ΚΑΚΟΗΘΕΙΣ ΕΠΙΘΗΛΙΑΚΟΙ ΟΓΚΟΙ ΣΙΕΛΟΓΟΝΩΝ ΑΔΕΝΩΝ

Transcript

1 ΚΑΚΟΗΘΕΙΣ ΕΠΙΘΗΛΙΑΚΟΙ ΟΓΚΟΙ ΣΙΕΛΟΓΟΝΩΝ ΑΔΕΝΩΝ ΚΛΙΝΙΚΑ ΧΑΡΑΚΤΗΡΙΣΤΙΚΑ ΙΣΤΟΛΟΓΙΚΑ ΧΡΑΚΤΗΡΙΣΤΙΚΑ ΙΣΤΟΧΗΜΕΙΑ-ΑΝΟΣΟΪΣΤΟΧΗΜΕΊΑ Παρουσίαση αντιπροσωπευτικών περιπτώσεων από το αρχείο του «Θριασίου» ΤΑΞΙΝΟΜΗΣΗ ΒΑΘΜΟΛΟΓΗΣΗ ΠΡΟΓΝΩΣΗ ΚΑΙ ΘΑΡΑΠΕΙΑ Λιάπη Γεωργία «Θριάσιο»» Νοσοκομείο Ελευσίνος

2 ΚΑΚΟΗΘΕΙΣ ΕΠΙΘΗΛΙΑΚΟΙ ΟΓΚΟΙ ΣΙΕΛΟΓΟΝΩΝ ΑΔΕΝΩΝ Βλεννοεπιδερμοειδές καρκίνωμα Αδενοκαρκίνωμα μη-ειδικού τύπου Αδενοκαρκίνωμα από τα κύτταρα των αδενοκυψελών Αδενοειδές κυστικό καρκίνωμα Πολύμορφο αδενοκαρκίνωμα χαμηλής κακοηθείας Κακοήθης μικτός όγκος - Καρκίνωμα από μικτό όγκο - Καρκινωσάρκωμα - Μεθιστάμενος μικτός όγκος Καρκίνωμα από πλακώδη κύτταρα Βασικοκυτταρικό αδενοκαρκίνωμα Επιθηλιακό-μυοεπιθηλιακό καρκίνωμα Διαυγοκυτταρικό αδενοκαρκίνωμα Κυσταδενοκαρκίνωμα Αδιαφοροποίητα καρκινώματα - Μικροκυτταρικό αδιαφοροποίητο καρκίνωμα - Αδιαφοροποίητο καρκίνωμα από μεγάλα κύτταρα - Λεμφοεπιθηλιακό καρκίνωμα Ογκοκυτταρικό καρκίνωμα Καρκίνωμα από πόρους Σμηγματογόνο καρκίνωμα και λεμφαδενοκαρκίνωμα Μυοεπιθηλικό καρκίνωμα Αδενοπλακώδες καρκίνωμα Βλεννώδες αδενοκαρκίνωμα

3 ΚΑΚΟΗΘΕΙΣ ΕΠΙΘΗΛΙΑΚΟΙ ΟΓΚΟΙ ΣΙΕΛΟΓΟΝΩΝ ΑΔΕΝΩΝ ΤΑΞΙΝΟΜΗΣΗ ΜΕ ΒΑΣΗ ΤΟ ΒΑΘΜΟ ΚΑΚΟΗΘΕΙΑΣ ΧΑΜΗΛΗΣ ΚΑΚΟΗΘΕΙΑΣ Βλεννοεπιδερμοειδές καρκίνωμα, χαμηλής κακοηθείας Αδενοκαρκίνωμα από τα κύτταρα των αδενοκυψελών (κυψελοειδές) Πολύμορφο αδενοκαρκίνωμα χαμηλής κακοηθείας Βασικοκυτταρικό αδενοκαρκίνωμα Αδενοκαρκίνωμα μη-ειδικού τύπου, χαμηλής κακοηθείας Επιθηλιακό-μυοεπιθηλιακό καρκίνωμα Διαυγοκυτταρικό καρκίνωμα Κυσταδενοκαρκίνωμα - θηλώδες - μη-θηλώδες Μεθιστάμενος μικτός όγκος

4 ΚΑΚΟΗΘΕΙΣ ΕΠΙΘΗΛΙΑΚΟΙ ΟΓΚΟΙ ΣΙΕΛΟΓΟΝΩΝ ΑΔΕΝΩΝ ΤΑΞΙΝΟΜΗΣΗ ΜΕ ΒΑΣΗ ΤΟ ΒΑΘΜΟ ΚΑΚΟΗΘΕΙΑΣ ΜΕΣΗΣ ΚΑΚΟΗΘΕΙΑΣ Βλεννοεπιδερμοειδές καρκίνωμα, μέσης κακοηθείας Αδενοειδές κυστικό καρκίνωμα, ηθμοειδούςσωληνώδους τύπου Αδενοκαρκίνωμα μη-ειδικού τύπου, μέσης κακοηθείας Σμηγματογόνα καρκινώματα - σμηγματογόνο καρκίνωμα - σμηγματογόνο λεμφαδενοκαρκίνωμα Βλεννώδες αδενοκαρκίνωμα Μυοεπιθηλιακό καρκίνωμα

5 ΚΑΚΟΗΘΕΙΣ ΕΠΙΘΗΛΙΑΚΟΙ ΟΓΚΟΙ ΣΙΕΛΟΓΟΝΩΝ ΑΔΕΝΩΝ ΤΑΞΙΝΟΜΗΣΗ ΜΕ ΒΑΣΗ ΤΟ ΒΑΘΜΟ ΚΑΚΟΗΘΕΙΑΣ ΥΨΗΛΗΣ ΚΑΚΟΗΘΕΙΑΣ Βλεννοεπιδερμοειδές, υψηλής κακοηθείας Αδενοειδές κυστικό καρκίνωμα, συμπαγούς τύπου Κακοήθης μικτός όγκος - καρκίνωμα από μικτό όγκο - καρκινοσάρκωμα Κακόηθες ογκοκύτωμα Καρκίνωμα από πλακώδη κύτταρα Αδιαφοροποίητο καρκίνωμα - μικροκυτταρικό αδιαφοροποίητο καρκίνωμα - λεμφοεπιθηλιακό καρκίνωμα - άλλα Αδενοπλακώδες καρκίνωμα Καρκίνωμα από τους πόρους Αδενοκαρκίνωμα μη-ειδικού τύπου, υψηλής κακοηθείας

6 ΚΑΚΟΗΘΕΙΣ ΕΠΙΘΗΛΙΑΚΟΙ ΟΓΚΟΙ ΣΙΕΛΟΓΟΝΩΝ ΑΔΕΝΩΝ ΟΓΚΟΙ ΧΩΡΙΣ ΠΕΡΑΙΤΕΡΩ ΤΑΞΙΝΟΜΗΣΗ ΧΑΜΗΛΗΣ ΚΑΚΟΗΘΕΙΑΣ Αδενοκαρκίνωμα από τα κύτταρα των αδενοκυψελών Πολύμορφο αδενοκαρκίνωμα χαμηλής κακοηθείας Βασικοκυτταρικό αδενοκαρκίνωμα Επιθηλιακό-μυοεπιθηλιακό καρκίνωμα Διαυγοκυτταρικό αδενοκαρκίνωμα Κυσταδενοκαρκίνωμα ΜΕΣΗΣ ΚΑΚΟΗΘΕΙΑΣ Σμηγματογόνα καρκινώματα Βλεννώδες αδενοκαρκίνωμα Μυοεπιθηλιακό καρκίνωμα ΥΨΗΛΗΣ ΚΑΚΟΗΘΕΙΑΣ Κακόηθες ογκοκύτωμα Πλακώδες καρκίνωμα Αδιαφοροποίητο καρκίνωμα Αδενοπλακώδες καρκίνωμα Καρκίνωμα από τους πόρους

