Επίκτητες Διαταραχές του Ακουστικού Συστήματος: Βλάβες του ακουστικού φλοιού Ετερόπλευρη βλάβη προκαλεί μικρή ακουστική έκπτωση (εμφανέστερη με σύντομα ή αλλοιωμένα ερεθίσματα ή σε θορυβώδες περιβάλλον) Μη λεκτική αγνωσία: Αδυναμία πρόσληψης και αναγνώρισης σύνθετων ήχων του περιβάλλοντος, συχνά με διατήρηση ικανότητας αναγνώρισης σύνθετων μη λεκτικών ήχων Αμφοτερόπλευρη ή βλάβη στο δεξιό ημισφαίριο Λεκτική αγνωσία: Αδυναμία επανάληψης λέξεων, γραφής καθ υπαγόρευση, κατανόησης προφορικού λόγου συχνά με διατήρηση ικανότητας αναγνώρισης σύνθετων μη λεκτικών ήχων Βλάβη στο αριστερό ημισφαίριο πλησίον της έλικας του Heschl που διακόπτει αγωγή ώσεων στην περιοχή του Wernicke. Σπάνια χωρίς συμπτώματα αφασίας του Wernicke. Αμουσία: δυσκολία στην αναγνώριση μελωδιών και αρμονίας Βλάβη στο δεξί ακουστικό φλοιό Φυσιολογικό ακουόγραμμα
Εμβοές Ακουστικές Παραισθήσεις και Ψευδαισθήσεις Κουδούνισμα, ψιθύρισμα, βόμβος, κ.ά. Τονικές (προκαλούνται στο μέσο π.χ. ωτοσκλήρυνση -- ή έσω ους π.χ. δυσλειτουργία τριχωτών κυττάρων) Μη τονικές (μηχανικής προέλευσης μυϊκή σύσπαση ευσταχιανής σάλπιγγας, υπερώας, κ.ά., ροή αίματος) Σύνθετες Ψευδαισθήσεις Εναλλασσόμενοι μουσικοί τόνοι τους οποίους ο ασθενής αντιλαμβάνεται ως εσωτερικής προέλευσης Συνοδεύονται από ετερόπλευρη ή αμφοτερόπλευρη ακουστική έκπτωση Οφείλονται σε γεφυρική βλάβη Σύνθετες λεκτικές ή μη λεκτικές (π.χ. μουσική μελωδία) Καταστροφική (όγκος) ή διεγερτική βλάβη του κροταφικού λοβού (εστιακή επιληψία) Συχνά με οσφρητικές, γευστικές ψευδαισθήσεις ή σπλαχνικά ενοχλήματα Ενίοτε με παροδική εξασθένηση της ακοής Άλλοτε αντιληπτές ως μη πραγματικά αισθήματα και άλλοτε όχι.
Βαρηκοΐα Αδιευκρίνιστης Αιτιολογίας Μια γυναίκα 19 ετών παρουσιάζει ξαφνικά καθολική κώφωση. Από τη λήψη του ιστορικού προκύπτει ότι πριν από δύο εβδομάδες είχε φύγει από το σπίτι μετά από ένα καυγά με τη μητέρα της. Επέστρεψε στο σπίτι δύο μέρες πριν από το παρόν επεισόδιο παραπονούμενη για ζαλάδες και τάση λιποθυμίας. Ο οικογενειακός γιατρός της έδωσε κάποια αγωγή την οποία έλαβε για 2 ημέρες, όταν και άρχισε να αναφέρει ότι ακούει ένα βουητό, και το επόμενο πρωΐ έχασε την ακοή της. Η φαρμακευτική αγωγή που λάμβανε δεν ήταν συμβατή με την εμφάνιση εμβοών, οι οποίες και σταμάτησαν (όπως και τα συμπτώματα ζάλης και λιποθυμίας) από την έναρξη της κώφωσης. Η κώφωση διήρκεσε για αρκετές εβδομάδες αναγκάζοντας την να παραιτηθεί από τη δουλειά της. Η επικοινωνία με τους γύρω της βασιζόταν στην ικανότητά που ανέπτυξε να «διαβάζει χείλια». Στη διάρκεια των επόμενων 12 εβδομάδων ήταν φανερό ότι η κατάστασή της την απασχολούσε ιδιαίτερα και η επιθυμία της να επανακτήσει την ακοή της ήταν εμφανής. Κατά τη νευρολογική εξέταση δεν παρουσίαζε ορατές αντιδράσεις σε δυνατούς ήχους ηλεκτρομυογραφική εξέταση, όμως, φανέρωσε ανεπαίσθητες συσπάσεις μυώντουλαιμούκαιτωνχεριών.
