ΘΡΟΜΒΟΠΕΝIΑ. K. Τσαταλάς Καθηγητής Αιματολογίας Α.Π.Θ. Α Παθολογική Κλινική ΑΧΕΠΑ

Σχετικά έγγραφα
Άνδρας 45 ετών παραπέμπεται από Κ.Υ. λόγω ανεύρεσης χαμηλής τιμής PLT (10.000/mm³)

Θρομβοπενίες και θρομβασθένειες. Α. Μούγιου Αιματολόγος ΠΓΝΠ

Μικροαγγειοπαθητικές Αιμολυτικές Αναιμίες Α Θ Η Ν A ΜΟY Γ Ι Ο Υ Α Ι Μ Α Τ Ο Λ O Γ Ο Σ Π Γ Ν Π

Ασθενής άρρεν 67 ετών προσήλθε λόγω ρινορραγίας από 4ημέρου, ενός επεισοδίου μέλαινας κένωσης προ 8ώρου, με συνοδό αδυναμία και καταβολή.

Θρομβωτική μικροαγγειοπάθεια στα αυτοάνοσα νοσήματα

Σύνοψη της προσέγγισης ασθενούς με πανκυτταροπενία. Ιατρικό Τμήμα Πανεπιστημίου Πατρών Απαρτιωμένη διδασκαλία στην Αιματολογία Αργύρης Συμεωνίδης

Θρομβοπενίες και θρομβασθένειες. Α. Μούγιου Αιματολόγος ΠΓΝΠ

ΑΣΘΕΝΗΣ ΜΕ ΠΑΓΚΥΤΤΑΡΟΠΕΝΙΑ ΚΑΙ ΠΥΡΕΤΟ. Απαρτιωμένη διδασκαλία στην Αιματολογία 2014

ΑΡΙΆΔΝΗ ΟΜΆΔΑ ΥΠΟΣΤΉΡΙΞΗΣ ΑΣΘΕΝΏΝ ΜΕ ΧΛΛ. Εισαγωγή στην αιματολογία

Αιμορραγική διάθεση ή αιμορραγική εκδήλωση; Δεν είναι πάντα το ίδιο...

ιαταραχές Αιµοπεταλίων ρ. Νίκη ΒυρίδηMD, Ph.D Αιµατολόγος Κλινική Βυρίδη Λέκτορας Ιατρικής Σχολής Πανεπιστηµίου Λευκωσίας St. George s University

Νεογνικές και παιδιατρικές μεταγγίσεις. Ελισάβετ Γεωργίου Αιματολόγος, Επίμ. Β Αιματολογικό Τμήμα Γ. Ν. Παπαγεωργίου

Αιμολυτικές Αναιμίες- Κληρονομικές και Επίκτητες. Ελενα Σολωμού Επικ. Καθηγήτρια Παθολογίας-Αιματολογίας Ιατρική Σχολή Πανεπ.

Παρουσίαση περιστατικού : Σοβαρού βαθμού αναιμία σε ασθενή 18 ετών

Μεμονωμένες κυτταροπενίες Αυτοάνοση ουδετεροπενία Αυτόανοση αιμολυτική αναιμία Αυτοάνοση θρομβοπενία. Συνδυασμένες κυτταροπενίες Σύνδρομο Evans

-Αναστολή της οργανικής σύνδεσης του ιωδίου που προσλαμβάνεται από το θυρεοειδή αδένα -Ανοσοκατασταλτική δράση με αποτέλεσμα τη μείωση της παραγωγής

Διαγνωστική προσέγγιση ασθενούς με ποσοτικές διαταραχές αιμοπεταλίων- Θρομβοκυττάρωση

ΑΜΙΓΗΣ ΑΠΛΑΣΙΑ ΤΗΣ ΕΡΥΘΡΑΣ ΣΕΙΡΑΣ ΥΠΟΠΛΑΣΤΙΚΟΣ ΜΥΕΛΟΣ ΙΩΑΝΝΗΣ ΚΩΝΣΤΑΝΤΕΛΛΟΣ ΑΙΜΑΤΟΛΟΓΟΣ

Νόρα Βύνιου Αναπληρώτρια Καθηγήτρια Αιματολογίας ΜΥΕΛΟΫΠΕΡΠΛΑΣΤΙΚΑ ΝΟΣΗΜΑΤΑ

ΘΡΟΜΒΟΦΙΛΙΑ. Αθηνά Μούγιου Αιματολόγος ΠΓΝΠ

ΚΛΗΡΟΝΟΜΙΚΕς ΑΙΜΟΡΡΑΓΙΚΕΣ

Δρ Ελευθερία Ελμίνα Λευκού Αιματολόγος. Εξειδικευθείσα στην Αιμόσταση Αιματολογία κυήσεως Στο Guy s & St Thomas hospital, London, UK

ΣΥΓΧΡΟΝΕΣ ΑΠΟΨΕΙΣ ΓΙΑ ΤΗΝ ΘΕΡΑΠΕΙΑ ΤΩΝ ΕΠΑΝΕΙΛΗΜΜΕΝΩΝ ΑΠΟΒΟΛΩΝ

ταχύτητα καθίζησης ερυθρών (ΤΚΕ)

Προ εγχειρητικός Καρδιολογικός Έλεγχος

ΟΡΘΟΧΡΩΜΕΣΟΡΘΟΚΥΤΤΑΡΙΚΕΣ ΑΝΑΙΜΙΕΣ. ΑΗΔΟΝΟΠΟΥΛΟΣ ΣΤΥΛΙΑΝΟΣ Διευθυντής Αιματολογικού Εργαστηρίου Γ.Ν.Α. «Ο Ευαγγελισμός»

Η κλινική εµπειρία από τη χρήση του συµπυκνωµένου προθροµβινικού συµπλέγµατος (PCC)

ΣΤΟΙΧΕΙΑ ΦΥΣΙΟΛΟΓΙΑΣ ΤΟΥ ΑΙΜΑΤΟΣ KAI ΒΑΣΙΚΕΣ ΑΡΧΕΣ ΑΝΟΣΟΛΟΓΙΑΣ

Αντιφωσφολιπιδικό Σύνδρομο

Θρομβωτική Θρομβοπενική Πορφύρα. Παναγιώτης Τσιριγώτης Αιματολόγος Β-Προπαιδευτική Παθολογική Κλινική Γενικό Πανεπιστημιακό Νοσοκομείο ΑΤΤΙΚΟ