7 ΚΑΚΟΗΘΕΙΣ ΕΠΙΘΗΛΙΑΚΟΙ ΟΓΚΟΙ ΣΙΕΛΟΓΟΝΩΝ ΑΔΕΝΩΝ ΤΑΞΙΝΟΜΗΣΗ ΜΕ ΒΑΣΗ ΤΟ ΑΡΧΙΤΕΚΤΟΝΙΚΟ ΠΡΟΤΥΠΟ ΑΝΑΠΤΥΞΗΣ Αδενοειδές κυστικό καρκίνωμα ΜΕ ΒΑΣΗ ΤΑ ΚΥΤΤΑΡΟΛΟΓΙΚΑ ΧΑΡΑΚΤΗΡΙΣΤΙΚΑ Αδενοκαρκίνωμα μη-ειδικού τύπου ΜΕ ΒΑΣΗ ΤΟ ΑΡΧΙΤΕΚΤΙΝΙΚΟ ΠΡΟΤΥΠΟ ΑΝΑΠΤΥΞΗΣ Ή ΤΑ ΚΥΤΤΑΡΟΛΟΓΙΚΑ ΧΑΡΑΚΤΗΡΙΣΤΙΚΑ Καρκίνωμα από μικτό όγκο ΜΕ ΒΑΣΗ ΤΟ ΑΡΧΙΤΕΚΤΙΝΙΚΟ ΠΡΟΤΥΠΟ ΑΝΑΠΤΥΞΗΣ ΚΑΙ ΤΑ ΚΥΤΤΑΡΟΛΟΓΙΚΑ ΧΑΡΑΚΤΗΡΙΣΤΙΚΑ Βλεννοεπιδερμοειδές καρκίνωμα

8 ΚΑΚΟΗΘΕΙΣ ΕΠΙΘΗΛΙΑΚΟΙ ΟΓΚΟΙ ΣΙΕΛΟΓΟΝΩΝ ΑΔΕΝΩΝ ΓΕΝΙΚΑ: ΠΡΟΓΝΩΣΗ, ΘΕΡΑΠΕΙΑ ΧΑΜΗΛΗΣ ΚΑΚΟΗΘΕΙΑΣ ΝΕΟΠΛΑΣΜΑΤΑ Δεκαετής επιβίωση: 75% έως 99% Τοπική υποτροπή σε 10% έως 30% Μεταστάσεις σε επιχώριους λεμφαδένες: 1% - 20% Απομακρυσμένες μεταστάσεις σπάνιες (συνήθως λιγότερο από 10%) και μετά μακρό χρόνο παραμονής του πρωτοπαθούς όγκου ή σε περίπτωση υποτροπής Η χειρουργική εξαίρεση είναι η συνήθης θεραπευτική αντιμετώπιση

9 ΚΑΚΟΗΘΕΙΣ ΕΠΙΘΗΛΙΑΚΟΙ ΟΓΚΟΙ ΣΙΕΛΟΓΟΝΩΝ ΑΔΕΝΩΝ ΓΕΝΙΚΑ: ΠΡΟΓΝΩΣΗ, ΘΕΡΑΠΕΙΑ ΜΕΣΗΣ ΚΑΚΟΗΘΕΙΑΣ ΝΕΟΠΛΑΣΜΑΤΑ Δεκαετής επιβίωση: 50% έως 75% Τοπική υποτροπή σε 15% έως 40% Μεταστάσεις σε επιχώριους λεμφαδένες: 15% - 40% Απομακρυσμένες μεταστάσεις σε 10% έως 30% Η χειρουργική εξαίρεση είναι συνήθως η αρχική θεραπευτική αντιμετώπιση οι υποτροπές ή οι μεταστάσεις θα μπορούσαν να θεραπευθούν με ακτινοθεραπεία

10 ΚΑΚΟΗΘΕΙΣ ΕΠΙΘΗΛΙΑΚΟΙ ΟΓΚΟΙ ΣΙΕΛΟΓΟΝΩΝ ΑΔΕΝΩΝ ΓΕΝΙΚΑ: ΠΡΟΓΝΩΣΗ, ΘΕΡΑΠΕΙΑ ΥΨΗΛΗΣ ΚΑΚΟΗΘΕΙΑΣ ΝΕΟΠΛΑΣΜΑΤΑ Δεκαετής επιβίωση λιγότερη από 50% Τοπική υποτροπή πάνω από 25% Μεταστάσεις σε επιχώριους λεμφαδένες: άνω του 30% Απομακρυσμένες μεταστάσεις: άνω του 30% Η χειρουργική εξαίρεση και η ακτινοθεραπεία συνήθως χρησιμοποιούνται σε συνδυασμό

11 ΒΛΕΝΝΟΕΠΙΔΕΡΜΟΕΙΔΕΣ ΚΑΡΚΙΝΩΜΑ παρουσίαση περιστατικού

12 ΚΑΚΟΗΘΕΙΣ ΕΠΙΘΗΛΙΑΚΟΙ ΟΓΚΟΙ ΣΙΕΛΟΓΟΝΩΝ ΑΔΕΝΩΝ ΒΛΕΝΝΟΕΠΙΔΕΡΜΟΕΙΔΕΣ ΚΑΡΚΙΝΩΜΑ ΚΛΙΝΙΚΑ ΧΑΡΑΚΤΗΡΙΣΤΙΚΑ Το συχνότερο νεόπλασμα των σιελογόνων αδένων, δεύτερο σε συχνότητα μεταξύ όλων και μόνο μετά το μικτό όγκο Διάγνωση με βάση το αρχιτεκτονικό πρότυπο ανάπτυξης και τα κυτταρολογικά χαρακτηριστικά Εντόπιση: 53 % στους μεγάλους και 21% στους μικρούς σιελογόνους αδένες Φύλο: συχνότερα σε γυναίκες (60,2 %) Συμπτώματα: συνήθως άνευ ευαισθησία, πόνος, μονόπλευρη ωτόρροια, δυσφαγία, μυϊκός σπασμός μασητήρων, παράλυση προσωπικού Οι όγκοι των μικρών σιελογόνων αδένων υποδύονται καλοήθεις βλάβες Μονήρης εντόπιση αρχικά

13 ΚΑΚΟΗΘΕΙΣ ΕΠΙΘΗΛΙΑΚΟΙ ΟΓΚΟΙ ΣΙΕΛΟΓΟΝΩΝ ΑΔΕΝΩΝ ΒΛΕΝΝΟΕΠΙΔΕΡΜΟΕΙΔΕΣ ΚΑΡΚΙΝΩΜΑ ΙΣΤΟΛΟΓΙΚΑ ΧΑΡΑΚΤΗΡΙΣΤΙΚΑ * Χαρακτηρίζεται από ποικιλία τύπων κυττάρων και αρχιτεκτονικών προτύπων ανάπτυξης, αν και ο όρος δίνει έμφαση στα βλεννώδη και επιδερμοειδή κύτταρα Αρχιτεκτονικά πρότυπα προέχον κυστικό στοιχείο ή περιστασιακά θηλώδες κυστικό και μικροί σχηματισμοί σαν αδένια. Οι αυλοί περιέχουν βλέννη μπορεί και στο στρώμα και ως λίμνες βλέννης συμπαγείς αθροίσεις κυττάρων σε δοκίδες, φωλιές και ταινίες μέσα σε ινώδες στρώμα, συνήθως άφθονο ή και υαλοειδοποιημένο Οι κυστικοί χώροι ή οι συμπαγείς μάζες επενδύονται ή αποτελούνται από επιδερμοειδή, διάμεσα, βλεννώδη, καλυκοειδή και διαυγή κύτταρα

14 ΚΑΚΟΗΘΕΙΣ ΕΠΙΘΗΛΙΑΚΟΙ ΟΓΚΟΙ ΣΙΕΛΟΓΟΝΩΝ ΑΔΕΝΩΝ ΒΛΕΝΝΟΕΠΙΔΕΡΜΟΕΙΔΕΣ ΚΑΡΚΙΝΩΜΑ ΙΣΤΟΛΟΓΙΚΑ ΧΑΡΑΚΤΗΡΙΣΤΙΚΑ * Κυτταρική σύνθεση: βλεννώδη, επιδερμοειδή, διάμεσα, κυλινδρικά, διαυγή κύτταρα, το καθένα αναπτυσσόμενο μόνο ή σε συνδυασμό, που επενδύουν κυστικούς χώρους ή σχηματίζουν συμπαγείς μάζες α. βλεννώδη κύτταρα - αποτελούν μικρό ποσοστό στους περισσότερους όγκους και σε λιγότερους από 5% είναι το προέχον κύτταρο - περιέχουν βλέννη (mucicarmin και PAS διαστάση ανθεκτική) β. διάμεσα κύτταρα: πρόκειται για βασικά κύτταρα χωρίς σαφή στοιχεία διάκρισης κυρίως από τα μεγάλα επιδερμοειδή γ. πλακώδη κύτταρα: μόνο περιστασιακά σχηματίζουν σφαίρες κερατίνης ή παρουσιάζουν μεμονωμένη κερατινοποίηση δ. διαυγή κύτταρα: μπορεί να επικρατούν σε μεγάλες περιοχές, περιέχουν γλυκογόνο ή και βλέννη ε. κυλινδρικά κύτταρα: λιγότερα, που όταν υπάρχουν επενδύουν κυστικούς σχηματισμούς και πόρους

