Υαιοχρωμοκύττωμα Όγκος του μυελού των επινεφριδίων Μπορεί να εμφανισθεί ως: ποραδικό Οικογενές ΜΕΝ-2Α και ΜΕΝ-2Β Νόσος von Hippel-Lindau Νευρο-ινωμάτωση Oικογενές χωρίς άλλη συνοδό νόσο (10%)
Υαιοχρωμοκύττωμα Όγκος του μυελού των επινεφριδίων Μπορεί να εμφανισθεί ως: ποραδικό Οικογενές ΜΕΝ-2Α και ΜΕΝ-2Β Νόσος von Hippel-Lindau Νευρο-ινωμάτωση Oικογενές χωρίς άλλη συνοδό νόσο (10%) Παραγαγγλίωμα : εξω-επινεφριδικό φαιοχρωμοκύττωμα Όγκος παραγαγγλίων που μπορεί να εντοπισθεί από τον τράχηλοουροδόχο κύστη
Κλινικά χαρακτηριστικά Τπέρταση (εμμένουσα, παροξυσμική) Κεφαλαλγία Εφίδρωση Σαχυκαρδία Ωχρότητα, ναυτία Σρόμος Υαινόμενο Raynaud παροξυσμικά επεισόδια Πιεστικά φαινόμενα από τον όγκο Εικόνα καρδιομυοπάθειας
Διάγνωση Έλεγχος ορμονικής υπερέκκρισης Απεικονιστικός έλεγχος
Διάγνωση Έλεγχος ορμονικής υπερέκκρισης βασικές τιμές Καλσιτονίνη (σε ΜΕΝ) δυναμικές δοκιμασίες κατεχολαμίνες Απεικονιστικός έλεγχος
Διάγνωση Έλεγχος ορμονικής υπερέκκρισης βασικές τιμές Καλσιτονίνη (σε ΜΕΝ) δυναμικές δοκιμασίες κατεχολαμίνες Απεικονιστικός έλεγχος Κλασικές μέθοδοι (U/S, CT, MRI) Μέθοδοι πυρηνικής ιατρικής
Aλγόριθμος διαγνωστικής προσέγγισης φαιοχρωμοκυττώματος Κλινική υποψία φαιοχρωμοκυττώματος
Aλγόριθμος διαγνωστικής προσέγγισης φαιοχρωμοκυττώματος Κλινική υποψία φαιοχρωμοκυττώματος 24-ωρη συλλογή ούρων για κατεχολαμίνες & μετανεφρίνες
Aλγόριθμος διαγνωστικής προσέγγισης φαιοχρωμοκυττώματος Κλινική υποψία φαιοχρωμοκυττώματος 24-ωρη συλλογή ούρων για κατεχολαμίνες & μετανεφρίνες Έλεγχος επινεφριδίων (CT, MRI)
Aλγόριθμος διαγνωστικής προσέγγισης φαιοχρωμοκυττώματος Κλινική υποψία φαιοχρωμοκυττώματος 24-ωρη συλλογή ούρων για κατεχολαμίνες & μετανεφρίνες Έλεγχος επινεφριδίων (CT, MRI) Εντοπισμός όγκου Μη εντοπισμός όγκου Εξω-επινεφπιδικόρ έλεγχορ MIBG, Octreoscan
Σεχνικές απεικόνισης φαιοχρωμοκυττώματος Τπερηχογράφημα Αξονική τομογραφία (CT) Μαγνητική τομογραφία (MRI)
Σεχνικές απεικόνισης φαιοχρωμοκυττώματος Τπερηχογράφημα Αξονική τομογραφία (CT) Μαγνητική τομογραφία (MRI) πινθηρογράφημα με MIBG Octreoscan [Neospect ( 99m Tc-depreotide), 111 In-DOTA-lanreotide] ΡΕΣ 11 C-HED (για Ν) 18F-DOPA 68Ga-DOTANOC/DOTATATE
Μεγάλο πλεονέκτημα των μεθόδων πυρηνικής ιατρικής είναι το ότι αποτελούν ολόσωμες μελέτες
Μεγάλο πλεονέκτημα των μεθόδων πυρηνικής ιατρικής είναι το ότι αποτελούν ολόσωμες μελέτες Ιδιότητες MIBG (meta-iodo-benzyl-guanidine) Παρόμοια δομή με την νορ-επινεφρίνη Μερικώς παρόμοια βιολογική συμπεριφορά 131 I-MIBG 123 I-MIBG
Υάρμακα που μειώνουν το MIBG uptake Αναστολή της πρόσληψης Αναστολή της πρόσληψης κοκκίων Ανταγωνισμός για την πρόσληψη Εξάντληση περιεχομένου κοκκίων Παρεμβολή ασβεστίου Σρικυκλικά αντικαταθλιπτικά Ρεζερπίνη ΝΕ, σεροτονίνη Λαβεταλόλη Ανταγωνιστές ασβεστίου