Αιματολογία για Ρευματολόγους Μυελοδυσπλαστικά Σύνδρομα : διάγνωση, πρόγνωση, αυτοάνοσες εκδηλώσεις

Χολής Αλέξανδρος, ειδικευόμενος Ε Παθολογικής Κλινικής, ιευθυντής: Καθηγητής Αθανάσιος Σκουτέλης ΓΝΑ «ΕΥΑΓΓΕΛΙΣΜΟΣ»

ΚΑΤΕΥΘΥΝΤΗΡΙΕΣ ΟΔΗΓΙΕΣ ΓΙΑ ΟΡΘΟΛΟΓΙΚΗ ΧΡΗΣΗ ΑΙΜΑΤΟΣ

Εισαγωγή στη μετάγγιση αίματος και παραγώγων. Α. Μούγιου Αιματολόγος ΠΓΝΠ

Η εμπειρία των Αιματολόγων από τη χρήση μεθόδων Αφαίρεσης

Aιμοφαγοκυτταρικό Σύνδρομο ή Αιμοφαγοκυτταρική Λεμφοϊστιοκυττάρωση HLH

Φλεγμονωδης πολυσυστηματικη αυτόάνοση νοσος που αφορα συχνοτερα νεες γυναικες αναπαραγωγικης ηλικιας.

ΕΡΓΑΣΤΗΡΙΑΚΗ ΔΙΕΡΕΥΝΗΣΗ ΑΥΤΟΑΝΟΣΗΣ ΑΙΜΟΛΥΤΙΚΗΣ ΑΝΑΙΜΙΑΣ. Μαρία Γκανίδου Νοσοκομειακή Υπηρεσία Αιμοδοσίας ΓΝΘ Γ.Παπανικολάου

Νεογνικές και παιδιατρικές μεταγγίσεις

ΜΙΚΡΟΒΙΟΛΟΓΙΚΟ ΤΜΗΜΑ Π.Γ.Ν.Θ.ΑΧΕΠΑ ΙΑΤΡΟΣ ΒΙΟΠΑΘΟΛΟΓΟΣ ΑΡΤΕΜΙΣ ΚΟΛΥΝΟΥ

ΕΙΔΙΚΗ ΠΑΘΟΛΟΓΙΑ ΟΥΡΟΠΟΙΗΤΙΚΟΥ ΣΥΣΤΗΜΑΤΟΣ. Λ. Αθανασίου Παθολογική Κλινική, Τμήμα Κτηνιατρικής Πανεπιστημίου Θεσσαλίας

Αλλογενής Μεταµόσχευση Αρχέγονων Αιµοποιητικών Κυττάρων:βασικές αρχές, ενδείξεις και διαδικασία. Επιλεγόµενο Μάθηµα Αιµατολογίας

Ασθενής 48 ετών με εμπύρετο, πλευριτική συλλογή και σπληνομεγαλία ιαφορική διάγνωση

ΘΡΟΜΒΟΠΕΝΙΑ ΑΠΟ ΗΠΑΡΙΝΗ ΤΥΠΟΥ ΙΙ (ΗΙΤ-ΙΙ)

γιατί είναι τόσο μπερδεμένο? Α.Παπαθανασίου Καρδιολόγος Εντατικολόγος Ε Α ΜΕΘ ΠΓΝ Ιωαννίνων

Σύγχρονη θεραπευτική προσέγγιση το 2008

ΣΠΑΘΑΡΑΚΗ ΠΑΡΑΣΚΕΥΗ επιμ. Α ΑΙΜΑΤΟΛΟΓΙΚΟ ΕΡΓΑΣΤΗΡΙΟ ΠΑΓΝΗ Απρίλιος 2018

Βήτα ιντερφερόνες: κίνδυνος. θρομβωτικής μικροαγγειοπάθειας. και νεφρωσικού συνδρόμου

ΚΛΙΝΙΚΑ ΚΑΙ ΕΡΓΑΣΤΗΡΙΑΚΑ ΧΑΡΑΚΤΗΡΙΣΤΙΚΑ ΑΣΘΕΝΩΝ ΜΕ ΘΕΤΙΚΟ ΑΝΤΙΠΗΚΤΙΚΟ ΤΟΥ ΛΥΚΟΥ (LA)

ΣΠΕΙΡΑΜΑΤΟΝΕΦΡΙΤΙΔΕΣ. Διαγνωστική προσέγγιση

ΑΝΤΙΜΕΤΩΠΙΣΗ ΤΗΣ ΦΛΕΒΙΚΗΣ ΘΡΟΜΒΟΕΜΒΟΛΙΚΗΣ ΝΟΣΟΥ ΔΗΜΟΠΟΥΛΟΥ ΠΑΝΑΓΙΩΤΑ Π.Ε. ΝΟΣΗΛΕΥΤΡΙΑ

ΜΙΚΡΟΑΓΓΕΙΟΠΑΘΗΤΙΚΕς ΑΙΜΟΛΥΤΙΚΕς ΑΝΑΙΜΙΕς ΚΑΙ

ΤΑΞΙΝΟΜΗΣΗ-ΔΙΕΡΕΥΝΗΣΗ ΑΝΑΙΜΙΑΣ

ITP Ιδιοπαθής/ αυτοάνοση θρομβοπενική πορφύρα

ΜΥΕΛΟΔΥΣΠΛΑΣΤΙΚΟ ΣΥΝΔΡΟΜΟ ΜΕ ΑΥΤΟΑΝΟΣΕΣ ΕΚΔΗΛΩΣΕΙΣ

29. ΘΡΟΜΒΟΕΜΒΟΛΙΚΗ ΝΟΣΟΣ ΚΑΙ ΚΥΗΣΗ

Περιεγχειρητική Αντιπηκτική Αγωγή. Λύση ή Πρόβλημα?

