ΝΕΟΠΛΑΣΜΑΤΑ ΝΕΦΡΩΝ ΕΠΙΝΕΦΡΙΔΙΩΝ: ΔΙΑΓΝΩΣΗ ΜΕ CT Ν. Ε. ΕΥΛΟΓΙΑΣ Γ.Ν.Π. ΠΕΝΤΕΛΗΣ

ΝΕΟΠΛΑΣΜΑΤΑ ΝΕΦΡΩΝ ΕΠΙΝΕΦΡΙΔΙΩΝ: ΔΙΑΓΝΩΣΗ ΜΕ CT Ν. Ε. ΕΥΛΟΓΙΑΣ Γ.Ν.Π. ΠΕΝΤΕΛΗΣ

Η διόγκωση του νεφρού στα παιδιά είναι συχνό διαγνωστικό πρόβλημα. Η ηλικία αποτελεί σημαντικό στοιχείο στη διαγνωστική προσέγγιση Στα νεογνά οι συχνότερες αιτίες νεφρικής διόγκωσης είναι η υδρονέφρωση 50%, κύστεις νεφρού 38% και άλλα 12%. Στα βρέφη συχνότερες αιτίες είναι η υδρονέφρωση 50%, όγκοι 40% και άλλα 10%. Στα παιδιά υπερέχουν οι όγκοι 70% και άλλες αιτίες 30%.

Ανάλογα με την φύση τους οι συχνότερες καλοήθεις εξεργασίες είναι η Υδρονέφρωση, Πλειοκυστική δυσπλασία, Πολυκυστικοί νεφροί, Μεσοβλαστικό νέφρωμα, Νεφροβλαστωμάτωση (Aγγειομυολίπωμα, μετανεφρικό αδένωμα, πολύχωρο κυστικό νέφρωμα) κακοήθεις το Νεφροβλάστωμα, Αδενοκαρκίνωμα νεφρού, Διήθηση από λευχαιμία, λέμφωμα. (Ραβδοειδής όγκος, σάρκωμα, Ca μυελώδους μοίρας)

Καλοήθεις εξεργασίες Νεφρού ΜΕΣΟΒΛΑΣΤΙΚΟ ΝΕΦΡΩΜΑ Εμβρυικό νεφρικό (μεσεγχυματικό) αμάρτωμα Ο συχνότερος συμπαγής νεφρικός όγκος της νεογνικής βρεφικής ηλικίας (μέση ηλικία 3 μηνών) Αγόρια / κορίτσια: 2/1 Κλινικά: Ετερόπλευρη ψηλαφητή κοιλιακή μάζα Σπάνια: αιματουρία ή υπέρταση Μεγάλη διηθητική μάζα, (8-30 cm κατά τη διάγνωση), ασαφή όρια, χωρίς κάψα, εξορμάται από τη μυελώδη μοίρα του νεφρού. Διήθηση π-κ συστήματος ή και διάσπαση νεφρικής κάψας με επέκταση στον οπισθοπεριτοναϊκό χώρο Κυστικές, αιμορραγικές, νεκρωτικές περιοχές: όχι συχνές

Μεσοβλαστικό νέφρωμα Ομοιογενής νεφρική μάζα, ή μεγάλος όγκος Δ.Δ: Wilms (βιοψία) χαμηλή πυκνότητα ελάχιστη σκιαγραφική ενίσχυση και παρουσία εστιών απέκκρισης σκιαγραφικού (εγκλωβισμένα νεφρικά σωληνάρια και αγγειακά σπειράματα) Νέκρωση, αιμορραγία, κυστική εκφύλιση

ΠΟΛΥΧΩΡΟ ΚΥΣΤΙΚΟ ΝΕΦΡΩΜΑ Σπάνιος καλοήθης όγκος Παιδιά: κυρίως αγόρια (<4 ετών) Ενήλικες, κυρίως γυναίκες >40 Εντάσσεται στους πολύχωρους κυστικούς νεφρικούς όγκους : Πολύχωρο κυστικό νέφρωμα Κυστικό μερικώς διαφοροποιημένο νεφροβλάστωμα Κλινικά: ανώδυνη κοιλιακή μάζα Καλά περιγεγραμμένη νεφρική μάζα, με πολλαπλές κύστεις που διαχωρίζονται από πολλαπλά λεπτά διαφραγμάτια

