Υγρά και Ηλεκτρολύτες

Υγρά και Ηλεκτρολύτες ΕΝΟΤΗΤΑ 7 Κεφάλαιο 32 ΘΕΡΑΠΕΊΑ ΜΕ ΥΓΡΆ ΣΥΝΤΉΡΗΣΗΣ ΣΎΝΘΕΣΗ ΤΟΥ ΣΏΜΑΤΟΣ Το νερό είναι το βασικό συστατικό του ανθρώπινου σώματος. Το Συνολικό Νερό (TBW) ως ποσοστό του βάρους σώματος ποικίλλει ανάλογα με την ηλικία. Στο έμβρυο είναι πολύ υψηλό και μειώνεται σταδιακά περίπου στο 75% του βάρους γέννησης για ένα τελειόμηνο βρέφος. Τα πρόωρα βρέφη έχουν υψηλότερο ποσοστό νερού στο σώμα τους απ ότι τα τελειόμηνα νεογνά. Κατά το πρώτο έτος της ζωής, το ποσοστό του νερού μειώνεται σε περίπου 60% του σωματικού βάρους και παραμένει ουσιαστικά σε αυτό το επίπεδο μέχρι την εφηβεία. Στην εφηβεία, η ποσότητα του λίπους αυξάνει περισσότερο στα κορίτσια απ ότι στα αγόρια, που αποκτούν περισσότερη μυϊκή μάζα. Επειδή το λίπος έχει χαμηλή περιεκτικότητα σε νερό ενώ οι μύες υψηλή περιεκτικότητα σε νερό, μέχρι το τέλος της εφηβείας το ποσοστό του νερού στους άνδρες παραμένει στο 60%, αλλά μειώνεται στο 50% του σωματικού βάρους στα θηλυκά. Κατά τη διάρκεια της αφυδάτωσης το ολικό νερό του σώματος μειώνεται και εκπροσωπεί μικρότερο ποσοστό του σωματικού βάρους. Το ολικό νερό του νερό του σώματος διαχωρίζεται σε :ενδοκυττάριο και εξωκυττάριο. Στο έμβρυο και το νεογέννητο, ο εξωκυττάριος όγκος νερού είναι μεγαλύτερος από τον ενδοκυττάριο όγκο. Η φυσιολογική μεταγεννητική διούρηση προκαλεί μια άμεση μείωση του εξωκυττάριου όγκου. Αυτή η μείωση του εξωκυττάριου όγκου ακολουθείται από συνεχή αύξηση του ενδοκυττάριου όγκου λόγω της κυτταρικής ανάπτυξης. Από το 1 ο έτος της ζωής, η αναλογία του ενδοκυττάριου προς τον εξωκυττάριο όγκο προσεγγίζει τα επίπεδα των ενηλίκων. Ο εξωκυττάριος όγκος είναι 20% έως 25% του σωματικού βάρους, και ο ενδοκυττάριος όγκος είναι 30% έως 40% του σωματικού βάρους (Εικ. 32-1). Με την εφηβεία, η αύξηση της μυϊκής μάζας των ανδρών οδηγεί σε μεγαλύτερο ενδοκυττάριο όγκο από ό, τι στις γυναίκες. Το εξωκυττάριο νερό διαιρείται περαιτέρω σε πλάσμα και μεσοκυττάριο υγρό (βλ. Εικ. 32-1). Το πλάσμα αποτελεί περίπου το 5% του σωματικού βάρους. Ο όγκος του αίματος, δεδομένου ενός αιματοκρίτη 40%, είναι συνήθως 8% του σωματικού βάρους, αν και είναι υψηλότερος σε νεογνά και μικρά βρέφη. Το μεσοκυττάριο υγρό που αποτελεί περίπου το 15% του σωματικού βάρους, μπορεί να αυξηθεί δραματικά σε νοσήματα που συνδέονται με οίδημα, όπως καρδιακή ανεπάρκεια, ηπατική ανεπάρκεια, εντεροπάθεια με απώλεια λευκώματος και νεφρωσικό σύνδρομο. Η σύνθεση των διαλυμένων ουσιών στο ενδοκυττάριο και εξωκυττάριο υγρό είναι διαφορετική. Το νάτριο και το χλώριο είναι τα κυρίαρχα κατιόντα και ανιόντα στο εξωκυττάριο νερό. Το κάλιο είναι το πιο άφθονο κατιόν στο ενδοκυττάριο νερό, ενώ πρωτεΐνες, οργανικά ανιόντα και φωσφορικά είναι τα πιο άφθονα ανιόντα. Η ανομοιότητα των ανιόντων μεταξύ του ενδοκυττάριου και του εξωκυττάριου χώρου καθορίζεται σε μεγάλο βαθμό από την παρουσία ενδοκυττάριων μορίων που δεν μπορούν να διασχίσουν την κυτταρική μεμβράνη, το εμπόδιο που χωρίζει τον ενδοκυττάριο από τον εξωκυττάριο χώρο. Σε αντίθεση, η διαφορά στην κατανομή των κατιόντων - νατρίου και καλίου - οφείλεται στη δραστηριότητα της αντλίας Na +, K + -ATPase, η οποία βγάζει το νάτριο από τα κύτταρα, ανταλλάσσοντάς το με κάλιο. 165

166 ΕΝΟΤΗΤΑ 7 Υγρά και Ηλεκτρολύτες Διάμεσο (15%) Πλάσμα (5%) Ενδοκυττάριο (30 40%) Εξωκυττάριο (20 25%) Εικόνα 32-1 Διαμερισματοποίηση του συνολικού νερού, εκφραζόμενο ως ποσοστό του βάρους σωμάτων, σε ένα μεγαλύτερο παιδί ή ενήλικα. (Από Greenbaum LA: παθοφυσιολογία των υγρών του σώματος και θεραπεία με υγρά. Σε RM Kliegman, Stanton, BF, St όνομα Geme JW, et al, συντάκτες: Νέλσον εγχειρίδιο παιδιατρικής, 19η εκδ. Φιλαδέλφεια, 2011, Saunders, p 212.e1.) ΡΎΘΜΙΣΗ ΤΟΥ ΕΝΔΑΓΓΕΙΑΚΟΎ ΌΓΚΟΥ ΚΑΙ ΤΗΣ ΩΣΜΩΤΙΚΌΤΗΤΑΣ Η σωστή κυτταρική λειτουργία απαιτεί στενή ρύθμιση της ωσμωτικότητας του πλάσματος και του ενδαγγειακού όγκου αυτά ελέγχονται από ανεξάρτητα συστήματα για το ισοζύγιο του ύδατος, που καθορίζουν την ωσμωτικότητα και την ισορροπία νατρίου, καθορίζοντας την κατάσταση του όγκου. Η διατήρηση μιας φυσιολογικής ωσμωτικότητας εξαρτάται από τον έλεγχο του ισοζυγίου του ύδατος. Ο έλεγχος του όγκου εξαρτάται από τη ρύθμιση της ισορροπίας του νατρίου. Η ωσμωτικότητα του πλάσματος ρυθμίζεται αυστηρά μεταξύ 285 και 295 mosm/kg μέσω μεταβολών της πρόσληψης νερού και της διούρησης. Μια μικρή αύξηση της ωσμωτικότητας του πλάσματος διεγείρει το αίσθημα της δίψας. Η απώλειεα των ούρων ρυθμίζονται από την έκκριση της αντιδιουρητικής ορμόνης (ADH), που αυξάνει σαν απάντηση σε μια αυξανόμενη ωσμωτικότητα του πλάσματος. Δρα προκαλώντας νεφρική σωληναριακή επαναρρόφηση του νερού, μειώνοντας έτσι τις απώλειες νερού από το ουροποιητικό. Ο έλεγχος της ωσμωτικότητας είναι απαραίτητος για τη διατήρηση του ενδαγγειακού όγκου. Όταν υπάρχει σημαντική ελάττωση του ενδαγγειακού όγκου, η έκκριση ADH και η δίψα διεγείρονται, ανεξάρτητα από την ωσμωτικότητα του πλάσματος. Η μείωση του ενδαγγειακού όγκου όπως και η υπερφόρτωση μπορεί να προκαλέσουν σημαντική νοσηρότητα και θνησιμότητα. Επειδή το νάτριο είναι το κύριο εξωκυττάριο κατιόν και είναι περιορισμένο στον ενδοκυττάριο χώρο, επαρκές ολικό νάτριο είναι απαραίτητο για τη διατήρηση του ενδαγγειακού όγκου. Ο νεφρός είναι αυτός που καθορίζει την ισορροπία του νατρίου, επειδή υπάρχει μικρός μόνο ομοιοστατικός έλεγχος της πρόσληψής του, αν και περιστασιακά εμφανίζεται αυξημένη λαχτάρα για αλάτι, συνήθως σε παιδιά με χρόνια νεφρική απώλεια άλατος. Οι νεφροί ρυθμίζουν την ισορροπία νατρίου μεταβάλλοντας το ποσοστό που επαναρροφάται κατά μήκος του νεφρώνα. Το σύστημα ρενίνης-αγγειοτενσίνης