Γηαγλσζηηθή θαη ζεξαπεπηηθή πξνζέγγηζε ηνπ αζζελή κε επηλεθξηδηθή ππέξηαζε Αζηέξηνο Καξαγηάλλεο Καζεγεηήο Παζνινγίαο ΑΠΘ Β Πξνπαηδεπηηθή Παζνινγηθή Κιηληθή Ιππνθξάηεην Ννζνθνκείν
Αίηηα δεπηεξνπαζνύο ππέξηαζεο (1) Νεθξνγελή αίηηα 1. Νεθξαγγεηαθή ππέξηαζε ηέλσζε λεθξηθήο αξηεξίαο Απόθξαμε λεθξηθήο αξηεξίαο 2. Νεθξνπαξεγρπκαηηθή ππέξηαζε Ομεία ή ρξόληα ζπεηξακαηνλεθξίηηδα Δηαβεηηθή λεθξνπάζεηα Παζήζεηο ζπλδεηηθνύ ηζηνύ (λεθξηθή ζπκκεηνρή) Πνιπθπζηηθή λόζνο ησλ λεθξώλ
Αίηηα δεπηεξνπαζνύο ππέξηαζεο (2) Ελδνθξηληθά αίηηα Φαηνρξσκνθύηησκα Πξσηνπαζήο αιδνζηεξνληζκόο ύλδξνκν Cushing Τπεξ- θαη ππνζπξενεηδηζκόο Τπεξπαξαζπξενεηδηζκόο
Αίηηα δεπηεξνπαζνύο ππέξηαζεο (3) Παζήζεηο ηνπ θπθινθνξηθνύ ζπζηήκαηνο Αλεπάξθεηα ανξηήο ηέλσζε ηζζκνύ ανξηήο Αλνηθηόο βνηάιεηνο πόξνο Πιήξεο θνιπνθνηιηαθόο απνθιεηζκόο Παζήζεηο ηνπ λεπξηθνύ ζπζηήκαηνο Απμεκέλε ελδνθξαληαθή πίεζε ύλδξνκν Guillain-Barré
Αίηηα δεπηεξνπαζνύο ππέξηαζεο (4) Φάξκαθα ή άιιεο νπζίεο Με ζηεξνεηδή αληηθιεγκνλώδε, θνξηηθνζηεξνεηδή πκπαζεηηθνκηκεηηθά Εξπζξνπνηεηίλε, θπθινζπνξίλε Αληηζπιιεπηηθά Ακθεηακίλε Γιπθύξηδα
Φαηνρξσκνθύηησκα Είλαη λεπξνελδνθξηληθόο όγθνο πνπ πξνέξρεηαη από ρξσκαθηληθά θύηηαξα θαη κπνξεί λα εκθαληζζεί ζε νπνηνδήπνηε ζπκπαζεηηθό γάγγιην ηνπ ζώκαηνο. ε πνζνζηό 90% νη όγθνη απηνί αλαπηύζζνληαη ζηα επηλεθξίδηα. Οη όγθνη πνπ αλαπηύζζνληαη εθηόο ηνπ κπεινύ ησλ επηλεθξηδίσλ είλαη γλσζηνί θαη σο παξαγαγγιηώκαηα. πρλόηεηα: 0.5-1% ησλ ππεξηαζηθώλ.
Φαηνρξσκνθύηησκα ε πνζνζηό 10% είλαη εμσεπηλεθξηδηθνί όγθνη, ακθνηεξόπιεπξνη ή θαθνήζεηο. Είλαη δπλαηό ην θαηνρξσκνθύηησκα λα είλαη νηθνγελέο, θιεξνλνκνύκελν κε ηνλ επηθξαηνύληα ραξαθηήξα. Μπνξεί λα ζπλππάξρεη κε λεπξντλσκάησζε, κπεινεηδή θαξθίλν ηνπ ζπξενεηδνύο ή αδελώκαηα ησλ παξαζπξενεηδώλ αδέλσλ.
