ΠΑΡΟΥΣΙΑΣΗ ΠΕΡΙΣΤΑΤΙΚΟΥ Κατερίνα Μανίκα Λέκτορας ΑΠΘ Πνευμονολογική Κλινική ΑΠΘ ΓΝΘ «Γ. Παπανικολάου»
Παρουσίαση περιστατικού Άνδρας 47 ετών Δύσπνοια στην κόπωση τους τελευταίους 6 μήνες (ΝΥΗΑ ΙΙΙ), βήχας, αίσθημα παλμών, οιδήματα κάτω άκρων Ιστορικό Σαρκοείδωσης διάγνωση με διαβρογχική βιοψία πριν 9 έτη- σε αγωγή με κορτικοειδή μέχρι πριν 1 έτος Α/α: διαπλάτυνση μεσαυλίου, ΚΘ, πνευμονικές διηθήσεις άμφω
Αναπνευστική λειτουργία Αέρια αίματος po 2 53 mmhg, pco 2 34 mmhg, ph 7,44 SatO 2 89% Yποξυγοναιμία με αύξηση της κυψελιδοτριχοειδικής διαφοράς (54,5mmHg) Σπιρομέτρηση FVC 2,81 (68%), FEV 1 2,28 (67,5%), TLC 3.02 (63,2%), DLco 2,37 (24,9%) Ήπια περιοριστικού τύπου διαταραχή με σοβαρή ελάττωση της διάχυσης 6MWT: 280m, SatO 2 90% 81%
HRCT θώρακα και CT angio Λεμφαδενοπάθεια όλων των ομάδων του μεσαυλίου και των πυλών Αύξηση του εύρους του πνευμονικού στελέχους Ινώσεις και διηθήσεις ground glass στους άνω λοβούς
Υπερηχοκαρδιογράφημα Διάταση ΔΕ καρδιακών κοιλοτήτων Καλέςδιαστάσειςκαι συσταλτικότητα LV Μεγάλη ανεπάρκεια τριγλώχινας με RVSP 70-75mmHg
Παρουσίαση περιστατικού Διάγνωση Σαρκοείδωση Σταδίου ΙΙ με συνοδό πνευμονική υπέρταση Αντιμετώπιση Πρεδνιζόνη 60mg/d, φουροσεμίδη, LTOT 2-3 lt/min Επανέλεγχος σε 3 μήνες Ακτινολογική βελτίωση με υποχώρηση των παρεγχυματικών βλαβών PFTs: FVC 3,2 (77.7%), FEV1 2,63 (78,1%), TLC 4,31 (68,1%), DLco 2,17 (22,7%) 6MWT: 310m Χωρίς βελτίωση συμπτωμάτων
Παρουσίαση περιστατικού
Καθετηριασμός δεξιών καρδιακών κοιλοτήτων mpap : 53 mmhg PCWP: 8 mmhg CO: 5,2 L/min PVR: 692 dyn.s.cm -5 Αρνητική δοκιμασία αγγειοδιαστολής Σπινθηρογράφημα αερισμού αιμάτωσης κφ Υπερηχογράφημα άνω κοιλίας κφ
ΡΗ στη Σαρκοείδωση 5-6% του συνόλου των ασθενών στην ηρεμία 43% των ασθενών στην άσκηση 47% των ασθενών με δύσπνοια δυσανάλογη με την αναπνευστική λειτουργία 74% των ασθενών σε λίστα για μεταμόσχευση
Simonneau G et al. J Am Coll Cardiol 2009;54:Suppl.1, S43-S54
Αιτιολογία ΡΗ στη Σαρκοείδωση Corte TJ et al. Respirology 2011;16:69-77
Αιτιολογία ΡΗ στη Σαρκοείδωση Καταστροφή πνευμονικών αγγείων Η απόφραξη των αγγείων από παρεγχυματική ίνωση είναι βασικός μηχανισμός ΡΗ Sulica R et al. Chest 2005;128:1483-1489 Η ΡΗ είναι συχνότερη σε προχωρημένη ίνωση Η φτωχή συσχέτιση μεταξύ σπιρομετρικών και αιμοδυναμικών παραμέτρων υποδεικνύει τη συμμετοχή και άλλων μηχανισμών Handa T et al. Chest 2006;129:1246-1252