είναι σημαντικός ρυθμιστής της νεφρικής επαναρρόφησης και απέκκριση του νατρίου. Η παρασπειραματική συσκευή παράγει ρενίνη απαντώντας στη μείωση του δραστικού ενδαγγειακού όγκου. Η ρενίνη διασπά το αγγειοτενσινογόνο παράγοντας αγγειοτενσίνη Ι, η οποία μέσω του μετατρεπτικού της αγγειοτενσίνης ενζύμου μετατρέπεται σε αγγειοτενσίνη ΙΙ. Οι δράσεις της αγγειοτενσίνης ΙΙ περιλαμβάνουν άμεση διέγερση των εγγύς σωληναρίων που οδηγεί σε αύξηση της επαναρρόφησης του νατρίου και διέγερση των επινεφριδίων ώστε να αυξηθεί η έκκριση αλδοστερόνης, η οποία αυξάνει την επαναρρόφηση του νατρίου στον άπω νεφρώνα. Αντίθετα, η αύξηση του ενδαγγειακού όγκου διεγείρει τη σύνθεση του ενδοκολπικού νατριουρητικού πεπτίδιο, που αυξάνει την απέκκριση νατρίου από το ουροποιητικό. ΥΓΡΆ ΣΥΝΤΉΡΗΣΗΣ Ενδοφλέβια (IV) υγρά συντήρησης χρησιμοποιούνται στα παιδιά που δεν μπορούν να σιτιστούν από το στόμα. Μαζί με τα υγρά συντήρησης, μπορεί να απαιτείται ταυτόχρονη αντικατάσταση υγρών αν έχουν υπερβολικές συνεχιζόμενες απώλειες, όπως μπορεί να συμβεί με τη συνεχή παροχέτευση ενός ρινογαστρικού σωλήνα. Επιπλέον, εάν υπάρχει αφυδάτωση,

ΚΕΦΑΛΑΙΟ 33 Αφυδάτωση και Θεραπεία Υποκατάστασης 167 ο ασθενής πρέπει επίσης να λάβει αντικατάσταση του ελλείμματος (βλέπε κεφάλαιο 33). Τα υγρά συντήρησης αποτελούνται από διαλύματα νερού, γλυκόζης, νατρίου, καλίου και χλωρίου. Το διάλυμα αυτό αντικαθιστά απώλειες ηλεκτρολυτών από τα ούρα και κόπρανα, καθώς και απώλειες νερού από τα ούρα, κόπρανα, δέρμα, και τους πνεύμονες. Η γλυκόζη στα υγρά συντήρησης παρέχει περίπου το 20% των θερμιδικών αναγκών του ασθενούς. Το ποσοστό αυτό είναι αρκετό για να εμποδίσει την ανάπτυξη κετοξέωσης από ασιτία και να μειώσει την διάσπαση των πρωτεϊνών που προκύπτουν εάν ο ασθενής δεν λαμβάνει θερμίδες. Τα υγρά συντήρησης δεν παρέχουν επαρκείς θερμίδες, πρωτεΐνη, λίπος, μέταλλα ή βιταμίνες. Οι ασθενείς δεν πρέπει να παραμείνουν στη θεραπεία συντήρησης επ αόριστον. Παρεντερική διατροφή (βλέπε κεφάλαιο 34) πρέπει να χορηγείται στα παιδιά που δεν μπορούν να λάβουν από του στόματος τροφή για περισσότερο από μερικές ημέρες. Οι ημερήσιες απώλειες νερού διακρίνονται σε μετρήσιμες (ούρα και κοπράνα) και μη μετρήσιμες (άδηλες απώλειες από το δέρμα και πνεύμονες). Η αποτυχία αποκατάστασης των απωλειών οδηγεί σε ένα διψασμένο και, τελικά, ένα αφυδατωμένο παιδί. Ο πίνακας 32-1 παρέχει ένα σύστημα για τον υπολογισμό των ημερήσιων αναγκών νερού με βάση το βάρος του ασθενή. Νάτριο και κάλιο δίνονται στα υγρά συντήρησης για να αντικαταστήσουν τις απώλειες από τα ούρα και κόπρανα. Μετά τον υπολογισμό των ημερήσιων αναγκών σε νερό και ηλεκτρολύτες, τα παιδιά λαμβάνουν συνήθως είτε δεξτρόζη 5% (D5) σε ¼ φυσιολογικό ορό (NS) συν 20 meq/l χλωριούχο κάλιο (KCl) ή D5 με ½ NS συν 20 meq/l KCl. Παιδιά που ζυγίζουν λιγότερο Πίνακας 32-1 ΣΩΜΑΤΙΚΟ ΒΑΡΟΣ (kg) Μέθοδος Υπολογισµού των Υγρών Συντήρησης και του Ρυθμού Χορήγησης, Βάση του Βάρους Σώματος ΟΓΚΟΣ ΑΝΑ ΗΜΕΡΑ 0 10 100 ml/kg 4 ml/kg/h 11 20 1000 ml + 50 ml / kg για κάθε 1 κιλό > 10 kg > 20 1500 ml + 20 ml / kg για κάθε 1 κιλό > 20 kg * ΩΡΙΑΙΟΣ ΡΥΘΜΟΣ ΧΟΡΗΓΗΣΗΣ 40 ml / h + 2 ml / kg/h (ΒΣ 10) 60 ml / h + 1 ml / kg/h (ΒΣ 20) * Το μέγιστο συνολικό ποσό υγρών ανά ημέρα είναι κανονικά 2400 ml. Ο μέγιστος ρυθμός χορήγησης υγρών είναι κανονικά 100 ml/hr. από 10 kg ωφελούνται περισσότερο με το διάλυμα ¼ NS (38,5 meq/l) λόγω των υψηλότερων αναγκών νερού ανά χιλιόγραμμο. Αντίθετα, μεγαλύτερα παιδιά και ενήλικες μπορεί να λάβουν διάλυμα με ½ NS (77 meq/l). Αυτές οι κατευθυντήριες οδηγίες ισχύουν εαν δεν υπάρχει καμία νοσηρή κατάσταση που θα απαιτεί σχετική προσαρμογή του όγκου ή της σύνθεσης των ηλεκτρολυτών στα υγρά συντήρησης. Παιδιά με νεφρική ανεπάρκεια μπορεί να είναι υπερκαλιαιμικά ή ανίκανα να εκκρίνουν κάλιο, οπότε δεν μπορούν να ανεχτούν 20 meq/l KC1 στα χορηγούμενα υγρά. Σε παιδιά με πολύπλοκες παθοφυσιολογικές διαταραχές, είναι αναγκαίο να προσαρμοστεί η σύνθεση ηλεκτρολυτών και ο ρυθμός χορήγησης των υγρών συντήρησης εμπειρικά, με βάση τις μετρήσεις των ηλεκτρολυτών και την αξιολόγηση της ισορροπίας των υγρών. Κεφάλαιο 33 ΑΦΥΔΆΤΩΣΗ ΚΑΙ ΘΕΡΑΠΕΊΑ ΥΠΟΚΑΤΆΣΤΑΣΗΣ ΘΕΡΑΠΕΊΑ ΥΠΟΚΑΤΆΣΤΑΣΗΣ Υπάρχουν τρεις τρόποι φυσιολογικής απώλειας νερού τα στοιχεία συντήρησης ύδατος (δείτε το κεφάλαιο 32): ούρα (60%), άδηλη αναπνοή από το δέρμα και τους πνεύμονες (35%), και κόπρανα (5%) (Πίνακας 33-1). Η εφίδρωση δεν περιλαμβάνεται στην άδηλη αναπνοή και, σε αντίθεση με αυτήν, ο ιδρώτας περιέχει νερό και ηλεκτρολύτες. Μια ποικιλία από κλινικές καταστάσεις τροποποιεί το ισοζύγιο του νερού (Πίνακας 33-2). Απώλειες νερού μέσω εξάτμισης από το δέρμα μπορεί να είναι υψηλότερες στα νεογνά, κυρίως στα πρόωρα, που βρίσκονται σε θερμοκοιτίδες ή που υποβάλλονται σε φωτοθεραπεία. Τα εγκαύματα μπορεί να οδηγήσουν σε μαζικές απώλειες ύδατος και η ηλεκτρολυτών (βλ. κεφάλαιο 44). Ο πυρετός αυξάνει την άδηλη αναπνοή. Ταχύπνοια ή τραχειοστομία αυξάνει την απώλεια νερού από τους πνεύμονες μέσω εξάτμισης.

