ΠΑΡΟΥΣΙΑΣΗ ΚΛΙΝΙΚΟΥ ΠΕΡΙΣΤΑΤΙΚΟΥ Ιωάννης Μιχελής Ειδικευόμενος Καρδιολογίας Γ.Ν. Χαλκίδας Αικατερίνη Καβίδα Επιμ. Α Καρδιολογικής Κλινικής Γ.Ν. Χαλκίδας Δρ. Ιωάννης Μαντάς Διευθυντής Καρδιολογικής Κλινικής Γ.Ν. Χαλκίδας
ΙΣΤΟΡΙΚΟ Γυναίκα 32 ετών Προεκλαμψία κύησης Οικογενειακό ιστορικό Θυρεοειδοπάθεια (μητέρα, αδερφή) ΣΕΛ (γιαγιά)
1η επίσκεψη στο ΤΕΠ (18/05/2015) Περικογχικό οίδημα από ημερών Χωρίς άλλη συμπτωματολογία Χορήγηση αντιισταμινικών και χαμηλή δόση κορτιζόνης
2η επίσκεψη στο ΤΕΠ (23/052015) Έντονη αδυναμία - καταβολή δυνάμεων Έμετοι Εμπύρετο εως 38,5 C Προκάρδιο άλγος συσφιγκτικού χαρακτήρα από 2ημέρου
2η επίσκεψη στο ΤΕΠ (23/05/2015) Κλινική εξέταση: HR 83/min T 37,2 C ΑΨ φυσιολογικό Καρδιακοί τόνοι φυσιολογικοί ΑΠ 110/65 mmhg Ήπιο περικογχικό οίδημα Ολιγάριθμοι τραχηλικοί λεμφαδένες Αμυγδαλικό επίχρισμα (ΑΡ) Μικρής έκτασης εξάνθημα αριστερού θωρακικού τοιχώματος
2η επίσκεψη στο ΤΕΠ (23/05/2015) ΗΚΓ φυσιολογικό Υπέρηχος καρδιάς χωρίς παθολογικά ευρήματα Εργαστηριακός έλεγχος WBC 11.2 (71.4 % NEU) CPK 1030.21 U/I CK-MB 35.91 U/I ctnt (HSST) 0.067 ng/ml (Φ.Τ. <0.010 ng/ml) Εισαγωγή στην καρδιολογική κλινικη ως πιθανή μυοκαρδίτιδα
Καρδιολογική ΓΝ Χαλκίδας Αγωγή με χαμηλή δόση μετοπρολόλης (25mg x 3) Διπλό αντιβιοτικό σχήμα κλαριθρομυκίνη αμπικιλλίνη/σουλμπακτάμη Επιμονή εμπυρέτου με ρίγος εως 38,6 C Σταδιακή αύξηση WBC, CPK, CK-MB και ctnt ΤΚΕ 40 mm/1η ώρα Έλεγχος θυρεοειδούς φυσιολογικός
Καρδιολογική ΓΝ Χαλκίδας Αιμοδυναμικά σταθερή Χωρίς ΗΚΓραφικές μεταβολές Χωρίς υπερηχογραφικές αλλαγές Χωρίς θωρακικό άλγος Διακομίζεται στην Παθολογική κλινική για περαιτέρω διερεύνηση (26/05/2015)
Παθολογική ΓΝ Χαλκίδας Διόγκωση τραχηλικών, υπερκλείδιων και μασχαλιαίων λεμφαδένων Επιμονή του πυρετού Διερεύνηση λοιμωδών και αυτοάνοσων αιτίων Διακοπή κλαριθρομυκίνης Έναρξη αζιθρομυκίνης Νέος υπέρηχος καρδιάς 29/06 χωρίς μεταβολές
Παθολογική ΓΝ Χαλκίδας Καλλιέργειες αίματος/ούρων στείρες Mono test (-) Widal, Wright, Weil Felix, Wright Coombs (-) Μικροσκόπηση πλακιδίου περιφερικού αίματος: χωρίς ιδιαίτερα ευρήματα Toxo IgM/IgG (-) CMV IgM (-), IgG (+) ΤΚΕ 40 mm/1η ώρα Έναρξη χαμηλής δόσης μεθυλπρεδνιζολόνης (29/05)
Παθολογική ΓΝ Χαλκίδας 26/05 27/05 28/05 29/05 30/05 31/05 01/06 02/06 03/06 WBC (1000/μl) 14.6 11.7 24.5 14.6 15.8 22.4-23.7 27.2 LDH (U/I) 505.2 798.4 887 832.5 1176 1256-1495 1550 SGOT (U/I) 106.8 135.8 130.9 166 179.2 143.9-117.7 141.4 SGPT (U/I) 66.4 107.2 151.8 193.8 250 277.6-287.1 286.3 CPK (U/I) 4888 6941 3800 3891 5549 - - 3073 3785 CK-MB (U/I) 92.5 180.1 190.3-215.6 211-216.5 249 ctnt (ng/ml) 0.515 0.412 0.592 1.470 0.871 0.837-0.715 1.060
