Ιστολογικά χαρακτηριστικά χαρακτηριστικά ΚΟΕΝ Ποικίλη µορφολογία Ατρακτόµορφα κύτταρα µε ποικίλο ηωσινόφιλο κυτταρόπλασµα,κυµατοειδείς πυρήνες Τύπου

Μέγεθος: px

Εμφάνιση ξεκινά από τη σελίδα:

Download "Ιστολογικά χαρακτηριστικά χαρακτηριστικά ΚΟΕΝ Ποικίλη µορφολογία Ατρακτόµορφα κύτταρα µε ποικίλο ηωσινόφιλο κυτταρόπλασµα,κυµατοειδείς πυρήνες Τύπου"

Ξένη Βασιλειάδης
9 χρόνια πριν
Προβολές:

ποικίλο ηωσινόφιλο κυτταρόπλασµα,κυµατοειδείς

1 Ιστολογικά χαρακτηριστικά χαρακτηριστικά ΚΟΕΝ Ποικίλη µορφολογία Ατρακτόµορφα κύτταρα µε ποικίλο ηωσινόφιλο κυτταρόπλασµα,κυµατοειδείς πυρήνες Τύπου ινοσαρκώµατος εσµιδωτό πρότυπα ανάπτυξης

2 Ιστολογικά χαρακτηριστικά ΚΟΕΝ Εναλλασσόµενες υποκυτταρικές/κυτταροβριθείς περιοχές Γεωγραφική νέκρωση στα 3/4 των ΚΟΕΝ µιτώσεις

3 Ιστολογικά χαρακτηριστικά ΚΟΕΝ 15% ΚΟΕΝ µε ασυνήθη ιστολογικά χαρακτηριστικά Επιθηλιοει δή ΚΟΕΝ µε µεσεγχυµατογενή διαφοροποίηση Ραβδοµυοβλαστική (Κακοήθης Ογκος Triton) Χονδρογενή-οστική 60% των Triton όγκων σε άτοµα µε NF1 Αδενικού τύπου ΚΟΕΝ Αδενικό-εντερικού τύπου επιθήλιο συνήθως καλόηθες 75% των ασθενών µε αδενικού τύπου ΚΟΕΝ πάσχουν από NF1 Κακοήθης όγκος Triton ή αδενικού τύπου ΚΟΕΝ:χαρακτηριστικά NF1 Scheithauer et al, 2007, Widemann, 2009

άτοµα µε NF1 Αδενικού τύπου ΚΟΕΝ Αδενικό-εντερικού τύπου επιθήλιο συνήθως καλόηθες 75% των ασθενών µε αδενικού

4 Ανοσοιστοχηµικά χαρακτηριστικά ΚΟΕΝ S-100 protein έκφραση στο 50-70% ΚΟΕΝ, εστιακή σε υψηλόβαθµα νεοπλάσµατα Nestin + CD57/Leu-7, MBP +/- ποικίλλουν σε ΚΟΕΝ P53 πρωτείνη + συνήθως p27, p16 έκφραση - Κερατίνες, CEA+ σε επιθηλιακά στοιχεία των αδενικών ΚΟΕΝ Weiss and Goldblum, 2008

ποικίλλουν σε ΚΟΕΝ P53 πρωτείνη + συνήθως p27, p16 έκφραση -

5 Γενετικές ανωµαλίες νεοπλασµάτων σχετιζοµένων µε Νευροινωµάτωση 1 NF1 γονίδιο στο 17q 11.2 Μεγάλου µεγέθους γονίδιο (350 kb) Ογκοκατασταλτικό γονίδιο Neurofibromin - Κυτταροπλασµατικό πρωτεινικό παράγωγο - Μέλος των Ras GTPase ενεργοποιητικών πρωτεινών - Με δοµική οµολογία µε αναστολείς RAS πρωτείνης - Ευρεία έκφραση Neurofibromin στους περισσότερους ιστούς - ΚΝΣ, Περιφερικό ΝΣ, επινεφρίδια Brems et al, 2009

πρωτεινικό παράγωγο - Μέλος των Ras GTPase ενεργοποιητικών πρωτεινών - Με δοµική οµολογία µε

6 Γενετικές ανωµαλίες νεοπλασµάτων σχετιζοµένων µε NF1 Στους NF1-σχετιζόµενους όγκους: -Πλεξοειδές νευροίνωµα - ΚΟΕΝ Απώλεια ή µετάλλαξη του άλλου NF1 αλληλίου - Σε σποραδικά νευροινώµατα: απώλεια NF1 γονιδίου δυνατή - Σποραδικοί και NF1 ΚΟΕΝ: σύνθετο καρυότυπο - Χωρίς κυτταρογενετικές διαφορές - Αδρανοποίηση αµφοτέρων NF1 αλληλίων σε σποραδικά και NF1- ΚΟΕΝ σηµαντικό ρόλο σε αρχικά στάδια ογκογένεσης - Γενετικές µεταβολές των ρυθµιστών κυτταρικού κύκλου σηµαντικές στη κακοήθη εξαλλαγή (p53 mut, οµόζυγες απώλειες γενετικού υλικού CDKN2A,CDKN2B) Deimling and Perry, 2007, Widemann, 2009