168 ΕΝΟΤΗΤΑ 7 Υγρά και Ηλεκτρολύτες Πίνακας 33-1 Περιεκτικότητα σε Νερό των Διαφόρων Απωλειών Ούρα 60% Αδηλη αναπνοή (δέρμα και πνεύμονες) 35% Κόπρανα 5% Πίνακας 33-2 Προσαρμογές στη Χορήγηση Ενυδάτωσης ΑΙΤΙΕΣ ΑΥΞΗΜΕΝΩΝ ΠΗΓΗ ΑΝΑΓΚΩΝ Δέρμα Ακτινοβολία : θερμαντικές πηγές, φωτοθεραπεία, πυρετός, εφίδρωση, εγκαύματα Πνεύμονες Ταχύπνοια, τραχειοστομία Γαστρε ντερικό Διάρροια, έμετοι, ρινογαστρική αναρρόφηση ΑΙΤΙΕΣ ΜΕΙΩΜΕΝΩΝ ΑΝΑΓΚΩΝ Τέντα οξυγόνου (πρόωρα βρέφη) Υγραντήρας, τέντα οξυγόνου Νεφρική Πολυουρία Ολιγουρία/ ανουρία Διάφορα Χειρουργική παροχέτευση Απώλειες στον τρίτο χώρο Υποθυρεοειδισμός Ο γαστρεντερικός σωλήνας είναι δυνητικά υπεύθυνος για σημαντικές απώλειες νερού και ηλεκτρολυτών. Ένα παιδί που έχει μεγάλες απώλειες από το γαστρεντερικό πρέπει να παρακολουθείται με καταγραφή των απωλειών και με κατάλληλη αντικατάστασή τους (Πίνακας 33-3). Η παραγωγή ούρων οδηγεί φυσιολογικά στη μεγαλύτερη απώλεια νερού. Ασθένειες όπως η νεφρική ανεπάρκεια και το σύνδρομο απρόσφορης έκκρισης της αντιδιουρητικής ορμόνης (SIADH) μπορεί να οδηγήσει σε μείωση του όγκου ούρων. Η χορήγηση των υγρών συντήρησης σε έναν ασθενή με ολιγουρία ή ανουρία οδηγούν σε υπερφόρτωση. Αντίθετα, άλλες καταστάσεις οδηγούν σε αύξηση του όγκου των ούρων. Αυτές περιλαμβάνουν την πολυουρική φάση της οξείας σωληναριακής νέκρωσης, τον σακχαρώδης και τον άποιο διαβήτη. Όταν την παραγωγή ούρων υπερβαίνει την φυσιολογική, ο ασθενής πρέπει Πίνακας 33-3 ΜΕΣΗ ΣΥΝΘΕΣΗ ΔΙΑΡΡΟΙΑ Νάτριο: 55 meq/l Κάλιο: 25 meq/l Διττανθρακικά: 15 meq/l ΓΑΣΤΡΙΚΟ ΥΓΡΟ Προσαρμογή Ενυδάτωσης σε Γαστρεντερικές Απώλειες ΠΡΟΣΕΓΓΙΣΗ ΓΙΑ ΤΗΝ ΑΝΤΙΚΑΤΑΣΤΑΣΗ ΑΝΤΙΚΑΤΑΣΤΑΣΗ ΤΩΝ ΣΥΝΕΧΙΖΟΜΕΝΩΝ ΑΠΩΛΕΙΩΝ Διάλυμα: 5% δεξτρόζη σε ¼ φυσιολογικό ορό +20 meq/l Διττανθρακικό νάτριο + 20 meq/l Χλωριούχου καλίου. Αντικατάσταση όγκου κοπράνων ml/ml κάθε 1 6 ώρες ΑΝΤΙΚΑΤΑΣΤΑΣΗ ΤΩΝ ΣΥΝΕΧΙΖΟΜΕΝΩΝ ΑΠΩΛΕΙΩΝ Νάτριο: 60 meq/l Διάλυμα : φυσιολογικός ορός + 10 meq/l χλωριούχου καλίου. Αντικατάσταση απωλειών ml/ml κάθε 1 6 ώρες Κάλιο: 10 meq/l Χλωριούχο: 90 meq/l να λάβει περισσότερα από τα υγρά συντήρησης για να αποφευχθεί η αφυδάτωση. Η προσέγγιση της μειωμένης ή αυξημένης παραγωγής ούρων είναι παρόμοια (Πίνακας 33-4). Η απώλειες από την άδηλη αναπνοή αντικαθίστανται από ένα διάλυμα που χορηγείται σε ρυθμό ένα τρίτο του φυσιολογικού ρυθμού συντήρησης. Χορηγώντας σε ένα ανουρικό παιδί τις απώλειες της άδηλης αναπνοής θεωρητικά διατηρούμε μια ισορροπία στο Πίνακας 33-4 ΟΛΙΓΟΥΡΙΑ-ΑΝΟΥΡΙΑ Χορήγηση των απωλειών από την άδηλη αναπνοή (1/3 των υγρών συντήρησης) Αντικατάσταση του όγκου των αποβαλλόμενων ούρων ml/ml με ορό 0,45% NaCl Προσαρμογή Ενυδάτωσης σε Διαταραγμένη Νεφρική Λειτουργία ΠΟΛΥΟΥΡΙΑ Χορήγηση των απωλειών από την άδηλη αναπνοή (1/3 των υγρών συντήρησης) Μέτρηση ηλεκτρολυτών των ούρων Αντικατάσταση του όγκου ούρων ml/ml με διάλυμα που βασίζεται στις τιμές των ηλεκτρολυτών στα ούρα

ΚΕΦΑΛΑΙΟ 33 Αφυδάτωση και Θεραπεία Υποκατάστασης 169 ισοζύγιο των υγρών, με την επιφύλαξη ότι το ένα τρίτο των υγρών συντήρησης είναι μόνο κατ εκτίμηση οι απώλειες της άδηλης αναπνοής. Αυτό το ποσοστό μπορεί να πρέπει να προσαρμοστεί με βάση την παρακολούθηση του βάρους του ασθενούς και της κατάστασης ενυδάτωσής του. Ένα ολιγουρικό παιδί θα πρέπει να ενυδατώνεται αντικαθιστώντας και τις απώλειες των ούρων. Τα περισσότερα παιδιά με πολυουρία (εκτός από τα παιδιά με σακχαρώδη διαβήτη [βλέπε κεφάλαιο 171]) πρέπει να λαμβάνουν υγρά για αντικατάσταση τόσο της άδηλης αναπνοής όσο και των ούρων που αποβάλλουν. Απώλειες από χειρουργικές παροχετεύσεις κοιλιάς ή θώρακα, όταν είναι σημαντικές, πρέπει να καταμετρώνται και να αντικαθίστανται. Απώλειες στον τρίτο χώρο εκδηλώνονται με οίδημα και ασκίτη και οφείλονται σε μετατόπιση του υγρού από τον ενδαγγειακό χώρο στο διάμεσο χώρο. Οι απώλειες στον τρίτο χώρο δεν μπορούν να ποσοτικοποιηθούν. Ωστόσο, αυτές οι απώλειες μπορεί να είναι μεγάλες και να οδηγήσουν σε μείωση του ενδαγγειακού όγκου, παρά την αύξηση του σωματικού βάρους από οίδημα ή ασκίτη. Η αντικατάσταση του τρίτο χώρου είναι εμπειρική αλλά πρέπει να προβλεφθεί σε ασθενείς που βρίσκονται σε κίνδυνο, όπως τα παιδιά που έχουν εγκαύματα ή χειρουργηθείσα κοιλία. Οι απώλειες στον τρίτο χώρο καθώς και οι απώλειες από παροχετεύσεις του θώρακα είναι ισοτονικές και συνήθως απαιτούν αντικατάσταση με ένα ισοτονικό υγρό, όπως ο φυσιολογικός ορός ή το διάλυμα Ringer s lactate. Προσαρμογές του ποσού των υγρών αντικατάστασης του τρίτου χώρου βασίζονται σε συνεχή αξιολόγηση του ενδαγγειακού όγκου του ασθενούς. ΑΦΥΔΆΤΩΣΗ Η αφυδάτωση, πιο συχνά λόγω γαστρεντερίτιδας, είναι συχνή στα παιδιά. Το πρώτο βήμα στη φροντίδα του αφυδατωμένου παιδιού είναι να αξιολογηθεί ο βαθμός της αφυδάτωσης. Ο βαθμός της αφυδάτωσης υπαγορεύει το επείγον της κατάστασης και τον όγκο των υγρών που απαιτούνται για την ενυδάτωση. Ο πίνακας 33-5 συνοψίζει τα κλινικά χαρακτηριστικά που υπάρχουν σε διαφορετικούς βαθμούς αφυδάτωσης. Ένας ασθενής με ήπια αφυδάτωση έχει ελάχιστα κλινικά σημεία ή συμπτώματα. Το ιστορικό μπορεί να αναφέρει μειωμένη πρόσληψη, αλλά πιο συχνά αυξημένη απώλεια υγρών. Ένα βρέφος με μέτρια Πίνακας 33-5 Αξιολόγηση του Βαθμού της Αφυδάτωσης ΗΠΙΑ ΜΕΤΡΙΑ ΣΟΒΑΡΗ Βρέφος 5% 10% 15% Έφηβος 3% 6% 9% Βρέφη και μικρά παιδιά Δίψα, εγρήγορση, ανησυχία Δίψα, ανησυχία ή λήθαργος, ευερεθιστότητα Υπνηλία, υποτονία, εφίδρωση, κυανωτικά άκρα μπορεί να είναι σε κωματώδη κατάσταση Μεγαλύτερα παιδιά Δίψα, εγρήγορση Δίψα, εγρήγορση (συνήθως) Συνήθως σε εγρήγορση (αλλά σε μειωμένο επίπεδο), ανησυχία, εφίδρωση ψυχρά, κυανωτικά άκρα ρυτιδωμένο δέρμα στα δάκτυλα χεριών και ποδιών, μυϊκές κράμπες ΣΗΜΕΙΑ ΚΑΙ ΣΥΜΠΤΩΜΑΤΑ Ταχυκαρδία Απουσιάζει Υπάρχει Υπάρχει Ψηλαφητές σφύξεις Υπάρχουν Υπάρχουν (αδύναμες) Μειωμένες Αρτηριακή πίεση Κανονική Ορθοστατική υπόταση Υπόταση Δερματική αιμάτωση Κανονική Κανονική Μειωμένη με πετέχειες Σπαργή του δέρματος Κανονική Μικρή μείωση Μειωμένη Πρόσθια πηγή Κανονική Ελαφρώς εμβυθισμένη Εμβυθισμένη Βλεννογόνοι Υγροί Ξηροί Πολύ ξηροί Δάκρυα Υπάρχουν Υπάρχουν ή απουσιάζουν Απουσιάζουν Αναπνοή Κανονική Βαθιά, μπορεί να είναι ταχεία Βαθιά και ταχεία Παραγωγή ούρων Κανονική Ολιγουρία Ανουρία και σοβαρή ολιγουρία Δεδομένα από την παγκόσμια οργάνωση υγείας.

