Λ. Κορελίδου Ειδικευόμενη Νεφρολόγος

Λ. Κορελίδου Ειδικευόμενη Νεφρολόγος

Άνδρας 51 ετών εισήχθη σε Γενικό Νοσοκομείο της επαρχίας λόγω υψηλού πυρετού αρχόμενου από 3ημέρου Κλινικά συμπτώματα/σημεία: - παραγωγικός βήχας - πυρετός (θ=39ºc) - υποξυγοναιμία (SatO 2 =93%, FiO 2 =21%) - Ακρόαση πνευμόνων: τρίζοντες άμφω Ro Θώρακος: πύκνωση ΔΕ βάσης και πύκνωση οπισθοκαρδιακά και παρακαρδιακά ΑΡ βάσης

Εργαστηριακός έλεγχος κατά την εισαγωγή WBC Neu% 89.1 LY% 7.1 MO% 1.7 EO% 1.9 4230/μL Hct 33.3% Hb PLT 11.6 g/dl 147000/μL Glu Urea Creat 135 mg/dl 57 mg/dl 1.23 mg/dl K+ 3.79 mmol/l Na+ Ca++ Alb 128 mmol/l 7.6 mg/dl 2.56 gr/dl CRP 60.03 mg/dl TKE 90 mm/h Γενική ούρων ΕΒ 1030 Πρωτεΐνη ++ Αιμοσφαιρίνη + INR 1.3 LDH 455 IU/L Ερυθρά 1-2κοπ aptt 37.2 d-dimer 3.63 μg/ml CPK SGOT SGPT 656 IU/L 80.2 IU/L 44.3 IU/L Πυοσφαίρια Κύλινδροι 1-2κοπ Λίγοι υαλοκοκκώδεις

Αρχική αντιμετώπιση: Πιπερακιλλίνη/Ταζομπακτάμη, Μοξιφλοξασίνη, Οσελταμιβίρη Προοδευτική επιδείνωση νεφρικής λειτουργίας (μη ολιγουρική) ΕΡΓΑΣΤΗΡΙΑΚΟΣ ΕΛΕΓΧΟΣ ΚΑΤΆ ΤΗΝ 4 η ΗΜΕΡΑ ΝΟΣΗΛΕΙΑΣ WBC 6700/ μl NE% 86.5 HCT 28.5% Glu Urea Cr 112mg/dl 164 mg/dl 4.33mg/dl SGOT 71.9 SGPT 35 LDH 402 ΛΕΥΚΩΜΑ ΟΥΡΩΝ 24ΩΡΟΥ 800mg/24h HGB 10.2g/ dl PLT 26000 0/μL K+ 3.91mmol/l Na+ 141mmol/ l CPK 523 Ca++ 7.64mg/dl

Υποψία ταχέως εξελισσόμενης σπειραματονεφρίτιδας (πνευμονο-νεφρικόνεφρικό νόσημα) Χορήγηση ώσεων ενδοφλέβιας μεθυλπρεδνιζολόνης (500 mg/ημέρα για 3 ημέρες) Διακομιδή στη Νεφρολογική Κλινική του Νοσοκομείου μας για περαιτέρω διερεύνηση και αντιμετώπιση (7ημέρα )

ΚλινικάΣυμπτώματαΣημεία ημέρα εισαγωγής ΑΠ=160/80mmHg, ΣΦ=71/min t =απύρετος, SatO2=94% Ο2 3-4lit Ακρόαση πνευμόνων: τρίζοντες στις βάσεις άμφω S1S2: ρυθμικοί, ευκρινείς, χωρίς παθολογικά φυσήματα Κοιλιά: μαλακή, ευπίεστη, ανώδυνη με εντερικούς ήχους Οιδήματα κάτω άκρων άμφω Βάρος: 97,5Kg Υψος:1,80cm BMI: 29 Αιματολογικός έλεγχος: Hct 28%, Cr 3,42 Urea 165 Γενική ούρων: ΕΒ 1008, Πυοσφαίρια 1-2 κοπ, Ερυθρά 1-2 κοπ, λέυκωμα (- )