15 ΚΑΚΟΗΘΕΙΣ ΕΠΙΘΗΛΙΑΚΟΙ ΟΓΚΟΙ ΣΙΕΛΟΓΟΝΩΝ ΑΔΕΝΩΝ ΒΛΕΝΝΟΕΠΙΔΕΡΜΟΕΙΔΕΣ ΚΑΡΚΙΝΩΜΑ ΑΝΟΣΟΪΣΤΟΧΗΜΕΙΑ* Κυτταροκερατίνες θετική αντίδραση: διάμεσα, κυλινδρικά και επιδερμοειδή κύτταρα αρνητική αντίδραση: βλεννώδη κύτταρα ποικίλη αντίδραση: διαυγή κύτταρα ΕΜΑ: συνήθως θετικό ποικίλες αντιδράσεις σε: Vimentin, SMA, S-100 (συχνότερα μονοκλωνική), CEA, GFAP, a-fp Η ετερογένεια του ανοφαινότυπου γενικά δεν συσχετίζεται με το βαθμό κακοηθείας. Μεταλλάξεις της p53 δεν είναι συχνές Τα βλεννώδη κύτταρα έχουν μικρότερο ρυθμό κυτταρικού πολλαπλασιασμού από τα διάμεσα κύτταρα Ο αυξημένος ρυθμός κυτταρικού πολλαπλασιασμού συσχετίζεται με επιθετική κλινική πορεία

16 ΚΑΚΟΗΘΕΙΣ ΕΠΙΘΗΛΙΑΚΟΙ ΟΓΚΟΙ ΣΙΕΛΟΓΟΝΩΝ ΑΔΕΝΩΝ ΒΛΕΝΝΟΕΠΙΔΕΡΜΟΕΙΔΕΣ ΚΑΡΚΙΝΩΜΑ ΒΑΘΜΟΛΟΓΗΣΗ Η βαθμολόγηση γίνεται με συνδυασμό του πρότυπου ανάπτυξης και των κυτταρολογικών χαρακτηριστικών Υπάρχει φάσμα κακοήθειας από πολλή χαμηλής σε υψηλής με ύπαρξη και ενδιάμεσων μορφών Το κυστικό πρότυπο, με περισσότερα βλεννώδη αδένια χαμηλής κακοήθειας Το συμπαγές πρότυπο με περισσότερα επιδερμοειδή υψηλής κακοήθειας Κυτταρολογικά αξιολογούνται η κυτταρική ατυπία και η μιτωτική δραστηριότητα Οι νεκρώσεις, η πολυμορφία, υπερχρωμασία και περινευρικές διηθήσεις στοιχειοθετούν στοιχεία υπέρ υψηλής κακοήθειας νεοπλάσματος

17 ΚΑΚΟΗΘΕΙΣ ΕΠΙΘΗΛΙΑΚΟΙ ΟΓΚΟΙ ΣΙΕΛΟΓΟΝΩΝ ΑΔΕΝΩΝ ΒΛΕΝΝΟΕΠΙΔΕΡΜΟΕΙΔΕΣ ΚΑΡΚΙΝΩΜΑ ΠΑΡΑΜΕΤΡΟΙ ΒΑΘΜΟΛΟΓΗΣΗΣ κατά AFIP * ΠΑΡΑΜΕΤΡΟΣ Ενδοκυστικό συστατικό στοιχείο <20% Παρουσία διήθησης νεύρου Νέκρωση Τέσσερις ή περισσότερες μιτώσεις/10 ο.π.μ.μ. Αναπλασία ΒΑΘΜΟΣ ΣΗΜΕΙΟΥ ΒΑΘΜΟΣ ΚΑΚΟΗΘΕΙΑΣ Χαμηλή κακοήθεια Μέση κακοήθεια Υψηλή κακοήθεια ΣΥΝΟΛΟ ΣΗΜΕΙΩΝ και άνω

18 ΒΛΕΝΝΟΕΠΙΔΕΡΜΟΕΙΔΕΣ ΚΑΡΚΙΝΩΜΑ Γυναίκα ηλικίας 61 Κλινικές πληροφορίες: Ρινορραγία CT: όγκος που καταλαμβάνει τον παραφαρυγγικό, προσπονδυλικό και καρωτιδικό χώρο. Τ2: σκιαγραφική ενίσχυση, υπερκυτταρικός όγκος με κύστεις, χωρίς αποτιτανώσεις. Υλικό: πολλαπλά ιστοτεμάχια συνολικών διαστάσεων 2Χ1,5Χ0,7 εκ., χροιάς λευκόφαιης και σύστασης ελαστικής. Προηγηθείσα ιστολογική εξέταση αλλαχού: ανάστροφο θήλωμα Ιστολογική διάγνωση: Βλεννοεπιδερμοειδές καρκίνωμα χαμηλής κακοηθείας

19 ΒΛΕΝΝΟΕΠΙΔΕΡΜΟΕΙΔΕΣ ΚΑΡΚΙΝΩΜΑ β α δ β β α β γ α δ δ α. αδενικοί σχηματισμοί με βλέννη στον αυλό β. συμπαγείς αθροίσεις διάμεσων κυττάρων γ. επιδερμοειδή, δηλ. πλακώδη, κύτταρα δ. ινοβλαστικό στρώμα δ α α β γ β α

20 βλεννώδη κύτταρα διάμεσα κύτταρα ινοβλαστικό στρώμα αδενικοί σχηματισμοί

21 αδενικοί σχηματισμοί, βλεννώδη κύτταρα, βλέννη στους αυλούς alcian blue-pas

22 β β β. διάμεσα κύτταρα α β. διάμεσα κύτταρα α α α α α. αδενικοί σχηματισμοί α. υποτυπώδης αδενικός σχηματισμός

23 αρχιτεκτονική: - συμπαγείς αθροίσεις διάμεσων κυττάρων - υποτυπώδεις αδενικοί σχηματισμοί με βλεννώδη κύτταρα - εστίες πλακώδους διαφοροποίησης μικτός κυτταρικός πληθυσμός: α. διάμεσα κύτταρα β. επιδερμοειδή κύτταρα γ. βλεννώδη κύτταρα μέσα σε ινοβλαστικό στρώμα δ. δ γ α β

24 επιδερμοειδή κύτταρα επιδερμοειδή κύτταρα

25 στρωματικοί βλεννοπολυσακχαρίτες ελεύθερη βλέννη στο στρώμα εστία υαλοειδοποίησης υαλοειδοποίηση του στρώματος

26 Alcian blue-pas: έκφραση όξινων βλεννών από τα βλεννώδη κύτταρα

27 CK 5/6 επιδερμοειδή κύτταρα θετικά CK 7 βλεννώδη κύτταρα θετικά CK 5/6 CK 7

28 ΑΔΕΝΟΕΙΔΕΣ ΚΥΣΤΙΚΟ ΚΑΡΚΙΝΩΜΑ παρουσίαση περιστατικού

29 ΚΑΚΟΗΘΕΙΣ ΕΠΙΘΗΛΙΑΚΟΙ ΟΓΚΟΙ ΣΙΕΛΟΓΟΝΩΝ ΑΔΕΝΩΝ ΑΔΕΝΟΕΙΔΕΣ ΚΥΣΤΙΚΟ ΚΑΡΚΙΝΩΜΑ ΚΛΙΝΙΚΑ ΧΑΡΑΚΤΗΡΙΣΤΙΚΑ Κυρίως στους μεγάλους σιελογόνους αδένες, αλλά σχετικά συχνά και σε μικρούς σιελογόνους, ιδιαίτερα της υπερώας 4ος στη σειρά συχνότερος κακοήθης όγκος των σιελογόνων (μετά το βλεννοεπιδερμοειδές καρκίνωμα, το αδενοκαρκίνωμα από τα κύτταρα των αδενοκυψελών και το αδενοκαρκίνωμα μη-ειδικού τύπου, αρχείο AFIP) Θέσεις ανάπτυξης: 28% παρωτίδα, 25% υπογνάθιοι, 21% υπερώα, άλλες θέσεις 16%, γλώσσα 6%, παρειά 4% Συχνότητα: η μεγαλύτερη στην 5η και 6η δεκαετία Φύλο: συχνότερα σε γυναίκες (Α:Γ 3:2) Συμπτώματα: ευαισθησία, πόνος, παράλυση προσωπικού νεύρου Συνήθως βραδέως αναπτυσσόμενοι οι όγκοι της υπερώας συχνά εμφανίζουν εξέλκωση.