170 ΕΝΟΤΗΤΑ 7 Υγρά και Ηλεκτρολύτες αφυδάτωση έχει ενδεικτικά κλινικά σημεία και συμπτώματα και χρειάζεται άμεση παρέμβαση. Ένας ασθενής με σοβαρή αφυδάτωση είναι βαριά άρρωστος. Η μείωση της αρτηριακής πίεσης δηλώνει ότι ζωτικά όργανα μπορούν να λαμβάνουν ανεπαρκή αιμάτωση (σοκ) (βλ. κεφάλαιο 40). Ενας τέτοιος ασθενής πρέπει να λάβει άμεση και επιθετική ενδοφλέβια (IV) θεραπεία. Η κλινικής εκτίμηση της αφυδάτωσης είναι μόνο μια εκτίμηση, ο ασθενής πρέπει να αξιολογείται συνεχώς κατά θεραπεία. Ο βαθμός της αφυδάτωσης υποτιμάται σε υπερνατριαιμική αφυδάτωση, επειδή η ωσμωτικώς δρώσα μετατόπιση του νερού από τον ενδοκυτταρικό προς τον εξωκυττάριο χώρο βοηθά στη διατήρηση του ενδαγγειακού όγκου. Εργαστηριακή Αξιολόγηση Οι συγκεντρώσεις της ουρίας και της κρεατινίνης αίματος είναι χρήσιμες στην αξιολόγηση ενός παιδιού με αφυδάτωση. Μείωση του όγκου χωρίς νεφρική ανεπάρκεια μπορεί να προκαλέσει μια δυσανάλογη αύξηση της ουρίας, με ελάχιστη ή καμία αλλαγή στη συγκέντρωσης της κρεατινίνης. Αυτό οφείλεται σε αυξημένη παθητική επαναρρόφηση της ουρίας, στο εγγύς σωληνάριο που προκαλείται από την προσπάθεια νεφρικής διατήρησης νατρίου και νερού. Αυτή η αύξηση της ουρίας μπορεί να απουσιάζει ή να αμβλύνεται σε ένα παιδί με μειωμένη πρόσληψη πρωτεΐνης, επειδή η παραγωγή ουρίας εξαρτάται από την διάσπαση των πρωτεϊνών. Αντίθετα, η ουρία μπορεί να αυξηθεί δυσανάλογα σε ένα παιδί με αυξημένη παραγωγή ουρίας, όπως συμβαίνει σε ένα παιδί με μια γαστρεντερική αιμορραγία ή σε ένα παιδί που λαμβάνει γλυκοκορτικοειδή. Μια σημαντική αύξηση της συγκέντρωσης της κρεατινίνης υποδηλώνει νεφρική βλάβη. Το ειδικό βάρος των ούρων είναι συνήθως αυξημένο ( 1.025) σε περιπτώσεις σημαντικής αφυδάτωσης αλλά μειώνεται μετά την ενυδάτωση. Σε αφυδάτωση, μια ανάλυση ούρων μπορεί να καταδείξει υαλώδεις και κοκκώδεις κυλίνδρους, λίγα λευκά και ερυθρά αιμοσφαίρια, και 30 έως 100 mg/dl λευκώματος. Αυτά τα ευρήματα συνήθως δεν συνδέονται με σημαντική νεφρική βλάβη, και υποχωρούν με τη θεραπεία. Η αιμοσυμπύκνωση από αφυδάτωση προκαλεί αύξηση του αιματοκρίτη και της αιμοσφαιρίνης. Υπολογισμός του Ελλείμματος Υγρών Ένα παιδί με αφυδάτωση έχει χάσει το νερό, και υπάρχει συνήθως μια ταυτόχρονη απώλεια νατρίου και καλίου. Το έλλειμμα είναι το ποσοστό της αφυδάτωσης, πολλαπλασιαζόμενο επί το βάρος του ασθενή (για ένα παιδί 10 kg, 10% των 10 kg = 1 L έλλειμμα). Προσέγγιση της Αφυδάτωσης Το παιδί με αφυδάτωση απαιτεί οξεία παρέμβαση για να εξασφαλιστεί ότι υπάρχει επαρκής ιστική αιμάτωση (βλ. κεφάλαιο 40). Αυτή η φάση ανάνηψης απαιτεί ταχεία αποκατάσταση του κυκλοφορούντος ενδαγγειακού όγκου, που πρέπει να γίνει με ισοτονικό διάλυμα, όπως φυσιολογικό ορό (NS) ή Ringer s lactate. Η χορήγηση αίματος είναι η κατάλληλη επιλογή για ένα παιδί με οξεία απώλεια αίματος. Σε ένα παιδί χορηγούνται αρχικά bolus υγρά, συνήθως 20 ml/kg ισοτονικού διαλύματος, περίπου σε 20 λεπτά. Για ένα παιδί με σοβαρή αφυδάτωση μπορεί να απαιτούνται πολλαπλές bolus εγχύσεις και μπορεί να χρειαστεί να λάβει τα υγρά με ταχύτερο ρυθμό. Η αρχική ανάνηψη και ενυδάτωση είναι πλήρης όταν αποκατασταθούν τα σημεία υποογκαιμίας. Ο ασθενής πρέπει να έχει καλό επίπεδο συνείδησης, χαμηλότερο καρδιακό ρυθμό, φυσιολογική αρτηριακή πίεση, και βελτιωμένη αιμάτωση. Με επαρκή ενδαγγειακό όγκο, είναι σκόπιμο να προγραμματιστεί η χορήγηση των υγρών για τις επόμενες 24 ώρες (Πίνακας 33-6). Για να εξασφαλιστεί ότι ο ενδαγγειακός όγκος έχει αποκατασταθεί, ο ασθενής λαμβάνει εφάπαξ επιπλέον 20 ml/kg ισοτονικού υγρού σε 2 ώρες. Οι συνολικές ανάγκες σε υγρά του παιδιού προστίθενται μαζί (συντήρηση + έλλειμμα). Ο όγκος των ισοτονικό υγρών που ο ασθενής έχει Πίνακας 33-6 Υγρά που Χρησιμοποιούνται για τη Θεραπεία της Αφυδάτωσης Αποκατάσταση του ενδαγγειακού όγκου Φυσιολογικός ορός: 20 ml/kg σε περισσότερο από 20 λεπτά Επαναλάβετε όπως απαιτείται Ταχεία αποκατάσταση όγκου: 20 ml/kg φυσιολογικό ορό (μέγιστος όγκος = 1 L) σε περισσότερο από 2 ώρες Υπολογισμός αναγκών 24-ώρου :ημερήσιες ανάγκες + έλλειμμα όγκου Αφαίρεση ισότονων υγρών που χορηγήθηκαν ήδη από τις 24-ωρες ανάγκες Χορήγηση του υπολειπόμενου όγκου σε περισσότερες από 24 ώρες, χρησιμοποιώντας D5 ½ φυσιολογικό ορό + 20 meq/l KCl Αντικατάσταση των συνεχιζόμενων απωλειών

ΚΕΦΑΛΑΙΟ 33 Αφυδάτωση και Θεραπεία Υποκατάστασης 171 ήδη λάβει αφαιρείται από αυτό το σύνολο. Η υπόλοιπη ποσότητα υγρών χορηγείται στη συνέχεια σε 24 ώρες. Κάλιο συνήθως δεν περιλαμβάνεται στα IV υγρά μέχρι ο ασθενής να ουρήσει, εκτός εάν υπάρχει σημαντική υποκαλιαιμία. Τα παιδιά με σημαντικές απώλειες εν εξελίξει πρέπει να λαμβάνουν την κατάλληλη αντικατάσταση. Παρακολούθηση και Προσαρμογή της Θεραπείας Όλοι οι υπολογισμοί της θεραπείας με υγρά είναι μόνο κατά προσέγγιση. Έτσι, ο ασθενής πρέπει να παρακολουθείται κατά τη διάρκεια θεραπείας με τροποποιήσεις της αγωγής βάση της κλινικής του κατάστασης (Πίνακας 33-7). Υπονατριαιμική αφυδάτωση εμφανίζεται σε παιδιά που έχουν διάρροια και καταναλώνουν υποτονικά υγρά (νερό ή αραιωμένο γάλα). Μείωση του ενδαγγειακού όγκου διεγείρει την έκκριση της αντιδιουρητικής ορμόνης, αποτρέποντας την απέκκριση του νερού που θα έπρεπε να συμβεί για να διορθώσει την υπονατριαιμία. Μερικοί ασθενείς εμφανίζουν συμπτώματα, κυρίως νευρολογικά, από την υπονατριαιμία (βλ. κεφάλαιο 35). Οι περισσότεροι ασθενείς με υπονατριαιμική αφυδάτωση αντιμετωπίζονται καλά με την ίδια γενική προσέγγιση που περιγράφε ται στον πίνακα 33-6. Υπερβολικά γρήγορη διόρθωση της υπονατριαιμίας (> 12 meq/l/24 hr) θα πρέπει να αποφεύγεται λόγω του κινδύνου κεντρικής γεφυρικής μυελινόλυσης. Η υπερνατριαιμική αφυδάτωση είναι συνήθως συνέπεια της αδυναμίας πρόσληψης υγρών, λόγω έλλειψης πρόσβασης, πτωχού μηχανισμού δίψας (νευρολογικές διαταραχές), εμέτων ή ανορεξίας. Η μετακίνηση του νερού από τον ενδοκυττάριο χώρο Πίνακας 33-7 Παρακολούθηση Θεραπείας Ζωτικά σημεία Σφυξεις Αρτηριακή πίεση Προσλαμβανόμενα και αποβαλλόμενα Ισοζύγιο υγρών Καταγραφή όγκου αποβαλλόμενων ούρων και ειδικού βάρους Φυσική εξέταση Βάρος σώματος Κλινικά σημεία αφυδάτωσης ή υπερυδάτωσης Ηλεκτρολύτες στον εξωκυττάριο χώρο κατά τη διάρκεια της υπερνατριαιμικής αφυδάτωσης προστατεύει μερικώς τον ενδαγγειακό όγκο. Η παραγωγή ούρων μπορεί να διατηρηθεί περισσότερο χρόνο, και να προληφθεί η ταχυκαρδία. Τα παιδιά με υπερνατριαιμική αφυδάτωση είναι συχνά ληθαργικά και ευερέθιστα. Η υπερνατριαιμία μπορεί να προκαλέσει πυρετό, υπερτονία, αύξηση των αντανακλαστικών και σπασμούς. Πιο σοβαρά νευρολογικά συμπτώματα μπορεί να εμφανιστούν σε περίπτωση εγκεφαλικής αιμορραγίας ή θρόμβωσης. Υπερβολικά ταχεία θεραπεία της υπερνατριαιμικής αφυδάτωσης μπορεί να προκαλέσει σημαντική νοσηρότητα και θνησιμότητα. Ιδιογενή ωσμώλια δημιουργούνται στο εσωτερικό του εγκεφάλου κατά την ανάπτυξη της υπερνατριαιμίας. Τα ιδιογενή ωσμώλια αυξάνουν την ωσμοτικότητα μέσα στα κύτταρα του εγκεφάλου, παρέχοντας έτσι προστασία από τη συρρίκνωση των εγκεφαλικών κυττάρων λόγω ως της μετακίνησης του νερού από τα κύτταρα προς το υπέρτονο εξωκυττάριο υγρό. Αυτά τα ιδιογενή ωσμώλια διαλύονται αργά κατά τη διάρκεια της διόρθωσης της υπερνατριαιμίας. Με την ταχεία μείωση της εξωκυττάριας ωσμωτικότητας κατά τη διόρθωση της υπερνατριαιμίας, μπορεί να δημιουργηθεί μια νέα κλίση πίεσης που οδηγεί σε μετακίνηση