Οφθαλμικές Φλεγμονές «Μεγάλοι Μιμητές» Συστηματικός Ερυθηματώδης Λύκος Αλέξανδρος Χαρώνης, MD Ιατρικό Ινστιτούτο Οφθαλμολογίας Αthens Vision Τμήμα Αμφιβληστροειδούς & Οφθαλμικών Φλεγμονών 45 ο Πανελλήνιο Οφθαλμολογικό Συνέδριο, 2012 www.athensvision.gr
44ετών Περιστατικό CC : «Θόλωση όρασης ΔΟ>ΑΟ x 1 μήνας» POHx : (-) PMHx :? υπέρταση,? θρομβοφλεβίτιδα ΔΑΑ FOHx : (-) ROS : πονοκέφαλος,, κακουχία,, αρθραλγίες,, φωτοευαισθησία, «εγκαύματα» ηλίου, ανώδυνα έλκη στοματικού βλεννογόνου BCVA : ΔΟ 20/50 - ΑΟ 20/25+ P : χωρίς APD SLEx : (-) cell/flare, χωρίς στίγματα ραγοειδίτιδαςδαο
Περιστατικό - Βυθοσκόπηση σταδίου 2 υπερτασική αμφιβληστροειδοπάθεια, ΔΑΟ SRF ΔΟ με κρυσταλλοειδείς εναποθέσεις ΔΟ > ΑΟ πολυεστιακήεπιθηλιοπάθειαμε? atypical Elschnig spots
Περιστατικό - FA
Περιστατικό - SDOCT Πολυεστιακή CSCR ΔΟ > ΑΟ «Άτυπες» συστηματικές εκδηλώσεις?
Περιστατικό DDx Κλινική Dx CSCR Υπερτασική Χοριοειδοπάθεια Φλεγμονώδης Χοριοειδοπάθεια VKH, κοκκιωματώδης διήθηση, SLE / CTD Διηθητική Χοριοειδοπάθεια λευχαιμία, μετάσταση, «ψευδο-όγκος» - BRLHU Νεφρική Ανεπάρκεια Διάχυτη Ενδαγγειακή Πήξη (ΔΕΠ) Θρομβωτική Θρομβοπενική Πορφύρα (ΘΘΠ)
Περιστατικό DDx - Παθοφυσιολογία RPE insults 1 Ισχαιμία Χοριοτριχοειδούς υπερτασική χοριοειδοπάθεια, CTD (lupus), ΔΕΠ, τοξιναιμία κύησης Διήθηση Χοριοειδούς λευχαιμία, μετάσταση, «ψευδο-όγκος» BRLHU Φλεγμονώδης Χοριοειδοπάθεια κοκκιωματώδης Harada, συμπαθητική? autoab + immune complex deposition > RPE cells Υπερδιήθηση Χοριοειδούς CSCR (?) RPE τραύμα / τοξικότητα steroids (?), autoab (?), contusion of RPE 1 Lavina AM et al, Retina 2002;22(5):643-647
CBC > αναιμία, θρομβοπενία ΤΚΕ / CRP BUN/crt ΑΠ 170/95 ANA + 1:160 speckled pattern (Anti ds DNA + 320 IU) RF (-) canca, panca (-) LA, ACA (+) C3, C4 ACE PPD CXR FTA ABS Περιστατικό Εργαστηριακά
Περιστατικό Rx + Κλινική Πορεία Ρευματολογική αξιολόγηση > ΣΕΛ Ειδικό Auto Ab panel (anti dsdna, sm, ribosomal P) UA > mixed casts (νεφροπάθεια λύκου) MRI > εστιακές ισχαιμικές βλάβες Κορτικοστεροειδή Αντιπηκτικά (sintrom) Ρύθμιση ΑΠ Αζαθειοπρίνη MPS ablation εξωβοθριακής διαρροής ΔΟ
Περιστατικό Rx + Πορεία BCVA ΔΟ 20/40+, ΑΟ 20/25 Χωρίς υποτροπές x 28 μήνες