Παθολογική ΓΝ Χαλκίδας Προσπάθεια διακομιδής της ασθενούς σε τριτοβάθμιο Νοσοκομείο χωρίς αποτέλεσμα Αραίωση πυρετικών κυμάτων Έντονη καταβολή δυνάμεων Επιμονή λεμφαδενοπάθειας Αιμοδυναμικά σταθερή Η ασθενής λαμβάνει εξιτήριο ιδία βουλήση και μεταβαίνει στο ΓΝ Λαϊκό (03/06)
Λαικό μυοκαρδιακών ενζύμων BNP ΗΚΓ χαμηλά δυναμικά Ηχωκαρδιογραφική μελέτη LVEF 40% συσπαστικότητας κυρίως ΜΚΔ κορυφής Μικρού βαθμού περικαρδιακή συλλογή 0.9 cm στο οπίσθιο τοίχωμα Αγωγή: μετοπρολόλη, φουροσεμίδη Διακοπή στεροειδών Διακομίζεται στο Ωνάσειο για περαιτέρω διερεύνυση
Ωνάσειο Ηχωκαρδιογραφική μελέτη (04/06) LVEF 45% Ικανοποιητική λειτουργικότητα δεξιάς κοιλίας με SRV = 11 cm/s Μικρή/μέτρια περικαρδιακή συλλογή χωρίς επιπωματισμό
Ωνάσειο Αξονική θώρακος: πυκνοατελεκτασία κάτω λοβών Αξονική τραχήλου: μικροί υπογνάθιοι και τραχηλικοί λεμφαδένες άμφω, μονήρης λεμφαδένας στον αριστερό καρωτιδικό διχασμό 17 x 10 mm Αξονική κοιλίας: αρνητική Έναρξη κλαριθρομυκίνης (500mg 1x2) ως εμπειρική θεραπεία
Ωνάσειο Εργαστηριακός έλεγχος 04/06 05/06 06/06 07/06 08/06 09/06 10/06 WBC k/μl 25.9 22.5 22.3 19.0 16.5 12.9 8.1 CPK IU/L 4,476 4,009 5,066 4,994 4,529 4,240 3,325 CK-MB ng/ml 176.3 137.2 157.2 151.1 132.5 128.4 73.0 ctni ng/ml 8.32 6.74 4.39 2.39 1.08 0.70 0.49 CRP mg/l 25.8 38.1 31.9 12.4 NT-proBNP pg/ml 7,729
Ωνάσειο Νευρολογική εκτίμηση Σημαντικού βαθμού πτώση μυικής ισχύος όλων των άκρων Μυαλγίες Τενόντια αντανακλαστικά νωθρά Δυσκαταποσία CPK 4,000 5,000 IU/L Πιθανή μυοσίτιδα
Ωνάσειο Νέα ηχωκαρδιογραφική μελέτη (08/06/2015) LVEF 50 55% Δεξιά κοιλία με καλή λειτουργικότητα Μικρή περικαρδιακή συλλογή 10/06/2015: εξιτήριο διακομιδή στο Γ.Ν. Λαϊκό για περαιτέρω διερεύνηση και αντιμετώπιση ΗΚΓ εξόδου: αρνητικά T V1 V6 Αγωγή εξόδου: μετοπρολόλη, φουροσεμίδη, ραμιπρίλη, επλερενόνη, κλαριθρομυκίνη, βρωμαζεπάμη, φλουοξετίνη
Λαϊκό Νοσηλεία 10/06/2015 19/06/2015 Σταδιακή βελτίωση με έναρξη φυσικοθεραπείας και κινητοποίησης 19/06/2015 : βιοψία μυός μυοσίτιδα Αγωγή εξόδου: μετοπρολόλη, παρακεταμόλη/κωδεΐνη, αμοξικιλλίνη/κλαβουλανικό
Λαϊκό Νέα εισαγωγή Γ.Ν. Λαϊκό (02/07/2015) Συμπτώματα Πυρετός Προκάρδιο άλγος Ήπια δύσπνοια Εύκολη κόπωση Ηχωκαρδιογραφική μελέτη LVEF 35% Μικρή/μέτρια περικαρδιακή συλλογή Διακομιδή στο Ωνάσειο (03/07)
