Α. Π.?

Μέγεθος: px

Εμφάνιση ξεκινά από τη σελίδα:

Download "Α. Π.?"

Κλείτος Κουταλιανός
7 χρόνια πριν
Προβολές:

-- Γυναίκα 32 ετών Φαιοχρωμοκύττωμα: αναφορά περίπτωσις --AITIΑ ΠΡΟΣΈΛΕΥΣΗΣ Προκάρδιο άλγος χωρίς αντανακλάσεις,ναυτία,δύσπνοια, επιγαστραλγία, χωρίς εφίδρωση, με οιδήματα, απύρετη ΑΝΤΙΚΕΙΜΕΝΙΚΑ

1 -- Γυναίκα 32 ετών Φαιοχρωμοκύττωμα: αναφορά περίπτωσις --AITIΑ ΠΡΟΣΈΛΕΥΣΗΣ Προκάρδιο άλγος χωρίς αντανακλάσεις,ναυτία,δύσπνοια, επιγαστραλγία, χωρίς εφίδρωση, με οιδήματα, απύρετη ΑΝΤΙΚΕΙΜΕΝΙΚΑ Τρίζοντες αρ.βάσης,συστολικό φύσημα κορυφής,απ 200/110mmHg, ψηλαφητά περιφερικά αγγεία ATOMIKO Υπέρταση από 5 μήνου διαπιστωθείσα Φάρμακα: Renitec, Dilatren -- Διατατική μυοκαρδιοπάθεια διαπιστωθείσα προ 5μήνου, κλάσμα εξώθησης 25-30%(προ μηνός 50%) -- 2 λιποθυμικά επεισόδια προ 12 και προ 2 ετών Α. Π.? --Τροχαίο προ 2ετίας με συντριπτικό κάταγμα κνήμης,οστεομυελίτιδα(3 χειρουργεία) ΚΛΗΡΟΝΟΜΙΚΟ Ελεύθερο ΓΥΝΑΙΚΟΛΟΓΙΚΟ Φυσιολογικός τοκετός πριν 5 χρόνια Επεισόδιο δύσπνοιας,εφίδρωσιςκαι ταχυκαρδίας

2 ΕΡΓΑΣΤΗΡΙΑΚΑ - ΗΚΓ: 80 σφ/λεπτ, αρνητικά Τ στις Ι,V3-V6 - A/α θώρακος: συμφόρηση πνευμονικών πυλών, ασαφοποίηση αρ. πλευροδιαφραγματικής γωνίας - Ενζυμα φυσιολογικά, ph 7,46 - scan πνευμόνων αρνητικό - Λευκά (π 55 λ 40) Ht:44%,σάκχαρο 87 mg/dl, -ασβέστιο 9.3 και 9.4 ΑΓΩΓΗ Adalat 10 1x1, Renitec 20 1x1, αντιβίωση(iv Dalacin-Tavanic), υποστηρικτική αγωγή

3 ΠΟΡΕΙΑ ΝΟΣΟΥ Φαιοχρωμοκύττωμα: αναφορά Ελαφρά βελτίωση γενικής κατάστασης, ΑΠ /70 mmhg ΟΜΩΣ 3η μέρα νοσηλείας 1)αλλαγή του Renitec σε Capoten λόγω ορθοστατικής υπότασης, αλλαγές ΑΠ / 90 mmhg, επεισόδια ταχυκαρδίας 2) Ενδοκρινολογική εκτίμηση: VMA ούρων 24 ωρών και CT επινεφριδίων 3) Μεταφορά στην καρδιολογική μονάδα λόγω αιμοδυναμικής αστάθειας 8η μέρα νοσηλείας ΑΠ / mmhg 10η μέρα νοσηλείας Κλάσμα εξώθησης 30%, εξάλειψη ακροαστικών ευρημάτων 3η-14η μερα νοσηλείας αναμονή: -CT επινεφριδίων (βλάβη αξονικού!) και VMA ούρων 24 ωρών