Βασικοί κανόνες στην εφαρμογή Θεραπευτικής Αφαίρεσης (ΘΑ)- Δυνατότητες και περιορισμοί Γενικές ενδείξεις εφαρμογής

Κληρονομικές διαταραχές αιμόστασης και Θρομβοφιλία

Ίκτερος. Κωνσταντίνος Τριανταφύλλου Επ. Καθηγητής Γαστρεντερολογίας

Παναγιώτα Κουτσογιάννη Αιµατολόγος ΝΥ Αιµοδοσίας Γ.Ν.Α. «Ο Ευαγγελισµός»

Α. Μούγιου Αιματολόγος ΠΓΝΠ

ΠΩΣ «ΔΙΑΒAΖΕΤΑΙ» Η ΓΕΝΙΚH AIΜΑΤΟΣ. Φυσιολογικές τιμές αιματολογικών παραμέτρων

Θρομβοφιλία. (παθολογική. αιμόσταση). Ο όρος θρομβοφιλία σχετίζεται με επαναλαμβανόμενα ή υποτροπιάζοντα επεισόδια θρομβώσεων (αρτηριακών

Κλινικές Εκδηλώσεις Ύποπτες για Πρωτοπαθή Ανοσοανεπάρκεια

ΔΙΕΡΕΥΝΗΣΗ ΑΝΑΙΜΙΑΣ ΣΤΟΝ ΕΝΗΛΙΚΑ

ΘΕΡΑΠΕΥΤΙΚΕΣ ΑΙΜΑΦΑΙΡΕΣΕΙΣ ΣΤΗΝ ΑΙΜΑΤΟΛΟΓΙΚΗ ΚΛΙΝΙΚΗ ΤΟΥ Γ.Ν.Α Γ.ΓΕΝΝΗΜΑΤΑΣ ΓΕΩΡΓΙΟΣ ΓΚΟΡΤΖΟΛΙΔΗΣ ΑΙΜΑΤΟΛΟΓΟΣ

ΣυζήτησηΠεριστατικούΔώματος Γ.Ν.Α. «ΟΕΥΑΓΓΕΛΙΣΜΟΣ» Νικήτας Σκληρός, Ε Παθολογική Κλινική 14/11/2012

Παρουσίαση περιστατικού: Θρόμβωση δεξιού κόλπου σε ασθενή υπό αιμοκάθαρση. Γεωργόπουλος Αχιλλέας Καρδιολογική Κλινική Γ.Ν.

Άσκηση Η-11: Δύσπνοια ταχυκαρδία οιδήματα κυάνωση. Δημήτρης Φαρμάκης Καρδιολόγος Α Παθολογική Κλινική ΕΚΠΑ

ΜΥΛΩΝΑ ΕΛΕΝΑ ΕΠΙΜΕΛΗΤΡΙΑ Ε ΠΑΘΟΛΟΓΙΚΗΣ ΚΛΙΝΙΚΗΣ ΕΞΕΙΔΙΚΕΥΟΜΕΝΗ ΛΟΙΜΩΞΕΩΝ

Διαταραχές της αιμόστασης (μέρος ΙΙ) Στ. Τσιάρα Αναπληρώτρια Καθηγήτρια Παθολογίας

Μ ε τ α μ ό σ χ ε υ σ η α ι μ ο π ο ι η τ ι κ ώ ν κ υ τ τ ά ρ ω ν

Cr (mg/dl) (ml/min) (copies/ml) I Α Αφρ

ΘΡΟΜΒΩΤΙΚΗ ΘΡΟΜΒΟΠΕΝΙΚΗ ΠΟΡΦΥΡΑ ΜΕ ΑΤΥΠΗ ΣΥΜΠΤΩΜΑΤΟΛΟΓΙΑ

Ο ΕΠΙΠΟΛΑΣΜΟΣ ΤΗΣ ΑΝΕΠΑΡΚΕΙΑΣ ΒΙΤΑΜΙΝΗΣ Β12 ΣΕ ΑΣΘΕΝΕΙΣ ΜΕ ΣΑΚΧΑΡΩΔΗ ΔΙΑΒΗΤΗ ΤΥΠΟΥ ΙΙ ΚΑΙ ΧΡΟΝΙΑ ΝΕΦΡΙΚΗ ΝΟΣΟ. Ο ΡΟΛΟΣ ΤΗΣ ΛΗΨΗΣ ΜΕΤΦΟΡΜΙΝΗΣ Ε.

Απαρτιωμένη διδασκαλία στην Αιματολογία 2014 Αργύρης Σ. Συμεωνίδης

ΠΑΡΟΞΥΣΜΙΚΗ ΝΥΚΤΕΡΙΝΗ ΑΙΜΟΣΦΑΙΡΙΝΟΥΡΙΑ (PNH) Αχιλλέας Θ. Καραμούτσιος Μονάδα Μοριακής Βιολογίας, Αιματολογικό Εργαστήριο ΠΓΝ Ιωαννίνων

Ιδιοσυγκρασιακή Φαρμακευτική Ηπατοτοξικότητα: Νεότερα δεδομένα

Προφανής κλινική διάγνωση: Ισχαιμικό έμφρακτο αριστερής Μέσης Εγκεφαλικής Αρτηρίας

ΔΗΜΗΤΡΙΟΣ Γ. ΚΕΤΙΚΟΓΛΟΥ MD PhD FESC ΚΑΡΔΙΟΛΟΓΟΣ ΔΙΔΑΚΤΩΡ Α.Π.Θ. Δ/ΝΤΗΣ ΣΤΕΦΑΝΙΑΙΑΣ ΜΟΝΑΔΑΣ ΚΑΙ ΗΧΩΚΑΡΔΙΟΓΡΑΦΙΑΣ ΙΑΤΡΙΚΟ ΔΙΑΒΑΛΚΑΝΙΚΟ ΚΕΝΤΡΟ

Νεογνικές και Παιδιατρικές μεταγγίσεις. ΑΝΝΑ ΚΙΟΥΜΗ Αιματολογικό Τμήμα Νοσ. «Παπαγεωργίου»

Σπληνομεγαλία. Μαρίνα Σιακαντάρη Αναπλ. Καθηγήτρια Παθολογίας-Αιματολογίας ΕΚΠΑ Α Παθολογική Κλινική Λαϊκό Νοσοκομείο

Φλεβική Θρόμβωση Πρόληψη - Αντιμετώπιση

Αρχική εμπειρία από την χορήγηση anakinra σε δέκα ενήλικες ασθενείς με ανθεκτική ιδιοπαθή υποτροπιάζουσα περικαρδίτιδα

