Νάζνο Μαγγίλαο, MD FACC, FESC Καξδηνινγηθή Κιηληθή Ννζνθνκείν Mediterraneo
Current Cardiology Reviews, 2010, 6, 343-355 Ο πιεζπζκόο ελειίθσλ κε ζπγγελή θαξδηνπάζεηα (ΕΣΚ-GUCH) ζπλερώο κεγαιώλεη 4% ησλ ΕΣΚ έρεη ΠΑΥ θαη 1% ζύλδξνκν Eisenmenger 6% ησλ δηαθξαγκαηηθώλ ειιεηκκάησλ έρεη ΠΑΥ θαη 3% ζύλδξνκν Eisenmenger 3% ησλ ρεηξνπξγηθά θιεηζκέλσλ ειιεηκκάησλ έρεη ΠΑΥ ΠΑΥ: κέζε πίεζε ΠΑ>25mmHg ΠΑΥ ΕΣΚ-GUCH ζ. Eisenmenger
Heart 2007;93:682 687
Ν=1877 Heart 2007;93:682 687
Η βαξύηεηα ηεο ΠΑΥ ζε ΕΣΚ θαη δηαθξαγκαηηθά ειιείκκαηα ζρεηίδεηαη κε ηε ιεηηνπξγηθή ηάμε Heart 2007;93:682 687
Hopkins WE et al. JHLT 1996; 15: 100-105
Ενήλικερ με ζύνδπομο Eisenmenger: επιβίωζη Standardised mortality ratio 3.8; 95% CI 2.0 7.0; p<0.0001 Diller et al EHJ 2006
αηθλίδηνο επηδείλσζε θαξδηαθήο αλεπάξθεηαο ζξνκβνεκβνιηθέο επηπινθέο αηκόπηπζε εγθεθαιηθό απόζηεκα ρεηξνπξγηθέο επεκβάζεηο εγθπκνζύλε
Σνβαξή πλεπκνληθή αγγεηαθή λόζνο ιόγσ πξνππάξρνπζαο κεγάιεο αξηζηεξά πξνο ηα δεμηά επηθνηλσλίαο, κε απνηέιεζκα ζπζηεκαηηθή πλεπκνληθή πίεζε θαη αλαζηξνθή ηεο επηθνηλσλίαο ζε δεμηά πξνο ηα αξηζηεξά.
Επηθνηλσλία ζπζηεκαηηθή-πλεπκνληθή Αξηζηεξά πξνο ηα δεμηά επηθνηλσλία Απμεκέλε πλεπκνληθή ξνή αίκαηνο Με αλαζηξέςηκε πλεπκνληθή βιάβε Αύμεζε πλεπκνληθώλ αγγεηαθώλ αληηζηάζεσλ Δεμηά πξνο ηα αξηζηεξά επηθνηλσλία Υπνμία θαη εξπζξνθπηηάξσζε
Λείεο κπηθέο ίλεο ζηα αξηεξηόιηα (ζηάδην Ι θαηά Heath Edwards) Υπεξηξνθία ηνπ κέζνπ ρηηώλα θαη ελδνζειηαθή ππεξπιαζία (ζηάδην ΙΙ) Τα ελδνζειηαθά θύηηαξα αληηθαζίζηαληαη από θνιιαγόλν (ζηάδην ΙΙΙ) Πιεμνγελείο βιάβεο θαη λεθξσηηθή αξηεξηίηηδα (ζηάδην IV-VI) Type of intimal reaction State of media of arteries and arterioles 1 2 3 4 5 6 None Grade of hypertensive pulmonary vascular disease Cellular Fibrous & fibroelastic Plexiform lesion Hypertrophied Some generalized dilatation Local dilatation lesions Pulm hemosiderosis Necrotizing arteritis
Με εηδηθά ζπκπηώκαηα Αδπλακία άζθεζεο, εύθνιε θόπσζε, δύζπλνηα ΠΥ θαη θπάλσζε Καζπζηέξεζε δηάγλσζεο Σεκαληηθή κείσζε ΛΚ (NYHA II-III) Οη ρακειόηεξεο ηηκέο MVO2 ζε GUCH
Λειηοςπγική ικανόηηηα ΕΣΚ MVO2 και διάγνωζη Aortic coarction Tetralogy of Fallot VSD Mustard-operation Valvular disease Ebstein s anomaly Pulmonary atresia Fontan operation ASD (late closure) cctga Complex anatomy Eisenmenger ANOVA p<0.0001 Mean ± SD 28.7 ± 10.4 25.5 ± 9.1 23.4 ± 8.9 23.3 ± 7.4 22.7 ± 7.6 20.8 ± 4.2 20.1 ± 6.5 19.8 ± 5.8 19.2 ± 6.2 18.6 ± 6.9 14.6 ± 4.7 11.5 ± 3.6 5 10 15 20 25 30 35 40 Diller et al Circulation 2005
