Χυλοθώρακας και Ψευδοχυλοθώρακας Γιάννης Καλομενίδης Β Πνευμονολογική Κλινική Ιατρικής Σχολής Αθηνών Νοσοκομείο «Αττικόν»
Γιατί τα συζητάμε μαζί Γιατί συνήθως έχουν γαλακτώδη όψη Γιατί αυτή η όψη τους οφείλεται σε υψηλή περιεκτικότητα σε λίπος Κυρίως χολεστερόλη στον ψευδοχυλοθώρακα Κυρίως τριγλυκερίδια στον χυλοθώρακα
Χυλοθώρακας Συσσώρευση λέμφου στην υπεζωκοτική κοιλότητα Μηχανισμοί: 1. Λύση συνέχειας θωρακικού πόρου 2. Δια-διαφραγματική μετακίνηση χυλοασκίτη
Χυλός ή λέμφος Μεταφέρει το 60-70% του διατροφικού λίπους στο αίμα Λίπος: 0.4-6 g/dl Λεύκωμα: 2.2-6 g/dl Λεμφοκύτταρα: 400-6800/ml (80% Τ-κύτταρα)
Αιτιολογία σε 346 ασθενείς Τραύμα Κακοήθεια Διάφορα αίτια Ιδιοπαθής Χειρουργικό Άλλης αιτίας Λέμφωμα Άλλη Συγγενής Άλλο 137 (39,6%) 128 9 110 (31,8%) 80 30 64 (18,5%) 35 (10,1%) 8 27
Μετεγχειρητικός Οισοφαγεκτομή (2-4% των επεμβάσεων) Πνευμονική εκτομή (0,5-0,7% των επεμβάσεων) Τυπικά γίνεται εμφανής μέσα στις πρώτες 15 μέρες από τα χειρουργείο Θα πρέπει να τίθεται η υποψία όταν υπάρχει σημαντική παραγωγή υγρού μετεγχειρητικά Μπορεί ορώδης και με χαμηλή περιεκτικότητα σε λίπος σε ασθενείς με νηστεία > 12 ώρες αποκτά την συνήθη όψη μετά από λιπαρό γεύμα
Κλινική εικόνα Δύσπνοια με υποξεία ή χρόνια πορεία βήχας ;;; Χυλόπτυση Χωρίς συμπτώματα από το αναπνευστικό
Απεικόνιση CT θώρακα και άνω κοιλίας Άνατομικός εντοπισμός διαφυγής Αιτιολογικήδιάγνωση(βλάβες σε μεσοθωράκιο, παρέγχυμα) Λεμφαγγειογραφία (συμβατική ή ραδιοϊσοτοπική) Αγγειογραφία
Θρόμβωση άνω κοίλης φλέβας από εναπομείναν ηλεκτρόδιο βηματοδότη
Μικροί χυλοθώρακες και παρεγχυματικές βλάβες σε πρωτοπαθή πνευμονική λεμφαγγειεκτασία
λεμφαγγειώματα Λεμφαγγειεκτασίες και συρρίγιο - χυλόπτυση Λεμφαγγειεκτασίες
Χυλοθώρακας σε λεμφαγγειολειομυωμάτωση
Λεμφαγγειογραφία Αναγνωρίζει το σημείο διαφυγής στο ~80% των περιπτώσεων μετεγχειρητικού χυλοθώρακα Θέτει την διάγνωση σε ασθενή με λεμφαγειεκτασίες Αυξάνεται η ευαισθησία όταν ακολουθείται άμεσα από CT Η ραδιοϊσοτοπική ( 99m HSA-DTPA) περισσότερο αδρή εκτίμηση της λεμφαγγειακής παροχής σε μία περιοχή ή της διαφυγής αλλά πιο εύκολη
λεμφαγγειεκτασία
λεμφαγγειεκτασία
CT μετά από λεμφαγγειογραφία με εξαγείωση σκιαγραφικού στο μεσοθωράκιο