30 ΚΑΚΟΗΘΕΙΣ ΕΠΙΘΗΛΙΑΚΟΙ ΟΓΚΟΙ ΣΙΕΛΟΓΟΝΩΝ ΑΔΕΝΩΝ ΑΔΕΝΟΕΙΔΕΣ ΚΥΣΤΙΚΟ ΚΑΡΚΙΝΩΜΑ ΙΣΤΟΛΟΓΙΚΑ ΧΑΡΑΚΤΗΡΙΣΤΙΚΑ Μπορεί να συνυπάρχουν κύτταρα με διαφοροποίηση τύπου κύτταρων πόρων και μυοεπιθηλιακών κυττάρων Κυτταρική σύνθεση: - μικρά ομοιόμορφα κύτταρα, που θυμίζουν βασικά κύτταρα - στρογγυλά ή ωοειδή περιγράμματα κυττάρων και πυρήνων, αλλά πιο χαρακτηριστικά είναι ανώμαλα και γωνιώδη - κυτταρόπλασμα στρογγυλών κυττάρων συνήθως αμφιφιλικό ή ηωσινόφιλο, κυτταρόπλασμα γωνιωδών κυττάρων αραιοχρωματικό ή διαυγές - μεταξύ των βασικού τύπου κυττάρων με μυοεπιθηλιακή διαφοροποίηση (ανοσοφαινοτυπικά και με το ηλεκτρονικό μικροσκόπιο) εστίες με μικρά, κυβοειδή, ηωσινόφιλα κύτταρα των πόρων, που περιβάλλουν μικρούς αυλούς Κύριο χαρακτηριστικό η τάση διήθησης νεύρων

31 ΚΑΚΟΗΘΕΙΣ ΕΠΙΘΗΛΙΑΚΟΙ ΟΓΚΟΙ ΣΙΕΛΟΓΟΝΩΝ ΑΔΕΝΩΝ ΑΔΕΝΟΕΙΔΕΣ ΚΥΣΤΙΚΟ ΚΑΡΚΙΝΩΜΑ ΙΣΤΟΛΟΓΙΚΟΙ ΥΠΟΤΥΠΟΙ 1. Ηθμοειδής 2. Σωληνώδης 3. Συμπαγής Τα περισσότερα αδενοειδή κυστικά καρκινώματα δεν βρίσκονται σε αμιγείς μορφές από πλευράς αρχιτεκτονικού πρότυπου, δηλαδή ως συμπαγής, ηθμοειδής ή σωληνώδης τύπος Γενικά οι όγκοι ταξινομούνται με βάσει το προέχον ιστολογικό πρότυπο συμπαγές πρότυπο σε ποσοστό 30% και άνω θεωρείται προγνωστικά σημαντικό.

32 ΚΑΚΟΗΘΕΙΣ ΕΠΙΘΗΛΙΑΚΟΙ ΟΓΚΟΙ ΣΙΕΛΟΓΟΝΩΝ ΑΔΕΝΩΝ ΑΔΕΝΟΕΙΔΕΣ ΚΥΣΤΙΚΟ ΚΑΡΚΙΝΩΜΑ ΙΣΤΟΛΟΓΙΚΟΙ ΥΠΟΤΥΠΟΙ * Ηθμοειδής τύπος τα κύτταρα διατάσσονται σε φωλιές ποικίλου σχήματος και μεγέθους και περιέχουν στρογγυλούς ή ωοειδείς χώρους, που προσδίδουν εικόνα «ελβετικού» τυριού οι χώροι μπορεί να περιέχουν ελαφρά βασίφιλη ουσία ή υαλοειδοποιημένες ηωσινόφιλες ζώνες οι χώροι δεν είναι αληθείς αυλοί, αλλά περιοχές του στρώματος το ηθμοειδές πρότυπο είναι το συχνότερο

33 ΚΑΚΟΗΘΕΙΣ ΕΠΙΘΗΛΙΑΚΟΙ ΟΓΚΟΙ ΣΙΕΛΟΓΟΝΩΝ ΑΔΕΝΩΝ ΑΔΕΝΟΕΙΔΕΣ ΚΥΣΤΙΚΟ ΚΑΡΚΙΝΩΜΑ ΙΣΤΟΛΟΓΙΚΟΙ ΥΠΟΤΥΠΟΙ * Σωληνώδης τύπος τα κύτταρα διατάσσονται σε σειρές και σχηματίζουν απλές δομές σαν πόρους οι αυλοί περιέχουν ελαφρά ηωσινόφιλη βλεννώδη ουσία συχνά συνυπάρχει ηθμοειδές και σωληνώδες πρότυπο, όπως και εικόνες μετάπτωσης μεταξύ των δύο αρχιτεκτονικών προτύπων Συμπαγής τύπος τα ομοιόμορφα κύτταρα σχηματίζουν φωλιές ή δοκίδες ποικίλου σχήματος και μεγέθους με ελάχιστες ηθμοειδής ή σωληνώδεις δομές νέκρωση μπορεί να υπάρχει (απουσιάζει από τους άλλους δύο υποτύπους κυτταρική πολυμορφία και μιτώσεις (πιο ευδιάκριτες από τους άλλους δύο υποτύπους

34 ΚΑΚΟΗΘΕΙΣ ΕΠΙΘΗΛΙΑΚΟΙ ΟΓΚΟΙ ΣΙΕΛΟΓΟΝΩΝ ΑΔΕΝΩΝ ΑΔΕΝΟΕΙΔΕΣ ΚΥΣΤΙΚΟ ΚΑΡΚΙΝΩΜΑ ΒΑΘΜΟΛΟΓΗΣΗ Η βαθμολόγηση γίνεται με βάση το αρχιτεκτονικό πρότυπο η κυτταρική μορφολογία είναι πολλή χαρακτηριστική σε όλα τα πρότυπα και μεταξύ όλων των άλλων νεοπλασμάτων των σιελογόνων αδένων Σωληνώδης, ηθμοειδής, συμπαγής τύπος με σειρά φθίνουσας πρόγνωσης από καλή σε φτωχή Ο συμπαγής τύπος συνδέεται με πιο επιθετική κλινική πορεία, πρώιμες μεταστάσεις και επιβίωση κάτω των 5 ετών Είναι σωστό να διακρίνονται οι ιστολογικοί τύποι σε ηθμοειδή/σωληνώδη και συμπαγή - τα ηθμοειδή/σωληνώδη είναι συνήθως χαμηλής και μέσης κακοήθειας - τα συμπαγή είναι υψηλής κακοήθειας

35 ΚΑΚΟΗΘΕΙΣ ΕΠΙΘΗΛΙΑΚΟΙ ΟΓΚΟΙ ΣΙΕΛΟΓΟΝΩΝ ΑΔΕΝΩΝ ΑΔΕΝΟΕΙΔΕΣ ΚΥΣΤΙΚΟ ΚΑΡΚΙΝΩΜΑ ΠΡΟΓΝΩΣΗ Οαργός ρυθμός ανάπτυξης και μετάσταση σε προχωρημένο χρονικό σημείο της νόσου δίνουν σχετικά ευνοϊκή πρόγνωση για 5/ετή επιβίωση Υποτροπή από 35% έως 70% Η υποτροπή, ενδεικτική του ανίατου του όγκου, γενικά προδικάζει αυξημένη πιθανότητα μετάστασης και φτωχή πρόγνωση μακροπρόθεσμα Υπάρχει συσχέτιση μεταξύ ιστολογικού προτύπου και της πιθανότητας υποτροπής και άρα της πρόγνωσης Διήθηση νεύρων μακριά από τον όγκο έχει προγνωστική σημασία Οι μεγάλοι σιελογόνοι ως επί τω πλείστον είναι ευκολότεροι στη διαχείριση από ότι οι μικροί και άρα επιτυχέστεροι οι θεραπευτικοί χειρισμοί

36 ΑΔΕΝΟΕΙΔΕΣ ΚΥΣΤΙΚΟ ΚΑΡΚΙΝΩΜΑ Άνδρας 83 ετών Κλινικές πληροφορίες: ανάρροια από 3/μήνου, διάβρωση μαλθακής υπερώας Πιθανή κλινική διάγνωση: Πλακώδες Ca αμυγδαλής Υλικό: ιστοτεμάχια από στοματοφάρυγγα δεξιά (άνω πόλος αμυγδαλής): τμήμα βλεννογόνου διαστάσεων 1,1Χ0,4 εκ. με πάχος χορίου 0,4 εκ. και δύο ιστοτεμάχια συνολικών διαστάσεων 0,7Χ0,7Χ0,2 εκ., χροιάς λευκωπής και εν μέρει ερυθρόφαιης.