Ωνάσειο ΑΠ 90/60 mmhg υπό ινότροπη υποστήριξη ΗΚΓ:118 bpm, αρνητικά Τ V4-V6 Απύρετη Μείωση αναπνευστικού ψιθυρίσματος δεξιού μέσου και κάτω λοβού Ήπιοι τρίζοντες Βιοψία μυοκαρδίου (04/07/15) μυοκαρδίτιδα διάχυτη οξεία νεκρωτική
Ωνάσειο 05/07/2015 κοιλιακή ταχυκαρδία - απώλεια συνείδησης ΚΑΡΠΑ ΜΕΘ Πολλαπλά επεισόδια κοιλιακής ταχυκαρδίας κοιλιακής μαρμαρυγής ΚΑΡΠΑ Διασωλήνωση IABP Χορήγηση κορτιζόνης και αντιθυμοκυτταρικής σφαιρίνης (ATG) Υποστήριξη με ECMO Αιμοδυναμική και ηλεκτρική σταθεροποίηση
Ωνάσειο Ηχωκαρδιογραφική μελέτη υπό ECMO (06/07/2015) LVEF < 10% Διάταση αμφοτέρων κοιλιών με σημεία βραδείας ροής SRV = 2 cm/s MR 2+, TR 3 4+, AR 2+ Βιοψία γραμμωτού μυός (10/07) Λίγες εστίες ινώσεως και αποτιτανώσεως Δεν διαπιστώνονται σημεία μυοσίτιδας
Ωνάσειο Εργαστηριακός έλεγχος 3/7 4/7 5/7 6/7 7/7 8/7 9/7 10/7 11/7 12/7 13/7 14/7 WBC k/μl 12.6 13.6 22.3 17.2 17.3 16.2 28.1 32.8 25.9 32.1 42.4 37.5 CPK IU/L 165 152 174 163 113 186 553 337-626 421 - CK-MB ng/ ml 34.8 24.1 32.7 11.7-18.3-16.1 - - 21.1 - ctni ng/ ml 12.44 8.28 4.22 1.75-3.84-7.35 - - 6.62 - CRP mg/ L 68.0-62.7 62.7 42.0 78.0 336.1 518.2 533.3-439.8 440.4 NTproBNP pg/ ml - - >35,000 - - >35,000 - - - - 7,245 -
Ωνάσειο Χειρουργείο αντικατάστασης ECMO με BiVAD (14/07/15) Διαπιστώνονται πρόσφατοι θρόμβοι σε όλες τις καρδιακές κοιλότητες εν είδει εκμαγείου με επέκταση στις πνευμονικές φλέβες Επιμελής αφαίρεση των θρόμβων από όλες τις καρδιακές κοιλότητες και τις πνευμονικές φλέβες Λήψη νέας βιοψίας μυοκαρδίου Σύνδεση του BiVAD - αδύνατη η υποστήριξη λόγω ηπατώσεως των πνευμόνων άμφω Διακοπή της υποστήριξης μετά από ενημέρωση των συγγενών Θάνατος
2η βιοψία μυοκαρδίου Διάχυτη νεκρωτική γιγαντοκυτταρική πανκαρδίτιδα
ΓΙΓΑΝΤΟΚΥΤΤΑΡΙΚΗ ΜΥΟΚΑΡΔΙΤΙΔΑ ΕΠΙΔΗΜΙΟΛΟΓΙΑ Νόσος νεαρών ενηλίκων (μέση ηλικία εμφάνισης: 42 έτη) Συσχέτιση με ΙΦΝΕ και αυτοάνοσα νοσήματα (θύμωμα) ΘΝΗΤΟΤΗΤΑ 70% στο πρώτο έτος ΠΑΘΟΦΥΣΙΟΛΟΓΙΑ Άγνωστη αιτιολογία ανοσολογική αρχή Συρρέοντα μακροφάγα δημιουργούν γιγαντοκύτταρα Διήθηση μυοκαρδίου με Τ λεμφοκύτταρα
ΓΙΓΑΝΤΟΚΥΤΤΑΡΙΚΗ ΜΥΟΚΑΡΔΙΤΙΔΑ ΔΙΑΦΟΡΙΚΗ ΔΙΑΓΝΩΣΗ Σαρκοείδωση ΔΙΑΓΝΩΣΗ Συμπτώματα μυοκαρδίτιδας Ταχέως επιδεινούμενη κλινική εικόνα Μαγνητική τομογραφία καρδίας Παρουσία γιγαντοκυττάρων στη βιοψία μυοκαρδίου
ΓΙΓΑΝΤΟΚΥΤΤΑΡΙΚΗ ΜΥΟΚΑΡΔΙΤΙΔΑ ΘΕΡΑΠΕΙΑ Συμπτωματική θεραπεία καρδιακής ανεπάρκειας Β-blockers Α-ΜΕΑ Διουρητικά Μηχανική υποστήριξη IABP ECMO BiVAD - LVAD Κορτικοστεροειδή + κυκλοσπορίνη ± αζαθειοπρίνη
ΓΙΓΑΝΤΟΚΥΤΤΑΡΙΚΗ ΜΥΟΚΑΡΔΙΤΙΔΑ ΘΕΡΑΠΕΙΑ Μεταμόσχευση καρδιάς Ριζική θεραπεία Υποτροπή γιγαντοκυτταρικής μυοκαρδίτιδας στο 20-25% των μεταμοσχευθέντων
ΕΥΧΑΡΙΣΤΩ