9th Panhellenic Interdisciplinary Conference on Alzheimer's Disease and 1st Mediterranean on Neurodegenerative Diseases ΕΚΠΤΩΣΗ ΝΟΗΤΙΚΩΝ ΛΕΙΤΟΥΡΓΙΩΝ ΚΑΙ ΔΙΑΤΑΡΑΧΕΣ ΣΥΜΠΕΡΙΦΟΡΑΣ ΛΟΓΩ Μπακογλίδου Ευαγγελία Λυσίτσας Κων/νος Κουντή Φωτεινή ΒΛΑΒΗΣ ΣΤΟ ΜΕΣΟΛΟΒΙΟ
Το μεσολόβιο είναι μια μεγάλη, επίπεδη δέσμη των νευρικών ινών κάτω από το φλοιό στη διαμήκη σχισμή ΜΕΣΟΛΟΒΙΟ (ΤΥΛΩΔΕΣ ΣΩΜΑ) Είναι η μεγαλύτερη δομή λευκής ουσίας στον εγκέφαλο, η οποία αποτελείται από 200-250.000.000 αμφίπλευρες προεκτάσεις νευραξόνων Moses, P. et al., 2000
ΕΙΝΑΙ Ο ΚΥΡΙΟΤΕΡΟΣ ΣΥΝΔΕΣΜΟΣ ΤΩΝ ΔΥΟ ΕΓΚΕΦΑΛΙΚΩΝ ΗΜΙΣΦΑΙΡΙΩΝ ΚΑΙ ΔΙΕΥΚΟΛΥΝΕΙ ΤΗΝ ΕΠΙΚΟΙΝΩΝΙΑ Tovar-Moll F et al., 2007
ΠΑΘΟΛΟΓΙΑ ΜΕΣΟΛΟΒΙΟΥ Ποικίλλει Τα συμπτώματα της χωρίζονται σε τρεις μεγάλες κατηγορίες Νοητικές ελλείψεις Διαταραχές ισορροπίας και κινητικότητας Ψυχικές και συμπεριφορικές διαταραχές
ΣΥΜΠΤΩΜΑΤΑ ΣΕ ΒΛΑΒΕΣ ΤΟΥ Άτομα πρόσχαρα, φιλικά αλλά ανώριμα για την ηλικία τους Έλλειψη αυτογνωσίας, καθώς και αδυναμία εκτίμησης των συνεπειών των πράξεων τους Θέτουν συχνά τον εαυτό τους σε κίνδυνο Νοσοαγνωσία ΜΕΣΟΛΟΒΙΟΥ Αφηγούνται ανακριβή ή αναληθή περιστατικά (μυθοπλασίες)
ΠΕΡΙΣΤΑΤΙΚΟ Μ. Θ Άνδρας 46 ετών 12 έτη εκπαίδευση Οδηγός λεωφορείου Έγγαμος με 3 παιδιά Σχολείο στην Αμερική
ΙΑΤΡΙΚΟ ΙΣΤΟΡΙΚΟ 2007: Διάγνωση αναπλαστικό αστροκύττωμα στο μεσολόβιο Έγινε νευροχειρουργική επέμβαση στις 17/12/2007 Και ακολούθησε χημειοθεραπεία με (temodal) Το 2010 θεραπεία με ακτινοβολίες (30 συνεδρίες) Φάρμακα: Entact, Copalia Υπέρταση Πλήρης εργαστηριακός έλεγχος για άνοια κφ
ΙΑΤΡΙΚΟ ΙΣΤΟΡΙΚΟ 1 ο σύμπτωμα αλλαγής: Συμπεριφορικές διαταραχές - Απάθεια Έναρξη: Βαθμιαία Κατάσταση: Επιδεινούμενη Εκλυτικός παράγων: Απειλή ζωής Διάρκεια Συμπτωμάτων: 7 έτη Εναισθησία: ΝΑΙ
MRI ΕΓΚΕΦΑΛΟΥ 28/06/13 Ευρήματα μετά από χειρουργική επέμβαση ενδοκοιλιακού αναπλαστικού ολιγοδενδρογλοιώματος Εμπλουτιζόμενα στοιχεία στο εγκεφαλικό παρέγχυμα και γλοίωση στη λευκή ουσία του εγκεφάλου Χωρίς μεταβολή σχετικά με την προηγηθείσα MRI εγκεφαλου στις 6/11/12 Φυσιολογική απεικόνιση του στελέχους της παρεγκεφαλίδας και του εγκεφαλικού φλοιού χωρίς στοιχεία ατροφίας