ΜΕΤΑΝΕΦΡΙΚΟ ΑΔΕΝΩΜΑ (Εμβρυικό αδένωμα- Αδενοϊνωμα) Σπάνιος καλοήθης όγκος Παιδιά ενήλικες (κυρίως γυναίκες) Κλινικά: ασυμπτωματικός ή μη ειδικά συμπτώματα (άλγος, αιματουρία, υπέρταση) Συσχέτιση με πολυκυτταραιμία (12%) ( έκκριση ερυθροποιητίνης)

ΜΕΤΑΝΕΦΡΙΚΟ ΑΔΕΝΩΜΑ

ΑΓΓΕΙΟΜΥΟΛΙΠΩΜΑ (ΝΕΦΡΙΚΟ ΑΜΑΡΤΩΜΑ) Συναντάται σε ποσοστό 80% σε παιδιά με οζώδη σκλήρυνση (στη 2 η δεκαετία συνήθως) Μικρά, πολλαπλά, αμφοτερόπλευρα Σπάνια στα παιδιά σαν μεμονωμένος όγκος Οζώδης σκλήρυνση (TS νόσος του Bourneville): Πολλαπλά αμαρτώματα: εγκέφαλος, καρδιά, νεφροί, ήπαρ, πνεύμονες, οστά, δέρμα Καλοήθης αμαρτωματώδης όγκος Περιέχει λίπος, λείες μυϊκές ίνες, αγγεία Αυξημένη αγγείωση με ανευρύσματα (αυτόματη αιμορραγία) Μικρές βλάβες, ασυμπτωματικές Μεγαλύτερες βλάβες (>3,5 cm), αυτόματη αιμορραγία : κοιλιακό άλγος, αιματουρία

ΝΕΦΡΟΒΛΑΣΤΩΜΑΤΩΣΗ Παραμονή εμβρυϊκού νεφρικού βλαστήματος στους νεφρούς, μετά την 34 η -36 η εβδομάδα της κύησης Διάχυτος ή πολυεστιακός τύπος (συχνότερος) Αμφοτερόπλευρη προσβολή Μπορεί να είναι πρόδρομη μορφή νεφροβλαστώματος Εστίες μετανεφρικού βλαστήματος στο 25% ετερόπλευρου Wilms και στο 100% αμφοτερόπλευρου Κλινικά, ασυμπτωματική, ή ψηλαφητή κοιλιακή μάζα, άμφω (διάχυτος τύπος)

διάχυτος τύπος Αυξημένο μέγεθος νεφρών, διάχυτη περιφερική εντόπιση του εμβρυϊκού νεφρικού βλαστήματος, παραμόρφωση π-κ συστήματος

πολυεστιακός τύπος Υπόπυκνες μάζες άμφω, με ελαττωμένη πρόσληψη Αμφοτερόπλευρο Wilms, με παρουσία πολλαπλών περιφερικών εστιών μεσονεφρικού βλαστήματος

Κακοήθεις όγκοι ΟΓΚΟΣ ΤΟΥ WILMS (ΝΕΦΡΟΒΛΑΣΤΩΜΑ) Συχνότερος κακοήθης νεφρικός όγκος, στα παιδιά 3 η πιο συχνή κακοήθεια στα παιδιά, μετά τη λευχαιμία και τους όγκους του εγκεφάλου Ο πιο συχνός συμπαγής κοιλιακός όγκος στα παιδιά Ηλικία: 1-5 ετών (μέση ηλικία 3 έτη) Αμφοτερόπλευρη προσβολή 5-10 % Κλινικά: Ασυμπτωματική κοιλιακή μάζα, αιματουρία, πυρετός, υπέρταση, ανορεξία 15% συνυπάρχει με συγγενείς ανωμαλίες: Ημιυπερτροφία, ανιριδία, σ. Beckwith Wiedermann, σ. Drash (ψευδοερμαφροδιτισμός), νευροϊνωμάτωση, νεφροβλαστωμάτωση