Υάρμακα που μειώνουν το MIBG uptake Αναστολή της πρόσληψης Αναστολή της πρόσληψης κοκκίων Ανταγωνισμός για την πρόσληψη Εξάντληση περιεχομένου κοκκίων Παρεμβολή ασβεστίου Σρικυκλικά αντικαταθλιπτικά Ρεζερπίνη ΝΕ, σεροτονίνη Λαβεταλόλη Ανταγωνιστές ασβεστίου Διακοπή φαρμάκων 48-72 ώρες ή περισσότερο από την εξέταση Θυρεοειδικό blockade με χρήση Lugol 1-3 ημέρες απαιτούνται για τις μελέτες
123 Ι-MIBG, CT- and MRI-scans σε ΜΕΝ 2Β αμφο-φαιοχρωμοκύττωμα Iκανότητα εντοπισμού υπερπλασίας ΧΡΥΣΟΥΛΙΔΟΥR+L Α. R Quint et al,radiology (1987) R
123 I-MIBG σε κακόηθες φαιοχρωμοκύττωμα Μεταστάσεις Οστά Πνεύμονες Οπισθ/ναιο anterior posterior Van der Harst et al, JCEM (2001) Υυσιολογική κατανομή ιελογόνοι Ήπαρ-πλήνας Έντερο Ουρ. Κύστη
Διαγνωστικές εφαρμογές του MIBG στο μυελό επινεφριδίων
Διαγνωστικές εφαρμογές του MIBG στο μυελό επινεφριδίων ποραδικά και οικογενή φαιοχρωμοκυττώματα ΜΕΝ 2Α-ΜΕΝ 2Β : μείωση ευαισθησίας? Eξω-επινεφριδικά παραγαγγλιώματα? Κακοήθη φαιοχρωμοκυττώματα-μεταστάσεις Μετεγχειρητική εκτίμηση και παρακολούθηση Εκτίμηση χρήσης θεραπευτικού MIBG
[ 111 In-DPTA-D-Phe] octreotide (Octreoscan) Ανιχνεύει την παρουσία υποδοχέων SS στον όγκο Η ευρεία έκφραση υποδοχέων σωματοστατίνης μειώνει την ειδικότητα της μεθόδου για αυτούς τους όγκους
[ 111 In-DPTA-D-Phe] octreotide (Octreoscan) Ανιχνεύει την παρουσία υποδοχέων SS στον όγκο Η ευρεία έκφραση υποδοχέων σωματοστατίνης μειώνει την ειδικότητα της μεθόδου για αυτούς τους όγκους To Octreoscan μπορεί να βοηθήσει σε περιπτώσεις με: Αρνητικό MIBG και κλινική υποψία Υαιοχρωμοκυττώματα που παράγουν ντοπαμίνη Παραγαγγλιώματα κεφαλής και τραχήλου
Octreoscan σε φαιοχρωμοκύττωμα Μεταστάσεις κελετός Πνεύμονες Ενδοκοιλιακά Van der Harst et al, JCEM (2001) Υυσιολογική κατανομή Ήπαρ πλήνας Νεφροί Έντερο Ουρ. κύστη
Εντοπισμός όγκων με Octreoscan 100 100 90 80 70 86 89 71 Φαιοτρω μο- Παραγαγγλίω μα Νεσροβλάζηω μα % 60 50 Μσελοειδές 40 30 20 10 0
11 C-HED-PET στην διάγνωση φαιοχρωμοκυττώματος
ύγκριση μεθόδων στη διαγνωστική φαιοχρωμοκυττώματος CT: 93-100% ευαισθησία, ειδική για επινεφριδικά φ. MRI: καλύτερη από CT για εξω-επινεφριδικά φ. αλλά δύσκολη μετεγχειρητική παρακολούθηση (clip artefacts)
ύγκριση μεθόδων στη διαγνωστική φαιοχρωμοκυττώματος CT: 93-100% ευαισθησία, ειδική για επινεφριδικά φ. MRI: καλύτερη από CT για εξω-επινεφριδικά φ. αλλά δύσκολη μετεγχειρητική παρακολούθηση (clip artefacts) MIBG: >90% ευαισθησία, 100% ειδικότητα, 123 Ι > 131 Ι Octreoscan: 85% ευαισθησία για φ., 100% για παραγαγγλιώματα ΡΕΣ: 100% ευαισθησία, 100% ειδικότητα και ικανότητα εντοπισμού υπερπλασίας μυελού επινεφριδίων