ΟΛΙΓΟΔΕΝΡΟΓΛΟΙΩΜΑ Τα ολιγοδενδρογλοιώματα μπορεί να είναι χαμηλού (grade II) ή υψηλού βαθμού κακοήθειας (βαθμού III ή αναπλαστικό) Τα πιο κοινά συμπτώματά τους είναι οι επιληπτικές κρίσεις, ο πονοκέφαλος και αλλαγές στην προσωπικότητα και τη συμπεριφορά του ασθενούς
1 Η ΝΕΥΡΟΨΥΧΟΛΟΓΙΚΗ ΕΞΕΤΑΣΗ Αναφέρει προβλήματα στη μνήμη (μετά τις ακτινοβολίες) Ημερομηνίες Ονόματα 14/01/2014 Τι θέλει να πάρει από ένα δωμάτιο Ρωτά τα ίδια πολλές φορές
1 Η ΝΕΥΡΟΨΥΧΟΛΟΓΙΚΗ ΕΞΕΤΑΣΗ 14/01/2014 ΔΟΚΙΜΑΣΙΕΣ ΕΠΙΔΟΣΗ ΔΟΚΙΜΑΣΙΕΣ ΕΠΙΔΟΣΗ MMSE 24 FRSSD 9 FUCAS 42 NPI 13 PSS 7 BDI 6 ΧΣΑ 4,67 TRAIL B 307 RBMT 1 9 RBMT 2 6,5 RAVLT 1 4 RAVLT 2 +3 RAVLT 3-3 MAP 1 23 MAP 2 40 TEA 4 6 TEA 4 TIME 6,2 TEA 6 5,05 ROCFT COPY 14 ROCFT D.R 4
ΝΟΗΤΙΚΕΣ ΕΛΛΕΙΨΕΙΣ Στην οπτική & λεκτική μνήμη Στις οπτικοχωρικές ικανότητες Στην προσοχή Στην εκτελεστική λειτουργία και κυρίως στην ταχύτητα αντίδρασης
ΣΥΝΟΔΟΣ Σύζυγος Ξεχνά ονόματα, πρόσωπα, πρόσφατα γεγονότα Ρωτά τα ίδια πολλές φορές Σύγχυση στο χρόνο Αλλαγή συμπεριφοράς και συναισθηματικής κατάστασης
ΣΥΜΠΕΡΙΦΟΡΙΚΑ ΣΥΜΠΤΩΜΑΤΑ Επιθετικότητα Καταθλιπτικά συμπτώματα Απάθεια - αδιαφορία (για να ξυριστεί, να κάνει μπάνιο, να αλλάξει εσώρουχο ή λερωμένα ρούχα) Άρση αναστολών
ΣΥΜΠΕΡΙΦΟΡΙΚΑ ΣΥΜΠΤΩΜΑΤΑ ΕΚΤΙΜΗΣΗ ΝΕΥΡΟΛΟΓΟΥ Απρόσφορο συναίσθημα Υποβουλησία Άρση αναστολών Παιδαριώδης συμπεριφορά Μαλώνει για την ποδοσφαιρική του ομάδα Αϋπνία επελεύσεως
ΨΥΧΟΚΙΝΗΤΙΚΗ ΕΚΤΙΜΗΣΗ ΔΟΚΙΜΑΣΙΕΣ ΕΠΙΔΟΣΗ Risk Zone Chair Stand Test 10 <= 8 Minute Step Test 49 <= 65 Chair Sit and Reach Test ΑΔΥΝΑΤΟ >= -10.2 Back Scratch Test -18 cm >= -10.2 Foot Up- and- Go Test 9 >= 9 Flamingo Test ΑΔΥΝΑΤΟ >= 15
ΚΙΝΗΤΙΚΕΣ ΔΙΑΤΑΡΑΧΕΣ Διαταραχή ισορροπίας Μειωμένη ταχύτητα αντίδρασης Δυσκαμψία άνω και κάτω κορμού Οι διαταραχές ισορροπίας έχουν χαρακτήρα αταξίας και για αυτό το λόγο έχουν ονομαστεί αταξία μεσολοβίου
ΔΙΑΓΝΩΣΗ ΝΕΥΡΟΨΥΧΟΛΟΓΟΥ ΕΛΑΣΣΩΝ ΝΟΗΤΙΚΗ ΔΙΑΤΑΡΑΧΗ DSM-V A. Απόδειξη για μέτρια νοητική έκπτωση από προηγούμενο επίπεδο σε ένα ή περισσότερα νοητικά πεδία βασισμένη σε : 1. Ανησυχία του ατόμου, γνώση του πληροφοριοδότη ή του κλινικού που εξετάζει 2. Μέτρια νοητική έκπτωση καθοριζόμενη από σταθμισμένες νευροψυχολογικές δοκιμασίες ή στην ανάγκη, από ποσοτική κλινική αξιολόγηση B. Οι νοητικές ελλείψεις δεν εμπλέκονται στην ανεξαρτησία των καθημερινών δραστηριοτήτων (υπάρχει χρήση στρατηγικών) C. Οι νοητικές ελλείψεις δεν παρουσιάζονται αποκλειστικά στο πλαίσιο παραληρήματος D. Οι νοητικές ελλείψεις δεν ερμηνεύονται από άλλη νοητική διαταραχή (σχιζοφρένεια/μείζονα κατάθλιψη) Αιτιολόγηση της διαταραχής: ακτινοβολίες, όγκος του μεσολοβίου