CT μετά από λεμφαγγειογραφία με λεμφαγγειεκτασίες στην κοιλιά
Χαρακτηριστικά υγρού Γαλακτώδης ή θολή εμφάνιση Κύτταρα: 400-6800 / μl >80% λεμφοκύτταρα (T-cells) Λεύκωμα: 2,2-5,9 g/dl Σε κίρρωση, νεφρωσικό σύνδρομο, θρόμβωση άνω κοίλης φλέβας μπορεί να έχει χαρακτηριστικά διιδρώματος ph:7.4-7.8
Γενικές αρχές αντιμετώπισης Διατήρηση θρέψης και ελάττωση φόρτισης του θ. πόρου Αντιμετώπιση δύσπνοιας και παρεμπόδιση συσσώρευσης του χυλού στην υπεζωκοτική κοιλότητα Διόρθωση του ελλείμματος του θωρακικού πόρου Ολική παρεντερική διατροφή Δίαιτα με τριγλυκερίδια EΑ Οκτρεοτίδη Θωρακικός σωλήνας Πλευρο-περιτοναϊκή ή πλευροφλεβική επικοινωνία Πλευρόδεση-Πλευρεκτομή Εμβολισμός του θ. πόρου Χειρουργική απολίνωση Ακτινοβολία (σε κακοήθεια ή νόσο Ghoram)
Προβλήματα Αξιολόγησης Θεραπευτικών Mεθόδων Δεν υπάρχει καμία τυχαιοποιημένη μελέτη Η αντιμετώπιση είναι εμπειρική Διαφορετικής αιτιολογίας χυλοθώρακας μπορεί: α. να έχει διαφορετική πρόγνωση β. να απαιτεί διαφορετική αντιμετώπιση, τόσο ως προς τα μέσα όσο και ως προς τον χρόνο που αυτά επιστρατεύονται
Διατήρηση θρέψης και ελάττωση φόρτισης του πόρου: διατροφικές παρεμβάσεις Ολική παρεντερική διατροφή Δίαιτα χαμηλής περιεκτικότητας σε λίπη τα οποία είναι τριγλυκερίδια ενδιάμεσης αλύσου (ΤΕΑ) < 16 άτομα άνθρακα, απορροφούνται κατευθείαν στο αίμα Λιγότερο αποτελεσματική από ΟΠΔ (;) Μπορεί να χορηγηθεί για 1 εβδομάδα και επί αποτυχίας να τεθεί ΟΠΔ
Ελάττωση φόρτισης του πόρου: Οκτρεοτίδη Ulibarri, Lancet 1990 Σωματοστατίνη, Οκτρεοτίδη Μηχανισμός δράσης: σπλαχνικής αιμάτωσης, γαστρικής, παγκρεατικής και χολικής έκκρισης, απορρόφησης τριγλυκεριδίων, ροής στον θ. πόρο Έχει δοκιμαστεί σε μία ποικιλία αιτιών και καταστάσεων, κυρίως όμως σε μετεγχειρητικό σε νεογνά και βρέφη
Οκτρεοτίδη στον χυλοθώρακα Παιδιά: 0,5-10 γ/kg/h ή 10-40 γ/kg/μέρα σε 3 υποδόριες ενέσεις. Ενήλικες: 50-100 γχ3 υποδόρια Αποτελέσματα εμφανή μέσα σε ώρες Διάρκεια θεραπείας 2-14 μέρες. Διάρκεια παραμονής σωλήνα 4-12 μέρες Υπογλυκαιμία, διάρροια, ζάλη, γριππώδες σύνδρομο, θρομβοκυττοπενία, ηπατοτοξικότητα, εντερική ισχαιμία Αποτυχίες έχουν αναφερθεί Kalomenidis I. Curr Opin Pulm Med 2006;12:264 267.
