ΠΑΡΟΥΣΙΑΣΗ ΠΕΡΙΣΤΑΤΙΚΟΥ. Έλλη Μποτσφάρη Αναστασία Νικολαϊδου Α.Ν.Θ.Θεαγένειο Μάρτιος 2018

Μέγεθος: px

Εμφάνιση ξεκινά από τη σελίδα:

Download "ΠΑΡΟΥΣΙΑΣΗ ΠΕΡΙΣΤΑΤΙΚΟΥ. Έλλη Μποτσφάρη Αναστασία Νικολαϊδου Α.Ν.Θ.Θεαγένειο Μάρτιος 2018"

Ακακιος Χατζηιωάννου
6 χρόνια πριν
Προβολές:

1 ΠΑΡΟΥΣΙΑΣΗ ΠΕΡΙΣΤΑΤΙΚΟΥ Έλλη Μποτσφάρη Αναστασία Νικολαϊδου Α.Ν.Θ.Θεαγένειο Μάρτιος 2018

2 ΙΣΤΟΡΙΚΟ Άνδρας 62 ετών Γενικευμένη λεμφαδενοπάθεια Βιοψία ΑΡ υπερκλείδιου λεμφαδένα Ιδιωτικό παθολογοανατομικό εργαστήριο Λεμφαδενική μεταστάση ενός αδενόμορφου χαμηλής διαφοροποίησης κακοήθους νεοπλάσματος η ιστογενετική προέλευση του οποίου παρά τη λεπτομερή ανοσοϊστοχημική μελέτη δεν μπορεί να προσδιοριστεί Συμβουλευτική γνώμη Metastatic poorly differentiated adenocarcinoma, most suggestive of spread from a renal primary pankeratin +, EMA+, PAX8+, INI-1+ CK7-, CK20-, TTF-1-, CDX2-, SALL4-, OCT3/4-

3 ΜΑΚΡΟΣΚΟΠΙΚΑ ΕΥΡΗΜΑΤΑ Χειρουργικό παρασκεύασμα ΔΕ νεφρεκτομής Διαστάσεις: 12Χ7Χ2,5 εκ., βάρος: 149 γραμμ. Ευμεγέθης όγκος (μ.δ. 10 εκ.) με λευκόφαιη χροιά και εύθρυπτη σύσταση Κεντρική θέση του νεφρού με διήθηση της νεφρικής πυέλου Παρουσία εμβόλου στη νεφρική φλέβα

4 ΜΙΚΡΟΣΚΟΠΙΚΑ ΕΥΡΗΜΑΤΑ (Ι)

5 ΜΙΚΡΟΣΚΟΠΙΚΑ ΕΥΡΗΜΑΤΑ (ΙΙ)

6 ΜΙΚΡΟΣΚΟΠΙΚΑ ΕΥΡΗΜΑΤΑ (ΙΙΙ) KerAE1AE3 Vimentin p63-,cdx2-, CD10-

7 ΚΑΡΚΙΝΩΜΑ ΑΘΡΟΙΣΤΙΚΩΝ ΣΩΛΗΝΑΡΙΩΝ ΤΟΥ ΝΕΦΡΟΥ

8 COLLECTING DUCT CARCINOMA Ορισμός: κακοήθης επιθηλιακός όγκος με προέλευση από τα κύρια κύτταρα των νεφρικών αθροιστικών πόρων του Bellini Επιδημιολογία: 1-2% των όγκων του νεφρού 55 έτη Άνδρες Κλινικά χαρακτηριστικά Άλγος, αιματουρία, ψηλαφητή κοιλιακή μάζα, καταβολή, απώλεια βάρους Μεταστάσεις σε λεμφαδένες, πνεύμονα, ήπαρ, οστά, επινεφρίδια, εγκέφαλο (ποσοστό 80%)

ΜΑΚΡΟΣΚΟΠΙΚΑ ΕΥΡΗΜΑΤΑ Μυελώδη μοίρα του νεφρού Λευκόφαιη χροιά, συμπαγή όψη Ασαφώς ορισμένα διηθητικά όρια Δορυφόρα οζία σε υποκαψικές θέσεις Έμβολα στα αγγεία της πυέλου Διήθηση νεφρικού

9 ΜΑΚΡΟΣΚΟΠΙΚΑ ΕΥΡΗΜΑΤΑ Μυελώδη μοίρα του νεφρού Λευκόφαιη χροιά, συμπαγή όψη Ασαφώς ορισμένα διηθητικά όρια Δορυφόρα οζία σε υποκαψικές θέσεις Έμβολα στα αγγεία της πυέλου Διήθηση νεφρικού κόλπου Μετάσταση σε επιχώριους λεμφαδένες Παθολογοανατομικό στάδιο pt3 Clinicopathologic and Molecular Pathology of Collecting Duct Carcinoma and Related Renal Cell Carcinomas, Adv Anat Pathol, 2017

10 ΔΙΑΓΝΩΣΤΙΚΑ ΚΡΙΤΗΡΙΑ 1. Διήθηση μυελού 2. Κυρίαρχη σωληνώδης μορφολογία 3. Δεσμοπλαστική αντίδραση του στρώματος 4. Κυτταρολογικά υψηλού βαθμού κακοήθειας 5. Διηθητικό πρότυπο ανάπτυξης 6. Απουσία άλλων υποτύπων νεφροκυτταρικού καρκινώματος ή ουροθηλιακού καρκινώματος