νερού από τον εξωκυττάριο χώρο στα κύτταρα του εγκεφάλου, προκαλώντας έτσι εγκεφαλικό οίδημα. Πιθανές εκδηλώσεις του εγκεφαλικού οιδήματος περιλαμβάνουν επηρεασμένο επίπεδο συνείδησης, σπασμούς, και δυνητικά θανατηφόρο εγκολεασμό της παρεγκεφαλίδας. Για την ελαχιστοποίηση του κινδύνου εμφάνισης εγκεφαλικού οιδήματος κατά τη διόρθωση της υπερνατριαιμικής αφυδάτωσης, η συγκέντρωση του νατρίου στον ορό δεν πρέπει να μειώνεται περισσότερο από 12 meq/l κάθε 24 ώρες (Εικ. 33-1). Τα ελλείμματα στην σοβαρή υπερνατριαιμική αφυδάτωση μπορεί να πρέπει να διορθωθούν σε 2 έως 4 ημέρες. Η επιλογή και ο ρυθμός χορήγησης των υγρών είναι ίσως λιγότερο σημαντική από την άγρυπνη παρακολούθηση της συγκέντρωσης του νατρίου στον ορό και την προσαρμογή της θεραπείας με βάση τα αποτελέσματα (βλέπε Εικ. 33-1). Ωστόσο, η αρχική φάση ενυδάτωσης παραμένει η ίδια όπως και για τους άλλους τύπους της αφυδάτωσης. Από του Στόματος Επανυδάτωση Ήπια έως μέτρια αφυδάτωση από διάρροια οποιασδήποτε αιτιολογίας μπορεί να αντιμετωπιστεί αποτελεσματικά, χρησιμοποιώντας ένα απλό, από του στόματος διάλυμα που περιέχει γλυκόζη και ηλεκτρολύτες

172 ΕΝΟΤΗΤΑ 7 Υγρά και Ηλεκτρολύτες Αποκατάσταση ενδαγγειακού όγκου Φυσιολογικός ορός: 20 ml/kg σε 20 min (επανάληψη μέχρι αποκατάστασης του ενδαγγειακού όγκου) Χρόνος αποκατάστασης των ελλειμάτων ανάλογα με τη συγκέντρωση Na [Na] 145 157 meq/l: 24hr [Na] 158 170 meq/l: 48hr [Na] 171 183 meq/l: 72hr [Na] 184 196 meq/l: 84hr Χορήγηση υγρών σε σταθερή ροή κατά τη διάρκεια της διόρθωσης Συνήθως: D5 1/2 normal saline (με 20mEq/L KCI εκτός αν αντενδείκνυται) Συνήθης ροή: 1,25 1,5 φορές της συντήρησης Παρακολούθηση της τιμής του νατρίου και μετατροπή των χορηγούμενων υγρών ανάλογα και με την κλινική εικόνα του ασθενή Σημεία υποογκαιμίας Ταχεία πτώση του Νατρίου Πολύ αργή πτώση του Νατρίου Αποκατάσταση των συνεχιζόμενων απωλειών Χορήγηση φυσιολογικού ορού (20 ml/kg) Αύξηση του Na στα χορηγούμενα υγρά ή ελάττωση της ροής των χορηγούμενων υγρών Ελάττωση του Na στα χορηγούμενα υγρά ή αύξηση της ροής των χορηγούμενων υγρών Σχήμα 33-1 Στρατηγική για τη διόρθωση υπερνατριαιμικής αφυδάτωσης. (βλ. κεφάλαιο 112). Τα από του στόματος διαλύματα στηρίζονται στη συζευγμένη μεταφορά νατρίου και γλυκόζης στο έντερο. Η από του στόματος επανυδάτωση με τα διαλύματα αυτά μείωσε σημαντικά τη νοσηρότητα και τη θνησιμότητα από οξεία διάρροια, αλλά είναι υποτιμημένη στις αναπτυγμένες χώρες. Πρέπει να επιχειρείται στους περισσότερους ασθενείς με ήπια έως μέτρια αφυδάτωση λόγω διαρροϊκών κενώσεων. Η από του στόματος θεραπεία ενυδάτωσης είναι λιγότερο δαπανηρή από την ενδοφλέβια θεραπεία και έχει χαμηλότερο ποσοστό επιπλοκών. Ενδοφλέβια θεραπεία μπορεί να είναι απαραίτητη για ασθενείς με σοβαρή αφυδάτωση όπως ασθενείς με πολλούς εμέτους, ασθενείς που δεν μπορούν να λάβουν υγρά από το στόμα λόγω καταβολής, λήθαργου ή κώματος ή και σε ασθενείς με γαστρική ή εντερική διάταση. Η χορήγηση ondansetron που απορροφάται γρήγορα μπορεί να χρησιμοποιηθεί για τη διακοπή των εμέτων, διευκολύνοντας έτσι την από του στόματος επανυδάτωση. Ως κατευθυντήρια οδηγία από του στόματος ενυδάτωσης, 50 ml/kg διαλύματος πρέπει να δοθεί εντός 4 ωρών σε ασθενείς με ήπια αφυδάτωση, και 100 ml/kg θα πρέπει να δοθεί σε περισσότερες από 4 ώρες σε ασθενείς με μέτρια αφυδάτωση. Συμπληρωματική χορήγηση χρειάζεται για να αντικαταστήσει τις συνεχιζόμενες απώλειες από διάρροια ή έμετο. Επιπλέον 10 ml/kg δίνονται για κάθε κένωση. Η πρόσληψη υγρών θα πρέπει να μειωθεί, εάν ο ασθενής φαίνεται πλήρως ενυδατωμένος νωρίτερα από το

ΚΕΦΑΛΑΙΟ 34 Παρεντερική Διατροφή 173 αναμενόμενο ή αναπτύσσει οίδημα βλεφάρων. Μετά την ενυδάτωση, οι ασθενείς πρέπει να επανέρχονται στη συνηθισμένη διατροφή τους (μητρικό γάλα, formula). Όταν ολοκληρωθεί η ενυδάτωση, θεραπεία συντήρησης πρέπει να ξεκινήσει, χρησιμοποιώντας 100 ml/kg πόσιμου διαλύματος σε 24 ώρες, έως ότου σταματήσει η διάρροια. Θηλασμός ή χορήγηση ξένου γάλακτος πρέπει να διατηρηθεί και σε καμία περίπτωση να μην καθυστερήσει για περισσότερο από 24 ώρες. Ασθενείς με πιο σοβαρή διάρροια απαιτούν συνεχή επίβλεψη. Ο όγκος του χορηγούμενου διαλύματος πρέπει να ισούται με τον όγκο των αποβαλλόμενων κοπράνων. Εάν ο όγκος των κοπράνων δεν μπορεί να μετρηθεί, η πρόσληψη 10 έως 15 ml /kg/ hr, θεωρείται η κατάλληλη. Πίνακας 34-1 Ενδείξεις για την Παρεντερική Διατροφή ΟΞΕΙΑ Προωρότητα Τραύμα Εγκαύματα Χειρουργική επέμβαση του εντέρου Πολυοργανική ανεπάρκεια Μεταμόσχευση μυελού των οστών Κακοήθεια ΧΡΟΝΙΑΣ Σύνδρομο βραχέος εντέρου Διαρροϊκά σύνδρομα Εντερική ψευδο-απόφραξης Φλεγμονώδης νόσος του εντέρου Ανοσολογική ανεπάρκεια Κεφάλαιο 34 ΠΑΡΕΝΤΕΡΙΚΉ ΔΙΑΤΡΟΦΉ Παρεντερική διατροφή (PN) είναι απαραίτητη όταν η εντερική σίτιση δεν επαρκεί για να καλύψει τις διατροφικές ανάγκες του ασθενούς. Η εντερική διατροφή είναι πάντα προτιμότερη επειδή είναι περισσότερο φυσιολογική, λιγότερο ακριβή, και σχετίζεται με λιγότερες επιπλοκές. Λιγότερες επιπλοκές αναμένονται, εφόσον τουλάχιστον ένα τμήμα της διατροφής μπορεί να είναι εντερικό. ΕΝΔΕΊΞΕΙΣ Μια ποικιλία κλινικών καταστάσεων απαιτούν παρεντερική διατροφή (Πίνακας 34-1). Παρεντερική διατροφή συχνά χορηγείται σε μονάδες εντατικής θεραπείας, όταν υπάρχει κακή ανοχή της εντερικής σίτισης, δυνητικά σε περίπτωση παροδικού ειλεού, υποψία ισχαιμίας του εντέρου ή σε κίνδυνο εισρόφησης. Το σύνδρομο βραχέος εντέρου είναι η πιο κοινή ένδειξη για μακροχρόνια χορήγηση παρεντερικής διατροφής. Μπορεί να προκληθεί από μια συγγενή ανωμαλία του γαστρεντερικού ή να ακολουθήσει μια νεκρωτική εντεροκολίτιδα (βλ. κεφάλαιο 63). Μερικοί ασθενείς με χρόνια ένδειξη για παρεντερική διατροφή τελικά μπορεί να μεταπηδήσει σε μερική ή πλήρη εντερική σίτιση. ΠΡΌΣΒΑΣΗ ΓΙΑ ΠΑΡΕΝΤΕΡΙΚΉ ΔΙΑΤΡΟΦΉ Παρεντερική διατροφή μπορεί να δοθεί είτε μέσω μια ενδοφλέβιας (IV) περιφερικής γραμμής, ή μια κεντρικής φλεβικής γραμμής. Μακροχρόνια παρεντερική διατροφή πρέπει να δίνεται μέσω μιας κεντρικής φλεβικής γραμμής. Οξεία παρεντερική διατροφή μπορεί να δοθεί από περιφερική γραμμή, αν και μια προσωρινή κεντρική φλεβική γραμμή συχνά χρησιμοποιείται. Τα περισσότερα παιδιά με καρκίνο ή με μεταμόσχευση μυελού των οστών, έχουν μια κεντρική φλεβική γραμμή. Ενας κεντρικός καθετήρας που τοποθετείται περιφερικά είναι ένας εξαιρετικος τρόπος για κεντρική πρόσβαση σε οξεία χορήγηση παρεντερικής διατροφής, λόγω του μικρότερου κινδύνου για επιπλοκές από ό, τι με την κεντρική τοποθέτηση του καθετήρα Μια περιφερική IV γραμμή έχει δύο σημαντικούς περιορισμούς. Κατ αρχάς, συχνά αποτυγχάνει, καθιστώντας αναγκαία την διακοπή χορήγησης της παρεντερικής διατροφής και ενδεχομένως την επώδυνη τοποθέτηση μιας νέας γραμμής. Δεύτερον, τα διαλύματα υψηλής ωσμωτικότητας προκαλούν φλεβίτιδα στις περιφερικές φλέβες. Αυτό περιορίζει τη δεξτρόζη και τα αμινοξέα που μπορούν να χορηγηθούν. Η δεξτρόζη που περιέχεται στην παρεντερική