Ατομικό Αναμνηστικό Άνδρας, 51 ετών Επάγγελμα: μάγειρας σε ξενοδοχείο Συνοδά Νοσήματα: όχι Γνωστή μέτρηση κρεατινίνης ορού: 2 έτη πριν 0.98 mg/dl Οικογενειακό Ιστορικό: ελεύθερο Συνήθειες: καπνιστής

Ro Θώρακος: - Διηθητικά στοιχεία σε αμφότερα βασικά πνευμονικά πεδία, ιδίως δεξιά

U/S νεφρών: Νεφροί με ικανοποιητική ηχοδομή και χωρίς διάταση ΠΚΣ - Μήκος του ΔΕ νεφρού 11.52cm, πάχος φλοιού 1,42 cm - Μήκος του ΑΡ νεφρού 11,24cm, πάχος φλοιού 3.22cm

ΔΙΑΦΟΡΙΚΗ ΔΙΑΓΝΩΣΗ ΟΞΕΙΑ ΠΝΕΥΜΟΝΙΚΗ ΝΟΣΟΣ ΟΞΕΙΑ ΝΕΦΡΙΚΗ ΑΝΕΠΑΡΚΕΙΑ

Πνευμονονεφρικό σύνδρομo: οξεία αναπνευστική + νεφρική ανεπάρκεια Σύνδρομο Goodpasture: Πνευμονική αιμορραγία + ΤΕΣΝ Πνευμονονεφρικό σύνδρομο μη αυτοάνοσης αιτιολογίας

Σύνδρομο Goodpasture Α. Diseases Associated with Antibodies to the GBM (20%-40% of cases) Πνευμονονεφρικό σύνδρομο Α.Πνευμονικό οίδημα - Νόσος Goodpasture (anti-gbm νόσος) - ΟΝΑ με υπερογκαιμία - Καρδιακή ανεπάρκεια Β. Diseases Associated with Systemic Vasculitis (60%-80% of cases) Granulomatosis with polyangiitis (Wegener) (common) Β.Λοιμώδη νοσήματα Severe bacterial pneumonia (e.g., Legionella) with renal failure Microscopic polyangiitis Hantavirus infection Systemic lupus erythematosus Eosinophilic granulomatosis with polyangiitis (Churg- Strauss) Opportunistic infections in the immunocompromised patient Γ. Άλλα Acute respiratory distress syndrome with renal failure in multiorgan failure Πορφύρα Henoch-Schönlein Essential mixed cryoglobulinemia, Rheumatoid vasculitis Paraquat poisoning Renal vein/inferior vena cava thrombosis with pulmonary emboli

ΔΙΕΡΕΥΝΗΣΗ ΠΝΕΥΜΟΝΟΝΕΦΡΙΚΟΥ ΣΥΝΔΡΟΜΟΥ CT ΘΩΡΑΚΟΣ ΙΖΗΜΑ ΟΥΡΩΝ ΑΝΟΣΟΛΟΓΙΚΟΣ ΕΛΕΓΧΟΣ

CT Θωρακος: Eικόνα θολής υάλου κάτω λοβού αριστερά Μη παθολογικού μεγέθους λεμφαδένες Λοιπά ευρήματα φυσιολογικά

ΔΙΕΡΕΥΝΗΣΗ ΠΝΕΥΜΟΝΟΝΕΦΡΙΚΟΥ ΣΥΝΔΡΟΜΟΥ Μικροσκόπηση ούρων - Ερυθρά 1-2κοπ ( ισόμορφα) - Πυοσφαίρια 1-2κοπ Λεύκωμα ούρων: 800mg/24 Απουσία νεφρωσικού συνδρόμου Ανενεργό ίζημα ούρων Ανοσολογικός έλεγχος

