000-000_XRYSOVERGHS-5 3/10/2008 09:57 ÂÏ 122 EΝΔΙΑΦΕΡΟΥΣΕΣ ΠΕΡΙΠΤΩΣΕΙΣ CASE REPORT Α. Χρυσοβέργης 1 Σ. Κορρές 1 Β. Τσαβδαρίδου 2 Δ. Κωνσταντόπουλος 2 1: Α Ωτορινολαρυγγολογική Κλινική Πανεπιστημίου Αθηνών, Ιπποκράτειο Γ.Ν.Α. 2: Ωτορινολαρυγγολογική Κλινική, 417 Ν.Ι.Μ.Τ.Σ., Αθήνα Αιμαγγείωμα τραχήλου με παρουσία φλεβόλιθων - αναφορά περιστατικού Περίληψη Εισαγωγή : Τα αιμαγγειώματα κεφαλής και τραχήλου είναι καλοήθεις, αγγειακές βλάβες, ως επί το πλείστον συγγενείς, που αναπτύσσονται από ανώμαλα διαφοροποιημένα αιμοφόρα αγγεία και εμφανίζονται συχνά στην περιοχή της παρωτίδας και στη γωνία της κάτω γνάθου. Οι φλεβόλιθοι όμως αποτελούν ένα εξαιρετικά σπάνιο εύρημα, με συνηθέστερη κατανομή στην πύελο. Αποτελούν ουσιαστικά επασβεστωμένους θρόμβους αίματος σε περιοχές όπου για διάφορους λόγους παρεμποδίζεται η απρόσκοπτη ροή του αίματος εντός των φλεβών. Παρουσίαση περιστατικού : Παρουσιάζουμε την περίπτωση ενός νεαρού ανδρός 24 ετών, ο οποίος από έτους περίπου, παρουσίαζε μια σαφώς αφοριζόμενη, επώδυνη μάζα στην δεξιά τραχηλική χώρα, η οποία κατά περιόδους παρουσίαζε σημεία φλεγμονής. Ο εργαστηριακός έλεγχος έδειξε πιθανή παρουσία φλεβόλιθων. Αποδείχθηκε αιμαγγείωμα με παρουσία πολλαπλών φλεβόλιθων κι αντιμετωπίστηκε με χειρουργική αφαίρεση. Γίνεται επίσης ανασκόπηση της διεθνούς βιβλιογραφίας. Συζήτηση : Το πιό συχνό σύμπτωμα της ύπαρξης αιμαγγειωμάτων με παρουσία φλεβόλιθων στον τράχηλο είναι μία αργά αυξανόμενη ψηλαφητή μάζα, εικόνα που μπορεί να ομοιάζει αυτής της μονόπλευρης τραχηλικής λεμφαδενίτιδας. Η παθογένεση είναι άγνωστη, φαίνεται όμως ότι εμπλέκονται το τραύμα και ορμονικές διαταραχές. Απεικονιστικές εξετάσεις εκλογής αποτελούν η υπολογιστική τομογραφία η μαγνητική αγγειογραφία, το υπερηχογράφημα (US) και το Doppler. Η χειρουργική εξαίρεση είναι η θεραπεία εκλογής για την αντιμετώπιση τους. Συμπέρασμα: Τα αιμαγγειώματα με παρουσία φλεβόλιθων αποτελούν σπάνιο εύρημα στον τράχηλο. Ενδελεχής προεγχειρητική διερεύνηση και εξατομίκευση του θεραπευτικού σχεδιασμού απαιτούνται για την αποτελεσματικότερη αντιμετώπιση τους. Σημασία πρέπει να δίνεται στη θέση, την έκταση, το ρυθμό ανάπτυξης, ηλικία και το αισθητικό αποτέλεσμα. Αν και όπως προκύπτει από τη βιβλιογραφία, θεραπεία εκλογής αποτελεί η χειρουργική εξαίρεση, η χρήση κορτικοστεροειδών, και laser προτείνονται σαν εναλλακτική θεραπεία. Εισαγωγή Τα αιμαγγειώματα είναι καλοήθεις, αγγειακές βλάβες, ως επί το πλείστον γενετικές, που αναπτύσσονται από ανώμαλα διαφοροποιημένα αιμοφόρα αγγεία. Η πιο συνήθης τους εικόνα είναι μια βραδέως αυξανόμενη ψηλαφητή μάζα και το επικείμενο δέρμα παρουσιάζει συχνά αυξημένη αγγείωση, που δίνει στο αιμαγγείωμα χαρακτηριστική απόχρωση 1,2,3,4,5. Οι φλεβόλιθοι αποτελούν ένα εξαιρετικά σπάνιο εύρημα στην περιοχή της κεφαλής και τραχήλου. Αποτελούν ουσιαστικά επασβεστωμένους θρόμβους αίματος σε περιοχές όπου για διάφορους λόγους παρεμποδίζεται η απρόσκοπτη ροή του αίματος εντός των φλεβών. Οι απλές ακτινογραφίες μπορούν να τεκμηριώσουν την ύπαρξη φλεβόλιθων οι οποίοι θεωρούνται απόδειξη ύπαρξης