ΑΝΟΣΟΠΟΙΗΤΙΚΟ ΣΥΣΤΗΜΑ ΜΟΝΟΚΛΩΝΙΚΑ ΑΝΤΙΣΩΜΑΤΑ ΕΜΒΟΛΙΑ. Εργαστήριο Γενετικής, ΓΠΑ

ΙΦΝΕ (ΕΚ, ν.crohn, απροσδιόριστη) Συνήθεις λοιμώδεις, παρατεταμένες συστηματικές, αφροδισιακές-παρασιτικές, ιογενείς λοιμώξεις Φάρμακα και τοξίνες

Αιμορραγικός Πυρετός απο Ιό Ebola

ΚΥΗΣΗ & ΡΕΥΜΑΤΙΚΑ ΝΟΣΗΜΑΤΑ

ΧΡΟΝΙΑ ΔΥΣΛΕΙΤΟΥΡΓΙΑ/ΝΕΦΡΟΠΑΘΕΙΑ ΚΑΙ ΑΠΩΛΕΙΑ ΝΕΦΡΙΚΩΝ ΜΟΣΧΕΥΜΑΤΩΝ ΔΗΜΗΤΡΙΟΣ Σ. ΓΟΥΜΕΝΟΣ

Με ποια συμπτώματα μπορεί να εκδηλώνεται η κοιλιοκάκη;

Γυναίκα 53 ετών με ιστορικό καρκίνου ωοθηκών,, αυξανόμενη τιμή CA125 και λεμφαδενοπάθεια τραχήλου μεσοθωρακίου

Ιωάννα Χρανιώτη 1, Νικόλαος Κατζηλάκης 2, Δημήτριος Σαμωνάκης 2, Γρηγόριος Χλουβεράκης 1, Ιωάννης Μουζάς 1, 2, Ευτυχία Στειακάκη 1, 2

ΠΑΝΕΠΙΣΤΗΜΙΟ ΙΩΑΝΝΙΝΩΝ ΑΝΟΙΚΤΑ ΑΚΑΔΗΜΑΪΚΑ ΜΑΘΗΜΑΤΑ

Ιδιοπαθής θρομβοπενική πορφύρα

Ανεπαρκεια Της Μεβαλονικης Κινασης (MKD) (Ή Υπερ-Igd Σύνδρομο)

Αιμορραγία μετά τον τοκετό

ΚΝΙΔΩΣΗ ΕΞΑΝΘΗΜΑΤΑ ΟΙΔΗΜΑ ΒΛΕΦΑΡΩΝ ΟΙΔΗΜΑ ΓΛΩΣΣΑΣ ΟΙΔΗΜΑ ΧΕΙΛΕΩΝ ΚΝΗΣΜΟΣ

ΔΟΚΙΜΑΣΙΑ ΑΝΑΚΛΙΣΕΩΣ. Π Φλεβάρη. Β Πανεπιστηµιακή Καρδιολογική Κλινική, Νοσοκοµείο Αττικόν, Αθήνα

Transcript:

ΘΡΟΜΒΟΠΕΝIΑ K. Τσαταλάς Καθηγητής Αιματολογίας Α.Π.Θ. Α Παθολογική Κλινική ΑΧΕΠΑ

ΘΡΟΜΒΟΠΕΝΙΑ -ΕΙΣΑΓΩΓΗ Ως θρομβοπενία ορίζεται η ελάττωση των ΑΜΠ κάτω από το κατώτερο φυσιολογικό όριο των 150Χ10 9 /L. (NHANES III Lab Hematol;10:42) Ωστόσο, ΑΜΠ 100-150Χ10 9 /L δεν συνεπαγεται υποχρεωτικά νόσο εφόσον παραμένουν σταθερά > 6 μήνες (Stasi R et al PLοS Med 2006;3:024) Διαχωριστικό όριο αναγνώρισης παθολογικών καταστάσεων η τιμή των 100Χ10 9 /L (IWG Blood 2009;113:2386) Εύκολος μωλωπισμός οι μόνες κλινικές εκδηλώσεις σε τιμές > 20Χ10 9 /L. Υγρή πορφύρα (ουλορραγία), αίματουρία σε βαρειά θρομβοπενία (<10Χ10 9 /L), σπανιότερα ενδοκρανιακή αιμορραγία κά

Καταστάσεις και νοσήματα που ενδέχεται να συνοδεύονται από μεμονωμένη θρομβοπενία Ψευδής θρομβοπενία Κληρονομική θρομβοπενία - Ανωμαλία May-Hegglin - Θρομβοπενία με απλασία της κερκίδας (σύνδρομο ΤΑR) - Σύνδρομο γκρίζων αιμοπεταλίων - Σύνδρομο Bernard-Soulier - Σύνδρομο Alport - Σύνδρομο Wiskott-Aldrich

Επίκτητες θρομβοπενίες (Ι) Κεντρικής αρχής Ανεπαρκής μεγακαρυοποίηση - Αμιγής απλασία μεγακαρυοκυτταρικής σειράς - Λοιμώδη αίτια Μη αποδοτική θρομβοποίηση - ΜΔΣ - Έλλειψη Βιταμίνη B12 / φυλλικού οξέος - Αλκοόλ - Φάρμακα

Επίκτητες θρομβοπενίες (ΙΙ) Περιφερικής αρχής Μέσω ανοσολογικού μηχανισμού - Αυτοάνοση (ΣΕΛ, ρευματοειδής αρθρίτις, υπερθυρεοειδισμός, αυτοάνοση ηπατίτιδα, αντιφωσφολιπιδικό σύνδρομο) - Αιματολογικές κακοήθειες (Β-ΧΛΛ, λεμφώματα) - IgA ανεπάρκεια, κοινή ποκίλουσα ανοσοανεπάρκεια - Λοιμώξεις (HIV, CMV, HP, HCV) - Αλλοάνοση θρομβοπενία (νεογνική θρομβοπενία, μετά μετάγγιση πορφύρα, παθητική αλλοάνοση θρομβοπενία) - Φαρμακογενής μεσολαβούμενη από αυτοαντισώματα (ηπαρίνη, αντιβιοτικά, κινίνη, βαλπροϊκό οξύ, σουλφονομάδες)