Φαηνρξσκνθύηησκα Ο όγθνο απειεπζεξώλεη ζηελ θπθινθνξία κεγάιεο πνζόηεηεο θαηερνιακηλώλ θαη νθείιεη ην όλνκά ηνπ ζην θαηό ρξώκα πνπ παίξλνπλ νη απνζήθεο ησλ θαηερνιακηλώλ, πνπ πεξηέρνληαη ζην όγθν, κεηά ηε κνληκνπνίεζή ηνπ κε άιαηα ρξσκίνπ. Σα ρξσκαθηληθά θύηηαξα αλήθνπλ ζηα θύηηαξα ηνπ ζπζηήκαηνο APUD (Amine Precursor Uptake Decarboxylase) θαη κπνξνύλ λα απειεπζεξώλνπλ θαη κία ζεηξά άιισλ πεπηηδίσλ, κε ζπλέπεηα ηελ πξόθιεζε αλάινγσλ ζπκπησκάησλ.
Πεπηίδηα πνπ εθθξίλνληαη από ηα θαηνρξσκνθπηηώκαηα Πεπηίδηα πκπηώκαηα VIP, Οπζία P, Μνηηιίλε σκαηνζηαηίλε, Εγθεθαιίλεο Νεπξνπεπηίδην Τ, Ελδνζειίλε Ρελίλε, ΜΕΑ Παξαζνξκόλε Εξπζξνπνηεηίλε Αδξελνκεδνπιίλε Ναηξηνπξεηηθό πεπηίδην Δηάξξνηα, εξύζεκα Δπζθνηιηόηεηα Αγγεηνζύζπαζε Τπέξηαζε Τπεξαζβεζηηαηκία Πνιπθπηηαξαηκία Αγγεηνδηαζηνιή Πνιπνπξία, Τπέξηαζε
Κιηληθή εηθόλα Κύξηα ζπκπηώκαηα Τπέξηαζε, παξνμπζκηθή ή κόληκε Κεθαιαιγία Αίζζεκα παικώλ-ηαρπθαξδία Εθηδξώζεηο Χρξόηεηα πξνζώπνπ Οξζνζηαηηθή ππόηαζε
Κιηληθή εηθόλα παληόηεξα ζπκπηώκαηα πρλνπξία-πνιπνπξία Τπεξγιπθαηκία Ναπηία-Έκεηνη Αλεζπρία-Νεπξηθόηεηα Αδπλακία-Εύθνιε θόπσζε Άιγνο πξνθάξδην-θνηιηαθό Αλσκαιίεο βπζνύ νθζαικνύ Απώιεηα βάξνπο Επηγαζηξηθή δπζθνξία Σξόκνο Εμάςεηο, εξπζξόηεηα Φύρσζε Ππξεηόο Υήλεην δέξκα
ΒΙΟΥΗΜΙΚΗ ΓΙΑΓΝΩΗ 1. Μέηξεζε θαηερνιακηλώλ νύξσλ 24ώξνπ. 2. Μέηξεζε ησλ κεηαλεθξηλώλ ή ηνπ βαληιιπικαλδειηθνύ νμένο ζηα νύξα 24ώξνπ. 3. Μέηξεζε θαηερνιακηλώλ πιάζκαηνο. 4. Δνθηκαζία θαηαζηνιήο κε θινληδίλε ή πεληνιίλην.
ΔΝΣΟΠΙΗ 1.Τπεξερνγξάθεκα. 2. Αμνληθή ηνκνγξαθία. 3. Μαγλεηηθή ηνκνγξαθία. 4. πηλζεξνγξάθεκα κε 131 I-MIBG.
CAT επηλεθξηδίσλ
πηλζεξνγξάθεκα κε 131 I-MIBG
Ακθνηεξόπιεπξν θαηνρξσκνθύηησκα
πηλζεξνγξάθεκα κε 131 I-MIBG
Τπεξερνγξάθεκα επηλεθξηδίσλ
MRI επηλεθξηδίσλ
ΘΔΡΑΠΔΤΣΙΚΗ ΣΡΑΣΗΓΙΚΗ 1. Πξνεγρεηξεηηθή πξνεηνηκαζία κε: α-απνθιεηζηέο β-απνθιεηζηέο 2. Υεηξνπξγηθή εμαίξεζε ηνπ όγθνπ
ΙΣΟΡΙΚΟ ΑΘΔΝΟΤ Αζζελήο, άλδξαο, ειηθίαο 32 εηώλ, πξνζέξρεηαη ζηνλ ηαηξό δηόηη ηνπο ηειεπηαίνπο 8 κήλεο εκθαλίδεη επίπεδα ΑΠ=165-170 mmhg θαη ΓΑΠ=97-105 mmhg, παξά ηε ιήςε ηξηώλ αληηππεξηαζηθώλ θαξκάθσλ. Καπληζηήο 30ηζηγάξσλ/εκεξ. (8 έηε). Κιεξνλνκηθό αλακλεζηηθό: παηέξαο ππεξηαζηθόο, κεηέξα δηαβεηηθή.