Διάκριση υστερικής (ή προσποιητής) βαρηκοΐας από ακουστική έκπτωσηοφειλόμενησεοργανικήνόσο Αμφοτερόπλευρη κώφωση Έκλυση αντανακλαστικού σκαρδαμυγμού Μεταβολή της ηλεκτρικής αντίστασης του δέρματος Ετερόπλευρη κώφωση Δοκιμασία εναλλασσόμενου ακουστικού ερεθισμού Προκλητά δυναμικά του στελέχους Επαναλαμβανόμενα ακουογράμματα Συχνά σε παιδιά με ιστορικό μέσης ωτίτιδας Χρονική σχέση με σύγκρουση με γονιό ή δάσκαλο Πλειοψηφία με υψηλή βαθμολογία στις κλίμακες νευρωτισμού και εσωστρέφειας του Eysenck
Ακουστική Έκπτωση στη Βρεφική & Παιδική Ηλικία Γενετικής αιτιολογίας Συγγενής: Παράγοντες επικινδυνότητας Οικογενειακό ιστορικό συγγενούς ή πρώιμης νευροαισθητήριας βαρηκοΐας Μόλυνση κατά την κύηση από μεγαλοϊό, ερυθρά, έρπητα, ή τοξοπλάσμωση Βάρος γέννησης < 1500 gr Υπερχολεριθριναιμία (ίκτερος) μετάγγιση Βακτηριακή μηνιγγίτιδα Χρήση ωτοτοξικών ουσιών (π.χ. αμινογλυκοσίδες) Συχνές οξείες ωτίτιδες μέσου ωτός, ή μακρόχρονη παρουσία υγρού στο μέσο αυτί
Ανάπτυξη της ακοής και της ικανότητας διάκρισης ήχων ομιλίας Ικανότητα Νευροφυσιολογικός ουδός ακοής (ελάχιστη ένταση ήχου ικανή να προκαλέσει συντονισμένη νευροφυσιολογική αντίδραση στο στέλεχος και το φλοιό) ~ 10 db > ενήλικες << Αισθητηριακός ουδός ακοής (ελάχιστη ένταση ήχου ικανή να προκαλέσει συστηματική κινητική αντίδραση) ~ 40 db > ενήλικες Μέση ηλικία < 3 μήνες Επίπεδο ενηλίκου Διάκριση μεταβολών στην ένταση του ήχου Διάκριση μεταβολών στη συχνότητα του ήχου (3%) Διάκρισης ήχων παρουσία θορύβου Διάκριση σύνθετων ακουστικών χαρακτηριστικών φθόγγων (acoustic cues) 1ο έτος 3ο έτος 3ος μήνα 6ος μήνα 0-3 μήνες
Ανάπτυξη της Ικανότητας Πρόσληψης Ήχων Ομιλίας και Κατανόησης του Λόγου Μέση Ηλικία Εμφάνισης (μήνες) 0-1 2-6 7-9 10-15 Ικανότητα Διάκριση φθόγγων της μητρικής (και μη) γλώσσας // αρχικοίφθόγγοικαιφωνήεντα(bada, ba-pa) // Προτίμηση φωνής μητέρας από άλλη γυναικεία φωνή Διάκριση αλλαγών της μελωδικότητας της φωνής και σημείων τονικότητας (διακοπές, διακύμανση τόνου) Προτίμηση σε μωρουδίστικη γλώσσα Διάκριση τελικών φθόγγων (pataka pataga) Προτίμηση για φωνήεντα μητρικής γλώσσας Αναγνώριση του ονόματός του Μειωμένη ικανότητα διάκρισης φθόγγων που δεν έχουν φωνητική σημασία στη μητρική γλώσσα 18-21 Κατανοεί ~ 200 λέξεις & τη σημασία καινούργιων συνδυασμών 2 λέξεων 22-36 Κατανοεί τη συντακτική οντότητα των μερών του λόγου (ρήματα, αντωνυμίες, επιρρήματα)
Διαταραχές του λόγου στην παιδική ηλικία Αναπτυξιακή Επίκτητη Δεν οφείλεται σε εστιακή, (Κυρίως) αγγειογκεφαλική βλάβη οξεία βλάβη, ή κρανιεγκεφαλική κάκωση κατά ή ακουστική έκπτωση την κύηση, βρεφική, ή παιδική ηλικία
Διαταραχές των Λειτουργιών του Λόγου Αφασία Απραξία / δυσπραξία του λόγου Αλεξία / δυσλεξία Επίκτητες-Πρώιμες Αναπτυξιακές Δυσγραφία
Ημισφαιρική πλαγίωση, εξειδίκευση και επικράτηση Οι επιπτώσεις εγκεφαλικών βλαβών κατά την παιδική και βρεφική ηλικία στις λειτουργίες του λόγου και την ανάπτυξή τους
Ημισφαιρική Επικράτηση για τις Λειτουργίες του Λόγου Έννοιες Πλαγίωση: Το φαινόμενο σύμφωνα με το οποίο ένα σημαντικό τμήμα του μηχανισμού του εγκεφάλου που είναι υπεύθυνος για τις κύριες λειτουργίες του λόγου (ή ολόκληρος ο μηχανισμός) αποτελείται από περιοχές του αριστερού ημισφαιρίου Επικράτηση: Περισσότερο «απόλυτη» μορφή πλαγίωσης. Χρησιμοποιείται κυρίως στη νευρολογία και την κλινική νευροψυχολογία, στα πλαίσια της εκτίμησης της σχετικής ικανότητας του κάθε ημισφαιρίου να υποστηρίξει βασικές λειτουργίες του λόγου (πχ. Μετά από αφαίρεση τμήματος του ετερόπλευρου ημισφαιρίου). Υπονοεί την ύπαρξη εγκεφαλικού μηχανισμού που έχει αναπτυχθεί ειδικά για την εκτέλεση συγκεκριμένων διεργασιών που αποτελούν τις κύριες συνιστώσες της λειτουργίας του λόγου. Οενλόγωμηχανισμόςμπορεί να περιλαμβάνει συνιστώσες που δεν εμπλέκονται αποκλειστικά στην επεξεργασία λεκτικών ερεθισμάτων ή στην παραγωγή της ομιλίας. Μηχανισμός αναγνώρισης λέξεων Ακουστική επεξεργασία Μηχανισμός αναγνώρισης Περιβαλλοντικών ήχων