Σε 11 ασθενείς με χυλοθώρακα ή και χυλοασκίτη σε έδαφος κακοήθειας με ή χωρίς χειρουργείο ΤΕΑ ή ΟΠΔ + οκτρεοτίδη 50-100 γανά8ωρο υποδόρια Οι συλλογές υποχώρησαν σε 2-14 μέρες από την έναρξη της θεραπείας, οπότεμπορούσενααρχίσει κανονική σίτιση χωρίς υποτροπή Mincher L et al. Clin Oncol 2005; 17:118-21 Gomez-Caro AA et al. Asian Cardiovasc ThoracAnn 2005; 13:222 224.
Αντιμετώπιση δύσπνοιας και παρεμπόδιση συσσώρευσης χυλού στην υπεζ. κοιλότητα (1) Θωρακικός σωλήνας Το αρχικό μέτρο Κίνδυνος υποθρεψίας, αφυδάτωσης, ανοσοκαταστολής σε παρατεταμένη παροχέτευση Μαζί με διατροφικά μέτρα οδηγεί σε ίαση 50% περιπτώσεων τραυματικού χυλοθώρακα
Αντιμετώπιση δύσπνοιας και παρεμπόδιση συσσώρευσης χυλού στην υπεζ. κοιλότητα (2) Πλευρο-περιτοναϊκή επικοινωνία Ανακύκλωση της λέμφου Η ιδανική μέθοδος Εμπειρία σε παιδιά Παροδική ή μόνιμη λύση Αντενδείκνυται όταν συνυπάρχει ασκίτης Εναλλακτικά, πλευρο-φλεβική επικοινωνία
Αντιμετώπιση δύσπνοιας και παρεμπόδιση συσσώρευσης χυλού στην υπεζ. κοιλότητα Χημική Πλευρόδεση Μικρή εμπειρία (3) Θωρακοσκοπική ή μέσω θωρακικού σωλήνα Λιγότερο αποτελεσματική από ότι σε κακοήθη ΥΣ Προτιμάται το ταλκ ασθενείς με υψηλό εγχειρητικό κίνδυνο σε συνδυασμό με χειρουργική αποκατάσταση του ελλείμματος
Διόρθωση του ελλείμματος του θωρακικού πόρου Αφορά κυρίως τον τραυματικό χυλοθώρακα Ενδείκνυται όταν δεν επαρκούν τα συντηρητικά μέτρα Θα πρέπει να εξετάζεται πρώιμα αν ο ρυθμός εκροής λέμφου είναι υψηλός (>1 λίτρο/ημέρα για 5 μέρες) Άγνωστος ο ιδανικός χρόνος αναμονής: 1-4 εβδομάδες Με την εισαγωγή της VATS υπάρχει τάση επίσπευσης
Χειρουργική απολίνωση του θ. πόρου Μείωσε την θνητότητα του τραυματικού 50% ~15% VATS ή θωρακοτομή: Αποτελεσματικότητα 90% Προσπάθεια εντόπισης του σημείου διαφυγής: λεμφαγγειογραφία ή χορήγηση λιπαρού γεύματος προεγχειρητικά, χορήγηση Evans bleu υποδόρια στον μηρό σκιαγράφηση, του θωρακικού πόρου δι-εγχειρητικά Αν δεν βρεθεί το έλλειμμα ο πόρος απολινώνεται πάνω από το διάφραγμα Μπορεί ταυτόχρονα να επιχειρηθεί πλευρόδεση Αν δεν βρεθεί ο πόρος: πλευρεκτομή, πλευρόδεση και κόλα ινικής στο οπίσθιο μεσοθωράκιο Σε μετεγχειρητικό: θνητότητα ~4%