Αιτιολογία ΡΗ στη Σαρκοείδωση Συμπίεση πνευμονικών αγγείων Από διογκωμένους λεμφαδένες ή ίνωση μεσοθωρακίου Η παρουσία λεμφαδενοπάθειας δε φαίνεται να συσχετίζεται με εμφάνιση ΡΗ Damuth TE et al Chest 1980;78:888-91 Diaz-Guzman E et al. Clin Chest med 2008;29:549
Αιτιολογία ΡΗ στη Σαρκοείδωση Υποξική αγγειοσύσπαση Σε σοβαρή Σαρκοείδωση οι ασθενείς με ΡΗ έχουν μεγαλύτερες ανάγκες σε οξυγόνο Για κάθε αύξηση της ροής κατά 1lt/min οκίνδυνοςρη διπλασιάζεται Ασθενείς με mpap 40mmHg έχουν επταπλάσια πιθανότητα να χρειάζονται LTOT από αυτούς με mpap 25mmHg ΗανάγκηγιαLTOT έχει 91,8% ευαισθησία και 32,6 ειδικότητα για ανίχνευση mpap> 25mmHg Shorr AF et al. Eur Respir J 2005;25:783-8
Αιτιολογία ΡΗ στη Σαρκοείδωση Αυξημένη αγγειοδραστικότητα Σε ορισμένους ασθενείς παρατηρείται ανταπόκριση στη χορήγηση αγγειοδιασταλτικών (ino και προστακυκλίνης) Το φαινόμενο θα μπορούσε να εξηγηθεί από την κοκκιωματώδη προσβολή του ενδοθηλίου και την επακόλουθη δυσλειτουργία του, με αποτέλεσμα την ελαττωμένη σύνθεση ΝΟ και προσταγλανδινών Preston IR et al. Chest 2001;120:866-72
Αιτιολογία ΡΗ στη Σαρκοείδωση Φλεβοαποφρακτική νόσος Nunes H et al. Thorax 2006;61:68-74
Αιτιολογία ΡΗ στη Σαρκοείδωση Δυσλειτουργία μυοκαρδίου Κλινικά εμφανής προσβολή της καρδιάς παρατηρείται στο 5% των ασθενών Σε νεκροτομικά παρασκευάσματα: 20-27% στις ΗΠΑ και 58% στην Ιαπωνία εμφανίζουν προσβολή του μυοκαρδίου Bargout R, Kelly RF. Int J Cardiol 2004;97:173-182 Σε ασθενείς με Σαρκοείδωση σε λίστα για μεταμόσχευση ούτε ο CΙ ούτε η PCWP είναι ανεξάρτητοι παράγοντες κινδύνου για PH Corte TJ et al. Respirology 2011;16:69-77
Το HR γιατουςασθενείςμεph χωρίς LVD vs ασθενείς χωρίς PH ήταν 10,39 Το HR γιατουςασθενείςμεph χωρίς LVD vs ασθενείς με PH και LVD ήταν 3,14
Αιτιολογία ΡΗ στη Σαρκοείδωση Πυλαιοπνευμονική υπέρταση Προκύπτει από προσβολή του ήπατος και κίρρωση Είναι σπάνια, αλλά ο υπέρηχος του ήπατος επιβάλλεται στη διερεύνυση κάθε ασθενή με σαρκοείδωση και ΠΥ Ενδογενής αγγειοπάθεια Η κοκκιωματώδης προσβολή των αγγείων είναι πολύ συχνή στη Σαρκοείδωση Τα κοκκιώματα έχουν λεμφαγγειακή κατανομή και μπορεί να προσβάλλουν τα παρακείμενα αιμοφόρα αγγεία, χωρίς ταυτόχρονη προσβολή του πνευμονικού παρεγχύματος Corte TJ et al. Respirology 2011;16:69-77
Αιτιολογία ΡΗ στη Σαρκοείδωση Baughman RP et al. Arthritis Res Ther 2007;9:Suppl.2, S8
Αιτιολογία ΡΗ?? Corte TJ et al. Respirology 2011;16:69-77