ΚΛΙΝΙΚΗ ΔΞΔΣΑΗ Αξηεξηαθή πίεζε 170/98 mmhg, ζθύμεηο 58/min. Βπζνζθόπεζε: θ.θ. Λνηπή θιηληθή εμέηαζε θ.θ. ΗΚΓ: αξρόκελε ππεξηξνθία αξηζηεξάο θνηιίαο Φπζήκαηα ζην επηγάζηξην: όρη
ΔΡΓΑΣΗΡΙΑΚΟ ΔΛΔΓΥΟ Hct=39%, Hb=13.2 mg/dl Γιπθόδε=98 mg/dl, Κάιην=2.8 meq/l Κξεαηηλίλε=0.8 mg/dl, Γεληθή νύξσλ: θ.θ. Υνιεζηεξίλε=184 mg/dl, ηξηγιπθεξίδηα=123 mg/dl HDL=33 mg/dl, LDL=134 mg/dl
Φαξκαθεπηηθή ζεξαπεία Αηελνιόιε 100mg x 1 Ακινδηπίλε 5mg x 2 Ρακηπξίιε 5mg x 2
ΔΡΩΣΗΗ 1ε Πξέπεη λα γίλεη έιεγρνο ζηνλ αζζελή γηα δεπηεξνπαζή ππέξηαζε; 1. Ναη 2. Όρη
Κιηληθά θξηηήξηα πνπ ζέηνπλ ηελ ππόλνηα ηεο δεπηεξνπαζνύο ππέξηαζεο 1. νβαξή ππέξηαζε ζε παηδηά, λένπο ή αζζελείο >50 εηώλ 2. Αηθλίδηα ππέξηαζε ή επηδείλσζε ηεο ππέξηαζεο ζε θάζε ειηθία 3. Τπέξηαζε θαη αηθλίδηα αλεμήγεηε επηδείλσζε ηεο λεθξηθήο ιεηηνπξγίαο 4. Καθνήζεο ππέξηαζε 5. Αλζεθηηθή ππέξηαζε 6. Τπνθαιηαηκία 7. Παξνμπζκηθή ππέξηαζε 8. Δπηδείλσζε ηεο λεθξηθήο ιεηηνπξγίαο κεηά από ρνξήγεζε ACEI ή ARB 9. Φύζεκα ζην επηγάζηξην 10. Γηαπίζησζε ύπαξμεο κηθξνύ λεθξνύ κε νπνηαδήπνηε εμέηαζε 11. Ιζηνξηθό ζηεθαληαίαο λόζνπ, εγθεθαιηθνύ επεηζνδίνπ ή δηαιείπνπζαο ρσιόηεηαο
Υαξαθηεξηζηηθά ηνπ αζζελή Αλζεθηηθή ππέξηαζε. Τπνθαιηαηκία (Κάιην νξνύ=2.8 meq/l).
ΔΡΩΣΗΗ 2ε Με βάζε ηα ραξαθηεξηζηηθά ηνπ αζζελή, πνηα ζα είλαη ε επόκελε εμέηαζε πνπ ζα δεηήζεηε; 1. Αιδνζηεξόλε νύξσλ 24ώξνπ 2. Κάιην νύξσλ 24ώξνπ 3. Γξαζηηθόηεηα ξελίλεο πιάζκαηνο 4. Καηερνιακίλεο νύξσλ 24ώξνπ
ΤΠΔΡΣΑΗ ΚΑΙ ΤΠΟΚΑΛΙΑΙΜΙΑ Κάιην νύξσλ 24ώξνπ: 58 meq (>30mEq/24σξν)
ΔΡΩΣΗΗ 3ε Πνηα νμενβαζηθή δηαηαξαρή ζα έρεη ν αζζελήο; 1. Μεηαβνιηθή νμέσζε 2. Μεηαβνιηθή αιθάισζε 3. Αλαπλεπζηηθή νμέσζε 4. Αλαπλεπζηηθή αιθάισζε
ΤΠΔΡΣΑΗ ΚΑΙ ΤΠΟΚΑΛΙΑΙΜΙΑ Μεηαβνιηθή αιθάισζε Γηηηαλζξαθηθά νξνύ: 32 meq/l
ΠΑΘΟΦΤΙΟΛΟΓΙΑ Η αιδνζηεξόλε δξα ζηα άπσ εζπεηξακέλα θαη ηα αζξνηζηηθά ζσιελάξηα ηνπ ζπεηξάκαηνο, απμάλνληαο ηελ επαλαξξόθεζε λαηξίνπ θαη ηελ απέθθξηζε θαιίνπ θαη ηόλησλ πδξνγόλνπ. Η δξάζε απηή επηηειείηαη θπξίσο κε ηελ αύμεζε θαη ην κεγάιν ρξόλν δηάλνημεο ησλ δηαύισλ Na + θαη κε ηελ αύμεζε ηεο Na + /K + -ATPάζεο.