174 ΕΝΟΤΗΤΑ 7 Υγρά και Ηλεκτρολύτες που χορηγείται από περιφερική φλέβα δεν μπορεί να υπερβαίνει το 12%, με ένα ακόμη χαμηλότερο όριο εάν η συγκέντρωση των αμινοξέων είναι υψηλή. Το γαλάκτωμα των λιπιδίων, έχει χαμηλή ωσμωτικότητα και ως εκ τούτου μπορεί να χορηγείται περιφερικά μέσω της ίδιας IV γραμμής που γίνεται η χορήγηση δεξτρόζης και αμινοξέων. Οι ασθενείς μπορεί να λαμβάνουν την απαραίτητη διατροφή μέσω μια περιφερική IV γραμμή, αλλά ο όγκος του παρεντερικού διαλύματος πρέπει να είναι υψηλότερος από ό, τι είναι απαραίτητο όταν αυτό χορηγείται μέσω ενός κεντρικού καθετήρα, εξαιτίας των περιορισμών στη συγκέντρωση δεξτρόζης και αμινοξέων. Αυτή η κατάσταση μπορεί να είναι προβληματική σε ασθενείς που δεν μπορούν να ανεχθούν μεγαλύτερες ποσότητες υγρών. ΣΎΝΘΕΣΗ ΤΗΣ ΠΑΡΕΝΤΕΡΙΚΉ ΔΙΑΤΡΟΦΉ Η παρεντερική διατροφή μπορεί να παρέχει θερμίδες, αμινοξέα, ηλεκτρολύτες, μέταλλα, απαραίτητα λιπαρά οξέα, βιταμίνες, σίδηρο, και ιχνοστοιχεία. Οι θερμίδες προέρχονται από την δεξτρόζη και λίπος. Τα αμινοξέα είναι μια πιθανή πηγή θερμίδων, αλλά θα πρέπει να χρησιμοποιούνται κυρίως για την πρωτεϊνική σύνθεση. Η παρεντερική διατροφή δίνεται σε δύο μορφές: η μία περιέχει δεξτρόζη, αμινοξέα και ένα γαλάκτωμα λιπιδίων 20%. Το διάλυμα δεξτρόζης έχει όλα τα άλλα συστατικά του παρεντερικού διαλύματος, εκτός από το λίπος. Η συγκέντρωση δεξτρόζης στην περιφερικά χορηγούμενη παρεντερική είναι συνήθως 10% έως 12%, ενώ στην κεντρικά χορηγούμενη παρεντερική έχει συγκέντρωση περίπου 20%, αν και αυτό μπορεί να αυξηθεί σε 25% έως 30% σε ασθενείς που βρίσκονται σε περιορισμό των υγρών. Για να αποφευχθεί η υπεργλυκαιμία, η δεξτρόζη αυξάνεται σταδιακά στα διαλύματα. Η απόδοση πρωτεΐνης γίνεται μέσω των αμινοξέων στο διάλυμα δεξτρόζης. Ο στόχος είναι 0,8 έως 2 g πρωτεΐνης/kg/24 hr για μεγαλύτερα παιδιά, 1,5 έως 3 g/kg/24 hr για βρέφη τελειόμηνα και άνω, και 2.5 έως 3.5 g/kg/24 hr για πρόωρα βρέφη. Η σύνθεση του παρεντερικού διαλύματος όσον αφορά ηλεκτρολύτες και μέταλλα εξαρτάται από την ηλικία και την υποκείμενη νόσο. Το γαλάκτωμα των λιπιδίων 20% παρέχει τα απαραίτητα λιπαρά οξέα και θερμίδες. Το γαλάκτωμα λιπιδίων ξεκινά με ρυθμό 0,5 έως 1 g/kg/24 hr, και αυξάνεται σταδιακά έτσι ώστε ο ασθενής λαμβάνει επαρκείς θερμίδες. Αυτό συνήθως απαιτεί 2.5 έως 3.5 g/kg/24 hr. Το γαλάκτωμα λιπιδίων παρέχει συνήθως 30% εως 40% των απαιτούμενων θερμίδων. Δεν πρέπει ωστόσο να υπερβαίνει το 60%. Παρακολουθείται η συγκέντρωση τριγλυκεριδίων στον ορό, καθώς αυξάνεται το ποσοστό του γαλακτώματος των λιπιδίων, με μείωσή του αν αναπτύσσεται σημαντική υπερτριγλυκεριδαιμία. ΕΠΙΠΛΟΚΈΣ Υπάρχουν πολλές πιθανές επιπλοκές της παρεντερικής διατροφής. Οι κεντρικοί καθετήρες σχετίζονται με επιπλοκές κατά τη διάρκεια της εισαγωγής (πνευμοθώρακας ή αιμορραγία) και τα μακροπρόθεσμα προβλήματα (θρόμβωση). Η σήψη που σχετίζεται με τον καθετήρα, συνήθως οφείλεται σε σταφυλόκοκκο πηκτάση-αρνητικό, είναι συνήθης και, σε ορισμένες περιπτώσεις, απαιτείται αφαίρεση του καθετήρα. Άλλα πιθανά παθογόνα είναι Gram-αρνητικών βακίλλων Staphylococcus aureus, και μύκητες. Ηλεκτρολυτικές ανωμαλίες, διατροφικές ελλείψεις, υπεργλυκαιμία και επιπλοκές από λήψη υπερβολικής ποσότητας πρωτεΐνης (αζωθαιμία ή υπεραμμωνιαιμία) μπορεί να ανιχνευθούν με την προσεκτική παρακολούθηση. Η πιο σοβαρή επιπλοκή της μακροχρόνιας παρεντερικής διατροφής είναι η Χολοστατική ηπατική νόσο, η οποία μπορεί να οδηγήσει σε κίρρωση και ηπατική ανεπάρκεια. Τα σύγχρονα παρεντερικά διαλύματα μείωσαν τον κίνδυνο ηπατικής νόσου λόγω ελαττωμένης περιεκτικότητας ηπατοτοξικών αμινοξέων. Η καλύτερη προληπτική στρατηγική είναι η πρώιμη εντερική σίτιση, ακόμη και αν μόνο ελάχιστες τροφές είναι ανεκτές. Κεφάλαιο 35 ΔΙΑΤΑΡΑΧΈΣ ΤΟΥ ΝΑΤΡΊΟΥ Ο νεφρός ρυθμίζει την ισορροπία του νατρίου και είναι το βασικό σημείο αποβολής του. Το Νάτριο είναι μοναδικό ανάμεσα στους ηλεκτρολύτες, διότι το ισοζύγιο του νερού, και όχι το ισοζύγιο του νατρίου, συνήθως καθορίζει τη συγκέντρωσή του. Όταν η συγκέντρωση του νατρίου αυξάνει, η προκύπτουσα υπερωσμωτικότητα του πλάσματος προκαλεί αύξηση της δίψας και αυξημένη έκκριση της αντιδιουρητικής

ΚΕΦΑΛΑΙΟ 35 Διαταραχές του Νατρίου 175 ορμόνης (ADH), η οποία οδηγεί σε νεφρική διατήρηση του νερού. Και οι δύο αυτοί οι μηχανισμοί αυξάνουν την περιεκτικότητα σε νερό του σώματος, και η συγκέντρωση του νατρίου επιστρέφει στο φυσιολογικό. Κατά τη διάρκεια υπονατριαιμίας, η πτώση στην ωσμωτικότητα του πλάσματος μειώνει την έκκριση ADH, και η συνακόλουθη νεφρική απέκκριση νερού οδηγεί σε αύξηση της συγκέντρωσης νατρίου. Αν και το ισοζύγιο του νερού, συνήθως, ρυθμίζεται από την ωσμωτικότητα, η μείωση του όγκου διεγείρει τη δίψα, την έκκριση ADH και τη νεφρική διατήρηση του νερού. Στην πραγματικότητα, η μείωση του όγκου υπερτερεί έναντι της ωσμωτικότητας. Μείωση του όγκου διεγείρει την έκκριση της ADH, ακόμη και αν ένας ασθενής έχει υπονατριαιμία. Την απέκκριση νατρίου από τους νεφρούς δεν καθορίζεται από την ωσμωτικότητα του πλάσματος. Ο όγκος πλάσματος του ασθενής ρυθμίζει την ποσότητα του νατρίου στα ούρα μέσα από μια ποικιλία ρυθμιστικών συστήματων, συμπεριλαμβανομένου του συστήματος ρενίνης-αγγειοτενσίνης-αλδοστερόνης. Σε υπονατριαιμία ή υπερνατριαιμία, η υποκείμενη παθοφυσιολογία καθορίζει η συγκέντρωση του νατρίου στα ούρα, και όχι η συγκέντρωση του νατρίου στον ορό. ΥΠΟΝΑΤΡΙΑΙΜΊΑ Αιτιολογία Διάφοροι μηχανισμοί μπορεί να προκαλέσουν υπονατριαιμία (Εικ. 35-1). Ψευδοϋπονατριαιμία είναι ένα ψευδές εργαστηριακό εύρημα όταν το πλάσμα περιέχει υψηλές συγκεντρώσεις πρωτεΐνης ή λιπιδίων. Αυτό δεν συμβαίνει όταν ένα άμεσο ιοντο-εκλεκτικό ηλεκτρόδιο μετρά τη συγκέντρωση του νατρίου, μια τεχνική που χρησιμοποιείται όλο και περισσότερο στα κλινικά εργαστήρια. Στην αληθινή υπονατριαιμία, η ωσμωτικότητα που μετράται είναι χαμηλή, ενώ είναι φυσιολογική σε ψευδο-υπονατριαιμία. Η υπερωσμωτικότητα που προκαλείται από έγχυση μαννιτόλης ή υπεργλυκαιμία, προκαλεί χαμηλή συγκέντρωση νατρίου στον ορό επειδή το νερό κινείται κάτω από την ωσμωτική κλίση από τον ενδοκυτταρικό χώρο στον εξωκυττάριο χώρο, αραιώνοντας έτσι τη συγκέντρωση του νατρίου. Για κάθε 100 mg/dl αύξηση της γλυκόζης του ορού, η συγκέντρωση του νατρίου μειώνεται κατά 1,6 meq/l. Επειδή οι εκδηλώσεις της υπονατριαιμίας οφείλονται στη χαμηλή ωσμωτικότητα του πλάσματος, ασθενείς με υπονατριαιμία που προκαλείται από υπερωσμωτικότητα δεν έχουν τα Φυσιολογική ωσμωτικότητα Ψευδοϋπονατριαιμία Υπερλιπιδαιμία Υπερπρωτεϊναιμα Υποογκαιμική υπονατριαιμία Μη νεφρικές απώλειες (Na ούρων <10) Γαστρεντερικό (έμετος,διάρροια) Δέρμα (ιδρώτας ή εγκαύματα) Νεφρικές απώλειες (Νa ούρων >20) Θειαζιδικά διουρητικά Ωσμωτική διούρηση Μετααποφρακτική διούρηση Πολυουρική φάση ΟΝΝ Νεφροσωληναριακή βλάβη (πχ. αποφρακτική ουροπάθεια) Υποαλδοστερονισμός ΥΠΟΝΑΤΡΙΑΙΜΙΑ Χαμηλή ωσμωτικότητα Αληθής υπονατριαιμία Ευβολαιμική υπονατριαιμία Απρόσφορη έκκριση αντιδιουρητικής ορμόνης Έλλειμα γλυκοκορτικοειδών Υποθυρεοειδισμός Δηλητηρίαση εξ ύδατος Υψηλή ωσμωτικότητα Υπερωσμωτικότητα Υπέργλυκαιμία Μαννιτόλη Υπερογκαιμική υπονατριαιμία Νa ούρων <10 Συμφορητική καρδιακή ανεπάρκεια Κίρρωση Νεφρωσικό σύνδρομο Τριχοειδική διαρροή Υποαλβουμιναιμία Νa ούρων που ποικίλλει ΟΝΑ ή ΧΝΑ Εικόνα 35-1 Διαφορική διάγνωση της υπονατριαιμίας. Η αξιολόγηση της υπονατριαιμίας είναι μια διαδικασία τριών βημάτων: (1) καθορίζεται αν η ωσμωτικότητα είναι χαμηλή. Αν ναι, ο ασθενής έχει αληθή υπονατριαιμία. (2) αξιολογείται η κατάσταση του ενδαγγειακού όγκου του ασθενής. (3) καθορίζεται η συγκέντρωση νατρίου των ούρων για να βοηθήσει στη διαφορική διάγνωση. ΟΣΝ, Οξεία σωληναριακή νέκρωση. SIADH, σύνδρομο απρόσφορης έκκριση της αντιδιουρητικής ορμόνης.