αιμαγγειώματος 1,6. Η αξονική τομογραφία (CT) θεωρείται η εξέταση εκλογής για τη διάγνωση. Εντούτοις και η μαγνητική τομογραφία (MRI), η μαγνητική αγγειογραφία (MRA), το υπερηχογράφημα (US) και το Doppler μπορεί να αποδειχθούν χρήσιμα 7. Η ενδελεχής κλινική εξέταση και ο απεικονιστικός έλεγχος με CT και MRI είναι απαραίτητοι για τον καθορισμό της έκτασης της βλάβης και το θεραπευτικό σχεδιασμό 8,9,10,11. Παρουσιάζουμε περιστατικό αιμαγγειώματος με πα- 122
000-000_XRYSOVERGHS-5 3/10/2008 09:57 ÂÏ 123 Α. Χρυσοβέργης, Σ. Κορρές, Β. Τσαβδαρίδου, Δ. Κωνσταντόπουλος ρουσία φλεβόλιθων στην περιοχή της δεξιάς γωνίας της κάτω γνάθου. Η διάγνωση τέθηκε διεγχειρητικά και μετά την ιστολογική εξέταση. Παρουσίαση περιστατικού Παρουσιάζουμε άνδρα, 23 ετών, ο οποίος προσήλθε σε παθολογική κλινική με επώδυνη διόγκωση δεξιάς τραχηλικής χώρας από έτους περίπου, για την οποία είχε λάβει διάφορες φαρμακευτικές αγωγές. Το ατομικό ιστορικό του ήταν ελεύθερο, ενώ στο οικογενειακό ιστορικό του αναφέρεται ο θάνατος της μητέρας Εικόνα 1: MRI τραχήλου του από καρκίνο μαστού. Κατά τη νοσηλεία του υποβλήθηκε σε εργαστηριακό κι απεικονιστικό έλεγχο. Ο (μαύρο βέλος) Παρουσία ασβεστώσεων αιματολογικός έλεγχος του ασθενούς ήταν φυσιολογικός. Στον υπερηχογραφικό έλεγχο της περιοχής διαπιστώθηκε διόγκωση στη περιοχή του κάτω πόλου της δεξιάς παρωτίδας με πιθανή λιθίαση και σύστοιχη λεμφαδενίτιδα. Η αξονική τομογραφία και η MRI τραχήλου επιβεβαίωσαν τη παρωτιδική διόγκωση καταδεικνύοντας την παρουσία μικρών ασβεστώσεων στο ίδιο επίπεδο (Εικόνα 1). Εικόνα ανευρύσματος ή άλλης διαταραχής των αγγειακών δομών δε διαπιστώθηκε. Ο ασθενής υποβλήθηκε σε αντιβίωση για διάστημα δεκαπέντε ημερών και παραπέμφθηκε σε Ωτορινολαρυγγολογική κλινική για περαιτέρω έλεγχο και αντιμετώπιση, λόγω της μικρής κλινικής βελτίωσης. Κατά την εισαγωγή του στη κλινική μας ο ασθενής παρουσίαζε μια μικρή διόγκωση στη δεξιά παρωτιδική και πλαγιοτραχηλική χώρα, διαμέτρου 2 cm, σκληρή Εικόνα 2: U/S τραχήλου λιθιασικά στοιχεία και επώδυνη κατά τη ψηλάφηση. Κατά τη νοσηλεία (άσπρο βέλος) του κι εντός ολίγων ημερών η διόγκωση είχε ταχεία αύξηση. Σε νέο U/S τραχήλου απεικονίσθηκε υποηχογενές μόρφωμα, με μεγάλη εσωτερική ανομοιογένεια και διαφραγμάτια, και με ομαλή παρυφή διαμέτρου 5cm περίπου (Εικόνα 2). Εντός του μορφώματος απεικονίσθηκαν αρκετά λιθιασικά στοιχεία, μεγίστης διαμέτρου 0,5cm. Ο ασθενής υποβλήθηκε σε χειρουργική επέμβαση υπό γενική αναισθησία. Διεγχειρητικά αποκαλύφθηκε μόρφωμα ομοιάζον με φλεβικό ανεύρυσμα που παρουσίαζε διαφραγμάτια και φλεβόλιθους εντός αυτού, που εντοπιζόταν στην γωνία της κάτω γνάθου σε επαφή με τον κάτω πόλο της δεξιάς παρωτίδας. Η ιστολογική εξέταση του εξαιρεθέντος υλικού απέδειξε ότι επρόκειτο περί φλεβικού αιμαγγειώματος (Εικόνα 3). Εικόνα 3:Χρώση (H&E x 200) 123