Φαηλόκελν δηαθπγήο Μεηά ηελ αξρηθή ζρεηηθή αύμεζε ηνπ ελδναγγεηαθνύ όγθνπ, ε αύμεζε ηεο λεθξηθήο πίεζεο δηήζεζεο νδεγεί ζε ειάηησζε ηεο δξαζηηθόηεηαο ηεο αληιίαο ζπλ-κεηαθνξάο Na-Cl ζηα άπσ εζπεηξακέλα ζσιελάξηα, ηα νπνία δηαθεύγνπλ ηεο επίδξαζεο ηεο αιδνζηεξόλεο θαη έηζη δελ γίλεηαη πεξαηηέξσ θαηαθξάηεζε λαηξίνπ. Σν θαηλόκελν δηαθπγήο εμεγεί ηελ απνπζία νηδήκαηνο θαη ην θπζηνινγηθό ή ιίγν απμεκέλν λάηξην νξνύ.
Κιηληθή εηθόλα 1. Τπέξηαζε (ζπλήζσο ζνβαξή, θπξίσο δηαζηνιηθή θαη αλζεθηηθή ζηε θαξκαθεπηηθή ζεξαπεία). 2. πκπηώκαηα ππνθαιηαηκίαο (κπτθή αδπλακία, κπτθέο θξάκπεο, λπθηνπξία, πνιπνπξία, πνιπδηςία). 3. Οη επηπινθέο ηεο ππέξηαζεο από ηα όξγαλα-ζηόρνπο είλαη ζπρλέο.
ΔΡΩΣΗΗ 4ε Πνηα ζα είλαη ε επόκελε εμέηαζε πνπ ζα δεηήζεηε; 1. Λόγνο αιδνζηεξόλεο/ξελίλε 2. Γνθηκαζία θαηαζηνιήο ηεο αιδνζηεξόλεο 3. CAT επηλεθξηδίσλ 4. MRI επηλεθξηδίσλ
ΤΠΔΡΣΑΗ ΚΑΙ ΤΠΟΚΑΛΙΑΙΜΙΑ Αιδνζηεξόλε πιάζκαηνο: 92 ng/dl Γξαζηηθόηεηα ξελίλεο πιάζκαηνο: 0.06 ng/ml -1 h -1 Λόγνο ALD/PRA: >30 ng/dl/ng ml -1 h -1
Γνθηκαζία θαηαζηνιήο ηεο αιδνζηεξόλεο Δλδνθιέβηνο ρνξήγεζε NaCl (500 ml/h επί 4h) ALD (ng/dl) PRA (ng/ml -1 h -1 ) Πξηλ 92.9 0.06 Μεηά 2h 91.3 0.06 Μεηά 4h 93.4 0.04
ΔΡΩΣΗΗ 5ε Πνηα ζα είλαη ε επόκελε εμέηαζε πνπ ζα δεηήζεηε; 1. Καζεηεξηαζκόο επηλεθξηδηθώλ θιεβώλ 2. CAT επηλεθξηδίσλ 3. MRI επηλεθξηδίσλ 4. πηλζεξνγξάθεκα κε ησδνρνιεζηεξόιε
ΔΡΩΣΗΗ 6ε Πνην είλαη ην ζπρλόηεξν αίηην ηνπ πξσηνπαζνύο αιδνζηεξνληζκνύ; 1. Δηεξόπιεπξν αδέλσκα επηλεθξηδίνπ 2. Δηεξόπιεπξε ππεξπιαζία επηλεθξηδίνπ 3. Ακθνηεξόπιεπξε ππεξπιαζία επηλεθξηδίσλ 4. Καξθίλσκα επηλεθξηδίνπ
Ακθνηεξόπιεπξε ππεξπιαζία ησλ επηλεθξηδίσλ
ΔΡΩΣΗΗ 7ε Πνηα ζα είλαη ε δόζε έλαξμεο ηεο ζπεηξνλνιαθηόλεο; 1. 25 mg x 2 2. 50 mg x 2 3. 100 mg x 3
Θεξαπεία πξσηνπαζνύο αιδνζηεξνληζκνύ πεηξνλνιαθηόλε: 100mg x 3 Μεηά από έλα κήλα: ΑΠ=125/80 mmhg Κάιην νξνύ=4.2 meq/l