ΔΙΑΓΝΩΣΗ ΝΕΥΡΟΛΟΓΟΥ Ελάσσονα νοητική διαταραχή δευτεροπαθής λόγω δομικής βλάβης στο μεσολόβιο Δόθηκε Seroquel 25, για βελτίωση των διαταραχών συμπεριφοράς Δεν εδόθη φαρμακευτική αγωγή για άνοια διότι δεν πρόκειται για ανοϊκό σύνδρομο Αδυναμία νέας νευροχειρουργικής επέμβασης προτάθηκε cyberknife
ΣΥΜΜΕΤΟΧΗ ΣΕ ΘΕΡΑΠΕΥΤΙΚΑ ΠΡΟΓΡΑΜΜΑΤΑ Ασυνεπής Σοβαρή έλλειψη προσοχής Μηδαμινή προσπάθεια & συμμετοχή Βωμολοχίες Σεξουαλικά υπονοούμενα Ψέματα για τη δουλειά του Παραμελημένη εμφάνιση Ακράτεια
2 Η ΝΕΥΡΟΨΥΧΟΛΟΓΙΚΗ ΕΞΕΤΑΣΗ 05/01/2015 ΠΡΟΣΩΠΙΚΗ ΑΠΟΨΗ: Δε νιώθει κάτι το ανησυχητικό Είναι δραστήριος Ψυχολογικά αισθάνεται καλά ΠΑΡΑΤΗΡΗΣΕΙΣ ΕΞΕΤΑΣΤΗ: Εναισθησία: ΌΧΙ Έντονη έλλειψη προσοχής Σταματά κατά τη διάρκεια των δοκιμασιών Δεν αναγνωρίζει δεξί αριστερό «Είναι εύκολα - δε δυσκολεύομαι καθόλου»
2 Η ΝΕΥΡΟΨΥΧΟΛΟΓΙΚΗ ΕΞΕΤΑΣΗ 05/01/2015 ΔΟΚΙΜΑΣΙΕΣ ΕΠΙΔΟΣΗ MMSE 22 FUCAS 49 ΧΣΑ 5 TRAIL B ΑΔΥΝΑΤΟ RBMT 1 3,5 RBMT 2 4,5 RAVLT 1 4 RAVLT 2 +3 RAVLT 3-3 ROCFT COPY 9,5 ROCFT D.R 3
ΔΙΑΦΟΡΕΣ ΜΕΤΑΞΥ 1 ΗΣ & 2 ΗΣ ΕΞΕΤΑΣΗΣ ΔΟΚΙΜΑΣΙΕΣ ΕΠΙΔΟΣΕΙΣ MMSE 24 / 22 FUCAS 42 / 49 ΧΣΑ 4,67 / 5 TRAIL B 307 / ΑΔΥΝΑΤΟ RBMT 1 9 / 3,5 RBMT 2 6,5 / 4,5 RAVLT 1 4 / 4 RAVLT 2 +3 /+3 RAVLT 3-3 / -3 ROCFT COPY 14 / 9,5 ROCFT D.R 4 / 3
ΔΙΑΓΝΩΣΗ ΝΕΥΡΟΨΥΧΟΛΟΓΟΥ ΜΕΙΖΩΝ ΝΟΗΤΙΚΗ ΔΙΑΤΑΡΑΧΗ DSM-V Α Απόδειξη σημαντικής νοητικής έκπτωσης από προηγούμενο επίπεδο σε ένα ή περισσότερα νοητικά πεδία βασισμένη: 1. Ανησυχία του ατόμου, γνώση του πληροφοριοδότη ή του κλινικού που εξετάζει 2. Σημαντική νοητική έκπτωση καθοριζόμενη από σταθμισμένες νευροψυχολογικές δοκιμασίες ή στην ανάγκη από ποσοτική κλινική αξιολόγηση B. Οι νοητικές ελλείψεις εμπλέκονται στην ανεξαρτησία των καθημερινών δραστηριοτήτων ακόμη και ελάχιστα C. Οι νοητικές ελλείψεις δεν παρουσιάζονται αποκλειστικά στο πλαίσιο παραληρήματος D. Οι νοητικές ελλείψεις δεν ερμηνεύονται από άλλη νοητική διαταραχή (σχιζοφρένεια/μείζονα κατάθλιψη) Αιτιολόγηση της διαταραχής: ακτινοβολίες, όγκος του μεσολοβίου