ΝΕΦΡΟΒΛΑΣΤΩΜΑ Εξωφυτικός όγκος (φλοιό) Συμπαγή κυστικά στοιχεία (αιμορραγίες νεκρώσεις) Αποτιτανώσεις 10% Όζοι από αρχέγονο νεφρικό βλάστημα (15-25%) Αμφοτερόπλευρο 5-10% 2/3 ταυτόχρονα : επιβίωση 87% 1/3 σε διάστημα 1 μήνα 10 έτη : επιβίωση 40% 10% δυσμενή πρόγνωση (αναπλαστικός τύπος) Θρόμβωση νεφρικής φλέβας (15%), ΚΚΦ, δεξιού κόλπου

Επιβεβαίωση μάζας, χαρακτήρες, έκταση, λεμφαδένες, μεταστάσεις Παρεκτόπιση (όχι εγκλωβισμός) αγγείων

ΝΕΦΡΟΒΛΑΣΤΩΜΑ ΣΤΑΔΙΟΠΟΙΗΣΗ NATIONAL WILMS TUMOR STUDY GROUP (Βασισμένη στα χειρουργικά ευρήματα) ΣΤΑΔΙΟ 1: Ο όγκος περιορίζεται στο νεφρό (ανέπαφη νεφρική κάψα). Πλήρως εξαιρέσιμος ΣΤΑΔΙΟ 2 : Επέκταση πέραν του νεφρού (τοπική). Πλήρως εξαιρέσιμος

ΣΤΑΔΙΟ 3: Υπολειμματικός όγκος στην κοιλία, χωρίς αιματογενή διασπορά. Συνυπάρχουν ένα ή περισσότερα από τα ακόλουθα: Διήθηση παρανεφρικών ή παραορτικών λεμφαδένων Διάχυτη περιτοναϊκή διασπορά του όγκου (ρήξη από επέκταση του όγκου) Εμφυτεύσεις του όγκου στο περιτόναιο Μακροσκοπικά ή μικροσκοπικά στοιχεία του όγκου παραμένουν μετά τη χειρουργική εξαίρεση

ΣΤΑΔΙΟ 4: Αιματογενείς μεταστάσεις (πνεύμονες, ήπαρ, οστά, εγκέφαλος) Λεμφαδένες εκτός κοιλίας ΣΤΑΔΙΟ 5: Αμφοτερόπλευρη προσβολή πριν ή κατά τη διάρκεια της θεραπείας

Αν και η σταδιοποίηση βασίζεται στα χειρουργικά ευρήματα, η απεικονιστική εκτίμηση της επέκτασης της νόσου εξωνεφρικά είναι σημαντική για το σχεδιασμό της χειρουργικής επέμβασης. Ενδοκοιλιακή επέκταση: απ ευθείας επέκταση στον περινεφρικό χώρο ή στους επιχώριους λεμφαδένες

διήθηση αγγείων (νεφρική φλέβα, ΚΚΦ) (10%) 30% επέκταση δεξιό κόλπο

ΝΕΦΡΟΒΛΑΣΤΩΜΑ - ΔΙΑΦΟΡΙΚΗ ΔΙΑΓΝΩΣΗ Νευροβλάστωμα (με εξωφυτικό Wilms) Ασαφή όρια, αποτιτανώσεις, περιβάλλει εγκλωβίζει αγγεία, συχνά λεμφαδένες και προσπονδυλική επέκταση πέραν της μέσης γραμμής

Νεφροβλαστωμάτωση Περιφερικά υποκάψια οζίδια, μεταξύ φυσιολογικού παρεγχύματος Μετά την 34η -36η εβδομάδα φυσιολογικά δεν παραμένει μετανεφρικό βλάστημα Μεσοβλαστικό νέφρωμα Ο πιο συχνός συμπαγής νεφρικός όγκος των πρώτων μηνών της ζωής