4 ΠΟΡΕΙΑ ΝΟΣΟΥ Φαιοχρωμοκύττωμα: αναφορά 14η μέρα νοσηλείας CT επινεφριδίων: μόρφωμα Δ.Επινεφριδίου 6 cm Εναρξη Tεραζοσίνηs( Hytrin ) καρβεντιλόλης(dilatrend) 16η μέρα νοσηλείας VMA ούρων 24 ώρου: 114 mg (ντοπαμίνη) 16η-22 μέρα νοσηλείας Eμπύρετο μετανεφρίνες ««: 8.9 mcg/mg Capoten Adalat Hytrin Dilatren 23η μέρα νοσηλείας ΧΕΙΡΟΥΡΓΕΙΟ

5 ΛΟΙΠΑ ΕΡΓΑΣΤΗΡΙΑΚΑ TSH 2.3 Miu/ML καλσιτονίνη: μη ανιχνεύσιμη T3 1,5 ng/ml PTH 24 (<65 pg/ml) T4 8.6 mc/dl ALD 166 (<150 pg/ml) atpo (-) F 15 mcg/dl FSH 5.4 mu/ml CEA (-) LH 4.4 mu/ml PRL 52 ng/ml GH 6.3 ng/ml U/S θυρεοειδούς: κ.φ.

6 ΙΣΤΟΛΟΓΙΚΗ ΔΙΑΓΝΩΣΗ Ογκος 55Χ40ΧΧ35 mm και βάρους 148 gr περιβαλλόμενος από κάψα o οποίος κατά τις διατομές έχει επιφάνεια ομοιογενή, λοβωτή, και χροιά κιτρινόφαιη. Το σύστοιχο επινεφρίδιο έχει διαστάσεις 4Χ1ΧΧ1 mm. Φαιοχρωμοκύττωμα επινεφριδίου. Μιτώσεις, νέκρωση η αγγειακή διήθηση δεν παρατηρήθησαν. Η ανοσοιστοχημική χρώση για την S100 πρωτείνη ήταν aρνητική στα κύτταρα του όγκου

7 ΓΕΝΙΚΑ Φαιοχρωμοκύττωμα: αναφορά ΗΠΑ : 800 περιπτώσεις ανά έτος 3η-5η δεκαετία της ζωής Αμφοτερόπλευρο 10% των περιπτώσεων (ΜΕΝ) ΜΕΝ : τύποι ΙΙα και ΙΙβ Εξωαδενική εντόπιση : 10-15% των περιπτώσεων Υπερτασικοί ασθενείς : % φαιοχρωμοκύττωμα 90% των περιπτώσεων θεραπεύσιμα

8 ΚΛΙΝΙΚΗ ΕΙΚΟΝΑ Υπέρταση : σταθερή 50% απούσα : 20% παροξυσμική : 30% και/η κακοήθης (εγκεφαλοπάθεια, αμφιβληστροειδοπάθεια πρωτεινουρία) κατά την διάρκεια εγχείρησης, τοκετού, τραύματος, άσκησης, ούρησης.

9 E. L. Bravo et al.: N Engl J Med 301: , 1979 (3)

10 Scatterplot showing relation between blood pressure and total peripheral resistance in pheochromocytoma. E. ΜΑΡΚΟΥ L. Bravo Κ. et al.: Hypertension [Suppl I] 15(2):1-128-I-131,1990

11 ΚΛΙΝΙΚΗ ΕΙΚΟΝΑ Από το καρδιαγγειακό -- εφίδρωση -- κεφαλαλγία -- ταχυκαρδία -- αρρυθμία -- αίσθημα παλμών -- νευρικότητα -- στεφανιαία νόσος -- έμφραγμα -- διατατική καρδιομυοπάθεια -- ΜΑΡΚΟΥ πνευμονικό Κ. οίδημα -- ΑΕΕ

12 ΚΛΙΝΙΚΗ ΕΙΚΟΝΑ -- γαλακτική οξέωση -- υπερασβεστιαιμία -- δυσκοιλιότητα η διάρροια -- διαταραχή ανοχής γλυκόζης Μεταβολικές ανωμαλίες

13 ΔΙΑΓΝΩΣΗ -- κατεχολαμίνες ούρων -- VMA «-- μετανεφρίνες «βιοχημικά -- δοκιμασίες γλυκαγόνης και κλονιδίνης

14 Comparison of simultaneously measured indices of catecholamine production in 43 patients with surgically confirmed pheochromocytoma. E. L. Bravo et al.: N Engl J Med 311 (48)