διαφορές - Αδρανοποίηση αµφοτέρων NF1 αλληλίων σε σποραδικά και NF1- ΚΟΕΝ σηµαντικό ρόλο σε αρχικά στάδια ογκογένεσης - Γενετικές µεταβολές των

7 Επιθηλιοειδής KOEN J Cutan Pathol, :529-34

8 Κοκκιοκυτταρικός Ογκος Οµάδα οντοτήτων ποικίλης αιτιολογίας µε παρόµοια µορφολογικά χαρακτηριστικά Απαρτιζοµένων από ευµεγέθη κύτταρα µε ηωσινόφιλο κυτταρόπλασµα Με άµεση ή έµµεση συσχέτιση µε έλυτρο περιφερικού νεύρου Le Boit et al 2006, Skin tumours WHO Classification

κύτταρα µε ηωσινόφιλο κυτταρόπλασµα Με άµεση ή έµµεση συσχέτιση µε

9 Κοκκιοκυτταρικός Ογκος Κυρίως σε ενήλικες[30-50 ετών] Και σε παιδιά Αναλογία ανδρών/γυναικών:1/3 70% ΚΟ στη κεφαλή και τράχηλο 30% ΚΟ στη γλώσσα Συχνά στο µαστό και στα άκρα. Σε βλεννογόνους : αναπνευστικού,γεσ 10% ΚΟ µε πολλαπλές εντοπίσεις [δέρµα,βλεννογόνους,σπλάγχνα] Χωρίς αποδεδειγµένη συσχέτιση µε Νευροινωµάτωση τύπου 1 Argenyi,2006

10 Κοκκιοκυτταρικός Ογκος Ασυµπτωµατικό/µερικές φορές επώδυνο, κνησµώδες οζίδιο ή βλατίδα Στο χόριο- υποδόριο Με συχνή ακροχορδονώδη επιδερµιδική υπερπλασία Χωρίς συνήθως εξέλκωση Με ποικίλη συµπτωµατολογία επί σπλαγχνικής εντόπισης Αrgenyi,2006

ακροχορδονώδη επιδερµιδική υπερπλασία Χωρίς συνήθως εξέλκωση

11 Κοκκιοκυτταρικός Ογκος

12 Ιστολογικά χαρακτηριστικά Κοκκιοκυτταρικού Ογκου [ΚΟ] Φωλεές µε ελαττωµένη συνοχή, χορδές, δεσµίδες από Μεγάλα, πολυγωνικά κύτταρα µε ασαφή όρια - ηωσινόφιλο κυτταρόπλασµα - υποστρόγγυλο πυκνοχρωµατικό πυρήνα χωρίς πυρήνιο. Πυρηνική ατυπία-µιτώσεις : ασυνήθη Ατρακτόµορφα, ιστιοκυτταρικού τύπου κύτταρα: σε µερικές περιπτώσεις Argenyi et al,2006

κυτταρόπλασµα - υποστρόγγυλο πυκνοχρωµατικό πυρήνα χωρίς πυρήνιο.

14 Ιστολογικά χαρακτηριστικά Κοκκιοκυτταρικού Ογκου Παρουσία εµφανών λυσοσωµάτων ως: Ηωσινόφιλα κυτταροπλασµατικά κοκκία,pas διαστάση + Ηωσινόφιλα ωοειδή σωµάτια/σφαιρίδια µε περιβάλλουσα άλω,pas διαστάση + Τριγωνικά γωνιώδη σωµάτια σε κύτταρα ιστιοκυτταρικού τύπου Αrgenyi,2006

Ηωσινόφιλα ωοειδή σωµάτια/σφαιρίδια µε περιβάλλουσα άλω,pas διαστάση

15 Ιστολογικά χαρακτηριστικά Κοκκιοκυτταρικού Ογκου Λεπτές δοκίδες µε διεισδυτική επέκταση στο υποδόριο Πλεξοειδές πρότυπο ανάπτυξης Ποικίλη ανάδειξη συνοχής µε υπολειπόµενες νευρικές δεσµίδες/περινευριδική ανάπτυξη Ικανή ακροχορδονώδης υπερπλασία στη υπερκείµενη επιδερµίδα µιµούµενη: - ακροχορδόνα - ακανθοκυτταρικό Ca S-100 Αrgenyi,2006