ΚΡΑΝΙΑΚΗ ΑΚΤΙΝΟΒΟΛΙΑ Επιβραδύνει την εξέλιξη του όγκου & αυξάνει το προσδόκιμο επιβίωσης Αναπτύσσονται όμως προβλήματα στη νοητική λειτουργία
ΕΠΙΔΡΑΣΕΙΣ ΚΡΑΝΙΑΚΗΣ ΑΚΤΙΝΟΒΟΛΙΑΣ Parihar & Limoli (2013), μελέτησαν την επίδραση της κρανιακής ακτινοβολίας σε ποντίκια Βρήκαν ότι προκαλεί νευροεκφυλιστικές αλλαγές στον εγκέφαλο όμοιες με αυτές της νόσου Alzheimer και της νόσου Huntington H έρευνά τους δημοσιεύτηκε στο Proceedings of the National Academy of Sciences
ΕΠΙΔΡΑΣΕΙΣ ΣΤΗ ΝΟΗΤΙΚΗ ΛΕΙΤΟΥΡΓΙΑ Παρατήρησαν ανάλογα με τη δόση της ακτινοβολίας: Μειώσεις στο μήκος & στη διακλάδωση των δενδριτών Διαπιστώνονται προβλήματα μνήμης, μάθησης, ταχύτητας επεξεργασίας, προσοχής & εκτελεστικής λειτουργίας
ΜΗ ΦΑΡΜΑΚΕΥΤΙΚΗ ΑΝΤΙΜΕΤΩΠΙΣΗ ΤΗΣ ΝΟΗΤΙΚΗΣ ΕΚΠΤΩΣΗΣ Περιβάλλον πλούσιο σε νοητικά ερεθίσματα ενισχύει τη νευρογένεση και τη λειτουργικότητα μετά από κρανιακή ακτινοβολία Fan Y 1, Liu Z, Weinstein PR, Fike JR, Liu J. Eur J Neurosci. 2007
ΣΑΣ ΕΥΧΑΡΙΣΤΩ ΓΙΑ ΤΗΝ ΠΡΟΣΟΧΗ ΣΑΣ
ΟΛΙΓΟΔΕΝΡΟΓΛΟΙΩΜΑ Άλλα συνοδά συμπτώματα ποικίλλουν ανάλογα με την τοποθεσία και το μέγεθος του όγκου. Όγκοι του μετωπιαίου λοβού μπορεί να προκαλέσουν αδυναμία στη μία πλευρά του σώματος, την προσωπικότητα ή αλλαγές συμπεριφοράς, και δυσκολία στην βραχυπρόθεσμη μνήμη. Όγκοι του κροταφικού λοβού είναι συνήθως "σιωπηλοί" επί χρόνια, προκαλώντας λίγα συμπτώματα εκτός ίσως από επιληπτικές κρίσεις ή και προβλήματα ομιλίας.
ΟΛΙΓΟΔΕΝΡΟΓΛΟΙΩΜΑ ΘΕΡΑΠΕΙΑ Ολιγοδενδροαστροκυτώματα (μεικτοί όγκοι με αστροκύτταρα και ολιδενδροκυττάρα) : αντιπροσωπεύουν το 50% του συνόλου των ολιγοδενδρογλοιωμάτων και εμφανίζουν τόσο χειρότερη πρόγνωση όσο μεγαλύτερη είναι η συμμετοχή των αστροκυττάρων στην κυτταροβρίθεια του όγκου
ΟΛΙΓΟΔΕΝΡΟΓΛΟΙΩΜΑ ΠΡΟΓΝΩΣΗ Το ποσοστό επιβίωσης των ασθενών στα 5 χρόνια κυμαίνεται περίπου στο 50-75%. Η απώλεια του 1p/19q χρωμοσώματος στα κύτταρα του όγκου, σχετίζεται με εξαιρετική απόκριση στην ακτινοβολία και τη χημειοθεραπεία. Αντιθέτως αν το 1p/19q χρωμόσωμα είναι ανέπαφο τότε ο όγκος έχει ανθεκτικότητα στην ακτινοβολία και τη χημειοθεραπεία και η πρόγνωση των ασθενών είναι χειρότερη