Ανοσολογικός έλεγχος IgG 1220 ( 751 1560 ) IgA 222 (82 453 ) IgM 224 ( 46-304 ) C3 82 ( 79 152 ) C4 17 ( 16 38 ) ANCA αρνητικά ANA αρνητικά Anti-GBM αρνητικό RA ( - ) Kρυοσφαιρίνες ( - ) Ηλεκτροφόρηση λευκωμάτων -Ανοσοκαθήλωση ορού Χωρίς σαφή εικόνα μονοκλωνικής ανοσοσφαιρίνης Λέυκωμα B-J ούρων αρνητικό

Σύνδρομο Goodpasture: Α. Diseases Associated with Antibodies to the GBM (20%-40% of cases Πνευμονονεφρικό σύνδρομο Α.Πνευμονικό οίδημα και ΟΝΒ - Νόσος Goodpasture (anti-gbm νόσος) - ΟΝΑ με υπερογκαιμία - Καρδιακή ανεπάρκεια Πνευμονική αιμορραγία Β. Diseases Associated with Systemic Vasculitis (60%-80% of cases) Granulomatosis with polyangiitis (Wegener) (common) Β.Λοιμώδη νοσήματα Severe bacterial pneumonia (e.g., Legionella) with renal failure Ανενεργό ίζημα ούρων Microscopic polyangiitis Systemic lupus erythematosus Eosinophilic granulomatosis with polyangiitis (Churg- Strauss) Ανοσολογικός έλεγχος κ.φ Πορφύρα Henoch-Schönlein Essential mixed cryoglobulinemia, Rheumatoid vasculitis Hantavirus infection Opportunistic infections in the immunocompromised patient Γ. Άλλα Acute respiratory distress syndrome with renal failure in multiorgan failure Paraquat poisoning Renal vein/inferior vena cava thrombosis with pulmonary emboli

Πορεία Νόσου Αναπνευστική λειτουργία: Συνεχής βελτίωση, διακοπή Ο2 από την 9 η μέρα με SatO2>95% Διακοπή Tazocin 9 η μέρα, Παραμονή Avelox έως 18 η μέρα Ro Θώρακος 18 η μέρα: χωρίς εικόνα πύκνωσης Νεφρική λειτουργία: Παραμονή ανενεργού ιζήματος Παραμονή λευκωματουρίας <1gr/24h Υποχώρηση οιδημάτων και βελτίωση ΑΠ με συντηρητική αγωγή Βελτίωση Scr έως 3,25 mg/dl την 14 η ημέρα Λοιπά: ασθενής περιπατητικός σε καλή κλινική κατάσταση, επιθυμεί να πάρει εξιτήριο

Διαφορική Διάγνωση ΟΝΑ ΟΝΑ ΠΡΟΝΕΦΡΙΚΗ ΝΕΦΡΙΚΗ ΜΕΤΑΝΕΦΡΙΚΗ ΟΞΕΙΑ ΣΩΛΗΝΑΡΙΑΚΗ ΒΛΑΒΗ Ισχαιμική (50%) Τοξική (35%) ΔΙΑΜΕΣΗ ΝΕΦΡΙΤΙΔΑ 10% ΟΞΕΙΑ ΣΠΕΙΡΑΜΑΤΟΝΕΦΡΙΤΙΔΑ 5%