Πολύχωρο κυστικό νέφρωμα (μικρότερη ηλικία, κυστικός όγκος) Αδενοκαρκίνωμα νεφρού (μεγαλύτερη ηλικία, μικρότερες διαστάσεις) Απόστημα Πυρετός, λευκοκυττάρωση Άλλοι οπισθοπεριτοναϊκοί όγκοι (RMS, λεμφαγγείωμα, τεράτωμα, σάρκωμα)

ΣΑΡΚΩΜΑ ΑΠΟ ΔΙΑΥΓΗ ΚΥΤΤΑΡΑ (CLEAR CELL SARCOMA) Σπάνιο (4%), πολύ επιθετικό νεφρικό νεόπλασμα Ηλικία εμφάνισης: 1-5 έτη Δεν έχει αναφερθεί αμφοτερόπλευρη ανάπτυξη Οστικές met (50%) Κλινικά: Ψηλαφητή κοιλιακή μάζα. Σπάνια αιματουρία, ή απώλεια βάρους Δεν παρουσιάζει ειδικούς απεικονιστικούς χαρακτήρες (αδύνατη η δ.δ. από Wilms) (Συμπαγής μάζα, περιοχές νέκρωσης, κύστεις, αιμορραγίες)

ΡΑΒΔΟΕΙΔΗΣ ΟΓΚΟΣ ΝΕΦΡΟΥ Σπάνιο, πολύ επιθετικό κακόηθες νεόπλασμα Σε μικρότερη ηλικία (μέση ηλικία 18 μηνών) Συνυπάρχει (18%) με όγκους του ΚΝΣ (κυρίως PNET) Μεταστάσεις κατά τη διάγνωση, συχνές (πνεύμονες, ήπαρ, εγκέφαλος, οστά, λεμφαδένες) Κλινικά: Ψηλαφητή κοιλιακή μάζα Υπερασβεστιαιμία, αιματουρία

ΑΔΕΝΟΚΑΡΚΙΝΩΜΑ Σπάνιο στα παιδιά Μέση ηλικία 9-10 ετών Αγόρια/κορίτσια 2:1 Συσχέτιση με σ. Von-Hippel-Lindau, TS, Oυρογεν. δυσπλασίες Κλινικά: Ψηλαφητή μάζα 60%, άλγος 50%, αιματουρία 30% Συμπαγής μάζα. Αποτιτανώσεις 25% Θρόμβωση ΚΚΦ Μικρότερες διαστάσεις από Wilms (μ. δ. 4 cm) Αποτιτανώσεις, προσβολή λεμφαδένων: συχνότερες

ΚΑΡΚΙΝΩΜΑ ΜΥΕΛΩΔΟΥΣ ΜΟΙΡΑΣ ΝΕΦΡΟΥ Σπάνιος, πολύ επιθετικός όγκος, κακή πρόγνωση Έφηβοι και νεαροί ενήλικες με στίγμα δρεπανοκυτταρικής αναιμίας Κλινικά: αιματουρία, κοιλιακό άλγος, ή σπανιότερα απώλεια βάρους, ψηλαφητή μάζα, ή πυρετός Κεντρικός, διηθητικός όγκος, προσβολή πυέλου- περιφερική καλυκεκτασία, διόγκωση νεφρού Προσβολή επιχώριων λεμφαδένων, νεφρικής φλέβας, κκφ. Δ>Α Μεταστάσεις: πνεύμονες, ήπαρ

ΛΕΜΦΩΜΑΤΩΔΗΣ ΔΙΗΘΗΣΗ ΝΕΦΡΩΝ Πρωτοπαθής: σπάνια (μικρή περιεκτικότητα νεφρών σε λεμφικό ιστό) Δευτεροπαθής: Συχνότερα από non- Hodgkin s λέμφωμα. Ηλικία > 5 ετών Νεφρική διήθηση: 20% των ενδοκοιλιακών λεμφωμάτων Συνήθως αμφοτερόπλευρη προσβολή Διάχυτος ή πολυεστιακός τύπος διήθησης Αιματογενώς, ή κατά συνέχεια ιστού Πολλαπλές υπόπυκνες μάζες άμφω, με ομοιογενή πρόσληψη Δ.Δ: Νεφροβλαστωμάτωση, λευχαιμία, met Σπληνομεγαλία, λεμφαδένες υπέρ