000-000_XRYSOVERGHS-5 3/10/2008 09:57 ÂÏ 124 Αιμαγγείωμα τραχήλου με παρουσία φλεβόλιθων - αναφορά περιστατικού Ο ασθενής είχε ταχεία ανάρρωση και προσήλθε για επανέλεγχο σε διαστήματα ενός τριών και έξι μηνών. Έγινε μετεγχειρητική διερεύνηση με μαγνητική τομογραφία τραχήλου, triplex καρωτίδων, triplex κοιλιακής αορτής και μαγνητική αγγειογραφία αγγείων κεφαλής και τραχήλου και αποκλείσθηκε τυχόν υπολειπόμενη βλάβη ή βλάβη με άλλη εντόπιση. Συζήτηση Τα αιμαγγειώματα ταξινομούνται ιστολογικά σε σπηλαιώδη, τριχοειδικά, και μικτού τύπου. Τα τριχοειδικά είναι τα συνηθέστερα και συναντώνται σε ποσοστό 68% στην περιοχή της κεφαλής και του τραχήλου με τα σπηλαιώδη και τα μεικτά να ακολουθούν σε ποσοστό 19% και 5% αντίστοιχα 13. Η συχνότερη κλινική εμφάνιση είναι μια σκληρή, ψηλαφητή, συχνά επώδυνη μάζα. Ο πόνος κατά τη ψηλάφηση συναντάται σε ποσοστό 50% και οφείλεται συνήθως σε πίεση κι όχι σε διήθηση νεύρων 14. Σφύξεις συχνά απουσιάζουν λόγω της περιφερικής μυϊκής ίνωσης. Ακριβής προεγχειρητική διάγνωση αναφέρεται σε ποσοστό μικρότερο του 8% 15. Τα αιμαγγειώματα με παρουσία φλεβόλιθων, στην περιοχή της παρωτίδας αλλά και του τραχήλου, δεν αποτελούν συνήθη νεοπλάσματα στους ενήλικες. Εμφανίζονται συνήθως στη γωνία της κάτω γνάθου και ορισμένες φορές μπορεί να προκαλέσουν χρωματισμό του δέρματος και ανιχνεύονται συνήθως κατά τη δεύτερη ή τρίτη δεκαετία της ζωής. Η ακριβής αιτία ανάπτυξης τους είναι άγνωστη εντούτοις, είτε το τραύμα είτε οι ορμονικές αλλαγές έχουν ενοχοποιηθεί 12. Απεικονιστική εξέταση εκλογής θεωρείται η αξονική τομογραφία με χρήση σκιαγραφικού, ιδιαίτερα σε περίπτωση παρουσίας φλεβόλιθων 3. Και η MRI όμως είναι εξαιρετική διαγνωστική μέθοδος 1,2,16. Η παρουσία φλεβόλιθων βοηθά στη διαφορική διάγνωση του αιμαγγειώματος από το λεμφαγγείωμα. Εάν στις απλές ακτινογραφίες ή στην αξονική τομογραφία φαίνονται ασβεστώσεις τότε θα πρέπει να τεθεί η υποψία αιμαγγειώματος. Το υπερηχογράφημα είναι μια φτηνή, μη επεμβατική μέθοδος με περιορισμένες όμως δυνατότητες 17,18. Επίσης θέση έχουν η μαγνητική αγγειογραφία και το Doppler. Η αντιμετώπιση των αιμαγγειωμάτων με φλεβόλιθους εξατομικεύεται ανάλογα με την περίπτωση. Προσοχή πρέπει να δοθεί στη θέση του όγκου, την έκταση, την τα- χύτητα με την οποία αυξάνει, τη δυνατότητα χειρουργικής προσπέλασης, την ηλικία του ασθενή, και το αισθητικό αποτέλεσμα 2,19. Θεραπεία εκλογής των αιμαγγειωμάτων της κεφαλής και τραχήλου, με ή χωρίς παρουσία φλεβόλιθων θεωρείται η πλήρης χειρουργική εκτομή όταν πρόκειται για μικρής έκτασης βλάβες, όπου η πλήρης εξαίρεση είναι εφικτή 23,24, όπως έγινε και στο δικό μας περιστατικό. Παρόλα αυτά στη βιβλιογραφία έχει αναφερθεί υποτροπή σε ποσοστό 18% 1,21.Η εξαίρεση μεγάλων βλαβών μπορεί να καταστεί δύσκολη λόγω του κινδύνου σοβαρής διεγχειρητικής αιμορραγίας. Η χρήση των κορτικοστεροειδών, η κρυοθεραπεία, ο εμβολισμός, παράγοντες ίνωσης και τα laser έχουν προταθεί ως εναλλακτικές λύσεις 3,9,19,20. Επίσης και η περιοδική παρακολούθηση αναφέρεται ως μια εναλλακτική επιλογή. Συμπέρασμα Τα αιμαγγειώματα τραχήλου με παρουσία φλεβόλιθων είναι μια σπανιότατη κλινική οντότητα. Παρόλα αυτά ο κλινικός ιατρός οφείλει να τα υποψιαστεί στη διαφορική διάγνωση σε κάθε περίπτωση επίμονης ή ανθεκτικής διόγκωσης. Ενδελεχής προεγχειρητική διερεύνηση και εξατομίκευση