Επίκτητες θρομβοπενίες (ΙΙΙ) Περιφερικής αρχής Μη άνοση θρομβοπενία - Μικρογγειοπαθητικά σύνδρομα - Διάχυτη ενδαγγειακή πήξη - Αιμοφαγοκυττάρωση - Ενεργοποίηση αιμοπεταλίων από φλεγμονώδεις κυτταροκίνες - Βαλβιδοπάθειες - Καταστροφή ΑΜΠ σε τεχνητές επιφάνειες - Σύνδρομο αιμαγγειωμάτων θρομβοπενίας (Kasabach-Merrit) Κατακράτηση ΑΜΠ στο σπλήνα (υπερσπληνισμός) - Χρόνια ηπατοπάθεια - Λεμφώματα, λευχαιμία από τριχωτά κύτταρα, αμυλοείδωση

ΙΣΤΟΡΙΚΟ Διαγνωστική προσέγγιση θρομβοπενίας Λήψη ιστορικού και φυσική εξέταση Οικογενειακό ιστορικό: κληρονομικές θρομβοπενίες όχι σπάνια διαγιγνώσκονται σε ενήλικες! Προφίλ θρομβοπενίας ή αιμορραγικών εκδηλώσεων (πρόσφατης έναρξης, χρόνια, υποτροπιιάζουσα) Ιστορικό νόσου: έμφαση σε αυτοάνοσες εκδηλώσεις, λοιμώξεις, κακοήθειες, ενδεχόμενο κύησης, πρόσφατη λήψη φαρμάκων, εμβολιασμούς, πρόσφατες μεταγγίσεις, ιστορικό μεταμόσχευσης, κατάχρηση αλκοόλ ή αναψυκτικών με κινίνη, διαιτητικές συνήθειες, παράγοντες κινδύνου για λοιμώξεις με ρετροϊούς/ηπατίτιδες Υποτροπιάζουσες, συμπτωματικές θρομβοπενίες με ταχεία αποκατάσταση ακόμη και χωρίς θεραπεία DITP Ιστορικό λήψης ηπαρινούχων σκευασμάτων, αντιβιοτικών (ασθενείς ΜΕΘ)

ΚΛΙΝΙΚΗ ΕΞΕΤΑΣΗ Διαγνωστική προσέγγιση θρομβοπενίας Λήψη ιστορικού και φυσική εξέταση Εντόπιση - βαρύτητα αιμορραγικών εκδηλώσεων Συνυπάρχουσα οργανομεγαλία / σκελετικές ανωμαλίες Αρθρικές ή εκτεταμένες αιμορραγίες μαλακών μορίων ΔΕΠ Ισχαιμική νέκρωση δέρματος ΗΙΤ

Θρομβοπενία Ιεράρχηση ενεργειών 1 ο βήμα: αποκλεισμός συγκόλλησης ΑΜΠ από EDTA Εργαστηριακός έλεγχος-tests: - μέτρηση ΑΜΠ με κιτρικό - περιφερικό επίχρισμα 2 ο βήμα: έλεγχος φαρμάκων χρήσης αλκοόλ 3 ο βήμα: έλεγχος για ηπατοπάθεια υπερσπληνισμό Tests: - λειτουργικότητα ήπατος - echo σπληνός, triplex σπλήνο πυλαίου άξονα 4 ο βήμα: αποκλεισμός TTP/HUS και DIC Tests: - περιφερικό επίχρισμα - PT, PTT, D-dimer, ινωδογόνο, LDH, νεφρική λειτουργία

Ψευδοθρομβοπενία

Θρομβοπενία Ιεράρχηση ενεργειών 1 ο βήμα: αποκλεισμός συγκόλλησης ΑΜΠ από EDTA Εργαστηριακός έλεγχος-tests: - μέτρηση ΑΜΠ με κιτρικό - περιφερικό επίχρισμα 2 ο βήμα: έλεγχος φαρμάκων χρήσης αλκοόλ 3 ο βήμα: έλεγχος για ηπατοπάθεια υπερσπληνισμό Tests: - λειτουργικότητα ήπατος - echo σπληνός, triplex σπλήνο πυλαίου άξονα 4 ο βήμα: αποκλεισμός TTP/HUS και DIC Tests: - περιφερικό επίχρισμα - PT, PTT, D-dimer, ινωδογόνο, LDH, νεφρική λειτουργία

Μορφολογικά ευρήματα περ. επιχρίσματος σε θρομβοπενικές καταστάσεις ΑΜΠ Σωροί αιμοπεταλείων (1/1000 φυσιολογικά άτομα) Μέγεθος, κοκκίωση ΑΜΠ - σταθερή παρουσία μεγάλων ΑΜΠ κληρονομική μακροθρομβοκυτταροπενία - μεγάλα γκρι χρώματος ΑΜΠ σύνδρομο γκρι ΑΜΠ - Μεγάλα ή γιγάντια ΑΜΠ συνυπάρχουν με φυσιολογικού μεγέθους περιφερικού τύπου καταστροφή - Ποικίλου μεγέθους (ακόμη και γιγάντια) συχνά υποκοκκιωμένα ΜΔΣ - Μικρά ΑΜΠ σε Wiskott-Aldrich και Χ-linked θρομβοπενία (μετάλλαξη γονιδίου WAS)

Grey platelet syndrome

Μορφολογικά ευρήματα περ. επιχρίσματος σε θρομβοπενικές καταστάσεις Λευκά αιμοσφαίρια - Λευχαιμικά κύτταρα - Υπολοβιωμένα ουδετερόφιλα (Pelger-Huet anomaly) ΜΔΣ - Αδρά σκούρα κοκκία σήψη - Άτυπα λεμφοκύτταρα ιογενής λοίμωξη - Döhle-like bodies + μεγάλα ΑΜΠ ΜΥΗ9-σχετιζόμενη κληρονομική μακροθρομβοπενία

Μορφολογικά ευρήματα περ. επιχρίσματος σε θρομβοπενικές καταστάσεις Ερυθρά αιμοσφαίρια - Σχιστοκύτταρα (ΤΤΡ/HUS) ή DIC - Μικροσφαιροκύτταρα σύνδρομο Evans ή DIC ή θρομβωτικές μικροαγγειοπάθειες - Μακροκυττάρωση + πολυκατάτμητα ουδετερόφιλα έλλειψη Β12/φυλλικού - Δακρυοκύτταρα μυελοϊνωση - Εμπύρηνα ερυθρά: αιμόλυση, μυελοϊνωση ή διήθηση μυελού