υπολειπόµενες νευρικές δεσµίδες/περινευριδική ανάπτυξη Ικανή ακροχορδονώδης

16 Ανοσοιστοχηµικά χαρακτηριστικά Κοκκιοκυτταρικού Ογκου είκτες Νευρογενούς διαφοροποίησης : - S-100 πρωτείνη+ - PG9.5,NSE+ - NGFR,Calretinin,Laminin+ είκτες µυελινοποίησης: Myelin Basic protein,cd57,πρωτείνες περιφερικής µυελίνης+/- είκτες ιστιοκυτταρικής διαφοροποίησης : CD68/PG-M1+,α1-αντιθρυψίνη+/- GFAP-,Νευροινίδια Ki-67/MIB-1 χαµηλός Argenyi, 2006

5,NSE+ - NGFR,Calretinin,Laminin+ είκτες µυελινοποίησης: Myelin Basic

17 Νευροϊνίδια S-100 Κοκκιοκυτταρικός Ογκος

18 CD68/PGM1 Παράγων ΧΙΙΙα Κοκκιοκυτταρικός Ογκος

19 Συγγενής κοκκιοκυτταρικός Ογκος (Επουλίς της νεογνικής ηλικίας ) Σπάνιος, κυρίως σε κορίτσια Στη παρυφή των ούλων νεογνών Παρόµοια ιστολογία µε ΚΟ. Απουσία : - κυτταροπλασµατικών σφαιριδίων -ιστιοκυτταρικού τύπου κυττάρων µε τριγωνικά γωνιώδη σωµάτια Χαρακτηριστικό πλεξοειδές τριχοειδικό δίκτυο S-100-, NSE-, MBP-, CD57- Argenyi, 2006

Απουσία : - κυτταροπλασµατικών σφαιριδίων -ιστιοκυτταρικού τύπου κυττάρων µε

20 Κοκκιοκυτταρικός όγκος εσµίνη- Φαιολίπωµα

21 ιαφορική ιάγνωση Κοκκιοκυτταρικού Ογκου Φαιολίπωµα Εν τω βάθει ιστοί Παρουσία κενοτοπίων λίπους S-100+ Weiss and Goldblum, 2008 Ραβδοµύωµα Στη κεφαλή-τράχηλο, γλώσσα, στοµατική κοιλότητα Πολυγωνικά κύτταρα ηωσινόφιλα κοκκιώδη+ κενοτοπιώδη Εγκάρσια γράµµωση Κρυσταλλικές δοµές S-100-/+,Ακτίνη µυός+, εσµίνη, SMA-/+ Αντιδραστικές αλλοιώσεις Eπί τραύµατοςερεθισµού Νεανικό Ξανθοκοκκίωµα Ποικίλη λιποειδοποίηση Touton γιγαντοκύτταρα+/- CD68, XIIIa, Fascin

22 Νεανικό ξανθοκοκκίωµα

24 Κακοήθης Κοκκιοκυτταρικός Ογκος[ΚΟ] Σπάνιος, <2% ΚΟ Τύπος µε παρόµοια ιστολογία ΚΟ Απαραίτητη συσχέτιση µε: - µεγάλο µεγέθος - ταχεία ανάπτυξη - εξέλκωση Ιστολογικά στοιχεία κακοηθείας - ατρακτόµορφα κύτταρα - νέκρωση, αγγειακή διήθηση - Παρουσία Πυρηνίου >2 µιτώσεις/10οπ Τύπος µε κακοήθη ιστολ. Κακοήθη ιστολογικά χαρακτηριστικά πρωτοπαθούς όγκου- µεταστάσεων Κi-67/ΜΙΒ-1: P-53++ Ανευπλοιδικοί στις λίγες γενετικές µελέτες detomaso et al,2002,αrgenyi,2006

25 Πρόγνωση Κοκκιοκυτταρικού Ογκου Κοκκιοκυτταρικός Ογκος - Ολική εξαίρεση επαρκής θεραπεία - Υποτροπή επί µη ολικής εξαίρεσης Κακοήθης Κοκκιοκυτταρικός Ογκος - Επιθετικός - Πολλαπλές τοπικές υποτροπές - Μεταστάσεις εντός 2ετίας - 60% θνησιµότητα εντός 3ετίας Argenyi,2006

26 Kαρκίνωµα από κύτταρα Merkel [Merkel Καρκίνωµα] Κακόηθες πρωτοπαθές δερµατικό νεόπλασµα µε :- επιθηλιακή -νευροενδοκρινική διαφοροποίηση Με παρόµοια χαρακτηριστικά µορφολογικά ανοσοφαινοτυπικά υπερµικροσκοπικά Aλλά ασαφή ιστογενετική συσχέτιση µε κύτταρα Μerkel Κohler and Kerl,2006, Albores-Saavedra et al,2009

Σχετικά έγγραφα

Καλοήθεις µελανοκυτταρικοί όγκοι Ταξινόµηση WHO 2006 1% - 2% των βρεφών Επιφανειακοί Όψιµοι Επιφανειακοί Οποιαδήποτε ανατοµική θέση Μ.δ. < 1,5 cm Κηλίδες, βλατίδες ή πλάκες Λευκόφαιοι έως µελανόφαιοι Ωοειδείς