37 ΑΔΕΝΟΕΙΔΕΣ ΚΥΣΤΙΚΟ ΚΑΡΚΙΝΩΜΑ ποικίλα μορφολογικά πρότυπα μέσα στο ίδιο νεόπλασμα: σωληνώδεις σχηματισμοί, ηθμοειδές πρότυπο, μικτό σωληνώδες-ηθμοειδές

38

39 ομάδες μυοεπιθηλιακών κυττάρων με λίγους μικρούς αυλούς

40 υαλοειδοποιημένο στρώμα με συμπιεσμένα νεοπλασματικά κύτταρα σε δοκίδες

41 περινευρικές διηθήσεις συχνές αλλά όχι παθογνωμονικές Alcian blue-pas Alcian-blue-PAS

42 ηθμοειδείς σχηματισμοί με ψευδείς αυλούς και γλυκοζαμινογλυκάνες

43 έκφραση των κυτταροκερατινών

44 ΚΥΣΤΑΔΕΝΟΚΑΡΚΙΝΩΜΑ παρουσίαση περιστατικού

45 ΚΑΚΟΗΘΕΙΣ ΕΠΙΘΗΛΙΑΚΟΙ ΟΓΚΟΙ ΣΙΕΛΟΓΟΝΩΝ ΑΔΕΝΩΝ ΚΥΣΤΑΔΕΝΟΚΑΡΚΙΝΩΜΑ ΚΛΙΝΙΚΑ ΧΑΡΑΚΤΗΡΙΣΤΙΚΑ Σπάνιος τύπος, που αναγνωρίσθηκε ως ξεχωριστό νεόπλασμα με την ταξινόμηση της ΠΟΥ το 1991 Κατατάσσεται στους χαμηλής κακοηθείας όγκους ως θηλώδης και μη-θηλώδης τύπος Θέσεις ανάπτυξης: 65 % σε μεγάλους σιελογόνους και κυρίως στην παρωτίδα με φθίνουσα συχνότητα σε χείλη, στοματικό βλεννογόνο, υπερώα, γλώσσα, περιοχή πίσω από τους γομφίους, έδαφος στόματος Ηλικία: 70 % άνω των 50 ετών Φύλο: ίση σε άνδρες και γυναίκες Συμπτώματα: σπάνια πόνος ή παράλυση προσωπικού νεύρου Συνήθως βραδέως αναπτυσσόμενοι ασυμπτωματικοί όγκοι εντόπιση στην υπερώα μπορεί να προκαλέσει διάβρωση του οστού και διήθηση της ρινικής κοιλότητας και των παραρρινίων κόλπων

46 ΚΑΚΟΗΘΕΙΣ ΕΠΙΘΗΛΙΑΚΟΙ ΟΓΚΟΙ ΣΙΕΛΟΓΟΝΩΝ ΑΔΕΝΩΝ ΚΥΣΤΑΔΕΝΟΚΑΡΚΙΝΩΜΑ ΙΣΤΟΛΟΓΙΚΑ ΧΑΡΑΚΤΗΡΙΣΤΙΚΑ πολυάριθμοι κυστικοί σχηματισμοί, που δημιουργούν περιγεγραμμένη μάζα χωρίς κάψα οι κυστικοί χώροι διαχωρίζονται από συνδετικό ιστό ή διατάσσονται πυκνά μεταξύ τους οι αυλοί είναι γεμάτοι βλέννη, που μπορεί να παρουσιάζει αποτιτανώσεις, όπως και το στρώμα μπορεί να υπάρχουν μικρού και μέσου μεγέθους αδενικοί σχηματισμοί συμπαγείς νησίδες επιθηλιακών κυττάρων υπάρχουν μόνο σε μικρή έκταση, βρίσκονται μεταξύ των κύστεων και μπορεί να αναπτύξουν αδενικούς σχηματισμούς διηθητική ανάπτυξη προς το σιελογόνο αδένα και τους πέριξ ιστούς διάσπαση των κύστεων με αιμορραγική διήθηση και φλεγμονώδη αντίδραση

47 ΚΑΚΟΗΘΕΙΣ ΕΠΙΘΗΛΙΑΚΟΙ ΟΓΚΟΙ ΣΙΕΛΟΓΟΝΩΝ ΑΔΕΝΩΝ ΚΥΣΤΑΔΕΝΟΚΑΡΚΙΝΩΜΑ ΙΣΤΟΛΟΓΙΚΑ ΧΑΡΑΚΤΗΡΙΣΤΙΚΑ 75% έχουν θηλώδες στοιχείο ποικίλουσας εμφάνισης με ένα ή περισσότερους στίχους κυττάρων ή και ηθμοειδές πρότυπο επικρατών κυτταρικός τύπος τα μικρά κυβοειδή κύτταρα πάνω από 60 % των όγκων, μεγαλύτερα κυβοειδή (16 %) ή ψηλά κυλινδρικά (12 %) τα κυλινδρικά κύτταρα θυμίζουν κύτταρα του πεπτικού με αραιοχρωματικό κυτταρόπλασμα και εικόνα πλούσιου σε βλέννη, που ιστοχημικά είναι λίγη ή απούσα το μέγεθος, το σχήμα, οι χρωστικές ιδιότητες των πυρήνων ποικίλουν ελάχιστα πυρήνια συνήθως υπάρχουν οι μιτώσεις είναι σπάνιες Όγκοι με μέτρια πυρηνική πολυμορφία δεν έχουν συσχετισθεί με επιθετικότερη κλινική πορεία.

48 ΚΑΚΟΗΘΕΙΣ ΕΠΙΘΗΛΙΑΚΟΙ ΟΓΚΟΙ ΣΙΕΛΟΓΟΝΩΝ ΑΔΕΝΩΝ ΚΥΣΤΑΔΕΝΟΚΑΡΚΙΝΩΜΑ ΑΝΟΣΟΪΣΤΟΧΗΜΕΙΑ Κυτταροκερατίνες χαμηλού μοριακού βάρους: θετική αντίδραση Human Milik Fat Globule: αναφέρεται θετική C-erb B2: η θετική έκφραση αναφέρεται ως ειδική

49 ΚΥΣΤΑΔΕΝΟΚΑΡΚΙΝΩΜΑ Γυναίκα 66 ετών Κλινικές πληροφορίες: Όγκος άνω πόλου παρωτίδας στερά προσκολλημένος στο κροταφικό οστούν Μακροσκοπική εικόνα: ογκοειδές μόρφωμα διαστάσεων 4Χ3,2Χ2,9 εκ. με πολυοζώδη εξωτερική επιφάνεια, το οποίο στη διατομή εμφανίζει πολυκυστική διαμόρφωση με παχύρρευστο άμορφο λευκόφαιης χροιάς περιεχόμενο. Μικρός ενδοπαρωτιδικός λεμφαδένας εμφανίζει αντιδραστικού τύπου αλλοιώσεις.

50 ΚΥΣΤΑΔΕΝΟΚΑΡΚΙΝΩΜΑ

51 θηλώδεις προσεκβολές με ποικιλία διακλαδώσεων, που προβάλλουν στην κύστη

52

53 Alcian-blue-PAS: εξωκυττάρια και ενδοκυττάρια παραγωγή όξινης κυρίως βλέννης

54 CK7 CK 7 έκφραση χαμηλού μοριακού βάρους κερατίνης στα κύτταρα με την παραγωγή βλέννης CK 7

55 Human Milk Fat Globule

56 c-erb B2

57 ΚΑΡΚΙΝΩΜΑ ΑΠΟ ΤΟΥ ΠΟΡΟΥΣ ΤΟΥ ΣΙΕΛΟΓΟΝΟΥ ΑΔΕΝΑ παρουσίαση περιστατικού

58 ΚΑΚΟΗΘΕΙΣ ΕΠΙΘΗΛΙΑΚΟΙ ΟΓΚΟΙ ΣΙΕΛΟΓΟΝΩΝ ΑΔΕΝΩΝ ΚΑΡΚΙΝΩΜΑ ΑΠΟ ΤΟΥ ΠΟΡΟΥΣ ΤΟΥ ΣΙΕΛΟΓΟΝΟΥ ΑΔΕΝΑ ΚΛΙΝΙΚΑ ΧΑΡΑΚΤΗΡΙΣΤΙΚΑ Σπάνιος τύπος, υψηλής κακοηθείας, που θυμίζει διατεταμένους πόρους σιελογόνου αδένα συχνά με φαγεσωρικού τύπου νέκρωση. Αναγνωρίσθηκε ως ξεχωριστό νεόπλασμα με την ταξινόμηση της ΠΟΥ το Συχνότητα: περίπου 3,5 % των όγκων των σιελογόνων αδένων Θέσεις ανάπτυξης με φθίνουσα συχνότητα: παρωτίδα, υπογνάθιοι, μικροί σιελογόνοι στόματος Ηλικία: κυρίως 6η και 7η δεκαετία Φύλο: κυρίως άνδρες (75%) Συμπτώματα: διόγκωση παρωτίδας, δυσλειτουργία ή παράλυση προσωπικού νεύρου στο ¼ των ασθενών, μετάσταση σε τραχηλικούς λεμφαδένες στο 1/3 των περιπτώσεων