Θρομβοπενία Ιεράρχηση ενεργειών 5 ο βήμα: Επιπρόσθετος εργαστηριακός έλεγχος, Tests: - Ασυμπτωματικός ασθενής: ΗΙV, HCV, HBV, CMV, EBV, ANA, επίπεδα B12/ folate - Εμπύρετος ασθενής: ινωδογόνο, D-dimer, PT, PTT, Α/α θώρακος, καλλιέργειες - Πολυαρθρικό σύνδρομο ή ορογονίτις: αντι-dna, RA τεστ, συμπλήρωμα - Λεμφαδενοπάθεια: CT Scan - Διαταραχές λειτουργικότητας ήπατος, ηπατικά στίγματα, ή ιστορικό ήπατίτιδας / μεταγγίσεων: ορολογικές εξετάσεις ηπατίτιδας, σίδηρος/ φερριτίνη, σερουλοπλασμίνη, α1-αντιθρυψίνη, CT scan

Κλινικά σενάρια παρουσίασης θρομβοπενίας Εξωνοσοκομιακοί ασθενείς ITP DITP Λοιμώξεις ΗIV HCV HP CMV άλλες ιογενείς λοιμώξεις Νόσοι συνδετικού ιστού ΣΕΛ Ρευματοειδής αρθρίτις Εμβολιασμοί ΜΔΣ Κληρονομική θρομβοπενία Κοινή ποικίλουσα ανοσοανεπάρκεια Χρονία ηπατοπάθεια Ενδονοσοκομιακοί ασθενείς Πολυσυστηματική νόσος / ΜΕΘ Λοίμωξη ΤΤP/HUS DDTP DIC Ηπατοπάθεια HIT Αιμοφαγοκυττάρωση Μυελοπάθειες Μετά ΧΜΘ Καρδιολογικοί ασθενείς ΗΙΤ Βypass GPII/IIIA αναστολείς Αλλες DITP Αιμοαραίωση Κύηση /Λοχεία GT ITP HELLP σύνδρομο Προεκλαμψία Αποκόλληση πλακούντα ΤΤΡ/HUS Τροποποιημένο από Stasi R Hematology (ΑSH) 2012;2012:191-197

Chong BH, et al.jth 2005;3:1763 1772 Παθογένεση: αυξημένη καταστροφή αιμοπεταλίων

Μεταλοιμώδης ΑΘΠ: μοριακή μίμηση HIV [1] Platelet HCV [2] H. pylori [3] CagA Nardi MA, et al. PNAS1997;94:7589-7594. Zhang W, et al. Blood. 2009;113:4086-4093. Takahashi T, et al. Br J Haematol. 2004;124:91-96.

Βασικός εργαστηριακός έλεγχος για την εκτίμηση ασθενούς με ύποπτη ΙΤΡ (International Conseusus Report) Γεν. Αίματος ΔΕΚ Περιφερικό επίχρισμα Ποσοτικός προσδιορισμός Ig Μυελικό αναρρόφημα (ασθενείς > 60 έτών) Ομάδα αίματος (Rh) Άμεση Coombs Helicobacter pylori HIV HCV --------------------------------------- A/α θώρακος Provan D et al. Blood 2010;115:168

Κλινικά σενάρια παρουσίασης θρομβοπενίας Εξωνοσοκομιακοί ασθενείς ITP DITP Λοιμώξεις ΗIV HCV HP CMV άλλες ιογενείς λοιμώξεις Νόσοι συνδετικού ιστού ΣΕΛ Ρευματοειδής αρθρίτις Εμβολιασμοί ΜΔΣ Κληρονομική θρομβοπενία Κοινή ποικίλουσα ανοσοανεπάρκεια Χρονία ηπατοπάθεια Ενδονοσοκομιακοί ασθενείς Πολυσυστηματική νόσος / ΜΕΘ Λοίμωξη ΤΤP/HUS DDTP DIC Ηπατοπάθεια HIT Αιμοφαγοκυττάρωση Μυελοπάθειες Μετά ΧΜΘ Καρδιολογικοί ασθενείς ΗΙΤ Βypass GPII/IIIA αναστολείς Αλλες DITP Αιμοαραίωση Κύηση /Λοχεία GT ITP HELLP σύνδρομο Προεκλαμψία Αποκόλληση πλακούντα ΤΤΡ/HUS Τροποποιημένο από Stasi R Hematology (ΑSH) 2012;2012:191-197

D ITP Drug induced thrombocytopenia (Φαρμακογενής μεσολαβούμενη από αυτοαντισώματα θρομβοπενία) Εκτεταμένος κατάλογος ενοχοποιούμενων φαρμάκων (www.ouhsc.edu/platelets) Φαρμακοεξαρτώμενα Abs (σύνδεση φαρμάκου με GPIb-IX / GPIIb/IIIa στη μεμβράνη ΑΜΠ αλλαγή δομής νέοι επίτοποι παραγωγή αντισωμάτων Μέτρια έως βαρειά θρομβοπενία με ποικίλουσας βαρύτητας αιμορραγικές εκδηλώσεις ΑΜΠ μέσα σε 2-3 ημέρες (μερικές φορές ώρες) μετά τη λήψη φαρμάκου που έχει ξαναχρησιμοποιηθεί ή 1-3 εβδομάδες μετά τη λήψη φαρμάκου για πρώτη φορά

D ITP Drug induced thrombocytopenia (Φαρμακογενής μεσολαβούμενη από αυτοαντισώματα θρομβοπενία) Αποκατάσταση θρομβοπενίας σε 5-10 ημέρες μετά τη διακοπή DITP δύσκολη ΔΔ από ΙΤΡ (ανάγκη λήψης καλού ιστορικού) Πρόσφατη λήψη φαρμάκου για πρώτη φορά κινεί υποψίες!!! Υποτροπιάζοντα επεισόδια θρομβοπενίας με σύντομη αποκατάσταση ύποπτη DITP Σπανίως η αιτία όχι φάρμακο αλλά τροφή, βότανα ή αφεψήματα (καρύδια, γάλα αγελάδος, χυμός κράνμπερυ, τόνικ, φυτικά συμπληρώματα)

