Καλοήθεις µελανοκυτταρικοί όγκοι Ταξινόµηση WHO 2006
1% - 2% των βρεφών Επιφανειακοί Όψιµοι
Επιφανειακοί Οποιαδήποτε ανατοµική θέση Μ.δ. < 1,5 cm Κηλίδες, βλατίδες ή πλάκες Λευκόφαιοι έως µελανόφαιοι Ωοειδείς ή υποστρόγγυλοι Οµαλη, µικροθηλώδης ή µικροκοκκιώδης επιφάνεια Τριχωτοί ή µη
Συνδεσµική δραστηριότητα ιάχυτο διήθηµα ή σειρές κυττάρων σε 1 ή 2 στοίχους έως την µεσότητα του δικτυωτού χορίου Μικρά µονόµορφα κύτταρα Παρουσία µελανοκυττάρων γύρω από εξαρτήµατα, αγγεία, νεύρα, µύες
Παζετοειδής διήθηση Μετά τη γέννηση έως το πρώτο έτος ζωής
Γενετικά Μεταλλάξεις του BRAF
Όψιµοι σπίλοι tardive
Γιγάντιοι Μ.δ. > 20cm Με δορυφόρες εστίες στους εν τω βάθει σπίλους
Ιδιαίτεροι τύποι Εγκεφαλοειδής σπίλος i. Χοριακός µε νευροειδή διαφοροποίηση Spotted grouped pigmented i. Χοριακός µε διήθηση ιδρωτοποιών αδένων ή τριχοθυλάκων Των άκρων i. Χοριακός ή µικτός µε νευροειδή διαφοροποίηση
Πολλαπλασιαζόµενα οζίδια Άθροιση άτυπων µελανοκυττάρων µ.δ.<5mm Πλάκες ή οζίδια Φαιά ή µελανόφαια Ανοιχτόχρωµα (υποστροφή)
Πολλαπλασιαζόµενα οζίδια Οζίδια µε επιθηλιόµορφα ή ατρακτόµορφα µελανοκύτταρα Προβάλλοντα πυρήνια Μικρή µιτωτική δραστηριότητα Απουσία νέκρωσης Απουσία έντονης ατυπίας Ωρίµανση µε ανάµειξη µικρών µελανοκυττάρων µε τα µεγαλύτερα στην περιφέρεια
Κοινός τύπος εύτερη έως τέταρτη δεκαετία Γυναίκες Επίκτητος Σπάνια συγγενής
Κοινός τύπος Άκρα άνω και κάτω (άπω) Κεφαλή, πρόσωπο Γλουτοί Βλεννογόνοι άλλαόργανα i. Κόλπος ii. Τράχηλος iii. Προστάτης iv. Στοµατική κοιλότητα Έγκλειστα σε λεµφαδένα
Κοινός τύπος Υποκύανο οζίδιο Μπλε-µαύρη πλάκα Μ.δ. < 1cm Υποχρωµατική αλλοίωση ορυφόρες εστίες Υπερτρίχωση
Κοινός τύπος Μελαχρωστικά δενδριτικά κύτταρα Ατρακτόµορφα, σπάνια επιθηλιόµορφα Μελανινοφάγα Εντόπιση στο δικτυωτό χόριο µε επέκταση στο θηλώδες και στο υποδόριο λίπος Επέκταση γύρω από νεύρα και αγγεία Μιτώσεις σπάνιες Επιδερµίδα µε συνδεσµικό σπίλο
Κοινός τύπος Ανοσοϊστοχηµικά i. S100 πρωτεϊνη, HMB45, melana, MITF-1 (+) Γενετικά i. Μεταλλάξεις BRAF
Κυτταροβριθής τύπος εύτερη έως τεταρτη δεκαετία Γυναίκες Επίκτητος Σπάνια συγγενής
Κυτταροβριθής τύπος Γλουτοί Ιεροκοκκυγική περιοχή Κεφαλή, πρόσωπο Άκρα Κορµός Μάτια, τράχηλος, κόλπος, µαστός, σπερµατικός πόρος Έγκλειστα σε λεµφαδένες
Κυτταροβριθής τύπος Μ.δ. 1cm 3cm Υποκύανο έως έντονα µπλε Μακροσκοπικά i. Συµπαγές ογκίδιο ii. Αιµορραγία iii. Κυστική εκφύλιση
Κυτταροβριθής τύπος Μικροσκοπικά i. Υποχρωµατικά ωοειδή ή ατρακτόµορφα κύτταρα ii. Μελαχρωστικά ατρακτόµορφα κύττταρα iii. ενδριτικά µελανοκύτταρα iv. ικτυωτό χόριο και υποδόριο λίπος v. Σχηµατισµό κλεψύδρας vi. Νευροειδή διαφοροποίηση vii. Εκφυλίσεις (αιµορραγία, κυστικοποίηση, ίνωση)