ΟΞΕΙΑ ΛΕΜΦΟΒΛΑΣΤΙΚΗ ΛΕΥΧΑΙΜΙΑ Η συχνότερη κακοήθεια της παιδικής ηλικίας (συνήθως μεταξύ 3-5 ετών) Νεφρική προσβολή: 40% Αμφοτερόπλευρη Διάχυτος πολυεστιακός τύπος διήθησης Διόγκωση νεφρών Α/Τ: Ελαττωμένη πρόσληψη από τον φλοιό, νεφρομεγαλία, Ασαφοποίηση φ-μ ορίου

ΟΓΚΟΙ ΕΠΙΝΕΦΡΙΔΙΩΝ ΦΛΟΙΟΣ ΜΥΕΛΟΣ Καρκίνωμα Νευροβλάστωμα Αδένωμα Γαγγλιονεύρωμα Φαιοχρωμοκύττωμα

ΚΑΚΟΗΘΗ : νευροβλάστωμα, καρκίνωμα επινεφριδίων ΚΑΛΟΗΘΗ : αδένωμα, (φαιοχρωμοκύττωμα?), αιμορραγία, κύστη ΙΣΤΟΡΙΚΟ ΚΑΙ ΦΥΣΙΚΗ ΕΞΕΤΑΣΗ - ωχρότης, καταβολή, όψη πάσχοντος, πυρετός, διάρροια, εκχύμωση στο μάτι : ΝΕΥΡΟΒΛΑΣΤΩΜΑ - υπερτασικές κρίσεις, ταχυκαρδία, εφιδρώσεις, λιποθυμικά επεισόδια : ΦΑΙΟΧΡΩΜΟΚΥΤΤΩΜΑ - σύνδρομο Cushing, αρρενοποίηση στα κορίτσια : ΑΔΕΝΩΜΑ ΚΑΙ ΚΑΡΚΙΝΩΜΑ ΕΠΙΝΕΦΡΙΔΙΩΝ ΔΙΑΓΝΩΣΤΙΚΗ ΠΡΟΣΕΓΓΙΣΗ : U/S, CT, MRI, MIBG, VMA, HVA, Oρμονολογικός έλεγχος.

ΝΕΥΡΟΒΛΑΣΤΩΜΑ Ανήκει στο σύμπλεγμα: Νευροβλάστωμα ( συχνότερο - πλέον αρχέγονο) γαγγλιονευροβλάστωμα (ενδιάμεσο) γαγγλιονεύρωμα ( καλοηθέστερο - πλήρως διαφοροποιημένο) Όγκοι του συμπαθητικού συστήματος διακρινόμενοι από το βαθμό ωριμότητας και κυτταρικής διαφοροποίησης

ΝΕΥΡΟΒΛΑΣΤΩΜΑ Ο συχνότερος κακοήθης όγκος της βρεφικής και ο τέταρτος της παιδικής ηλικίας (1-5 έτη) μ. ηλ: 22 μην 50% < 2 ετών 75% < 4 ετών Εξορμάται από τους εμβρυικούς νευροβλάστες του συμπαθητικού συστήματος 75% - κοιλία 2/3 αυτών - μυελός επινεφριδίων 1/3 αυτών - παρασπονδυλικά συμπαθητικά γάγγλια - προϊερή χώρα

ΝΕΥΡΟΒΛΑΣΤΩΜΑ Κλινική εικόνα : ψηλαφητή μάζα κοιλίας οστικά άλγη, χωλότητα παρανεο - εκδηλώσεις συμπτώματα από πεπτικό ή ουροποιητικό συστηματικές εκδηλώσεις (απώλεια βάρους, πυρετός, κοιλιακό άλγος) Εργαστηριακός έλεγχος μεταβολιτών κατεχολαμινών ούρων ( VMA, HVA) 85-90%