Η έννοια της λειτουργικής εξειδίκευσης και «στράτευσης» μιας συστοιχίας νευροφυσιολογικών διεργασιών (οι οποίες εδράζονται σε μια συγκεκριμένη περιοχή του εγκεφάλου) έχει επιπτώσεις για την ικανότητα του εγκεφάλου να «προσαρμόζεται» σε καταστροφικές βλάβες αυτής της περιοχής. ΕΡΩΤΗΜΑΤΑ Σε ποια ηλικία εμφανίζεται η πλαγίωση (ημισφαιρική εξειδίκευση); Είναι δυνατή η ανάπτυξη φυσιολογικής γλωσσικής ικανότητας μετά από ολική καταστροφή του αριστερού ημισφαιρίου στην πρώιμη παιδική ηλικία; Εάν υφίσταται τάση για εξειδίκευση του αριστερού ημισφαιρίου για τους μηχανισμούς του λόγου στη βρεφική ηλικία, ποιες είναι οι επιπτώσεις βλάβης στις λειτουργίες που έχουν ήδη εμφανιστεί τη στιγμή της βλάβης και ποιες οι επιπτώσεις στην μελλοντική ανάπτυξη λειτουργιών του λόγου; Εάν κάποτε παγιώνεται η πλαγίωση, σε ποια φάση της ανάπτυξης γίνεται αυτό; Υφίσταται «κρίσιμη» περίοδος για την εδραίωση εναλλακτικών μηχανισμών του λόγου μετά απόβλάβητουαρ. ημισφαιρίου;
Προοδευτική πλαγίωση = οι υφιστάμενες λειτουργίες του λόγου δεν εξαρτώνται αποκλειστικά από μηχανισμούςτου αριστερού ημισφαιρίου κατά τη γέννηση Παγιωμένη πλαγίωση = οι υφιστάμενες λειτουργίες του λόγου εξαρτώνται αποκλειστικά από μηχανισμούςτου αριστερού ημισφαιρίου κατά τη γέννηση & αναπτυσσόμενες λειτουργίες αναγκαστικά και αυτόματα «εξαρτώνται» από μηχανισμούς του αριστερού ημισφαιρίου Ποιες είναι οι άμεσες επιπτώσεις βλαβώνστοαριστερόημισφαίριο στις ήδη αναπτυγμένες λειτουργίες του λόγου σε διάφορες ηλικίες; (μορφές αφασίας) Ισοδυναμία των ημισφαιρίων = Κατά τη γέννηση τα δύο ημισφαίρια έχουν την ίδια δυνατότητα ανάπτυξης εξειδικευμένων μηχανισμών, ικανών να υποστηρίξουν τις μετέπειτα εμφανιζόμενες λειτουργίες του λόγου Ποιες είναι οι μακρόχρονες επιπτώσεις βλαβών στο αριστερό ημισφαίριο στη μελλοντική γλωσσική επάρκεια του ασθενούς;
Επίκτητη αφασία της παιδικής ηλικίας Αιτιολογία: Ισχαιμικό επεισόδιο (θρόμβωση, εμβολή, ή αιμορραγία) ΒΛΑΒΗ...Εξέταση... Γέννηση 1ος χρόνος 2ος χρόνος 3ος χρόνος Λεξιλόγιο έκφρασης Συμβ. Επικοινωνία Κατανόηση Κροτ. Μετωπ. Κροτ. Μετωπ. LHD RHD
Επίκτητη αφασία της παιδικής ηλικίας Αιτιολογία: Ισχαιμικό επεισόδιο (θρόμβωση, εμβολή, ή αιμορραγία) ΒΛΑΒΗ...Εξέταση... Γέννηση 1ος χρόνος 2ος χρόνος 3ος χρόνος Λεξιλόγιο έκφρασης Γραμματική ορθότητα φράσεων Κροτ. Μετωπ. Κροτ. Μετωπ. LHD RHD
Επίκτητη αφασία της παιδικής ηλικίας Αιτιολογία: Ισχαιμικό επεισόδιο (θρόμβωση, εμβολή, ή αιμορραγία) ΒΛΑΒΗ...Εξέταση. Γέννηση 1ος χρόνος 2ος χρόνος 3ος χρόνος Εκφραστική ικανότητα Κροτ. Μετωπ. Κροτ. Μετωπ. LHD RHD
Επίκτητη αφασία της παιδικής ηλικίας Αιτιολογία: Ισχαιμικό επεισόδιο (θρόμβωση, εμβολή, ή αιμορραγία) ΒΛΑΒΗ...Εξέταση...Εξέταση. Γέννηση --/-- 1ος...6ο----12ο έτος...30+ έτη... Παραγωγή σύνθετων φράσεων Κατανόηση σύνθετων φράσεων LHD RHD Παιδιά Ενήλικες
Επίκτητη αφασία της παιδικής ηλικίας Μεγάλη διακύμανση σε λεκτικές και μη λεκτικές κλίμακες νοημοσύνης Παρουσία επιληπτικών κρίσεων επιβαρυντική Συχνά λεκτικό IQ < μή λεκτικό IQ Βλάβη στο αριστερό ημισφαίριο & λεκτικό IQ > μή λεκτικό IQ Βλάβη στο δεξί ημισφαίριο Λεκτικό IQ = μή λεκτικό IQ μετά από εκτεταμένη βλάβη στο αριστερό ημισφαίριο (φαινόμενο «συνωστισμού») Άμεσα και έμμεσα ελλείμματα υφίστανται σε κατανόηση και εκφορά αλλά: (1) εμφανίζουν παράδοξη συσχέτιση με θέση βλάβης (2) είναι σαφώς ηπιότερα εκείνων μετά από αντίστοιχες βλάβες σε ενήλικες
Αναπτυξιακές Διαταραχές του Λόγου Διαταραχή ακουστικής επεξεργασίας Κλινική εικόνα: Αβεβαιότητα για το τι ακούν (ιδιαίτερα για ταχεία ομιλία παρουσία θορύβου) Μειωμένη ικανότητα συγκράτησης πληροφοριών που παρουσιάζονται ακουστικά Άμεση φωνολογική μνήμη Εκτέλεση σύνθετων οδηγιών Πειραματικά-Εργαστηριακά ευρήματα: Έκπτωση στην ικανότητα διάκρισης λεπτών φωνημικών διαφορών (π.χ. /ba-pa/) Φυσιολογικό ακουόγραμμα και προκλητά δυναμικά στελέχους με κλικ Μειωμένη ικανότητα πρόσληψης ταχέως μεταβαλλόμενων ακουστικών στοιχείων Παθολογία: Λειτουργική βλάβη του ακουστικού συστήματος στο στέλεχος και το φλοιό? Συνοσηρότητα: δυσλεξία, ΔΕΠΥ. Η σχέση της διαταραχής με την Ειδική Γλωσσική Διαταραχή είναι αμφιλεγόμενη.