Κλινικά σενάρια παρουσίασης θρομβοπενίας Εξωνοσοκομιακοί ασθενείς ITP DITP Λοιμώξεις ΗIV HCV HP CMV άλλες ιογενείς λοιμώξεις Νόσοι συνδετικού ιστού ΣΕΛ Ρευματοειδής αρθρίτις Εμβολιασμοί ΜΔΣ Κληρονομική θρομβοπενία Κοινή ποικίλουσα ανοσοανεπάρκεια Χρονία ηπατοπάθεια Ενδονοσοκομιακοί ασθενείς Πολυσυστηματική νόσος / ΜΕΘ Λοίμωξη ΤΤP/HUS DDTP DIC Ηπατοπάθεια HIT Αιμοφαγοκυττάρωση Μυελοπάθειες Μετά ΧΜΘ Καρδιολογικοί ασθενείς ΗΙΤ Βypass GPII/IIIA αναστολείς Άλλες DITP Αιμοαραίωση Κύηση /Λοχεία GT ITP HELLP σύνδρομο Προεκλαμψία Αποκόλληση πλακούντα ΤΤΡ/HUS Τροποποιημένο από Stasi R Hematology (ΑSH) 2012;2012:191-197

Θρομβοπενία εξ ηπαρίνης (Heparin induced thrombocytopenia- HIT) Αφορά 1-5% ασθενών που λαμβάνουν ηπαρίνη Υποψία HIT: ΑΜΠ 50% της αρχικής τιμής ή τιμή ΑΜΠ< 100x10 9 /l, με φυσιολογικές αρχικές τιμές Θρομβοπενία συνήθως μέτρια : ΑΜΠ 50-80 x10 9 /l, ελαχίστη τιμή σπανίως <20 x10 9 /l Κλινικές εκδηλώσεις : φλεβική ή αρτηριακή θρόμβωση, νεκρωτικές βλάβες δέρματος ή οξείες συστηματικές «αλλεργικού τύπου» αντιδράσεις μετά IV χορήγηση ηπαρίνης Μη προβλέψιμη αντίδραση, ωστόσο σχετικά σπάνια σε ΜΕΘ(<1% αιτιών θρομβοπενίας)

Pathogenesis of Heparin-induced Thrombocytopenia. N Engl J Med 2015;373:252

Θρομβοπενία εξ ηπαρίνης (Heparin induced thrombocytopenia- HIT) Συνήθως: 5-10 ημέρες μετά την έναρξη χορήγησης Πρώιμη: λίγες ώρες μετά χορήγηση (30%)[ ιστορικό έκθεσης στους 3 προηγούμενους μήνες] Οψιμη: αρκετές ημέρες μετά τη διακοπή (10-15%) Επείγουσα κατάσταση, διάγνωση κλινική: σύστημα βαθμολόγησης κινδύνου 4Τs Διακοπή ηπαρίνης και χορήγηση εναλλακτικής αντιπηκτικής αγωγής Επιβεβαιωτικά εργαστηριακά test (δύσκολα διαθέσιμα) 1. μέθοδος ΑΜΠ με σεροτονίνη ραδιοσεσημασμένη με C 14 2. Ανοσολογική (Elisa)

The 4Ts protest probability of heparin induced thrombocytopenia Pretest probability score: 6-8, high; 4-5, intermediate; 0-3, low. Adapted from Lo et al. 0, 1, or 2 for each category with a maximum possible score of 8.

Θρομβοπενία εξ ηπαρίνης (Heparin induced thrombocytopenia- HIT) Συνήθως: 5-10 ημέρες μετά την έναρξη χορήγησης Πρώιμη: λίγες ώρες μετά χορήγηση (30%)[ ιστορικό έκθεσης στους 3 προηγούμενους μήνες] Οψιμη: αρκετές ημέρες μετά τη διακοπή (10-15%) Επείγουσα κατάσταση, διάγνωση κλινική: σύστημα βαθμολόγησης κινδύνου 4Τs Διακοπή ηπαρίνης και χορήγηση εναλλακτικής αντιπηκτικής αγωγής Επιβεβαιωτικά εργαστηριακά test (δύσκολα διαθέσιμα) 1. μέθοδος ΑΜΠ με σεροτονίνη ραδιοσεσημασμένη με C 14 2. Ανοσολογική (Elisa)

Κλινικά σενάρια παρουσίασης θρομβοπενίας Εξωνοσοκομιακοί ασθενείς ITP DITP Λοιμώξεις ΗIV HCV HP CMV άλλες ιογενείς λοιμώξεις Νόσοι συνδετικού ιστού ΣΕΛ Ρευματοειδής αρθρίτις Εμβολιασμοί ΜΔΣ Κληρονομική θρομβοπενία Κοινή ποικίλουσα ανοσοανεπάρκεια Χρονία ηπατοπάθεια Ενδονοσοκομιακοί ασθενείς Πολυσυστηματική νόσος / ΜΕΘ Λοίμωξη ΤΤP/HUS DDTP DIC Ηπατοπάθεια HIT Αιμοφαγοκυττάρωση Μυελοπάθειες Μετά ΧΜΘ Καρδιολογικοί ασθενείς ΗΙΤ Βypass GPII/IIIA αναστολείς Άλλες DITP Αιμοαραίωση Κύηση /Λοχεία GT ITP HELLP σύνδρομο Προεκλαμψία Αποκόλληση πλακούντα ΤΤΡ/HUS Τροποποιημένο από Stasi R Hematology (ΑSH) 2012;2012:191-197

Primary Thrombotic Microangiopathy (TMA) Syndromes.* Acquired disorders ADAMTS13 deficiency mediated TMA (also called TTP) Autoantibody inhibition of ADAMTS13 activity Initial presentation is uncommon in children; often presents with evidence of ischemic organ injury; acute kidney injury is uncommon. Plasma exchange, immunosuppression Shiga toxin mediated TMA (also called ST-HUS) Enteric infection with a Shiga toxin secreting strain of Escherichia coli or Shigella dysenteriae Initial presentation is more common in young children, typically with acute kidney injury; most cases are sporadic; large outbreaks also occur. Supportive care Drug-mediated TMA (immune reaction) Quinine and possibly other drugs, with multiple cells affected by drug-dependent antibodies Initial presentation is a sudden onset of severe systemic symptoms with anuric acute kidney injury. Removal of drug, supportive care Drug-mediated TMA (toxic dose related reaction) Multiple potential mechanisms (e.g., VEGF inhibition) Gradual onset of renal failure occurs over weeks or months. Removal of drug, supportive care complement-mediated TMA Antibody inhibition of complement factor H activity Initial presentation is acute kidney injury in children or adults. Plasma exchange, immunosuppression, anticomplement agent N Engl J Med 2014;371:654-66.