ΔΡΩΣΗΗ 8ε Πνηα είλαη ε θύξηα παξελέξγεηα ηεο ζπεηξνλνιαθηόλεο; 1. Η ζηπηηθή δπζιεηηνπξγία 2. Η ππεξθαιηαηκία 3. Η ππεξνπξηραηκία 4. Η επώδπλε γπλαηθνκαζηία
Θεξαπεία πξσηνπαζνύο αιδνζηεξνληζκνύ 20 εκέξεο κεηά ηελ έλαξμε ηεο ζεξαπείαο ν αζζελήο εκθάληζε επώδπλε γπλαηθνκαζηία.
ΔΡΩΣΗΗ 9ε Πνην ζα είλαη ην επόκελν ζεξαπεπηηθό βήκα; 1. Διάηησζε ηεο δόζεο ηεο ζπεηξνλνιαθηόλεο 2. Υνξήγεζε αληηθιεγκνλσδώλ θαξκάθσλ 3. Γηαθνπή ηεο ζπεηξνλνιαθηόλεο θαη ρνξήγεζε επιεξελόλεο
Θεξαπεία πξσηνπαζνύο αιδνζηεξνληζκνύ Δπιεξελόλε: 25mg x 2 Μεηά από έλα κήλα ΑΠ=120/80 mmhg Κάιην νξνύ=4.0 meq/l Πξννδεπηηθή ειάηησζε ηεο δόζεο: 25 mg x 1 Πιήξεο αλαθνύθηζε από ηελ επώδπλε γπλαηθνκαζηία
Spironolactone vs eplerenone for the treatment of idiopathic hyperaldosteronism 200 180 * * 160 * SBP (mmhg) 140 * * * 120 0 4 8 12 16 20 24 Eplerenone Spironolactone Time (weeks) Karagiannis et al. Expert Opin Pharmacother 2008; 9: 509-515515
Spironolactone vs eplerenone for the treatment of idiopathic hyperaldosteronism 115 * 105 * 95 * DBP (mmhg) 85 * * * * * 75 0 4 8 12 16 20 24 Eplerenone Spironolactone Time (weeks) Karagiannis et al. Expert Opin Pharmacother 2008; 9: 509-515515
Spironolactone vs eplerenone for the treatment of idiopathic hyperaldosteronism 5.5 5.0 ** 4.5 * Serum potassium (mmol/l) 4.0 3.5 * ** 3.0 2.5 0 4 8 12 16 20 24 Eplerenone Spironolactone Time (weeks) Karagiannis et al. Expert Opin Pharmacother 2008; 9: 509-515515
ΤΜΠΔΡΑΜΑΣΑ 1. Η ζπρλόηεηα ηεο δεπηεξνπαζνύο αξηεξηαθήο ππέξηαζεο είλαη πεξίπνπ 10%. 2. Οη εηδηθέο δηαγλσζηηθέο εμεηάζεηο ζα πξέπεη λα γίλνληαη όηαλ ππάξρεη πςειόο βαζκόο θιηληθήο ππόλνηαο. 3. Η αλαγλώξηζε αζζελώλ κε δεπηεξνπαζή ππέξηαζε απνηειεί πξόθιεζε γηα ηνλ θιηληθό ηαηξό, δηόηη πξνζθέξεηαη πιήξεο ίαζε.