Αναπτυξιακές Διαταραχές του Λόγου Ειδική γλωσσική διαταραχή Κλινική εικόνα: Πειραματικά-Εργαστηριακά ευρήματα: Παθολογία: Λειτουργική βλάβη του ακουστικού συστήματος στο στέλεχος και το φλοιό? Συνοσηρότητα: δυσλεξία, ΔΕΠΥ.
Άλλες γλωσσικές Αναπτυξιακές Διαταραχές Δυσκολία απόκτησης εννοιολογικών / πραγματολογικών δεξιοτήτων Αυτισμός Asperger Φτωχό λεξιλόγιο, πολυπλοκότητα γλωσσικής έκφρασης ( περιβαλλοντικοί παράγοντες)
Αναπτυξιακές διαταραχές του λόγου Παράγοντες επικινδυνότητας Πρόωρος τοκετός Μικρό βάρος γέννησης Γονείς με νοητική υστέρηση Γονείς (κυρίως μητέρα) με αναπτυξιακή διαταραχή του λόγου κυρίως για αγόρια Πρώιμα σημεία (~ 8ος μήνας) Δεν φωνοποιεί κατά την αλληλεπίδραση με ενήλικους Αιτιολογία Αδιευκρίνιστη Σύνδρομο Landau- Kleffner (συνεχείς εστιακές εκφορτίσεις του αριστερού κροταφικού λοβού με ή χωρίς σπασμούς) Αδυνατεί να αρθρώσει περισσότερες απο δύο συλλαβές κατά την εξέταση
Διαταραχές της Ανάπτυξης Κοινωνικών και Λεκτικών Δεξιοτήτων Γενικευμένη διαταραχή της ανάπτυξης (διαταραχές αυτιστικού φάσματος) DSM-IV Λειτουργική διαταραχή του εγκεφάλου αδιευκρίνιστης αιτιολογίας Δεν θεωρείται νόσος αλλά συστοιχία χαρακτηριστικών της συμπεριφοράς ΔΙΑΤΑΡΑΧΗ ΑΥΤΙΣΜΟΥ Σοβαρό έλλειμμα στους τομείς (1) κοινωνικότητας, και (2) επικοινωνίας και αναπαραστατικού παιχνιδιού, ενώ (3) εκφράζει ποικιλία ενδιαφερόντων και δραστηριοτήτων ΣΥΝΔΡΟΜΟ ASPERGER Σοβαρό έλλειμμα σε κοινωνικές δεξιότητες και έλλειψη γνωστικής ευελιξίας καιπροσαρμοστικότητας (Συχνά) αδεξιότητα σε καθημερινές δραστηριότητες Φυσιολογική ανάπτυξη προφορικού λόγου IQ > 70 ΓΕΝΙΚΕΥΜΕΝΗ ΔΙΑΤΑΡΑΧΗ ΤΗΣ ΑΝΑΠΤΥΞΗΣ-ΑΔΙΕΥΚΡΙΝΙΣΤΗ Διαταραχή που δεν κατατάσσεται στις παραπάνω με τουλάχιστον δύο ελλείμματα ένα εκ των οποίων στην κοινωνικότητα ΑΠΟΔΙΟΡΓΑΝΩΤΙΚΗ ΔΙΑΤΑΡΑΧΗ Σοβαρή παλινδρόμηση μετά από φυσιολογικάπρώιμα στάδια ανάπτυξης με αυτιστική συμπτωματολογία που δεν οφείλεται σε εκφυλιστική νευρολογική νόσο ΣΥΝΔΡΟΜΟ RETT Διαταραχή αυτιστικού τύπου στα κορίτσια με διαπιστωμένη γενετική βάση Μη φυσιολογική ανάτυξη του εγκεφάλου Παλινδρόμηση αναφορικά με κοινωνικές δεξιότητες, απουσία στοιχειωδών λεκτικών δεξιοτήτων, στερεοτυπικές κινήσεις των χεριών, νοητική υστέρηση, επιληψία
Διαταραχές αυτιστικού φάσματος: Γλωσσικά ελλείμματα ~ 50% Διαταραχή φωνολογικών/ γραμματικοσυντακτικών δεξιοτήτων (στην εκφορά και πρόσληψη του λόγου) Σπάνια διαταραχές που περιορίζονται στην εκφορά του λόγου
Αναπτυξιακές διαταραχές του λόγου- Νευρολογικά Σύνδρομα Ακουστική λεκτική αγνωσία Συχνότερη η προοδευτική μορφή (σύνδρομο Landau-Kleffner ή συγγενής επιληπτική αφασία) Ξαφνική επιδείνωση λειτουργιών του λόγου από ηλικία 2-5 ετών Δυσκολία κατανόησης τόσο σοβαρή γονείς νομίζουν ότι το παιδί είναι κουφό Αλαλία, ήμηρέουσαομιλίαμε πολύ συχνές παραφασίες Φωνολογική/ συντακτική ανεπάρκεια Παράλλειψη, αντικατάσταση, και παραποίηση άλλοτε άλλων φθόγγων Παραλήψεις συνδετικών και καταλήξεων και λανθασμένη συντακτική δομή φράσεων (πχ. Το μωρό κλαίει Μωρό κλάμα, Εγώ πήγα εγώ πήγε, Έφυγε η μαμά μαμά φύγε) Θεραπευτική αγωγή με αντιεπιληπτικά ή ACTH (Ακόμα και σε απουσία σπασμών) Νευρολογικά σημεία: Δυσκαταποσία, δυσφαγία, σιελόρροια
Αναπτυξιακές διαταραχές του λόγου Εκπομπής & πρόσληψης Εκπομπής Έλλειμα Φωνολογική επεξεργασία Ακουστική λεκτική αγνωσία Φωνολογική/ συντακτική ανεπάρκεια Διαταραχή Φωνολογικού προγραμ. Λεκτική δυσπραξία Τραυλισμός κ.φ. κ.φ. κ.φ. Αντίληψη συντακτικής δομής κ.φ. κ.φ. κ.φ. Λεξιλόγιο (κατανόηση) κ.φ. κ.φ. κ.φ. Άρθρωση/φωνολογία κ.φ. Συντακτική επάρκεια φράσεων κ.φ. κ.φ. κ.φ. Λεξιλόγιο (έκφραση) κ.φ. κ.φ. κ.φ. Ευφράδεια κ.φ. ή