ρακειή παξνρή (δύζπλνηα, εύθνιε θόπσζε, ζπγθνπή) θπάλσζε (θόπσζε, εξεκία) ζπκθνξεηηθή θαξδηαθή αλεπάξθεηα αξξπζκίεο επηπινθέο
εξπζξνθπηηάξσζε ππεξπεθηηθόηεηα-ζξνκβνπελία αηκνπηύζεηο -ζξνκβώζεηο λεθξηθή αλεπάξθεηα ππεξνπξηραηκία θαη νπξηθή αξζξίηηδα ρνινιηζίαζε ππεξηξνθηθή νζηεναξζξνπάζεηα-ζθσιίσζε αθκή ινηκώμεηο Εγθεθαιηθό απόζηεκα (εζηηαθό ζύλδξνκν, όρη από ππεξπεθηηθόηεηα) αξξπζκίεο (ππεξθνηιηαθέο ή θνηιηαθέο) ζπγθνπή / αηθλίδηνο ζάλαηνο δεμηά θαξδηαθή αλεπάξθεηα (όςηκε κε θαθή πξόγλσζε)
Δεςηεπογενήρ επςθποκςηηάπωζη Κπάλσζε Σύλδξνκν ππεξπεθηηθόηεηαο Ht, Fe
θεθαιαιγία, δάιε δηαηαξαρέο ηεο όξαζεο (ζνιεξόηεηα, δηπισπία) παξαηζζεζίεο (δάρηπια, ρείιε) εύθνιε θόπσζε, ιήζαξγνο κπαιγίεο, κπηθή αδπλακία, αλνξεμία
0=δελ ππάξρεη 1=ππάξρεη, δελ παξεκπνδίδεη ηηο θαζεκεξηλέο δξαζηεξηόηεηεο 2=κέηξηα, παξεκπνδίδεη θάπνηεο αιιά όρη όιεο ηηο δξαζηεξηόηεηεο 3=ζνβαξή, παξεκπνδίδεη ηηο πεξηζζόηεξεο ή θαη όιεο ηηο δξαζηεξηόηεηεο.
Haemoglobin (g/dl) Κςάνωζη και 2 ο επςθποκςηηάπωζη Αθαιμάξειρ: Μειώνοςν ηην ικανόηηηα μεηαθοπάρ O 2 Αςξάνοςν ηην πιθανόηηηα ΑΕΕ Μειώνοςν ηην ικανόηηηα άζκηζηρ Πποκαλούν ή επιηείνοςν ηη ζιδηποπενία* 26 24 22 20 18 16 Iron replete p < 0.0001 Iron deficient p = NS 14 12 10 60 65 70 75 80 85 90 95 100 Resting oxygen saturation in air (%) *Τα ζςμπηώμαηα «ςπεππηκηικόηηηαρ» είναι παπόμοια με αςηά ηηρ ζιδηποπενίαρ Diller GP, et al. Eur Heart J 2006; 27:1737-42.
ζξνκβνπελία παξαηεηακέλνη ρξόλνη ξνήο θαη πήμεο (πξνζξνκβίλεο θαη κεξηθήο ζξνκβνπιαζηίλεο) έιιεηςε παξαγόλησλ πήμεο (V,VII, VIII,IX) παζνινγηθή ηλσδόιπζε δπζιεηηνπξγία παξάγνληα von Willebrand Αηκνξξαγίεο θαη ζξνκβώζεηο
κώισπεο νπινξξαγία επίζηαμε αηκόπηπζε κελνξξαγία αηκνξξαγία από ηξαύκα ( ρεηξνπξγείν, αηύρεκα) Η αληηκεηώπηζε κπνξεί λα είλαη επείγνπζα
Heart 2007;93:682 687
Σύνδπομο Eisenmenger : θρόμβωση Broberg, et al. Heart 2004 Silversides et al, JACC 2003
Broberg, et al. Heart 2004
Ventricular ejection fraction (%) Serum neuropeptide level (pmol/l) Peak exercise O 2 consumption Η επίδπαζη θπόμβος ΠΑ ζηο ζύνδπομο Eisenmenger 70 60 50 40 30 20 10 0 Right ventricle * Left ventricle 100 90 80 70 60 50 40 30 20 10 0 * ANP * 20 * 18 16 14 12 10 8 6 4 2 0 BNP Peak VO 2 No thrombus Thrombus * p<0.05 Broberg CS, et al. J Am Coll Cardiol 2007; 50:634-42.