Βιοψία Νεφρού 22 σπειράματα, 2/22 σπειραματοσκλήρυνση

Διαφορική διάγνωση ΠΝΕΥΜΟΝΟΝΕΦΡΙΚΟ ΣΥΝΔΡΟΜΟ ΟΞΕΙΑ ΔΙΑΜΕΣΗ ΝΕΦΡΙΤΙΔΑ

ΟΞΕΙΑ ΔΙΑΜΕΣΗ ΝΕΦΡΙΤΙΔΑ ΦΑΡΜΑΚΑ ΛΟΙΜΩΔΗ ΝΟΣΗΜΑΤΑ Αντιβιοτικά ΜΣΑΦ Διουρητικά Άλλα(Αλλοπουρινόλη,σιμετιδίνη, αναστολείς αντλίας πρωτονίων Τοξίνες(Βηρύλλιο,μόλυβδος,υδράργυρος,λίθιο) Βακτήρια ( Str.pneumoniae,Brucella, Legionella,Salmonella,Mycobacterium tuberculosis) Ιοί (CMV,EBV,Hantaan,Coxsackie, HCV,HIV,Influenza,Herpes simplex) Άλλα (toxoplasma,chlamydia,mycoplasma, rickettsia,candida) ΑΙΜΑΤΟΛΟΓΙΚΕΣ ΚΑΚΟΗΘΕΙΕΣ Μυέλωμα ΣΥΣΤΗΜΑΤΙΚΑ ΝΟΣΗΜΑΤΑ Λεμφώματα Σαρκοείδωση Nόσος Sjogren, ΣΕΛ

ΕΡΓΑΣΤΗΡΙΑΚΟΣ ΕΛΕΓΧΟΣ Ιολογικός έλεγχος HBsAg ( - ) Anti-HCV ( - ) Anti HCV ( - ) CMV ( - ) EBV ( - ) Εξέταση πτυέλων Μικροσκόπηση Κ/απτυέλων Χωρίς ερυθρά αρνητική Test Mantoux Κ/α αίματος αρνητική Κ/α ούρων αρνητική Hantaan Virus ( - ) αρνητικό Test Ούρων για αντιγόνο Legionella LEGIONELLA αντιγόνο ούρων θετικό

ΔΙΑΓΝΩΣΗ ΟΞΕΙΑ ΔΙΑΜΕΣΗ ΝΕΦΡΙΤΙΔΑ ΝΟΣΟΣ ΤΩΝ ΛΕΓΕΩΝΑΡΙΩΝ

ΝΟΣΟΣ ΤΩΝ ΛΕΓΕΩΝΑΡΙΩΝ Περιγράφτηκε το 1976, με αφορμή την επιδημία, που εκδηλώθηκε στο συνέδριο της Αμερικανικής Λεγεώνας στο ξενοδοχείο της Φιλαδέλφιας των ΗΠΑ Legionella pneumophila, Gram ( - ) βακτηρίδιο Επιβιώνει> 12μήνες σε θερμοκρασία δωματίου και σε υδάτινο περιβάλλον Η νόσος εκδηλώνεται: πνευμονία κοινότητας, νοσοκομειακή πνευμονία, επιδημία σε ξενοδοχεία Η Legionella μεταδίδεται με μικροσταγονίδια (κλιματιστικά συστήματα, νεφελοποιητές) Η δοκομασία ανίχνευσης του αντιγόνου της legionella pneumophila στα ούρα αποτελεί μέθοδο για διάγνωση με ευαισθησία της τάξης του 70% και ειδικότητα 100%

ΘΕΡΑΠΕΙΑ Μοξιφλοξασίνη 400mg x1 i.v ( 20 ημέρες) Πιπερακιλλίνη/Ταζομπακτάμη 2,25mg x4 (8ημέρες) Μεθυλπρεδνιζολόνη i.v 3gr per.os 48mg με σταδιακή ελάττωση Φουροσεμίδη i.v 2x2 1x2

Ασθενής απύρετος ΠΟΡΕΙΑ ΝΟΣΟΥ Σταδιακή βελτίωση νεφρικής λειτουργίας Πλήρης υποχώρηση των συμπτωμάτων από το κατώτερο αναπνευστικό σύστημα Ημέρα εισαγωγής Ημέρα εξιτηρίου 1μήνα μετά την νοσηλεία 2μήνες μετά την νοσηλεία WBC: 14.790/μL 16200/μL 17.070/μL 9220/μL Hct: 29.8% 36% 37.7% 39.2% Ur: 165mg/dl 133mg/dl 83mg/dl 33mg/dl Cr: 3,42mg/dl 1.87mg/dl 1.53mg/dl 0.88mg/dl Medrol 36 mg/24h 28 mg/24h 4 mg/24h