Διαταραχές της ανάπτυξης γλωσσικών ικανοτήτων: Διαφορική Διάγνωση Κοινωνικές δεξιότητες Ευρύ φάσμα διακύμανσης Λεκτικές ικανότητες Ελλειμματικές Διαταραχές αυτιστικού φάσματος Φυσιολογικές Αναπτυξιακή διαταραχή του λόγου Νοητική υστέρηση μη αυτιστικού τύπου Μη λεκτικές ικανότητες Μη λεκτικές ικανότητες >80 Λεκτικές < Μη λεκτικές ικανότητες κατά τουλάχιστον 1 τυπική απόκλιση Μη λεκτικές ικανότητες <80 Λεκτικές >< Μη λεκτικές 85 100 115
Διαταραχές των Λειτουργιών του Λόγου Περίπτωση ασθενούς 1 Ένας άνδρας ηλικίας 55 ετών παρουσιάζει ξαφνικά δυσκολία στην ομιλία και αδυναμία στο αριστερό μέρος του σώματος. Κατόπιν εξέτασης, μερικές ώρες αργότερα, καταγράφεται ημιπάρεση του δεξιου ημιμορίου του σώματος, ομιλία που περιορίζεται σε άναρθρους ήχους, με διατήρηση της ικανότητας εκτέλςσης απλών εντολών. Τρεις μέρες αργότερα κατά τη νευρολογική εξέταση, φαίνεται διαυγής, σε πλήρη εγρήγορση, συνεργάσιμος και, φυσικά, ανήσυχος για την κατάστασή του. Η ομιλία του είναι: μη ρέουσα, χαρακτηρίζεται από αργή και διστακτική έναρξη της κάθε φράσης (< 12 λέξεις το λεπτό), με συχνή επανάληψη λέξεων και φράσεων Με φτωχή άρθρωση, μελωδικότητα και διακύμανση Με συχνά γραμματικά λάθη κυριαρχούμενη από ουσιαστικά και ρήματα Κατανοεί απλές οδηγίες και ερωτήσεις (που απαιτούν ένα «ναι» ή «όχι»), αλλά δυσκολεύεται να κατανοήσει σύνθετες οδηγίες (ιδίως όταν περιέχουν παθητική φωνή και δευτερεύουσες προτάσεις). Κάνει λίγα λάθη στην ονομασία ονομάτων και λέξεων Μπορεί να επαναλάβει λέξεις αλλά όχι φράσεις > 2 λέξεις Γράφει γράμματα αλλά όχι λέξεις (με το αριστερό χέρι) Διαβάζει αρκετά καλά αλλά δυσκολεύεται να κατανοήσει συντακτικά πολύπλοκες προτάσεις
Έμφρακτο του άνω κλάδου της μέσης εγκεφαλικής αρτηρίας
Αφασία του Broca: Ατομικές διαφορές στην έκταση της βλάβης
Αφασία του Broca: Λανθάνοντα προβλήματα κατανόησης του λόγου i. Ο σκύλος κυνήγησε τη γάτα (+) ii. Η γάτα κυνηγήθηκε απότο σκύλο (κατανόηση ~ 50%)
Αφασία του Broca: Τυπική κλινική εικόνα Μη ρέουσα, μονότονη ομιλία με δυσκολία στην άρθρωση και δυσγραφία Σχετική διατήρηση της ικανότητας κατανόησης γραπτού και προφορικού λόγου Σχεδόν πάντοτε συνυπάρχει ημιπάρεση (Δε)
Ομιλία ΑΦΑΣΙΑ ΕΚΠΟΜΠΗΣ Καθολική Μη Ρέουσα Broca Κινητική Wernicke Ανομική Ρέουσα Αγωγής Αισθητηριακή Καθολική Κατανόηση ελλειμματική καλή ελλειμματική καλή Broca Κινητική Wernicke Κατανόηση Αγωγής Ανομική Επανάληψη Επανάληψη ελλειμματική καλή ελλειμματική καλή ελλειμματική καλή ελλειμματική καλή Καθολική Broca Κινητική Wernicke Αγωγής Ανομική
Διαταραχές των Λειτουργιών του Λόγου Περίπτωση ασθενούς 2 Μια γυναίκα ηλικίας 53 ετών αρχίζει ξαφνικά να μιλάει ακαταλαβίστικα. Η άρθρωση, η διακύμανση, και η ροή της ομιλίας της είναι φυσιολογική (στα όρια λογοδιάροιας) Ο λόγος της είναι πλούσιος σε επιρρήματα, αντωνυμίες, συνδετικά κλπ, αλλά λείπουν λέξεις με ουσία. Η ομιλία της χαρακτηρίζεται από συχνές παραφασίες (χρήση λάθος λέξης ή αντικατάσταση φθόγγων με δημιουργία ψευδολέξης) Φαίνεται να μην έχει συναίσθηση των λαθών που κάνει και συζητά φυσιολογικά με το συνομιλητή της Αδυνατεί να εκτελέσει απλές εντολές, να απαντήσει σε απλές ερωτήσεις με ένα «ναι» ή «όχι», και να δείξει με το χέρι της τα αντικείμενα που της ζητά ο εξεταστής Όταν της ζητείται να κατονομάσει αντικείμενα χρησιμοποιεί λάθος λέξεις Κάνει πολλά λάθη στην επανάληψη λέξεων ή φράσεων Γράφει καλά, αλλά το περιεχόμενο του γραπτού της είναι γεμάτο παραφασίες Κατανοεί γραπτές λέξεις (σωστό ταίριασμα με εικόνες), αλλά δυσκολεύεται να κατανοήσει προτάσεις Όταν της ζητείται να διαβάσει φωναχτά, κάνει συχνές παραφασίες