59 ΚΑΚΟΗΘΕΙΣ ΕΠΙΘΗΛΙΑΚΟΙ ΟΓΚΟΙ ΣΙΕΛΟΓΟΝΩΝ ΑΔΕΝΩΝ ΚΑΡΚΙΝΩΜΑ ΑΠΟ ΤΟΥ ΠΟΡΟΥΣ ΤΟΥ ΣΙΕΛΟΓΟΝΟΥ ΑΔΕΝΑ ΙΣΤΟΛΟΓΙΚΑ ΧΑΡΑΚΤΗΡΙΣΤΙΚΑ * ποικίλου μεγέθους στρογγυλοί όζοι, μικροί συμπαγείς ή κυστικοί με κεντρική νέκρωση επιθήλιο κυστικών όζων: αποπλατυσμένο, θηλώδες ή με ηθμοειδή διαμόρφωση κυτταρική πολυμορφία από ελαφρά έως μέτρια κύτταρα κυβοειδή και πολυγωνικά με άφθονο ηωσινόφιλο κυτταρόπλασμα, στρογγυλοί ή ωοειδείς πυρήνες, αλλά συνήθως ανώμαλου σχήματος μιτώσεις συνήθως πολλές (μια ανά ο.π.μ.μ.) μικρές αθροίσεις νεοπλασματικού επιθηλίου μεταξύ ή δίπλα στους όζους συχνές περινευρικές διηθήσεις και έμβολα σε λεμφαγγεία εμφανής, χαρακτηριστική ίνωση μεταξύ των νεοπλασματικών πόρων και μεταξύ των τύπου πόρων επιθηλιακών κυττάρων, εστιακή υαλοειδοποίηση του στρώματος απουσία κάψας και διηθητική ανάπτυξη προς το σιελογόνο αδένα και τους πέριξ ιστούς

60 ΚΑΚΟΗΘΕΙΣ ΕΠΙΘΗΛΙΑΚΟΙ ΟΓΚΟΙ ΣΙΕΛΟΓΟΝΩΝ ΑΔΕΝΩΝ ΚΑΡΚΙΝΩΜΑ ΑΠΟ ΤΟΥ ΠΟΡΟΥΣ ΤΟΥ ΣΙΕΛΟΓΟΝΟΥ ΑΔΕΝΑ ΑΝΟΣΟΪΣΤΟΧΗΜΕΙΑ - θετικές αντιδράσεις: ΕΜΑ, κυτταροκερατίνη, CEA και σε δείκτες καρκινώματος μαστού, όπως HMFG - αναφέρονται επίσης ως θετικές: S-100, SMA, myosin - οι θετικές αντιδράσεις σε c-erb B2 και androgen receptor θεωρούνται χαρακτηριστικές για το νεόπλασμα -ER και PR και δείκτες καρκινώματος προστάτη: αρνητικοί

61 ΚΑΡΚΙΝΩΜΑ ΑΠΟ ΤΟΥ ΠΟΡΟΥΣ ΤΟΥ ΣΙΕΛΟΓΟΝΟΥ ΑΔΕΝΑ Άνδρας 58 ετών Υλικό: όγκος παρωτίδας, ολική παρωτιδεκτομή Υλικό: δύο ιστοτεμάχια διαστάσεων 5,5Χ4Χ2,5 εκ. και 4Χ3,5Χ2 εκ. αντίστοιχα. Στη διατομή, το μεγαλύτερο εξ αυτών περικλείει λευκωπής χροιάς ογκοειδές μόρφωμα διαστάσεων 3Χ2 εκ. Το δεύτερο ιστοτεμάχιο αφορά σε τμήμα σιελογόνου αδένα και περικλείει τρεις λεμφαδένες. Υψηλής κακοήθειας καρκινώμα εκ των πόρων της παρωτίδας με περιορισμένης έκτασης ηθμοειδές πρότυπο ανάπτυξης Τρεις ενδοπαρωτιδικοί λεμφαδένες με εκτεταμένη μεταστατική διήθηση από το καρκίνωμα. Στην υπόλοιπη έκταση η παρωτίδα δεν εμφανίζει ουσιώδεις αλλοιώσεις.

62 ΚΑΡΚΙΝΩΜΑ ΑΠΟ ΤΟΥΣ ΠΟΡΟΥΣ ΤΟΥ ΣΙΕΛΟΓΟΝΟΥ ΑΔΕΝΑ

63

64 HMFG στους φυσιολογικούς πόρους CK 7 στους φυσιολογικούς πόρους Lysozyme στους φυσιολογικούς πόρους CD44 στους φυσιολογικούς πόρους

65 lysozyme CK 7 lysozyme CK 7

66 CD 44

67 c-erb B2

68 HMFG

69 androgen receptor

70 ΚΑΡΚΙΝΩΜΑ ΑΠΟ ΜΙΚΤΟ ΟΓΚΟ ΑΤΥΠΟΣ ΜΙΚΤΟΣ ΟΓΚΟΣ ΚΑΡΚΙΝΩΜΑ ΑΠΟ ΜΙΚΤΟ ΟΓΚΟ ΜΕ ΚΑΨΑ

71 ΚΑΚΟΗΘΕΙΣ ΕΠΙΘΗΛΙΑΚΟΙ ΟΓΚΟΙ ΣΙΕΛΟΓΟΝΩΝ ΑΔΕΝΩΝ ΚΑΡΚΙΝΩΜΑ ΑΠΟ ΜΙΚΤΟ ΟΓΚΟ ΚΛΙΝΙΚΑ ΧΑΡΑΚΤΗΡΙΣΤΙΚΑ Αφορά σε κακοήθη εξαλλαγή μέσα σε μικτό όγκο Το ενδεχόμενο ανάπτυξης καρκινώματος σε μικτό όγκο είναι ανάλογο με το χρόνο και ποικίλει από σύντομο σε μακρό Συχνότητα: αντιπροσωπεύει το 4,5 % όλων των μικτών όγκων, το 5ο συχνότερο νεόπλασμα των σιελογόνων αδένων Θέσεις ανάπτυξης: 63% παρωτίδα, 13% υπογνάθιοι, 11% υπερώα και άλλες θέσεις 11% Φύλο: ελαφρά περισσότερο σε γυναίκες Συμπτώματα: ταχεία αύξηση μεγέθους, πόνος, παράλυση προσωπικού και καθήλωση στους πέριξ ιστούς

72 ΚΑΚΟΗΘΕΙΣ ΕΠΙΘΗΛΙΑΚΟΙ ΟΓΚΟΙ ΣΙΕΛΟΓΟΝΩΝ ΑΔΕΝΩΝ ΚΑΡΚΙΝΩΜΑ ΑΠΟ ΜΙΚΤΟ ΟΓΚΟ ΙΣΤΟΛΟΓΙΚΑ ΧΑΡΑΚΤΗΡΙΣΤΙΚΑ Η διάγνωση απαιτεί την αναγνώριση και των δύο τύπων νεοπλάσματος μέσα στον ίδιο όγκο, δηλαδή καλοήθους μικτού όγκου και καρκινώματος Η αναλογία των δύο μπορεί να ποικίλει σημαντικά με υπεροχή του ενός ή του άλλου στοιχείου Οι κακοήθεις περιοχές τυπικά χαρακτηρίζονται από την αυξημένη σχέση πυρήνος/πρωτοπλάσματος, υπερχρωμασία, εμφανές πυρήνιο και άφθονες μιτώσεις Η καταστροφική διηθητική ανάπτυξη στους πέριξ ιστούς είναι τα σημαντικότερο ιστολογικό κριτήριο.