του θεραπευτικού σχεδιασμού απαιτούνται για την αποτελεσματικότερη αντιμετώπιση τους. Σημασία πρέπει να δίνεται στη θέση, την έκταση, το ρυθμό ανάπτυξης, την ηλικία και το αισθητικό αποτέλεσμα. Αν και όπως προκύπτει από τη βιβλιογραφία, θεραπεία εκλογής αποτελεί η χειρουργική εξαίρεση, η χρήση κορτικοστεροειδών, και laser προτείνονται σαν εναλλακτική θεραπεία. Summary Neck hemangioma with phleboliths- case report and literature review A. Chrysovergis 1, S. Korres 1, V. Tsavdaridou 2, D. Konstantopoulos 2, 1. A' ENT Dept, Hippokrateion Hospital 2. ENT Dept, N.I.M.T.S. Introduction: Hemangiomas with phleboliths are rarely found in vascular lesions in the head and neck area. They are more common in the veins of the pelvis. Phlebolith formation begins with intravascular 124
000-000_XRYSOVERGHS-5 3/10/2008 09:57 ÂÏ 125 Α. Χρυσοβέργης, Σ. Κορρές, Β. Τσαβδαρίδου, Δ. Κωνσταντόπουλος thrombus formation and is followed by progressive lamellar fibrosis. Calcium phosphate and calcium carbonate are deposited at the center of the thrombus, with an extension of mineralization to the periphery. Case report: A 24-year-old male patient presented with 12-month history of a palpate, painful neck mass that had gradually increased. The clinical findings led to diagnosis of a hemangioma with multiple phleboliths. A surgical excision of the mass was performed. A literature review was made also. Discussion: The most common sign of neck hemangiomas with phleboliths is of a slow-growing palpable discrete, usually non-compressible mass that can fluctuate. The exact cause of hemangioma is unknown; however, either trauma or hormonal changes have been postulated as being involved. Although computed tomography (CT) is recognized as the standard tool for diagnosis, MRI, MRA, ultrasound (US), and Doppler imaging can also be used for differential diagnosis of head and neck swellings. Surgical extirpation is the mainstay of treatment. Conclusion: Hemangiomas with phleboliths are rare, benign tumours, infrequently reported in the head and neck region. Careful clinical examination and imaging by either computed tomography or magnetic resonance image (MRI) can be used to determine the extent of lesion. Management of hemangioma varies depending on the individual case. Attention needs to be given to tumor location, extent, growth rate, accessibility, patient's age, and esthetics. Use of corticosteroids, cryotherapy, ligation of the feeding vessel, embolization, fibrosing agents, and lasers have been proposed as alternatives. μπμ π ƒ ºπ 1. Terezhalmy GT, Riley CK, Moore NS. Intramuscular hemangiomas. Quintessence Int 2000;31:142-3. 2. Addante RR, Donovan MG. Right facial mass. J Oral Maxillofac Surg 1994;52:1061-5. 3. Mandel L, Surattanont F. Clinical and imaging diagnoses of intramuscular hemangiomas: the wattle sign and case reports. J Oral Maxillof. Surg 2004;62:754-8. 4. Tsang WM, Tong ACK, Wu PC. Cavernous hemangioma of the masseter muscle. Oral Surg Oral Med Oral Pathol Oral Radiol Endod 1998;85:629-30. 