Αφασία του Wernicke: Ατομικές διαφορές στην έκταση της βλάβης Θρομβοεμβολικό έμφρακτο του κατώτερου κλάδου της μέσης εγκεφαλικής αρτηρίας Όγκος
Αφασία του Wernicke: Παραφασίες και Νεολογισμοί Παραφασίες Λέξη μη σχετιζόμενη με την αρχική σφυρί δένδρο Λέξη που σχετίζεται εννοιολογικά σπίτι κατάλυμα Λέξη που σχετίζεται φωνολογικά με την αρχική λαγός αργός Νεολογισμοί Φωνημικές παραποιήσεις τραπέζι κρεζίδι
Αφασία του Wernicke: Τυπική κλινική εικόνα Pέουσαομιλίαμεαπουσία νοήματος και παραφασίες, αλλά με προφανή διατήρηση συντακτικής δομής Σοβαρή δυσκολία στην κατανόηση του γραπτού και προφορικού λόγου * Δυσκολία επανάληψης λέξεων και φράσεων Απουσία συναίσθησης των ελλειμμάτων Δυσγραφία (γραφή αυθόρμητη και καθ υπαγόρευση) * Συχνά αναγνωστικές δεξιότητες είναι σαφώς ανώτερες από την ικανότητα κατανόησης του προφορικού λόγου
ΑΦΑΣΙΑ ΠΡΟΣΛΗΨΗΣ Ομιλία Καθολική Μη Ρέουσα Broca Κινητική Wernicke Ανομική Ρέουσα Αγωγής Αισθητηριακή Καθολική Κατανόηση ελλειμματική καλή ελλειμματική καλή Broca Κινητική Wernicke Κατανόηση Αγωγής Ανομική Επανάληψη Επανάληψη ελλειμματική καλή ελλειμματική καλή ελλειμματική καλή ελλειμματική καλή Καθολική Broca Κινητική Wernicke Αγωγής Ανομική
Σύνδρομα αφασίας οφειλόμενα σε βλάβες περιοχών της περι- Σύλβιας ζώνης (1) Αφασία του Broca (Πρόσληψης) (2) Αφασία του Wernicke (Εκπομπής) (3) Αφασία Αγωγής (4) Καθολική αφασία Σύνδρομα αφασίας οφειλόμενα σε βλάβες περιοχών εκτός της περι- Σύλβιας ζώνης (1) (2) (3) Ανομική αφασία αισθητηριακή αφασία κινητική αφασία
ΑΦΑΣΙΑ ΠΡΟΣΛΗΨΗΣ Ομιλία Καθολική Μη Ρέουσα Broca Κινητική Wernicke Ανομική Ρέουσα Αγωγής Αισθητηριακή Καθολική Κατανόηση ελλειμματική καλή ελλειμματική καλή Broca Κινητική Wernicke Κατανόηση Αγωγής Ανομική Επανάληψη Επανάληψη ελλειμματική καλή ελλειμματική καλή ελλειμματική καλή ελλειμματική καλή Καθολική Broca Κινητική Wernicke Αγωγής Ανομική
Σύνδρομα Αποσύνδεσης: Αφασία Αγωγής Κλινική Εικόνα Διαφορική Διάγνωση 1) δυσκολία στην επανάληψη 2) ρέουσα ομιλία με συχνές φωνολογικές παραφασίες και 3) σχετική διατήρηση ικανότητας κατανόησης (επανάληψη χειρότερη από κατανόηση) # αφασία εκπομπής # προσληπτική αφασία 4) Δυσκολία στην εύρεση του ονόματος αντικειμένων
Αφασία Αγωγής: Θέση βλάβης Έχουν, όμως, αναφερθεί περιπτώσεις ασθενών με: 1) δυσκολία στην επανάληψη 2) ρέουσα ομιλία με συχνές φωνολογικές παραφασίες και 3) σχετική διατήρηση ικανότητας κατανόησης ΧΩΡΙΣ βλάβη της τοξοειδούς δεσμίδας
ΑΦΑΣΙΑ ΑΓΩΓΗΣ Ομιλία Καθολική Μη Ρέουσα Broca Κινητική Wernicke Ανομική Ρέουσα Αγωγής Αισθητηριακή Καθολική Broca Κινητική Wernicke Κατανόηση ελλειμματική καλή ελλειμματική καλή Αγωγής Ανομική Επανάληψη Επανάληψη ελλειμματική καλή ελλειμματική καλή ελλειμματική καλή ελλειμματική καλή Καθολική Broca Κινητική Wernicke Αγωγής Ανομική
Καθολική Αφασία Κλινική Εικόνα 1) δυσκολία στην επανάληψη 2) μη ρέουσα ομιλία με συχνές παραφασίες 3) δυσκολία στην κατανόηση 4) δυσκολία στην εύρεση του ονόματος αντικειμένων
Καθολική Αφασία
ΚΑΘΟΛΙΚΗ ΑΦΑΣΙΑ Ομιλία Καθολική Μη Ρέουσα Broca Κινητική Wernicke Ανομική Ρέουσα Αγωγής Αισθητηριακή Καθολική Κατανόηση ελλειμματική καλή ελλειμματική καλή Broca Κινητική Wernicke Κατανόηση Αγωγής Ανομική Επανάληψη Επανάληψη ελλειμματική καλή ελλειμματική καλή ελλειμματική καλή ελλειμματική καλή Καθολική Broca Κινητική Wernicke Αγωγής Ανομική
Σύνδρομα αφασίας οφειλόμενα σε βλάβες περιοχών της περι- Σύλβιας ζώνης (1) Αφασία του Broca (Πρόσληψης) (2) Αφασία του Wernicke (Εκπομπής) (3) Αφασία Αγωγής (4) Καθολική αφασία Σύνδρομα αφασίας οφειλόμενα σε βλάβες περιοχών εκτός της περι- Σύλβιας ζώνης (1) (2) (3) Ανομική αφασία αισθητηριακή αφασία κινητική αφασία