Κυτταροβριθής τύπος Ανοσοϊστοχηµικά S100 πρωτεϊνη, HMB45, melana (+) CD34 (+) σε συγγενή τύπο Γενετικά Ανευ χρωµοσωµικών µεταλλάξεων
Επιθηλιοειδής τύπος Σπάνιος Carney σύνδροµο (πολλαπλός) Σποραδικά µονήρης Μικροσκοπικά i. Μεγάλα επιθηλιοειδή κύτταρα ii. Μικρά ατρακτόµορφα
εύτερη έως Τρίτη δεκαετία Ίδια συχνότητα στα δύο φύλα Πρόσωπο, άνω µέρος κορµού, άκρα Μονήρες περίγραπτο, κυανό, φαιό ή µελανόφαιο οζίδιο ή βλατίδα Ανεστραµµένο τρίγωνο µε βάση παράλληλη της επιδερµίδας
Φωλιές ή δεσµίδες κεχρωσµένων ατρακτόµορφων ή επιθηλιόµορφων κυττάρων αναµεµιγµένα µε µελανινοφάγα Μικρότερα σπιλοκύτταρα Περιβάλλει εξαρτήµατα S100 πρωτεΐνη, HMB45 (+) Σπάνια υποτροπή ιήθηση επιχώριου λεµφαδένα
Ιεροκοκκυγική περιοχή Υποκύανη κηλίδα µ.δ. εώς 10cm Υποστρέφει στην εφηβεία Hurler Hunter σύνδροµο Μικροσκοπικά i. Κεχρωσµένα δενδριτικά µελανοκύτταρα στις βαθύτερες µοίρες του δικτυωτού χορίου παράλληλα µε την επιδερµίδα
Ito Ώµος, πλάγιο βραγχιακό και οπίσθιο υπερκλειδιο νεύρο Ota ερµα και βλεννογόνος Οφθαλµικό και γναθιαίο κλάδο του τριδήµου Ζυγωµατική περιοχή (SUN)
Mικροσκοπικά i. Επιδερµίδα αυξηµένη µελάγχρωση στη βασική στιβάδα και ήπια µελανοκυτταρική υπερπλασία Χόριο i. Επιφανειακά και µεσότητα δενδριτικά και ατρακτοκυτταρικά µελαγχρωστικά µελανοκύτταρα Εξαλλαγή σε δέρµα, µάτι ή µήνιγγες
Οποιαδήποτε ηλικία Επίπεδη αλλοίωση ή ελαφρα προέχουσα, θηλωµατώδης, οζώδης, µισχωτή Μελαχρωστική ή µη Οµαλά όρια
Φωλιές µελανοκυττάρων µε ή χωρίς µελανίνη i. Συνδεσµικοί ii. Χοριακοί iii. Μικτοί
Τύποι σπιλοκυττάρων Τύπος Α i. Χόριο (ανώτερες µοιρες), επιθηλιόµορφα µε άφθονη µελανίνη Τύπος Β i. Χόριο (µεσότητα) µικρότερα των Α, λιγότερο κυτταρόπλασµα, λιγότερη µελανίνη Τύπος C i. Χόριο (βαθύτερες µοίρες) επιµήκη, ατρακτόµορφα µε σπάνια µελανίνη(νευροειδής σπίλος)
Ωρίµανση Ελάττωση του µεγέθους των κυττάρων στη βάση του
Θηλωµάτωση Υπερκεράτωση Σχισµοειδείς χώροι (artifact)
Επίπεδη φαιή ή µελανόφαιη κηλίδα Μ.δ. < 6mm Κορµός, άκρα Συνδεσµικός ή µικτός
Μονήρεις ή πολλαπλοί Σποραδικοί ή µε οικογενές ιστορικό Οποιοδήποτε µέρος του σώµατος κυρίως κορµός και άκρα Μπορεί να αναπτύξουν µελάνωµα Κηλίδα ή πλάκα ασαφών ορίων κεντρικά ελάχιστα επηρµένη ποικίλου χρώµατος (φαιό έως µελανόφαιο)
Κλινικά κριτήρια Μ.δ. > 5mm Ασαφή όρια Ασυµετρία Ακανόνιστη χροιά
100 ή περισσότεροι σπίλοι > 2 mm > 2 άτυποι σπίλοι > 1 σπίλος στην κεφαλή 1 σπίλος στους γλουτούς ή > 2 στη ραχιαία επιφάνεια των ποδιών > 1 σπίλος στην ίριδα