΡΑΣ και Ca-blocker για 2 εβδομάδες Διόρθωση της υποκαλιαιμίας Δίαιτα ελεύθερη σε Νάτριο Αιμοληψία μετά από 2 ώρες κατάκλιση

34 Αλδοστερόνη >8ng/dl Αλδοστερόνη >5ng/dl

Συνιστάται σε όλους τους ασθενείς μετά την βιοχημική διάγνωση Aποκλεισμό μεγάλων όγκων Οδηγός για ενδεχόμενο καθετηριασμό Οδηγός για επέμβαση σε

35 Συνιστάται σε όλους τους ασθενείς μετά την βιοχημική διάγνωση Aποκλεισμό μεγάλων όγκων Οδηγός για ενδεχόμενο καθετηριασμό Οδηγός για επέμβαση σε άτομα <40 ετών Αξονική τομογραφία επινεφριδίων με σκιαστικό The Endocrine Society, Clinical Practice Guideline, J Clin Endocrinol Metab, May 2016

36 Μπορεί τα ευρήματα να είναι φυσιολογικά ή ανενεργείς όζοι να εκληφθούν ως ενεργά αδενώματα Δεν υπερέχει η μαγνητική τομογραφία και δεν την κάνουμε σαν εξέταση 1 ης επιλογής

ΠΡΩΤΟΠΑΘΗΣ ΑΛΔΟΣΤΕΡΟΝΙΣΜΟΣ CT scan επινεφριδίων Αδένωμα>1εκ Πάχυνση σκελών Αμφοτερόπλευρη

χειρουργική αφαίρεση δεν είναι επιθυμητή ή εφικτή Ή Καθετηριασμός επινεφριδικών φλεβών Ο

υπερπλασία) ΛΑΠΑΡΟΣΚΟΠΙΚΗ ΕΠΙΝΕΦΡΙΔΕΚΤΟΜΗ Ανταγωνιστή των υποδοχέων των αλατοκορτικοειδών

37 ΠΡΩΤΟΠΑΘΗΣ ΑΛΔΟΣΤΕΡΟΝΙΣΜΟΣ CT scan επινεφριδίων Αδένωμα>1εκ Πάχυνση σκελών Αμφοτερόπλευρη υπερπλασία Αν η χειρουργική αφαίρεση είναι εφικτή και ΕΠΙΘΥΜΗΤΗ απο τον ασθενή Αν η χειρουργική αφαίρεση δεν είναι επιθυμητή ή εφικτή Ή Καθετηριασμός επινεφριδικών φλεβών Ο καθετηριασμός ανέδειξε αμφοτερόπλευρη εντόπιση Ετερόπλευρη εντόπιση (είτε αδένωμα είτε υπερπλασία) ΛΑΠΑΡΟΣΚΟΠΙΚΗ ΕΠΙΝΕΦΡΙΔΕΚΤΟΜΗ Ανταγωνιστή των υποδοχέων των αλατοκορτικοειδών The Endocrine Society, Clinical Practice Guideline, J Clin Endocrinol Metab, May 2016 AACE/AAES Guidelines 2009

38 Καθετηριασμός επινεφριδικών φλεβών

ng/dl Εμφανές ετερόπλευρο αδένωμα στην CT The Endocrine

39 Ετερόπλευρη επινεφριδεκτομή χωρίς καθετηριασμό επινεφριδικών φλεβών Σε ασθενή <35 ετών Αυτόματη υποκαλιαιμία και PAC>30 ng/dl Εμφανές ετερόπλευρο αδένωμα στην CT The Endocrine Society, Clinical Practice Guideline, J Clin Endocrinol Metab, May 2016

40 ΠΑ σε ηλικία< 20 ετών Οικογενειακό ιστορικό ΠΑ ή ΑΕΕ σε ηλικία <40 ετών

41 Φάρμακο εκλογής οι ανταγωνιστές των υποδοχέων των αλατοκορτικοειδών Σπειρονολακτόνη (25-50 mg/24h) Επλερενόνη Συμπληρωματικά Ca-blockers

42 Άλλα αίτια ενδοκρινικής υπέρτασης Yπερθυρεοειδισμός (20-40%) Ταχυκαρδία, αύξηση του όγκου παλμού υπερκινητική κυκλοφορία και συστολική υπέρταση Yποθυρεοειδισμός (20-40%) Αύξηση των περιφερικών αγγειακών αντιστάσεων, έκπτυξη του ενδοαγγειακού όγκου και διαστολική υπέρταση Ακρομεγαλία (20-40%) Κατακράτηση Να, έκπτυξη του ενδοαγγειακού όγκου Υπερπαραθυρεοειδισμός (10-60%) Ασαφής μηχανισμοί νεφρική προσβολή λόγω υπερασβεστιαιμίας Όχι απευθείας συσχέτιση της ΑΥ και PTH Σύνδρομο ή νόσος Cushing (75-80%)

43 Ιατρείο Υπέρτασης, Μικρών και Μεγάλων Αγγείων Γ Παθολογική Κλινική ΑΠΘ, ΓΝΘ Παπαγεωργίου Διευθύντρια: Καθηγήτρια Δούμα Στέλλα Ευχαριστώ για την προσοχή σας

Σχετικά έγγραφα

Φαιοχρωμοκύττωμα. Ευγενία Γκαλιαγκούση. Επιμελήτρια Β, B Προπαιδευτική Παθολογική Κλινική Ιπποκράτειο Νοσοκομείο Θεσσαλονίκης

Φαιοχρωμοκύττωμα. Ευγενία Γκαλιαγκούση. Επιμελήτρια Β, B Προπαιδευτική Παθολογική Κλινική Ιπποκράτειο Νοσοκομείο Θεσσαλονίκης Φαιοχρωμοκύττωμα Ευγενία Γκαλιαγκούση Επιμελήτρια Β, B Προπαιδευτική Παθολογική Κλινική Ιπποκράτειο Νοσοκομείο Θεσσαλονίκης Φαιοχρωμοκύττωμα (Ι) Aπό χρωμαφινικά κύτταρα του μυελού των επινεφριδίων (85-90%)