Ανομική Αφασία Κλινική Εικόνα 1) Επανάληψη φυσιολογική 2) Ρέουσα ομιλία χωρίς παραφασίες 3) Κατανόηση φυσιολογική Διαφορική Διάγνωση # πρόσληψης, εκπομπής, αγωγής ««# πρόσληψης 4) Δυσκολία στην εύρεση του ονόματος αντικειμένων (ο ασθενής επαναλαμβάνει λέξεις/ονόματα αντικειμένων που δεν μπορεί να πει αυθόρμητα)
Ανομική Αφασία Αγγειοεγκεφαλικό Δυσκολία ανάκλησης ονομάτων ζώων Αγγειοεγκεφαλικό Δυσκολία ανάκλησης ονομάτων εργαλείων Αγγειοεγκεφαλικό Δυσκολία ανάκλησης ονομάτων αντικειμένων
ΑΝΟΜΙΚΗ ΑΦΑΣΙΑ Ομιλία Καθολική Μη Ρέουσα Broca Κινητική Wernicke Ανομική Ρέουσα Αγωγής Αισθητηριακή Καθολική Κατανόηση ελλειμματική καλή ελλειμματική καλή Broca Κινητική Wernicke Κατανόηση Αγωγής Ανομική Επανάληψη Επανάληψη ελλειμματική καλή ελλειμματική καλή ελλειμματική καλή ελλειμματική καλή Καθολική Broca Κινητική Wernicke Αγωγής Ανομική
Σύνδρομα Αποσύνδεσης: Αισθητηριακή αφασία Κλινική Εικόνα 1) Φυσιολογική επανάληψη 2) ρέουσα ομιλία με συχνές φωνολογικές παραφασίες και 3) δυσκολία στην κατανόηση (επανάληψη >> κατανόηση, οασθενής επαναλαμβάνει λέξεις που δεν κατανοεί) Διαφορική Διάγνωση # αφασία αγωγής # αφασία εκπομπής # αφασία πρόσληψης 4) Δυσκολία στην εύρεση του ονόματος αντικειμένων
Αισθητηριακή Αφασία Β W Υπόθεση: Διαχωρισμός της περιοχής του Wernicke από γειτονικές κροταφικές και βρεγματικές περιοχές Διατήρηση διεργασιών φωνολογικής επεξεργασίας Ικανότητας επανάληψης Έλλειμμα σημασιολογική ανάλυσης - κατανόησης
ΔΙΑΦΛΟΙΩΔΗΣ ΑΙΣΘΗΤΗΡΙΑΚΗ Ομιλία Καθολική Μη Ρέουσα Broca Κινητική Wernicke Ανομική Ρέουσα Αγωγής Αισθητηριακή Καθολική Κατανόηση ελλειμματική καλή ελλειμματική καλή Broca Κινητική Wernicke Αισθητηριακή Κατανόηση Αγωγής Ανομική Επανάληψη Επανάληψη ελλειμματική καλή ελλειμματική καλή ελλειμματική καλή ελλειμματική καλή Καθολική Broca Κινητική Wernicke Αισθητηριακή Αγωγής Ανομική
Σύνδρομα Αποσύνδεσης: Κινητική Αφασία Κλινική Εικόνα 1) Φυσιολογική επανάληψη 2) Μη ρέουσα ομιλία χωρίς παραφασίες 3) Φυσιολογική κατανόηση 4) Δυσκολία εύρεσης ονομάτων Διαφορική Διάγνωση # αφασία εκπομπής, αγωγής # αφασία, πρόσληψης
Σύνδρομα Αποσύνδεσης: Κινητική αφασία
ΔΙΑΦΛΟΙΩΔΗΣ KINHΤΙΚΗ Ομιλία Καθολική Μη Ρέουσα Broca Κινητική Wernicke Ανομική Ρέουσα Αγωγής Αισθητηριακή Καθολική Κατανόηση ελλειμματική καλή ελλειμματική καλή Broca Κινητική Wernicke Αισθητηριακή Κατανόηση Αγωγής Ανομική Επανάληψη Επανάληψη ελλειμματική καλή ελλειμματική καλή ελλειμματική καλή ελλειμματική καλή Καθολική Broca Κινητική Wernicke Αισθητηριακή Αγωγής Ανομική
Κινητική Αφασία Β W Υπόθεση: Διαχωρισμός της περιοχής του Βroca από γειτονικές μετωπιαίες περιοχές (π.χ. προκινητικό φλοιό) Διατήρηση διεργασιών φωνολογικής επεξεργασίας & αυτόματης έκφρασης Ικανότητα επανάληψης Ελλειμματική ευχέρεια αυθόρμητος λόγος
Σύνδρομα αφασίας οφειλόμενα σε υποφλοιώδεις ή διάχυτες φλοιώδεις βλάβες (1) Αγγειακές βλάβες των βασικών γαγγλίων και της έσω κάψας (2) Αγγειακέςβλάβεςτωνοπισθίωνπυρήνωντουθαλάμου
Αφασία οφειλόμενη σε ραβδωτοκαψική βλάβη Κλινική Εικόνα 2) Δυσαρθρική ομιλία με παραφασίες, αλλά 3) Άλλοτε άλλος βαθμός δυσκολίας στην επανάληψη, κατανόηση, και ονομασία Διαφορική Διάγνωση # αφασία πρόσληψης # αφασία εκπομπής
Αφασία οφειλόμενη σε ραβδωτοκαψική βλάβη Έσω κάψα Ραβδωτό σώμα
Αφασία οφειλόμενη σε θαλαμική βλάβη Κλινική Εικόνα Διαφορική Διάγνωση (αρχικά:) Αλαλία, μειωμένο επίπεδο εγρήγορσης, υπνηλία, αβουλία, κατάθλιψη (στη συνέχεια:) 1) Ομιλία με παραφασίες, αλλά 2) Φυσιολογική επανάληψη # αφασία εκπομπής # αφασία αγωγής, εκπομπής, πρόσληψης -- απουσία κινητικών διαταραχών και διατ. οπτικού πεδίου
Αφασία οφειλόμενη σε θαλαμική βλάβη?