176 ΕΝΟΤΗΤΑ 7 Υγρά και Ηλεκτρολύτες συμπτώματα της υπονατριαιμίας και δεν απαιτούν διόρθωση της υπονατριαιμίας. Η κατάταξη της αληθούς υπονατριαιμίας βασίζεται στην κατάσταση του ενδαγγειακού όγκου του ασθενή (βλ. Εικ. 35-1). Σε υποογκαιμική υπονατριαιμία, το παιδί έχει χάσει νάτριο από τον οργανισμό. Το ισοζύγιο του νερού μπορεί να είναι θετικό ή αρνητικό, αλλά υπήρξε μια μεγαλύτερη απώλεια νατρίου από οτι νερού. Αυτό οφείλεται συχνά στην από του στόματος ή ενδοφλέβια (IV) πρόσληψη νερού, με ταυτόχρονη κατακράτηση νερού από τους νεφρούς για να αντισταθμίσουν την απώλεια του ενδαγγειακού όγκου. Αν η απώλεια νατρίου δεν οφείλεται σε νεφρική νόσο (π.χ., διάρροια), η συγκέντρωση νατρίου των ούρων είναι πολύ χαμηλή, καθώς οι νεφροί προσπαθούν να διατηρήσουν τον ενδαγγειακό όγκο με τη διατήρηση νατρίου. Στις νεφρικές παθήσεις, το νάτριο ούρων είναι ανάρμοστα αυξημένο. Ασθενείς με υπονατριαιμία χωρίς ενδείξεις υπερφόρτωσης ή μείωσης του ενδαγγειακού όγκου έχουν ευβολεμική υπονατριαιμία. Αυτοί οι ασθενείς συνήθως έχουν περίσσεια νερού και μια μικρή μείωση του νατρίου. Μερικοί από αυτούς τους ασθενείς έχουν αύξηση βάρους, γεγονός που υποδηλώνει ότι έχουν υπερογκαιμία,. Ωστόσο, συνήθως εμφανίζονται φυσιολογικοί ή έχουν μόνο ισχνές ενδείξεις υπερφόρτωσης. Στο σύνδρομο της απρόσφορης έκκρισης της ADH (SIADH), υπάρχει έκκριση της ADH, που δεν εμποδίζεται ούτε από την χαμηλή ωσμωτικότητα του ορού ούτε από την αύξηση του ενδαγγειακού όγκου. Η κατακράτηση του νερού προκαλεί υπονατριαιμία, και η αύξηση του ενδαγγειακού όγκου οδηγεί σε αύξηση της νεφρικής απέκκρισης νατρίου. Υπονατριαιμία σε νοσοκομειακούς ασθενείς είναι συχνή λόγω SIADH λόγω του stress και υπό την παρουσία υποτονικών υγρών. SIADH σχετίζεται επίσης με πνευμονία, μηνιγγίτιδα, μηχανική υποστήριξη της αναπνοής και άλλες διαταραχές του κεντρικού νευρικού συστήματος (τραύμα). Έκτοπη παραγωγή ADH (όγκος) είναι σπάνια στα παιδιά. Βρέφη μπορεί να αναπτυχθεί ευβολεμική υπονατριαιμία ως αποτέλεσμα κατανάλωσης υπερβολικού νερού ή πολύ αραιωμένου γάλατος. Στην υπερογκαιμική υπονατριαιμία, υπάρχει περίσσεια νερού και νατρίου, αν και η αύξηση του νερού είναι μεγαλύτερη από την αύξηση του νατρίου. Σε νεφρική ανεπάρκεια, υπάρχει αδυναμία απέκκρισης νατρίου ή νερού. Το νάτριο των ούρων μπορεί να είναι χαμηλό ή υψηλό, ανάλογα με την αιτία της νεφρικής ανεπάρκειας. Σε άλλες περιπτώσεις υπερογκαιμικής υπονατριαιμίας, υπάρχει μια μείωση του όγκου του αίματος είτε λόγω απώλειας υγρών στον τρίτο χώρο είτε λόγω πτωχής καρδιακή παροχή (βλ. κεφάλαιο 145). Σε απάντηση του χαμηλού όγκου αίματος η ADH προκαλεί νεφρική κατακράτηση νερού και νατρίου,, που οδηγεί σε χαμηλή συγκέντρωση νατρίου ούρων. Η συγκέντρωση νατρίου στον ορό του ασθενή μειώνεται όταν η πρόσληψη νερού υπερβαίνει την πρόσληψη νατρίου και η ADH αποτρέπει την κανονική απώλεια της περίσσειας του νερού. Κλινικές Εκδηλώσεις Η Υπονατριαιμία προκαλεί πτώση στην ωσμωτικότητα του εξωκυττάριου χώρου. Επειδή ο ενδοκυττάριος χώρος έχει στη συνέχεια υψηλότερη ωσμωτικότητα, το νερό μετακινείται από τον εξωκυττάριο στον ενδοκυττάριο χώρο να διατηρήσει την ωσμωτική ισορροπία. Η αύξηση του ενδοκυττάριου νερού μπορεί να προκαλέσει οίδημα των κυττάρων. Οίδημα των εγκεφαλικών κυττάρων ευθύνεται για τα περισσότερα από τα συμπτώματα της υπονατριαιμίας. Νευρολογικά συμπτώματα της υπονατριαιμίας περιλαμβάνουν ανορεξία, ναυτία, έμετο, κακουχία, λήθαργος, σύγχυση, ταραχή, πονοκέφαλο, σπασμούς, κώμα, και ελαττωμένα αντανακλαστικά. Οι ασθενείς μπορεί να αναπτύξουν υποθερμία και αναπνοή Cheyne-Stokes. Η υπονατριαιμία μπορεί να προκαλέσει κράμπες και μυική αδυναμία. Τα συμπτώματα είναι πιο σοβαρά, όταν η υπονατριαιμία αναπτύσσεται γρήγορα. Η χρόνια υπονατριαιμία μπορεί να είναι ασυμπτωματική λόγω αντισταθμιστικής μείωσης της ωσμωτικότητας των εγκεφαλικών κυττάρων, που περιορίζει έτσι το εγκεφαλικό οίδημα. Θεραπεία Ταχεία διόρθωση της υπονατριαιμίας μπορεί να προκαλέσει κεντρική φεφυρική μυελινόλυση. Πρέπει να αποφεύγεται αύξηση του νατρίου του ορού περισσότερο από 12-mEq/L κάθε 24 ώρες, ειδικά σε χρόνια υπονατριαιμία. Η αντιμετώπιση της υποογκαιμικής υπονατριαιμίας απαιτεί χορήγηση IV υγρών με νάτριο, ώστε να παρέχει τις ημερήσιες ανάγκες και τη διόρθωση του ελλείμματος, καθώς και την αντικατάσταση των συνεχιζόμενων απωλειών (βλ. κεφάλαιο 33). Για τα παιδιά με SIADH, οπεριορισμός του νερού είναι ο ακρογωνιαίος λίθος της θεραπείας. Τα παιδιά με υπονατριαιμία λόγω υποθυρεοειδισμού ή έλλειψης κορτιζόλης χρειάζονται συγκεκριμένη ορμονική υποκατάσταση. Η οξεία δηλητηρίαση από ύδωρ γρήγορα αυτο-διορθώνεται με παροδικό περιορισμό

ΚΕΦΑΛΑΙΟ 35 Διαταραχές του Νατρίου 177 ΥΠΕΡΝΑΤΡΙΑΙΜΙΑ Περίσσεια νατρίου Λάθος διάλυση γάλατος Περίσσεια sodium bicarbonate Κατάποση θαλασσινού νερού ή χλωριούχου Νατρίου Σκόπιμη βρώση αλατιού Ενδοφλέβια χορήγηση NaCl Υπεραλδοστερονισμός Ελλειμα νερού Χαμηλή ωσμωτικότητα ούρων Νεφρογενής άποιος διαβήτης Κεντρικός άποιος διαβήτης Υψηλή ωσμωτικότητα ούρων Αυξημένη άδηλη αναπνοή Πρόωρα νεογνά Θερμοκοιτίδες Φωτοθεραπεία Ελαττωμένη πρόσληψη Αναποτελεσματικός θηλασμός Παραμέληση ή κακοποίηση Αδιψία Έλλειμμα νερού και Νατρίου Ολιγουρία (Μέγιστη συμπύκνωση ούρων) Απώλειες από ΓΕΣ Διάρροιες Έμετοι, ρινογαστρικός σωλήνας Ωσμωτικά καθαρτικά (lactulose) Δερματικές απώλειες Εγκαύματα Υπερβολική εφίδρωση Πολυουρία (χαμηλή συμπύκνωση των ούρων) Ωσμωτικά διουρητικά (mannitol) Σακχαρώδης διαβήτης Χρόνια νεφρική νόσος Πολυουρική φάση οξείας σωληναριακής νέκρωσης Μετα-αποφρακτική διούρηση Εικόνα 35-2 Διαφορική διάγνωση του υπερνατριαιμίας με βάση το μηχανισμό. GI, Γαστρεντερικό? NG, ρινογαστρικός. της πρόσληψης νερού, που ακολουθείται από την εισαγωγή μιας κανονικής διατροφής. Η θεραπεία της υπερογκαιμικής υπονατριαιμίας επικεντρώνεται στον περιορισμό της πρόσληψης του νερού και του νατρίου, αλλά και ειδική αντιμετώπιση, όπως η αιμοκάθαρση σε νεφρική ανεπάρκεια, επίσης, μπορεί να είναι απαραίτητη. Στην επείγουσα θεραπεία της συμπτωματική υπονατριαιμία, όπως των σπασμών, χρησιμοποιείται IV υπέρτονο αλατούχο διάλυμα για την αύξηση της συγκέντρωσης του νατρίου ορού γρήγορα, που θα οδηγήσει σε μείωση του εγκεφαλικού οιδήματος. Ένα χιλιοστόλιτρο ανά χιλιόγραμμο 3% χλωριούχου νάτριου αυξάνει το νάτριο του ορού περίπου κατά 1 meq/l. Ένα παιδί συχνά βελτιώνεται μετά την λήψη 4 έως 6 ml/kg 3% χλωριούχου νατρίου. ΥΠΕΡΝΑΤΡΙΑΙΜΊΑ Αιτιολογία Υπάρχουν τρεις βασικοί μηχανισμοί που προκαλούν υπερνατριαιία (Εικ. 35-2). Η δηλητηρίαση