73 ΚΑΚΟΗΘΕΙΣ ΕΠΙΘΗΛΙΑΚΟΙ ΟΓΚΟΙ ΣΙΕΛΟΓΟΝΩΝ ΑΔΕΝΩΝ ΚΑΡΚΙΝΩΜΑ ΑΠΟ ΜΙΚΤΟ ΟΓΚΟ ΒΑΘΜΟΛΟΓΗΣΗ Η βαθμολόγηση γίνεται με βάση το πρόπυπο ανάπτυξης ή τα κυτταρολογικά χαρακτηριστικά Οι περισσότεροι είναι υψηλής κακοήθειας Το πιο κοινό κακόηθες συστατικό είναι το χαμηλής διαφοροποίησης αδενοκαρκίνωμα ή αδιαφοροποίητο καρκίνωμα μπορεί όμως και πλακώδες καρκίνωμα, βλεννοεπιδερμοειδές καρκίνωμα, μυοεπιθηλιακό καρκίνωμα, αδενοειδές κυστικό καρκίνωμα, διαυγοκυτταρικό καρκίνωμα και θηλώδες κυσταδενοκαρκίνωμα Αυτοί οι όγκοι βαθμολογούνται σύμφωνα με τα κριτήρια, που ισχύουν για τον καθένα από αυτούς π.χ. αδενοκαρκίνωμα μη-ειδικού τύπου με βάση τα κυτταρολογικά κριτήρια, βλεννοεπιδερμοειδές καρκίνωμα με τα αντίστοιχα για αυτό το νεόπλασμα κριτήρια, αδενοειδές κυστικό καρκίνωμα με το αρχιτεκτονικό πρότυπο ανάπτυξης

74 ΜΙΚΤΟΣ ΟΓΚΟΣ ΠΑΡΩΤΙΔΑΣ

75

76 ΚΑΚΟΗΘΕΙΣ ΕΠΙΘΗΛΙΑΚΟΙ ΟΓΚΟΙ ΣΙΕΛΟΓΟΝΩΝ ΑΔΕΝΩΝ ΑΤΥΠΟΣ ΜΙΚΤΟΣ ΟΓΚΟΣ Πρόκειται για περιπτώσεις μικτών όγκων, που έχουν ένα ιδιαίτερο χαρακτηριστικό, που θέτει θέμα για τη βιολογική τους συμπεριφορά, και που δεν είναι αρκετό για να πιστοποιήσει κακοήθεια. Το ιδιαίτερο χαρακτηριστικό μπορεί να είναι: 1. διήθηση της κάψας 2. έλλειψη κάψας σε όγκο μεγάλου σιελογόνου αδένα 3. όγκος μέσα σε μικρά αγγεία μέσα ή δίπλα στην κάψα 4. ατυπία κυτταρολογική Διάγνωση κακοήθειας δεν δικαιολογείται σε όγκους κατά τα άλλα τυπικούς, κυτταρολογικά καλοήθεις χωρίς κάψα, με διάσπαση της κάψας ή όγκο μέσα σε μικρά αγγεία. Δεν υπάρχουν ειδικές αποδείξεις (G.L. Ellis) ότι αυτά τα χαρακτηριστικά συσχετίζονται με υψηλότερο ποσοστό υποτροπών ή με τον αινιγματικό «μεθιστάμενο μικτό όγκο» Δεν υπάρχουν σαφώς καθορισμένα κριτήρια, που αφορούν στο βαθμό της κυτταρικής ατυπίας, που απαιτείται για τη διάκριση μεταξύ καλοήθους και κακοήθους όγκου Μιτώσεις μία ή περισσότερες ανά τρία ο.π.μ.μ. είναι έντονα υπαινικτικές κακοήθειας.

77 ΚΑΚΟΗΘΕΙΣ ΕΠΙΘΗΛΙΑΚΟΙ ΟΓΚΟΙ ΣΙΕΛΟΓΟΝΩΝ ΑΔΕΝΩΝ ΚΑΡΚΙΝΩΜΑ ΑΠΟ ΜΙΚΤΟ ΟΓΚΟ ΜΕ ΚΑΨΑ Καρκίνωμα από μικτό όγκο με κάψα ή μη-διηθητικό καρκίνωμα από μικτό όγκο ή in situ καρκίνωμα Αφορά σε όγκους με κάψα, χωρίς διηθητική ανάπτυξη στους πέριξ ιστούς, αλλά με έντονη ατυπία κυτταρολογικά, ώστε η διάγνωση της κακοήθους εξαλλαγής είναι αναπόφευκτη. Η διάκριση μεταξύ διηθητικού και μη καρκινώματος από μικτό όγκο είναι πολλή σημαντική προγνωστικά: - έχουν άριστη πρόγνωση, εάν η κάψα μείνει ακέραιη κατά τη χειρουργική εξαίρεση - διήθηση της κάψας και των πέριξ ιστών έχει σχετικά κακή πρόγνωση - ηδιήθησημικρότερητων8 χιλιοστών είναι το όριο μεταξύ της καλής και κακής πρόγνωσης και οι υποτροπές είναι σαφώς συχνότερες όταν η διήθηση είναι πάνω από τα 6 χιλιοστά

78 ΔΙΑΥΓΟΚΥΤΤΑΡΙΚΑ ΝΕΟΠΛΑΣΜΑΤΑ και ΜΕΤΑΣΤΑΤΙΚΟ ΚΑΡΚΙΝΩΜΑ ΝΕΦΡΟΥ ΑΠΟ ΤΟ ΝΕΦΡΙΚΟ ΕΠΙΘΗΛΙΟ

79 ΚΑΚΟΗΘΕΙΣ ΕΠΙΘΗΛΙΑΚΟΙ ΟΓΚΟΙ ΣΙΕΛΟΓΟΝΩΝ ΑΔΕΝΩΝ ΔΙΑΥΓΟΚΥΤΤΑΡΙΚΑ ΝΕΟΠΛΑΣΜΑΤΑ Πολλοί διαφορετικοί τύποι καλοήθων και κακοήθων όγκων των σιελογόνων αδένων μπορεί να περιέχουν διαυγή κύτταρα, όπως ο μικτός όγκος, το ογκοκύτωμα, βλεννοεπιδερμοειδές καρκίνωμα, αδενοκαρκίνωμα από αδενοκυψέλες, και πολύμορφο χαμηλής κακοήθειας αδενοκαρκίνωμα Πολλά διαυγοκυτταρικά νεοπλάσματα των σιελογόνων αδένων έχουν διαγνωσθεί ως βλεννοεπιδερμοειδή και αδενοκαρκίνωμα από αδενοκυψέλες Τα αναφερόμενα με τους όρους διαυγοκυτταρικό αδένωμα, αδένωμα πλούσιο σε γλυκογόνο, διαυγοκυτταρικός όγκος, αδενοκαρκίνωμα πλούσιο σε γλυκογόνο, διαυγοκυτταρικό καρκίνωμα σήμερα ταξινομούνται ως δίμοφρο επιθηλιακόμυοεπιθηλιακό καρκίνωμα

80 ΚΑΚΟΗΘΕΙΣ ΕΠΙΘΗΛΙΑΚΟΙ ΟΓΚΟΙ ΣΙΕΛΟΓΟΝΩΝ ΑΔΕΝΩΝ ΔΙΑΥΓΟΚΥΤΤΑΡΙΚΟ ΚΑΡΚΙΝΩΜΑ ΚΛΙΝΙΚΑ ΧΑΡΑΚΤΗΡΙΣΤΙΚΑ Χαμηλής κακοήθειας καρκίνωμα Συχνότητα: περίπου 1 % των όγκων των σιελογόνων αδένων Θέσεις ανάπτυξης: 60 % των περιπτώσεων σε μικρούς σιελογόνους αδένες επίσης υπερώα, βλεννογόνος στόματος, γλώσσα, έδαφος στόματος, χείλη, περιοχή αμυγδαλής Ηλικία: η μεγαλύτερη συχνότητα από 6η έως 7η δεκαετία (μία περίπτωση σε παιδί) Φύλο: ίση συχνότητα σε άνδρες και γυναίκες Μέγεθος όγκου συνήθως 3 εκατοστά ή λιγότερο, διάρκεια από την εμφάνιση ένας μήνας έως 15 χρόνια Συμπτώματα: το μόνο σύνηθες είναι η διόγκωση, εξέλκωση και πόνος σε εντόπιση στο στόμα Πρόγνωση: Λίγες μεταστάσεις σε τραχηλικούς λεμφαδένες, θάνατοι: όχι Θεραπεία: θεραπευτική αντιμετώπιση η χειρουργική εξαίρεση Δ.Δ. κρίσιμη από διαυγοκυτταρικό οδοντογενές καρκίνωμα

81 ΚΑΚΟΗΘΕΙΣ ΕΠΙΘΗΛΙΑΚΟΙ ΟΓΚΟΙ ΣΙΕΛΟΓΟΝΩΝ ΑΔΕΝΩΝ ΔΙΑΥΓΟΚΥΤΤΑΡΙΚΟ ΚΑΡΚΙΝΩΜΑ ΙΣΤΟΛΟΓΙΚΑ ΧΑΡΑΚΤΗΡΙΣΤΙΚΑ Ασαφώς περιγεγραμμένος όγκος με συνήθη διήθηση των πέριξ ιστών, περιλαμβανομένης και της βλεννογονικής επιφάνειας, οστού και νεύρων Αρχιτεκτονική: διάταξη σε ταινίες, φωλιές ή δοκίδες, αλλά κάθε νεόπλασμα συνήθως έχει ομοιομορφία - μικροκύστεις περιστασιακά, σχηματισμοί πόρων γενικά απόντες Κυτταρικός πληθυσμός: μονόμορφα πολυγωνικά ή ωοειδή κύτταρα με διαυγές και μερικά με αραιοχρωματικό κυτταρόπλασμα - κύτταρα γενικά μεγαλύτερα από τα φυσιολογικά κυψελιδοκύτταρα με στρογγυλό, έκκεντρο πυρήνα και με συχνά μικρό πυρήνιο Μερικοί όγκοι έχουν μέτρια πυρηνική πολυμορφία Μιτώσεις σπάνιες Το στρώμα ποικίλει από αλληλοσυνδεόμενο, λεπτά έως παχιά ινώδη διαφραγμάτια, που μπορεί να είναι κυτταριβριθή, υαλοειδοποιημένο ή χαλαρό κολλαγονώδες Το γλυκογόνο ποικίλει από άφθονο έως αφανές, ενδοκυττάρια βλέννη απούσα σπάνια βλεννώδη κύτταρα δεν αποκλείουν τη διάγνωση