ΝΕΥΡΟΒΛΑΣΤΩΜΑ Μεθίσταται πρώιμα (λεμφαδένες, ήπαρ, οστά) Ποσοστό > 50% των ασθενών έχει ήδη μεταστάσεις, κατά το χρόνο της αρχικής διάγνωσης Πρόγνωση: εξαρτάται από ηλικία, εντόπιση, στάδιο καλύτερη πρόγνωση: πρώτα στάδια, εντόπιση εκτός κοιλίας, ηλικία<1 έτους Απεικονιστικός έλεγχος: μέγιστης σημασίας για τη διάγνωση και σταδιοποίηση για τον έλεγχο ανταπόκρισης στη θεραπεία για τον έλεγχο πιθανής υποτροπής

ΝΕΥΡΟΒΛΑΣΤΩΜΑ ΣΤΑΔΙΟΠΟΙΗΣΗ (ΙΝSS) ΣΤΑΔΙΟ Ι (13,5%): Περιορισμός στο αρχικό όργανο (πλήρης εξαίρεση) ΣΤΑΔΙΟ ΙΙ (11%): Επέκταση όχι πέραν της μέσης γραμμής, επιχώριοι λεμφαδένες, ατελής εξαίρεση ΣΤΑΔΙΟ ΙΙΙ (8,4%): Επέκταση πέραν της μέσης γραμμής, λεμφαδένες άμφω ΣΤΑΔΙΟ IV (43,9%): Μεταστάσεις σε οστά, ήπαρ, δέρμα και απομακρυσμένα όργανα, απομακρυσμένοι λεμφαδένες ΣΤΑΔΙΟ IV-S (9,1%): Στάδιο Ι ή ΙΙ και μεταστάσεις σε: ήπαρ, δέρμα ή μυελό (αφορά βρέφη< 1 έτους) ΑΓΝΩΣΤΟ (14,1%)

ΝΕΥΡΟΒΛΑΣΤΩΜΑ

ΝΕΥΡΟΒΛΑΣΤΩΜΑ Στάδιο ΙΙΙ Στάδιο ΙV

ΝΕΥΡΟΒΛΑΣΤΩΜΑ

ΦΑΙΟΧΡΩΜΟΚΥΤΤΩΜΑ 5% Παιδική ηλικία (90% καλοήθη) Εξωεπινεφριδιακό 30% (παραγαγγλίωμα) Πολλαπλό 50% (MEN 2) Συχνά >2 cm, 15% αποτιταν. U/S, CT, MRI, MIBG Βιοχημικός έλεγχος (επίπεδα κατεχολαμινών, μετανεφρίνης, VMA)

Ca ΕΠΙΝΕΦΡΙΔΙΟΥ Σπάνιο, κακοήθεια, Μ.Η. 9 ετών Αρρενοποίηση, ψευδοπρώιμη ήβη ( Cushing, θηλεοποίηση, υπεραλδοστερονισμό) Met: πνεύμονες, ήπαρ, λεμφαδένες Συνήθως > 5cm, αποτιτανώσεις 25-40% Απεικονιστικά: εικόνα παρόμοια με Νευροβλάστωμα PET CT (FDG)

ΑΔΕΝΩΜΑ 60 sec 114 HU 40 HU F 15 Y 10 min 56 ΗU

ΜΥΕΛΟΛΙΠΩΜΑ

ΑΙΜΟΡΡΑΓΙΑ ΕΠΙΝΕΦΡΙΔΙΟΥ Νεογνά: γρήγορη εξέλιξη-σμίκρυνση αιματώματος Παιδιά: συνήθως από τραύμα, ασυμπτωματικό CT: υπέρπυκνο, σταδιακά πυκνότητα 55 HU 55 HU

T1W(500/11) T2FSE(3000/108) Μετά 20 ημέρες T1W(550/26)