Αντιμετώπιση- Πορεία Παραπομπή για αξιολόγηση σε κέντρο μεταμόσχευσης Έναρξη αγωγής με bosentan 62,5mg x 2 για ένα μήνα και 125mg x 2 στη συνέχεια Επανέλεγχος σε 3 μήνες ΝΥΗΑ ΙΙ 6MWT: 450m, RVSP: 52mmHg Προοδευτική ελάττωση κορτικοειδών Επανέλεγχος σε 1 χρόνο ΝΥΗΑ ΙΙ SatO 2 92%, po 2 63mmHg, 6MWT: 510m, RVSP: 48mmHg Σταθερότητα ακτινολογικών και σπιρομετρικών ευρημάτων TLC 71%, DLco 25% Pitsiou G et al. Ther Adv Respir Dis 2009;3:99-101
Αντιμετώπιση της ΡΗ στη Σαρκοείδωση LTOT, διουρητικά Αντιμετώπιση υποκείμενης αιτίας Ανοσοκατασταλτική θεραπεία Ασθενείς με ενεργή φλεγμονή ή ΡΗ λόγω πίεσης από λεμφαδένες έχουν μεγαλύτερη πιθανότητα ανταπόκρισης στα κορτικοειδή Θεραπεία για τη ΡΗ Baughman RP. Arthritis Res Ther 2007;9:Suppl.9, S8
22 ασθενείς με Σαρκοείδωση και θεραπεία ειδική για ΡΗ sildenafil:9 bosentan:12 iv epoprostenol:1 Πτώση mpap (15 μήνες) από 48,5 σε 39,4 (p=0,008)
Πρόγνωση Προγνωστικοί παράγοντες ΡΗ στη Σαρκοείδωση Πτώση SatO 2 <90% στο 6MWT [OR:12,1] DLco<60% [OR: 7,3] Bourbonnais JM et al. Eur Respir J 2008;32:296-302 Η ΡΗ είναι ανεξάρτητος παράγοντας κινδύνου σε ασθενείς με Σαρκοείδωση που βρίσκονται σε λίστα για μεταμόσχευση Shorr AF et al. Chest 2003;124:922-8 Σε ασθενείς με mpap 35mmHg η επιβίωση είναι 51% στο 1 έτος και 25% στα 2 έτη (vs 93% και 78% όταν mpap<35mmhg) Arcasoy SM et al. Chest 2001;120:873
Ευχαριστώ
Δυσλειτουργία μυοκαρδίου Το 53% των ασθενών με επίμονη δύσπνοια είχαν mpap 25mmHg Το 1/3 των ασθενών με ΠΟΥ είχαν και PCWP 15mmHg Το 35% των ΠΟΥ με LVD είχαν ελαττωμένο LVEF Το HR γιατουςασθενείςμε PH χωρίς LVD vs ασθενείς χωρίς PH ήταν 10,39 Το HR γιατουςασθενείςμε PH χωρίς LVD vs ασθενείς με PH και LVD ήταν 3,14
Αντιμετώπιση της ΠΥ στη Σαρκοείδωση
Σαρκοείδωση Καρδιάς Διαγνωστικά Κριτήρια 1. RBBB, απόκλιση του άξονα προς τα αριστερά, Κ-Κ αποκλεισμός, κοιλιακή ταχυκαρδία, πρώιμες κοιλιακές συστολές, παθολογικά Q ήδιαταραχέςτουst-t, στο ΗΚΓ 2. Παθολογική κίνηση των τοιχωμάτων, τοπική ελάττωση του πάχους ή διάταση της LV στο ηχωκαρδιογράφημα 3. Έλλειμμα πλήρωσης στο scan με 201 Tl, ή παθολογική συγκέντρωση στο scan με 67 Ga ή 99m Tc 4. Παθολογικές ενδοκαρδιακές πιέσεις, χαμηλή παροχή, παθολογική κίνηση τοιχωμάτων ή χαμηλό κλάσμα εξώθησης της LV στον καθετηριασμό 5. Διάμεση ίνωση ή κυτταρική διήθηση στη βιοψία μυοκαρδίου, ακόμη καιανταευρήματαείναιμηειδικά Shimada T et al. Am J Med 2001;110:520-527