82 ΚΑΚΟΗΘΕΙΣ ΕΠΙΘΗΛΙΑΚΟΙ ΟΓΚΟΙ ΣΙΕΛΟΓΟΝΩΝ ΑΔΕΝΩΝ ΔΙΑΥΓΟΚΥΤΤΑΡΙΚΟ ΚΑΡΚΙΝΩΜΑ ΑΝΟΣΟΪΣΤΟΧΗΜΕΙΑ Τα περισσότερα νεοπλάσματα τουλάχιστον εστιακά είναι κυτταροκερατίνη + Οι αντιδράσεις στην S-100, vimentin, SMA, GFAP έχουν αναφερθεί και ως θετικές και ως αρνητικές Με το ΗΜ τα κύτταρα έχουν διαφοροποίηση κυττάρων πόρων, αλλά όχι μυοεπιθηλιακών κυττάρων

83 ΚΑΚΟΗΘΕΙΣ ΕΠΙΘΗΛΙΑΚΟΙ ΟΓΚΟΙ ΣΙΕΛΟΓΟΝΩΝ ΑΔΕΝΩΝ ΔΙΜΟΦΡΟ ΕΠΙΘΗΛΙΑΚΟ-ΜΥΟΕΠΙΘΗΛΙΑΚΟ ΚΑΡΚΙΝΩΜΑ Χαμηλής κακοήθειας αδενοκαρκίνωμα Συχνότητα: περίπου 1 % των όγκων των σιελογόνων αδένων Θέσεις ανάπτυξης: ¾ των περιπτώσεων στην παρωτίδα, τα υπόλοιπα με ίση συχνότητα σε υπογνάθιους και μικρούς σιελογόνους αδένες Ηλικία: η μεγαλύτερη συχνότητα την 7η δεκαετία Φύλο: κυρίως γυναίκες Συμπτώματα: πόνος και αδυναμία προσωπικού Μέγεθος όγκου συνήθως 2-3, αλλά και ως 12 εκατοστά Διφασικό νεόπλασμα: μυοεπιθηλιακά και κύτταρα πόρων με προέχοντα τα μεγάλα διαυγή μυοεπιθηλιακού τύπου κύτταρα. Ο διφασικός χαρακτήρας των κυττάρων επιβεβαιώνεται με το ΗΜ. Πρόγνωση: υποτροπές: 35 %, μεταστάσεις σε λεμφαδένες: 18 % και σπάνια απομακρυσμένες και θάνατος: 8 % Θεραπεία: οι περισσότεροι έχουν θεραπευθεί με χειρουργική εξαίρεση συμπληρωματική ακτινοθεραπεία συνήθως σε περιπτώσεις ατελούς εκτομής.

84 ΚΑΚΟΗΘΕΙΣ ΕΠΙΘΗΛΙΑΚΟΙ ΟΓΚΟΙ ΣΙΕΛΟΓΟΝΩΝ ΑΔΕΝΩΝ ΔΙΜΟΦΡΟ ΕΠΙΘΗΛΙΑΚΟ-ΜΥΟΕΠΙΘΗΛΙΑΚΟ ΚΑΡΚΙΝΩΜΑ ΙΣΤΟΛΟΓΙΚΑ ΧΑΡΑΚΤΗΡΙΣΤΙΚΑ Καλά περιγεγραμμένο ή τμηματικά με κάψα, αρκετά πολύλοβα Συχνή η διήθηση της κάψας από φωλιές του νεοπλασματικού ιστού Η αρχιτεκτονική ποικίλει: από δοκίδες σε οργανοειδή διάταξη όζων και σε φωλιές και μπορεί να είναι συμπαγείς ή κυστικοί Δύο τύποι κυττάρων σε ποικίλο ποσοστό μέσα στον ίδιο όζο: - σχηματισμοί πόρων με κυβοειδή κύτταρα, παρεμβαλλόμενα ηωσινόφιλα κύτταρα τύπου πόρου, που περιβάλλουν τον αυλό, και επί τα εκτός μεγάλα διαυγή μυοεπιθηλιακά κύτταρα - τα διαυγή κύτταρα με αραιοχρωματικό ή αμφίφιλο κυτταρόπλασμα περιέχουν γλυκογόνο. Η χρώση mucicarmine είναι αρνητική. - οι πόροι περιέχουν PAS-διαστάση ανθεκτική ουσία, που βρίσκεται και μεταξύ των κύττάρων - θηλώδεις προσεκβολές από το διπλό κυτταρικό πληθυσμό μπορεί να γεμίζουν τους κυστικούς χώρους τμηματικά ή πλήρως - στρώμα από χαλαρό ινώδη ιστό έως υαλοειδοποιημένο - οι γειτονικές φωλιές συχνά διαχωρίζονται από PAS θετική βασική μεμβράνη, που είναι έντονα παχυσμένη με ηωσινόφιλη εμφάνιση - μιτώσεις σπάνιες - εστίες νέκρωσης, περινευρική διήθηση και ενδαγγειακή ανάπτυξη

85 ΚΑΚΟΗΘΕΙΣ ΕΠΙΘΗΛΙΑΚΟΙ ΟΓΚΟΙ ΣΙΕΛΟΓΟΝΩΝ ΑΔΕΝΩΝ ΔΙΜΟΦΡΟ ΕΠΙΘΗΛΙΑΚΟ-ΜΥΟΕΠΙΘΗΛΙΑΚΟ ΚΑΡΚΙΝΩΜΑ ΑΝΟΣΟΪΣΤΟΧΗΜΕΙΑ - τα κύτταρα των πόρων: κυτταροκερατίνη + - μυοεπιθηλιακά κύτταρα: S διαυγή κύτταρα: συνήθως έντονα θετικά σε SMA και με ποικίλουσες αντιδράσεις σε vimentin και myosin

86 ΜΕΤΑΣΤΑΤΙΚΟ ΚΑΡΚΙΝΩΜΑ ΝΕΦΡΟΥ ΑΠΟ ΤΟ ΝΕΦΡΙΚΟ ΕΠΙΘΗΛΙΟ Μεταστάσεις στους σιελογόνους αδένες από εντοπίσεις κάτω από την κλείδα είναι σπάνιες Οι μεταστάσεις στον υπερκλείδιο βόθρο είναι πιο συχνές από καρκίνωμα νεφρού, που μεθίσταται στην περιοχή κεφαλής-τραχήλου, και σε πολλές περιπτώσεις η μετάσταση σε σιελογόνο αδένα ήταν η πρώτη εκδήλωσή του Και οι δύο τύποι νεοπλασμάτων έχουν από κοινού: - συμπαγές, οργανοειδές πρότυπο ανάπτυξης, με διήθηση - μπορεί να αποτελούνται κατά αποκλειστικότητα από διαυγή κύτταρα - συχνά μικρή κυτταρική ατυπία - λίγες μιτώσεις Δ.Δ.: υπέρ καρκινώματος νεφρού: - Κλινικά στοιχεία ή σχετική διερεύνηση - Η μεγαλύτερη πολυμορφία και κυτταρική ατυπία - Η πλέον ετερόλογη αρχιτεκτονική - Μεγαλύτερη αγγειοβρίθεια με εμφανέστερους, διατεταμένους ή και κολποειδείς αγγειακούς κλάδους - Αιμορραγία και αιμοσιδηρίνη γενικά περισσότερη - Η ανεύρεση mucicarmine μπορεί, αν και όχι πάντα, να το αποκλείσει - Πρωτοπλασματικά λιποειδή (μονιμοποιημένες τομές ψυκτικού)

87 Ευχές για άριστη επίδοση στην αποστολή Σας ως Παθολογοανατόμων Καλή επιτυχία στις εξετάσεις και τη σταδιοδρομία Σας Με πολλή αγάπη Γεωργία Λιάπη