N Engl J Med 2014;371:654-66.

George J, Hematology ASH, 2012

Diagnostic score for the diagnosis of overt DIC An overall score of 5 or more is compatible with overt DIC. A score less than 5 is suggestive of non-overt/low-grade DIC. Adapted from Taylor et al. ASH Education Book December 8, 2012 vol. 2012 no. 1 191-197

Κλινικά σενάρια παρουσίασης θρομβοπενίας Εξωνοσοκομιακοί ασθενείς ITP DITP Λοιμώξεις ΗIV HCV HP CMV άλλες ιογενείς λοιμώξεις Νόσοι συνδετικού ιστού ΣΕΛ Ρευματοειδής αρθρίτις Εμβολιασμοί ΜΔΣ Κληρονομική θρομβοπενία Κοινή ποικίλουσα ανοσοανεπάρκεια Χρονία ηπατοπάθεια Ενδονοσοκομιακοί ασθενείς Πολυσυστηματική νόσος / ΜΕΘ Λοίμωξη ΤΤP/HUS DDTP DIC Ηπατοπάθεια HIT Αιμοφαγοκυττάρωση Μυελοπάθειες Μετά ΧΜΘ Καρδιολογικοί ασθενείς ΗΙΤ Βypass GPII/IIIA αναστολείς Αλλες DITP Αιμοαραίωση Κύηση /Λοχεία GT ITP HELLP σύνδρομο Προεκλαμψία Αποκόλληση πλακούντα ΤΤΡ/HUS Τροποποιημένο από Stasi R Hematology (ΑSH) 2012;2012:191-197

Θρομβοπενία σε καρδιολογικό ασθενή Καρδιοπνευμονική παράκαμψη - μηχανική καταστροφή ΑΜΠ - αιμοαρραίωση - Φαρμακογενής - Ενδοαορτικό μπαλόνι - Μετά μετάγγιση πορφύρα Μεγίστη ΑΜΠ 2-3 ημέρες μετά την επέμβαση Θρομβοπενία από GPIIb/IIIa αναστολείς (π.x. abcixicam, tirofiban, eptibatide) μετά διαδερμική στεφανιαία παρέμβαση - Ταχεία εμφάνιση (λίγες ώρες μετά την επέμβαση) - Αλλαγή δομής GPIIb/GPIIa μορίου σύνδεση φυσικώς απαντώντων αντισωμάτων - Αποκατάσταση εντός 10 ημερών σπανιότατα

Κλινικά σενάρια παρουσίασης θρομβοπενίας Εξωνοσοκομιακοί ασθενείς ITP DITP Λοιμώξεις ΗIV HCV HP CMV άλλες ιογενείς λοιμώξεις Νόσοι συνδετικού ιστού ΣΕΛ Ρευματοειδής αρθρίτις Εμβολιασμοί ΜΔΣ Κληρονομική θρομβοπενία Κοινή ποικίλουσα ανοσοανεπάρκεια Χρονία ηπατοπάθεια Ενδονοσοκομιακοί ασθενείς Πολυσυστηματική νόσος / ΜΕΘ Λοίμωξη ΤΤP/HUS DDTP DIC Ηπατοπάθεια HIT Αιμοφαγοκυττάρωση Μυελοπάθειες Μετά ΧΜΘ Καρδιολογικοί ασθενείς ΗΙΤ Βypass GPII/IIIA αναστολείς Άλλες DITP Αιμοαραίωση Κύηση /Λοχεία GT ITP HELLP σύνδρομο Προεκλαμψία Αποκόλληση πλακούντα ΤΤΡ/HUS Τροποποιημένο από Stasi R Hematology (ΑSH) 2012;2012:191-197

Αίτια θρομβοπενίας στην κύηση ( ΑΜΠ < 150Χ10 9 /L 6-15%, τέλος κύησης / αλλά < 100Χ10 9 /L 1% ) Ιδιοπαθής άνοση θρομβοπενία (3%) Καλοήθης θρομβοπενία κύησης (70%) (gestesional thrombocytopenia) Προεκλαμψία (21%) ----------------------------------------------------------------------------------------------------- Σύνδρομο HELLP Φαρμακογενής θρομβοπενία ΔΕΠ ΤΤΡ Νόσος von Willebrand τύπου 2B

Καλοήθης θρομβοπενία κύησης (Gestational thrombocytopenia) 4-8% κυήσεων / μέσο 2 ου και 3 ο τριμήνου κύησης Ακραία διακύμανση της φυσιολογικής ελάττωσης ΑΜΠ στην κύηση ΑΜΠ συνήθως 80-100Χ10 9 /L Δεν υπάρχει απόλυτα αποδεκτή ελάχιστη τιμή ΑΜΠ στην GT Ωστόσο ΑΜΠ < 70Χ10 9 /L θέτουν υπόνοια άλλης διάγνωσης Έλλειψη ειδικών διαγνωστικών εργαστηριακών ευρημάτων διάγνωση εξ αποκλεισμού Υποστηρίζουν την διάγνωση: - απουσία ιστορικού θρομβοπενίας (εκ προηγούμενης εγκυμοσύνης) - αποκατάσταση αριθμού ΑΜΠ μέσα σε 1-2 μήνες μετά τοκετό - έμβρυο/νεογνό χωρίς ενδείξεις θρομβοπενίας

Algorithm for workup of thrombocytopenia based on observation of the peripheral blood film. Roberto Stasi Hematology 2012;2012:191-197

Clinical scenarios and most common causes of thrombocytopenia Roberto Stasi Hematology 2012;2012:191-197