ΣΕΛ -Βασική Επιδημιολογία - Παθοφυσιολογία 15-40 έτη, 90% (1:700 lifetime risk in the US) Περιβάλλον Γενετική Προδιάθεση 2 Αυτοανοσία Αυτοαντισώματα Ab κατά κυτταρικών μεμβρανών > αναιμία, θρομβοπενία κλπ Ανοσοσυμπλέγματα > νεφροπάθεια,? οφθαλμοπάθεια 3 Ενεργοποίηση συμπληρώματος (κλασσική οδός) Διαφοροποίηση φύλου >? ρόλος οιστρογόνων Autoantibody Specificity Double stranded DNA SLE Activity marker Single stranded DNA Histone anibodies SM antigen SS-A/Ro + SS-B/La Ku, cyclin Ribosomal P poor specificity SLE, drug-lupus SLE(highly specific) Sjogren, neonatal SLE (highly specific) SLE (highly specific)
ΣΕΛ Κλινικές Εκδηλώσεις 4 Κλινική Εκδήλωση Έναρξη ΣΕΛ Κατά τη διάρκεια ΣΕΛ Αρθραλγία 77% 85% Δέρμα 53% 78% Κακουχία, βάρους 53% 77% Νεφροπάθεια 38% 74% Αρθρίτιδα 44% 63% Raynaud 33% 60% KNΣ 24% 54% 2 Kammer GM et al, Arthritis Rheum 2002;46:1139-1154 3 Aronson AJ et al, Arch Intern Med 1979;139:1312-1313 4 Gladman D, Primer on the rheumatic diseases 1997;267-272
ΣΕΛ + Οφθαλμικές Εκδηλώσεις 5 Πιο συχνή = Keratoconjunctivitis sicca (25-35%) Χρόνια «βλεφαρίτιδα» περικογχικό οίδημα Φλεγμονώδης «ψευδο-όγκος» κόγχου 6 Σκληρίτιδα 7 (μη νεκρωτική, δείκτης συστηματικής ενεργότητας) 5 Read RW, Ocul Immunol Inflamm 2004;12(2):87-99 6 Jordan JR et al, Ophthal Plast Reconstr Surg 1993;9:71-75 7 Hakin KN et al, Int Ophthalmol Clin 1991;31:111-129
ΣΕΛ + Οφθαλμικές Εκδηλώσεις 5 Αμφιβληστροειδικές αγγειακές εκδηλώσεις CWS, αιμορραγίες, αγγειακές ανωμαλίες (μικροαγγειοπάθεια) αποφρακτική αγγειακή νόσος 8 αγγειακό sheathing αμφιβληστροειδική αγγειίτιδα 9 Χοριοειδοπάθεια Οπτική Νευροπάθεια ΑΙΟΝ, οπισθοβολβική οπτική νευρίτιδα 5 Read RW, Ocul Immunol Inflamm 2004;12(2):87-99 8 Read RW et al, Arch Ophthalmol 2000;118:588 9 George RK et al, Ophthalmolgy 1996;103:384-389
Xoριοειδοπάθεια + ΣΕΛ ICG Patterns? Κοινή παθοφυσιολογίαμενεφροπάθεια 10,11 4 ICG patterns 1. Early filling defects 2. Fuzzy large vessels 3. Peripheral hypof areas 4. Focal hyperf clusters 10 Gharbiya M et al, Am J Ophthalmol 2002;134(2):286-290 11 Gharbiya M et al, Retina 2006;26(2):159-164
Χοριοειδοπάθεια vs CSCR «σε έδαφος ΣΕΛ» «Τυπική» CSCR παρουσιάζεται σε έδαφος ΣΕΛ 12 Ενεργή συστηματική νόσος Νεφρική ανεπάρκεια Κορτικοστεροειδή Υπέρταση - χοριοειδοπάθεια Rx συστηματικής νόσου > «πιθανόν βοηθά και την CSCR» 12 Khng C et al, Clin Exp Ophthalmol 2000;28:309-313
Συμπεράσματα CSCR > «άτυπες» συστηματικές εκδηλώσεις > ΣΕΛ ΣΕΛ χρόνια αυτοάνοση συστηματική νόσος ΣΕΛ ποικίλες οφθαλμικές εκδηλώσεις Εξιδρωματική χοριοειδοπάθεια «Κοινός τόπος πολλαπλών νοσολογικών οντοτήτων»
www.athensvision.com