πιεκκειήο αηκάησζε (ππεξπεθηηθόηεηαεξπζξνθπηηάξσζε θαη ζηδεξνπεληθή αλαηκία) αηκνξξαγία (αηκνξξαγηθή δηάζεζε) παξάδνμε εκβνιή
Παπάμεηπορ P (ΑΕΕ vs όσι ΑΕΕ) EF 0.707 Hb 0.081 Ht 0.11 MCV 0.345 Υπέπηαζη 0.021 Κολπική μαπμαπςγή 0.015 Κάπνιζμα 0.68 Αθαίμαξη 0.016 Μικποκςηηάπωζη 0.004 Ανηιαιμοπεηαλιακά 0.68 Ανηιπηκηικά 0.29 Ammash N et al. JACC 1996;28:768-772.
αςξημένη παπαγωγή-ελαηηωμένη απέκκπιζη οςπικού οξέορ αζςμπηωμαηική ςπεποςπισαιμία δεν σπειάζεηαι θεπαπεία οςπική απθπίηιδα ανηιμεηωπίζεηαι με κολσικίνη και κοπηιζόλη ζηην οξεία θάζη αλλοςποπινόλη ζηα μεζοδιαζηήμαηα ηων κπίζεων ηα μη ζηεποειδή ανηιθλεγμονώδη έσοςν απόλςηη ανηένδειξη λόγω ηηρ ζςνςπάπσοςζαρ αιμοππαγικήρ διάθεζηρ
Oya H et al. Heart 2000;84;53-58.
απμεκέλε κάδα ησλ εξπζξώλ αηκνζθαηξίσλ πξνθαιεί απμεκέλε απέθθξηζε ρνιεξπζξίλεο θαη ζρεκαηηζκό ρνινιίζσλ αζπκπησκαηηθή ρνινιηζίαζε δελ ρξεηάδεηαη ζεξαπεία νμεία ρνινθπζηίηηδα απαηηείηαη ρεηξνπξγηθή ζεξαπεία
αξζξαιγίεο πιεθηξνδαθηπιία
Υπνμεία ελδηθαξδίηηδα Εγθεθαιηθό απόζηεκα Πλεπκνλία
έλα ηξίην ησλ αζζελώλ ιεπθσκαηνπξία απμεκέλε θξεαηηλίλε παζνινγηθή εμέηαζε νύξσλ (αηκαηνπξία, ζηείξα ππνπξία, θπιηλδξνπξία) εξπζξνθπηηάξσζε θαη ππεξπεθηηθόηεηα πξνθαινύλ κείσζε αηκαηηθήο ξνήο θαη επνκέλσο θαη ζπεηξακαηηθήο δηήζεζεο νη αζζελείο απηνί, αλ πξόθεηηαη λα πάξνπλ ζθηαγξαθηθό πιηθό, ρξεηάδνληαη θαιή ελπδάησζε
Daliento L et al. Eur Heart J 1998: 19: 1845-1855 Παπάμεηπορ P 95%CI Σύμπλοκη αναηομία 0.03 1.09-22.01 Κπεαηινίνη 0.002 1.00-1.01 Δςζλειηοςπγία ΔΚ 0.01 1.27-8.27 Ηλικία έναπξηρ ζςμπηωμάηων <0.001 0.77-0.88
Οη αζζελείο κε ζύλδξνκν Eisenmenger επηβηώλνπλ, θαηά θαλόλα, ζηελ ελήιηθε δσή Τν ζύλδξνκν Eisenmenger είλαη ζαθώο πνιπνξγαληθό Οη θαξδηνιόγνη πξέπεη λα είλαη εμνηθεησκέλνη κε ηελ θπζηθή ηζηνξία, ηα ζπκπηώκαηα θαη ηηο επηπινθέο ηεο λόζνπ θαη ηελ ζεξαπεία Σπληζηάηαη ε κε παξέκβαζε Παξαθνινύζεζε ησλ ζύκπινθσλ θαξδηνπαζεηώλ ζε εμεηδηθεπκέλα θέληξα