Αφασία οφειλόμενη σε Ραβδωτοκαψική ή Θαλαμική βλάβη: Διαταραχή αιμάτωσης?? Διαταραχές του λόγου μετά από βλάβη στη ραβδωτοκαψική περιοχή ή στο θάλαμο πιθανότατα οφείλονται σε έμμεση λειτουργική βλάβη του φλοιού εξ αιτίας διακοπής συνδετικών δεσμών ή διαταραχής στην αιμάτωση του φλοιού
Πρωτογενής Προοδευτική Αφασία ~ Σημασιολογική Άνοια Κλινική Εικόνα 1) Φυσιολογική, ρέουσα ομιλία 2) Φυσιολογική επανάληψη Διαφορική Διάγνωση # αφασία εκπομπής, πρόσληψης # αφασία αγωγής 3) Δυσκολία στην εύρεση του ονομάτος αντικειμένων ήτης«σωστής» λέξης στην πρόταση 4) Σχετικά ήπιες διαταραχές στην κατανόηση # αφασία πρόσληψης
Πρωτογενής Προοδευτική Αφασία ~ Σημασιολογική Άνοια Λανθάνουσα (υποξεία) έναρξη και αργή επιδείνωση Ο περιορισμός των καθημερινών δραστηριοτήτων οφείλεται στα γλωσσικά ελλείμματα για τουλάχιστον 2 έτη μετά την έναρξη της νόσου Απουσία: απάθειας περιορισμού των αναστολών στη συμπεριφορά, δυσκολίας ενθύμησης πρόσφατων γεγονότων, δυσκολιών στην αντίληψη χωρικών σχέσεων, και την αναγνώριση αντικειμένων (εάν υπάρχουν είναι ήπιες και δεν διαταράζουν τις καθημερινές δραστηριότητες του ασθενούς) αντιληπτικο- κινητικών διαταραχών για τουλάχιστον 2 έτη μετά την έναρξη της νόσου Παρά την πιθανή εμφάνιση διαταραχών σε άλλους τομείς των γνωστικών λειτουργιών μετά τα 2 πρώτα έτη, η διαταραχές των λειτουργιών του λόγου προεξάρχουν στην κλινική εικόνα. Απουσία εστιακών βλαβών εκτός από διάχυτη ατροφία του φλοιού (γλοίωση χωρίς διακριτικά ιστολογικά χαρακτηριστικά -- ~60%), ή εκφυλιστικές βλάβες του τύπου που εμφανίζεται στη νόσο του Alzheimer(20%) ή του Pick (20%).
Πρωτογενής Προοδευτική Αφασία: Αιτιολογία-ΔΔ Ιστοπαθολογικά αδιευκρίνιστη απώλεια νευρώνων με γλοίωση ΠΠΑ Νόσος Alzheimer Κροταφοβρεγματική Άνοια (Νόσος Pick)
Απλοποιημένη Θεώρηση του Μηχανισμού Παραγωγής Ομιλίας (Γνωσιακή - Συμπεριφορική Διάσταση) ΔΙΕΡΓΑΣΙΑ ΠΡΟΪΟΝ ΔΙΑΤΑΡΑΧΗ Ιδεασμός (σύλληψη ιδέας) έννοια-αναπαράσταση σύγχυση, άνοια Συμβολοποίηση λεκτική αναπαράσταση που υπακούει στους λεξικολογικούς και γραμματικούς κανόνες της γλώσσας αφασία εκπομπής ανομική αφασία Μεταφορά/ διατύπωση σύνθετη αναπαράσταση απραξία λόγου κινητικού σε επίπεδο λέξης και φράσης (προγραμματισμός άρθρωσης συνδυασμών φθόγγων, προσωδία Εκτέλεση κινητικές εντολές στις δυσαρθρία (- εγκεφαλικές συζυγίες δυσφωνία)
Αιτιολογία Μορφές Ελλειμμάτων Συνιστώσες της ομιλίας Ταχύτητα ομιλίας Δυσαρθρία Βλάβη του ανώτερου ή του κατώτερου κινητικού νευρώνα διαταραχή της παραγωγής ή της αγωγής νευρικών ώσεων προς τις εγκεφαλικές συζυγίες ήτουςμύες Παράλειψη και παραμόρφωση φθόγγων. Πάντοτε τα ίδια ελλείμματα, ανεξάρτητα από συνθήκες, δοκιμασία, κλπ. Άρθρωση, φώνηση, προσωδία, τέμπο, συντονισμός της αναπνοής Αύξηση ταχύτητας αύξηση λαθών. Πρέπει να μάθει να προφέρει μακρές λέξεις συλλαβή προς συλλαβή Απραξία λόγου Βλάβη του φλοιού διαταραχή της παραγωγής «κινητικών αναπαραστάσεων» για την άρθρωση Κυριαρχεί η αντικατάσταση φθόγγων και η παραγωγή φθόγγων που ομοιάζουν φωνητικά με το σωστό (καλό καρό, πέτρα φέτρα). Μικρά διαστήματα καθαρής ομιλίας. Το είδος των λαθών στην άρθρωση εξαρτάται από τοείδοςτηςομιλίας (επανάληψη χειρότερη από αυθόρμητη ομιλία, καινούργια φράση χειρότερη από καλά μαθημένη Άρθρωση, φράση). με δευτερογενή διαταραχή τηςφυσιολογικήςδιακύμανσηςτης φωνής λόγω συχνών δισταγμών Αύξηση ταχύτητας (συχνά) βελτίωση ποιότητας ομιλίας