Διαδερμικός εμβολισμός του θωρακικού πόρου Κοιλιακή προσπέλαση με ακτινοσκοπική καθοδήγηση Καθετηριάζεται η χυλοφόρος δεξαμενή και εμβολίζεται ο θωρακικός πόρος με σωματίδια με ή χωρίς συγκολλητικές ουσίες Αν δεν μπορεί να καθετηριαστεί ο πόρος επιχειρείται η διάρρηξη των οπισθοπεριτοναϊκών λεμφαγγείων με βελόνη 74 % αποτελεσματικότητα, εμφανής κατά την εβδομάδα που ακολουθεί την παρέμβαση. Πιο αποτελεσματική σε μετεγχειρητικό Ασφαλής
MRI: χυλοφόρος δεξαμενή Χυλοφόρος δεξαμενή Οδηγός στον θ. πόρο Εντόπιση ελλείμματος Σύγκληση του αυλού του πόρου
Ειδικές καταστάσεις Κακοήθεια: Ακτινοβολία μεσοθωρακίου. Αποτελεσματική στα 2/3 ασθενών με λέμφωμα και 1/2 ασθενών με μεταστατικό καρκίνωμα Θρόμβωση κεντρικών φλεβών: ινοδώλυση, αντιπηκτικά Λεμφαγγειολειομυωμάτωση: προγεστερόνη (;) Κίρρωση: δι-ηπατική πυλαιο-συστηματική επικοινωνία Σαρκοείδωση: κορτικοειδή Νόσος Ghoram: ακτινοβολία μεσοθωρακίου Χυλοασκίτης: επιδιόρθωση ελλειμμάτων του διαφράγματος Σε έμβρυα: παροχέτευση με U/S καθοδήγηση, διαιτητικές παρεμβάσεις στην μητέρα. Πλευρο-αμνιακή επικοινωνία ή πλευρόδεση
Δίαιτα ΤΕΑ ή ΟΠΔ + θωρακικός σωλήνας αποτυχία + Οκτρεοτίδη αποτυχία Αξιολογείται η πιθανότητα πλευροπεριτοναϊκής επικοινωνίας πλευρόδεσης Εμβολισμός ή Απολίνωση θωρακικού πόρου
Ψευδοχυλοθώρακας Χρόνια υπεζωκοτική συλλογή με υψηλή συγκέντρωση χοληστερόλης Χρόνος επιμονής του υγρού: 4 μήνες 54 έτη (μέσος: 5 έτη) Μηχανισμοί άγνωστοι: θεωρείται ότι η πάχυνση του υπεζωκότα εμποδίζει την απομάκρυνση της χοληστερόλης που παράγεται από την εκφύλιση των κυττάρων
Αίτια ΤΒ πλευρίτιδα (> 50%) Ρευματοειδής πλευρίτιδα (< 10%) Ca πνεύμονα Εχινόκοκκος Μετά αορτοστεφανιαία παράκαμψη Ιδιοπαθής
Χαρακτηριστικά του υγρού Εξίδρωμα, συνήθως με υπεροχή λεμφοκυττάρων ή μονοκυττάρων Αριθμός κυττάρων: 700-28.100 /L Ο αυτόματος κυτταρομετρητής μπορεί να «διαβάζει» τους κρυστάλλους σαν κύτταρα Χοληστερόλη υγρού/ορού > 1 Χοληστερόλη υγρού > 250 mg/dl Τριγλυκερίδια < 110 mg/dl Απουσία χυλομικρών
ΤΒ ψευδοχυλοθώρακας Προηγούμενη αντι-τβ θεραπεία δεν αποκλείει την ανάπτυξη ξευδοχυλοθώρακα 1/3 ασθενών έχει ιστορικό θεραπευτικού πνευμοθώρακα ~ 15% των ασθενών (κανένας από όσους έχουν λάβει αγωγή) έχουν (+) καλλιέργεια του υγρού για μυκοβακτηρίδιο
Διάγνωση Δύσπνοια στην προσπάθεια ή ασυμπτωματικός Πάχυνση ± ασβέστωση υπεζωκότα Μέτρηση λιπιδίων υγρού Κρύσταλλοι χοληστερόλης
Αντιμετώπιση Σκέψου την αντι-τβ αγωγή Παροχέτευση Αποφλοίωση αν υπάρχει σημαντικού βαθμού επίμονη συμπτωματική πάχυνση του υπεζωκότα ή «παγιδευμένος πνεύμονας» και ο υποκείμενος πνεύμονας είναι φυσιολογικός