15 The clonidine suppresion test in pheochromokytoma E.T. Bravo. In: Diagnostic Endocrinology: BC Decker 1990 pp (59)

16 Φαιοχρωμοκύττωμα: αναφορά E. L. Bravo et al.: N Engl J Med 311 (48)

17 ΔΙΑΓΝΩΣΗ απεικονιστικά Αξονική Τομογραφία ευαισθησία % Μαγνητική Τομογραφία ειδικότητα 70% Ιωδομπενζυλγουανιδίνη (MIBG) ευαισθησία 80% ειδικότητα 100%

18 ΔΙΑΓΝΩΣΗ -- 97% κοιλιά % θώρακας -- 1% αυχένας εντόπιση

19 ΘΕΡΑΠΕΙΑ: XEIΡΟΥΡΓΙΚΗ ΕΞΑΙΡΕΣΗ Προεγχειρητικά ΣΤΟΧΟΣ:1) ΑΠ<160/90 mmhg στην ορθία θέση 2) Ορθοστατική υπόταση >80/45 mmhg 3) HKΓ και 4)καρδιακές έκτακτες συστολές < 1/ 5λεπτο

20 ΘΕΡΑΠΕΙΑ α1-αναστολείς Προεγχειρητικά -- Φαινοξυμπενζαμίνη 10mgx2/ημ έως 40mg/ημ -- Πραζοσίνη 2-5mgx4/ημ -- Tεραζοσίνη 1-20mg/ημ -- Λαβεταλόλη (α+β) 100mgx4/ημ έως1600mg/ημ -- β-αναστολείς (προπρανολόλη) -- Ανταγωνιστές διαύλων ασβεστίου

21 ΘΕΡΑΠΕΙΑ -- φαιντολαμίνη -- νιτροπρωσσικό νάτριο -- ανταγωνιστές ασβεστίου -- προπρανολόλη -- ξυλοκαίνη Διεγχειρητικά

22 ΘΕΡΑΠΕΙΑ -- ενυδάτωση -- διούρηση Μετεγχειρητικά

23 ΘΕΡΑΠΕΙΑ Υποτροπιάζουσα νόσος -- μέσος χρόνος υποτροπής 6 χρόνια (έως 20 χρόνια) -- 5ετής επιβίωση 32-60% -- εξωτερική ακτινοβόληση -- χημειοθεραπεία(κυκλοφωσφαμίδη,βινκριστίνη,ντακαρβαζίνη) -- MIBG (περιορισμένη ένδειξη)

24 ΘΕΡΑΠΕΙΑ Φαιοχρωμοκύττωμα: αναφορά -- α και β αναστολείς Τοπική επέκταση, λεμφαδενικές μεταστάσεις -- χημειοθεραπεία(κυκλοφωσφαμίδη,βινκριστίνη,ντακαρβαζίνη) επιβίωση? -- εξωτερική ακτινοβόληση (ανακουφιστική) -- MIBG (μερική ανταπόκριση 29%,βιοχημική βελτίωση 43%)

25 ΘΕΡΑΠΕΙΑ Φαιοχρωμοκύττωμα: αναφορά --- χειρουργείο (κατά το δυνατόν) --- συμπληρωματική αγωγή Μεταστατική νόσος (οστά,ήπαρ,πνεύμονες)

26 ΠΡΟΓΝΩΣΗ -- νομότοπο,καλόηθες : φυσιολογική επιβίωση -- ανεγχείρητο υποτροπιάζoν 5ετής επιβίωση <50% μεταστατικό

Σχετικά έγγραφα

(10%) Υαιοχρωμοκύττωμα Όγκος του μυελού των επινεφριδίων. Μπορεί να εμφανισθεί ως: ποραδικό Οικογενές

(10%) Υαιοχρωμοκύττωμα Όγκος του μυελού των επινεφριδίων. Μπορεί να εμφανισθεί ως: ποραδικό Οικογενές Υαιοχρωμοκύττωμα Όγκος του μυελού των επινεφριδίων Μπορεί να εμφανισθεί ως: ποραδικό Οικογενές ΜΕΝ-2Α και ΜΕΝ-2Β Νόσος von Hippel-Lindau Νευρο-ινωμάτωση Oικογενές χωρίς άλλη συνοδό νόσο (10%) Υαιοχρωμοκύττωμα