11 1. ΔΙΗΘΗΣΗ ΜΥΕΛΟΥ 2. ΣΩΛΗΝΩΔΗΣ ΜΟΡΦΟΛΟΓΙΑ

12 3. ΔΕΣΜΟΠΛΑΣΤΙΚΟ ΣΤΡΩΜΑ 4. ΚΥΤΤΑΡΟΛΟΓΙΚΑ ΥΨΗΛΟΥ ΒΑΘΜΟΥ

13 5. ΔΙΗΘΗΤΙΚΟ ΠΡΟΤΥΠΟ ΑΝΑΠΤΥΞΗΣ 6. ΑΠΟΥΣΙΑ ΑΛΛΟΥ ΥΠΟΤΥΠΟΥ ΝΕΦΡΟΚΥΤΤΑΡΙΚΟΥ ΚΑΡΚΙΝΩΜΑΤΟΣ Ή ΟΥΡΟΘΗΛΙΑΚΟΥ ΚΑΡΚΙΝΩΜΑΤΟΣ

14 ΔΙΑΦΟΡΙΚΗ ΔΙΑΓΝΩΣΗ Μυελοειδές καρκίνωμα του νεφρού Θηλώδες νεφροκυτταρικό καρκίνωμα τύπου 2 Σύνδρομο κληρονομικής λειομυομάτωσης και νεφροκυτταρικού καρκινώματος Ουροθηλιακό καρκίνωμα Μεταστατικό αδενοκαρκίνωμα

ΜΥΕΛΟΕΙΔΕΣ ΚΑΡΚΙΝΩΜΑ ΤΟΥ ΝΕΦΡΟΥ 2 η -3 η δεκαετία Δρεπανοκυτταρική αναιμία (ετερόζυγη, ομόζυγη) Απενεργοποίηση του ογκοκατασταλτικού γονιδίου

15 ΜΥΕΛΟΕΙΔΕΣ ΚΑΡΚΙΝΩΜΑ ΤΟΥ ΝΕΦΡΟΥ 2 η -3 η δεκαετία Δρεπανοκυτταρική αναιμία (ετερόζυγη, ομόζυγη) Απενεργοποίηση του ογκοκατασταλτικού γονιδίου hsnf5/ini-1/smarcb1 INI-1 (-)/OCT3/4 (+) p53, Ki-67 Renal Medullary Carcinoma: A Case Report and Brief Review of the Literature, Ochsner J., 2014

16 ΘΗΛΩΔΕΣ ΝΕΦΡΟΚΥΤΤΑΡΙΚΟ ΚΑΡΚΙΝΩΜΑ ΤΥΠΟΥ ΙΙ Εντόπιση στη φλοιώδη μοίρα του νεφρού Πιθανό πολυεστιακό/αμφοτερόπλευρο Χωρίς παραγωγή βλέννης ή δεσμοπλαστικό υπόστρωμα CD10 +

17 ΚΛΗΡΟΝΟΜΙΚΗ ΛΕΙΟΜΥΟΜΑΤΩΣΗ ΚΑΙ ΝΕΦΡΟΚΥΤΤΑΡΙΚΟ ΚΑΡΚΙΝΩΜΑ Αυτοσωματικός επικρατών χαρακτήρας Μετάλλαξη FH γονιδίου Λειομυώματα υποδόρια-μήτρα Πυρηνικά χαρακτηριστικά Hereditary leiomyomatosis and renal cell carcinoma, Int J Nephrol Renovasc Dis., 2014

18 ΟΥΡΟΘΗΛΙΑΚΟ ΚΑΡΚΙΝΩΜΑ Ουροθηλιακό in situ καρκίνωμα Θετική κυτταρολογική εξέταση ούρων PAX8-/p63+/ GATA3+ High-Grade Carcinomas Involving the Renal Sinus, Arch Pathol Lab Med, 2012

19 ΜΕΤΑΣΤΑΤΙΚΟ ΑΔΕΝΟΚΑΡΚΙΝΩΜΑ Ατομικό ιστορικό Πολλαπλές εστίες Πνεύμονας (TTF-1), Γαστρεντερικός σωλήνας (CDX2)

20 ΓΕΝΕΤΙΚΟ ΥΠΟΒΑΘΡΟ Χρωμοσωμικές αποκλίσεις ΌΧΙ απώλεια 3p Διαυγοκυτταρικό νεφροκυτταρικό καρκίνωμα ΌΧΙ τρισωμία 7 και 17 Θηλώδες νεφροκυτταρικό καρκίνωμα τύπου 1 Απώλεια χρωμοσώματος Υ Ενίσχυση HER2/NEU (ERBB2) Μεταβολική νόσος Δτχ δραστηριότητας της οξειδοαναγωγάσης, μεταβολισμού του πυροσταφυλικού οξέος, κύκλου τρικαρβοξυλικού οξέος Clinicopathologic and Molecular Pathology of Collecting Duct Carcinoma and Related Renal Cell Carcinomas, Adv Anat Pathol, 2017

21 ΘΕΡΑΠΕΙΑ Χειρουργική αφαίρεση Xημειοθεραπεία (gemcitabine, platinum, bevacizumab) Ανοσοθεραπεία (IFN-α, IFN-γ, IL-2) Στοχεύουσα θεραπεία NF2 (29%) mtor αναστολείς SMARCB1 (18%) EZH2 αναστολείς CDN2A (12%) CDK 4/6 αναστολείς

Σχετικά έγγραφα

Νέα Ταξινόμηση Αδενοκαρκινώματος του Πνεύμονα. Δημήτρης Χατζημπούγιας Dr. Med., Msc

Νέα Ταξινόμηση Αδενοκαρκινώματος του Πνεύμονα Δημήτρης Χατζημπούγιας Dr. Med., Msc WHO 2015 rγιατι? WHO 2004 Σύγκριση παλαιάς νέας ταξινόμησης WHO 2004 WHO 2015 Αδενοκαρκίνωμα (ΑΚΠ) ΑΚΠ μικτού