από Νάτριο είναι συχνά ιατρογενής, σε νοσοκομειακό περιβάλλον και προκαλείται από τη διόρθωση της μεταβολικής οξέωσης με το διττανθρακικό νάτριο. Στον υπεραλδοστερονισμό, υπάρχει νεφρική κατακράτηση νατρίου και επακόλουθη υπέρταση. Η υπερντριαιμία είναι ήπια. Η υπερνατριαιμία που προκύπτει από απώλειες νερού αναπτύσσεται μόνο εάν ο ασθενής δεν έχει πρόσβαση στο νερό ή δεν μπορεί να πίνει επαρκώς λόγω νευρολογικών διαταραχών, πρόκληση εμέτου ή ανορεξίας. Τα βρέφη διατρέχουν υψηλό κίνδυνο λόγω της αδυναμίας τους να ελέγξουν την πρόσληψη νερού. Αναποτελεσματικός θηλασμός, συχνά σε μια πρωτοτόκο μητέρα, μπορεί να προκαλέσει σοβαρή υπερνατριαιμική αφυδάτωση. Μεγάλες απώλειες μέσω της άδηλης αναπνοής είναι ιδιαίτερα συχνές σε πρόωρα βρέφη. Οι απώλειες αυξάνονται περαιτέρω εάν το βρέφος βρίσκεται σε θερμοκοιτίδα ή σε φωτοθεραπεία για υπερχολερυθριναιμία. Τα παιδιά με εξωνεφρικές απώλειες νερού έχουν υψηλά επίπεδα της ADH και πολύ πυκνά ούρα. Παιδιά με άποιο διαβήτη έχουν απρόσφορα αραιά ούρα. Ο κληρονομικός νεφρογενής άποιος διαβήτης προκαλεί μαζική απώλεια νερού από το ουροποιητικό. Επειδή είναι πιο συχνή μια Φυλοσύνδετη διαταραχή λόγω μιας μετάλλαξης στο γονίδιο για τον υποδοχέα της ADH, εμφανίζεται συνήθως σε αγόρια, που μπορεί να έχουν επεισόδια σοβαρής υπερνατριαιμικής αφυδάτωσης και καθυστέρηση της αύξησης. Ο Επίκτητος νεφρογενής άποιος διαβήτης μπορεί να οφείλεται σε διάμεση νεφρίτιδα, δρεπανοκυτταρική αναιμία, υπερασβεστιαιμία, υποκαλιαιμία, ή φάρμακα (λιθίο ή αμφοτερικίνη). Εάν το πρόβλημα οφείλεται σε κεντρικό άποιο διαβήτη, η παραγωγή των ούρων μειώνεται, και η ωσμωτικότητα των ούρων αυξάνει σαν απάντηση στη χορήγηση ενός αναλόγου της ADH. Οι αιτίες κεντρικής έλλειψης της ADH περιλαμβάνουν όγκους, θρομβώσεις ή τραύμα του ΚΝΣ. Δεν υπάρχει καμία απάντηση στη χορήγηση του αναλόγου της ADH σε ένα παιδί με νεφρογενή άποιο διαβήτη.

178 ΕΝΟΤΗΤΑ 7 Υγρά και Ηλεκτρολύτες Η διάρροια οδηγεί σε απώλεια νατρίου και νερού. Τα περισσότερα παιδιά με γαστρεντερίτιδα δεν αναπτύσσουν υπερνατριαιμία επειδή πίνουν αρκετό υποτονικά υγρά ώστε να αντισταθμιστούν, τουλάχιστον εν μέρει, τις απώλειες νερού. Η υπερνατριαιμία είναι πιο πιθανό να συμβεί σε ένα παιδί με διάρροια που έχει ανεπαρκή πρόσληψη νερού λόγω εμέτων, έλλειψη πρόσβασης σε νερό, ή ανορεξία. Κάποιες νεφρικές παθήσεις, όπως η αποφρακτική ουροπάθεια, η νεφρική δυσπλασία και η νεανική νεφρονόφθιση, μπορεί να προκαλέσει απώλειες νατρίου και νερού, και δυνητικά να προκαλέσουν υπερνατριαιμία αν ο ασθενής καταναλώνει ανεπαρκείς ποσότητες νερού. Σε καταστάσεις με συνδυασμένα ελλείμματα νατρίου και νερού, η εξέταση των ούρων διαφοροποιεί νεφρική από την με νεφρική αιτιολογία. Όταν οι απώλειες είναι εξωνεφρικές, οι νεφροί ανταποκρίνονται στη μείωση του όγκου με ελάττωση της αποβολής των ούρων, αύξηση της πυκνότητας των ούρων και κατακράτηση του νατρίου (νάτριο ούρων < 10 meq/l). Στις νεφρικές αιτίες, ο όγκος των ούρων είναι συνήθως υψηλός, τα ούρα δεν είναι συμπυκνωμένα και το νάτριο ούρων μπορεί να είναι απρόσφορα αυξημένο. Κλινικές Εκδηλώσεις Τα περισσότερα παιδιά με υπερνατριαιμία είναι αφυδατωμένα και έχουν τα χαρακτηριστικά σημεία και συμπτώματα της αφυδάτωσης (βλέπε κεφάλαιο 33). Παιδιά με υπερνατριαιμική αφυδάτωση τείνουν να έχουν καλύτερη διατήρηση ενδαγγειακού όγκου λόγω της μετατόπισης του νερού από τον ενδοκυττάριο προς τον εξωκυττάριο χώρο. Τα υπερνατριαιμικά βρέφη, δυνητικά, αφυδατώνονται περισσότερο πριν από την εξεύρεση ιατρικής φροντίδας. Πιθανώς λόγω της απώλειας ενδοκυττάριου νερού, το δέρμα της κοιλιακής χώρας ενός αφυδατωμένου βρέφους έχει μια ζυμαρώδη αίσθηση και δεν δίνει την εντύπωση του αφυδατωμένου δέρματος. Η υπερνατριαιμία, ακόμη και χωρίς αφυδάτωση, προκαλεί συμπτώματα από το κεντρικό νευρικό σύστημα που συμβαδίζουν με το βαθμό της υπερνατριαιμίας και την ταχύτητα της αύξησης. Οι ασθενείς είναι ευερέθιστοι, ανήσυχο, αδύναμοι και ληθαργικοί. Μερικά βρέφη έχουν υψίσυχνο κλάμα και υπέρπνοια. Οι ασθενείς που βρίσκονται σε εγρήγορση διψούν πολύ, αν και μπορεί να συνυπάρχει ναυτία. Η υπερνατριαιμία προκαλεί πυρετό, αν και πολλοί ασθενείς έχουν και μια υποκείμενη νόσο που μπορεί να προκαλεί τον πυρετό. Η εγκεφαλική αιμορραγία είναι η πιο καταστρεπτική συνέπεια της υπερνατριαιμίας. Καθώς αυξάνεται η εξωκυττάρια ωσμωτικότητα, το νερό κινείται έξω από τα κύτταρα του εγκεφάλου, με αποτέλεσμα την μείωση του εγκεφαλικού όγκου. Αυτή η μείωση του όγκου μπορεί να προκαλέσει ρήξη των ενδοεγκεφαλικών φλεβών και γεφύρωση των αιμοφόρων αγγείων, καθώς ο εγκέφαλος απομακρύνεται από το κρανίο και τις μήνιγγες. Οι ασθενείς μπορεί να έχουν αιμορραγία υπαραχνοειδή, υποσκληρίδια και παρεγχυματική. Σπασμοί και κώμα είναι δυνατόν να είναι επακόλουθα της αιμορραγίας. Θεραπεία Καθώς αναπτύσσεται υπερνατριαιμία, ο εγκέφαλος παράγει ιδιοπαθή ωσμώλια για να αυξήσει την ενδοκυτταρική ωσμωτικότητα και να αποτρέψει την απώλεια του νερού του εγκεφάλου. Αυτός ο μηχανισμός δεν είναι στιγμιαίος και είναι πιο σταθερός, όταν η υπερνατριαιμία έχει αναπτυχθεί σταδιακά. Εάν η συγκέντρωση του νατρίου στον ορό μειώνεται γρήγορα, υπάρχει μετακίνηση του νερού από τον ορό στα κύτταρα του εγκεφάλου για να εξισώσει την ωσμοτικότητα στα δύο διαμερίσματα. Το προκύπτον εγκεφαλικό οίδημα οδηγεί σε σπασμούς ή κώμα. Λόγω αυτών των κινδύνων, η διόρθωση της υπερνατριαιμίας πρέπει να γίνεται σταδιακά. Ο στόχος είναι η μείωση του νατρίου του ορού λιγότερο από 12 meq/l κάθε 24 ώρες (βλ. Εικ. 33-1). Το πιο σημαντικό στοιχείο της διόρθωσης μέτριας ή σοβαρής υπερνατριαιμίας είναι συχνός έλεγχος του νατρίου του ορού που επιτρέπει τη ρύθμιση της θεραπείας με υγρά παρέχοντας την κατάλληλη διόρθωση που δεν είναι ούτε πολύ αργή ούτε πολύ γρήγορη. Σε ένα παιδί με υπερνατριαιμική αφυδάτωση, όπως σε κάθε παιδί με αφυδάτωση, η πρώτη προτεραιότητα είναι η αποκατάσταση του ενδαγγειακού όγκου με ισοτονικά υγρά. Το σχήμα 33-1 περιγράφει μια γενική προσέγγιση για τη διόρθωση υπερνατριαιμικής αφυδάτωσης λόγω γαστρεντερίτιδας. Αν η υπερνατριαιμία και η αφυδάτωση οφείλονται σε απώλεια νερού, όπως συμβαίνει στον άποιο διαβήτη, ενδείκνυται μια πιο υπότονο IV υγρό. Ένα παιδί με κεντρικό άποιο διαβήτη πρέπει να λάβει ένα ADH ανάλογο για να αποτραπεί η περαιτέρω υπερβολική απώλεια νερού. Ένα παιδί με νεφρογενή άποιο διαβήτη απαιτεί ένα διάλυμα για αντικατάσταση των ούρων που προκαλούν συνεχιζόμενες απώλειες σε νερό. Σε χρόνια βάση, η μειωμένη πρόσληψη νατρίου, η χορήγηση θειαζιδικών διουρητικών και