5. Galifano J, Eisele DW. Benign salivary gland neoplasms. Otolaryngol Clin North Am 1999;32:861-73 6. HF, Krespi YP, Som PM. Combined therapy for vascular lesions of the head and neck with intra-arterial embolization and surgical excision. Otolaryngol Head Neck Surg 1982;90:37-47. 7. Gold L, Nazarian LN, Johar AS, Rao VM. Characterization of maxillofacial soft tissue vascular anomalies by ultrasound and colour Doppler imaging: an adjuvant to computed tomography and magnetic resonance imaging. J Oral Maxillofac Surg 2003;61:19-31. 8. Itoh K, Nishimura K, Toaghsi K. MR imaging of cavernous hemangioma of the face and neck. J Comp Assist Tomogr 1986;10:831-5. 9. Yonetsu K, Nakayama E, Miwa K, Tanaka T, Araki K, Kanda S, et al. Magnetic resonance imaging of oral and maxillofacial angiomas. Oral Surg Oral Med Oral Pathol 1993;76:783-9. 10. Thawley SE, Pange WR, editors. Compherensive management of head and neck tumors. Philadelphia: WB Saunders; 1987. p.1809. 11. Lee JK, Lim SC. Intramuscular hemangiomas of the mylohyoid and sternocleidomastoid muscle. Auris Nasus Larynx 2005; 32:323-7. 12. Wolf GT, Daniel F, Krause CJ, Arbor A, Kaufman RS (1985) Intramuscular haemangioma of the head and neck. Laryngoscope 95:210-213 13. Clemis JD, Briggs DR, Changus GW (1975) Intramuscular haemangioma in the head and neck. Can J Otolaryngol 4:339-346 190 14. Jani P, Robb P, Hanby AM, Gleeson MJ. Intramuscular hemangioma of the sternomastoid muscle. Head Neck 1990;12:164-7. 15. Chaudhary N, Jain A, Gudwani S, Kapoor R, Motwani G (1998) Intramuscular haemangioma of the head and neck region. J Laryngol Otol 112:1199-1201 16. Qureshi SS, Chaukar DA, Pathak KA, Sanghvi VD, Sheth T, Merchant NH, et al. Hemangioma of base of tongue. Indian J Cancer 2004;41:181-3. 17. Gampper TJ, Morgan RF. Vascular anomalies: hemangiomas. Plast Reconstr Surg 2002;110:572 85. 18. Yang WT, Ahuja AT, Metreweli C. Sonographic features of head and neck hemangiomas and vascular malformations: review of 23 patients. J Ultrasound Med, 1997;16:39-44 19. Ingalis GK, Bannington GJ, Sisk AC. Intramuscular hemangioma of the mentalis muscle. Oral Surg Oral Med Oral Pathol1985;60:476-81. 125
000-000_XRYSOVERGHS-5 3/10/2008 09:57 ÂÏ 126 Αιμαγγείωμα τραχήλου με παρουσία φλεβόλιθων - αναφορά περιστατικού 20. Wolf GT, Daniel F, Krause CJ, Kaufman RS. Intramuscular hemangioma of the head and neck. Laryngoscope 1985;95:210-3. 21. Rossiter TL, Hendrix RA, Tom LWS, Potsic WP. Intramuscular hemangioma of the head and neck. Otolaryngol Head Neck Surg1993;108:18-26 22. Van Doorne L, De Maeseneer M, Stricker C, Vanrensbergen R, Stricker M. Diagnosis and treatment of vascular lesions of the lip. Br J Oral Maxillofac Surg 2002;40:497-503. 23. Williams TP, Stewart JCB. Diagnosis and management of vascular malformations. In: Fonseca RJ, editor. Oral and maxillofacial surgery. Philadelphia: WB Saunders Company; 2000. p. 432-45. 24. Horswell BB. Classification and therapy of vascular lesions of the jaws. Oral Maxillofac Clin North Am 1991;3:109-12. 126